CARDIOPATII CONGENITALE

Prof. Dr. Maria Dorobantu

Tubul cardiac este iniial rectiliniu, prezentnd

n sens craniocaudal patru dilataii: bulbul primitiv,
ventriculul primitiv, atriul primitiv i sinusul venos,
cu dou coarne drept i stng.
Are o extremitate
arterial din care
pornesc dou aorte
ventrale i o extremitate
venoas, la nivelul
creia vin n fiecare
corn al sinusului venos
venele vitelin,
ombilical i cardinal
comun

. Septarea cordului se desfoar n perioada

zilelor 27-36 de via intrauterin, concomitent
pentru atrii i ventricule.

Septarea atriului primitiv i a canalului

atrioventricular
Primul proces care precede septarea atriului
primitiv este apariia septului intermediar.
Acesta se formeaz prin fuziunea a dou perinue
endocardice pe versanul anterior i posterior al
canalului atrioventricular , care va fi mprit astfel
n cele dou ostii atrioventriculare, drept i stng.
Apariia septului primum- un pliu endocardic de pe
peretele superior al atriului primitiv, care tinde s fuzioneze
cu septul intermediar. Temporar n partea inferioar a
septului prim persist un orificiu de comunicare ntre
viitoarele atrii drept i stng- foramen primum

Foramen secundum
apare n partea
superioar a septului
dup obliterarea
foramen primum.
La dreapta septului
prim, apare din
tavanul atriului dreptseptum secundum,
incomplet, cu o
margine inferioar
concav, care va
delimita mpreun cu
foramen secundum un
orificiu oblic ntre
cele dou atriiforamen ovale.

Septarea ventriculului primitiv se desfoar

concomitent cu cea a atriului primitiv.
- pe peretele inferior al ventriculului primitiv apare o
proeminen a miocardului acoperit de endocard, care
evolueaz ascendent spre septul intermediar (orificiu,
foramen interventriculare); din aceast proeminent se
dezvolta partea muscular a septului interventricular.
- ulterior orificiul este nchis prin partea membranoas a
septului interventricular, rezultat prin fuziunea septului
intermediar cu partea inferioar septului spiral.
- septul spiral provine din fuziunea a dou plici
endocardice (creste bulbare) din lumenul bulbului arterial.
El va separa bulbul tubului cardiac n infundibulul
ventriculului drept i vestibulul aortic pentru ventriculul
stng.
- cranial, septul spiral formeaz septul aortico-pulmonar
care mparte trunchiul arterial primitiv n trunchi

Anomalii i malformaii n dezvoltarea cordului

- anomalii de poziie : cord ectopic ( n regiunea cervical, sau n

afar toracelui), dextrocardia
- defect de sept interatrial- poate merge de la persistena unui
orificiu la nivelul foramen secundum pn la lipsa n totalitate a
septului(aspect de cord tricameral- cu atriu unic); 15-20% dintre
aduli pot prezent o comunicare interatrial n partea superioar a
fosei ovale, de dimensiunea unui cateter, fr consecine
hemodinamice.
-

anomalii n septarea canalului atrioventricular, cu stenoze sau

atrezii la nivelul ostiilor atrioventriculare (exemplu atrezie
tricuspidian- obliterarea ostiului atrioventricular drept) va fi
asociat cu defect septal atrial, defect septal interventricular,
atrofie de ventricul drept i hipertrofia celui stng.
- defect septal interventricular- de obicei se refer la lipsa prii
membranoase a septului interventricular; poate s afecteze ns
ntreg septul, cordul avnd aspect de cord tricameral cu ventricul
unic.

