Sunteți pe pagina 1din 160

Curs Pediatrie

Componentele pediatriei
1. pediatrie clinică->studiul bolilor
2. pediatrie preventivă->prevenirea bolilor,păstrarea sănătăţii
-la sugar = puericultură
3. pediatrie socială->interacţiunea copil,mediu uman şi fizic
-nivele de prevenţie:
1. prevenţie primară->profilaxia cauzelor
2. prevenţie secundară->intervenţii în stadiul preclinic/precoce pt.împiedicarea evoluţiei bolii
3. prevenţie terţiară->evitarea evoluţiei spre invaliditate/deces
-parametrii de apreciere:
1. mortalitate infantilă = numărul de copii decedaţi ≤ 1 an la 1000 născuţi vii
- mortalitate neonatală precoce->0-6 zile
- mortalitate neonatală->primele 28 zile
- mortalitate postneonatală->1-12 luni
2. morbiditate pediatrică
3. indicatori ai dezvoltării fizice,funcţionale,neuropsihice

2.3 Aparatul respirator


-embriologie:
-se dezvoltă din intestinul primitiv
-S4-16->trahee = bronşii primitive->aspect glandular
-S16-24->dicotomizarea bronhiilor primitive
-structură canaliculară trahee + bronhii
-S25-28->acinii pulmonari
-capilare perialveolare->condiţii de schimb alveolo-capilar
-pneumocitele de ordin II secretă factorul antiatelectatic (surfactant)->condiţiile realizării
capacităţii pulmonare
-modificări funcţionale la naştere:
- eliminarea lichidului pulmonar prin pasaj filieră genitală
- instalarea primei respiraţii
-↓ PaO2,↑ PaCO2,↑ H+ (↓ pH)
-stimuli cutanaţi->răcire piele
-schimbarea „imponderabilităţii”
- fluxul sanguin pulmonar ↑ de la 10-15% la 85-90%
- închidere funcţională->orificiul Botallo,canalul arterial
- eliberare/producere ↑ de surfactant (pneumocite de ordin II)
-particularităţi:
- până în L2-4->ventilaţie nazală
- în primii ani rezistenţă ↑ la fluxul de aer (r4)
- la sugar există rezerve funcţionale reduse
-anamneza:
- de când?
- +/- infecţie
- tuse,expectoraţie
- respiraţie zgomotoasă,dificilă
- ancheta genetică/epidemiologică
-examen obiectiv:
1. caracteristicile respiraţiei
-frecvenţă
-amplitudine
-eupnee = normală
-hiperpnee = ↑;hipopnee = ↓
-efort (detresă respiratorie)
-tiraj->deprimarea părţilor moi ale cutiei toracice sau ale regiunilor adiacente
-bătăi ale aripioarelor nazale->dilatarea orificiilor nazale sincronă cu mişcările respiratorii
-mişcări de piston ale capului
-poziţie „confort”
-genupectorală->epiglotită
-decubit lateral ipsilateral (trepopnee)->pneumonie + pleurezie masivă
-respiraţie zgomotoasă
-geamăt->expirator (obstrucţia glotei la începutul expiraţiei prin care se ↑ presiunea
intraalveolară->↑ schimburile gazoase alveolo-capilare)
-stridor->tonalitate înaltă;usu.obstacol laringian;usu.în inspiraţie
-wheezing->respiraţie şuierătoare în expir;apare în obstrucţia bronşiilor şi bronşiolelor
-modificări ale ritmului
-respiraţie periodică
-crize de apnee->pauză respiratorie cu durată > 15 sec.
->pauză respiratorie < 15 sec. + cianoză sau bradicardie
2. eficienţa schimburilor gazoase
-cianoză->cantitatea de Hb redusă > 4.5-5 g% = hipoxemie->hipoxie
-transpiraţii->hipercapnie
3. localizarea procesului patologic
-delimitare percutatorică/auscultatorie
-trepopnee
-deplasarea traheei extratoracice
-modificarea volumului hemitoracelui
-paraclinic:
-Rx->AP,LL,laterocervicală,tranzit esofagian,bronhografie
-CT
-bronhoscopie
-investigaţii etiologice->secreţie faringiană,spută,lichid pleural,punctat pulmonar
-echografie->revărsat pleural
-explorări funcţionale->spirometrie;gaze sanguine + pH

Infecţii respiratorii acute


-importanţă:
-morbiditate ↑->cea mai frecventă boală la om
-în primii 3 ani:îngrijiţi în colectivitate->5-7 episoade/an
-îngrijiţi acasă->4 episoade/an
-mortalitate ↑->33% din decesele la sugar sunt date de pneumonii
-modificări în structura etiologică->mai frecvent infecţii virale;infecţii cu oportunişti
-clasificare practică:
1. infecţii ale căilor respiratorii superioare
a) necomplicate->etiologie streptococică/non-streptococică (virusală)
-răceala
-rinofaringita
-faringita
-adenoidita
b) complicate->etiologie bacteriană
-adenita
-sinuzita
-abces periamigdalian,retrofaringian
-otita,mastoidita
-infecţii ale căilor respiratorii inferioare
2. infecţii ale căilor respiratorii inferioare
a) necomplicate
-crup
-traheobronşită
-bronşiolită
-pneumonii
b) complicate
-traheita bacteriană (laringo-traheo-bronşita malignă)
-atelectazia
-pneumotorace
-empiem
-abces pulmonar
-mediastinita
-pericardita
-etiologie:
- virusuri (90%)->VRS,v.gripale,v.paragripale,coronav.,adenov.
- Bacterii->streptococ β-hemolitic,bacilul difteric,H.influenzae
-streptococ pneumoniae,stafilococ,Klebsiella,pseudomonas
- mycoplasme,chlamidii
- protozoare->Pneumocystis carinii
-vârsta->frecvenţa şi gravitatea ↓ cu vârsta
-factori de mediu:
- condiţii socio-economice
- factori climaterici
- poluarea

Infecţii acute rinofaringiene


-generalităţi:
-cele mai frecvente infecţii
-extindere în funcţie de vârstă:
-sugar->rinofaringită
-vârste > ->rinită/faringită

Rinita.Rinofaringita
-etiologie:
- virusală->rinovirusuri (cel mai frecvent->habitatul de dezvoltare presupune o temperatură de 32-
34°)
-coronavirusuri;VRS;v.gripale;v.paragripale
- suprainfectare bacteriană->rar
-anotimp rece->vasoconstricţie->habitat favorabil
-incubaţie->1-3 zile
-clinic:
1. rinofaringită->sugar,copil mic
-febră (39-40°)
-agitaţie,strănut,tuse
-rinoree mucoasă/mucopurulentă
-obstrucţie nazală->supt
-hiperemie bucofaringiană,secreţii
-vărsături,diaree
-complicaţii->suprainfectare bacteriană,convulsii febrile,otită medie supurată
2. rinită (guturai)
-obstrucţie nazală,rinoree apoasă,senzaţie de uscăciune
-lăcrimare
-subfebrilităţi/afebrilitate
-modificare moderată a stării generale
-complicaţii->otită medie,sinuzită
-diagnostic diferenţial:
-boli infecto-contagioase la debut
-coriza sero-sanguinolentă->corp străin,lues congenital,difterie
-rinita alergică
-tratament:
- etiologic->nu de primă intenţie;cotrimoxazol,penicilină 4-7 zile
- îndepărtarea secreţiilor (pompă),tampoane vată,decubit ventral
- instilaţii vasoconstrictoare->efedrină 0.5%
- antipiretice->paracetamol 10-15 mg/kgc/doză
-doza se repetă la 6 h (la nevoie la 4 h;max.50-60 mg/kgc/zi)
-se administrează încă 24 h după ce febra ↓ sub 38°

Adenoidita
-reprezintă inflamaţia ţesutului limfoid de la nivelul cavusului
-etiologie->virusală
-clinic:
-febră
-obstrucţie nazală
-respiraţie bucală,”sforăitoare”
-dispnee inspiratorie
-disfagie la supt
-secreţii la nivelul peretelui posterior al faringelui
-evoluţie:
-vindecare în 5-7 zile
-suprainfectare bacteriană
-adenoidită prelungită (> 10-14 zile)->hipertrofie prin inflamaţia vegetaţiilor adenoide
-complicaţii:
-otită medie
-laringită acută
-abces retrofaringian
-tratament->ca şi rinofaringita

Faringita şi amigdalita acută


-pot reprezenta localizări unice sau simptomatologia inaugurală a unei infecţii respiratorii
-incidenţa maximă->4-7 ani (rar < 1an)
-etiologie:
- virală->adenovirusuri,EBV
- bacteriană->streptococ grup A,β-hemolitic (1/3 din infecţii după 3 ani)
-b.difteric,anaerobi,mycoplasma pneumoniae
-clinic:
- simptome comune->febră,hiperemie,durere
- simptome sugestive pt.etiologia streptococică
-febră mare (> 38.5°)
-alterarea stării generale
-disfagie;adenopatie cervicală
-exudat->depozite pultacee în criptă
-picheteu hemoragic->palat,stâlpi amigdalieni
-rash scarlatiniform
- simptome orientative spre o altă etiologie
-false membrane->difterie,fuzospirili,agranulocitoză
-halenă fetidă->anaerobi
-microvezicule pe stâlpii amigdalieni,palat->v.Coxsackie A
-microvezicule pe faringe,mucoasa bucală (se pot exulcera->afte) la sugar şi copilul mic->
v.herpes simplex tip 1
-examinări de laborator:
-secreţie faringiană
-teste rapide->atg.ale streptococului β-hemolitic de grup A (30’)->specificitate > 95%;sensibilitate
80-85%
-ASLO->fără utilitate;↑ după câteva săptămâni;are valoare anamnestică
-complicaţii:
1. supurative
- abces periamigdalian->asimetria amigdalelor
- abces retrofaringian->stridor,extensia capului,bombarea faringelui posterior->drenaj
- limfadenită cervicală->poate supura
2. non-supurative
- torticolis
- RAA,GNPS
-tratament:
-în lipsa argumentelor de etiologie streptococică->tratamentul rinofaringitei
-tratament cu atb.:
-motivaţie:
-previne RAA în primele 9 zile de la debut
-↓ incidenţa complicaţiilor supurative
-scurtează evoluţia + contagiozitatea
-nu previne GNAPS
-scheme:
-penicilină p.o.10 zile->vindecă faringita 100%;purtători 25%
-benzatin penicilină->doză unică în caz de necomplianţă
-eritromicină/clindamicină
-eşec terapeutic:
- non-complianţă
- tratament cu benzatin penicilină
- tulpini rezistente la eritromicină
-purtători->streptofobie
- contagiozitate ↓->nu se exclud din colectivitate
- clinic->usu.asimptomatic sau sdr.minor poststreptococic
- ex.laborator->ASLO uşor ↑->diagnostic diferenţial dificil într-o faringită virusală
- risc minim pt.RAA,complicaţii septice
- conduită->nu se monitorizează titrul ASLO;în caz de simptome de faringită->penicilină
- eradicare->clindamicină->antecedente de RAA,lucrători în colectivitate,părinţi anxioşi
-faringita acută recidivantă:
- reinfectare cu aceleaşi/alte tulpini->susceptibilitate?
- faringită virusală la purtători cronici
-indicaţii pt.secreţia faringiană:
- copil > 3 ani
- context epidemiologic
- RAA în antecedente
- simptome clinice evocatoare
-sdr.minor poststreptococic:
- infecţie streptococică recentă
- prezenţa unor criterii minore de RAA->artralgii,febră,modificări ECG (alungire PR,BAV gr.I),
sdr.inflamator
- absenţa manifestărilor majore de RAA->cardită,artrită,coree,eritem marginat,noduli Meinert
- risc minim de cardită
- necesită tratament curativ/profilactic (benzatin penicilină 1 an) antistreptococic
Laringitele acute
-clinic:
- crup
- sdr.infecţios->febră,stare generală alterată
- dispnee inspiratorie cu stertor,tuse +/- disfonie
- sdr.de efort respirator->bradipnee,tiraj
- urgenţe medicale->laringita striduloasă,laringita edematoasă subglotică,epiglotita,laringo-traheo-
bronşita malignă
a) laringita striduloasă (spasmodică)
-clinic:
- debut brusc usu.nocturn
- tuse lătrătoare,disfonie,cornaj
- dispnee inspiratorie,tiraj esp.superior
- ameliorare rapidă în câteva ore
- caracter recidivant
-etiologie->virusală
-tratament:
- dacă examinarea se face după remiterea simptomelor,nu este obligatorie internarea
- nu este necesar tratament cu atb.
- atmosferă umedă
- instilaţii nazale cu vasoconstrictoare->efedrină 1%,adrenalină 1/3000
- comprese calde în regiunea antero-cervicală
- sedative->fenobarbital
- adenectomie->episoade asemănătoare în antecedente
b) laringite edematoase
-predomină edemul;se poate asocia intermitent spasmul
1. epiglotita (laringita acută edematoasă supraglotică)
-clinic:
-manifestări de obstrucţie laringiană:
-cornaj
-dispnee inspiratorie
-tiraj superior
-hipertermie (40-41°)
-alterare profundă a stării generale
-dureri atroce în hipofaringe
-disfagie
-extremitate cefalică în hiperextensie->gura deschisă,limba proiectată în afară
-sialoree
-etiologie:H.influenzae
-paraclinic:
-leucocite,tablou sanguin,hemoculturi
-Rx laterocervicală
-laringoscopie
-pH;gaze sanguine
-tratament:
-înainte de internare:
-se evită examinarea cavităţii bucale + poziţie de confort respirator
-HHC:10 mg/kgc/doză i.v.
-internare de urgenţă în secţii în care există posibilitatea intubării sau traheo-
stomiei
-în spital:
-poziţia de confort respirator adoptată de copil
-se evită examinarea cavităţii bucale->risc de spasm glotic
-ampicilină 150-200 mg/kg i.v. în 4 prize;cloramfenicol
-HHC 20-50 mg/kg/zi i.v.,4-6 prize,2-3 zile
-aerosoli->adrenalină,izoprenalină
-O2
-îngrijirea copilului traheostomizat:
-izolare->risc ↑ de suprainfectare bacteriană
-umidificarea aerului inspirat:
-sistem de nebulizare
-tifon peste canulă ce se umezeşte permanent
-instilaţii cu ser fiziologic 0.5-1 ml la 30-60 minute
-aspiraţia secreţiilor->sondă moale cu vârf rotund
-alimentare p.o. sau prin sondă gastrică
-atb.pe cale generală pe toată durata canulei traheale
-imobilizarea membrelor superioare
-îngrijirea copilului intubat traheal:
-prezenţa în permanenţă a unei persoane ce poate intuba (obstrucţia sondei,copilul şi-a smuls sonda)
-imobilizarea sondei (leucoplast)
-verificarea Rx a poziţiei sondei
-instilaţii cu ser fiziologic 0.5-1 ml la 30-60 minute
-aspiraţia secreţiilor după oxigenare prealabilă
-alimentare pe sondă gastrică
2. laringita acută edematoasă subglotică
-cea mai frecventă formă de laringită edematoasă
-etiologie:
-foarte frecvent virusală (v.paragripale)
-bacteriană->H.influenzae
-suprainfectare bacteriană
-clinic:
-debut progresiv usu.după rinofaringită/angină acută
-↑ febra
-senzaţie de usturime la nivelul laringelui
-tuse lătrătoare
-cornaj,tiraj
-dispnee inspiratorie
-cianoză,agitaţie
-vocea nu este răguşită
-intensitate maximă a insuficienţei respiratorii la 24-48 h
-paraclinic:
 pt.diagnosticul diferenţial cu aspiraţia de corp străin/epiglotita
-Rx laterocervicală
-dilatarea hipofaringelui
-aspectul neclar al lumenului traheei extratoracice
-laringoscopie directă->de excepţie
-dacă dg.diferenţial nu este clar
-în condiţiile în care se poate efectua de urgenţă intubaţia
 pt.aprecierea intensităţii insuficienţei respiratorii
-pH,pCO2,pO2
-tratament:
 până la internare
• HHC i.v. 10 mg/kgc/doză
• căldură uscată în regiunea anterocervicală
• supraveghere medicală până la internare
 în spital
• microclimat->atmosferă umedă,temperatură de 20-23°
-temperatura ridicată amplifică deshidratarea mucoasei respiratorii
• suplimentare de lichide: p.o.->ceai 200-250 ml/kgc/zi
-perfuzie 180-200 ml/kgc/zi
• ampicilină 100-200 mg/kg i.m./i.v. în 4 prize,5-7 zile
• cortizon
-HHC i.v. 10-30 mg/kgc/zi în 4 prize 36-48 h
-dexametazonă,metilprednisolon
• aerosoli->amine simpaticomimetice
-adrenalină 1% (0.1 ml/kg/doză)
-Bronhodilatin (izoprenalină)
• oxigeno-terapie
• combaterea agitaţiei
• antitermice
• scurtcircuitarea laringelui->intubaţie traheală/traheostomie
-de la internare în caz de insuficienţă respiratorie severă
-la 2-3 h de la iniţierea tratamentului în caz de evoluţie nefavorabilă
-dacă apare agravarea insuficienţei respiratorii:
-tiraj foarte intens cu participarea musculaturii accesorii
-cianoză intensă persistentă sub oxigeno-terapie
-modificarea senzoriului->obnubilare,diminuarea reacţiilor la excitanţi
dureroşi
-hipotonie musculară
-hipercapnie (PaCO2 > 75 mmHg)
3. laringotraheobronşita malignă
-clinic:
-la debut:
-laringită obstructivă
-febră mare
-alterarea stării generale
-fenomenele laringoobstructive se accentuează progresiv->intubaţie/traheostomie->
ameliorarea tranzitorie a insuficienţei respiratorii->agravarea fenomenelor de asfixie
-etiologie:bacteriană (stafilococ aureu,H.influenzae,streptococ)
-paraclinic:
-laringo-traheo-bronhoscopie
-hiperemie + edemul mucoasei laringeale,traheale şi bronşice
-false membrane
-secreţii purulente foarte vâscoase
-culturi din secreţiile laringo-traheo-bronşice
-tratament:
-asemănător cu laringita acută edematoasă subglotică
-se ajunge la ventilaţie artificială

Bronşiolita
-reprezintă inflamaţia acută a bronşiolelor
-este mai frecventă în primii 2 ani de viaţă
- etiologie->virusală:
-VRS (50-80%)
-v.paragripale,adenov.,rinov.,v.gripale
-posibilă coinfectare->virală-virală,virală-bacteriană
- epidemiologie:
-incidenţă maximă în sezonul rece
-majoritatea cazurilor apar în primii 2 ani
- clinic:
-la debut->infecţie de căi respiratorii superioare (tuse,rinoree)
-după 2-4 zile:
-chinte de tuse
-respiraţii laborioase (frecvente,superficiale)
-tiraj inter- şi subcostal
-dispnee expiratorie + wheezing
-febră
-examen obiectiv:
-torace emfizematos
-expir prelungit
-raluri subcrepitante/bronşice
-forme severe:
-obnubilare
-cianoză
-aspect toxic
-murmur vezicular ↓
- paraclinic:
-Rx relativ normale sau hiperinflaţie->transparenţă ↑,lărgirea spaţiilor,coborârea diafragmului
-gaze sanguine->amploarea hipercapniei
-dg.etiologic->atg.ale VRS (tehnica ELISA)
- complicaţii:
-crize de apnee
-pneumotorace
-pneumomediastin
-atelectazie segmentară/lobară
- diagnostic diferenţial->cu alte cauze de wheezing
-acute:
-pneumonie
-tuse convulsivă
-aspiraţie de corp străin
-inhalare de toxice
-miocardită virusală
-recurente:
-fibroză chistică
-displazie bronhopulmonară
-boli neuromusculare
-astm bronşic
-bronşiectazie
-sdr.cililor imobili
-deficite imune
-cardiopatii congenitale
- tratament:
-în formele severe ↑ riscul deshidratării prin aport inadecvat + vărsături->hidratare + alimentare pe sondă gastrică sau PEV

-contagiozitate mare->izolare
-terapia cu atb.nu este necesară->suprainfectare bacteriană foarte rară
-oxigenoterapie în formele severe
-bronhodilatatoarele şi steroizii nu şi-au dovedit eficienţa
-unii autori recomandă triaj terapeutic cu bronhodilatatoare 24 h
Pneumonii
-reprezintă inflamaţiile parenchimului pulmonar
-sunt o cauză de spitalizare
-sunt o cauză de deces:
-în ţările în curs de dezvoltare->10-15 ori mai mult decât în ţările dezvoltate
-1/3 din totalitatea deceselor la copii de 0-5 ani
-clasificare:
1. etiologică
-infecţioasă
-neinfecţioasă
2. după vârsta de apariţie
3. după distribuţia anatomică
-necomplicată->lobară,segmentară,bronhopneumonie,interstiţială
-complicată cu pleurezie,abces pulmonar
4. după statusul organismului gazdă
-pneumonie primitivă
-pneumonie secundară->deficite imune/disfuncţia mecanismelor locale de apărare
-poate fi produsă de agenţi infecţioşi nosocomiali (oportunişti)
-nou-născuţi,malnutriţie severă,SIDA
-fibroză chistică,cardiopatii congenitale,malformaţii pulmonare
-aspiraţie->tulburări de deglutiţie,fistulă eso-traheală
-etiologie:
1. factori determinanţi
• neinfecţioşi
-aspiraţia alimentelor,HCl
-alergia
• infecţioşi
-generalităţi:
-etiologia virusală este cea mai frecventă->VRS,v.paragripale,v.gripale,adenov.
-etiologie bacteriană->ţări dezvoltate 10-30%;ţări în curs de dezvoltare 50-60%
-agenţii patogeni cei mai frecvenţi sunt virusurile cu tropism respirator,Mycoplasma,
Streptococul pneumoniae,H.influenzae tip B,Chlamydia trachomatis
-etiologia depinde de vârstă,gazdă,sezon,epidemiologia în comunitate
-etiologie în funcţie de vârstă:

bacterii virusuri
nou-născut streptococ grup B v.respiratorii
bacili G (-)->E-coli,Klebsiella enterovirusuri
ocazional Listeria monocitogenes ocazional CMV,v.herpes simplex
1-3 luni Chlamydia trachomatis v.respiratorii
ocazional Ureaplasma, enterovirusuri
Mycoplasma hominis ocazional CMV,
Pneumocystis carinii
3 luni-5 ani H.influenzae v.respiratorii
streptococ pneumoniae
ocazional stafilococ aureu
5-10 ani streptococ pneumoniae v.respiratorii
Mycoplasma pneumoniae
> 10 ani streptococ pneumoniae v.respiratorii
Mycoplasma pneumoniae
-etiologia pneumoniilor complicate:
-cu pleurezie->stafilococ aureu,H.influenzae,streptococ pneumoniae,anaerobi
-cu abces pulmonar->bacterii enterale G (-),stafilococ aureu,anaerobi
-etiologie în condiţii speciale:
-aspiraţie->anaerobi
-în spital->bacili G(-),Klebsiella,E-coli,proteus,pseudomonas,stafilococ
-deficit imun->pseudomonas,bacili G (-),M.tuberculosis,Pn.carinii,Legionella,fungi
2. factori favorizanţi
• ↑ riscului infecţios->frecventarea precoce a colectivităţilor,supraaglomeraţia
• perturbarea mecanismelor de apărare
-infecţia virusală
-scurt-circuitarea căilor respiratorii superioare->intubaţie traheală,traheostomie
-tulburări de deglutiţie,reflux gastro-esofagian,aspiraţie de corpi străini
-tuse ineficientă
-poluanţi,fumat pasiv->metaplazia epiteliului respirator->pierderea cililor vibratili
-deficit imunologic->nou-născut,SIDA,malnutriţie protein-calorică
-malformaţii pulmonare->stenoza bronşică,sechestraţie
-alterarea fluxului sanguin pulmonar (cardiopatie pulmonară cu şunt stânga-dreapta),
edem pulmonar
-clinic:
• tuse->nespecifică,persistentă zi şi noapte
• geamăt expirator->prezent şi în bronşiolită;produs de presiunea (+) din expiraţie
• durere->produsă esp.de coafectarea pleurală
-toracică
-abdominală
-retrosternală
-meningism
• tahipnee
-condiţii de măsurare->copil liniştit,după ↓ febrei,inspecţie/palpare/auscultaţie,pe minut
-definiţie:
< 2 luni >60/minut
2-12 luni >50/minut
1-5 ani >40/minut
• retracţie la nivelul părţilor moi ale toracelui (tiraj)
-sensibilitate ↑
-mecanisme de producere->amplificarea presiunii (-) intratoracice prin ↓ complianţei,
obstrucţia căilor respiratorii,hiperinflaţie severă
-tiraj intercostal,retracţia rebordului costal inferior,tiraj suprasternal,mişcare de piston a
capului,asincronism toraco-abdominal
• cianoza->Hb redusă > 4-6 g/dl
-este centrală->prezentă şi la nivelul mucoaselor
-valori normale: SaO2 > 95%
-corelaţii:
SaO2 PaO2
70% 40 mmHg
80% 50 mmHg
90% 60 mmHg

• percuţie/auscultaţie
-sensibilitate ↓,specificitate ↑
-↓ sonorităţii,bronhofonie
-raluri umede
• diferenţiere în funcţie de vârstă
-sugar:
-tablou clinic dominat de detresa respiratorie
-modificări stetacustice/percutorice rare/dificil de evidenţiat
-copil mare,adolescent:
-prevalenţa semnelor generale->febră,cefalee,prostraţie
-durere toracică
-paraclinic:
• Rx toracică
-obligatorie pt.diagnosticul la vârstă mică
-opacitate lobară/segmentară,pleurezie,abces,pneumatocel->pneumonie bacteriană
-bronhopneumonie->pneumonie bacteriană,Mycoplasma,virusală
-infiltrat interstiţial difuz->pneumonie non-bacteriană (frecvent virusală)
-infiltrat perihilar->pneumonie virusală,astm
-infiltrat perihilar + hiperinflaţie->pneumonie virusală
-vindecarea Rx se produce după 6-8 săptămâni
• leucocite,tablou sanguin,VSH,proteina C reactivă
• IDR la PPD
• aglutinine la rece->pneumonia cu Mycoplasma
• culturi
-sânge (pozitive în 10-20% din cazuri),lichid pleural
-din secreţia nazală sau faringiană->fără valoare
• atg.bacteriene în urină sau secreţia nazo-faringiană
-evaluare:
1. etiologie

pneumonie bacteriană pneumonie virusală


ancheta negativă deseori pozitivă
epidemiologică
debut brusc progresiv
stare generală alterată moderat modificată
febră hipertermie moderată/medie
tuse productivă uscată
semne fizice raluri fine în focar lipsesc
matitate/submatitate uneori wheezing
respiraţie suflantă
alte semne ileus rash
colaps diaree
radiografie -opacităţi bine delimitate, -accentuare desen peribronhovascular
lobare sau segmentare -opacităţi multiple,greu delimitate de
-opacităţi multiple bine ţesutul pulmonar din jur,cu localizare
delimitate cu localizare esp. perilobară
centrală sau la periferie -atelectazie subsegmentară sau de
-pleurezie lob mediu/superior drept
-abces,pneumatocel

2. diagnosticul complicaţiilor
-insuficienţă respiratorie->diagnostic funcţional (cianoză de tip central,SaO2 < 90%)
-empiem pulmonar->stafilococ aureu,pneumococ,H.influenzae
-abces pulmonar->stafilococ aureu,flora orală
-pneumatocel->stafilococ aureu
3. diagnosticul terenului pe care evoluează boala
-imunocompetent/deficit imun (+ pneumocystis)
-factori de risc sociali/medicali
4. diagnostic diferenţial
-aspect Rx „simulat”->expiraţie,subexpunere,timus,sâni
-astm bronşic
-TBC->contact,IDR la PPD (+)->pneumonii > 10-14 zile
-atelectazie/consolidare pneumococică
-aspiraţie recurentă->reflux gastro-esofagian,fistulă eso-traheală
-cardiopatii congenitale cu şunt stânga-dreapta
-aspiraţie de corp străin
-fibroza chistică (mucoviscidoza)
-malformaţii pulmonare->chist

Pneumoniile virusale
-etiologie:
-virusuri cu tropism respirator->VRS,v.paragripale,v.gripale,adenov.
-virusuri care produc rar pneumonii->rinov.,enterov.,coronav.,v.rujeolei,v.varicelei
-virusuri care produc pneumonii la nou-născuţi şi imunodeprimaţi->CMV,v.herpetic,v.rubeolei
-clinic:
-debut precedat de infecţii ale căilor respiratorii superioare
-sdr.infecţios->febră
-sdr.funcţional respirator->tuse +/- detresă respiratorie (tiraj,polipnee)
-examen fizic sărac
-posibilă asocierea altor localizări->laringită,bronşiolită
-examen radiologic->benzi opace hiliofuge;imagini reticulo-nodulare
-complicaţii:
-suprainfectare bacteriană (rară)->după o perioadă de ameliorare apare agravarea simptomelor,↑
febra,tuse productivă,se pozitivează reactanţii de fază acută (↑ VSH,↑ proteina C reactivă),modificări Rx
sugestive
-paraclinic:atg.virusale;reacţia de fixare a complementului

