Curs cardiologie I

I .Malformatii cardiace
congenitale
Circulaia fetal
Placenta - asigur aportul de snge oxigenat i
elemente nutritive i eliminarea produilor de degradare
pentru ft
- are rezisten sczut i determin rezisten vascular
sistemic sczut n circulaia fetal
Plmni fetali - nu contribuie la oxigenare
- alveolele conin lichid pulmonar
fetal iar arteriolele sunt nconjurate de lichid
- fluxul pulmonar reprezint 10%
din debitul ventriculat total
- rezistena vascular pulmonar
este cresut
Vena ombilical (1vv)
transport sngele oxigenat de la placent la ft
- Sat O2= 80%
Ductul venos
- primete o parte din sngele oxigenat din V. Ombilical
i sngele venos neoxigenat din VCI,
- la acest nivel se realizeaz mixajul sngelui astfel nct
Sat O2=67%
- se nchide imediat dup natere
Foramen ovale
- comunicare anatomic ntre AD i AS
- untul este dreapta-stnga
- se nchide imediat dup natere

Ductul arterial
- conecteaz trunchiul AP cu Ao
- unt dreapta-stnga
- se ngusteaz n primele 2-7 ore dup natere; dup
ligatura CO unt bidirecional cteva ore; pe msur ce
scade RVP unt stga-dr; se nchide funcional n cteva
zile (contracie i scurtare CA, migraia cell mm i dezv
intima) i anatomic dup 2-3 spt.
Arterele ombilicale (2aa)
- Conduc sngele neoxigenat n Ao descendent i placent
Circulaia sistemic fetal
V. Ombilical snge oxigenat i elem nutritive de la
placent la ft ductul venos VCI (mixaj sanguin cu
sngele din VCI) AD (majoritatea ) FO AS

VD plmni VS
(cantit mic)
Ao
Ductul arterial
Aa coron
Ao descendent Aa carot

Aa ombilicale placent
Circulaia pulmonar fetal
plmnii fetali nu contribuie la realizare schimburilor
gazoase
Fluxul sanguin fetal este sczut
Rezistena vascular pulmonar este crescut (lichidul ce
nconjoar aa pulm, mm neted a aa pulm, nr crescut aa
pulm, subst vasoactive PG, Achol, bradikinina, LT
C4, D4, vrsta gestaiei
Circulaia pulmonar dup natere
prima respiraie aer n plmni crete conc O2 n
snge scade RVP
involuia mm netede din aa pulmonare scade RVP
PGD2, PCI2, bradikinina, NO scad RVP
Crete flux sg pulm i scade presiunea arterial pulm
Circulaia sistemic dup natere
este consecina scderii RVP i desprinderii de circulaia
placentar
placenta se ndeprteaz CO este clampat VV
ombilicale se nchid crete RVS ductul venos se
nchide
crete flux sg pulm crete ntoarcerea venoas spre
AS (p AS> p AD ) nchidere FO
crete conc O2 din snge scade conc PG ( asociat cu
scderea RVP) ductul arterial se nchide
Involuia structurilor fetale dup natere
Foramen ovale
Vena ombilical
Ductul venos
Arterele ombilicale
Ductul arterial
Fossa ovalis
Ligamentul teres
Ligamentul venos
Lig ombilicale mediale
Ligamentul arterial
Circulaia fetal

- Circulaiile sistemic i
pulmonar sunt conectate n
paralel
- Schimburile gazoase
Placent
- Plmnii nefuncionali
- RVP crescut
- RVS sczut (unt
dreapta-stnga)
Circulaia neonatal

- Circulaiile sistemic i
pulmonar sunt
conectate n serie
- Schimburile gazoase
plmni
- Plmnii funcionali
- RVP sczut
- RVS crescut (flux
sanguin stng-drept)
Ex clinic CIANOZA ?
NU
Rtg c-p vasc pulmonara
Crescuta EKG Normala EKG
HVD
HVS
DSA
Sunt stg-dr:
-DSA, DSV, PCA
+/_ HTP
DSV
PCA
CAV
Fistula A-V
HVD
HVS
Co Ao
SM
Co Ao
S Ao
Ex clinic CIANOZA ?
DA
Rtg c-p vasc pulmonara
Crescuta EKG Scazuta EKG
HVD
HVS
TVM,
HLHS,
Atrezie Ao,
IVPTA
Atrezie Tricuspida
Ventricul unic
TVM

HVD
HVS
TF
St/Atrezie AP
+/_ DSV
Atrezie Tr,
Atrezie P +
VD hipoplazic
HBV
TVM + S AP
TAC + aa pulm
hipoplazica
Defectul septal atrial (DSA)
v Malformatie cardiaca congenitala comunicare anormala
(defect structural) situat la nivelul septului interatrial
v Incidenta = 6-10% din totalul de MCC ( locul 3 );
la adult = 30% din MCC diagnosticate la aceasta varsta
v Frecventa crescuta sexul feminin (xx/xy = 2/1)
v Nu s-a identificat etiologie genetica a DSA
v Majoritatea cazurilor DSA sporadic, mutatii genetice
spontane
v 1/3 cazuri sdr ereditare: Trisomia 21, sdr Ellis van
Creveld, sdr Holt-Oram

Anatomie:
-DSA unic/multiple
-Dimensiuni variabile: mm absenta totala sept

Clasificare: 4 tipuri DSA
-Defect situat in fossa ovalis (orificiul Botallo); = 75%;
poate asocia intoarcere venoasa pulmonara partiala
anormala, prolaps VM DSA tip ostium secundum

-Dezvoltarea insuficienta a septului primum in apropierea
ap valvular; defect situat in partea inferioara a SIA;
=15%; se poate asocia cu cleft VMA DSA tip
ostium primum




-Defect situat in zona postero-superioara sept, sub VCS;
=10%; asociaza frecvent anomaliiale intoarcerii venoase
pulmonare DSA tip sinus venos

-Anomalii la nivelul sinusului coronar cu comunicare directa
intre sinusul coronar si AS; = rare; asociaza VCS stanga
persistenta DSA tip sinus coronar



Foramen ovale patent:
-comunicare interatriala prezenta in viata intrauterina, cu
sunt dreapta-stanga (p-AD > p-AS) permite sangelui
oxigenat sa ajunga in circulatia sistemica
-dupa nastere, modificarile presionale (p-AD<p-AS)
determinate de expansiunea plamanilor si cresterea
circulatiei sanguine pulmonare determina inchiderea FO



Fiziopatologie:
-DSA sunt stanga-dreapta (AS AD) maxim la
sfarsitul sistolei atriale si inceputul diastolei ventriculare
debit sanguin crescut in cordul drept, AP si plaman
supraincarcare de volum
-Marimea sunt stg-dr depinde de: marimea DSA,
complianta VS si VD, rezistentele vasculare sistemica si
pulmonara
-HTP + insuficienta VD + complianta scazuta VD
inversare sunt sdr Eisenmenger (extrem de rar)

vClinic:

- asimptomatic, toleranta buna la efort
- hipotrofie staturo-ponderala
- infectii respiratorii frecvente
- fatigabilitate, insuficienta cardiaca congestiva, dispnee
de efort, aritmii supraventriculare (dilatare AD)
- hipertensiune pulmonara, boala vasculara pulmonara
obstructiva (dupa 20 ani; 5-10%)




vEx fizic:
- soc apexian spre stanga (HVD), VD este
hiperactiv cu pulsatii vizibile in reg precordiala
- zg I = normal/accentuat la nivelul valvei tricuspide
(incarcare de volum VD)
- zg II dedublat fix (neinfluentat de ciclurile
respiratorii) in focarul VP (sp II ic stg); fluxul sg
este permanent crescut prin VP ceea ce determina o
intarziere in inchiderea acesteia
- suflu sistolic grad II-III/6, intensitate max sp
II ic stang, caracter de ejectie (SP relativa)
- suflu protodiastolic marginea inf stanga a sternului ( ST
relativa)

vRtg c-p:
- arcul inf drept bombat (HAD si HVD)
- arcul mijlociu stang bombat si pulsatil
(supraincarcare de volum in TAP)
- hipervasc. pulmonara in timp, datorita HTP
diminuare a vasc pulm periferice cu hipertransparenta
campurilor pulmonare

vECG:
- ax electric deviat la dreapta (HAD, HVD)
- unda R ampla in V1 si V2 (HVD)
- aspect rSr'/ rsR in V1-V3 (BRD incomplet)
- interval PR prelungit (BAV I)
- Unda P inalta (HAD)
- Ritm ectopic atrial (DSA tip sinus venos), fA, TSV



v Ecocardio: dg + DSA: tipul, sediul, dimensiuni,
dilatare AD, VD, miscari anormale SIV; regurgitare
pulmonara/tricuspidiana, HTP, anomalii cardiace
asociate

v TEE: diagnostic precis, ghidare pt inchidere percutana
cu device; +/_ substanta de contrast; dg + DSA tip sinus
venos

v RMN: DSA tip sinus venos asociat cu anomalii de
intoarcere a Vv pulmonare

v Cateterism cardiac:
- Scop dg: evaluare rezistente vasculare pulmonare, Qp/Qs
- Scop terapeutic: inchiderea DSA pe cale transvasculara
cu device



v Evolutie naturala si
complicatii:

