SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE PORTALA

Prof dr Cristian Gheorghe

Centrul pentru Boli Digestive si Transplant Hepatic Institutul Clinic Fundeni

I. Definitie

Hipertensiunea portala (HTP) se defineste prin cresterea patologica a presiunii venoase portale. Aceasta determina cresterea gradientului de presiune dintre vena porta si vena cava inferioara peste valoarea normala de 5 mm Hg.

Gradientul presiunii venoase hepatice (GPVH)

Gradientul de presiune portala sau gradientul presiunii venoase hepatice (GPVH) reflecta presiunea de perfuzie portala a ficatului si se calculeaza ca diferenta intre presiunea hepatica libera (PHL) (n vena cava inferioara) si presiunea hepatica blocata (PHB). GPVH = PHL - PHB GPVH se masoara prin tehnici invazive si estimeaza indirect, dar precis presiunea portala; tehnica cea mai frecvent utilizata implica cateterizarea venei hepatice pe ruta transfemurala sau transjugulara.

HTP cu semnificatie clinica

HTP se coreleaza cu aparitia ascitei encefalopatiei hepatice hemoragiei variceale (HTP reprezinta cea mai importanta cauza de mortalitate prin hemoragie digestiva). Notiunea de HTP cu semnificatie clinica reprezinta nivelul presiunii portale (GPVH 10 mm Hg) ncepand de la care pacientul asociaza un risc crescut de complicatii, motiv care justifica tratamentul profilactic.

II. Anatomia si fiziologia sistemului port

Notiuni de anatomie

Sistemul port include toate venele care colecteaza sange din portiunea abdominala a tubului digestiv (exceptand portiunea inferioara a canalului anal), precum si de la nivelul splinei, colecistului si pancreasului. De la aceste viscere sangele este dirijat catre ficat prin vena porta, alcatuita din v. splenica (VS), v. mezenterica superioara (VMS) si vena mezenterica inferioara (VMI).

II. Anatomia si fiziologia sistemului port

VP lungime 6 cm dupa patrunderea in ficat se ramifica prin dihotomizare terminandu-se intr-un sistem capilar venos cu structura particulara, denumit sistem sinusoidal sinusoidele formeaza o retea vasculara intralobulara convergenta spre vena centrala hepatica (centrolobulara) (VCL) din sinusoide sangele e dirijat in gradient presional catre VCL apoi, prin venele hepatice (VH) catre vena cava inferioara (VCI)

II. Anatomia si fiziologia sistemului port

Irigatia ficatului : aport dual de sange, asigurat de VP si artera hepatica (AH) 1500 ml sange/min (30% din debitul cardiac de repaus)

VP asigura 1100-1200 ml/min(70% din aport) AH, ram din trunchiul celiac, e responsabila de 350 ml/min (20-30% din fluxul total de sange)

din acest motiv ficatul este un organ rezistent la ischemie/anoxie pentru ca sangele sa traverseze ficatul, este necesar un gradient de presiune intre VP si VCI; presiunea din patul sinusoidal trebuie sa fie cu 4 mm Hg mai mare decat presiunea in VCI (5-6 mm Hg)

III. Patogenia sindromului de HTP

In orice sistem vascular, conform legii Ohm, presiunea (p1 p2) este direct proportionala cu fluxul sanguin (Q) si rezistenta la flux (R): p1-p2 = Q x R6 HTP se poate dezvolta ca urmare a: rezistentei crescute la flux prin obstructie pre-, intra- si post-hepatica cresterii fluxului venos hepatic ambelor mecanisme

III. a. Rezistenta la flux (R)

In conditii patologice, rezistenta la flux poate fi localizata oriundein sistemul venos: prehepatic (VS, VP) intrahepatic presinusoidal sinusoidal postsinusoidal posthepatic

III. a. Rezistenta la flux (R)

Mecanismele implicate in cresterea R -

organice
compresia venulelor porte si hepatice prin noduli de regenerare depunere de colagen in spatiul Disse cu capilarizarea sinusoidelor si cresterea R in sinusoide secundar afectarii drenajului limfatic hiperplazia hepatocitelor din obstructia biliara hipertrofia hepatocitelor cu acrosarea sinusoidelor adiacente

functionale (cresterea tonusului vascular)

III. b. Fluxul sanguin (Q)

Cresterea fluxului sanguin portal este o cauza rara de HTP prin mecanism singular Fluxul crescut poate contribui la severitatea HTP din ciroza hepatica

IV. Clasificarea etiopatogenica a HTP

Sindromul HTP prehepatica Sindromul HTP intrahepatica Sindromul HTP posthepatica

IV. A. HTP prehepatica

Fistula arterio-venoasa splahnica Tromboza de vena splenica Tromboza de vena porta Splenomegalia