Pneumoniile bacteriene
-etiologie:
-nou-născut->streptococ grup B,enterobacterii
-1-3 luni>chlamydia
-4 luni-5 ani->H.influenzae,streptococ pneumoniae
->5 ani->streptococ pneumoniae,Mycoplasma
-forme clinico-radiologice:
1. bronhopneumonie:
-sdr.toxinfecţios,sdr.funcţional,sdr.fizic
-sdr.cardiovascular->cord pulmonar acut de origine hipoxică->tahicardie,hepatomegalie de
stază,jugulare turgescente
2. pneumonie francă lobară
3. pneumonie complicată->cu pleurezie,cu abces pulmonar
-diagnosticul etiologic:
-orientarea după criteriul clinico-radiologic de probabilitate statistică
-semne sau simptome evocatoare:
-piodermită->stafilococ aureu
-otită medie->streptococ pneumoniae,H.influenzae
-pneumonie lob superior drept la sugar->Klebsiella
-picheteu hemoragic palat->streptococ grup A

Pneumonia pneumococică
-25% din pneumoniile bacteriene
-debut brusc
-sugar->detresă respiratorie,convulsii febrile
-copil->debut brusc,febră mare,toxicitate,pneumonie lobară sau segmentară
-pleurezie->20%
-sdr.de secreţie inadecvată de ADH
-rezoluţie rapidă cu atb.->penicilină

Pneumonia cu H.influenzae
-70% din pneumoniile bacteriene sub 2 ani
-copil->tablou asemănător cu streptococul pneumoniae
-simptome de infecţie a căilor respiratorii superioare la debut
-complicaţii->pleurezie (50%),meningită (10%),pneumotorace,epiglotită
-tratament->ampicilină + cloramfenicol,augmentin,cefaclor
-vaccin

Pneumonia cu Chlamydia trachomatis


-cea mai frecventă pneumonie în primele 3 luni de viaţă
-transmitere de la mamă prin traversarea filierei pelvigenitale
-debut între S3 şi S12 de viaţă
-33% din cazuri prezintă conjunctivită
-rinită->tuse chintoasă;polipnee,tiraj
-fără febră
-evoluţie prelungită fără tratament
-Rx->pneumonie interstiţială + hiperinflaţie
-hipereozinofilie,↑ IgM,↑ IgG
-tratament->eritromicină 14 zile

Pneumonia stafilococică
-debut->rinofaringită,pneumonie interstiţială
-perioada de stare->stare toxică,paloare
-stadii evolutive radiologice:
• pneumonie interstiţială
• abcedare->opacităţi micro/macronodulare,bronhopneumonie
• pleurezie +/- pneumotorace
• bule +/- pneumotorace
-diagnostic->izolarea stafilococului din lichidul pleural,sânge
-tratament->oxacilină,cefazolin,nafcilină 3 săptămâni
-vancomicină->atb.de rezervă

Pneumonia cu Mycoplasma pneumoniae


-bacterie fără perete celular->rezistentă la penicilină,ampicilină,cefalosporine
-debut pseudogripal (1 săptămână)
-tuse chinuitoare,raluri bronşice,wheezing
-Rx->accentuarea desenului interstiţial,opacitate
-localizare esp.inferioară şi unilateral
-aglutinină la rece (+) în 50-70% cazuri
-manifestări respiratorii:
-faringită
-otită flictenulară
-traheobronşită

-manifestări extrarespiratorii:
-cutanate
-musculo-scheletice->artralgii,mialgii
-nervoase->convulsii,encefalită
-hematologice->anemie hemolitică,trombocitopenie
-evoluţie naturală->3-4 săptămâni
-tratament->eritromicină (copii < 7 ani),tetraciclină 10 zile
Pneumonia cu Pneumocystis carinii
-categorii de risc->prematuri,malnutriţi,imunodeficienţi
-incubaţie->20-60 zile
-clinic:
-afebrilitate
-tuse chinuitoare,moniliformă
-detresă respiratorie->polipnee extremă,oxigeno-dependenţă
-secreţii aerate
-Rx:
-voalare neomogenă,aspect de geam mat,cu respectarea regiunii costo-diafragmatice (emfizem)
-accidente mecanice->pneumotorace,pneumomediastin
-histologic->exudat spumos în alveole,infiltrat interstiţial cu celule limfoide + plasmocite
-tratament->pentamidină;cotrimoxazol (trimetoprim->20 mg/kgc/zi 14 zile)

Tratamentul pneumoniilor
-necesită spitalizare:
-sugarii < 6 luni
-detresă respiratorie
-dificultăţi în alimentaţie
-cianoză,apnee
-suspect stafilococic
-empiem
-tratament igieno-dietetic:
-temperatura = 18-22°C;umidificarea aerului
-modificarea poziţiei toracelui
-aport suplimentar de lichide
-hidratare şi alimentare prin gavaj sau parenteral la cei cu disfagie
-tratament etiologic->pe baza criteriului de probabilitate statistică
1. terapie de primă intenţie
-nou-născut < 5 zile->ampicilină + gentamicină
-prematur spitalizat->nafcilină sau gentamicină + vancomicină sau ceftriaxon
-sugar ≤ 3 luni->eritromicină
- 4 luni-5 ani:
-formă uşoară->amoxicilină sau augmentin sau claritromicină
-formă medie sau severă->cefuroxim sau nafcilină + ceftriaxon
- ≥ 6 ani:
-formă uşoară->eritromicină sau claritromicină
-formă medie au severă->eritromicină sau cefuroxim
-etiologie stafilococică->oxacilină sau vancomicină
-pneumonie nosocomială->aminoglicozide + cefalosporine generaţia III
2. terapie de continuare
-evoluţie favorabilă->continuare
-evoluţie nefavorabilă->schimbare
-durata tratamentului:
-majoritatea pneumoniilor->10 zile
-Chlamydia trachomatis,Mycoplasma->14 zile
-complicaţii (pleurezie,abces)->3-6 săptămâni
-tratamentul insuficienţei respiratorii:
-oxigenoterapie
-ameliorarea ventilaţiei->fluidificarea secreţiilor, drenaj, aspiraţia secreţiilor, bronhodilatatoare,
ventilaţie artificială
-corectarea acidozei
-antitermice
-antitusive->doar în caz de tuse epuizantă
Tusea cronică
-reprezintă tusea care persistă mai mult de 4 săptămâni
-clinic:
-tuse productivă->infecţie/afecţiune reactivă a căilor aeriene
-tuse „metalică”->traheită/tuse „habituală”
-tuse cu caracter lătrător->coexistenţa unei laringite
-tuse cu caracter paroxistic:
-tuse convulsivă,corp străin traheobronşic
-infecţie cu Chlamydia sau Mycoplasma
-mucoviscidoza
-tuse cu caracter binar (asemănător cu un „claxon”)->caracter psihogen
-condiţiile în care apare tusea sau momentul zilei în care tusea se exacerbează:
-tuse nocturnă->astm bronşic/sinuzită
-tuse matinală->bronşiectazie/fibroză chistică
-tuse indusă de efort->astm bronşic,bronşiectazie,fibroză chistică

tuse cronică
hemogramă (leucocite,formula
sanguină)
Rx pulmonar
IDR la PPD
anamneză + examen clinic VSH,proteina C reactivă,testul
sudorii
culturi şi/sau teste serologice pt.
Chlamydia şi b.pertusis

evaluarea bolnavilor pt.o cauză identificabilă

absentă prezentă
Rx anormal

spirometrie tuse habituală infecţie


alergie
pulmonară
respiratorie

testare la bronhodilatatoare cauză psihogenă TBC,tuse


convulsivă,
pneumonie cu
suprimarea tusei persistenţa tusei Mycoplasma

astm bronşic Rx de sinusuri

normală anormală

esofag baritat sinuzită

normal anormal
reflux gastro-esofagian,fistulă traheo-esofagiană,inele vasculare
-prezenţa radiologică a opacităţilor parenchimatoase:
-infiltratele difuze parenchimatoase pulmonare apar în majoritatea cazurilor în pneumonii interstiţiale
fibrozante:
- pneumonia interstiţială descuamativă
- pneumonia limfoidă interstiţială
- proteinoza alveolară
- bronhoalveolite alergice
- hemosideroza pulmonară
-investigaţiile cu scop diagnostic ce urmează usu.după testarea clinică la atb.sunt reprezentate de
explorările funcţionale respiratorii şi biopsia pulmonară
-prezenţa radiologică a bronşiectaziei:
- mucoviscidoză
- corpi străini traheo-bronşici
- TBC pulmonară
- deficite imune
- sdr.cililor imobili
- infecţii severe cu tendinţă la cronicizare->tuse convulsivă,infecţii necrozante produse de
adenovirusuri,rujeolă,gripă
-prezenţa radiologică de „mase mediastinale”:
- neuroblastom (33% cazuri;localizare în mediastinul posterior)
- limfoame maligne (14%->mediastin anterior + mijlociu)
- teratoame
- leziuni timice;chiste bronhogene;angioame
- adenopatii infecţioase
-pt.diagnostic->CT,RMN

TBC pulmonară
-etiopatogeneză:
-agent etiologic->Mycobacterium tuberculosis (bacil Koch)
-factori favorizanţi:
-boli cronice,malnutriţie
-efort cronic excesiv
-infecţii nespecifice->bacteriene sau virale
-deficite imune congenitale/dobândite;corticoterapie
-vârstă mică
-etape:
1. infectarea cu BK
-calea de pătrundere = respiratorie (95%)
-surse de infectare->membrii familiei,vizitatori,persoane adulte ce îngrijesc copiii în
colectivităţi
2. incubaţia->2-10 săptămâni;maxim 3 luni
-se dezvoltă leziuni pulmonare caracteristice pt.TBC primară->complexul primar:
-focarul pulmonar (afect primar)
-adenopatia hilară
-limfangită
-hipersensibilitate întârziată (hiperergie tuberculinică)->apare după 2-10 săptămâni
-se produce modificarea răspunsului gazdei faţă de infecţia TBC->reacţie exsudativă +
tendinţa de a izola leziunile printr-o reacţie perifocală->ganglionii regionali ↑ în volum
3. instalarea imunităţii specifice->este relativă;există 2 posibilităţi de evoluţie:
-organismul poate învinge infecţia->vindecare
-masivitatea şi virulenţa infecţiei înving rezistenţa gazdei->boala se agravează progresiv
-clinic:
-la sfârşitul perioadei de incubaţie,când este instalată TBC primară,75% din copii nu prezintă semne
specifice,modificări Rx sau de laborator
-indicii->IDR (+),ancheta epidemiologică (+)
-simptome sugestive:
-respiratorii->tuse persistentă,posibil stridor sau wheezing;raluri bronşice,crepitante,subcrepitante
-generale->febră,slăbire sau curbă ponderală staţionară
-cutanate->eritem nodos
-osteo-articulare->dureri osoase,limitarea capacităţii funcţionale a unei articulaţii
-hepatosplenomegalie posibilă
-alte localizări ale infecţiei TBC->sdr.meningeal (meningita TBC),lombalgii,piurie (TBC renală)
-paraclinic:
1. IDR la tuberculină
-există 2 tipuri->PPD (derivat proteic purificat),OT
-se interpretează la 48 şi 72 h prin măsurarea diametrului transversal al zonei de induraţie:
-diametru ≥ 10 mm->reacţie (+)
-diametru < 5 mm->reacţie (-)
-la subiecţii cu grad înalt de sensibilizare se pot produce reacţii severe:
-locale->eritem,vezicule,ulceraţii
-de vecinătate->limfangită,adenopatie regională
-la distanţă->conjunctivită flictenulară
-reacţii fals (+):
-infecţii cu Mycobacterii netuberculoase->reacţie între 5 şi 9 mm
-vaccinare prealabilă cu BCG
-reacţii fals (-):
-2-10 săptămâni din momentul infectării (incubaţia)
-TBC sistemică severă (miliară)
-anergici;terapie cu imunosupresoare;deficite imune;malnutriţie
-rujeolă (1-câteva luni după), rubeolă (1-3 săptămâni după), parotidită epidemică,
varicelă,gripă,mononucleoză infecţioasă
2. RX
3. izolarea BK din spută,lichid pleural,LCR,lavaj bronho-alveolar,lichid peritoneal,material
biopsiat (ganglionar,pleural,hepatic),lichid de spălătură gastrică
-clasificarea TBC:
• categoria 0
-contact TBC absent
-argumente pt.infectare absente
-IDR la PPD (-)
• categoria 1
-contact TBC prezent
-argumente pt.infectare absente
-IDR (-)
• categoria 2->infectare TBC fără boală
-IDR (+)
-simptome clinice absente
-Rx toracică fără modificări sugestive
-studii bacteriologice pt.BK (-)
• categoria 3->boală evolutivă
-localizarea bolii
-statusul bacteriologic şi statusul chemoterapiei
-modificări Rx;IDR (+)
• categoria 4->boală neevolutivă->statusul chemoterapiei
• categoria 5->suspect TBC
-boala evolutivă poate fi:
1. TBC pulmonară
 primară->include complexul primar şi toate aspectele care apar în evoluţia progresivă a
componentelor acestuia
-TBC necomplicată (boală evolutivă,limfatică)->complex primar cu evoluţie favorabilă
spre vindecare,cu calcifierea leziunilor pulmonare;usu.evoluează asimptomatic
-TBC progresivă->extinderea focarului primar,cazeificare + deschidere în arborele
bronşic cu apariţia altor focare pulmonare
 cronică->apare tardiv în cursul infecţiei esp.la adolescenţi ca rezultat al reactivării unei
infecţii precedente
-debut în regiunea apicală/subapicală
-tendinţă la localizare,fără diseminare limfatică
-dezvoltare progresivă a leziunilor,cu evacuare în bronşii şi diseminare
-distrucţie progresivă a plămânilor
-sub tratament este posibilă vindecarea cu importante leziuni de fibroză
2. TBC respiratorie non-pulmonară
-infecţia TBC a amigdalelor
-TBC laringiană
-ureche medie + mastoidă
-glande salivare
3. TBC extrapulmonară
-ganglioni limfatici
-meningita TBC
-TBC osoasă
-TBC renală
-enterita şi peritonita TBC
-rar->TBC cutanată,oculară,cardiacă,pericardică,endocardică,glande exocrine,genitală
-tratament:
-asocierea mai multor medicamente din care cel puţin unul este bactericid pt.a distruge bacilii
tuberculoşi atât intra- cât şi extracelular şi pt.a preveni apariţia tulpinilor rezistente
-curele terapeutice lungi (1 an) sunt înlocuite cu cure scurte de 9 luni sau 6 luni
-cura de 9 luni:
-cel puţin 2 luni->HIN + rifampicină în administrare zilnică
-următoarele 7 luni->HIN + RIF zilnic sau de 2 ori/săptămână
-cura de 6 luni->cel puţin 2 luni HIN + RIF zilnic sau de 2 ori/săptămână
-medicamente folosite:
-pirazinamidă,HIN,RIF
-etambutol,streptomicină,PAS,prednison
-profilaxie:
-izolarea adulţilor cu TBC activă
-chimioprofilaxie cu HIN la membrii familiei contacţi cu un pacient TBC
-vaccinare BCG->utilizare ca atg.Mycobacterium bovis
-indicaţii->subiecţi expuşi în mod repetat la contact TBC;ţări cu incidenţă importantă a bolii
-condiţii pt.vaccinarea BCG:
-nou-născut
-orice altă vârstă->IDR (-) + Rx normală în ultimele 2 luni
-TBC la nou-născut:
-TBC congenitală este rară
-apare prin diseminarea hematogenă transplacentară sau aspirarea/inhalarea lichidului amniotic
infectat înaintea sau în timpul naşterii
-clinic:
-inapetenţă,curbă ponderală staţionară
-letargie,febră,dispnee
-hepato-splenomegalie
-atitudine practică dacă mama este cunoscută cu TBC activă:
-nou-născutul este izolat de mamă şi evaluat (IDR,Rx)
-IDR (-) + Rx normală->HIN 10 mg/kg/zi 3 luni
-după 3 luni se reevaluează
-IDR (-)->HIN se sistează;vaccinare BCG
-IDR (+)->copilul este reevaluat pt.TBC activă şi tratat corespunzător
Astmul bronşic
-introducere:
-cea mai frecventă boală cronică la copil (aprox.5%)
-prevalenţă în creştere->stil modern de viaţă (contact mai precoce cu alergeni şi iritanţi->fumatul,
alergeni materni antenatali,alergeni postnatal)
-minus de diagnostic
-boală controlabilă->calitate normală a vieţii
-nu se vindecă
-definiţie:
1. histologic->inflamaţia cronică a căilor respiratorii->predomină şi în perioada de acalmie;necesită
tratament doar în perioada de acutizare
2. fiziopatologic
• hiperreactivitate bronşică->tendinţa pacientului de a dezvolta obstrucţie bronşică la diferiţi
stimuli care la subiectul normal nu produc îngustarea lumenului bronşic
• episoade bronhoobstructive cu limitarea fluxului de aer spre şi dinspre plămâni->remit
spontan sau terapeutic
• episoade recurente de wheezing,tuse
• corelarea astmului bronşic cu atopia
-anatomopatologic:
-constricţia musculaturii bronşice,cu caracter acut,declanşată de diverşi stimuli,remitere la medicaţie
β2-mimetică
-îngroşarea pereţilor bronşici prin edem şi infiltrat celular,ce pot fi influenţate terapeutic doar de anti-
inflamatoare
-secreţii vâscoase sub forma unor dopuri de mucus în lumen
-remodelarea căilor respiratorii inferioare după un anumit timp de evoluţie (la nivelul mucoasei şi
submucoasei bronşice)->vindecare aberantă ce se manifestă prin hipertrofia mucoasei bronşice,depozite de
colagen în mucoasă şi submucoasă->responsabilă pt.obstrucţia bronşică fixă (nu poate fi influenţată
terapeutic)
-tratamentul trebuie instituit înaintea remodelării căilor respiratorii inferioare
-factori de risc:
1. factori de risc care conduc la dezvoltarea astmului
a) factori predispozanţi->factori genetici
-atopia
-predispoziţia genetică pt.atopie sau pt.hiperreactivitate bronşică
b) factori cauzali->alergeni
-praful de casă (acarieni,fibre,spori)
-alergeni de origine animală
-gândaci de bucătărie
-polenuri
-medicamente->aspirina şi alte AINS
c) factori adiţionali
-infecţia respiratorie virusală
-fumatul în timpul sarcinii
-poluanţi
2. factori de risc pt.exacerbarea astmului bronşic
-infecţia respiratorie (VRS,rinovirusuri)
-alergeni,sinuzita,rinita,polipoza nazală („spine iritative”)
-aerul poluant->fum
-efortul fizic şi hiperventilaţia
-refluxul gastro-esofagian

-faza de sensibilizare:
-predispoziţie->boală
-contact cu alergen->sinteză de IgE specifice pt.alergenul respectiv (IgE se fixează la suprafaţa
mastocitului sau bazofilului
-la un nou contact cu alergenul respectiv,reacţia atg.-atc.specific are loc la suprafaţa
mastocitului,unde IgE s-au fixat iniţial->degranularea mastocitului cu eliberarea mediatorilor chimici ai
anafilaxiei
-formarea de noi mediatori chimici ce rezultă din metabolismul acidului arahidonic
-sub acţiunea mediatorilor chimici->constricţia musculaturii bronşice (câteva ore)->ulterior edem
(mucoasă,submucoasă bronşică),infiltrat celular responsabil de obstrucţia bronşică tardivă (zile)->se
pozitivează hiperreactivitatea traheobronşică deja existentă
-clinic:
-triada clasică->wheezing,dispnee expiratorie,tuse
-alte forme de manifestare:
-tuse persistentă sau recurentă
-tuse nocturnă
-tuse la efort
-dispnee la efort
-dg.pozitiv:
1. clinic
-episoade bronhoobstructive cu caracter recurent,ce se remit spontan sau terapeutic
-atopie anamnestic->boli alergice (astm bronşic,rinită alergică,eczemă) la rude de gradul I
-atopie la copilul bolnav->dermatită atopică,eczemă atopică
-examen fizic->wheezing,expir mult prelungit,raluri bronşice,hipersonoritate
2. probe funcţionale pulmonare
-VEMS < 80%->funcţie de talie,sex
-indice Tiffeneau (VEMS/CVF ) < 85%
-PEF (flux expirator de vârf)
-variaţii circadiene > 20%->hiperreactivitate bronşică
-ameliorare la β2-mimetice > 20%->hiperreactivitate bronşică (obstrucţie bronşică
imperceptibilă clinic)
-creştere după efort < 20%->hiperreactivitate bronşică
3. proba terapeutică
-tratament asemănător cu un pacient astmatic
-dacă evoluţia este favorabilă după 6-8 săptămâni->dg.pozitiv de astm bronşic
-dg.diferenţial->alte boli în care există obstrucţie respiratorie:
-laringite obstructive->dispnee inspiratorie,stridor,nu există wheezing
-aspiraţie de corpi străini->anamneză,sdr.de penetraţie (dispnee,cianoză),evoluţie scurtă,examen
radiologic (atelectazie,emfizem lobar)
-bronşiolită
-reflux gastro-esofagian->factor trigger pt.exacerbarea astmului bronşic
-fibroza chistică->secreţii foarte vâscoase ale glandelor exocrine
-malformaţii->inel vascular,laringo-traheo-bronhomalacia
-forme de boală în funcţie de severitate:
1. astm intermitent
-simptome (tuse,wheezing) < 1/săptămână
-acalmie bronşică,funcţie pulmonară normală
-simptomatologie nocturnă < 2/lună
-variaţiile PEF normale ( < 20%)
2. astm persistent,formă uşoară
-simptome > 1/săptămână,dar nu zilnic
-simptomatologie nocturnă > 2/lună
-exacerbările pot interfera cu activitatea zilnică
-variaţiile circadiene ale PEF = 20-30%
-necesită tratament profilactic cronic

3. astm persistent,formă moderată (medie)


-simptome zilnice
-simptome nocturne > 1/săptămână
-variaţiile circadiene ale PEF > 30%
-exacerbarea interferă cu activitatea zilnică şi somnul
-necesită tratament cronic
4. astm persistent,formă severă
-simptomatologie continuă
-exacerbări frecvente şi prelungite cu limitarea activităţii
-simptomatologie nocturnă frecventă
-variaţii circadiene ale PEF > 30%
-necesită corticoizi pe cale generală
-iminenţa de stop respirator:
- alterarea senzoriului
- blocarea toracelui în inspir
- diminuarea sau abolirea murmurului vezicular cu dispariţia wheezing-ului
- cianoză,hipersudoraţie->semne de hipercapnie
- bradicardie
-identificarea unor factori declanşatori:
- anamneza->infecţii,alergeni (testări cutanate la copii > 2 ani),aer rece,efort fizic,factori iritanţi
- testări cutanate
-tratament:
1. evitarea unor factori declanşatori
-reducerea expunerii la acarieni
-renunţarea la covoare persane
-înlocuirea pernelor cu puf,saltelelor din lână cu perne din burete
-lenjeria de pat şi perdelele spălate săptămânal cu apă caldă
-mobilier din lemn
-↓ umidităţii din încăpere
-evitarea expunerii la alergene animale
-copii cu sensibilitate la polen->evitarea plimbărilor în grădini înflorite,păduri
-evitarea aerului poluat->interzicerea fumatului în camera copilului
-evitarea unor medicamente->aspirină,AINS,propranolol
-vaccinarea antigripală anuală
-desensibilizare specifică->indicată dacă tratamentul antiastmatic medicamentos nu s-a
dovedit benefic sau este imposibilă evitarea contactului cu alergenul
2. medicaţie antiastmatică
a) terapia acutizărilor
-β2-mimetice cu durată scurtă de acţiune->salbutamol,albuterol (Ventolin)
-anticolinergice->bromură de ipratropium (Atrovent)
-corticoizi sistemici
b) tratamentul cronic (profilactic)
-cromone->efect antidegranulant
-Cromolin (cromoglicat disodic),Nedocromil (Tilade)
-corticoizi pe cale inhalatorie->beclometazonă (Beclotide),fluticazonă (Flixotide),
Budesonid
-preparate de teofilină retard
-β2-agonişti cu durată ↑ de acţiune->salmeterol (Serevent)
-„modificatori” ai LT->interferează sau blochează producerea de receptori
-Montelukast (Singulair)->blochează receptorii LTD4
3. tratament medicamentos de lungă durată
a) cale de administrare
• inhalatorie->aparat de aerosoli,”spacer”,”morişcă”,aerosol presurizat,
nebulizator cu aer comprimat
-inspiraţie lentă şi amplă cu declanşarea sistemului pulverizator în momentul începerii inspirului
-inspiraţie lentă->flux laminar de aer,bună penetrabilitate a particulelor
-după inspiraţie->pauză între inspir şi expir->contact prelungit între
medicament şi căile respiratorii inferioare->depunerea medicamentului prin
impact inerţial
-camere de nebulizare = spacer (între gura copilului şi aerosol)
-unele au valvă unidirecţională
• orală->teofilină,montelukast
b) medicaţie în funcţie de forma de astm bronşic
• astm bronşic intermitent
-nu este necesar tratament cronic
-tratament „de depanare” cu β2-mimetice şi steroizi
-prealabil efortului fizic->β2-mimetice sau cromone
• astm bronşic persistent,formă uşoară
-necesită tratament zilnic

cromoglicat

triaj la 4-8 săptămâni

ineficient eficient

steroizi inhalator (200-400μg/zi) continuarea terapiei cu cromoglicat

ineficient

-β2-mimetice cu durată crescută de acţiune


-teofilină retard

• astm bronşic persistent,formă medie


-corticoizi inhalator->600-1200 μg/zi
-persistă simptomatologia nocturnă->β2-mimetice cu acţiune ↑ (Salmeterol)
• astm bronşic persistent,formă severă
-asociere între:
-corticoizi inhalator->600-1200 μg/zi
-corticoizi oral->cea mai mică doză ce controlează simptomatologia
(doză unică,alternativ)
-teofilină retard sau β2-mimetice cu durată ↑ de acţiune
-acest tratament se aplică aprox.3 luni
-după 3 luni:
-evoluţie favorabilă->treaptă inferioară de severitate (cu terapia
corespunzătoare)
-evoluţie nefavorabilă->treaptă superioară de severitate
4. terapia în acutizare->β2-mimetice cu durată scurtă de acţiune (Salbutamol)
-se administrează 3 doze la interval de 20 minute
-la 1 h după ultima administrare->evaluarea eficienţei respiraţiei:
a) evoluţie bună (absenţa sau ameliorarea simptomelor)->continuare cu β2-mimetice cu
durată scurtă (inhalator),la 3-4 ore,încă 1-2 zile
b) simptomatologia persistă->β2-mimetice cu durată scurtă + corticoizi oral (prednison
1.5 mg/kg în 3 prize) sau bromură de ipratropium
c) agravarea simptomatologiei
-cortizon i.v.
-teofilină->perfuzie
-rehidratare
-oxigenoterapie
-spitalizare
5. conducerea terapiei
-în caz de evoluţie nefavorabilă se trece într-o treaptă superioară de terapie
-înainte de a trece într-o treaptă superioară se testează:
-dacă tehnica de administrare este corectă
-dacă există complianţă la tratament
-dacă au fost excluşi factorii trigger

Insuficienţa respiratorie acută


-generalităţi:
-detresă respiratorie = respiraţie dificilă
-dispnee->senzaţie de lipsă de aer,respiraţie laborioasă
-tahipnee,stridor,wheezing
-insuficienţa respiratorie = hipoxemie +/- hipercapnie
-hipoxemie = PaO2 < 50 mmHg în caz de respiraţie în aer atmosferic (FiO2 = 0.21)
= PaO2 < 60 mmHg dacă FiO2 = 0.4
-hipercapnie = PaCO2 > 45 mmHg la sugar şi > 50 mmHg la copilul > 1 an
-clinic->cianoză de tip central
-insuficienţa respiratorie se produce dacă este perturbată una din etapele respiraţiei

etapa respiraţiei forma de insuficienţă respiratorie


-ventilaţia
-perfuzia pulmonară hipoxie hipoxică
-schimburile gazoase (insuficienţă respiratorie pneumogenă)
alveolo-capilare
-transportul gazelor de la -hipoxie stagnantă (insuficienţă cardiacă,şoc)
plămâni la ţesuturi -hipoxie anemică (cantitatea de Hb funcţională ↓)
(anemii severe,intoxicaţii cu CO sau alte substanţe
ce blochează Hb)
-capacitatea celulelor de a hipoxie histotoxică
utiliza O2

-etiopatogenia insuficienţei respiratorii pneumogene:


1. dezechilibrul raportului ventilaţie/perfuzie
-hipoxemie + normocapnie
-etiologie:
-distribuţia neuniformă a ventilaţiei
-distribuţia neuniformă a perfuziei
2. hipoventilaţie alveolară globală
-↓ ventilaţiei la toate unităţile morfo-funcţionale
-hipoxemie + hipocapnie
-etiologie:
-obstrucţii deasupra bifurcaţiei traheei->laringite obstructive,aspiraţie de corp străin
-ineficienţa sistemului neuro-muscular->paralizia musculaturii respiratorii
-complianţă pulmonară redusă->fibroză pulmonară
3. tulburarea difuziunii gazelor la nivelul membranei alveolo-capilare
-hipoxemie
-etiologie->pneumonie interstiţială,edem pulmonar, agenezie pulmonară
4. şunt dreapta-stânga
-hipoxemie neinfluenţată de administrarea de oxigen
-etiologie->şunturi autentice,atelectazie
-consecinţele hipoxemiei:
-perturbarea funcţiei cerebrale
-efect inotrop (-)
-disritmii->iniţial tahicardie,ulterior bradicardie
-vasoconstricţie esp.la nivelul teritoriului arterelor pulmonare->cord pulmonar acut
-tahipnee
-acidoză lactică
-consecinţele hipercapniei:
-vasodilataţie sistemică şi cerebrală->edem cerebral
-acidoză respiratorie
-etiologia insuficienţei respiratorii acute:
1. obstrucţia căilor aeriene
a) superioare
-laringite obstructive
-abces retrofaringian
-aspiraţie de corp străin
b) inferioare
-bronşiolite
-astm bronşic
2. boli pulmonare
-pneumonii
-edem pulmonar
3. boli ale peretelui toracic
-pneumotorace
-hemotorace
4. boli neurologice
a) boli ale SNC
-status epileptic
-meningoencefalită
-abces cerebral
-hematom intracerebral
-intoxicaţii medicamentoase
b) boli ale măduvei şi coarnelor anterioare
-mielită
-poliradiculonevrită
-poliomielită
c) boli ale joncţiunii neuromusculare
-miastenia gravis
-botulism
-tetanus
5. alte boli
-boli cardiace
-methemoglobinemie
-intoxicaţie cu CO
-intoxicaţie cu cianuri
-hipotermie/hipertermie
-septicemie
-anemie severă
-tablou clinic:
1. semne şi simptome respiratorii
-dispnee->polipnee,tiraj,bătăi ale aripioarelor nazale
+ hiperpnee->insuficienţă respiratorie obstructivă
+ hipopnee->insuficienţă respiratorie restrictivă
-dispnee obstructivă
-superioară->esp.inspiratorie
-inferioară->esp.expiratorie
-mişcări respiratorii paradoxale
-modificări respiratorii de tip „central”
-bradipnee
-apnee
-respiraţie gasping->usu.modificare preagonică
-perturbarea coordonării respiraţie-deglutiţie
2. semne cardiocirculatorii
-tahicardie
-HTA
-cord pulmonar
-↓ debitului cardiac
-colaps
3. semne cutanate
-cianoză caldă,cu tentă roşie-vişinie->cianoză de tip central (prezentă şi la nivelul mucoaselor)
-hipersudoraţie
4. semne neuropsihice
-tulburări psihice->iritabilitate,euforie,perioade de agitaţie,stare confuzională
-tulburări de conştienţă->somnolenţă,obnubilare,comă
-paraclinic:
1. precizarea intensităţii hipoxemiei
-PaO2->valori normale : > 90 mmHg la sugar şi > 100 mmHg la copilul > 1 an
-SaO2->valori normale : > 90%
2. evidenţierea tulburărilor de ventilaţie
-PaCO2->valori normale : 30-40 mmHg la sugar şi 35-45 mmHg la copilul > 1 an
-hipoventilaţie alveolară->PaCO2 > 40-45 mmHg
-hiperventilaţie alveolară->PaCO2 < 30-35 mmHg
3. precizarea tulburărilor acido-bazice
-acidoză respiratorie->↑ PaCO2
-acidoză metabolică->↑ acid lactic
-acidoză mixtă
-etapele diagnosticului:
1. diagnostic pozitiv
-semne şi simptome nespecifice->dispnee,stridor,wheezing,tiraj,cornaj
-semn specific->cianoză centrală
-hipoxemie->↓ PaO2,↓ SaO2
2. diagnosticul intensităţii insuficienţei respiratorii
-insuficienţă respiratorie latentă->doar la efort
-insuficienţă respiratorie patentă->şi în repaus
3. diagnosticul perturbărilor de ventilaţie alveolară
-insuficienţă respiratorie parţială (insuficienţă de oxigenare)->normocapnie
-insuficienţă respiratorie globală (insuficienţă ventilatorie)->hipercapnie
4. diagnostic patogenetic
a) boli respiratorii obstructive
-↑ rezistenţei la fluxul de aer
-etiologie->laringită,astm bronşic,bronşiolită
b) boli respiratorii restrictive
-↓ expansiunii plămânilor
-etiologie:
-deformări costo-vertebrale
-pneumonie interstiţială,atelectazie,edem pulmonar
-revărsat pleural,pneumotorace
c) reducerea transferului de gaze la nivelul membranei alveolo-capilare
-tulburări de difuziune->edem pulmonar,pneumonie interstiţială
-depresia centrilor respiratori->meningoencefalită,intoxicaţii
-disfuncţia muşchilor respiratori->poliradiculonevrită
5. diagnostic etiologic
-tratament:
1. tratamentul hipoxemiei
-obiective->PaO2 > 60 mmHg,SaO2 > 90%
-suplimentarea aportului de O2->intubaţie traheală (CPAP,PEEP,ventilaţie asistată)
-oxigenoterapie
-indicaţii->cianoză de tip central,PaO2 < 60 mmHg,SaO2 < 90%
-oxigen umidificat
-metode:
-canulă nazală
-cateter nazo-faringian
-mască,cort de faţă
-izolete,incubator
-CPAP,PEEP
-oxigenare prin membrană extracorporală (ECMO)
-oxigenoterapie hiperbară->intoxicaţie cu CO
-monitorizare:
-clinic->eficienţa oxigenoterapiei asupra cianozei
-se ↑ progresiv debitul
-după ce dispare cianoza debitul se ↑ cu încă 25%
-gaze sanguine->pulsoximetrie : SaO2 = 90-95%
-efecte toxice:
-detresă respiratorie
-fibrodisplazie retrolenticulară şi cecitate
-displazie bronhopulmonară
-SDRA
2. tratamentul hipoventilaţiei->asigurarea permeabilităţii căilor aeriene
a) îndepărtarea secreţiilor
-tuse terapeutică
-fluidificarea secreţiilor
-drenaj postural
-terapie fizică pulmonară
-aspiraţie mecanică
-poziţie de siguranţă în stările de inconştienţă
b) combaterea bronhospasmului şi a edemului
-medicaţie bronhodilatatoare->β2-mimetice
-antiinflamatoare->corticoizi
-medicaţie decongestivă->adrenalină aerosoli
-fluidificante
-aerosoloterapie
c) canulă oro- sau nazofaringiană
d) intubaţie traheală
e) ventilaţie mecanică->balon,ventilator mecanic
-indicaţii:
-apnee,bradipnee
-PaO2 < 50 mmHg la FiO2 = 1
-PaCO2 > 60 mmHg
3. terapie adjuvantă
a) hidratare eficientă
-căi->orală,sondă gastrică,i.v.
-↓ volumului la pacienţii cu boli pulmonare interstiţiale->edem pulmonar acut
b) diuretice->edem pulmonar acut
c) corectarea perturbărilor acido-bazice->menţinerea unui pH sanguin de 7.35-7.45
-acidoză metabolică->NaHCO3
-acidoză respiratorie->corectarea hipoventilaţiei
d) tratamentul cordului pulmonar acut->oxigenoterapie
e) combaterea encefalopatiei hipoxice
-restrângerea aportului lichidian
-oxigenoterapie
-hiperventilaţie controlată
-fenobarbital 20 mg/kg
f) sedative şi analgezice
-cloralhidrat
-diazepam
-morfină

2.5 Dezvoltarea TGI în viaţa intrauterină


-în S4 intestinul primitiv are aspectul unui tub care se întinde de la cavitatea bucală până la cloacă
-epiteliul intestinal derivă din endoderm iar stratul muscular şi ţesutul conjunctiv din mezoderm
-componentele intestinului primitiv:
1. intestin proximal
-esofag,stomac,duoden
-ficat,veziculă biliară,pancreas
2. intestin mijlociu
-jejun,ileon,colon ascendent
3. intestin distal
-colon descendent,recto-sigmoid
-în S5 prin dilatarea unei porţiuni a intestinului primitiv se formează stomacul
-între S5 şi S10:
-ansele intestinale ↑ în lungime
-până în S20 are loc fixarea anselor la mezenter şi rotaţia cu 270°
-tulburările în alungire şi rotaţie->malrotaţie/volvulus
-în S5->obliterarea unor porţiuni ale lumenului urmată de repermeabilizarea lor;perturbări->atrezie/stenoze
-în S6->cloaca se divide printr-o membrană într-un compartiment dorsal (rect) şi unul ventral (sinus uro-
genital)

Funcţiile TGI
-surse nutritive->lichidul amniotic (înainte de naştere) + alimentaţia lactată
-funcţiile TGI după naştere:
-supt,deglutiţie,evacuare gastrică,defecaţie
-reglarea secreţiei salivare,gastrice,pancreatice,hepato-biliare
-activarea sistemului enzimatic
-răspuns imunologic la stimulii antigenici alimentari

Malformaţiile TGI
-creştere->alungirea şi rotaţia intestinului->malrotaţie
-formarea lumenului->recanalizare->atrezie,stenoză
-separare:
-proximal,de tractul respirator->fistulă esofago-traheală
-distal,de tractul uro-genital->fistule recto-ureterale
-formarea rectului şi anusului->imperforaţie anală
-motilitate->inervaţie intestin->boala Hirschprung
-regresie->închiderea intestinului accesoriu (sistem vitelin)->diverticul Meckel

Semiologia aparatului digestiv


1. deficitul de dezvoltare
-poate fi acut (după boli acute->inapetenţă,vărsături,diaree) sau cronic
-particularităţi epidemiologice:
-dependenţa de vârstă->incidenţă maximă în primul trimestru de viaţă->ritm de creştere ridicat,perioada cea mai vulnerabilă
la deficite nutriţionale
-legătura cu alimentaţia:
-în primele 6 luni->esp.la sugarii alimentaţi artificial incorect
-6-12 luni->sugarii la care nu se îmbogăţeşte dieta (în condiţiile continuării
alimentaţiei naturale)
-legătura cu condiţiile socio-economice
-prezenţa unor factori predispozanţi:
-prematuritatea
-infecţii repetate;deficite de îngrijire

-etiologie:
i. ţări în curs de dezvoltare
-alimentaţie naturală > 6 luni,fără diversificare adecvată
-infecţii repetate enterale şi parazitare (impun diete şi realimentări)
-condiţii socio-economice precare->familii numeroase,venit mic,obiceiuri alimentare
vicioase
ii. ţări dezvoltate
-prematuritatea,sdr.de malabsorbţie
-erori în prepararea diluţiilor de lapte praf
-tulburări de deglutiţie
-boli organice->malformaţii cardiace,malformaţii buco-faringiene,paralizii cerebrale
2. sdr.de deshidratare
-pierderi de apă şi electroliţi->vărsături,diaree
-aport hidro-electrolitic insuficient->anorexie,tulburări de deglutiţie
3. regurgitaţia = eliminarea fără efort a unei cantităţi minime din conţinutul gastric
-fenomen frecvent în primele 9-12 luni în care predomină poziţia de decubit
-dg.diferenţial cu vărsăturile->volum mic
-dacă starea generală este bună,sugarul ↑ în greutate,nu apar complicaţii (aspiraţie,esofagită)
->nu există semnificaţie patologică
-semnificaţie patologică->consecinţa unor obstrucţii esofagiene şi a refluxului gastro-
esofagian
4. vărsăturile
-anamneza trebuie să precizeze:
-când au apărut primele vărsături
-legătura cu alimentaţia
-frecvenţa
-abundenţa
-aspect + conţinut->alimentar,apos,mucos,bilios,fecaloid
-dacă este izolată sau este însoţită de alte manifestări:
-diaree,constipaţie
-dureri abdominale
-convulsii,tuse chinuitoare
-miros acetonemic al respiraţiei
-etiologie:
i. vărsături „fiziologice”->mucozităţi,lichid amniotic,meconiu;apar în primele 24 h
ii. sdr.neurovascular->vărsăturile apar în primele 24 h
iii. esofag
 stenoză + atrezie congenitală +/- fistulă esofago-traheală
-apar în primele 24 h înainte de încercarea de alimentaţie
-însoţite de salivaţie abundentă
 achalazie (cardiospasm)
-apar imediat după ingerarea alimentelor;însoţite de disfagie
 esofagită postcaustică
-apar după vârsta de 1 an,după alimentaţie
iv. stomac
 stenoza hipertrofică de pilor
-există un interval liber de 2-3 săptămâni
-vărsături imediat după alimentaţie,”în jet”
-unde antiperistaltice vizibile în epigastru
 spasm piloric->vărsăturile apar de la naştere,după alimentaţie
v. duoden
 stenoză şi atrezie subVateriană->vărsături bilioase,meconiul decolorat
 stenoză şi atrezie supraVateriană->vărsături fără bilă,scaun normal colorat

vi. intestin
 ileus meconial
-vărsăturile apar în primele 2 zile după naştere
-vărsături bilioase,fecaloide
+ meteorism,absenţa meconiului,peritonită
vii. greşeli alimentare->supra-,subalimentaţie,greşeli de tehnică
viii. legate de suferinţa diferitelor organe,aparate,infecţii generale
 rinofaringită,adenoidită,bronşită
 meningo-encefalită,afecţiuni renale,boli infecţioase,intoxicaţii
 tulburări metabolice
 afecţiuni neuro-psihice->epilepsie
 migrena->apare după 10-11 ani;însoţită de tulburări vizuale,cefalee
5. constipaţia = scaune cu consistenţă ↑ (deshidratate),eliminate cu dificultate şi la intervale
mari (2-4 zile)
-evaluare anamnestică:
-acută/cronică
-dacă influenţează procesele de creştere şi dezvoltare
-etiologie:
a) lipsa eliminării meconiului în primele 24 h
-imperforaţia membranei anale
-atrezie/stenoză ano-rectală
-ocluzie intestinală congenitală
-ileus meconial
b) constipaţie accidentală->la debutul unor infecţii generalizate sau localizate
c) constipaţie cronică
 greşeli alimentare->exces de lapte de vacă,lipsa substanţelor de lest
 erori în educaţia sfincterelor->sugarul pus precoce pe oliţă,utilizarea
supozitoarelor
 boli organice->megacolonul + dolicocolonul congenital
-stenoza anală/rectală
-fisura anală
-dischinezii intestinale sau biliare
 mixedem,hipotiroidism frust
 exces de săruri de Ca
 anemii
 cauze neurologice->mielodisplazie,paralizie cerebrală
 deshidratare->diabet insipid,tubulopatii,hipercalciurii
 constipaţie cronică funcţională
6. dureri abdominale
a) dureri epigastrice->ficat,pancreas,căi biliare,stomac,duoden,intestin subţire proximal
b) dureri periombilicale->intestin subţire distal,cec,apendice,colon proximal
c) dureri suprapubiene->colon distal,tract urinar,organe pelviene
7. hemoragie digestivă
a) hematemeză
-etiologie->esofag,stomac,duoden
-aspect:
-roşu->HD masivă,proximală
-„zaţ de cafea”->sânge în contact cu sucul gastric sau intestinal
b) hematochezie
-etiologie->tractul digestiv sub ileon
-aspect->roşu/maroniu
c) melenă
-etiologie->segmentele proximale ale tractului intestinal sau segmentele distale + tranzit
încetinit
-scaun negru

d) rectoragie
-etiologie->ano-rectală
-sânge roşu,proaspăt,mulat pe suprafaţa exterioară a scaunului
-cauze de HDS:

sugar copil
esofagită esofagită
gastrită varice esofagiene
UGD UGD
sdr.Mallory-Weiss gastrite
hemoragie nazo-faringiană

-cauze de HDI:

sugar copil
fisuri anale diaree infecţioasă
diaree infecţioasă polipi juvenili
invaginaţie fisuri anale
diverticul Meckel invaginaţie
intoleranţa la proteinele din boli inflamatorii cronice intestinale
laptele de vacă diverticulită
hemoroizi (foarte rar)

8. ↑ în volum a abdomenului
-↓ tonusului musculaturii abdominale
-↑ conţinutului cavităţii abdominale:
-acumulare de lichide/gaze
-organomegalie
-mase tumorale
-etiologie:

sugar copil
intestinală: intestinală
-b.Hirschprung -constipaţie funcţională
-enterocolită necrozantă -obstrucţie intestinală
-celiachie -celiachie
-mucoviscidoză -mucoviscidoză
peritoneală peritoneală
-ascită -ascită
-peritonită -peritonită
hepatomegalie hepatomegalie
hidronefroză hidronefroză
mase tumorale
-tumoră Wilms
-neuroblastom

9. icterul
Boala de reflux gastro-esofagian
-clasificare:
1. fiziologică
-apare la sugarul mic,esp.prematur
-maxim 5 episoade de reflux
2. patologică->mai mult de 5 episoade de reflux
-conţinutul gastric persistă la nivelul esofagului
-alterări ale mucoasei esofagiene
-clinic:
1. la sugari
-regurgitaţie
-vărsături voluminoase,în jet
-falimentul creşterii
-esofagită de reflux
-simptomatologie respiratorie (consecinţa aspiraţiei):
-tuse persistentă
-pneumonie,abces pulmonar
-crize bronhoobstructive
2. la copilul mare şi adolescent
-pirozis
-odinofagie,disfagie
-modificări endoscopice
-manifestări respiratorii
-diagnostic pozitiv:
1. endoscopie->diagnosticul esofagitei,herniei hiatale şi al complicaţiilor (stenoză)
2. Rx baritat->evaluare anatomică (hernie hiatală)
3. scintigrafie cu Tc->aspiraţie în căile respiratorii,evacuare gastrică întârziată
4. pH-metrie esofagiană distală continuă pe 24 h
-diagnostic diferenţial:
1. boli manifestate prin regurgitări + vărsături
-achalazie
-stenoză hipertrofică de pilor
-ulcer peptic
-hipertensiune intracraniană
2. boli manifestate prin hematemeză
-sdr.Mallory-Weiss
-ulcer peptic
-gastrite erozive
3. boli manifestate prin pirozis
-ulcer
-costocondrită
4. boli manifestate prin wheezing,stridor,tuse
-aspiraţie de corp străin
-hiperreactivitate traheo-bronşică
-fibroză chistică
-tuse convulsivă
-compresiune extrinsecă
-tratament:
1. conservativ
i. postural->decubit dorsal,extremitatea cefalică la 30°
ii. dietetic->↑ consistenţei alimentelor->cereale (orez)
-↓ grăsimi,citrice,tomate,băuturi carbogazoase
iii. se evită medicamentele ce favorizează refluxul->anticolinergice,xantine,blocanţi ai
canalelor de Ca,prostaglandine
2. medicamentos
a) prokinetice->↑ tonusul sfincterului esofagian inferior
-metoclopramid
-domperidona (Motilium)
-cisaprid
b) hipoacidifiante
-antiacide->hidroxid de Al şi Mg
-ranitidină
-blocanţi ai pompei H-K->omeprazol

Sdr.de abdomen dureros recurent


= durerea abdominală suficient de intensă pt.a întrerupe activitatea,ce presupune apariţia a cel puţin 3
episoade dureroase în 3 luni
-semiologie:
• localizare->difuz,perimobilical,epigastric,hipogastru
• mod de instalare
-lent,insidios
-brutal în timpul mesei,jocului,somnului
• durata: minute->ore
• frecvenţa : 1/săptămână->câteva/zi
• poate fi corelată cu mesele,stress-ul,emisia de scaun sau urină
• alte semne:
-diaree,constipaţie,meteorism
-disurie/polakiurie
-crize de sudoare,paloare,cefalee
-mecanisme de producere:
-spasmul musculaturii netede a organelor intraabdominale
-distensia organelor cavitare sau a capsulei organelor parenchimatoase
-procese inflamatorii iritative cronice->organe abdominale sau ganglioni
-comprimarea şi deplasarea unor organe abdominale
-ischemia viscerală
-etiologie:
-durere de tip funcţional->90-95%
-cauză organică->5-10%

Abdomenul dureros funcţional


-durerile sunt frecvent însoţite de:
-ameţeli
-greţuri,inapetenţă
-rar vărsături,diaree
-paloare,transpiraţii reci,cefalee
-aceste manifestări sunt determinate de labilitatea exagerată a SNV
-durerile apar esp.în „fobia şcolară”->patogenie psihosomatică
-unele manifestări pot sugera cauza organică:
-anorexie
-paloare->anemie
-manifestările clinice dispar după îndepărtarea stress-ului
-tratament->măsuri educaţionale,psihologice

Colicile abdominale
-usu.legate de alimentaţie:
-supra- sau subalimentaţie
-greşeli în tehnica alimentară->aerofagie,aerogastrie,aerocolie
-usu.apar la sugari sănătoşi,afebrili,fără vărsături,diaree
-clinic:
-agitaţie
-plâns
-frecatul călcâielor după alimentaţie
-tratament:
-reglarea alimentaţiei şi reglarea tehnicii de alimentaţie
-comprese calde uscate
-poţiuni calmante

Abdomenul dureros de cauză organică


-caracteristicile durerii:
-localizată
-durere de tip colicativ
-asociată cu întârziere sau staţionare în creşterea ponderală şi staturală
-etiologie:
1. afecţiuni gastro-intestinale
i. gastritele->inflamaţia mucoasei + atrofia unor diferite glande ale epiteliului
-gastrite cronice->criterii histologice:
-infiltrat inflamator limfo-plasmocitar
-consecinţele inflamaţiei:
-atrofia epitelială
-metaplazia şi displazia epitelială
-disfuncţii sfincteriene->refluxul duodeno-gastric
ii. UGD
-frecvenţă mai mică decât la adulţi
-etiopatogeneză:
 nou-născut->UG are la bază stress-ul obstetrical->hipoxemie cu tulburări
circulatorii consecutive
 sugar şi copil mic->infecţii severe-> septicemie, meningo-encefalită, arsuri
extinse
 copil mare->dezechilibru între factorii de agresiune (secreţia acido-peptică) şi
factorii de apărare (citoprotecţia epiteliului de suprafaţă,secreţia de mucus şi
bicarbonat)
-Helicobacter pylori->bacterie G (-) ce produce urează
-localizat în stomac (esp.antru) şi în zonele de metaplazie gastrică
(duoden)
-produce amoniu->alterarea barierei mucoase
-proteazele degradează mucusul şi glicopolizaharidele
-clinic:
 nou-născut
-HDS + perforaţie
-elementele factorului stressant->detresă respiratorie,insuficienţă cardiacă
 sugar şi copil mic
-vărsături recurente
-creştere ponderală încetinită
-manifestările clinice ale unei perforaţii
-HDS
 copil mare
-durere frecvent epigastrică
-caracter de crampă
-durerea nu are ritmicitate diurnă sau periodicitate sezonieră
-se pot asocia greţuri,vărsături,regurgitări acide
-diagnostic:
 anamneza->agregarea familială
 examenul clinic
 paraclinic
o Rx baritat->semne directe (nişă) + semne indirecte
o gastroendoscopie
o sondaj gastric
o debitul acid orar = cantitatea totală de HCl existentă în sucul
gastric într-o oră
-VN : sugar->1 mEq/h;1-5 ani->1.5 mEq/h
5-14 ani->2 mEq/h;după 14 ani->2.5-3 mEq/h

-tratament:
 măsuri generale
-întreruperea activităţii şcolare în timpul puseului acut
-repaus la pat,igienă psihică
-dietă restrictivă în timpul puseului acut
-excluderea meselor fracţionate
-limitarea ingestiei de lapte
-excluderea cortizonului,AINS
 tratament medicamentos:
o controlul secreţiei acide gastrice
-blocante ale receptorilor H2->cimetidină,ranitidină
-inhibitori ai pompei H/K->omeprazol
-antigastrinice->somatostatin
-inhibitori ai anhidrazei carbonice->acetazolamidă
o antiacide->hidroxid de Al şi Mg;trisilicat de Mg
o protectoare->sucralfat
o eradicarea infecţiei cu Helicobacter pylori
iii. parazitoze intestinale
-etiologie:
-protozoare->Giardia intestinalis (Lamblia)
-nematode->ascarid,oxiur
-cestode->tenia solium,tenia saginata
-diagnostic:
 clinic
-semne generale->paloare,astenie,inapetenţă,↓ în greutate
-semne digestive şi nervoase->greţuri,vărsături,agitaţie
 depistarea parazitului
-anamnestic
-examen coproparazitologic
-sondaj duodenal
 proba terapeutică
iv. malrotaţie intestinală
-poate determina volvulus recurent->fenomene subocluzive + ischemie de anse
-diagnostic->tranzit baritat,irigografie
v. diverticulită Meckel
-diverticulul este usu.greu observabil radiologic
-20%->diverticulul este tapetat cu mucoasă gastrică->scintigrafie cu Tc
vi. hernia hiatală
-se produce la copil esp.prin alunecare
-clinic:
-durere + vărsături cu conţinut alimentar nedigerat
-hematemeză +/- melenă
-anemia se constituie progresiv
-esofagita peptică poate antrena secundar stenoză esofagiană
vii. boala Hirschprung
= megadolicocolon congenital
-diagnostic irigografic +/- biopsie musculară
2. cauze veziculare şi pancreatice
i. boli ale căilor biliare
 anomalii congenitale->veziculă bilobată,dublă
 litiaza biliară->apare mai frecvent în cazul anemiilor hemolitice
-diagnostic echografic
ii. pancreatita cronică->după infecţii microbiene,parazitare
-clinic:
-durere în bară;diaree
-tulburări de sdr.celiac->↓ în greutate,abdomen mare,scaune grăsoase
-paraclinic:
-echografie
-steatoree > 5 g/24 h
-determinări enzimatice
3. uropatii obstructive
-hidronefroză
-pielonefrită
-diagnostic:
-sumar urină
-echografie
-urografie i.v.
4. cauze ginecologice
-hematocolaps = imperforaţia membranei himenale ce împiedică evacuarea fluxului sanguin
menstrual
-dureri abdominale + formaţiune tumorală pelvină
-examenul local reprezintă o metodă de diagnostic şi terapie
5. cauze metabolice
i. acidoza metabolică
-apare în diabetul zaharat
-clinic:
-frecvent dureri abdominale
-↓ în greutate,deshidratare,halenă de acetonă
-paraclinic:
-hiperglicemie
-acidoză
-glicozurie
-cetonurie
ii. porfirii->tulburări în metabolismul Hb
iii. spasmofilia cu manifestări digestive->tulburările calcemiei şi magneziemiei
6. cauze SNC
-epilepsia abdominală:
-caracter paroxistic al durerii
-pierderea cunoştiinţei
-emisie urină
-EEG->traseu iritativ
-proba terapeutică

Sdr.icteric
-icterul = coloraţia galbenă a tegumentelor şi sclerelor datorită excesului de bilirubină
-sunt colorate în galben şi plasma,LCR,saliva,secreţiile nazale,lacrimale,lichidul pleural,lichidul ascitic
-coloraţia galbenă apare la valori ale bilirubinei totale > 1-3 mg%
-confirmarea icterului:
-↑ bilirubinei conjugate cu mai mult de 15%
-↑ bilirubinei neconjugate->icter hemolitic
-alte cauze de coloraţie galbenă:
-carotinemia
-medicamente->chinina,atebrina,nitrofurantoin
-coloranţi:
-naturali->sfecla
-artificiali->dulciuri
-există 2 mecanisme ce realizează solubilitatea bilirubinei:
-legarea de proteinele plasmatice
-conjugarea cu substanţe organice
-clasificarea icterelor:
1. prehepatice
2. intrahepatice
3. posthepatice

1. retenţionale
-hemolitice
-nehemolitice:
-icterul fiziologic al nou-născutului->imaturitate hepatică postnatală
-icterul familial cronic nehemolitic
-sdr.Gilbert
-sdr.Crigler-Najar tip I şi II;sdr.Arias
-hiperbilirubinemia posthepatitică
2. de regurgitare

Colestazele nou-născutului şi sugarului


-semne comune:
-icter al tegumentelor şi mucoaselor
-urini hipercrome
-scaune decolorate
-prurit->după 4-5 luni
-hepatomegalie
-bilirubină conjugată ↑,lipide ↑
-colesterol ↑,fosfataza alcalină serică ↑
-steatoree
-clasificare:
1. colestaze extrahepatice (ictere mecanice,colestaze posthepatice)
i. atrezia de căi biliare extrahepatice = înlocuirea căilor biliare cu un cordon fibros
-clinic:
 prima etapă (2 luni)->colestază cronică
-icter cu debut variabil usu.precoce (prima săptămână)
-decolorarea scaunelor
-urini hipercrome
-hepatomegalie
-↑ bilirubina conjugată,↑ colesterolul
-↑ fosfataza alcalină,TGO,TGP moderat ↑
-γ-globulina normală
 a doua etapă->ciroză biliară
-accentuarea icterului
-accentuarea hepato-splenomegaliei
-circulaţie colaterală
-↑ TQ,↑ TGO,TGP
-pozitivarea testelor de floculare
-↑ γ-globulinele
-↑ bilirubina conjugată,↑ lipide,↑ FA
-PBH permite diagnosticarea precoce
-tratament->chirurgical
ii. chistul de coledoc
-dureri abdominale în crize
-puseuri icterice concomitente
-formaţiune tumorală palpabilă în hipocondrul drept
-paraclinic->echografie,ERCP
2. colestaze intrahepatice
i. hepatita neonatală
-sdr.de colestază caracterizat prin:
 clinic->etiologie multiplă,debut în primele 3 luni de viaţă,evoluţie naturală
subacută sau cronică,potenţial cirogenă
 biologic->↑ bilirubinei conjugate
 histologic->transformare hepatică gigantocelulară de diferite grade
(hepatocite gigante multinucleate)
-etiologie:
 cauze infecţioase
o agenţi virali->CMV,v.rubeolei,HBV,herpes simplex,Coxsackie B,
varicela-zooster
o agenţi bacterieni->Listeria monocitogenes,Treponema palidum
o agenţi parazitari->Toxoplasma gondii
 boli genetice şi de metabolism
 cauze toxice
 stări posthemolitice
 necroza acută hepatică
 nutriţie parenterală prelungită
 anomalii cromozomiale
 sdr.familiale
-clinic:
-icter cu debut în primele 4 săptămâni
-hepatomegalie + splenomegalie (50%)
-absenţa creşterii ponderale,alterarea stării de nutriţie
-biologic:
-↑ bilirubinei totale,esp.bilirubina conjugată
-pigmenţi + săruri biliare în urină
-stercobilinogen ↓
-teste de necroză hepatocitară moderat ↑ (2-6 * VN)
-↑ timp de protrombină
-hipoalbuminemie
-anemie normocitară moderată,caracter de anemie hemolitică
-histologic:
-prezenţa colestazei cu acumulare de pigment în hepatocite
-transformare giganto-celulară a hepatocitelor
-proliferarea canaliculelor biliare intrahepatice
-infiltrat inflamator moderat,difuz,în spaţiile porte
-tratament:
-încercarea de combatere a malabsorbţiei lipidelor->trigliceride cu catenă medie
-combaterea colestazei->colestiramină,fenobarbital,corticoterapie + atb.
-suplimentare cu vit.A,K,D3
-sânge sau masă eritrocitară în caz de anemie severă
-prevenirea şi tratamentul infecţiilor intercurente
-prevenirea şi tratamentul insuficienţei hepatocelulare
ii. deficitul de α1 – antitripsină
iii. sdr.de bilă groasă