-inchidere spontana ~ 5 ani

-insuficienta cardiaca si HTP
fixa ~ 30-40 ani

-aritmii cu origine atriala
prin dilatarea AD (flutter,
fibrilatie)

-boala vasculara obstructiva
pulmonara dupa 20 ani


v Tratament medical:
- NU restrictionare
efort fizic,
- NU profilaxie
endocardita bacteriana,
- Tratamentul IC;
v Tratament chirurgical:
-tehnica Rashkind DSA 4
22 mm; 18-22 mm tehnica
dublei umbrele
-sutura sau patch DSA daca
se asociaza cu alte anomalii
-QP/QS>1,5/1 sau 2
-Varsta optima = 4-5 ani
-Complicatii: aritmii, sick
sinus syndrome

Defectul septal ventricular (DSV)
v Comunicare anormala la nivelul septului interventricular
care permite un sunt stanga dreapta intre VS si VD

v Incidenta = 20-25%; cea mai frecventa MCC

v se poate asocia cu alte malformatii (trisomia 21,
trisomia 18, sdr Apert)
Clasificare:

- DSV perimembranos: = 70-80%; la niv portiunii
membranoase a SIV, superior, in vecinatatea valvelor
aortice si tract de ejectie VS; rar se deschide in AD sunt
VS-AD defect Gerbode
- DSV muscular (trabecular): = 5-8%; in zona
musculara a SIV, la jonctiunea cu peretele ventricular
- DSV infundibular: = 5-8%; langa valva pulmonara,
in apropierea tract ejectie VD; doua tipuri: infracristal si
supracristal
- DSV inlet : situat in apropierea inelelor valvelor AV


Fiziopatologie:

- Marimea sunt depinde: marimea defect, rezistenta
vasculara pulmonara
- In timpul contractiei ventriculare o parte din debitul
bataie al VS este ejectat in VD
- DSV > 50% d (Ao) DSV larg, nerestrictiv
pVD = pVS


v DSV mic, restrictiv (boala Roger)

- =40%;
- caractere:
- defect mic, dimensiune < 1/3 d (Ao)
- sunt stanga-dreapta nesemnificativ hemodinamic
presiunea in VS ramane intotdeauna superioara celei din
VD; nu se produce HAS, HVS, nu se produce
supraincarcare de volum a circulatiei pulmonare
- suflu holosistolic, gradul V/6, intensitate max sp
III-IV ic stang, iradiere in spite de roata,
- componenta pulmonara a zg II este normala


vDSV mare, nerestrictiv
- Dimensiune ~ d (Ao)
- Sunt stg-dr cu caracter nerestrictiv egalizarea
presiunilor VS si VD
- Supraincarcare de volum AS si VS ICC
- Flux pulmonar crescut care asociaza leziuni vasculare
boala vasculara pulmonara obstructiva






Clinic:
- DSV mic asimptomatic; suflul sistolic depistat la
cateva zile de la nastere sau accidental in copilarie
- DSV mediu infectii respiratorii frecvente, ICC rar
- DSV mare insuficienta cardiaca dupa V=2-3 luni
(dispnee, tahipnee, dificultati de alimentatie), pneumonii
repetate, hipotrofie staturo-ponderala







vEx fizic:
-regiunea anterioara a.toracelui bombata
-soc apexian vizibil

-DSV mic: suflu holosistolic intens, grd V/6, rugos,
intensitate max sp III-IV ic stg, iradiere pe toata AMC, in
spite de roata, zg 2=normal


-DSV mare:
-hiperativitate precordiala
-suflu sistolic grd II-IV/6
-zg II intarit la focarul AP
-suflu diastolic apical (SM relativa, prin supraincarcare
de volum)
-suflu protodiastolic, gradul I-III/6 daca este afectat
aparatul valvular aortic (I Ao)DSV Infundibular.
egalizare a presiunilor din VS si VD sunt
facultativ (stg-dr/dr-stg) RVP creste HTP boala
vasculara obstructiva pulmonara p in circulatia
pulmonara > p in VS inversare sunt dreapta stanga
complex Eisenmenger (suflul sistolic dispare,
cianoza discreta)


v Rtg c-p:

-normala in DSV mic,
-cardiomegalie (VS, AS,
VD),
-hipervascularizatie
pulmonara,
v HTPbombare arc
mijlociu stang, accentuarea
zonei vasculare perihilare cu
periferia clara





ECG:
-deviere ax QRS la
stanga (AS, VS),
-hipertrofie bi-v,
-P pulmonar
HTP

v Eco: Dg +: numar, marime, tipul DSV, morfologie
si dimensiuni VS, AS, p in AP, p VS-VD
-DSV mic <1/3 d (Ao)
-DSV mediu = 1/2-2/3 d (Ao)
-DSV mare ~ d (Ao)

RMN: imagine anatomica exacta; rar utilizata

Cateterism cardiac: DSV mare evaluarea HTP,
rezistenta vasc pulm, date insuficiente la ecocord,
inchidere defect pe cale interventionala


v Evolutie si complicatii:
-DSV mic inchidere spontana ~ 2 ani
-DSV mare
- ICC,
- HTP
- boala vasculara obstructiva pulmonara
- endocardita bacteriana
-Diminuare sunt !!! cauze???
- micsorare defect
- dezv hipertrofiei tract ejectie VD !!!
- crestere rezistenta vasculara pulmonara !!!


v Tratament medical:

-Nu necesita restrictionare
efort fizic
-asanare focare de infectie
(stomatologice, ORL)
-tratament corect infectii
acute
-profilaxia EB
-tratmentul IC

v Tratament chirurgical:
-sub CEC
-DSV mic cu QP/QS<1,5 nu
necesita interv chirurgicala
-DSV mare cu QP/QS>1,5-2
si rezistenta arteriolara
pulmonara > 7 u/mp
corectie la 1-2 ani;
-Contraindicatie operatorie:
boala vasculara obstructiva
pulmonara cu sunt dreapta
stanga
-inchiderea directa a
defectului cu patch de Dacron
Persistenta de canal arterial(PCA)
Malformatie cardiaca congenitala necianogena caracterizata
prin mentinerea dupa nastere a comunicarii anormale intre
circulatia sistemica si cea pulmonara prin persistenta canalului
arterial intre A. pulmonara stanga si aorta descendenta, la
5-10 mm distal de emergenta A subclaviculara stanga

Normal: canalul arterial rest din al VI-lea arc aortic,
prezent din a VI-a saptamana de gestatie; rol de scurtcircuitare
pasiva a circulatiei pulmonare se inchide functional in
primele 12 ore de viata (sub actiunea constrictoare a
oxigenului din sange si prin suprimarea sursei placentare de
PG) si anatomic in urmatoarele 3 saptamani ligamentum
arteriosus



v I ncidenta: 5-10% din MCC, excluzand prematurii

v F/B=3/1

v Hemodinamica: PCA conditioneaza un sunt stg-dr care
depinde de:
-Rezistenta data de canal (lungime, diametru, sinuos/nu)
-Rezistenta vasculara pulmonara
-Rezistenta vasculara sistemica
-Varsta gestatiei
Prematur:
flux sanguin pulmonar
crescut PCA
supraincarcare a circulatiei
pulmonare, rezistenta
vasculara pulmonara este
scazuta, drenajul limfatic
redus, raspunsul scazut la
actiunea vasoconstrictoare a
oxigenului plamanul P
este supus unei presiuni
comparabile cu cea sistemica
Clinic: tahipnee,
tahicardie, raluri
subcrepitante (ICC)
Tratament:
-ICC
-Inchiderea farmacologica
< V de 10 zile
-Indometacin 0,2 mg/kg iv, 3
doze succesive, la 12-24 ore
-PCA inchidere spontana
la V=2-3 luni
-La P la care s-a adm
surfactant inchidere
chirurgicala a PCA inainte de
V=10 zile



Regula!