IV. B. HTP intrahepatica

presinusoidala sinusoidala postsinusoidala

IV. B. 1. HTP intrahepatica presinusoidala

Schistosomiaza hepatica Sarcoidoza Boli mieloproliferative Afectiuni hepatice maligne Hiperplazia regenerativa nodulara Ciroza biliara primitiva HTP idiopatica Boala Wilson Medicamente si substante toxice Inel Kayser Fleischer

IV. B. 2. HTP intrahepatica sinusoidala

Hepatita virala acuta fulminanta Ciroza hepatica

Pelioza hepatica
Hepatita alcoolica

IV. B. 3. HTP intrahepatica postsinusoidala

Boala venoocluziva Sindromul Budd-Chiari

IV. C. HTP posthepatica

Obstructia venei cave inferioare
Afectiuni cardiace

V. Efectele HTP
In general, efectele HTP se datoreaza
dilatarii/deschiderii vaselor colaterale, anastomozelor porto-cave, cu aparitia :
varicelor

splenomegaliei gastropatiei si colopatiei portal-hipertensive

V. Varicele

In mod normal, 100% din fluxul sanguin venos portal poate fi indepartat prin venele hepatice, in timp ce in ciroza numai 13% - restul intrand in canalele colectoare anastomotice, clasificate astfel (S. Sherlock):

I: jonctiunea gastroesofagiana si anorectala II: regiunea ombilicala (cap de meduza) III: locul de contact dintre viscerele abdominale si tesutul retroperitoneal sau aderente post-laparatomii IV: comunicarea dintre VS si vena renala stanga

V. Varicele esogastrice

Se intalnesc la 60-70% din pacientii cu ciroza

30% sangereaza descrierea endoscopica trebuie sa cuprinda: grading, localizare, aspect si prezenta semnelor rosii

V. Varicele ectopice

Reprezinta varice in alte localizari decat esogastrice

1-3% dintre pacientii cu HTP si ciroza

20-30% dintre pacientii cu HTP non-cirotica

Localizari: duodenale, ileale, colonice, enterostomale, intraperitoneale, colecist

V. Gastropatia si colopatia portalhipertensiva

VI. Explorarea pacientului cu HTP

Diagnosticul complet, cu incadrarea HTP ca pre-, intra- sau post-hepatica este importanta pentru alegerea celui mai adecvat mijloc terapeutic, medical sau chirurgical, si pentru aprecierea prognosticului.

VI. Explorarea pacientului cu HTP

Metodele de explorare au ca scop:

identificarea varicelor esofagiene: EDS evaluarea imagistico-morfologica hepato-splenica si a arborelui venos port

eco standard/doppler TC/RMN scintigrafie PBH venografie obligatorie in scopul interventiei chirurgicele (splenoportografie sau arteriografie)

determinarea presiunilor in sistemul venos port: presiunea intravariceala, PHB si PHL cu GPVH, presiune intrasplenica, trans-hepatica determinarea fluxului in VP prin eco doppler

VII. Diagnosticul diferential intre HTP prehepatica si intrahepatica (ciroza)

HTP prehepatica

clinic:

fara stigmate periferice de ciroza ficat normal splenomegalie frecventa la copii si tineri HDS recidivante, prin efractie variceala, bine tolerate probe hepatice normale histologie normala criterii eco de HTP prehepatica cu evidentierea cauzei frecvent varice de fornix sau ectopice venografia stabileste locul si tipul obstacolului presiuni venoase

paraclinic:

VIII. Tratamentul HTP

1. Tratamentul fazei acute hemoragice (3 obiective)

resuscitare (stabilizare) hemodinamica (parametrii urmariti: Ht 30% sau Hb=10g, presiune sistolica 90 mm Hg, debit urinar 40 ml/h) - corectie hematologica - restabilirea hemodinamicii prevenirea si tratamentul complicatiilor: aspiratia, coma, sepsis, insuficienta renala (sonda naso-gastrica apirativa, Lactuloza admin. pe sonda, cefalosporine) hemostaza (endoscopica: scleroterapie/ligatura; farmacologica: octreotid in PEV continua sau terlipresina 2 mg in bolus urmate de 1 mg la 4h; tamponada cu balon (<10h); sunt portosistemic / TIPSS; tratament chirurgical (sunt porto-cav, transsectie esofagiana)

Scleroterapia si ligatura varicelor esofagiene

Tehnica ligaturii varicelor esofagiene

VIII. Tratamentul HTP

2. Profilaxia recurentei (profilaxia secundara)
tratamentul farmacologic: propranolol nitrati; tratamentul endoscopic: bandare variceala tratamentul chirurgical: transplant hepatic

3. Profilaxia primei sangerari (profilaxia primara)

tratamentul farmacologic:

Doza de propranolol sau nadolol trebuie crescuta progresiv pana la doza maxima tolerata, pana la AV 5055/min sau pana la max 320 mg/zi (propranolol )sau 240mg/zi (nadolol)
tratamentul endoscopic: bandare variceala