Colestazele copilului
1. colestaze extrahepatice
i. chistul de coledoc
-dureri abdominale
-icter intermitent
-masă abdominală palpabilă (2/3 din cazuri)
-paraclinic:
-↑ moderată a bilirubinei conjugate
-teste de inflamaţie (+)
-semne discrete de hepatocitoliză
-echografie
-tratament->chirurgical
ii. tumorile căilor biliare
2. colestaze intrahepatice
i. hepatite acute virale
 hepatita A
-produsă de HAV,transmis pe cale digestivă
-evoluţie usu.benignă,nu cronicizează
-greţuri,vărsături,icter
-urini hipercrome,scaune decolorate,diaree
-dureri abdominale,astenie,febră,frison
-anorexie,mialgii,artralgii
 hepatita B
-produsă de HBV,transmis parenteral
-incubaţia = 60 zile
-faza preicterică->erupţii urticariene,artralgii,reacţie pleurală,glomerulonefrită,
purpură vasculară
-perioada de stare->esp.icter
 hepatita D->produsă de agentul δ
 mononucleoza infecţioasă,CMV,v.herpes simplex
ii. hepatite acute determinate de alţi agenţi infecţioşi
-leptospiroza
-brucelloza
-TBC hepatică
-sifilis hepatic
iii. boli generale cu determinare hepatică
-artrita reumatoidă juvenilă
-sclerodermie
-poliarterită nodoasă
-colita ulceroasă,boala Crohn,mucoviscidoza
iv. hepatite cronice
v. ciroze hepatice
vi. boli genetice de metabolism
 galactozemia congenitală->deficit de galactozo-1-fosfat-uridil-transferază
 intoleranţa ereditară la fructoză->deficit de fructozo-1-fosfat aldolază hepatică
 boala Niemann-Pick->deficit de sfingomielinază
 boala Gaucher
-există 3 tipuri:tip 1 (forma cronică->adult);tip 2 (forma acută infantilă);tip 3
(forma juvenilă)
-deficitul enzimatic interesează glucocerebrozidaza (ficat,splină,rinichi,intestin
şi creier)->acumulare de glucocerebrozide în celulele reticulare
-elementul caracteristic->celula Gaucher
-splenomegalie constantă,icter inconstant
 sdr.Dubin-Johnson şi sdr.Rotor

sdr.Dubin-Johnson sdr.Rotor
aspect ficat mare,negru normal
histologic pigment de culoare închisă normal
în zona centro-lobulară
bilirubină serică ↑ ↑
mod de A-r A-r
transmitere
prognostic benign benign
Ictero-anemii hemolitice
-clinic:
-paloare
-icter
-splenomegalie
-hemoglobinurie în formele severe de hemoliză intravasculară
-clasificare:
1. corpusculare
i. deficit de membrană eritrocitară
-sferocitoza ereditară
-eliptocitoza ereditară
-stomatocitoza ereditară
-acantocitoza ereditară
-alterarea compoziţiei fosfolipidelor din membrană
-sensibilitate anormală la acţiunea litică a complementului->hemoglobinurie paroxistică
nocturnă
ii. deficit enzimatic eritrocitar
-deficit de hexokinază
-deficit de glucofosfatat-izomerază
-deficit de fosfofructokinază
-deficit de triozofosfatizomerază
-deficit de fosfogliceratkinază
iii. anomalii ale Hb
 anomalii de sinteză a hem-ului->porfiria eritropoetică congenitală
 anomalii de sinteză a globinei:
-cantitative->sdr.α,β talasemice
-calitative->hemoglobinoze
2. extracorpusculare
i. imunologice
 izoimune:
-boala hemolitică a nou-născutului
-tarnsfuzii de sânge incompatibil
 autoimune
o idiopatice
o secundare->infecţii,medicamente,malignităţi
-afecţiuni imunologice->LES,artrita reumatoidă juvenilă
ii. neimunologice
 idiopatice
 secundare
-infecţii,medicamente
-traumatisme mecanice sau termice suferite de hematii

Boala diareică acută


-caracterizată prin ↑ frecvenţei şi ↓ consistenţei scaunelor
-modificările sunt produse brusc
-volumul fecalelor trebuie să fie > 10 g/kgc/zi sub 3 ani şi > 200 g/zi după 3 ani
-boala diareică poate fi:
-acută->durată sub 2 săptămâni
-trenantă->durată între 2 săptămâni şi 3 luni
-cronică->durată peste 3 luni
-importanţă:
-BDA infecţioasă = problemă de sănătate publică
-în ţările în curs de dezvoltare,la categoria de vârstă 0-5 ani există 1.3 miliarde episoade/an şi 4
milioane decese/an
-în SUA există 21-37 milioane episoade/an şi 300-400 decese/an
-epidemiologie:
-cale de transmitere fecal-orală
-în zona temperată:
-sezon cald ->etiologie bacteriană
-sezon rece->etiologie virusală
-infectaţii asimptomatici sunt imunizaţi şi reprezintă o sursă de infectare
-etiologie:
1. factori determinanţi
i. factori infecţioşi
 virusuri->rotav.,adenov.enterale,caliciv.,astrov.,v.Norwalk
 bacterii->E-coli,Shigella,Salmonella,Campylobacter,Yersinia,vibrionul holerei
Aeromonas,Mycobacterium avium,Chlostrydium dificille
 paraziţi->giardia,entamoeba histolitica,criptosporidium
 ciuperci->candida
ii. factori neinfecţioşi
-erori dietetice
-antibioterapie per os
-malnutriţie
-alergie
-toxice->insecticide,As
2. factori favorizanţi
-vârsta mică
-înţărcarea precoce
-convalescenţa după infecţiile virusale
-factori de îngrijire:
-pregătirea/păstrarea laptelui
-supraaglomeraţia
-frecventarea precoce a colectivităţii
-schimburile normale de apă şi electroliţi la nivel intestinal:
-schimb bidirecţional
-absorbţia apei ingerate şi secreţiile digestive:
-80-90%->intestin subţire
-5-15%->intestin gros
-transport hidroelectrolitic:
-transmembranar
-paracelular
-absorbţia Na:
-cuplat cu un monozaharid şi/sau un aminoacid
-cuplat cu Cl
-în schimbul H+
-prin canale pt.Na
-pasiv->gradiente de concentraţie şi hidroelectrolitice
-pompa de Na
-deplasarea pasivă a apei prin gradiente osmotice
-secreţie activă a Cl,Na,bicarbonatului prin adenilciclază
-mecanisme locale de apărare antiinfecţioasă:
 aciditatea gastrică->eficientă pt.bacterii
 mucusul
-înglobează bacteriile
-barieră nespecifică
-hidraţi de C analogi ai receptorilor de suprafaţă
 peristaltica intestinală
 flora saprofită->mecanism competitiv cu flora patogenă
 secreţia acizilor graşi cu lanţuri scurte şi a acidului lactic
 IgA secretor
-factori de virulenţă:
-capacitatea de invazie
-secreţia de citotoxine
-secreţia de enterotoxine->↑ secreţia de adenilciclază
-aderenţa cu aplatizarea microvililor
-mecanismele diareei infecţioase:
1. toxicogenetic
-vibrionul holerei,E-coli,Shigella,Yersinia
-toxina termolabilă activează adenilciclaza->↑ concentraţia c-AMP->↑ secreţia Cl-,Na+,
HCO3-
-toxina termostabilă activează guanilat-ciclaza->↑ concentraţia c-GMP->↑ secreţia Cl-,Na+,
HCO3-
2. invaziv
-Shigella,Salmonella,Yersinia,Campylobacter,vibrion parahemolitic
-aderenţă->interiorul celulei->multiplicare,informaţie->microabcese,microulceraţii->alterarea
absorbţiei cuplate a Na,↓ activităţii lactazei
3. citotoxic
-Shigella,E-coli enterohemoragic,E-coli enteropatogen,C.dificille
-citotoxina inhibă sinteza proteică la nivelul enterocitului->moartea celulei
-eliberează mediatori cu acţiune secretagogă->stimulează secreţia intestinală de lichide şi
electroliţi
4. aderenţă
-E-coli
-↓ suprafaţa de absorbţie
-„zdrenţuieşte” suprafaţa mucoasei
5. infecţie virusală
-invadare/replicare->distrugerea celulelor mature->repopularea vilozităţilor cu celule criptice, imature funcţional->absorbţie
redusă de apă + electroliţi şi ↓ activitatea dizaharidazelor
-consecinţele metabolice ale BDA:
-deshidratare
-malnutriţie
-clinic:
-diaree->caracteristici scaune : număr/24 h;volum;cantitatea de apă;prezenţa de produse patologice (sânge,puroi)
-etape diagnostice:
-diaree boală sau diaree simptom
-diaree infecţioasă sau diaree neinfecţioasă
-forma clinică
-etiologie

-forme clinice de BDA în funcţie de amploarea pierderilor hidro-saline:


1. BDA simplă
-absenţa semnelor de deshidratare
-pierdere ponderală de maxim 5%
-debut brusc sau există sdr.prodromale (apetit ↓)
-semne generale->agitaţie,curbă ponderală staţionară sau descendentă,uneori febră
-semne digestive:
-inapetenţă->refuzul unor cantităţi de lapte pe care anterior le primea cu plăcere
-vărsături,diaree
-meteorism->toxine/hipopotasemie
-colici abdominale->determină la sugar agitaţie,frecatul călcâielor
-eritem fesier
2. BDA pretoxică
-există semne de deshidratare
-pierdere ponderală de 5-10%
-sdr.dispeptic mai amplu
-semne de deshidratare intra- sau extracelulară
-absenţa colapsului;senzoriu clar
3. BDA toxică
-apare la sugarii cu handicap biologic sau la sugarii neglijaţi
-semne generale + nervoase:
-facies încercănat,ochi înfundaţi în orbite,nas efilat,buze uscate,clipit rar
-agitaţie->adinamie->comă
-tulburări motorii inclusiv convulsii
-semne digestive foarte ample->vărsături incoercibile
-semne de deshidratare inclusiv colaps
-semne respiratorii->respiraţii frecvente şi ample,fără modificări stetacustice şi radiologice pulmonare->expresia acidozei
metabolice
-forme clinice de BDA în funcţie de aspectul scaunului şi de evoluţie:
1. diaree apoasă acută
-nu există produse patologice
-E-coli enteropatogen,Shigella,Salmonella,Campylobacter,vibrionul holerei,virusuri
2. diaree dizenteriformă
-diaree cu sânge macroscopic +/- puroi +/- febră infecţioasă
-Shigella,Campylobacter,Salmonella,E-coli enteroinvaziv
-complicaţii:
-sdr.de deshidratare acută
-septicemie
-megacolon toxic;perforaţie intestinală
-prolaps rectal
-convulsii
-sdr.hemolitic-uremic
-risc de malnutriţie
3. diaree trenantă
-durată > 14 zile
-Shigella,Salmonella,E-coli enteroagregativ,Cryptosporidium
-aplatizarea vilozităţilor
-diagnostic de laborator->deshidratare medie sau gravă,diaree dizenteriformă sau trenantă
1. investigaţii etiologice
-indicaţii->forme severe,prelungite,produse patologice,febră,deficite imune,epidemie
-coprocultură:
-flora patogenă->Salmonella,Shigella,Yersinia,Campylobacter,vibrionul holerei,C. dificille,Aeromonas,Plesiomonas

-E-coli->teste de patogenitate,tipaj serologic


-flora facultativ patogenă->Klebsiella,b.proteus,P.aeruginosa,b.caereus,
Cryptosporidium
-testarea capacităţii patogene:
-invazie->se instilează pe corneea de cobai culturi de E-coli
-enterotoxină->ansă izolată de cobai sau iepure
-identificarea virusurilor->ME,ELISA,latex aglutinare
-examen coproparazitologic
-coprocitogramă
2. investigarea perturbărilor hidro-electrolitice şi acido-bazice
-indicaţii->sdr.de deshidratare
-precizări:
-forma osmolară
-perturbări electrolitice asociate
-modificări acidobazice
-grad afectare funcţie renală
-forme etiologice:
gastroenterita virusală
-cea mai frecventă enterită
-etiologie->rotav.,v.Norwalk,adenov.enterale,caliciv., astrov., pestiv., coronav., v.Toro, CMV (esp.în
caz de depresie imună)
-gastroenterita cu Rotavirusuri:
-frecvenţă de 50% sub 2 ani,70% în sezonul rece
-sursa->bolnavi,forme asimptomatice
-receptivitate->6-24 luni
-virusul produce leziuni epiteliale vilocitare->exfoliere->migrarea celulelor criptice imature
funcţional
-infiltrat inflamator în lamina propria
-clinic:
-incubaţie de 48-72 h
-vărsături
-scaune apoase,galben-verzui,uneori cu mucus
-febră;sdr.de infecţie respiratorie
-perioadă de stare de 2-3 zile
salmonelloze
-specii->S.enteritidis,S.cholerae suis,S.typhi
-rezervor->animale,om
-transmitere->direct sau indirect prin alimente
-invazia enterocitelor + colonocitelor->proliferare bacteriană în celulele epiteliale şi lamina propria
-incubaţie->12-72 ore
-forme de boală:
-gastroenterită acută
-bacteriemie
-infecţie localizată extraintestinal
-purtători sănătoşi
-diagnostic->izolarea bacteriilor din sânge,scaun,urină
-tratament antiinfecţios->neindicat de rutină (risc de purtători cronici)
-indicaţii->sugari mici,metastaze septice,deficite imune
-ampicilină,cloramfenicol,cotrimoxazol,cefalosporine,gentamicină
-durată de 2 săptămâni
shigelloze
-specii->S.dysenteriae,S.flexneri,S.Boydi,S.Sonnei
-rezervor->om bolnav sau purtător sănătos
-doza infecţioasă este mică
-contaminarea se face prin contact direct sau prin vectori;contagiozitate mare
-invazie->multiplicare->toxine->ulceraţii cu eliminare de sânge + puroi
-clinic->diaree apoasă,dizenterie bacilară
-complicaţii->convulsii,artrită nespecifică,keratită,sdr.hemolitic uremic
-tratament->cotrimoxazol,ampicilină,acid nalidixic 5 zile
infecţia enterală cu E-coli
E-coli enteropatogen
-factor de aderenţă
-diaree,vărsături,febră
-tratament->cotrimoxazol,gentamicină
E-coli enterotoxigen
-frecvent în ţări în curs de dezvoltare->diareea călătorilor
-boala prezintă mai multe episoade
-fixare->secreţie de toxină termolabilă şi toxină termostabilă->↑ secreţia de apă şi electroliţi
-greţuri,dureri abdominale,diaree apoasă,deshidratare
-diagnostic->toxina sau gena care codifică enzima
-tratament->rehidratare
E-coli enteroinvaziv->caracter asemănător cu Shigella
-invadarea celulelor epiteliale colice->ulceraţii
-crampe,tenesme,scaune cu mucus,leucocite +/- sânge
-diagnostic->test sereny,ELISA
E-coli enterohemoragic
-produce verotoxină
-forme clinice:
-diaree apoasă
-diaree cu sânge
-colită hemoragică
-complicaţii->sdr.hemolitic-uremic,purpură trombocitopenică trombocitară
infecţia enterală cu Campylobacter
-specii->C.jejuni,C.coli,C.paridis
-mecanisme->aderenţă,invazie,traversarea mucoasei cu replicare în lamina propria şi ganglionii
mezenterici
-diaree apoasă,dureri abdominale asemănătoare cu cele din apendicită
-evoluţie < 7 zile
-complicaţii->meningită,pneumonie,abcese
-nu se administrează atb.
infecţia enterală cu Yersinia enterocolitica
-invazie->infiltrarea laminei propria esp.în regiunea ileonului->replicare în plăcile Payer şi în ganglionii mezenterici

-copil mic->diaree,dureri abdominale,febră


-copil mare->sdr.pseudoapendicular
-forme severe->cotrimoxazol,aminoglicozide,cloramfenicol,cefalosporine generaţia III
holera
-epidemii,pandemii în ţările în curs de dezvoltare
-există 2 grupe de vibrion holeric:
-grupa 01->biotip clasic şi biotip El Toro
-grupa non-01
-doza infecţioasă > 1.000.000 germeni
-aderenţă->toxină->fixarea subunităţii B pe receptorii specifici->traversarea subunităţii A->↑ c-AMP
->↑ secreţiei Cl + apă
-incubaţie : 5 ore->6 zile
-clinic->vărsături,scaune apoase foarte frecvente->spoliere hidrosalină
-tratament->rehidratare,tetraciclină,furazolidon,cotrimoxazol
infecţia enterală cu Clostrydium dificille
-favorizată de disbioza produsă de atb.p.o.

-C.dificille produce citotoxină A


-forme de manifestare:
-purtător asimptomatic
-diaree apoasă comună
-colita pseudomembranoasă->scaune diareice cu sânge şi puroi,febră,hiperleucocitoză
-hipoalbuminemie,ulceraţii ale mucoasei rectosigmoidiene
-tratament:
-întreruperea atb.p.o.
-vancomicină p.o.
-metronidazol 7 zile
-diagnostic diferenţial:
1. diaree post-prandială
-agitaţie,colici,întreruperea suptului
-scaun diareic exploziv în timpul suptului sau după supt
-apetit prezent
-curbă ponderală ascendentă
-nu necesită întreruperea suptului
2. diaree de cauză alimentară
i. sugar alimentat la sân
-cauze:
-supraalimentare,laxative,purgative,nicotină
-înţărcare incorectă
-sân infectat
-normalizare după sistarea cauzei
ii. sugar alimentat artificial
-cauze->erori dietetice calitative sau cantitative
3. sdr.de malabsorbţie
4. BDA parenterală
-infecţii extradigestive premergătoare
-mecanisme:
-↓ toleranţei digestive
-ingestie de agenţi patogeni sau mucus din rinofaringe

Tratamentul BDA
regim dietetic
1. regim clasic
-dietă restrictivă->regresia funcţiei digestive
-continuarea alimentaţiei ↑ osmolaritatea şi reprezintă un substrat nutritiv
-etape:
-dietă hidrică : ceai 5% zahăr,3% sare,6-12 h
-dietă de tranziţie->până la 24 h->supă de morcovi,mucilagiu de orez
-realimentare:
-sugar ≤ 6 luni->lapte
-copil > 6 luni->brânză de vaci,iaurt,făinos,carne,lapte diluat
-dezavantaje:
-favorizarea malnutriţiei
-↓ activităţii dizaharidazelor
-întârzie regenerarea enterocitului
2. regim modern
-avantaje:
-aport energetic şi proteic precoce
-stimularea regenerării enterocitului
-stimularea secreţiei pancreatice
-ameliorarea absorbţiei Na
-evitarea înţărcării precoce
-dieta în BDA simplă:
i. aport suplimentar lichide
-apă,săruri pt.rehidratare orală,decoct orez 3-8%
-administrate între mese
-copil sub 2 ani->50-100 ml/scaun
-copil peste 2 ani->100-200 ml/scaun

ii. alimentaţie
-alimentaţia naturală sau mixtă continuă
-alimentaţie artificială
-1-2 mese ceai,SRO,decoct de orez 3-8%
-lapte diluat->Z1 diluţie 1:1;Z2 diluţie 2:1;Z3 lapte integral
-situaţii speciale (diaree iterativă, prelungită) -> lapte hipolactozat,mixtură de
carne
-alimentaţie diversificată:
-Z1->orez,măr ras,banane,morcovi,iaurt,brânză de vaci,biscuiţi
-Z2->carne pui,paste făinoase,cartofi,ulei vegetal 1-2%
-Z3->lapte 2 * 50-100 ml
-masă suplimentară în convalescenţă
-dieta în BDA cu deshidratare medie:
-SRO (Gesol)->plicuri care prin resuspendare în 1 l de apă conţin 20 g glucoză,35 g
NaCl,2.5 g NaHCO3,1.5 g KCl
-soluţia se diluează 2:1
-se administrează 75 ml/kg/4 h,câte 1 linguriţă la 2-5 minute
-evaluarea deshidratării după 4 h:
-absenţă->dietă
-aceeaşi intensitate->se repetă hidratarea p.o.
-agravare->rehidratare parenterală
-SRO între mese pt.fiecare scaun diareic:
- < 2 ani->50-100 ml/scaun
- > 2 ani->100-200 ml/scaun
-dieta în BDA cu deshidratare gravă:
-reechilibrare volemică,corectarea acidozei
-rehidratare parenterală
-orele 6-12->regim dietetic->lapte de mamă sau lapte hipolactozat
tratament antiinfecţios
-atb.neindicate de rutină pt.că:
-boală autolimitantă
-etiologie virusală
-prelungirea convalescenţei şi starea de purtător în Salmonelloze
-reacţii adverse
-indicaţii în funcţie de criteriile clinice:
-produse patologice în scaun
-metastaze septice
-diaree severă,cu evoluţie prelungită
-deficit imun
-atb.de elecţie->cotrimoxazol
-alternative->ampicilină,cloramfenicol
-durata tratamentului->5 zile
-indicaţii în funcţie de antibiogramă
medicamente antidiareice
-săruri de opiu,antisecretoare,antiabsorbante->contraindicate de OMS
-eventual Smecta

Hepatitele cronice
-sunt afecţiuni inflamatorii hepatice caracterizate prin:
-simptomatologie clinică de afectare hepatică->icter,astenie,anorexie,hepatosplenomegalie
-anomaliile testelor ce explorează funcţia ficatului
-necroză hepatocitară + inflamaţie cu diferite grade de severitate
-criteriul timp->persistenţă peste 6 luni
-etiologie:
1. virusuri
-v.cu hepatotropism obligatoriu->HBV,HCV,HDV
-v.facultativ hepatotrope->EBV,CMV,herpes simplex,echov.,v.varicelei,v.rubeolei
2. bacterii->Treponaema pallidum,leptospiroză,salmonella,coxiella
3. toxice
-izoniazide,CCl4,contraceptive orale
-salicilaţi,hidralazina
-halotan,Fe,Amanita phalloides
4. paraziţi->Schystosoma,Entamoeba histolitica
5. cauze metabolice ereditare
-deficit de α1-antitripsină,boala Wilson
-galactozemia congenitală,intoleranţa ereditară la fructoză
6. hepatita autoimună
7. alte cauze
-ileita terminală
-colita ulceroasă
-obstrucţii biliare prelungite->mucoviscidoză,chist de coledoc
-între v.hepatitelor există diferenţe în ceea ce priveşte:
-modul de transmitere
-riscul letal
-potenţialul evolutiv->hepatită cronică,ciroză,hepatom
-clasificarea hepatitelor virale:
1. hepatita virală B
-transmitere parenterală
-HBV->v.cu ADN;învelişul = atg HBs
-hepatita este în 2/3 din cazuri asimptomatică iar în 85% din cazuri infecţie acută
autolimitantă
-rata de cronicizare = 10-15%
-markerii serologici sunt legaţi de:
i. înveliş
o atg HBs->marker constant al infecţiei cu HBV (hepatită B acută,cronică sau
purtător)
-în formele autolimitante dispare din ser în 1-3 luni
o atc antiHBs->apar în ser precoce (IgM);prezenţa lor indică:
-vindecarea infecţiei
-prezenţa imunizării omologe durabile (boală,vaccin)
ii. capsidă
o atg HBc->nu este detectabil în ser,doar în hepatocitul infectat
o atc antiHBc->apar precoce odată cu atg HBs
-marker de infecţie cu HBV (anterioară sau actuală)
-persistă în ser mai mulţi ani->dg.retrospectiv al infecţiei
o atgHBe->apare în ser odată cu atg HBs
-marker de replicare activă->contagiozitate ↑ a serului
-detectabil doar în serurile HBs (+)
-prezenţa în ser după 6-8 săptămâni->evoluţie spre cronicizare

o atc antiHBe->apar în ser după dispariţia atg.HBe (seroconversie)


-marchează încetarea contagiozităţii şi evoluţie favorabilă
iii. enzime->ADN-polimerază
iv. genom->ADN viral->semnificaţie de replicare virală activă
2. hepatita virală D
-transmitere parenterală
-determinată de HDV (virus cu ARN defectiv)->infecţie doar în prezenţa HBV care se
comportă ca „virus helper”
-coinfecţie->infecţie recentă;suprainfecţie->ulterior infecţiei cu HBV
-prognosticul este mai sever atât în ceea ce priveşte letalitatea cât şi cronicizarea (75%)
-dg.serologic:
-determinarea markerilor HBV
-atg.HBs
-atc.IgM anti HBc
-determinarea markerilor HDV
-atg.HD->apare şi dispare precoce
-atc. anti HD->apar lent;persistă îndelungat->suprainfecţie
-atc. anti HD de tip IgM->apar precoce
-dacă persistă->replicare virală şi evoluţie spre cronicizare
3. hepatita virală C
-transmisă parenteral
-HCV este un virus ARN
-rata de cronicizare este de 50%->evoluţie lentă şi ondulantă spre ciroză şi limfom
-dg.serologic:
-atc.anti HCV
-apar târziu (15-20 săptămâni de la debut)
-asocierea cu titrul înalt al transaminzaelor serice sugerează infecţia acută
-asocierea cu valori mici şi înalte ale transaminazelor->infecţie cronică
-ARN virusal
-apare precoce;atestă hepatita acută
-persistenţa timp îndelungat marchează cronicizarea
4. hepatita virală E->nu cronicizează
-patogenia leziunilor cronice:
 teoria infecţioasă->hepatita cronică virală este consecinţa persistenţei virusului în organism şi a
acţiunii patogene a acestuia
 teoria toxică->explică hepatitele cronice toxice
 teoria imunologică->transformarea structurilor normale ale hepatocitului în structuri antigenice sub
acţiune virusală
-clasificarea hepatitelor cronice:
1. hepatită cronică persistentă
-infiltrat mononuclear limitat strict în spaţiul port
-limitanta dintre celulele hepatice şi zona portală este intactă
-lipseşte piecemeal necrosis
2. hepatită cronică lobulară
-infiltrat mononuclear
-necroză focală intralobulară (necroză „pătată”)
-lipsesc piecemeal necrosis şi benzile de necroză
3. hepatită cronică activă
a) moderată
-eroziuni uşoare ale limitantei externe
-piecemeal necrosis
-lipsesc rozetarea şi punţile fibroase
b) severă
-septe fibroase ce intră între coloanele hepatocitare,cu izolarea unor grupe de celule hepatice în formă de rozetă
-punţi fibroase porto-portale şi porto-centrale
-pt.evaluarea leziunilor hepatice se poate folosi scorul Knoddel ce se bazează pe activitatea
histologică şi stadializare
-criterii de diagnostic:
1. clinice
-modificarea stării generale->subfebrilităţi,astenie,fatigabilitate,somnolenţă postprandială
-modificarea echilibrului nutriţional->↓ în greutate
-semne digestive:
-anorexie,greţuri,vărsături,balonări postprandiale
-dureri abdominale->în hipocondrul drept sau difuze,accentuate de efort/postprandial
-subicter sau icter persistent sau recidivant
-urini hipercrome şi scaune decolorate
-hepatomegalie +/- splenomegalie
-ascită tranzitorie,edeme
2. biochimice
i. teste de inflamaţie mezenchimală
-↑ γ-globuline
-alterarea testelor de floculare
-activarea mezenchimului hepatic->↑ Ig serice (IgM în hepatita acută,IgG în hepatita
cronică,IgA în ciroza biliară)
ii. teste de citoliză
-ALAT (TGP);ASAT (TGO)
-la copil V.N. = 5-40 U/l;valorile ↑ în hepatitele cronice
iii. teste de explorare a funcţiei excreto-biliare
-bilirubinemia totală ↑ pe seama bilirubinei conjugate
-↑ FA->V.N. = 50-100 UI/l la nou-născut;60-200 UI/l după 1 an şi < 240 UI/l la
pubertate
-γ-glutamiltransferază (γ-GT)->localizată în membrana hepatocitară şi în microzomi
-V.N.= 0-45 UI/l
-colesterol seric->valori ↑ în colestaza intrahepatică
-lipide serice,fosfolipide,LDL ↑
iv. sdr.hepatopriv->teste ce explorează capacitatea de sinteză proteică:
-↓ albuminei serice
-↓ sintezei factorilor de coagulare (fibrinogen,factorii II,VII,IX,X,XI)->sdr.hemoragipar
-timp Quick->V.N. = 12-15 secunde
-indice de protrombină->V.N. = 85-100%
-↓ colesterolului esterificat
-↓ pseudocolinesterazei
-↓ ceruloplasminei serice
-↓ lipoproteinelor serice
3. histologice
-păstrarea în general a arhitecturii hepatice
-inflamaţie în spaţiile porte
-piecemeal necrosis
-punţi fibroase porto-portale,porto-centrale
-fibroză cu debut în spaţiile porte şi extindere perilobular şi/sau intralobular
-fenomenul de rozetare
4. teste serologice
-prima etapă->markeri esenţiali:atg.HBs,atc.antiHVC
-a doua etapă:
-atg.HBs (+):
-markerii hepatitei virale D->atg.HD,atc.anti HDV
-markerii de replicare ai HBV->atg.HBe,ADN viral
-atc.anti HCV (+)->test analitic RIBA (imunoblot)->specificitatea atc.
-atg.HBs (-),atc.anti HCV (-)->ADN viral B