La toti prematurii cu G < 1000g se incearca inchiderea
farmacologica a PCA in ziua a 3-a de viata daca dupa
72 ore ICC nu este controlata inchidere chirurgicala

Nou-nascutul la termen:
-v. rubeolei? afecteaza
formarea tt elastic arterial

-Clinic:
PCA mic asimptomatic
PCA mare ICC:
tahipnee, dispnee, tahicardie,
crestere ponderala deficitara,
infectii respiratorii frecvente,


Ex fizic:
-zona precordiala
hiperdinamica

-suflu sistolodiastolic grd II-
IV/6, crescendo
descrescendo, sp II ic stg reg
subclaviculara stanga

+/- suflu diastolic apical (SM
relativa ) in PCA larg



ECG:
-aspect normal (PCA mic)
-HVS/ H bi-V (PCA larg)
-HVD (b pulmonara vasculara obstructiva)

Rtg c-p:
-Aspect normal (PCA mic)
-Cardiomegalie (dilatare AS, VS, Ao ascendenta)
-Hipervascularizatie pulmonara

Eco: Dg + vizualizarea directa CA, dimensiuni,
fluxul sanguin prin CA, gradient de presiune Ao-AP,
evaluare VS, AS


Evolutie naturala si complicatii: ICC, infectii
respiratorii, BPVO, EB, anevrism PCA

Tratament medical:
-Nu necesita restrictionarea efortului in absenta HTP
-Obligatoriu: profilaxia EB
!!! Inchiderea farmacologica a PCA nu este posibila la NN
la termen

Tratament chirurgical:
-Inchidere prin ocluder plasat pe cale arteriala
-Sectionarea canalului arterial (nu ligatura posibila
repermeabilizarea !!)
Canalul atrio-ventricular (CAV)
Comunicare anormala la nivelul septului interatrial si la
nivelul septului interventricular asociata cu anomalii ale
valvelor atrio-ventriculare
I ncidenta: 4-5% din MCC; 30-40% din copiii cu
sdr Down (CAV - forma completa)
Patologie: anomalii ale dezvoltarii bureletilor endocardici
care participa la formarea zonei inferioare a SIA, a portiunii
in let a SIV si a valvelor mitrala si tricuspida
DSA tip ostium primum (comunicare interatriala in zona
inferioara a SIA)
DSV inalt, sub insertia valvelor atrio-ventriculare, de tip
in let
anomalii ale valvelor A-V: VM cu 3 foite, cleft al
VMA, foita septala VT slab dezv, inserarea la acelasi nivel a
VM si VT


Canal atrio-ventricular
partial:

-DSA tip OP
-DSV tip inlet
-Orificiile mitral si
tricuspidian distincte,
cleft VMA, VMA cu 3
foite, etc


Canal atrio-ventricula
complet:

-DSA tip OP
-DSV tip inlet
-Valva A-V unica cu 5
elemente valvulare


Patologie:

1.DSA sunt stg-dr
2.DSV sunt stg-dr
3.Regurgitarea prin valva
A-V supraincarcare a
circulatiei pulmonare
debitul pulmonar crescut
supraincarcare de
volum a plamanului bola
vasculara obstructiva
pulmonara


-debitul suntului este
influentat de rezistenta
arteriolara pulmonara

-exista un sunt obligatoriu
intre VS (p) si AD (p)


Clinic:
-ICC, infectii respiratorii, dificultati de alimentatie,
retardul cresterii staturo-ponderale
-Zona precordiala hiperactiva
-Zg I accentuat,
-Zg II dedublat fix, cu componenta pulmonara intarita
-Suflu holosistolic grd III-IV/6, marginea inferioara stg a
sternului


Rtg c-p:

- cardiomegalie pe seama
celor patru cavitati
-hipervascularizatie
pulmonara si arc mijlociu stg
Proeminent (flux sang crescut
in TAP)


ECG:
-devierea la stg a axului
QRS (-30 si -150)
-hemibloc anterior stang
(ax QRS superior)
-anomalii de dezvoltare a
Fascicolului Hiss
-PR prelungit (BAV I)
-HVD, HVS,
-BRD incomplet


Eco: Dg + identificarea leziunilor
anatomice, identificarea valvelor A-V si anomaliilor
acestora/valvei unice, regurgitarea valvei A-V,
gradientul presional VD-AP, HTP

Evolutie naturala si complicatii:
-ICC rapid instalata in primul an de viata
-Formele severe deces in primii 2-3 ani de viata
-HTP, boala pulmonara vasculara obstructiva

Tratament medical:
-ICC (digoxin, diuretice, vasodilatatoare)
-Profilaxia EB
-Tratamentul infectiilor respiratorii acute

Tratament chirurgical:
1. Corectia totala:
-V=6-12 luni
-Tehnica Rastelli inchiderea cu un patch unic DSA si
DSV si reconstructia valvelor A-V sub CEC;
2. Interventia paliativa: bandingul AP la sugarii la care nu
este posibila corectia totala.
Tetralogia Fallot (TF)
v Malformatie cardiaca congenitala cianogena caracterizata
de prezenta anomaliilor:
1. obstructia tract ejectie VD: stenoza infundibulara,
stenoza/atrezie valva pulmonara/ramuri (conditioneaza suntul
dreapta-stanga)
2. DSV
3. dextropozitia aortei: aorta calare pe SIV
4. hipertrofie VD

v Incidenta:
-10% din totalul MCC; cea mai frecventa MCCC
-8% asociata cu sdr Down


Anatomie:
1. obstructie pe tractul de ejectie VD: atrezie/stenoza
Valva pulmonara, stenoza infundibulara (hipertrofie
musculara a tract de ejectie VD), SP supravalvulara sau
Stenoze arteriale pulmonare etajate
2. DSV perimembranos, larg, nerestrictiv
3. dextropozitia aortei: deplasarea Ao la dreapta astfel
incat Ao ajunge calare pe septul inlet
4. HVD



Fiziopatologie:
-obstructia tract ejectie VD rezistenta la flux >
rezistenta sistemica sunt dreapta-stanga prin DSV
cianoza
-obstructie usoara tract ejectie VD suntul dr-stg =
minim/absent pink Fallot
-obstructie severa tract ejectie VD flux sang anterograd
pulmonar = mic; vol bataie VD trece in VS prin DSV
-amplitudinea si directia suntului la niv ventricular depinde
de gradul obstr pulmonare
-se adauga factori dinamici care compromit suplimentar
fluxul sang pulmonar: spasm infundibul pulm, cresterea
RVP (la plans), scadere RVS (efort fizic)


v Clinic:
-75% asimptomatici la
nastere cu instalarea
progresiva a cianozei in I an
de viata (pink Fallot) 25%
debut de la nastere cu cianoza
severa (TF +AP)
-Cianoza, dispnee la efort,
degete hipocratice (hipoxie
cronica)
Criza hipoxica:
-secundara obstr acute
tract ejectie pulm (spasm al
zonei infundibulara)
scadere a flux sang pulmonar
-apare dimineata,
caracteristica sugarului,
Precipitata de toaleta,
alimentatie
-accentuarea cianozei,
agitatie, plans, hiperpnee,
convulsii, pierderea
constientei
-copilul mare pozitia
ghemuita squatting (creste
RVS)


v Ex fizic:
-cianoza generalizata/la extremitati, degete
hipocratice, hipotrofie staturo-ponderala
-suflu sistolic III-V/6 sp II ic stang (SP), DSV larg este
silentios auscultatoric
-zg I = normal
-zg II componenta pulmonara este absenta
+/-_ suflu continuu dat de PCA (NN cu TF+AP)



v Rtg c-p:
-arc mijlociu stang concav
hipoplazia AP
-varful cordului ridicat pe
diafragm (HAD+HVD)
-arc Ao in dreapta
coeur en sabot,
-hipovascularizatie
Pulmonara (SP)



v ECG:
-ax QRS deviat la
dreapta +120
+150(HVD)
-unda R in V1-V2 si S in V5
V6 (HVD)
-dilatare si hipertrofie AD


v Eco: Dg + viz DSV perimembranos outlet larg,
dextropozitia Ao, gradul stenozei tract Vd, anomalii ale aa
coronare, HVD, HAD