- tetralogia Fallot- septarea incorect a trunchiului

arterial prin anomalie de evoluie a septului spiral; este

o malformaie complex, care const n:
- stenoza de trunchi pulmonar
- aorta clare pe sept- preia sngele din ambele
ventricule
- hipertrofia ventriculului drept
- defect septal interventricular
- transpoziia marilor vase - cauza este o anomalie n
evoluia septului spiral
- aorta va avea originea n ventriculul drept
- trunchiul pulmonar n ventriculul stng
- se asociaz cu defect septal interventricular
- stenoze i atrezii valvulare pulmonare
-stenoze i atrezii valvulare aortice

- persistena ductului arterial (Botalo)- normal se

fibrozeaz la 1-3 luni dup natere, formnd ligamentul
arterial. El se afl ntre artera pulmonar stng i
crosa aortei i scurtcircuiteaz n viaa intrauterin
circulaia pulmonar, nefuncional.
- coarctaia de aort- ngustarea considerabil a
lumenului aortei pre sau postductal (superior sau
inferior de ductul arterial):

UNTURILE
Definiie: comunicri anormale ntre
caviti omologe (ASAD, VSVD)
sau ntre caviti diferite (AoAS)
presiunea de injecie:
mare (VS VD)
mic (AS AD)

consecina: inegalitatea debitelor

ntre circulaia sistemic i cea
pulmonar

Fiziopatologia untului stg.dr.

creterea cronic a Vb al VD
(suprasarcin de volum) ncrcare
de volum a circulaiei pulmonare
HTP de debit (P, R pulmonar N/)
persitena modificare a vaselor
arteriale pulmonare HTP de
rezisten !!! inversarea untului =
sindrom Eisenmenger

Sindrom
Eisenmenger

Clasificare (I)
Cardiopatii cu unt stg. dr.
(necianogene):

DSA
DSV
vene pulmonare aberante
pesistena de canal arterial (PCA)

DSA
Definiie: comunicare interatrial la
nivelul septului interatrial
Tipuri:

sinus venos (vene pulmonare aberante)

ostium secundum
ostium primum (DSV, cleft VM)
foramen ovale patent

Sinus venos

Ostium secundum

Ostium primum

Fiziopatologie

Clinica

Simptome n funcie de dimensiunile

untului:
unt mic asimptomatic
unt mare :

pneumonii recurente
fatigabilitate
dispnee de efort
aritmii atriale

HAD, HVD
cianoz de tip central
PVM
auscultaia:

Semne:

dedublare fix de Z2 n focarul P

suflu sistolic pulmonar

semne de ICD (cnd apare HTP)

Paraclinic
EKG:

HVD, HAD
BRD
AQRS la dr.

Rx. toracic:

dilataii (AD, VD, a.P.)

hipervascularizaie/hipovascularizaie (HTP de
debit/rezisten)

Ecocardiografia:

dilatare cavitai drepte

HTP
micare paradoxal a siv
vizualizarea defectului
direcia untului

Rx.
pulmonar

Ecocardiografia 2D

Ecocardiografie 2D cu
Doppler color

Ecocardiografia
transesofagian

Ecocardiografia TE cu
Doppler color

Ecocardiografia
transesofagian cu contrast

Complicaii

HTP
ICD
aritmii supraventriculare
AIT/AVC

Tratament
chirurgical/intervenional: corectie
nchiderea untului (dac DVD>1,5-2 DVS
sd. Eisenmenger = transplant cord plmn

medical: se adreseaz complicaiilor

DSV
Definiie: comunicare ntre VS i
VD
Localizare:
sept membranos
sept muscular

asociat sau nu cu alte malformaii

transpoziie de vase mari
stenoza P
DSA

Localizare

Fiziopatologie

Clinica
Simptome:
dispnee la efort
fatigabilitate

Semne:

suflul sistolic
rulment diastolic mitral de debit
cardiomegalie
hiperpulsatilitatea VS
semne de HTP
cianoz

Auscultaia

suflu pansistolic
asociat unui
DSV mic

Auscultaia

suflu protosistolic
n caz de DVS mic
intramuscular

Auscultaia

DSV mediu-mare cu unt stg.-dr. mare

Auscultaia

DSV larg cu HTP sever

 EKG:

Paraclinic

HAS
HVS
HVD
ax la dreapta

Rx. toracic:

cardiomegalie global
hiper/hipovascularizaie
dilatarea a.P.