-forme anatomo-clinice:
1. HC persistentă
-clinic:
-pacient asimptomatic
-pacient oligosimptomatic->astenie,fatigabilitate,inapetenţă
-intoleranţă la grăsimi,hepatalgii
-+/- hepatomegalie
-paraclinic:
-↑ moderate ale transaminazelor (de 2-5 ori V.N.)
-Ig serice puţin ↑
-atg.HBs,atc.anti HBc
-PBH obligatorie dacă alterările persistă peste 6 luni
-evoluţie şi prognostic->bun
-atg.HBs (+),Hbe (+)->formă activă moderată
-tratament:
-măsuri generale:
-regim de activitate->repaus fizic,igienă psihică
-dietă adecvată
-nu cortizon + imunosupresoare
-posibil tratament antiviral
2. HC lobulară->rară;apare esp.la ♂
3. HC activă
-etiologie->usu.virală
-clinic:
-antecedente de infecţie virală acută sau manopere potenţial infectante
-sdr.asteno-adinamic şi sdr.dispeptic
-hepatomegalie cu consistenţă ↑,splenomegalie
-angioame spider multiple (> 10)
-eritem palmar
-icter/subicter (+/- prurit,subfebrilităţi)
-manifestări hemoragice->epistaxis,gingivoragii
-edeme,rar ascită
-absenţa encefalopatiei
-paraclinic:
-transaminaze serice ↑ (5-30 * V.N.)
-↑ bilirubina serică,↑ FA
-hipoalbuminemie
-↑ timpul de protrombină
-↑ γ-globulinele serice,↑ IgM,↑ IgG
-atg.HBs (+),atg.HBe (+)
-PBH
-diagnostic diferenţial:
-alte forme clinico-anatomice->PBH
-colagenoze->manifestări extrahepatice
-b.Wilson
-ciroza postnecrotică,CBP

Hepatita autoimună
-este o boală hepatică cronică progresivă caracterizată prin existenţa celulelor lupice şi a ANA
-genetic->asociere cu HLA-B8 şi HLA-DR3;afectează esp.♀ (8 : 1)
-clinic:
-debut insidios->astenie,icter (în 1/3 din cazuri asemănător cu hepatitele acute virale)
-amenoree,sdr.hemoragipar
-steluţe vasculare,striuri abdominale livide,acnee,hirsutism
-iniţial hepatomegalie,ulterior ficat mic;frecvent splenomegalie
-tardiv->ascită,edeme,encefalopatie
-paraclinic:
-transaminaze ↑ (50 * V.N.)
-↑ bilirubina serică;↑ FA
-hiper-γ-globulinemie
-autoatc.->ANA,SMA,LKM-I (atc.antisistem microsomial ficat-rinichi)
-clasificare:
 tip I->apare la adult;ANA (+),SMA (+) sau ambele
 tip II->apare esp.la copii;LKM-I (+);progresie mai rapidă spre ciroză
 tip III->SLA (+) (atg.hepatic solubil)
-evoluţie->atacuri ondulante
-condiţii asociate:
-tiroidită Hashimoto,anemie hemolitică autoimună
-vasculită,purpură
-splenomegalie,adenomegalie,glomerulonefrită
-pleurezie,infiltrat pulmonar fugace
-manifestări endocrine->b.Cushing,acnee,hirsutism,hipersplenism
-tratament->prednisolon +/- azatioprină
Tratamentul hepatitelor cronice
1. regim de activitate
-repaus fizic şi psihic->ameliorează circulaţia hepatică şi ↓ încărcarea funcţională hepatică
-depinde de forma clinică şi momentul evolutiv
2. dieta->depinde de:
-stadiul evolutiv
-complicaţii->gastrite,insuficienţă pancreatică exocrină,colite,diskinezii biliare
-unele terapii asociate->cortizon
3. tratament patogenetic->corticoterapie:
-nu aduce beneficii în hepatita virală B cronică în cure lungi
-cura scurtă poate reprezenta primul pas al terapiei,urmată de IFN
-prednison 60 mg/zi 2 săptămâni,40 mg/zi ↑ săptămâni,20 mg/zi 2 săptămâni apoi IFN
4. tratament etiologic->interferon
-criterii de răspuns complet în hepatita virală B:
-climic->ameliorarea sau dispariţia simptomelor
-biochimic->normalizarea transaminazelor serice
-virusulogic:
-dispariţia atg.HBe,ADN viral şi a atg.HBs
-dispariţia din ficat a atg.HBc şi a ADN viral
-apariţia atc.anti HBe
-cauzele lipsei de răspuns:
-blocaj anticorpic
-receptori defectivi ai IFN
-inhibarea prezentării atg.pe membranele hepatocitelor
-lipsa de răspuns a LT helper
-mutanţi virali
-doza şi durata tratamentului inadecvate
-alternative terapeutice:
-doze ↑
-durată prelungită (12 luni)
-pretratament cu prednison
-contraindicaţii:
-hepatopatii cronice non-virusale
-ciroză hepatică medie sau avansată
-afecţiuni severe coexistente->afecţiuni psihiatrice,cardiace,renale,medulare,imune,
boli tiroidiene asociate
-hipersensibilitate la IFN în antecedente
-doză->6-9 milioane U/m2/săptămână în 3 prize s.c. sau i.m. 6 luni
-măsuri adjuvante:
-glucoză,fructoză i.v.
-aminoacizi->acid aspartic,acid glutamic,ornitină,arginină
-baze purinice şi pirimidinice->acid orotic,adenină
-retratament cu IFN
-asociere cu alte substanţe virale
-protectoare şi stabilizatoare ale membranei hepatocitare->silimarină,tropofor
-antifibrozante->colchicină

2.2
Curs 2.2 Pediatrie
Malnutriţia
= tulburări de nutriţie->nutriţie deficitară
= falimentul creşterii
-epidemiologie->milioane de decese în lume
-clasificare->în funcţie de gradul deficitului ponderal (indice nutriţional = IN)
1. grad I->IN = 0.89-0.81
2. grad II->IN = 0.80-0.71
3. grad III->IN ≤ 0.70
-malnutriţie protein-calorică
-malnutriţie proteică (kwashiorkor)
-etiologie:
1. falimentul creşterii organic
a) aport nutritiv inadecvat (malnutriţie propriu-zisă)
i. cauză exogenă
-hipogalactie maternă
-diluţii necorespunzătoare ale laptelui praf
-recomandarea unei diete prea mici
-diete restrictive
ii. cauză endogenă
-anorexie
-dificultăţi de supt sau de deglutiţie:
-malformaţii ale cavităţii bucale
-incoordonare faringiană
-dispnee cronică
b) pierderi de substanţe nutritive
-vărsături persistente
-diaree cronică
-pierderi urinare
c) utilizarea inadecvată sau nevoile excesive de substanţe nutritive
-infecţii cronice->septicemie (↑ necesarul caloric cu 50%)
-boli genetice
-tumori maligne
-cardiopatii congenitale
2. falimentul creşterii neorganic->lipsa afectivităţii
-aprecierea stării de nutriţie:
1. criterii antropometrice
-greutate,talie,indice nutriţional,indice statural
-în prima etapă este afectată greutatea apoi şi talia->deficit caloric
2. criterii clinice
-curba ponderală
-facies
-aspectul tegumentelor şi fanerelor
-ţesut adipos
-sistem muscular;sistem osos
3. criterii funcţionale
-efecte asupra toleranţei digestive
-efecte asupra imunităţii
-efecte asupra dezvoltării psiho-motorii
4. criterii biologice
-albuminele serice
-Hb->deficit de Fe
-calcemia,fosfatemia,fosfataza alcalină->deficit de vit.D
-dozarea unor oligoelemente
-tablou clinic:
1. malnutriţie de grad I
-talie normală
-curbă ponderală staţionară
-facies şi tegumente fără modificări
-ţesut adipos redus pe abdomen şi torace
-tonusul muscular poate fi diminuat
-apetit relativ bun
-toleranţă digestivă normală
-rezistenţa la infecţii şi dezvoltarea psiho-motorie normale
2. malnutriţie de grad II
-talie normală
-curba ponderală ↓ în trepte
-facies suferind
-tegumente „prea largi”,cenuşii-palide
-ţesut adipos dispărut pe abdomen şi torace,redus la nivelul membrelor şi feţei
-tonus muscular ↓
-apetit redus
-toleranţă digestivă ↓
-infecţii repetate
-dezvoltare psiho-motorie->retard de câteva luni
3. malnutriţie de grad III
a) malnutriţie protein-calorică
-talie mică
-curba ponderală ↓ progresiv
-facies->aspect triunghiular,de om bătrân
-tegumente uscate,cenuşii,atârnă
-eritem fesier
-ulceraţii şi escare sacro-coccigiene
-ţesut adipos complet dispărut
-tonus muscular ↓
-apetit pierdut
-toleranţă digestivă compromisă->usu.diaree cronică
-infecţii persistente,afebrile
-dezvoltare psiho-motorie mult întârziată
b) malnutriţie proteică
-talie puţin afectată
-tegumente->descuamări,pigmentări în zonele iritate
-usu.eritem generalizat
-unghii fragile
-păr subţire,rar,depigmentat,cenuşiu-roşcat
-turgor flasc sau ceros (edeme)
-sistem muscular atrofic,hipoton
-hepatomegalie datorită infiltraţiei grase a ficatului
-hipoalbuminemie
-diagnostic pozitiv:
-deficitul ponderal
-gradul malnutriţiei
-diagnostic etiologic
-diagnosticul infecţiei asociate
-diagnosticul deficitelor nutriţionale asociate:
-deficit de Fe->anemie feriprivă
-deficit de vit.D->rahitism

-evaluarea pacienţilor:
1. anamneza
-vârsta gestaţională
-greutatea la naştere
-ancheta nutriţională
-condiţii de viaţă
-vărsături,diaree,poliurie
2. examenul obiectiv
-malformaţii buco-faringiene
-examinarea deglutiţiei
-sufluri cardiace
-alte semne de boli cronice
3. examinări paraclinice
-hemoleucogramă
-VSH,examen de urină,urocultură
-teste pt.malabsorbţie
4. proba terapeutică
-profilaxie:
1. alimentaţie corectă
2. profilaxia şi terapia corectă a infecţiilor
-esp.enterocolita acută
3. depistarea şi urmărirea şi dispensarizarea copiilor cu risc:
-prematuri
-dismaturi
-malformaţii buco-faringiene
-malformaţii cardiace congenitale
-alte boli cronice
-copii ce provin din familii generalizate
-tratament->regim dietetic:
-aport caloric suficient->la sugar 100 kcal/kg/greutate ideală + 50%
-lapte îmbogăţit caloric
-dacă nu tolerează cantităţi mari de lapte->enzime pancreatice
-monitorizarea greutăţii ideale

Obezitatea
= tulburare de nutriţie determinată de discrepanţa dintre aportul caloric exagerat şi cheltuielile minime de
energie
-fiziopatologie->tulburări endocrine şi tulburări metabolice:
-încorporare ↑ în ţesutul adipos a glucozei
-lipogeneză ↑
-hiperinsulinism secundar
-turnover ↑ al trigliceridelor de depozit
-sensibilitate periferică ↓ la insulină
-asociere cu alte semne de malnutriţie:
-deficit proteic
-deficit de Fe
-factori etiologici:
1. factori genetici
-caracter familial->prezenţa obezităţii la rudele de grad I->se presupune transmiterea A-r,uneori A-D
-predispoziţie metabolică
-se „moştenesc” obiceiuri alimentar->preferinţe,cantitatea ingerată
2. factori nutriţionali
-aport caloric excesiv
-obiceiuri alimentare familiale;numărul de mese
-aport excesiv în hidraţi de carbon şi lipide
-activitate fizică redusă,sedentarism
3. factori psihologici
-copii dependenţi,intoleranţi la frustrare
-imaturitatea
-izolare socială
-dificultăţi de adaptare şcolară
-hiperprotecţie maternă
4. factori endocrini->mai rar implicaţi
-sdr.Cushing
-sdr.Babinski-Fröhlich
-sdr.Stein-Löwenthal
-hipotiroidism
-obezitatea este usu.determinată multifactorial->exces de calorii + factori de perpetuare a stării de obezitate
->sugar obez->copil obez->adolescent obez->adult obez
-ipoteză patogenetică:
alimentaţie hiperconcentrată

↓ aportului de apă

balanţă negativă a apei (intermitentă)

sete deshidratare hipertonă

↑ ingestiei de lapte hiperconcentrat


introducerea precoce a alimentaţiei solide

-excesul caloric->↑ în greutate->efecte pe termen lung:


-↑ incidenţei obezităţii şi a HTA
-tulburări în maturaţia centrilor diencefalici
-↑ numărului de celule adipoase->faza hiperplastică
-ingestia ulterioară de alimente este influenţată de obiceiurile alimentare stabilite precoce
-modificări metabolice locale şi generale ce perpetuează obezitatea
-nu alimentaţia artificială duce la obezitate ci:
-diluţiile incorecte de lapte de praf şi de lapte de vacă
-adaosul de zahăr
-introducerea precoce a alimentelor solide
-clinic:
1. date antropometrice
-greutate în exces faţă de talie
-talie normală sau ↑
-circumferinţa medie a braţului superioară valorilor vârstei
-grosimea ţesutului adipos ↑
-maturaţie sexuală şi somatică normală sau accelerată
2. aspect somatic
-depunere de grăsime generalizată,simetrică
-mărirea de volum şi distensia abdomenului
-„ginecomastia” la băieţi
-depunere de grăsime pe fese şi coapse la fete
-vergeturi,falsă micropenie
3. simptomatologie
-stare de sănătate aparent bună
-probleme psihologice:
-sentimente de inferioritate
-frustrare
-depresie
-semne legate de supraîncărcarea mecanică->dezadaptare cardio-circulatorie->↑ volumului circulant,
↑ sarcina mecanică
-oboseală,polipnee,dispnee,edeme la membrele inferioare în ortostatism
-picior plat,dureri articulare
-modificări cutanate->intertrigo,prurit,abcese la nivelul zonelor de fricţiune
-tulburări nespecifice:
-vertij,cefalee,astenie
-tulburări menstruale->hipomenoree,flux menstrual neregulat
-tegumente aspre
-acnee
-flatulenţă,meteorism,constipaţie,digestie dificilă
-examinări paraclinice screening în abordarea iniţială a obezităţii:
-hemoleucogramă->anemie hipocromă
-proteinemie->↓
-electroforeza proteinelor serice
-lipide,colesterol->rar modificate
-glicemie,test de toleranţă la glucoză orală
-Rx de pumn->nuclei osoşi,vârstă osoasă
-examen psihologic
-examen endocrinologic->obezitate endocrină
-testări funcţionale ventilatorii->insuficienţă respiratorie restrictivă
-testări cardio-vasculare de toleranţă la efort
-diagnostic pozitiv:
-aspect clinic
-date antropometrice:
-greutate raportată la greutatea ideală vârstei
-greutate raportată la talie
-perimetru braţ mediu
-grosimea plicii cutanate
-excesul ponderal raportat la greutatea ideală sau la curbele de creştere staturală sau
ponderală stabilite statistic pt.o anumită populaţie
-obezitatea = exces ponderal de cel puţin 20% faţă de greutatea ideală corespunzătoare vârstei şi taliei
-exces de cel puţin 2 deviaţii standard
-peste percentila 97
-clasificare după gradele de severitate:
1. suprapondere->peste 10-20% din greutatea ideală
2. obezitate uşoară->peste 20-30% din greutatea ideală
3. obezitate medie->peste 30-50% din greutatea ideală
4. obezitate severă->peste 50% din greutatea ideală
-indicele de masă corporală (IMC) = G / T2 (kg/m2)
-normal = 22-25 kg/m2

IMC gradul obezităţii


26- grad I
30
31- grad II
35
36- grad III
40
41- grad IV
45
≥ 46 grad V
-unii autori definesc supraponderea peste 25-30% şi obezitatea peste 30%
-forme clinice:
1. forme primare,”idiopatice”
a) tipul comun->95-98% din copiii obezi
-forma polifagică
-caracter familial
-debut la 4-6 ani
-unul din părinţi cu obezitate în 70% din cazuri
-talia şi vârsta osoasă normale
-imaturitate şi dependenţă maternă
-50% din copii sunt normali la pubertate
b) tipuri rare
• obezitate cushingoidă->debut la 5-6 ani
• forma pletorică familială
-caracter familial
-debut precoce la sugar
-ţesut adipos în exces în 1 / 2 inferioară a corpului
2. forme secundare
a) forma „medicamentoasă”->tratament cu cortizon,HIN
b) forma prin inactivitate fizică
-encefalopatii infantile sechelare
-sechele de poliomielită
-miopatii
c) forme endocrine şi metabolice
-dispoziţie particulară a ţesutului celular subcutanat
-afectarea creşterii în lungime
-întârziere în maturarea osoasă
-hipogenitalism
-întârziere în dezvoltarea neuro-psihică
-complicaţii:
1. complicaţii cardio-vasculare
-rar HTA
-cardiopatie ischemică,ateroscleroză
2. complicaţii metabolice asociate
-litiaza biliară
-hiperuricemia
3. supraîncărcare statică a aparatului locomotor
-artroze coxo-femurale
-necroză aseptică de cap femural
-picior plat
4. disfuncţie ventilatorie
5. probleme psihologice
-izolare socială
-insatisfacţie
-sentimente de inferioritate
6. moartea subită în timpul somnului
-profilaxie:
-identificarea persoanelor susceptibile de a deveni obeze->supraponderali
-prevenirea ↑ ponderale excesive prin asigurarea unei alimentaţii adecvate la sugari
-monitorizarea taliei şi greutăţii->consultaţii profilactice
-alimentaţie naturală
-alimentaţie artificială cu lapte în diluţii corecte
-diversificare la 4-5 luni
-libertatea mişcărilor prin înfăşat,lăsat liber în pat sau ţarc
-obiectivele tratamentului:
-scădere ponderală
-menţinerea noii greutăţi
-prevenirea recidivelor
-corectarea tulburărilor de comportament alimentar (modificarea obiceiurilor alimentare)
-aport normal de proteine
-restricţie de lipide,de hidraţi de carbon
-încurajarea activităţii fizice->mers pe jos 1-2 h/zi
-sprijin psihologic
-aport caloric:
-110 kcal/kg/zi sub 6 luni
-90 kcal/kg/zi între 6 şi 12 luni
-60 kcal/kg/zi la preşcolar şi şcolar < 11 ani
-proteine = 20%;hidraţi de C = 40%;lipide = 40%
-la adolescenţi cura de slăbire constă în 850 kcal/zi în prima lună şi 1000 kcal/kg/zi a 2-a lună
-exemplu de dietă:
-consum zilnic->apă,proteine,vitamine
-consum zilnic în orice cantitate->vegetale ce conţin < 5 g hidraţi de C/100 g produs->varză, conopidă,dovlecei,ridichi
-consum cu moderaţie:
-lapte->500 ml/zi
-făinoase + cereale
-sucuri vegetale
-fructe cu conţinut bogat în hidraţi de C
-de evitat:
-alimentele concentrate cu conţinut bogat în glucide şi lipide
-grăsimi animale->unt,slănină,carne grasă
-frişcă,smântână
-nuci,îngheţată,prăjituri
-băuturi carbogazoase
-nu se utilizează medicaţie anorexigenă
-se promovează exerciţiul fizic
-se asociază terapia comportamentală
-la adulţi->metode chirurgicale:
-gastropexia verticală
-intestinul scurt
-se efectuează 3-4 cicluri de scădere-staţionare
-perioade de ↓ ponderală de 1-3 luni
-perioade de staţionare 2-4 luni
-↓ ponderală la adult trebuie să fie de 12-16 kg/an

Rahitismul
-caracteristici:
-reprezintă un grup de afecţiuni plurietiologice care sunt boli ale osului într-un organism în perioada de creştere
-patogeneză:
-↓ mineralizării osoase
-acumulare de osteoid
-↓ rezistenţei mecanice a osului insuficient mineralizat determină:
-deformări osoase
-fracturi pe „os patologic”
-modificări clinice şi radiologice la nivelul metafizelor oaselor lungi
-există modificări ale metabolismului Ca şi P
-hipocalcemie->tetanie
-necesarul de vit.D:
-500-1000 UI/zi la sugar
-400-500 UI/zi la copil
-100-300 UI/zi la adult
-necesarul de Ca:
-1000-1500 mg Ca/zi->sugar,copil
-800-1000 mg Ca/zi->adult
-patogenie:
1. nivel insuficient de vit.D->1,25 dihidroxicolecalciferol
-expunere insuficientă la UV
-dietă deficitară:
-laptele de mamă->20 UI/l
-laptele de vacă->10 UI/l
-ton->2400 UI/100 g
-malabsorbţie,inactivare
-tulburări metabolice hepatice,renale
2. lipsa de răspuns a organelor ţintă->rinichi,intestin
-clasificare clinico-patogenetică:
1. rahitism vitamino-D sensibil->rahitism carenţial comun
-răspunde favorabil (clinic,radiologic,biochimic) la doze mici sau moderate de vit.D->600.000- 1.200.000 UI

-vindecarea se obţine în câteva săptămâni (4-6-8) după administrarea dozei terapeutice de vit.D
-nu apar recăderi dacă postterapeutic se acoperă necesarul zilnic de 400-1000 UI/zi vit.D
2. rahitism vitamino-D rezistent
-se ameliorează sau se vindecă sub doze foarte mari de vit.D (zeci de mii de UI/zi)

-terapie de durată (până la câţiva ani)


-acoperirea dozelor profilactice de vit.D nu este suficientă pt.a împiedica recidivele
-diagnostic diferenţial->test terapeutic:
3 * 200.000 UI i.m. la 48 h sau
6 * 100.000 UI p.o.la 24 h sau
5.000 UI/zi p.o. timp de 6-8 săptămâni
-dacă se produce normalizarea probelor biologice după 10-12 zile şi normalizarea examenului radiologic după 3
săptămâni->rahitism carenţial comun

Rahitismul carenţial comun


-clinic:
1. manifestări de debut
-paloare,hipotonie,retard în dezvoltarea staturo-ponderală
-debut prin complicaţii:
-tetanie rahitogenă
-laringospasm
-convulsii hipocalcemice
2. perioada de stare
-hipotonie musculară
-poziţie şezândă achiziţionată tardiv
-distensie abdominală
-cifoză dorsolombară
-modificări scheletice:
i. craniu
-craniotabes->după vârsta de 3 luni
-fontanela anterioară deschisă->după vârsta de 15 luni
-bose frontale
-plagiocefalie
ii. torace
-mătănii costale
-şanţ subpectoral Harrison
-stern „în carenă” sau stern concav
iii. membre
-„brăţări” radiocarpiene sau tibiotarsiene
-deformări->coxa vara,genu varum/valgum
-fracturi spontane
iv. coloana vertebrală
-cifoză dorso-lombară
-scolioză
3. manifestări clinice severe la debut sau în perioada de stare
-convulsii tonico-clonice generalizate
-laringospasm
-tetanie->mână de mamoş,spasm carpopedal
-examen radiologic:
-localizare de elecţie a rahitismului->metafizele oaselor lungi
-↑ lăţimea cartilajelor de creştere
-metafiza:
-aspect de „cupă”,neregulată
-spiculi osoşi laterali->semn de evolutivitate
-corticala:
-structură grosolană trabeculară
-pseudofractura Milkman-Looser
-nuclei epifizari:
-radiotransparenţi
-apar tardiv
-biologic:
-Ca normal sau ↓
-P ↓
-FA ↑↑
-1,25 dihidroxicolecalciferol ↓
-Mg ↓
-anemie
-PTH ↑
-dg.pozitiv:
-anamneză
-examen clinic
-examen radiologic
-examen biochimic
-proba terapeutică

-dg.diferenţial:
1. în stadiile precoce (3-6 luni)->alte cauze de hipocalcemie:
-hipoparatiroidismul cronic
-hipoparatiroidismul tranzitoriu al sugarului
2. în carenţa prelungită de vit.D
i. sub vârsta de 3 ani
-genu valgum idiopatic
-sifilis congenital
ii. peste vârsta de 3 ani
-b.Lobstein
-rahitism vitamino-D rezistent

Rahitismele vitamino-D rezistente


1. forme idiopatice (primare)
i. rahitismul vitamino-D rezistent hipofosfatemic familial Albright
rahitismul pseudo-carenţial familial->hipocalcemie
ii.
rahitismul vitamino-D rezistent idiopatic cu debut tardiv McCance->hipofosfatemie
iii.
2. forme secundare
i. rahitismul din sdr.de malabsorbţie
ii. rahitismul din boli hepatice cronice
iii. osteodistrofia renală->IRC
iv. rahitismul din cursul terapiei cronice anticonvulsivante (fenobarbital,fenitoin)
v. rahitismul din tubulopatii cronice->sdr.Toni-Debré-Fanconi
vi. rahitismul din neurofibromatoză
vii. rahitismul din tumori mezenchimale

Rahitismul vitamino-D rezistent hipofosfatemic familial Albright


-caracteristici:
1. anamneză->cazuri similare în familie
2. clinic
-debut în al 2-lea an de viaţă
-nanism dizarmonic
-modificări scheletice:
-membre inferioare
-coloana vertebrală
3. biologic
-hipofosfatemie 3-4 mg%->1-2 mg% (V.N. = 5 mg%)

-calcemie normală sau ↓,absorbţia intestinală a Ca↓,excreţia Ca prin fecale ↑


-FA serică ↑
-fosfaturie ↑↑->test de reabsorbţie tubulară a fosfaţilor (normal > 75%)
-absorbţia intestinală a P ↓
-excreţia fecală a P ↑
4. radiologic
-modificări în zona metafizo-epifizară
-trama osoasă trabeculară asemănătoare cu „ochiurile de plasă”
5. histologic->lacune mari periosteocitare în compacta oaselor lungi
6. răspuns terapeutic
-absorbţia Ca şi modificările osoase răspund la doze mari de vit.D
-clearance-ul fosfaţilor şi fosfatemia serică neinfluenţate de tratament
7. evoluţie
-evoluţie cronică,persistă usu.până în adolescenţă
-procesul se poate reactiva->osteomalacia adultului

Tetania
= stare de hiperexcitabilitate a SNC sau SNP prin modificarea concentraţiei unor electroliţi în lichidul
extracelular
-↑ Na+,↑ K+,↑ OH- ->hiperexcitabilitate neuronală
-↓ Ca2+,↓ Mg2+,↓H+->hiperexcitabilitate neuronală
-clasificare:
1. tetania manifestă
i. manifestări motorii
-la nivelul SNP:
-laringospasm
-bronhospasm
-spasm carpopedal
-la nivelul SNC->convulsii
ii. manifestări senzitive->parestezii
2. tetania latentă->necesită factor declanşator:
i. ischemie
-manevra Trousseau->↑ TA pt.maxim 3-5 minute
ii. excitarea mecanică a nervilor
-semn Chwostek->n.facial
-semn Weiss->orbicularul pleoapei
-semn Lust->n.peronier
iii. excitarea electrică a nervilor
-semn Erb->curenţi electrici de intensitate mică