Cateterism: presiuni VD si VS egale (datorita DSV
nerestrictiv), p in AP, alte anomalii asociate

v Angiocardio si Angiografia selectiva: stenoze
pulmonare etajate, anomalii AP, anomalii aa
Coronare

v Hemograma: Hgb, Htc > 65%, tulb coagulare,
acidoza metabolica




v Evolutie naturala:
-cianoza se generalizeaza
-retard staturo-ponderal
-performante intelectuale
scazute prin hipoxie cronica




v Complicatii:
-abces cerebral, accidente
vasculare cerebrale, tromboze
vasculare cerebrale
-endocardita bacteriana
-policitemie, tromboze, tulb
coagulare, anemie feripriva
v Tratament medical:
-Tratament infectii acute
-profilaxia EB
-tratamentul anemiei feriprive (!)
v Criza hipoxica:
-oxigen 4-6 l/min
-sulfat de morfina 0,1-0,2 mg/kg im/sc
-Propranolol 0,01mg/kg 0,1mg/kg iv apoi 3-5 mg/kg/zi
po
-Bicarbonat de sodiu 1 mEq/kg iv
-Ketamina, anestezie generala
v Tratament chirurgical:
-corectie totala per primam imediat in formele severe,
temporizata pana la V = 1-2 ani in formele usoare
-inchidere DSV cu patch, reconstructie tract ejectie VD
-paleativ: sunt sistemico-pulmonar (anastomoza Blalock
Taussig A subclavia stg-AP/)

I I . Pericardita


v Definitie: afectiune cardiaca datorata unui proces
inflamator produs la nivelul pericardului si a miocardului
subiacent
v I ncidenta: 2-3% din totalul cazurilor internate in
pediatrie

v Etiologie:
1. infectioasa:
-virusuri: v. Coxsackie A si B, ECHO tip 8, v. poliomielitic,
v. urlian, adenovirusuri, v. gripal, v. varicelo-zosterian,
v. Epstein-Barr, citomegalovirusul, v. herpes simplex,
v. hepatitei B, HIV ( 5% din cazurile terminale de SIDA)
-bacterii: stafilococul auriu, pneumococul, meningococul,
H. Influenzae, Pseudomonas aeruginosa, Salmonella,
Legionella pneumophila, Mycobacterium tuberculosis,
Mycoplasma pneumoniae
-ricketsii: Coxiella burnetti
-protozoare: Toxoplasma gondii, Entamoeba histolitica
-fungi: Candida, Aspergillus, Cryptococcus.


2. inflamatia tesutului colagen: LES, ARJ, RAA, SD, DM,
vasculite, sdr Stevens-Johnson, sdr Reitter, boala Kawasaki
3. alte cauze: hipotiroidism, IR cronica cu dializa
P.uremica, ICC, infarct miocardic, ciroza hepatica,
pancreatita, sicklemie, talasemie, sdr hemoragipar, tumori
maligne/benigne
4. reactii de sensibilizare la medicamente: Hidralazina,
Procainamida, Fenitoina, Izoniazida, Fenilbutazona
5. cauze fizice: traumatism, sdr postpericardotomie (10-30%
din interventiile chirurgicale pe cord deschis), iradiere
6. idiopatice, benigne, cel mai des intalnite (posibil
etiologie virala)


v F-P: inflamatie la nivelul pericardului parietal si visceral
acumulare de lichid intrapericardic
1.reducerea expansiunii diastolice a ventriculilor si
afectarea umplerii lor (insuficienta cardiaca hipodiastolica)
2.creste p AD si p venoasa staza hepatica si H-mg
3. creste intoarcerea venoasa sistemica cu distensia AD si a
VD care comprima AS si VS
4.scade fluxul de sange in VS, scade debitul ventricular
5.afectarea perfuziei coronare cu accentuarea ischemiei
subendocardice
6.creste p venoasa (30-40 mm Hg) la nivelul venelor
jugulare care devin turgescente in inspir (semnul Kussmaul).

v Anatomie patologica:

- inflamarea foitelor pericardului exudat bogat in fibrina
in timpul ciclului cardiac frecatura pericardica
-in evolutie apare un exudat sero-fibrinos, purulent sau
hemoragic
-depozitele de fibrina se organizeaza si pot evolua spre
pericardita constrictiva
Pericardita uscata, fibrinoasa
v stadiul initial al unei pericardite lichidiene /poate ramane in
acest stadiu
v durerea precordiala cu iradiere in umarul si bratul stang,
ceafa, epigastru, se accentueaza la aplecarea inainte, la
inspirul profund, tuse;
v dispnee;
v frecatura pericardica de-a lungul marginii stangi a sternului
si mezocardiac, fara iradiere, sistolo-diastolica, superficiala,
frecventa inalta, se suprapune pe zgomotele cardiace, se
asculta cel mai bine cu pacientul in pozitie sezanda, aplecat
inainte si in inspir, dureaza cateva zile apoi dispare odata cu
acumularea lichidului;
v zgomotele cardiace asurzite.
Pericardita lichidiana
v durere precordiala, accentuata de clinostatism, inspir
profund, miscari si ameliorata de pozitia sezand si aplecat
inainte; iradiaza abdominal si in umarul stang; poate fi
absenta daca revarsatul pericardic se instaleaza treptat;
v dispnee moderata cu tahipnee superficiala, ameliorata de
pozitia genupectorala sau decubit lateral stang sau ventral;
v zgomote cardiace asurzite;
v senzatie de presiune toracica;
v frecatura pericardica dispare
v ex fizic: matitate cardiaca marita, scadere intensitate soc
apexian.



v tamponada cardiaca ( compresie acuta a cordului):
v forma acuta ( hemopericard): dispnee severa, ortopnee,
tahipnee, anxietate, agitatie/apatie, transpiratii profuze,
puls periferic slab/absent, hipotensiune arteriala, presiune
venoasa sistemica crescuta cu vene jugulare turgescente si
pulsatile (semnul Kussmaul) , hepatomegalie, puls
paradoxal cu scaderea presiunii arteriale sistolice peste 20
mmHg; aparitia cianozei si a semnelor de colaps sunt
semne de gravitate!
v forma subacuta: semnele clinice de gravitate:
hipotensiunea arteriala, cianoza, colapsul apar mai tardiv.

Pericardita cronica, constrictiva
v Etiologia;tuberculoasa (50%), postchirurgicala,
postradioterapie, sau poate complica orice pericardita acuta
cu revarsat mai ales purulent; uneori, etiologia este
necunoscuta
v oboseala, intoleranta la efort;
v vene jugulare turgescente, puls paradoxal;
v cianoza;
v tahicardie;
v hepatomegalie pulsatila si dureroasa, distensie abdominala,
ascita;
sindromul hipo-diastolic sau sindromul Pick;


v Rtg c-p:
-cardiomegalie cord in carafa, contur sters/dublu
contur; unghiuri cardio frenice obtuze, pedicul vascular
ingustat si scurtat
-revarsatul pericardic trebuie sa fie minim 50-100 cm
3
-P. fibrinoasa si constrictiva vol cardiac putin
modificat/N, +/_ calcificari.
Radioscopia: diminuarea miscarilor cardiace.


v ECG:
-QRS microvoltate in
toate derivatiile,
-modificare sg ST-unda T
(ischemie subepicardica)
-stadiul I- sg ST
supradenivelat in toate
derivatiile mai putin aVF si
V1
-stadiul II- sg ST normalizat,
unda T aplatizata, apoi inversata
-stadiul III -unda T inversata
-stadiul IV - normalizare unda T
-Unda T negativa persista
perioada mai indelungata in P.
cronica constrictiva.


tamponada cardiaca:
QRS
microvoltate, deviere la
stanga ax
electric, unde P inalte si
ascutite,
int PR supradenivelat,
sg ST
subdenivelat;
bradicardia - semn de
mare gravitate!

v Eco: prezenta, sediu, aspect difuz/localizat al
lichidului si ghidaj eco pentru pericardocenteza


v Punctia pericardica diagnostic
etiologic,tratament; aspect macroscopic, ex
biochimic, imunologic, frotiu, insamantari pe
medii de cultura

v Alte investigatii: hemograma, reactanti de faza acuta,
hemoculturi


v Tratament:

1.Pericardita bacteriana: antibioterapie combinata (4-6 saptamani) iv;
cefalosporine de generatia III + aminoglicozide;obligatoriu
pericardocenteza sau pericardotomie si drenaj pericardic pe tub
2.Pericardita tuberculoasa asocierea trei tuberculostatice Izoniazida,
Rifampicina, Pirazinamida sau Etambutol ( 9-18 luni) si cortico-terapie
(1-2 luni); pericardita constrictiva pericardotomie
3.Pericardita reumatismala cortico-terapie (2 saptamani)
4.Pericardita uremica dializa si pericardocenteza
5.Pericardita acuta benigna: repaus la pat si AINS; formele severe/ care nu
raspund la tratamentul initial cortico-terapie.
6.Sindromul postpericardotomie:AINS (4-6 saptamani), cortico-terapie (3-
4 saptamani), diuretice si drenaj chirurgical la nevoie
7.Pericardita cronica constrictiva tratament exclusiv chirurgical
pericardectomie.