Ecocardiografia = diagnostic:
evidenierea leziunii
aprecierea severitii
complicaii

Cateterism

EKG

DSV mic

DSV larg

DSV larg

Eisenmenger

Rx. toracic

Ecocardiografia 2D cu
Doppler

Ecocardiografia 2D cu
Doppler

Ecocardiografia 2D cu
Doppler

Ecocardiografia 2D cu
Doppler

Complicaii
IC
HTP
EI

Tratament
Chirurgical/Interventional: corectie
Medical:
profilaxia EI
tratamentul IC

Persistenta de canal arterial

Bypass fiziologic al
circulatiei arteriale
pulmonare oferind sunt
dreapta-stanga in VIU
La nastere, dupa primul
inspir
Expansiune pulmonara
Scaderea PAP
Secretie pulmonara de
bradikinina ducand la
inchiderea canalului
arterial
Intr-o proportie
semnificativa la 24-48h
Completa la 3 saptamani

Ligamentul arterial

Persistenta de canal arterial

Factori de risc:
Nastere prematura
Sd. rubeolic congenital
Anomalii cromozomiale (ex: Sd.
Down)

Persistenta de canal arterial

Fiziopatologie:

Initial: sunt sanga-dreapta extra-cardiac

Tardiv: HTP cu Sd. Eisenmenger

Clinica:

Insuficienta cardiaca
Suflu sistolic (initial) sau sistolodiastolic (tardiv) cu/fara freamat
subclavicular stang
Cianoza diferentiala (la nivelul
membrelor inferioare dar nu si a celor
superioare)
Intarziere in crestere

Persistenta de canal arterial

Preventie:

Administrarea de Indometacin
profilactic la toti noi-nascutii
prematuri (<37 sapt gestatie) in
prima zi de viata

Tratament de corectie:

Interventional/Chirurgical
Transplant cord-plaman

Fiziopatologia untului dr.stg.

perfuzarea cordului stng i a
circulaiei sistemice cu snge
venos:
cianoz de tip central (intratabil cu O2)
poliglobulie :
tromboze vasculare

crize anoxice
dispnee la efort
debitului n circulaia pulmonar
ICD

Clasificare (II)
Cardiopatii cu unt dr. stg.
(cianogene):
canal atrioventricular comun
maladia Ebstein
fistule arteriovenoase pulmonare

Combinaii unt cu obstacol:

tetralogia Fallot
trilogia Fallot

Anomalii ale circulaiei coronare

Malpoziii structurale
cardiovasculare

TETRALOGIA FALLOT
Definiie: maladie complex ce
rezult din asocierea:

DSV nalt
stenoz subvalvular (infundibular) a a.P.
aorta ,,clare pe siv
HVD

Fiziopatologie

Clinica

cianoz
crizele anoxice
deficit de dezvoltare
tromboze
ICD

Paraclinic
EKG:
HAD+HVD

Rx. pulmonar:
cord n sabot
hipovascularizaie

Ecocardiografia:
evidenierea malformaiilor
aprecierea severitii

Cateterismul cardiac=obligatoriu

EKG

Rx. toracic

Ecocardiografia 2D

Ecocardiografia 2D

Ecocardiografia 2D

Cateterism cu angiografie

 AVC

Complicaii

tromboze
embolii paradoxale
abcese cerebrale
hemoragii

Tulburri ale EAB (acidoz)

EI
ICD
tulburri de dezvoltare

Tratament

chirurgical
medical (paleativ): betablocante, O2,
antibiotice

ANOMALIA EBSTEIN
Definiie: anomalie a valvei
tricuspide DSA/DSV
membranos/canal atriventricular
comun:
tricuspida:
mult mai jos implantat (atrializarea VD):
VD mic
insuficien tricuspidian sever
IVD

atrofia foiei septale (practic devine

bicuspid)

Fiziopatologie
sngele din AD nu
se poate vrsa n
VD mic
ptrunde n AS
prin DSA i apoi n
circulaia
sistemic

Clinica
cianoz de la natere
tipul fr defect septal este
neviabil i necesit realizarea
unei comunicri interatriale de la
natere (intervenional)
relativ rapid ICD
risc mare de EI
frecvent asociat cu WPW

Tratament
Chirurgical:
reconstrucie valvular
proteza (de excepie)

TRANSPOZITIE CORECTATA DE
VASE MARI

Dup ncorporarea n ntregime a tubului cardiac n

cavitatea pericardic, prin creterea sa n lungime
formeaz ansa cardiac, de forma literei U cu
convexitatea anterior i la dreapta.