Tratamentul rahitismului
-profilaxia rahitismului:
1. profilaxie antenatală
 varianta I
-se administrează p.o. 2 doze stoss a 200.000 UI vit.D3 la începutul L7 de sarcină şi la un
interval de minim 45 zile
 varianta II
-se administrează p.o.,fracţionat între L7 şi L9 de sarcină câte:
-500 UI/zi în anotimpul însorit
-1000 UI/zi iarna,în zonele poluate,în caz de alimentaţie carenţială
-sunt contraindicate:
-administrarea parenterală
-doze > 200.000 UI->craniostenoze
2. profilaxie postnatală
vit.D:
0-18 luni->1000-1500 UI/zi (2-3 picături),zilnic
peste 18 luni->500-1000 UI/zi iarna sau 5.000-10.000 UI/săptămână iarna
Ca : 0.5-1 g/zi
-la sugari ce primesc < 500 ml lapte/zi
-la sugari cu malnutriţie protein-calorică
-tratamentul curativ al rahitismului esenţial:
-vit.D:
 varianta I
-vit.D 5.000 UI zilnic timp de 6-8 săptămâni
-apoi doze profilactice
 varianta II
-vit.D2sau D3->3*100.000 UI i.m.la interval de 2-3 zile
-se repetă încă 200.000 UI după 30 zile
-apoi după alte 30 zile se trece la schema profilactică
-Ca : 40-80 mg/kg/zi
-2-3 săptămâni->forma comună (calcemie normală)
-4-6 săptămâni->forma cu calcemie ↓
-efectele tratamentului curativ:
-normalizarea semnelor clinice în 14-30 zile
-normalizarea semnelor biochimice în 14 zile
-normalizarea semnelor radiologice în 20-30 zile
-preparate de vit.D:
 vit.D2 soluţie uleioasă,orală->500 UI/picătură
 vit.A + vit.D2 soluţie uleioasă,orală->5000 UI/picătură vit.D + 1000 UI/picătură vit.A
 vit.D2 soluţie uleioasă,buvabilă->600.000 UI/3 ml
 vit.D2 soluţie uleioasă,injectabilă:
-fiole a 400.000 UI/ml
-fiole a 600.000 UI/ml
 vit.D3 soluţie hidrosolubilă p.o. sau injectabilă:
-fiole a 200.000 UI/1 ml;fiole a 600.000 UI/2 ml
 vit.D3:
-Vigantabletten->tb. a 500 UI
-Vigantol->flacoane a 666 UI/picătură
-posibilităţi de vindecare:
-vindecare fără sechele
-vindecare cu defect în remanierea osoasă:
-lărgire metafizară „în flacon Erlenmeyer”
-încurbare diafizară cu o concavitate internă,lărgirea şi proeminarea condilului tibial
intern bilateral
-terapie:
-după vârsta de 1 an->cură heliomarină
-după vârsta de 3-5 ani->corecţie ortopedică
-observaţii:
-dozele fracţionate sunt mai fiziologice decât dozele stoss
-biodisponibilitatea vit.D este superioară în administrare orală
-oprirea vit.D cu 2 săptămâni înainte de cura heliomarină şi timp de 2 săptămâni după cură
-vaccinare antipolio->vit.D se poate administra p.o. chiar sub vârsta de 6 luni
-BDA nu contraindică un tratament parenteral cu vit.D
-hipervitaminoza D
-manifestări:
-agitaţie sau adinamie
-anorexie,vărsături,constipaţie
-retenţie azotată
-SDA
-hipercalcemie > 10.5 mg%
-hipercalciurie > 5 mg/kgc/zi
-depinde de doza administrată şi de metabolismul individual
-tratament:
-sistarea vit.D şi a Ca
-cortizon
-rehidratare hidro-electrolitică
-tratamentul sdr.Albright:
1. tratament medical
-administrare orală de fosfor -> 0.5-1.5 g P/zi
Na2HPO4 / NaH2PO4 = 4 / 1 (8 / 1)
-vit.D2,D3 : 25.000-100.000 UI/zi
-doza utilă->calcemie normală + calciurie 50-150 mg/zi
-dihidrotahisterol (Tachystin,AT-10) 0.2-1 mg/zi
-monitorizare:
-clinică->semn Chwostek
-radiologică
-biologică->Ca,P,FA serică
2. tratament chirurgical->osteotomii de corecţie

Sdr.de malabsorbţie
-fiziopatologie:
1. boli care perturbă etapa intraluminală->tulburări ale hidrolizei
-deficite enzimatice:
-boli pancreatice
-inactivarea unor enzime prin pH intraluminal ↓
-tulburări în formarea miceliilor->afecţiuni ale sintezei/secreţiei/reabsorbţiei sărurilor biliare
-afecţiuni hepatobiliare
-suprapopulare bacteriană
perturbare afecţiune
inactivarea enzimelor pancreatice sdr.Zollinger-Ellison
(pH duodenal ↓)
↓ secreţiei factorului intrinsec anemie pernicioasă
↓ secreţiei de enzime şi bicarbonat fibroză chistică
pancreatită
deficit de lipază
malnutriţie
deficitul secreţiei şi absorbţiei sărurilor biliare sdr.colestatice hepatice
ciroze
inactivarea enzimelor pancreatice deficit de enterokinază
suprapopulare bacteriană sdr.de „ansă oarbă”

2. boli care perturbă etapa enterocitară


-deficit de hidrolază la nivelul marginii în perie a enterocitului
-deficit de absorbţie a principiilor nutritive
3. boli care perturbă etapa de transport
-perturbarea circulaţiei sanguine sau limfatice local sau sistemic
-diagnosticul sdr.de malabsorbţie:
1. anamneza
-cronologia apariţiei scaunelor
-legătura simptomelor cu bolile infecţioase
-tipul de alimentaţie
-utilizarea unor medicamente
-simptomatologie identică la alţi membri ai familiei
2. examenul clinic
i. sdr.carenţial

nutrient malabsorbit semne şi simptome


lipide steatoree
hidraţi de C scaune apoase,meteorism,borborisme
proteine hipotrofie,edeme hipoproteinemice
vit.A hiperkeratoză,tegumente şi fanere friabile
↓ acuităţii vizuale nocturne
vit.D rahitism,miopatie proximală
vit.K sdr.hemoragipar
vit.B12 anemie,glosită,sechele neurologice
Fe anemie,glosită,keilită
acid folic anemie,glosită,ulceraţii aftoase bucale
Ca,Mg parestezii,tetanie,semnul Chwostek (+)
Zn ↓ simţului gustativ,cicatrizare întârziată a plăgilor

ii. sdr.coprologic
 macroscopic:
-celiachie->scaune abundente,păstoase,albicioase,aderente,fetide
-malabsorbţia hidraţilor de C->scaun apos,spumos,emis în jet,pH acid,eritem
fesier
-insuficienţa enzimelor pancreatice->resturi alimentare nedigerate,scaun uleios
-colon iritabil->scaune fetide,cu mucozităţi,stare de nutriţie bună
-boli inflamatorii intestinale->tenesme;scaune cu sânge,puroi,mucus
 microscopic:
-PMN->enterocolită trenantă
-limfocite->boli inflamatorii intestinale
-eozinofile + cristale Charcot-Leyden->intoleranţă la proteinele din laptele de
vacă sau soia
 coproculturi + examen coproparazitologic
 metoda Gregerssen->sângerări oculte (boli inflamatorii inetstinale,intoleranţă
la proteine)
 pH:
-pH < 5.5->malabsorbţia hidraţilor de C
-pH > 6->celiachie,mucoviscidoză
-investigaţii în diareea apoasă (pH < 5.5):
 determinarea substanţelor reducătoare din scaun
-tablete Clinitest->puse în contact cu materiile fecale produc un viraj portocaliu
-determinarea cantitativă a acidului lactic (VN < 100 mg/100 g scaun)
 teste pt.toleranţa orală la dizaharid
-se administrează dizaharid p/o/ în soluţie 10% (1.5-1.75 g/kgc)
-se determină glicemia la 0,30,60,90,120 minute
-test normal la ↑ glicemiei cu cel puţin 25%
 măsurarea activităţii enzimelor dizaharidazice din mucoasa intestinală->biopsie
 test respirator la dizaharid/hidrogen->ionii de H eliminaţi prin respiraţie
-investigaţii în diareea grăsoasă (pH > 6)
 teste pt.absorbţia grăsimilor:
-calitativ->coloraţia Sudan
-cantitativ->bilanţul steatoreic
-alimentaţie completă->se colectează scaunul timp de 72 h şi se determină
cantitatea de grăsimi din scaun
-VN : sugar < 15% din cantitatea ingerată;> 1an < 5% din cantitatea ingerată
 teste diagnostice pt.funcţia exocrină a pancreasului:
-calitative:
-test Schwachman
-test Silverman-Shirkey->se administrează lipiodol p.o. şi se elimină urinar I
-cantitative:
-determinarea cantităţii de enzime pancreatice din aspiratul duodenal
-testul sudorii pt.fibroza chistică
 teste care investighează alte cauze de steatoree:
-sondaj duodenal
-testul la D-xyloză
-alte investigaţii paraclinice:
-biopsie jejunală
-Rx baritat
-dozarea acidului vanilmandelic

Deficitul de dizaharidaze
-este o afecţiune congenitală sau dobândită caracterizată prin lipsa sau reducerea activităţii enzimatice a unei
dizaharidaze din mucoasa intestinală
-surse de hidraţi de C:
-amidon
-lactoză->lactază->glucoză + galactoză
-zaharoză->zaharază->glucoză + fructoză
-dizaharidul neabsorbit suferă o fermentaţie microbiană în regiunea ileocecală->acid lactic + acizi graşi
volatili->caracterul acid al diareei,producţie de gaze,stimularea peristaltismului
-dizaharidul neabsorbit ↑ osmolaritatea->atragerea apei->diaree osmotică
-clinic:
-după ingestia de dizaharide->diaree cu scaune apoase,spumoase,emise exploziv,cu miros acid
-colici abdominale,meteorism,eritem fesier
-sdr.de deshidratare acută
-malnutriţie

Deficitul de lactază
-clasificare:
1. deficit congenital->rar
2. deficit cu debut tardiv->3-5 ani
3. deficit dobândit
-caracter tranzitoriu
-capacitatea de sinteză enzimatică se reface după excluderea lactozei din alimentaţie
-paraclinic:
-examen coprologic->scaune apoase,spumoase,în jet,pH acid
-determinarea acidului lactic (>100 mg%),Clinitest (+)
-toleranţă orală->curbă plată
-test respirator->↑ H+ în aerul expirat
-biopsia mucoasei jejunale este normală
-determinarea activităţii enzimatice:
-forma congenitală->activitatea = 0
-forma dobândită->activitatea ↓ temporar
-Rx->hiperperistaltism,dilatarea anselor jejunale,contur neclar
-determinări pt.sdr.carenţial
-tratament:
-excluderea lactozei din alimentaţie:
-lapte delactozat->Cazeolact,Lactofort
-lapte parţial delactozat->Humana H,Nutrilon
-formule de soia
-după 2 luni->carne mixată (piept de pui 6-15% în supă de morcovi cu 5-7% glucoză)
-prin tatonare 0.5-1% ulei de porumb sau măsline
-progresiv reintroducerea lactozei

Boala celiacă
-reprezintă intoleranţa permanentă la gliadină care produce la persoanele cu susceptibilitate genetică atrofie
intestinală şi malabsorbţie
-etiopatogenie:
-gliadina este o proteină prezentă în grâu,orz,ovăz,secară,nu şi în porumb,orez
-dezvoltarea leziunilor la nivel intestinal este mediată imunologic

-morfopatologie:
-atrofie vilozitară subtotală sau totală
-adâncirea criptelor Lieberkühn
-infiltrat cu plasmocite,limfocite,eozinofile intraepitelial în lamina propria
-clinic:
1. forma clasică
-debut la 8-18 luni usu.la săptămâni-luni după introducerea făinosului în alimentaţie
-debut insidios:
-refuzul alimentaţiei
-vărsături
-staţionare în greutate
-modificarea aspectului scaunului
-perioada de stare:
-diaree cronică->scaune voluminoase,păstoase,lucioase,fetide
-anorexie rebelă,vărsături
-denutriţie severă
-aspect particular:
-abdomen voluminos,membre gracile
-hipotrofii/hipotonii musculare
-↓ ţesutului celular subcutanat
-copii apatici,adinamici,introvertiţi
2. forma cu debut precoce
-apare la sugarii diversificaţi precoce
-debut la 6-8 luni
-vărsături mai frecvente
-scaune frecvent apoase
-stare generală mai intens afectată
-dg.diferenţial cu malabsorbţia dizaharidelor
3. forma cu debut tardiv
-întârziere diagnostică datorită simptomatologiei mai puţin intensă
-anorexie rebelă
-constipaţie +/- diaree
-dureri abdominale colicative
-scaune de culoare deschisă,voluminoase,formate
-statură mică,rahitism,anemie
-artropatie,epilepsie
-hepatită cronică
4. criza celiacă
-apare mai frecvent în forma cu debut precoce sau în forma clasică în care se suprapune o afecţiune acută infecţioasă
-clinic->scaune diareice cu frecvenţă foarte mare->sdr.de deshidratare acută
-boli asociate:
o dermatită herpetiformă
o nefropatie cu IgA (boala Berger)
o boli cu patogenie imună->tiroidită,diabet zaharat,sarcoidoză
o fibroză chistică
o intoleranţa la proteinele din laptele de vacă
o sdr.Down
-paraclinic:
o teste pt.malabsorbţie
o testul cu D-xyloză->↓ absorbţia xylozei (atrofie vilozitară)
o teste pt.investigarea sdr.carenţial
o atc.antigliadină
o biopsia mucoasei jejunale->atrofie vilozitară
-la 6 luni după excluderea glutenului->biopsie normală

-diagnostic pozitiv:
o prezenţa atrofiei în timpul dietei cu gluten
o completă remisie clinică după excluderea glutenului
o testul de provocare cu gluten se face la 1 an de zile
-diagnostic diferenţial:
1. alte enteropatii cu aspect histologic de atrofie vilozitară
o sdr.postenteritic cu intoleranţă la dizaharide şi la proteinele din laptele de vacă
o sdr.imunodeficitare
o malnutriţie severă
o intoleranţă tranzitorie la gluten
2. alte boli ce evoluează cu steatoree
o fibroza chistică
-simptomatologie respiratorie
-testul sudorii (+)
-biopsie normală
o sdr.Schwachman-Diamond
-neutropenie
-nanism
-anomalii osoase
-tratament:
-excluderea glutenului
-corectarea deficitului staturo-ponderal->aport ↑ de proteine şi hidraţi de C
-sunt permise orezul,porumbul,soia şi cartofii
-proteine cu valoare biologică ↑->carne,peşte,brânză,ouă
-aport caloric cu 25% mai mare decât raţia normală
-criza celiacă:
-reechilibrare volemică
-alimentare parenterală sau enteroparenterală
-prednison 1-2 mg/kgc 1-2 săptămâni
-evoluţie şi pronostic:
-fără tratament->evoluţie nefavorabilă->caşexie
-după dietă:
-la 1 săptămână->copil dinamic
-la 2-3 săptămâni->scaun normal,curbă ponderală ascendentă
-la 3 luni->nu mai există distensie abdominală,normalizarea aspectului histologic
-predispoziţie pt.tumori maligne->carcinom,limfom intestinal

Fibroza chistică
-este o boală ereditară multisistemică ce afectează toate glandele exocrine şi organele tapetate cu celule
epiteliale
-genetic->transmitere A-r->genă pe braţul lung al cr.7
-clinic:
1. manifestări respiratorii
-intrauterin şi la naştere plămânii sunt neafectaţi
-perioada de sugar->boală pulmonară obstructivă
-iniţial tuse cronică,apoi wheezing,dispnee
-bronhoreea se accentuează
-complicaţii->pneumotorace,hemoptizie,cord pulmonar cronic
-copil mare->sinuzită cronică,polipoză nazală
2. manifestări pancreatice
-la 80-85% afecţiunea debutează din viaţa intrauterină
-malabsorbţie->scaune grăsoase,frecvente,în cantitate mare
-curbă ponderală staţionară/descendentă
-sdr.carenţial
-15-20%->leziuni moderate ce nu produc malabsorbţie

3. manifestări intestinale
-ileus meconial->prima manifestare la 15%;prezent de la naştere sau debut în primele 2 zile
- +/- hidramnios intrauterin
4. manifestări gastro-intestinale
-reflux gastro-esofagian
-ulcer peptic
5. manifestări hepato-biliare
-icter neonatal prelungit
-litiază biliară (10%)->frecvent asimptomatică clinic
-în evoluţie->ciroză biliară->ficat dur,neregulat,hipersplenism,HDS
6. tulburări de nutriţie->retard staturo-ponderal şi pubertar
-paraclinic:
o teste funcţionale pancreatice
-bilanţ steatoreic
-picături de grăsime->coloraţie Sudan
-valori ↓ ale activităţii enzimelor pancreatice
o Rx toracic
-hipertransparenţă difuză bilateral
-ulterior arii de infiltrat,atelectazie,adenopatie hilară,bronşiectazie
o Rx abdominal->ileus meconial
o ex.bacteriologic din spută
o teste funcţionale respiratorii->disfuncţie de tip obstructiv
o ECG->cord pulmonar + HVD
o echografie
-hepatomegalie cu ecogenitate ↑
-litiază biliară
-ecogenitate pancreatică ↑↑↑
-diagnostic pozitiv:
o suspiciune
-anamneză->cazuri asemănătoare în familie
-diaree cu steatoree şi bronhopneumopatie trenantă cu emfizem şi atelectazie
o certitudine->testul sudorii->Cl > 60 mEq/l
-diagnostic diferenţial:
o bronhopneumopatii trenante->astm bronşic,TBC,bronşiectazie congenitală,fibroză pulmonară
o insuficienţă pancreatică exocrină
-pancreatită acută sau cronică
-malnutriţie protein-calorică severă
-sdr.Schwachman-Diamond
o steatoree->celiachie
o boli care ↑ electroliţii în sudoare->b.Addison;diabet insipid nefrogen;glicogenoza tip I
-tratament:
o dietetic
-dietă hipercalorică (> 20-25% decât valorile normale) + hiperproteică
-steatoree accentuată->↓ lipidelor (înlocuire cu trigliceride cu lanţ mediu)
-suplimentare cu vit.A,D,E
-în caz de temperatură ambientală ↑->supliment de NaCl 1-4 g/zi
o manifestări respiratorii
-tratament antiinfecţios,fizioterapie toracică
-aerosoloterapie cu mucolitice
-bronhodilatatoare,corticoterapie,Ig i.v. în perioadele de acutizare
o se vor efectua toate vaccinările
o insuficienţa pancreatică->enzime pancreatice în timpul meselor
o manifestări intestinale->tratament chirurgical în ileusul meconial,prolapsul rectal
o ciroză biliară->tratament conservativ
o varice esofagiene->tratament endoscopic
o litiază biliară->tratament chirurgical

Date despre fiziologia apei şi a electroliţilor


 repartiţie
-compartimentare->intracelular (IC),extracelular (EC)
-sectorizare->membrana celulară,membrana capilară
-apă extracelulară:
-apă intravasculară
-apă interstiţială
-apa din structurile ţesutului conjunctiv,cartilaginos,osos
-lichid transcelular->LCR,umoare apoasă,secreţiile tubului digestiv
-repartiţie compartimentală în funcţie de vârstă:
-nou-născut->apa totală = 77%
-după 1 an->apa totală = 60%
-volumul intracelular ↑ cu vârsta iar volumul extracelular ↓ cu vârsta
 compoziţie electrolitică
-plasmă,lichid interstiţial->esp.Na,Cl
-intercelular->K + fosfaţi
-legea electroneutralităţii->Σ anioni = Σ cationi
o Na->responsabil de osmolaritatea extracelulară (90%)
-necesar 2.5 mEq/kg
-eliminarea urinară este proporţională cu aportul
o Cl->anionul principal extracelular
-bilanţ corelat cu Na
-pierdere prin vărsături->alcaloză metabolică
o K->cationul principal intracelular
-determină osmolaritatea intracelulară
-necesar : 1-2 mEq/kg
-rol->contracţie musculară,conducere nervoasă
o Ca
-rol->coagulare,formarea oaselor,excitabilitate neuromusculară
-forme->ionizat/neionizat
-acidoza ↑ fracţiunea ionizată
o Mg->electrolit preponderent intracelular
-rol asemănător cu Ca
 schimburi sector intravascular->sector interstiţial
-membrana capilară este semipermeabilă
-permite trecerea apei,ionilor
-se opune trecerii moleculelor proteice cu GM ↑
-schimburile se produc conform legii lui Starling->la nivelul extremităţii arteriale a capilarului se
produce trecerea dinspre lumen spre interstiţiu iar la extremitatea venoasă invers
 schimburi sector interstiţial->sector intracelular
-membrana celulară este selectivă->limitează trecerea unor ioni şi facilitează trecerea altora activ sau pasiv
-transport pasiv->pe baza gradientelor de concentraţie şi electrochimice
-O2,CO2,glucoză,uree,apă,Cl,Na,K
-transport activ->unii electroliţi,aminoacizi,monozaharide
-transportul Na-K cuplat->ATP-aza Na-K dependentă
-există 2 procese active:
-unul promovează intrarea în celulă->K,Mg,aminoacizi,fosfaţi
-altul se opune pătrunderii în celulă->Na,Cl,Ca
-schimb pasiv prin gradiente presionale->apă
 schimburi organism->mediu
-necesar fiziologic de apă:
-nou-născut 60 ml/kg/zi;sugar 100-150 ml/kg/zi;copil mic 80 ml/kg/zi;şcolar 50 ml/kg/zi

0-10 kg 100 ml/kgc/zi


10-20 50 ml/kgc/zi
kg
> 20 kg 20 ml/kgc/zi

-eliminări:
intestin urină
perspiraţie
insensibilă
sugar 5 ml/kgc/zi 50-70 ml/kgc/zi 1 ml/kgc/zi
adult 100 ml/zi > 500 ml/zi 0.5 ml/kg/zi

-transpiraţie->100 ml/kg/zi
-↑ temperaturii corporale cu 1°C amplifică pierderile insensibile cu 10-13%
-hiperpneea ↑ de 5 ori pierderile pulmonare
-reglarea schimburilor:
-↓ volumului IC->sete
-↓ volumului EC->aldosteron->↓ eliminarea Na->retenţie apă
-↑ osmolarităţii EC->ADH->retenţie apă->corectarea osmolarităţii
-particularităţile metabolismului hidro-electrolitic la sugar:
-cantitate ↑ de apă în organism
-volum EC dublu
-schimburi hidro-electrolitice mediu-organism mult mai ample
-mecanisme reglatorii incomplet maturate la nou-născut
-din cauza hidrolabilităţii şi a diareilor frecvente->deshidratare

Sdr.de deshidratare acută


= deficit hidric şi deficit de Na
-este denumit şi sdr.de spoliere hidrică
-etiopatogenie:
1. aport insuficient
-tulburări de conştienţă
-tulburări de deglutiţie
-sugar neglijat
2. pierderi exagerate
-pe cale digestivă->diaree,vărsături,fistulă digestivă
-pe cale renală->tubulopatii,diabet,insuficienţă renală cronică,insuficienţă de suprarenală
-pe cale cutanată->febră,fibroză chistică
-pe cale pulmonară->polipnee
-fiziopatologie:
-în prima etapă ↓ volumul EC iar în a 2-a etapă se modifică volumul IC
-posibilităţi:
o pierdere de apă > Na->hipersodemie->hiperosmolaritate EC->trecerea apei din celulă în
interstiţiu->atenuarea reducerii volumului EC dar ↓ volumului IC
o pierdere de Na > apă->hiposodemie->apa trece din interstiţiu în celule->amplificarea ↓
volumului EC + ↑ volumului IC
o pierdere de Na = apă->volum IC nemodificat
-interpretarea sodemiei:
-hipo- sau hipersodemia nu semnifică ↑ sau ↓ capitalului de Na în organism
-concentraţia depinde de raportul Na/apă
-există toleranţă diferită la deficitul de Na
-hiposodemie->pierderi de Na mai ample
-hipersodemie->pierderi de apă mai ample
-clinic:
1. anamneza
-cale,amploare,sete,ultima micţiune
-tentative de rehidratare şi cu ce,greutate anterioară îmbolnăvirii
2. tablou clinic->în funcţie de amploarea şi rapiditatea spolierii
-forme clinice->uşoară,medie,gravă
-stare generală:
-formă uşoară/medie->agitaţie,adinamie,senzoriu nemodificat
-formă gravă->obnubilare,precomă,comă
-facies->încercănat,toxic (nas efilat,buze uscate,clipeşte rar)
-ochi înfundaţi în orbite->↓ umorii apoase
-setea->simptom precoce
-semn de deshidratare intracelulară
-poate fi mascată de greaţă,comă
-temperatura->↑ în infecţii,SIDA (dg.diferenţial cu febra de sete care ↓ brusc după hidratare)
-mucoasa bucală->uscată->semn de deshidratare intracelulară
-semne de deshidratare extracelulară:
-↓ elasticităţii pliului cutanat abdominal->pliu leneş,persistent,ca „aluatul”
-semne de colaps->extremităţi reci,puls periferic greu perceptibil,tahicardie,hTA,timp
de recolorare prelungit,oligo- sau anurie
-fontanela anterioară deprimată->↓ volumului LCR şi a lichidului interstiţial
-modificări neurologice->alterarea senzoriului
-diagnostic clinic şi de laborator:
1. diagnostic etiologic
2. stabilirea intensităţii deshidratării
-importanţă->prognostic,volum de lichide administrate
-forme->uşoară (pierdere < 5%),medie (pierdere de 5-10%),gravă (pierdere > 10%)
-modalităţi de determinare:
-greutatea anterioară
-clinic:
-SDA clinic fără colaps->pierdere de 5-10%
-colaps->pierdere > 10%
-comă->pierdere > 15%
-valoare mai redusă la nou-născuţi,deshidratare intracelulară
-criterii clinice şi de laborator pt.stabilirea intensităţii SDA:

semne şi simptome SDA uşoară SDA medie SDA gravă


mucoase uscate +/- + +
sete +/- + +
pliu cutanat leneş - +/- +
fontanelă deprimată - + +
ochi înfundaţi în orbite - + +
hiperpnee - +/- +
hTA - +/- +
tahicardie - + +
diureză redusă oligurie anurie
densitate urinară 1020 1030 1035
uree sanguină normală ↑ ↑↑
pH sanguin 7.3-7.4 7.1-7.3 < 7.1

3. dg.topografic->deshidratare intra- sau extracelulară;hiperhidratare intracelulară


-semne clinice de deshidratare extracelulară:
-pliu cutanat leneş sau persistent
-fontanela anterioară deprimată
-facies încercănat,ochi înfundaţi în orbită
-colaps
-semne clinice de deshidratare intracelulară->sete,febră de sete
-semne clinice de hiperhidratare intracelulară->obnubilare,convulsii

4. forma osmolară de deshidratare->în funcţie de osmolaritatea electroliţilor extracelulari


-VN = 280-300 mOsm/kg
-determinări:
-punct ∆ crioscopic
-calculat:
(Nas * 2) + glicemie/18 (mg%) + uree/8.8 (mg%)
-sodemie : VN = 135-145 mEq/l
-în funcţie de formele osmolare se stabileşte compoziţia lichidelor de rehidratare,care pot fi
normo-,hipo sau hiperosmolare
5. alte tulburări hidroelectrolitice
i. K
-concentraţie serică = 4-5.5 mEq/l
-SDA->capital ↓
-modificările acido-bazice modifică repartiţia K:
-acidoza favorizează ieşirea K din celulă
-alcaloza favorizează intrarea K în celulă
-hipopotasemie->pierdere,aport insuficient
-clinic->meteorism abdominal,glob vezical,hipotonie generalizată datorate

parezei musculaturii striate şi netede

-ECG->hipovoltaj sau aplatizarea undei T,apariţia undei U


-hiperpotasemie->retenţie,aport excesiv
-clinic->semne sărace
-ECG->hipervoltaj + simetria undei T
-↓ capacităţii de concentrare a rinichiului
ii. Cl
-VN = 100-110 mEq/l
-pierderile se produc esp.prin vărsături (obstacol piloric)
-hipocloremia se asociază cu alcaloză metabolică
iii. Ca
-VN = 4.5-5.5 mEq/l
-hipocalcemia determină hiperexcitabilitate neuromusculară,convulsii
6. perturbări acido-bazice
i. dg.orientativ clinic
-vărsături prin obstacol piloric->alcaloză cloropenică
-SDA prin diaree + colaps->acidoză metabolică
-hiperpnee + polipnee fără semne clinico-radiologice de afectare respiratorie->respiraţie
acidotică
ii. dg.în funcţie de parametrii acido-bazici
o pH
o pCO2->componenta respiratorie a echilibrului acido-bazic
o bicarbonaţi actuali->concentraţia în plasma sângelui recoltat anaerob
o bicarbonaţi standard->concentraţia în plasma sângelui echilibrat cu aer saturat în
oxigen,la pCO2 = 40 mmHg;modificat exclusiv de perturbările metabolice
-bicarbonaţii actuali şi standard reprezintă componenta metabolică a echilibrului
acido-bazic
o exces sau deficit de baze->cantitatea de baze tari/l adăugată sau pierdută în urma
proceselor metabolice
o baze tampon->suma anioni tampon

sugar > 1an


pH 7.3-7.4 7.35-7.45
PaCO2 30-40 mmHg 35-45 mmHg
HCO3-A 18-24 mEq/l 22-26 mEq/l
HCO3-S 18-24 mEq/l 22-26 mEq/l
EB -6 -> -2 -2.5 -> + 2.5 mEq/l
mEq/l

-ecuaţia Henderson-Hasselbach:
pH = HCO3- / PaCO2
-perturbare metabolică->modificare primordială a HCO3-
-acidoza ↓
-alcaloza ↑
-perturbare respiratorie->modificare primordială a PaCO2
-acidoza ↑
-alcaloza ↓
-modificarea numărătorului sau a numitorului->tendinţă de modificare a pH->mecanisme compensatorii->restabilirea pH

-pH normal-> acidoză/alcaloză compensată


-pH ↓ sau ↑->acidoză/alcaloză decompensată
-mecanisme de producere:
 acidoză metabolică
-pierderi de baze pe cale digestivă sau renală (acidoză tubulară)
-producere în exces de H+->acidoză lactică
-deficitul excreţiei de H+->insuficienţă renală
 acidoză respiratorie
-hipoventilaţie alveolară->laringită,astm bronşic
 alcaloză respiratorie
-hiperventilaţie:
-de tip central->leziuni neurologice
-de tip hipoxic
 alcaloză metabolică
-pierdere de HCl prin vărsături prin obstacol piloric
-diuretice
-soluţii alcalinizante în exces
-diferenţierea acidozei metabolice de alcaloza respiratorie:
-HCO3-S
-etiologie
-pH urinar->↓ în acidemii,↑ în alcaloze
-excepţie:acidoza tubulară (pH ↑)
7. funcţia renală
-diureză,uree,creatinină
-reluarea diurezei:
-ameliorarea funcţiei renale
-se poate administra K
-nereluarea diurezei după ameliorarea deshidratării->complicaţii renale:
-necroză tubulară
-necroză de corticală
-tromboza venelor renale