I I I . Miocardita

v Definitie: proces inflamator al miocardului asociat cu
necroza si/sau leziuni degenerative ale miocitelor dar care nu
se datoreaza lez ischemice prin boala arterelor coronare

v I ncidenta: 0,3%; maxima intre 3 luni-2 ani

v Etiologie:
1.infectioasa virala (Coxsackie B1-5, A4, ECHO, gripal,,
rujeolic, E-B, CMV), bacteriana (b. difteric, streptococ,
stafilococ, b. tuberculos, febraei tifoide), ricketsii, fungi,
protozoare
2.neinfectioasa: prin sensibilizare la medicamente, b
autoimune (LES, ARJ, DM< SD), idiopatica


v F-P:
-afectare directa prin invazie v cu actiune citopatica,
bacterii prin bacteriemie

-Prin intermediul toxinelor (toxina difterica) afectare
fibre
miocardice

-Prin mecanism imun mediat celular la un individ cu
predispozitie genetica

v Clinic:
-debut: insidios, cu antecedente de infectie
respiratorie/digestiva (copil mare); brusc cu semne de IC (la
sugarul mic)
-paloare, extremitati reci, marmorate, cianotice, puls periferic
slab, accelerat
-TA normala/scazuta
-tahicardie, zg cardiace asurzite, ritm de galop, suflu sistolic
(dilatare VS cu IM), semnul Hartzer (dilatare VD)
-semne de IVS: tuse, dispnee-tahipnee, sdr functional
respirator, raluri pulmonare, EPA
-semne de IVD: hepatomegalie dureroasa, vene jugulare
turgescente, reflux hepato-jugular, ascita, edeme, crestere in
greutate

v Rtg c-p: cardiomegalie, staza venoasa, edem pulmonar
perihilar/difuz, contractilitate redusa a miocardului
v ECG: complexe QRS microvoltate, sg ST subdenivelat,
unda T apaltizata/inversata, tulburari de conducere A-V,
disritmii (tahicardie sinusala, ESV, flutter atrial, fibrilatie
atriala)
v Eco: evaluare functie VS (DS, DD, FS, FE),
contractilitatea globala, segmentara (hipo-diskinezie SIV,
perete VS), trombi intracavitari, lichid pericardic
v Laborator: HG, reactanti de faza acuta, TGO, fractiunea
MB a CPK, LDH, titrul Ac specifici anti-virus, izolare
virus/bacterii din sange, scaun, lichid pericardic, miocard,
biopsie endomiocardica cu ex histopatologic si criterii
Dallas


v Tratament:
-internare, monitorizare ECG
-IC: oxigen, corectare acidoza metabolica, Dopamina (soc
cardiogen cu oligurie) +/_ Dobutamina, Digoxin (de electie,
atentie la doze -2/3 din doza de atac obisnuita, miocardul
este sensibil !), diuretice, vasodilatatoare (Captopril, Enalapril,
Trinitrina)
-Corticoterapia = controversata induce imunosupresie care
ar favoriza replicarea virala
-Tratament etiologic: Ribavirina, alfa si gama Interferonul
inhiba replicarea virala, imunoglobuline policlonale,
antibioterapie
-Durata tratament si monitorizare ECG 6 luni 2 ani
Curs cardiologie II
I V. Endocardita infectioasa


v E.I . afectiune datorata grefarii unui germen
bacterian sau a unei levuri pe un endocard in
prealabil lezat (cel mai frecvent)/pe cord indemn
(mai rar)

v E.I . acuta, dezvoltata in cursul unui sepsis, pe
un cord indemn (rara)
subacuta (Osler), grefa septica organizata
pe leziuni endocardice valvulare/parietale
cicatriciale/suprafete expuse unor actiuni
mecanice

E.I . Nozocomiala = E.I . aparuta la 8 saptamani
dupa o manevra/interventie chirurgicala care ar
fi putut-o favoriza (sau la 48 ore dupa
internarea pentru alta boala)

v I ncidenta 0,5-1/1000 internari 1-2%;
varsta medie de imbolnavire= 6-7 ani




v Factori favorizanti
MCC operate/neoperate: DSV, PCA, TF,
CoAo, CAV, TAC, TVM
Leziuni valvulare: IM, IAo, PVM, SAo
CMH, CMD + depresie imuna
Proteze valvular/conducte protetice, sunturi
sistemico-pulmonare
cardiostimulator
Cateter venos central



E.I . localizare la nivelul:
- Valve native si proteze valvulare
- Valve afectate de RAA
- Defecte septale
- Endocardul mural


v Patogeneza
1.Existenta unor anomalii structurale la nivelul
cordului sau vaselor mari care determina aparitia
unui gradient presional semnificativ sau a unei
turbulente a fluxului sanguin lezare
endocard cu favorizarea aparitiei trombului si
depunere de fibrina (leziune de jet)
2.bacteriemie (chiar si tranzitorie, chiar si
paucibacilara 10 unitati formatoare de
colonii/mmc)


v Vegetatia bacteriana este situata pe versantul
cu regim presional scazut al defectului, in jurul
defectului sau pe versantul opus jetului turbulent
acolo unde se formeaza leziunea de jet



v Etiologie
- Streptococcus viridans (80-90%)
- Staphilococcus aureus
- enterococii din grupa D Lancefield
Staphilococcus epidermidis (EN la nou-nascut)
Salmonella, E. Coli, Klebsiella
- Proteus mirabilis
- Pseudomonas aeruginosa
- Candida, Aspergillus (EN dupa tratament iv
prelungit)

v Tablou clinic polimorf:

1. Debut insidios, cu stare generala modificata,
fatigabilitate, febra (38C), inapetenta, paloare
(Str. viridans)
acut, zgomotos, hemiplegie,
convulsii, febra inalta (39-40 C), frison
(Staf. aureus)


2. Perioada de stare:
semne cutanate datorate microembolilor
septici:
- leziuni petesiale pe tegumente (50%),
mucoase, conjunctiva,
- hemoragii in aschie la nivelul unghiilor,
hemoragie retiniana (pete Roth), zone
hemoragice pe palme si plante, noduli Osler la
nivelul pulpei degetelor


mialgii, artrita/artralgii
splenomegalie (70%), icter
febra
emboli septici la nivelul organelor: plaman,
SNC (convulsii, hemiplegie caracteristica
pentru EI), rinichi (hematurie macroscopica
30%), pericardita, abces mediastinal, artrita
septica



Anamneza:
- defect structural cardiac
- Manevre invazive stomatologice, endoscopice,
etc
Ex clinic:
- suflu cardiac nou aparut/preexistent dar cu
caractere modificate
- tahicardie, aritmii, ritm galop,
- Semne de ICC

v Paraclinic
1.HG: anemie (carentiala si infectioasa), L-oza cu
PMN si devierea la stanga a formulei
leucocitare
2. Teste inflamatorii (VSH, fibrinogem, CRP)
pozitive
3.Elfo P-serice: hiper-gamaglobulinemie, raport
albumina/globuline inversat, FR prezent daca
boala evolueaza peste 6 luni
4.Complement seric scazut, CIC prezente


5.Hemocultura
criteriu major de diagnostic
pozitiva in 90% din cazuri
poate fi negativa daca: bacteriemia este
intermitenta, paucibacteriana, antibioterapie
instituita anterior
Se recolteaza trei probe de sange diferite