Tratamentul sdr.de deshidratare acută


-reprezintă o urgenţă
-se impune a fi aplicat la primul eşalon
-componente->cale de rehidratare,cantitate de lichid administrat,compoziţie,ritm
1. rehidratare enterală
-fiziologică
-indicaţii->SDA uşoară,medie,fără vărsături incoercibile sau ileus
-cale->per os,sondă
-se face fracţionat,cu cantităţi mici
-SRO (Gesol) sau apă cu 3-4% sare,2% zahăr
-cantitate->75 ml/kg/4 h
-metode:
-standard->diluţie 2/1

-dirijat

sodemie Gesol durată


< 130 mEq/l nediluat 4h
130-150 mEq/l 2:1 4h
> 150 mEq/l 1:1 8h

2. rehidratare parenterală
-indicaţii->deshidratare gravă sau deshidratare medie + vărsături incoercibile sau ileus
-cantitatea = pierderi + necesar fiziologic
-pierderile se stabilesc pe baza greutăţii anterioare şi a tabloului clinic
-necesar fiziologic:
greutate cantitate
≤ 10 kg 100 ml/kg
10-20 50 ml/kg
kg
> 20 kg 20 ml/kg

-cantitatea ce trebuie administrată:

deficit de 5% deficit de 10% deficit de 15%


nou-născut 75 ml/kgc 100 ml/kgc 150 ml/kgc
< 10 kg 150 ml/kgc 200 ml/kgc 250 ml/kgc
11-20 kg 125 ml/kgc 150 ml/kgc 200 ml/kgc
> 20 kg 75-100 ml/kgc 100-125 ml/kgc 125-150 ml/kgc

-compoziţie->soluţii simple:
-glucoză 5-10%
-NaCl 0.9%;5.85% (soluţie molară)
-KCl 7.45% (soluţie molară)
-NaHCO3 4.2% (0.5 mEq bicarbonat/ml)
-gluconat de Ca 10% (0.5 mEq Ca/ml)
-SO4Mg 20% (3 mEq Mg/ml)
-rehidratare standard:
-necesar fiziologic electroliţi :
-Na 3 mEq/kg/24 h;K 2 mEq/kg/24 h
-Ca 2 mEq/kg/24 h;Mg 1 mEq/kg/24 h
-pierderi de electroliţi (mEq/l):

Na K Cl HCO3-
diaree 10-25 10- 30- 10-50
30 120
suc gastric 20- 5-25 90- 0-5
120 120
suc duodenal 20- 3-30 30- 10-50
140 120

-necesar + pierderi (mEq/kg/24 h):


-Na : 8-10
-K : 4-6 (după reluarea diurezei)
-Ca : 2
-Mg : 1
-HCO3- : 1.5 (dacă există colaps)
-glucoză : 6-8 g/kg/24 h

-rehidratare dirijată:
-se începe cu metoda standard
-corectarea acidozei (pH < 7.2):
-deficit de baze * greutatea (kg) * 0.3 sau 0.25
-se administrează ½ din cantitate
-necesarul de Na:

sodemie cantitate (mEq/kg/zi)


130-150 8-10
< 130 12-14
> 150 4-6

-necesarul de K:

potasemie cantitate (mEq/kg/zi)


4-5 2-3
3-4 4-6
<3 6-8

-SDA hiperosmolară->2-3 mEq/kg/zi


-necesarul de Ca->2 mEq/kg/zi
-necesarul de Mg->1 mEq/kg/zi
-ritm de administrare:
-în prezenţa şocului:
-10-20 ml/kg în 15-30 minute soluţii coloidale,NaCl 0.9%
-în primele 2 h un volum de aprox.5% din greutatea corporală
-bicarbonat în 2 h
-1/2 din volum în 8 h
-hiponatremie simptomatică->NaCl 5.85% rapid,5 mEq/kg/h
-hipernatremie severă->corectare lentă:
-deficit hidric în 48 h
-sodemia 10-15 mEq/l în 24 h
-monitorizare->greutate,diureză orară
-accidente,complicaţii:
-convulsii->hiperhidratare intracelulară,hipocalcemie,tromboză vase intra-
cerebrale,hematom subdural
-hiperhidratare
-hipopotasemie
-tromboza venelor renale,necroză corticală

2.4
Malformaţii cardiace congenitale (MCC)
-incidenţă->6.5-7/1000 nou-născuţi vii
-clasificare anatomo-fiziologică:
1. MCC prin obstacol izolat,fără şunt
-stenoză pulmonară->valvulară/supravalvulară/infundibulară
-stenoză aortică->valvulară/supravalvulară
-coarctaţia de aortă->preductală (tip infantil)/postductală (tip adult)
-stenoză mitrală
2. MCC comportând o comunicare anormală + şunt stânga-dreapta exclusiv
-DSV->musculos/membranos/subaortic/subpulmonic/defecte multiple
-DSA->ostium secundum/ostium primum/sinus venos (+ retur venos pulmonar anormal)
-canal atrio-ventricular comun:
-există comunicare între cavităţile inimii la 3 nivele:
-comunicare interventriculară înaltă
-comunicare interatrială joasă
-comunicare VS-AD
-insuficienţă cardiacă severă din primul an de viaţă
-malformaţie de planşeu tricuspidian şi mitral->insuficienţă valvulară tricuspidiană şi
mitrală
-apare mai frecvent la copiii cu sdr.Down
-persistenţa canalului arterial
-comunicare VS-AD
-fereastra aorto-pulmonară
-sinus Valsalva rupt în AD sau VD
3. MCC comportând o comunicare anormală şi obstacol în aval->şunt dreapta-stânga
exclusiv (MCC cianogene)
-obstacol orificial,infundibular al a.pulmonare->trilogie,tetralogie sau pentalogie Fallot
-obstacol tricuspidian->anomalia Ebstein,atrezia de tricuspidă
-obstacol arteriolar pulmonar->complex Eisenmenger
4. MCC prin absenţă sau eroare de compartimentare cu şunt bidirecţional,predominent
cianogen
-transpoziţia de vase mari
-ventricul unic
-dubla ieşire a VD->aorta + a.pulmonară iau naştere din VD
-trunchiul arterial comun
-retur venos pulmonar total anormal->supra- sau subdiafragmatic
5. alte anomalii cardiace sau vasculare congenitale
-malpoziţii ale inimii->dextrocardie
-prolaps de valvă mitrală
-malformaţii orificeale nestenozante
-fistule arteriovenoase periferice
-inel vascular
-diagnosticul MCC:
 metode non-invazive->sensibilitate de 90-95%
-examen clinic
-ECG
-echocardiogramă
-Rx cardio-pulmonar
 metode invazive->sensibilitate de 98%
-cateterism
-cineangiografie
-explorări izotopice

-anamneza:
-anorexie,astenie,dispnee de efort->MCC cu şunt stânga-dreapta
-tulburări digestive + paloare + dureri abdominale la copilul mic->MCC + TPSV
-dureri toracice->stenoză aortică strânsă,prolaps de valvă mitrală,emergenţa anormală a coronarei
stângi
-epistaxis,cefalee->coarctaţie de aortă
-sincope->stenoză aortică,BAV gr.III
-squatting->anomalii Fallot
-lipotimii,convulsii după efort muscular->anomalii Fallot,BAV gr.III
-pneumonii repetate
-inspecţia:
-deficit staturo-ponderal->MCC cu şunt S-D + HTP,MCC cianogene
-cianoză rezistentă la O2
-bombarea hemitoracelui stâng->MCC + HVD
-corp cu 1 / 2 superioară atletică şi 1 / 2 inferioară gracilă->coarctaţia de aortă
-hipocratism digital->MCC cianogene
-palparea:
-freamăt precordial->suflu sistolic cu grad > 3
-caracterele palpatorii ale pulsului:
-amplu->persistenţa canalului arterial,trunchi arterial comun,fereastra aorto-pulmonară
-slab->stenoză aortică
-amplu la membrele superioare,diminuat sau absent la membrele inferioare->coarctaţie de
aortă
-percuţia:
-poziţionarea inimii în torace
-volumul inimii
-auscultaţia:
1. sufluri
i. suflu sistolic
-grad 1,2->suflu inocent
-grad > 3 + freamăt->suflu organic
-absenţa suflului la nou-născut cianotic->MCC severă
-sediul intensităţii maxime a suflului sistolic:
-DSV muscular->mezocardiac
-DSA + zgomot II accentuat sau stenoză pulmonară valvulară + zgomot II
diminuat->spaţiul II intercostal stâng
-coarctaţie de aortă->spaţiul II intercostal stâng + interscapulovertebral
ii. suflu diastolic->organic
-insuficienţă valvulară aortică (valvă bicuspidă)
-insuficienţă valvulară pulmonară
iii. suflu continuu->fereastră aorto-pulmonară,persistenţa canalului arterial,sinus Valsalva
rupt
2. zgomote cardiace
i. zgomotul II:
-accentuat la a.pulmonară->MCC cu şunt S-D + HTP
-diminuat la a.pulmonară->stenoză pulmonară valvulară
ii. clic + suflu protomezosistolic la vârf->prolaps de valvă mitrală
-tensiunea arterială:
-manşeta adecvată:
-1 an->3.5 cm
-1-5 ani->5 cm
-6-8 ani->8 cm
-8 ani->12 cm
-se poate măsura prin metoda Doppler
-în coarctaţia de aortă->↑ TA la membrele superioare + ↓ TA la membrele inferioare
-insuficienţă aortică->TA divergentă (↑ TA sistolică,↓ TA diastolică)
-explorări paraclinice:
1. ECG
 disritmii->anomalia Ebstein
 axa QRS > -30°
-MCC cianogene->atrezia de tricuspidă,ventricul unic
-MCC necianogene->canal arterio-venos comun +/- DSA ostium primum
 HVD->apare în majoritatea MCC cianogene
-obstacol în faţa cordului drept->stenoză pulmonară
-supraîncărcarea cordului drept->MCC cu şunt S-D
 HVS
-obstacol în faţa cordului stâng->stenoză aortică,coarctaţie de aortă
-supraîncărcare telediastolică a VS
-HVS + cianoză->atrezie de tricuspidă
 HAD izolată + cianoză->anomalie Ebstein
 Q profund la sugar şi copilul mic->emergenţa anormală a coronarei stângi din
a.pulmonară
-ECG normal nu exclude MCC
2. Rx cardio-pulmonară
-se urmăresc:
->indicele cardio-toracic = raportul dintre diametrul cardiac transvers maxim şi
diametrul toracic transvers maxim
->mărirea unor cavităţi cardiace
->starea circulaţiei pulmonare
-siluetă cardiacă sugestivă:
-„coeur en sabot”->tetralogie Fallot
-„minge”->anomalie Ebstein
-„8,om de zăpadă”->retur venos pulmonar anormal supradiafragmatic
-„ou culcat pe diafragm”,cu pedicul venos îngust->transpoziţia vaselor mari
-cardiomegalie->şunt S-D,insuficienţă cardiacă
-silueta cardiacă normală nu exclude MCC
-circulaţia pulmonară:
-normală
-accentuată:
-HTP de debit->MCC cu şunt S-D iniţial
-HTP de rezistenţă->şunt S-D evolutiv
-diminuată->MCC cu stenoză pulmonară:
-valvulară
-infundibulară (Fallot)
-supravalvulară
-eroziuni costale
3. echocardiografie
-leziuni anatomice
-dimensiuni cavităţi şi orificii
-kinetica parietală
-debitul şi direcţia fluxului sanguin normal sau patologic
4. cateterism şi angiocardiografie
-usu.rezervate cazurilor grave
-indicate înainte de intervenţiile chirurgicale

Coarctaţia de aortă
-reprezintă stenoza congenitală a lumenului aortei localizată în orice punct până la bifurcare
-usu.situată în zona istmică sub locul de origine al subclaviei stângi
-lungime:mm->cm
-tipuri:
-preductal (infantil)
-postductal (adult)
-hemodinamic:
-CoAo = obstacol în calea fluxului sanguin,în faţa VS
-HTA în amonte de obstacol->extremitatea cefalică,membrele superioare
-hTA în aval de obstacol->viscere abdominale,membre inferioare
-HVS
-↑ presiunii în AS şi capilarele pulmonare datorită ↑ presiunii telediastolice în VS
-circulaţie colaterală între a.subclavii şi a.mamare interne
-clinic:
-simptome reduse în primii 10 ani de viaţă
-HTA în 1 / 2 superioară->cefalee,epistaxis,hemoragii cerebrale
-hTA în 1 / 2 inferioară->puls slab sau absent la membrele inferioare
-hipoirigare renală->hipersecreţie de renină->HTA
-stetacustic->suflu sistolic de ejecţie în spaţiile II-III intercostal stâng sau variabil ca localizare
-ECG:
-iniţial normală
-ulterior HVS +/- BRD major
-Rx->modificări după vârsta de 10 ani:
-HVS
-dilatare pre- şi poststenotică a Ao
-eroziuni costale
-echografie,cateterism şi angiografie
-tratament:
1. chirurgical
-dilatare transluminală
-înlocuire protetică arterială
2. medical->tratamentul complicaţiilor:
-endarterita bacteriană
-insuficienţă cardiacă congestivă

DSA
-pot fi izolate (50%) sau asociate cu alte anomalii (50%)
-clasificare după sediu:
1. comunicare interatrială ostium secundum
2. comunicare interatrială ostium primum
3. comunicare interatrială tip sinus venos + retur venos pulmonar parţial anormal
-clinic:
1. formă asimptomatică->până în adolescenţă
2. formă manifestă
-↓ în greutate,↓ taliei->dacă debitul de şunt este mare (defect > 1 cm2)
-dispnee +/- palpitaţii
-infecţii pulmonare frecvente
-auscultatoric:
-suflu sistolic în spaţiile II-III i.c.stâng (focarul a.pulmonare),de grad 2-3
-zgomotul II la a.pulmonară accentuat,des dedublat
-ECG:
-DSA cu şunt mic->normală
-DSA cu şunt mare->HVD,BRD major sau minor,HAD
-Rx:
-cord,circulaţie pulmonară normale
-HVD,HTP de debit apoi de rezistenţă,HTAP
-echografie:
-absenţa ecourilor septului interatrial
+/- ↑ AD,+/- ↑ VD
-cuantifică debitul de şunt->echoDoppler
-cateterism + angiografie:
-trecerea sondei din AD în AS
-oximetrie în AD
-presiune ↑ în a.pulmonară
-gradient sistolic la orificiul AP->stenoză orificială relativă
-mărimea debitului de şunt
-complicaţii:
-infecţii pulmonare frecvente
-endocardită bacteriană
-insuficienţă cardiacă
-HTP de rezistenţă->inversarea şuntului cu cianoză
-evoluţie->în funcţie de tipul şi debitul de şunt
-bine tolerate în copilărie
-toleranţă ↓->ICC favorizată de pneumonii
-tratament:
1. chirurgical->suprimarea şuntului înaintea instalării HTP de rezistenţă
-indicaţie->debit pulmonar/debit sistemic > 1.5
-sutură sau petic sintetic
-DSA tip sinus venos->separare atrială + repoziţionarea venelor pulmonare aberante în AS
2. medical->tratamentul ICC,endocarditei bacteriene
DSV
-pot fi izolate sau asociate cu alte anomalii
-clasificare:
1. membranoase şi perimembranoase
2. tip canal atrio-ventricular
3. infundibulare
4. musculare
-tablou clinic->în funcţie de debitul de şunt:
-asimptomatic
-dispnee,palpitaţii,infecţii pulmonare
-auscultaţie:
-suflu holosistolic de ejecţie->spaţiile III-IV i.c. stângi
-iradiere precordială şi interscapulo-vertebral stâng
-zgomot II accentuat la pulmonară
-ECG:
-şunt mic->normală
-şunt mare->HVS
-în timp->HVD,BRD minor +/- HAD
-Rx:
-normală
-indice cardio-toracic ↑ prin HVS apoi şi prin HVD
-HTP de debit apoi de rezistenţă
-echografie:
-absenţa ecourilor septului interventricular
-↑ cavităţilor cardiace
-debit de suflu orificial la AP

-cateterism + angiografie:
-comunicarea interventriculară
-oximetrii mari în VD
-presiune ↑ în AP
-gradient sistolic la orificiul AP->stenoză relativă
-↑ debitului de şunt
-complicaţii:
-infecţii pulmonare frecvente
-endocardită bacteriană,ICC
-inversarea şuntului cu apariţia cianozei
-evoluţie:
-8-30%->închidere spontană (defecte septale musculare cu suprafaţa < 0.05 cm2)
-HTP,ICC
-tratament:
1. chirurgical->suprimarea şuntului înaintea instalării HTP de rezistenţă
2. medical->tratamentul ICC->diuretice,tonice cardiace

Persistenţa canalului arterial


-în viaţa intrauterină canalul arterial leagă AP de Ao
-în viaţa extrauterină:
-închidere funcţională imediată în atmosfera cu O2->inhibarea secreţiei de PGE1 (mai tardiv la
prematur)
-închidere anatomică (după 2-5 săptămâni,maxim 2-4 luni)->ligamentul arterial
-hemodinamic:
-şunt S-D la nivelul vaselor mari (din Ao în AP),în sistolă şi în diastolă
-debit pulmonar mărit->întoarcere ↑ la AS şi VS cu ↑ dimensiunilor
-hipertrofia mediei AP->HVD
-tablou clinic->depinde de debitul de sânge şuntat din Ao în AP
-şunt mic->iniţial fără expresie clinică
-şunt mare->paloare,hipotrofie
-auscultaţie:
-suflu sistolico-diastolic:
-începe imediat după zgomotul I
-maxim la sfârşitul sistolei;↓ treptat în diastolă
-localizat în spaţiul II i.c. stâng
-iradiere->claviculă,umăr
-componenta diastolică depinde de diferenţa presională Ao-AP->usu.este prezentă
-absentă dacă există HTP
+/- suflu diastolic mitral->flux sanguin ↑ prin valva mitrală
-zgomot II accentuat +/- dedublat la AP
-TA sistemică->divergentă
-ECG->normal,HVS +/- HVD
-Rx:
-bombarea trunchiului AP,desen vascular pulmonar accentuat
-indice cardio-toracic normal sau ↑ prin HVS,HAS,HVD
-calcifieri în peretele canalului arterial la adult
-echografie:
-canalul arterial->diametru,aspect
-şunt S-D în sistolă şi diastolă
-↑ cavităţilor cardiace->AS,VS
-diagnostic diferenţial->cu toate MCC cu suflu sistolico-diastolic,fără cianoză:
-fereastra aorto-pulmonară
-sinus Valsalva rupt în cavităţile drepte
-fistule arterio-venoase coronare;fistule arterio-venoase ale vaselor intratoracice
-DSV + insuficienţă aortică
-insuficienţă mitrală + insuficienţă aortică în RAA->pauză între suflul sistolic şi suflul diastolic
-evoluţie naturală:
-închidere (foarte rar)
-HTP de debit->HTP de rezistenţă->eisenmengerizare
-ICC
-endocardită bacteriană
-dilatare anevrismatică a AP sau a canalului arterial
-ruperea canalului arterial->hemoragie gravă
-tratament:
1. chirurgical->în momentul diagnosticării
2. medical:
-al complicaţiilor
-profilaxia endocarditei bacteriene

Tetralogia Fallot
-embriologic->hipodezvoltare a infundibulului sau conusului pulmonar
-50-75% dintre MCC cianogene
-10% dintre toate MCC
-morfopatologie:
-comunicare interventriculară membranoasă
-stenoză pulmonară infundibulară (+/- stenoză valvulară pulmonară,stenoza trunchiului AP,stenoza ramurilor AP)
-dextropoziţia Ao
-HVD
+ arc aortic la dreapta (25% din cazuri)
+ anomalii de traiect ale a.coronare (40% din cazuri)
-hemodinamic:
1. Fallot cianotic
-stenoză pulmonară->↑ presiunii VD->sângele trece în VS->şunt D-S->cianoză
-dextropoziţia Ao->Ao primeşte sânge din VS şi VD->cianoză
2. Fallot acianotic,”roz”
-stenoză pulmonară largă
-dextropoziţie aortică uşoară
-comunicare interventriculară largă
->presiunea în VD = VS sau presiunea în VS > VD
-toleranţă mai bună a malformaţiei
-clinic:
-cianoză absentă cât timp canalul arterial rămâne permeabil->cianoza apare la un interval după
naştere
-dispnee quasipermanentă datorită hipoperfuziei pulmonare şi se intensifică la efort
-stări de rău hipoxic (crize de hipoxie)->cianoză prin spasm asociat pe stenoza căii de ejecţie
-dispnee paroxistică->câteva minute
-accentuarea cianozei
-plâns,agitaţie
-obnubilare pasageră
+/- hipotonie musculară
-atacuri sincopale +/- convulsii (după efort,emoţii)
-hipocratism digital
-hipotrofie->nanism cardiac
-copil mai mare->poziţie de squatting:
-↓ returul venos sistemic
-↑ rezistenţa arterială sistemică
-produce reducerea şuntului D-S şi ameliorarea dispneei
-examenul obiectiv al cordului:
1. inspecţie->bombarea hemitoracelui prin HVD
2. auscultaţie
-suflu sistolic de ejecţie,grad > 3,pe marginea stângă a sternului,în spaţiile III-IV i.c. stângi +/- freamăt (50% din cazuri)

-iradiere->vasele mari de la baza gâtului;posterior->interscapulovertebral stâng


-zgomotul II diminuat la AP (prin componenta pulmonară) în stenoza valvei pulmonare
-ECG->HVD +/- HAD (P pulmonar)
-Rx:
-clasic->”coeur en sabot”->arc mijlociu stâng concav
-vârful inimii ridicat pe diafragm prin VD hipertrofic
-circulaţie pulmonară ↓
-persistenţa canalului arterial->hipervascularizaţie pulmonară ce nu exclude Fallot +/- dezvoltarea
unei circulaţii colaterale
-echografie:
-echo M->discontinuitatea septului interventricular
-dextropoziţia Ao
-stenoză pulmonară,HVD
-echo 2D + Doppler->diagnostic lezional şi funcţional
-cateterism + angiografie:
-anomalii morfologice
-presiuni endocavitare
-evaluarea şunturilor şi a direcţiei lor
-traiectul coronarelor
-complicaţii->comune MCC cianogene:
1. tromboze cerebrale->policitemie,deshidratare
2. abces cerebral
-febră,vărsături,cefalee,tulburări de caracter
-convulsii,tulburări motorii şi senzitivo-senzoriale
-FO->edem papilar
-EEG->semne de focar
-CT->abces cerebral
3. endocardită bacteriană subacută
-evoluţie spontană:
-dacă apare circulaţia colaterală->supravieţuire 20-30 ani
-deces prin infecţii pulmonare severe,ICC,complicaţii
-tratament:
1. medical
i. tratamentul ICC
ii. tratamentul crizelor de hipoxie-cianoză
-β-blocante->propranolol i.v. 0.1 mg/kg/doză apoi 1-3 mg/kg/zi p.o.
-alcalinizare->bicarbonat de Na 1 mEq/kg i.v.
-fenobarbital (5 mg/kgc) sau diazepam (0.5 mg/kgc)
-oxigen
iii. profilaxie şi tratament
-endocardită bacteriană->asanarea focarelor de infecţie stomatologice şi ORL cu atb.
-tromboze:
-evitarea deshidratării
-corecţia deshidratării
-antiagregante plachetare->aspirină 10 mg/kg/zi
-abces cerebral:
-evitarea trombozelor
-antibioterapie
2. chirurgical
-paleativ->îmbunătăţirea circulaţiei pulmonare->anastomoza unei artere sistemice cu o
ramură a AP
-radical

Atrezia de tricuspidă
-MCC cianogenă
-prognostic spontan grav
-anomalie anatomică->absenţa sau imperforaţia tricuspidei
-frecvenţă->1.5-5% din totalitatea MCC
-locul 3 din totalitatea MCC cianogene
-morfopatologic:
-dilatarea AD
-AS->volum variabil,tendinţă la dilatare
-comunicare interatrială (CIA) constantă
-VD->hipoplazic cu cavitate reală sau virtuală
-dacă există->comunică obligatoriu cu VS printr-o comunicare interventriculară (CIV)
-AP,Ao->poziţie normală sau transpuse
-AP->normală,stenozată sau hipopazică până la atrezie
-forme anatomice:
 tip I->cu vasele mari în poziţie normală (70-75%)
o cu atrezie pulmonară,fără CIV (10%)
o cu stenoză pulmonară + CIV (50%)
o fără stenoză pulmonară,cu CIV (10%)
 tip II->cu transpoziţia vaselor mari (25-30%)
o cu atrezie a AP (5%)
o cu stenoza AP (10%)
o fără stenoza AP (15%)
-hemodinamica atreziei de tricuspidă tip Ib:

CIA CIV
AD--------->AS--------->VS---------->VD--------->AP

-tablou clinic->depinde de mărimea fluxului sanguin pulmonar:


1. forme cianogene
-cianoză din primele zile sau luni de viaţă
-dispnee,hepatomegalie de stază
-sincope anoxice->crize de hipoxie-cianoză
-hipocratism digital
-retard staturo-ponderal
-nu există semne de insuficienţă cardiacă stângă
2. forme necianogene
-cianoză absentă sau foarte discretă
-semne de insuficienţă cardiacă stângă
-stetacustic:
-suflu sistolic la AP,variabil ca intensitate
-zgomot II la AP absent
-ECG:
-HAD
-axa QRS la stânga + cianoză->semn patognomonic
-Rx:
-indice cardio-toracic normal sau uşor ↑
-arc stâng mediu concav (incidenţă antero-posterioară)
-circulaţie pulmonară normală sau diminuată
-echografie,cateterism
-prognostic spontan->40% din cazuri deces în primul an prin:
-ICC
-stare de rău hipoxic
-abces cerebral
-endocardită bacteriană
-aritmii paroxistice
-tratament:
1. tratamentul ICC
2. tratamentul crizelor de hipoxie-cianoză
3. tratamentul malformaţiei propriu-zise
-PGE1 la nou-născut->menţinerea canalului arterial deschis şi ameliorarea perfuziei
pulmonare
-atrioseptostomie
-şunturi sistemico-pulmonare->Taussig-Blalock,Potts,Glenn
-operaţia Fontan->închiderea CIA,AD ataşat la AP
-modificată->dacă VD are dimensiuni adecvate->conduct valvular AD-VD
-risc postoperator de deces->10%
-indicată după 3-4 ani şi greutate > 15 kg

Dextro-transpoziţia de vase mari (D-TMV)


-caracteristici:
-discordanţă ventriculo-arterială->Ao pleacă din VD iar AP pleacă din VS
-Ao la dreapta şi înaintea AP
-AP->situată posterior
-CIA
+/- CIV
-TMV corectată (L-TMV):

venele cave venele pulmonare

AD AS

VS VD
AP Ao

-hemodinamica în D-TMV:

vene cave vene pulmonare

CIA
AD
AS

CIV
VD
VS

Ao AP

-clinic:
-cianoză intensă de la naştere,generalizată rapid,izolată,fără ICC de la naştere şi în primele luni
-hipocratism digital
-insuficienţă cardiacă
-hipotrofie staturo-ponderală
-stetacustic:
-nespecific
-sufluri sistolice->CIV,stenoze valvulare
-ECG:
-ax QRS hiperdeviat la dreapta
+/- HAD,HVD,hipertrofie biventriculară
-RX toracic:
-indice cardio-toracic normal sau uşor ↑
-cord->ovoid,pedicul vascular îngust
-vascularizaţie pulmonară accentuată->nu este ↓
-echografie bidimensională->modificările propriu-zise
-evoluţie spontană:
-severă->deces precoce (1/3 la nou-născuţi)
-TMV „benignă”->supravieţuire de câţiva ani
-cianoză moderată la naştere
-Rx->cord normal sau uşor ↑
-asociere cu CIV largă
-tromboze,abces cerebral
-tratament:
1. PGE1->persistenţa canalului arterial
-PG = derivaţi ciclo-oxigenaţi ai acidului arahidonic
-PGE = vasodilatatoare
-terapia cu PGE1 în MCC ducto-dependente:
-PEV continuă
-doza de start = 0.1μg/kg/minut
-doza ulterioară = 0.05-0.025 μg/kg/minut
-durata = 24-48-72 h
-timpul de înjumătăţire = 5 minute
-efecte adverse->apnee,bardicardie,convulsii,hipoglicemie,hipocalcemie,coagulopatii,
insuficienţă renală
2. atrioseptostomie->la nou-născuţii fără CIV
3. tratament chirurgical
i. transpunerea interatrială a întoarcerii venoase sistemice
+ neoseparare atrială cu petic (de pericard,dacron)->orientarea fluxului venos pulmonar către valva tricuspidă şi a fluxului
venos sistemic către valva mitrală
ii. conduct valvular între VD şi AP
iii. detranspozarea vaselor mari
4. tratament medical
-tratamentul ICC
-antiagregante plachetare

Trunchiul arterial comun


-morfopatologie:
-vas unic de calibru mare în care se deschid VS şi VD
-o singură valvă semilunară cu 2-6 cuspe „călare” pe septul interventricular care are CIV
-CIA
+/- anomalii ale arterelor coronare
-hemodinamic->amestec de sânge veno-arterial în circulaţia sistemică şi pulmonară
-clinic:
-din primele zile->semne de insuficienţă cardiacă:
-dispnee
-tahipnee
-transpiraţie
-↓ în greutate
-cianoză discretă sau importantă->depinde de calibrul AP şi returul venos pulmonar
-stetacustic:
-suflu sistolic intens pe marginea stângă a sternului,în spaţiul III-IV i.c.
+/- suflu diastolic datorat valvei comune
-ECG->necaracteristică
-HAD,hipertrofie biventriculară
-Rx:
-indice cardio-toracic ↑
-accentuarea golfului inimii
-hipervascularizaţie pulmonară
-echografie->modificări morfologice şi funcţionale