6. Anticorpi circulanti specifici (ELISA)



v Ecocardiografia:
- prezenta vegetatiei > 2mm (TEE > 1mm)
- Boala cardiaca de baza
- leziuni ale valvelor si rasunetul functional
(insuficienta valvulara, rupturi de cordaje)

v ECG informatii putine
v CT cerebral

v Criterii de diagnostic:
1.hemoculturi pozitive si vizualizare eco a
vegetatiei la un pacient cu/fara boala cardiaca
2.mai mult de 2 hemoculturi pozitive fara
evidentiere eco dar asociata cu febra, artrita,
manevre stomatologice recente in antecedente,
sufluri nou aparute
3.una/mai multe hemoculturi pozitive, febra la un
pacient cu boala de cord cunoscuta
4.febra, evidentierea ecografica a vegetatiei,
fenomene embolice la un pacient cu boala de
cord dar fara hemoculturi pozitive

v Tratament medical:
-antibioterapie timp de 4-6 saptamani, iv, asociere
conform antibiogramei
-S. viridans: peniciline + aminoglicozid
-Enterococ: vancomicina + gentamicina,
-S. aureus: nafcilina + gentamicina; cefazolina +
Gentamicina sau Vancomicina;
-Bacili gram negativi: cefalosporine III
-Fungi: Amfotericina B




v Tratament chirurgical:
obligatoriu in urmatoarele situatii:
vegetatiile au volum mare peste 10 mm (fungi)
aspect eco friabil
IC fara raspuns la tratament
vegetatiile evolueaza cu abces, fistula, accidente
mecanice
ideal dupa 14 zile de tratament antibiotic

v Profilaxia EI :
? Cui:
1.valve protezate, EI in antecedente, MCC
complexe, conducte sistemico-pulmonare
2.alte MCC, valvulopatii reumatismale, CMH,
PVM
? Cand: interventii ORL, stomatologice,
bronhoscopie, dilatatia stricturi esofagiene,
Cistoscopie
? Cu ce: Ampi+Genta iv, Clindamicina+Genta iv
Amoxicilina, Ampicilina po
I doza cu 1 ora inainte si urmatoarea la 6-8 ore
dupa manevra chirurgicala


V. I nsuficienta cardiaca


vDefinitie:
I.C. sindrom clinic cu etiologie variata
imposibilitatea miocardului de a asigura un
debit sanguin adecvat necesitatilor metabolice ale
organismului, inclusiv cele necesare procesului
de crestere


Suprasolicitare a miocardului (supraincarcare
de presiune si volum)
Alterarea primara a performantelor miocardului
Tulburari metabolice
Situatii asociate

Disfunctie sistolica +/_ diastolica
congestie vasculara sistemica si pulmona
scadere perfuzie sistemica
interventie mecanisme adaptative

vEtiologie: variaza cu varsta

1. La fat ICC instalata in timpul vietii intrauterine
hidrops fetalis (edeme generalizate):
- tulburari de ritm (tahiaritmie)
- bloc atrio-ventricular grd III (BAV III)
- anemie severa (incompatibilitate Rh)
- insuficienta valvulara
- malformatii arterio-venoase

2. La nou-nascut si sugar:
- malformatii cardiace congenitale: sdr de cord
stang hipoplazic (HLHS), coarctatia de aorta, DSA
mare (atriu unic), DSV nerestrictiv, CAV, PCA,
anomalii ale intoarcerii venoase pulmonare, TVM,
TAC, anomalii ale arterelor coronare
- miocardite
- cardiomiopatii
- fibroelastoza endomiocardica
- tulburari de ritm si conducere severe si prelungite
(TPSV)


3. Dupa varsta de 1 an: etiologia etse dominata de
afectiunile dobandite
- cardiomiopatii
- RAA, boli de colagen
- endocardita bacteriana
- miocardite
- pericardite
- aritmii severe
- malformatii cardiace congenitale necorectate

4. I.C. cu etiologie extracardiaca:
- asfixia severa si prelungita neonatala
- pneumonii, bronhopneumonii
- fibroza chistica
- HTA
- anemie severa (I.C. energodinamica)
- glicogenoze (glicogenoza III, V),
mucopolizaharidoze
- tumori cardiace
- vasculite
- toxice (Doxorubicina), droguri
-deficit de carnitina
- boli neuro-musculare (ataxia Friedreich, distrofia
musculara)

v Patogenie:
- performanta cardiaca depinde de:
1. Contractilitate miocard (inotropism)
2. Frecventa cardiaca (cronotropism)
3. Presarcina (sarcina volumica ventriculara la
inceputul sistolei, volumul telediastolic)
4. Postsarcina (tensiunea dezvoltata in timpul
contractiei ventriculare ~ presiunea Ao/
impedanta sistemului arterial impotriva caruia
pompeaza VS)
Alterarea unuia/mai multi parametrii I.C.




I.C. se dezvolta ca urmare a alterarii functiei
1. Sistolice:
- scade contractilitatea miocardului
(cardiomiopatie, miocardita)
- suprasolicitare hemodinamica de volum
/presiune
(sunt stanga-dreapta, stenoze valvulare)
- tulburari functionale cardiace
(bradicardie/tahicardie extrema)




2. Diastolice umplere ventriculara deficitara:
- tulburari functionale cardiace (tahicardie
extrema)
- modificari structurale cardiace complianta
scazuta (CMR, tumori intracardiace,
pericardita)

I. Mecanisme compensatorii cardiace:
- creste forta de contractie miocard (SNS)
- creste FC
- creste presiune umplere si se produce dilatarea
cordului (legea Frank-Starling) dilatatie
tonogena
(raspuns imediat) punct critic dilatatie
miogena
- hipertrofie cardiaca (ingrosare strat miocardic si
crestere a vol fibrelor; raspuns compensator ce se
instaleaza in timp; !! fibrele miocardice pot cliva
longitudinal creste numarul lor)



II. Mecanisme compensatorii extracardiace:
- vasoconstrictie selectiva cu redistribuirea
sangelui spre organele vitale (implicarea SNS,
catecolamine, rec alfa!, AngII, ADH, renina,
Aldosteron, endotelina, neuropeptidul Y-NPY)
- retentie de apa si sare (sistemul renina-
angiotensina-aldosteron, SNS)
- crestere extractie oxigen la nivel capilar cu
desaturarea oxiHgb
- modificari hematologice: hipoxia tisulara
stimulare eritropoietina poliglobulie creste
transport oxigen



Consecinte hemodinamice:
- vasoconstrictie arteriala cu crestere postsarcina
- retentie hidro-salina cu crestere presarcina
- creste vol sanguin circulant
- plaman: dezechilibru intre fortele care determina
deplasarea apei in sp extravascular EPA
- alte organe: vasoconstrictia
afectare hepatica, alterare metabolism proteic,
glucidic, pierdere de proteine in tract g-I
cianoza si extremitati reci prin scadere flux
sanguin cutanat
eliberare citokine inflamatorii: TNF-alfa, IL-6



v Tablou clinic:
I. Insuficienta VS:
- oboseala la efort
- cianoza
- tahicardie
- dispnee de efort, de decubit (ortopnee)
- tahipnee
- tuse
- senzatie de constrictie toracica
- dispnee paroxistica nocturna
- edem pulmonar acut

II. Insuficienta VD:
- vene jugulare turgescente
- hepatomegalie de staza, cu marginea anterioara
rotunjita, dureroasa
- reflux hepato-jugular
- edeme periferice, ascita, anasarca
- cianoza
- tahicardie
- cord pulmonar cronic

1.La sugar:
- dificultati la alimentatie (oboseala la supt)
- crestere nejustificata in greutate (semn de retentie
hidro-salina)
- tahicardie
- dispnee, tahipnee
- cianoza po si la extremitati


2.La copilul mare:
- intoleranta la effort
- dispnee, tahipnee
- edeme periferice
- Tahicardie
- hepatomegalie
- ascita

vEx fizic:

- retard staturo-ponderal
- tegumente reci, cianotice, transpiratii
- puls periferic slab, tahicardie, ritm de galop
- cardiomegalie



- semne de congestie venoasa pulmonara:
- dispnee, tahipnee, hiperpnee, ortopnee
- wheezing, tuse, raluri crepitante la bazele
pulmonare cu ascensionare rapida (EPA)
- semne de congestie venoasa sistemica:
- hepatomegalie
- edeme periferice
- distensia venelor jugulare
- crestere rapida in greutate


vRtg c-p:
- cardiomegalie
- congestie venoasa pulmonara
+/- proces pneumonic asociat
+/- lichid pericardic
- contractilitate miocardica scazuta (radioscopie)
vECG:
- tulburari de ritm si conducere
- semne de ischemie coronariana (unda Q
prezenta)
- tulburari de repolarizare, modificari ale undei
T si sg ST
- microvoltaj (miocardita/pericardita)
- HVS, HVD



vEcocardio:
- anomalii structurale, ale aa coronare
- evaluare functie miocardica(VS,VD, FE, FS)
- evaluare pericard
- evaluare intoarcere venoasa pulmonara
(anomalii), sistemica (VCI si VCS)
- tumori intracavitare

vRMN:
- tumori intracardiace
- anomalii ale aortei: hipoplazie Ao, coarctatie,
stenoza supravalvulara, anevrisme
- anomalii ale arterelor si venelor pulmonare

v Cateterism, angio-cardio-coronarografia,
biopsia endomiocardica


vAlte investigatii:
- Hemograma:
- anemie severa (hemoragie, talasemie)
- poliglobulie (MCCC, transfuzie materno-
fetala/feto-fetala)
- leucocitoza moderata (fara sa aiba semnificatia
unei infectii)

- Uree, creatinina, ac uric afectare renala prin
hipoperfuzie/ afectare renala primara -GNAPS
- TGO, TGP crescute afectare hepatica
- Ionograma serica:
- hipo-Na de dilutie
- hipo-Cl (T. diuretic)
- hiper-K (| eliberare in sp extracelular ca
urmare a hipoxiei tisulare)
- hipo-K (T. diuretic)
- Hipo-G la sugarii cu MCC+IC prin depletia
depozite hepatice glicogen
- Astrup acidoza metabolica


v Tratament obiective:

1. scaderea congestiei venoase sistemice si
pulmonare

2. ameliorarea performantei miocardice

3. corectarea afectiunii de baza (daca este posibil)

I. Masuri generale:
- Internare
- monitorizarea functiilor vitale, ingestiei de
lichide, a diurezei, greutatii, temperaturii
- repaus la pat absolut reluare treptata activitate
- regim dietetic fara sare/hiposodat (0,5g/zi)
- aport lichide corelat cu diureza si pierderile
insensibile
- oxigen 6-8l/min, umidificat, incalzit, continuu
sau intermitent


II. Tratament farmacologic:

1.Agenti inotrop pozitivi:
- Glicozizi digitalici:
- cresc contractilitate miocardica,
- cresc DC, perfuzia organelor, scad congestia,
- efect cronotrop negativ, prelungesc perioada
refractara a nodului A-V


- Indicatii:
- disfunctie sistolica ventriculara
- cord dilatat
- MCC cu sunt stanga-dreapta mic/mediu, IAo,
IM
- Contraindicatii:
- CMH
- SAo, SM



Farmacologie:
- T1/2 = 20 ore la sugar, 40 ore la copil
- nivel seric optim = 2,5 nmol/l
- nivel seric toxic = 4-5 nmol/l
Digoxin, f = 0,5mg/2ml, cpr = 0,25mg,
sol orala = 0,050mg/1 ml
Digitalizarea rapida: iv
- momentul 0 = DTD (doza totala digitalizare)
- dupa 8 ore = DTD
- dupa 8 ore = DTD
- doza intretinere = DTD adm la 12-24 ore, po
- monitorizare tratament: ECG ( toxicitate ! Tulburari
de conducere a impulsului electric; orice aritmie sau
tulburare de conducere aparuta in cursul trat cu
Digoxin se considera ca fiind provocata de acesta
pana la dovada contrarie)

- Factori care cresc toxicitatea:
- excretie renala scazuta
- hipo-T
- interactiunea cu alte droguri (Chinidina,
Verapamil, Amiodarona)
- hipo-K, hiper-Ca
- hipoxie, alcaloza
- post-operator
- Semne clinice de toxicitate: anorexie, greturi,
varsaturi, tulb vedere, tulb comportament, aritmii

- Semne ECG:
- scurtare interval QT (cel mai precoce
semn)
- depresia sg ST, scaderea amplitudinii undei T
- scade FC
- prelungirea interval PR, bloc sino-atrial
- aritmii supra-V, aritmii V
-Tratament:
- oprire adm drog
- PEV, spalatura gastrica si carbune activ
- Atropina, pacemaker temporar, aport
de K, anticorpi specifici anti-digitala
Doze - Digoxin
pacient DTD (mg/kg) D intretinere
(mg/kg/zi)
Prematur 0,02 0,005
Nou-nascut 0,03 0,01-0,015
Sub 2 ani 0,04-0,05 0,01-0,015
Peste 2 ani 0,03-0,04 0,005-0,01
Agenti inotrop pozitivi cu actiune rapida:

Drog Doza,
cale adm
Efecte secundare
I soproterenol
Isuprel
(|1 si |2 agonist)
0,1-0,5
microg/kg/min, iv
(f = 0,2mg/ml)
Vasodilataie
periferica si
pulmonara
Dopamina
(|1 agonist)
(f = 50mg/10ml)
2-5 g/kg/min
5-8 I(+)
>8 | FC
>10 vasoconstr
Tahicardie,
aritmii,
hipo/hiperTA
Dobutamina
Dobutrex
(|1 agonist)
2-20 g/kg/min
(fl = 250mg/50ml)
Tahicardie,
aritmii,
vasodilatatie

2. Diuretice:
Efecte:
- scad congestia circulatorie sistemica si
pulmonara
- scad presarcina
- amelioreaza perfuzia renala,
- cresc eliminarea urinara de Na
- Principalele clase:
- diuretice de ansa: Furosemid (f = 20mg/2ml),
doza = 1-2-10 mg/kg/zi, 3 prize; acid etacrinic
- tiazidele: actioneaza la niv tub proximal si sg
cortical al tubului distal; Hidroclorotiazida
(Nefrix, tb= 25 mg), 20-40 mg/kg/zi, 2-3 prize,
Clorotiazida,Diuril
- antagonisti ai aldosteronului: Spironolactona
(tb = 25 mg0, 2-4 mg/kg/zi, 2-3 prize

3.Inhibitori ai enzimei de conversie
- Efecte: scad presarcina si postsarcina, reduc
dilatarea si masa VS, moduleaza raspunsul neuro-
hormonal prin scaderea nivel AngII, ANP,
aldosteron
- Indicatie: IC cu FE sub 35%, MCC cu sunt stanga-
dreapta si rezistenta vasculara sistemica crescuta,
CMD, HTA post-operator
- Efecte adverse: hipo-TA, sincopa, hiper-K, tuse,
edem laringian
- Contraindicatie: stenoza bilaterala de artera renala


- Captopril (tb = 12,5 25 mg), doza = 0,3-
1mg/kg/zi sub 6 luni si 1-6 mg/kg/zi peste 6 luni,
in 2-3 prize
- Enalapril 0,1-0,6 mg/kg/zi, 1-2 prize, po si 0,02
mg/kg lent iv
- Fosinopril 10-40 mg/zi
- Lisinopril 5-40 mg/zi
- Quinapril 10-80 mg/zi
- Ramipril 2,5-20mg/zi


4. Agenti vasodilatatori: reduc postsarcina,
amelioreaza volumul-bataie
- vaso-d arteriolare: Hidralazina (Apresoline, f =
25mg/2ml)): 0,75-3 microg/kg/zi, 2-4 prize, iv
- vaso-d venoase: Nitroglicerina: 0,5-2
microg/kg/min, iv
- vaso-d arteriolare si venoase: Nitroprusiat de sodiu
(Nipride, fl = 50mg/5 ml) 0,5-8 microg/kg/min, iv

5. Medicatia beta-blocanta justificata de faptul ca
activarea SNS are rol in F-P insuficientei cardiace
- Propranolol (tb = 10/40 mg, f = 1mg/ml),
1-2 mg/kg/zi; indicat in MCC cu sunt stanga-dreapta
larg si IC severa
- Metoprolol (tb = 25mg), 0,1mg/kg/doza, crescand
pana la 0,9 mg/kg/zi; creste FS si FE a VS
- Carvedilol (Dialtrend, cpr = 6,25/12,5/25mg),
doza = 0,03-0,21 mg/kg cu doza de intretinere =
0,04-0,75 mg/kg; indicatii: IC cu FE sub 40% si
clasa HYHA II si III, MCC cu sunt stanga dreapta
larg, CMD
VI . Tulburari de ritm si de conducere


vSituatie clinica in care exista o modificare a
succesiunii in timp a batailor cardiace si/sau a
relatiei dintre activitatea etajului atrial si
ventricular induse de anomalii in
formarea/transmiterea impulsului electric

vIncidenta redusa la copil fata de adult
Valori normale AV
Nou-nascut 70-170/min
1-12 luni 90-140/min
1-10 ani 70-130/min
10-15 ani 60-120/min

v Clasificare aritmii (dupa E.P. Walsh):

1.Batai premature (ES): atriale, ventriculare

2.Tahicardii:
-tahicardii supra-V: flutter atrial, fibrilatie atriala,
T. atriala ectopica, T. atriala multifocala, T. prin
reintrare nodala A-V, T. prin reintrare pe calea
WPW, T. prin reintrare pe cai accesorii ascunse

- tahicardii ventriculare: TV prin reintrare
monomorfa, prin reintrare polimorfa, prin focar de
automatism, torsada varfurilor

3.Bradicardii:
- bradicardie sinusala
- sdr tahi-bradi(sick sinus syndrome)
- BAV: grd I, grd II-Mobitz I, grd II-Mobitz II,
grd III congenital/dobandit
Tahicardia sinusala
- impuls in NSA dar frecventa de descarcare este ridicata
- ritm regulat dar tahicardic, AV = 110-180-max 200/min
- stari emotionale, efort fizic, febra, anemie severa, hiper-T,
IC, miocardita, RAA, soc hipovolemic, intoxicatii cu cofeina,
efedrina, atropina
- ECG: ritm sinusal, unda P prezenta, PR normal si constant,
QRS urmeaza dupa P, morfologie normala, interval T-P
scurtat/aspect T+P 9diastola scurtata)
-T = boala de baza, Propranolol 1-3 mg/kg/zi

Bradicardia sinusala
- impulsul electric ia nastere in NSA dar FC este
mai scazuta decat normal
- ritm regulat, dar bradicardic
- in timpul somnului, la sportivi, stimulare vagala,
hipotermie, hipo-T, cardita din RAA, HIC, febra tifoida,
hiper-K, intoxicatie cu digitalice, beta blocante, morfina ,
deprimante SNC, MPE III
- ECG: ritm sinusal, unda P prezenta, interval PR normal,
QRS dupa fiecare unda P, sg ST =alungit, interval T-P=
alungit, interval P-P = constant
-T = Atropina 0,01-0,03mg/kg, iv

Tahicardia paroxistica supraventriculara
(TPSV)

- cea mai frecventa aritmie la copil
- ritm foarte rapid, regulat, FC = 200-250/min, debut si
sfarsit brusc scade DC si IC
- cca 50% din cazuri nu se poate demonstra existenta unei
anomalii cardiace TPSV idiopatica, mai ales la nou-nascut
-TPSV secundara MCC: maladia Ebstein, ventricul unic,
TMV, sdr WPW (20%)

- Forme clinice:
1.TPSV la nou-nascut si sugar < 4 luni: pe cord
indemn; mai frecvent la sexul masculin; debut
brusc si evolutie rapida spre IC hipodiastolica;
rtg c-p cardiomegalie

2.TPSV la sugar > 4 luni: apare pe un substrat
lezional (MCC), tendinta la recidive si necesita
tratament cronic

3.TPSV asociat cu sdr WPW: poate apare in cadrul unor
MCC, cardiomiopatii, forme familiale

- ECG: unda P prezenta dar cu morfologie anormala
deoarece ia nastere intr-un focar ectopic, precede QRS/il
urmeaza daca focarul este jonctional depolarizare
retrograda atrii; QRS aspect, durata normale; sg ST
subdenivelat si unda T negativa suferinta miocardului
datorita scurtarii diastolei; interval T-P scurtat aspect
T+P; conducerea A-V = 1/1 sau BAV 2/1, 3/1


-Tratament:
1. Manevre de stimulare vagala: masaj glomus carotidian,
presiunea globi oculari, punga cu gheata pe fata timp 20
2. Adenozin-trifosfat (ATP, Stryadina) 0,1mg/kg iv rapid
sub monitorizare ECG ( in caz de bradicardie
Atropina)
3. Amiodarona 500mg/mp doza initiala scazuta
progresiv
4. Digoxin: doza atac = 0,06 mg/kg (sub 2 ani) si
0,03 mg/kg (peste 2 ani)
5. Cardioversie sincrona cu 0,5 J/kg 2 J/kg
6. Alternative: Propranolol, Verapamil (interzis la sugar
bradicardie si hTA)
7.T cronic: Digoxin -1/10 d atac, Propranolol, Sotalol,
Cordarone
Sindromul Q-T prelungit
- prelungirea duratei intervalului Q-T peste valorile
normale (435+/_40 msec), asociata frecvent cu aritmii
ventriculare severe
- alungirea intervalului Q-T este factor de risc pentru
moartea subita la sugar
- Forme:
1. Sdr.Q-T prelungit congenital: sdr Jervell si Lange
Nielsen: surditate congenitala, sincopa, istoric familial
pozitiv pentru moarte subita, T=AR
2. Sdr. Romano-Ward: id dar nu prezinta surditate; T=AD
3. cazuri sporadice: pacienti fara istoric familial poziriv,
fara afectare auz

- Clinic:
- palpitatii, sincopa, convulsii
- precipitate de efort fizic, emotii, zgomote acute

- ECG: interval Q-T prelungit cu Q-T corectat mai
mare de 460 msec, unda T cu morfologie
anormala (bifida, difazica), bradicardie, BAV II,
ESV multifocale, TPV
-Tratament;
- evitare sport si efort fizic sustinut
- evitare medicamente care pot prelungii
intervalul Q-T: Eritromicina, Astemizol,
Chinidina, Sotalol, Cisaprid, antidepresive
triciclice
- tratament bete-blocant: Propranolol, Atenolol,
Metoprolol, adm in cea mai mare doza tolerata
- implantare pacemaker pentru pacientii cu Q-T
peste 600 msec + beta-blocante
- denervare simpatica cord stang prin
simpatectomie toracica stanga inalta

Tulburari de conducere atrio-ventriculara
1.Bloc sino-atrial: pacemakerul atrial se opreste temporar si isi
reia spontan activitatea, impulsul este blocat la jonctiunea
NSA-atriu; unda P dispare unul/mai multe cicluri; clinic:
bradicardie; apare in RAA, hiper-K, intox digitala; T=NU
2.Bloc A-V: implusul intarzie in stimularea ventriculilor peste
limita fiziologica (0,10-0,18 sec)
2.1.BAV I: intervalul PR peste 0,20 sec; cord normal, RAA,
CMP, MCC, digitala
2.2.BAV II:
-tip Mobitz I (perioadele Luciani-Wenkebach): intervalul PR
se alungeste progresiv pana cand ventriculul nu mai este
stimulat si complexul QRS este absent (unda P blocata)



-BAV tip Mobitz II (bloc high Mobitz): din cand in cand
o unda P nu este urmata de QRS, unda P = normala,
intervalul PR = normal; bloc la niv fasciculului His;
prognostic sever poate evolua BAV III

-BAV 2/1 sau 3/1: exista unde P care sunt urmate la un
interval regulat de QRS dupa a 2, 3 4-a unda P;
intervalul PR este constant dar prelungit; QRS
=normale; blocul se produce la niv NAV sau fasc His;
poate evolua BAVIII

-BAV III:
- activitatea celor doua etaje atriale si ventriculare este
independenta
- impulsurile de la atrii nu ajung la ventriculi; acestia se
contracta dupa un ritm preluat de un pacemaker inferior
situat la nivel jonctional
- unda P este prezenta, normala, P-P regulat, ritm normal
pentru varsta
- QRS prezente, normale, regulate, R-R regulat, dar cu
ritm mult mai lent ca cel atrial
- scade DC IC, crize sincopale tip Adam-Stokes,
moarte subita daca FC sub 40-45/min
-BAV III congenital, izolat, fara sa asocieze o MCC
(forma familiala), LES la mama , TVM
-BAV dobandit: complicatie a interv chirurgicale pe cord,
miocardita, RAA, IM< difterie, febra tifoida,
cardiomiopatii, intox digitala
-Tratament:
-la nou-nascutul cu BAV III si IC: Isoprenalina 0,1-1
microg/kg/min si trat de intretinere cu Alupent (S-
mimetic) 1-5 mg/kg/zi
-implantare pacemaker ventricular