-cateterism şi angiografie:
-oximetrii ↑ în VD,↓ în VS
-presiuni egale în VS şi VD
-trunchiul arterial comun + originea AP
-evoluţie spontană:
-40% deces în prima lună
-95% deces în primii 2 ani
-tratament->chirurgical:
-paleativ->bandarea AP->profilaxia HTP
-radical:
-deconectarea AP din Ao
-închiderea DSV
-plasarea unui conduct între VD şi AP

Retur venos pulmonar total anormal (RVPTA)


-anatomic:
-vărsarea anormală a tuturor venelor pulmonare în AD prin intermediul unui colector comun situat în
spatele AS
-CIA (DSA sau foramen ovale „forţat”)->şunt dreapta-stânga absolut necesar pt.supravieţuire
-după sediul drenajului anormal,există 3 tipuri:
1. RVPTA supracardiac->colectorul comun se drenează prin vena cavă superioară în AD
2. RVPTA intracardiac->colectorul comun se drenează prin sinusul coronar în AD
3. RVPTA subdiafragmatic->colectorul comun se drenează prin sistemul venos port sau o
venă suprahepatică în vena cavă inferioară în AD
-clinic:
-tahipnee
-ritm de galop
-semne de ICC
-cianoză->poate lipsi în primii 2 ani
-suflu sistolic constant după 1 an,parasternal stâng
+/- suflu continuu la AP sau subclavicular drept
-ECG->HVD +/- HAD
-Rx:
-tipic în RVPTA subdiafragmatic->cord cu aspect de „8” sau de „om de zăpadă”
-cardiomegalie
-circulaţie pulmonară accentuată
-echografie->modificări morfologice şi funcţionale
-evoluţie naturală->nefavorabilă
-tratament:
-tratamentul ICC
-tratament chirurgical->crearea unei comunicări largi între colectorul venos comun şi AS şi
închiderea CIA

Viaţa copilului cu MCC


-probleme:
-diagnosticare precoce
-atitudine terapeutică
-dispensarizarea MCC operată sau nu
-viaţa cotidiană a copilului cardiopat
-descoperirea şi diagnosticarea MCC:
-schimbări radicale în ultimii 20 ani->ecocardiografie fetală/neonatală/Doppler
-diagnosticarea MCC în maternitate->transfer în secţia de cardiopediatrie->chirurgie cardio-
vasculară->medic de familie
-informarea părinţilor asupra MCC a copilului:
-precoce,direct de către medic
-tipul,evoluţia MCC,posibilităţi terapeutice
-evitarea informării asupra „procentajelor de risc”
-respect faţă de reacţia psiho-emoţională a părinţilor
-şcolarizarea:
-în şcoli normale
-la domiciliu->în cazul MCC inoperabile
-orientarea profesională şi inserţia socială:
-prejudecăţi faţă de MCC operată
-limitare de ordin psihologic din partea bolnavului şi a familiei
-legislaţie pt.”handicapaţi”
-rolul medicinii muncii
-activitatea sexuală,contracepţia,sarcina,naşterea:
-nu se interzice adultului tânăr căsătoria,viaţa sexuală activă
-sarcina:
-agravarea funcţiei cordului este maximă între săptămânile 28-30
-risc->făt mort in utero,hipotrofie intrauterină
-contraindicaţii->MCC severe clasa III-IV NYHA,MCC cianogene,MCC cu HTP severă->
măsuri contraceptive
-relaţia cu medicaţia cardiotropă:
-digitala->nenocivă
-amiodarona,difenilhidantoina,aspirina->nocive
-naşterea:
-pe cale naturală + anestezie peridurală->de la o dilatare a colului de 5 cm
-profilaxia cu atb.a endocarditei bacteriene
-activitate fizică:
-imediat postoperator->kineziterapie
-reeducare funcţională
-sporturi:
-de performanţă->interzise
-de călire şi agrement:
-şunt stânga-dreapta moderat
-baraj pulmonar sau aortic puţin sever
-MCC operate şi vindecate
-MCC operate cu sechele minore
-eforturile izotonice sunt mai bine tolerate decât cele izometrice
-vacanţe:
-efecte benefice psihologice
-fortifică fizic organismul
-ameliorează deformarea toracică postoperatorie
-↑ capacitatea ventilatorie
-previn obezitatea
-dezvoltarea intelectuală a copilului cu MCC:
-MCC severe izolate->uşor întârziată din cauza:
-hipoxiei cerebrale
-irigaţiei cerebrale ↓
-factorilor psihoafectivi
-MCC din boli plurimalformative->funcţie de IQ-ul bolii de bază
-măsuri de medicină preventivă:
-vaccinări
-îngrijirea cavităţii bucale şi a dinţilor
-sfat genetic:
-MCC izolate->recurenţa în fratrie = 1.8-4.4%
-la descendenţi:
-tata cu MCC->1.8-2.3%
-mama cu MCC->2.6-12.8%
-mama cu DZ->5% din copii au MCC;20% din copii au cardiomiopatie hipertrofică
-MCC în cadrul unor boli cronice sau plurimalformative->recurenţa bolii de bază (2-50%)

Insuficienţa cardiacă
= imposibilitatea inimii de a asigura un debit cardiac adecvat necesarului metabolic celular şi procesului de
creştere şi dezvoltare
-etiopatogenie->↓ performanţei cordului datorată:
• ↑ postsarcinii->supraîncărcare de presiune->ex.obstrucţia inimii stângi
• ↑ presarcinii->supraîncărcare de volum;exemple:
-şunt stânga-dreapta
-regurgitaţii valvulare
-anemie severă
• ↓ primitive a capacităţii de contracţie->miocardite,hipoirigaţie coronariană
• tulburărilor de ritm->TPSV,BAV
-etiologie:
1. cardiopatii congenitale
a) supraîncărcare de presiune
-stenoză aortică,pulmonară
-coarctaţie de aortă
b) supraîncărcare de volum
-şunturi stânga-dreapta->DSV,DSA,persistenţa canalului arterial
-întoarcerea aberantă a arterelor pulmonare la AD
-regurgitare valvulară->insuficienţă mitrală şi aortică
-fistule arterio-venoase
c) anomalii ale arterelor coronare->emergenţa din arterele pulmonare
d) disritmii->TPSV,BAV grad III
e) cardiopatii operate->disfuncţii ale protezei valvulare
2. boli de inimă dobândite
a) miocardite
-virusale->Coxsackie
-boala Kawasaki
-boli reumatismale
b) cardiomiopatii
c) pericardite
d) RAA
e) cord pulmonar
-obstrucţii cronice ale căilor respiratorii superioare
-fibroza chistică
f) endocardite
3. boli endocrine sau metabolice
-hipoglicemie
-anemie acută sau cronică
-diselectrolitemii
-fiziopatologie:
1. modificări mecanice
-hipertrofie ventriculară->↑ capacitatea de contracţie
-dilatare ventriculară->cantitate mai mare de sânge ajunge la nivelul inimii
2. modificări neuro-umorale->preponderenţa SN adrenergic
3. modificări biochimice
-perturbarea metabolismului energetic miocardic
-alterarea procesului excitaţie-contracţie
4. modificări hematologice->↓ capacitatea de transport a O2
5. modificări pulmonare->tahipnee + modificarea pattern-ului respirator
-insuficienţa cardiacă apare ai uşor şi mai rapid la sugar şi copilul mic datorită rezervelor cardiace
reduse

-tablou clinic->corelat cu mecanismele compensatorii:


1. cardiomegalie
-deplasarea şocului apexian
-indice cardio-toracic > 0.55 la sugar şi > 0.5 după 1 an
-consecinţe:
-hipertrofie->supraîncărcare de presiune
-dilatare->supraîncărcare de volum
-semnificaţie->supraîncărcare hidrică
2. tahicardie
-decelabilă clinic sau prin ECG
-definiţie:
-sugar : > 160 bătăi/minut
-copil peste 1 an : > 100 bătăi/minut
-semnificaţie->↑ tonusului adrenergic,eliberare de catecolamine
3. modificări stetacustice
-galop protodiastolic->zgomot III
-galop atrial->zgomot IV
-aceste zgomote pot fi fiziologice
4. modificări respiratorii
-polipnee
-raluri,wheezing->esp.la sugar (semnificaţie de insuficienţă ventriculară stângă + edem
pulmonar)
-tuse cronică->copilul mare
-tiraj
5. falimentul creşterii şi malnutriţie
-mecanisme de producere:
-substrat ↓ la nivelul celulelor datorită hipoperfuziei
-necesar caloric ↑ prin ↑ consumului de O2 şi prin ↑ travaliului ventilator
-dificultăţi în alimentaţie
6. paloare generalizată,extremităţi reci şi umede->vasoconstricţie periferică pt.menţinerea TA
în condiţii de debit cardiac ↓
7. hepatomegalie,jugulare turgescente,edeme periferice
-mecanism de producere->acumulare de lichide->↑ PVC->ameliorarea postsarcinii
-semnificaţie:
-deficit de umplere
-retenţie de Na
-la sugari edemele usu.lipsesc
8. puls alternant
-dificultăţi de diagnostic la sugar:
-ficat ptozat
-gât scurt
-hipertrofie de timus (asemănătoare cardiomegaliei)
-diagnostic diferenţial:
1. boli pulmonare cu insuficienţă respiratorie
-modificări comune:
-detresă respiratorie
-opacităţi pulmonare->esp.MCC cu şunt stânga-dreapta
-dificultăţi de diagnostic:
-falsă hepatomegalie
-suflul dispare în insuficienţa cardiacă cu debit mic
-wheezing,tiraj prin edem pulmonar
-gât scurt
-diferenţiere:
-Rx->cardiomegalie
-echocardiografie->↓ performanţelor inimii

2. insuficienţa cardiacă hipodiastolică din revărsatul pericardic


-mecanism de producere:↓ umplerii cardiace->↓ debitului cardiac
-semne->congestie circulatorie (hepatomegalie,jugulare turgescente),cardiomegalie
-diagnostic pozitiv->echografic->lichid în sacul pericardic
-tratament->drenaj
-tratament:
1. dieta
a) sugar
i. cu dispnee
-parenteral 50 ml/kg/24 h
-sondă nazogastrică 100-120 ml/kg/24 h
ii. fără dispnee->p.o. preparate adaptate sau lapte de mamă 100-120 ml/kg/24 h
b) copil > 1 an->aport hidric de 50-70 ml/kg/zi,hiposodat
2. poziţie ridicată a extremităţii cefalice şi a toracelui superior
->stocarea lichidelor în membrele inferioare ameliorează edemul pulmonar
-aşezarea copilului pe pătuţ sau scaun
3. O2 umidificat
4. morfină->agitaţie,sete de aer
-0.05-0.1 mg/kg
5. ventilaţie artificială cu presiune pozitivă->dacă PaCO2 > 50 mmHg
6. corectarea acidozei cu bicarbonat->dacă pH < 7.2
-riscuri:
-retenţie de CO2
-supraîncărcare cu Na->edem cerebral
7. linie venoasă->medicaţie,monitorizare
8. corectarea anemiei->masă eritrocitară
9. digitalice
-efecte:
-↑ forţa de contracţie a miocardului->↑ debitul cardiac
-diminuează cardiomegalia şi tahicardia
-farmacocinetică:
-efect maxim la 4 h
-eliminare după 48-72 h
-absorbţie digestivă : 75-80%
-nivel seric eficient : 1.5-3 μg/ml;nivel toxic : > 3-4 μg/ml
-doza de atac->se poate administra p.o.sau i.v.

vârstă greutate doza de atac p.o.


(mg/kg/24 h)
prematur 500-1000 g 0.02
1000-1500 0.02-0.03
g 0.03
1500-2000 0.03-0.04
g
2000-2500
g
nou-născut la termen
< 1 lună 0.06
1 lună-2 ani 0.06-0.08
2-12 ani 0.04-0.06

-menţiuni:
-în caz de administrare i.v. doza se ↓ cu 25%
-doza se subîmparte în 3 prize : 50%-25%-25%
-doza de întreţinere / 24 h = 25% din doza de atac,administrată în 2 prize
-este necesară ↓ dozei în caz de:
-insuficienţă renală
-miocardite,cardiomiopatii
-diselectrolitemii,hipoxie,acidoză
-calculul dozei trebuie făcut de 2 persoane
-evaluarea eficienţei:
-↓ tahicardiei
-ameliorarea dispneei
-regresia hepatomegaliei şi cardiomegaliei
-intoxicaţia digitalică:
-clinic:
-greţuri,vărsături,astenie,inapetenţă
-agravarea semnelor de decompensare preexistente
-disritmii->esp.extrasistole
-tratament:
-întreruperea administrării
-suplimentarea K
-EDTA
-difenilhidantoină->extrasistole
-atc.antidigoxinici->Digibind
10. diuretice
a) furosemid
-iniţial 1 mg/kgc
-doza se poate repeta
-monitorizarea K seric
b) spironolactonă->terapie de durată
-efect după 2-3 zile
-nu se pierde K
11. inotrope β2-mimetice
-dopamină 1-5 μg/kg/minut
-efect inotrop (+)
-↑ fluxul sanguin renal
12. medicamente ce ↓ postsarcina->nitroprusiat->eşecul terapiei clasice
-cauze de eşec terapeutic:
-cardita reumatismală în puseu de RAA
-infecţii asociate
-hipopotasemie,hiposodemie
-doze insuficiente sau prea mari de tonic cardiac
-disritmii
-anemie severă

Şocul
-caracteristici:
irigare tisulară inadecvată

aport insuficient de O2 şi nutrienţi la ţesuturi

perturbarea metabolismului celular şi a producerii de energie

eliberare de enzime proteolitice


-patogeneză->debit cardiac inadecvat
-debitul cardiac = frecvenţa cardiacă * volumul bătaie (volumul sistolic)
-↓ debitului declanşează primul mecanism compensator->↑ frecvenţei cardiace până la 200/minut la
sugar,> 150/minut la preşcolar şi > 120/minut la şcolar
-↑ frecvenţei peste aceste valori determină ↓ timpului de umplere a atriilor->cauză de şoc

-volumul bătaie este determinat de:


1. presarcină->reîntoarcere venoasă->dependentă de volemie şi capacitatea patului vascular
-↓ volemiei->şoc hipovolemic
-relaxarea patului vascular->şoc vasogen sau şoc de distribuţie
-aprecierea presarcinii:
-AD->PVC
-AS->PCP
2. contracţia miocardului
-↓ contracţiei->şoc cardiogen
-apare în caz de hipoxie,acidoză,revărsat pleural
3. postsarcină->rezistenţa la fluxul sanguin

presarcină contractilitate postsarcină

frecvenţa cardiacă volum bătaie


debit cardiac rezistenţa vasculară
sistemică

TA
-forme patogenetice ale şocului:
1. şoc hipovolemic
-mecanism->hipovolemie absolută
-etiologie:
-vărsături,diaree
-hemoragii
-plasmoragii->arsuri,sdr.nefrotic
2. şoc cardiogen->↓ primară a debitului cardiac
a) insuficienţă miocardică
-miocardite
-cardiomiopatii
-hipoxie,ischemie
-manifestare tardivă a oricărei forme de şoc
b) obstacol în umplerea cordului sau ejecţia sângelui
-revărsat pericardic
-pneumotorace
-tahiaritmii
3. şoc vasogen->hipovolemie relativă
a) şoc septic->↑ permeabilităţii vasculare + vasodilataţie
b) şoc distributiv
-boli neurologice->vasodilataţie
-anafilaxie->↑ permeabilităţii vasculare + vasodilataţie
-fiziopatologie->consecinţa irigării inadecvate a ţesuturilor
1. efecte asupra microcirculaţiei
a) precoce
-vasoconstricţie
-determinată de SN simpatic,substanţe vasoactive
-selectivă->piele,muşchi,teritoriul splanhnic
-centralizare->nu afectează circulaţia cerebrală şi coronariană
-pătrunderea lichidelor în vase
b) tardiv
-vasodilataţie,deschiderea şunturilor
-transvazarea lichidelor spre interstiţiu

2. efecte asupra sistemului endocrin


-↑ vasopresina->retenţie de apă
-↑ cortizol->răspuns inflamator
-↑ catecolaminele + ↑ renina-angiotensina->vasoconstricţie
-↑ aldosteron->retenţie Na şi apă
3. ↓ performanţelor inimii
-etiologie:
-↓ returului venos
-↓ irigaţiei coronariene
-↑ rezistenţei periferice
-factorul depresor miocardic secretat de ficat
4. depresie imunologică->↓ activităţii fagocitare a sistemului reticulo-endotelial
5. perturbări metabolice->glicoliză esp.anaerobă:
a) producere energetică ↓
-aerobioză : 1 moleculă glucoză->38 molecule ATP
-anaerobioză : 1 moleculă glucoză->2 molecule ATP->consum rapid al rezervelor de ATP
b) acumulare de acid lactic
6. activarea coagulării->CID
7. insuficienţă renală datorată hipoperfuziei renale
-iniţial insuficienţă renală funcţională,ulterior organică
8. modificări pulmonare->↓ schimburilor gazoase->”plămânul de şoc”
-iniţial edem pulmonar interstiţial->ulterior edem pulmonar alveolar cu „spălarea” surfactantului->↓ complianţei pulmonare +
hipoxemie

hipovolemie

↓ returul venos la AD

şoc compensat
↓ debitul cardiac

hipoperfuzie tisulară
hipoxie
acidoză
metabolică

anularea/corectarea hipovolemiei mecanisme


compensatorii
(vasoconstricţie,trecerea

lichidului înspre vase)


vasodilataţie transvazarea lichidului
↓ capacităţii CID
deschidere de şunturi spre interstiţiu contractile a miocardului

şoc decompensat amplificarea hipoperfuziei tisulare,


a hipoxiei şi acidozei

leziuni organice (plămân,rinichi de şoc)


-şoc compensat->TA normală
-şoc decompensat->↓ TA->prognostic rezervat

şoc precoce (compensat) şoc tardiv (decompensat)


TA normală TA ↓
tahicardie amplificarea tahicardiei
tahipnee + hiperpnee tahipnee + hipopnee
întârzierea umplerii capilare amplificarea deficitului de umplere vasculară
paloare cianoză
oligurie anurie
agitaţie,anxietate obnubilare,comă,convulsii
temperatură centrală normală sau ↑ temperatură centrală ↑ sau ↓
temperatură periferică ↓ temperatură periferică ↓↓
hipoxemie hipoxemie severă
hipocapnie hipocapnie
acidoză metabolică acidoză mixtă
retenţie azotată retenţie azotată
densitate urinară ↑ ↑K
coagulopatie de consum
↑ transaminazele,amoniemia
↑ enzimele pancreatice
Rx toracic->edem pulmonar acut

-şoc septic->iniţial extremităţi calde,puls bine bătut,reumplere capilară normală,TA normală sau
↑,diureză N
-şoc cardiogen->asocierea semnelor de insuficienţă cardiacă
-monitorizare:
1. parametrii clinici
-la 30 minute->TA,puls,respiraţie,timp de reumplere capilară
-la 60 minute->debitul urinar
2. parametrii bioumorali
-zilnic->Hb,Ht,trombociţi,uree
-de 2-3 ori/zi->electroliţi,parametrii acido-bazici,gaze sanguine
3. parametrii hemodinamici
-PVC->V.N. = 11-21 cmH2O
-PCP->V.N. = 16-24 cmH2O
-presiunea intraatrială
-temperatura periferică şi centrală
-tratament:
1. oxigenoterapie
2. corectarea volemiei
-soluţii:
-izotone->ser fiziologic
-sânge->şoc posthemoragic
-soluţii coloidale->pot da reacţii anafilactice şi sunt scumpe
-iniţial se administrează 20 ml/kg în 2-10 minute
3. medicamente vasoactive
a) inotrope->amine simpaticomimetice
-indicaţii:
-şoc septic/cardiogen/distributiv
-şoc hipovolemic dacă persistă deficitul de perfuzie după corectarea volemiei
-se administrează pe cateter central
-↑ consumul de O2,risc de disritmie
-tipuri de efecte:
 efect α->↑ frecvenţei cardiace,↑ rezistenţei vasculare
 efect β->↑ frecvenţei cardiace,↑ contractilităţii,↓ tonusului vaselor
 efect δ->↑ debitul sanguin renal,coronarian,splanhnic

medicamen doză efect indicaţii


t
dopamină 1-5 μg/kg/minut δ hipoperfuzie tisulară
oligoanurie
5-15 μg/kg/minut β ↓ contractilităţii
bradicardie
15-20 α+β hTA
μg/kg/minut ↓ contractilităţii
bradicardie
dobutamină 1-20 μg/kg/minut β;uşor α ↓ contractilităţii
epinefrină 0.1-1 μg/kg/minut α+β anafilaxie
b) vasodilatatoare
-indicaţii:
-vasoconstricţie după corectarea volemiei->PVC N sau ↑,TA N sau ↑
-şoc cardiogen
-nitroprusiat 0.5-1 μg/kg/minut
-hidralazină 1-2 mg/kg/doză p.o.
4. alte metode terapeutice
-corticoizii sunt ineficienţi
-administrare de O2 prin membrană extracorporală (ECMO)

Algoritm de corectare a volemiei

20 ml/kg NaCl 0.9%

evaluare hemodinamică

terapie eficientă terapie


ineficientă

soluţii cristaloide doza se


repetă
+/- NaHCO3 (acidoză)
se administrează 5% din greutatea corporală
în 2 h
ameliorare
terapie ineficientă

monitorizarea PVC

< 10 cm H2O > 10 cm H2O

5-10 ml/kg NaCl în 30 minute ECG-


>miocardită,pericardită,aritmii
se repetă până când PVC ↑ cu echografie->funcţia miocardului,revărsat
3 cmH2O faţă de valoarea iniţială vasodilatatoare

2.6
Simptome şi sindroame în bolile rinichiului şi ale căilor urinare
1. retenţia acută de urină = imposibilitatea instalată brusc a eliminării urinii vezicale
-nou-născut:
-obstrucţia meatului uretral cu detritusuri epiteliale
-obstrucţia meatului uretral cu uraţi
-obstrucţia uretrei posterioare
-dg.diferenţial cu anuria din agenezia renală,şocul neo-natal,deshidratarea acută
-copil:
-ulceraţie a meatului cu crustă obstructivă
-constipaţie + distensie rectală
-corp străin uretral
-prolaps endouretral al unui neoplasm intravezical
-proces obstructiv cronic->diverticul vezical,malformaţii uretrale
2. incontinenţa de urină
i. incontinenţa nocturnă necomplicată->enurezis nocturn
ii. incontinenţa imperioasă
-infecţiile tractului urinar
-stress
-IRC + poliurie,DZ,diabet insipid
iii. incontinenţă + scurgere de urină cu „picătura”
-retenţie cronică
-ureter ectopic
-vezică neurogenă
iv. incontinenţă la efort
-ureterocel
-vezică neurogenă
-enurezis = micţiuni involuntare,frecvent noaptea,peste vârsta de 4 ani
-clasificare etiologică:
i. enurezis funcţional (primar,idiopatic)
-predispoziţie ereditară
-frecvenţă maximă->5-6 ani
-capacitate vezicală ↓
-uneori legătură cu tulburările emoţionale
ii. enurezis organic
• anomalii ale tractului urinar (+/- ITU)
-stenoza meatului urinar extern
-uretrite
-valvă uretrală posterioară
-diverticuli
-stenoză de col vezical
-reflux vezico-ureteral
• ITU
• IRC->poliurie
• boli endocrine->DZ,diabet insipid
• afecţiuni ale SNC->epilepsie,patologie rahi-medulară
-paraclinic:
-puncţie renală
-funcţie tubulară
-examen neuropsihiatric
3. polakiuria = micţiuni frecvente,în cantitate mică
-patogenie:
-poliurie->postprandială,diabet,IRC
-↓ capacităţii vezicale->malformaţii,compresiune prin tumori pelvine
-stază vezicală->malformaţii
-iritaţia mucoasei vezicale->cistită,litiază,corpi străini
-urină patologică->cristalurie marcată,piurie
-cauze psihice (emoţii) + endocrine (hipertiroidie)
4. proteinuria = eliminare patologică de proteine prin urină
-etiologie:
i. funcţională->febră,frig,efort fizic intens
ii. ortostatică
-apare la 3-5 % din adolescenţi
-< 0.5 g/24 h
-determinată de lordoza accentuată şi ortostatism cu durata de 20 minute
-usu.nu are semnificaţie patologică
iii. glomerulonefrite acute->GNA postinfecţioasă,sdr.nefrotic
iv. glomerulonefrite cronice
v. nefropatii ereditare sau congenitale
-sdr.Alport
-nefroftizia
-rinichi polichistic
vi. tubulopatii congenitale sau dobândite
vii. boli sistemice
-purpura Henoch-Schönlein
-LES
5. hematuria
-dg.diferenţial cu o falsă hematurie
-dg.diferenţial hematurie glomerulară/hematurie non-glomerulară
6. piuria = aspect tulbure al urinii ce persistă după încălzire sau proba cu acid acetic
-determinată de prezenţa leucocitelor alterate
-etiologie:
-ITU joase/înalte
-malformaţii:
-hidronefroză->sdr.de joncţiune
-reflux vezico-ureteral
-ureterocel ectopic
-obstrucţii ale tractului urinar inferior
7. durerea
i. durere ce ţine de parenchimul renal
-infecţii acute,inflamaţii
-tulburări vasculare->tromboze
ii. durerea din afecţiunile tractului urinar
-bazinet + calice->durere lombară
-uretere->durere în lombă,în flanc,descendentă,iradiază în regiunea inghinală şi la
nivelul organelor genitale
-vezica urinară->durere în hipogastru
-uretră->durere la micţiune
iii. durere lombară,localizată->hidronefroză
8. disuria = micţiune dureroasă,de durată mare şi cu efort
-etiologie:
-obstrucţia tractului urinar inferior
-obstacol cervico-ureteral
-calculi,corpi străini
-ureterocel
-maladia colului vezical
-ITU joase
-vezica neurogenă

9. ↑ în volum a rinichilor
i. la naştere
-rinichi polichistic
-hidronefroză->sdr.de joncţiune
-tumori
ii. la 1-6 luni
-rinichi polichistic
-hidronefroză
iii. la 6 luni-4 ani
-tumoră Wilms,neuroblastom
-infiltrat inflamator leucemic
-hidronefroză
-abces perinefritic
iv. după 4 ani
-tumoră Wilms
-hidronefroză
-pionefroză
-abces renal
10. HTA
-insuficienţă renală
-glomerulopatii
-infecţie urinară
-pielonefrită,glomerulonefrită
-sdr.hemolitico-uremic
-rinichi polichistic
-hipoplazie renală
-stenoza arterei renale

Examinări paraclinice în patologia aparatului reno-urinar


1) examenul biochimic şi citologic al urinii
a) determinarea pH->hârtie-test îmbibată cu nitrazină
-usu.pH acid
-pH alcalin->infecţii urinare (cu proteus->puternic miros amoniacal)
-pH neutru sau uşor acid->acidoză tubulară renală de tip distal (+ aciditate sistemică)
-pH acid + alcaloză sanguină->hiperpotasemie
b) determinarea densităţii->urodensimetru->100 ml urină
-urina recoltată dimineaţa are usu.densitatea > 1024
c) proteinurie
-determinare calitativă->hârtie-test;precipitare cu acid sulfo-salicilic
-determinare cantitativă->metode gravimetrice (Esbach)
d) studiul elementelor figurate în sediment
-V.N. = hematii 0-2/câmp;leucocite 0-5/câmp
-proba Addis->hematii < 1000/minut;leucocite < 2000/minut;cilindri < 10/minut
e) examen bacteriologic
• urocultură cantitativă
-germeni < 104 colonii/ml->nu există infecţie
-104-105 + 1 tip de germeni->repetarea uroculturii
->105,repetat în 2 uroculturi->diagnostic de ITU
• identificarea germenilor
• antibiogramă
2) examenul biochimic sanguin
a) uree
-V.N. = 15-40 mg%
-BUN (azot ureic) = 1 / 2 uree
-nu este un indicator fidel al alterării incipiente a funcţiei renale
-rămâne relativ normală dacă filtrarea glomerulară > 50%
-depinde de aportul proteic ↑,stările hipercatabolice,HDS
-interferenţe->antiacide,arginina,furosemid,cortizon,salicilaţi
b) creatinină
-nu este influenţată de regimul alimentar
-depinde de masa musculară
-V.N. = 0.8-1.3 mg%
c) acid uric
-rezultatul catabolismului purinelor
-V.N. = 2-6 mg%
-↑->guta primară,IRC în cadrul retenţiei azotate
d) amoniemie
-V.N. = 80-110 γ%
-↑->insuficienţă hepato-renală acută
e) ionogramă serică
• Na
-↓ în limitarea funcţiei renale,aport inadecvat de lichide în raport cu diureza sau în caz de pierdere prin urină->nefrita cu
„pierdere de sare”
K->↑ în caz de eliminare glomerulare ↓,↓ filtrării glomerulare

P usu.↑

bicarbonat usu.↓->acidoză metabolică

Ca ↓ în bolile renale avansate

f) probe inflamatorii->VSH,fibrinemie,PCR
3) explorări funcţionale renale
a) clearance-ul creatininei endogene
-V.N. = 94-142 (medie 113) ml/min/1.73 m2
-↓ = semn de insuficienţă renală precoce
b) explorările funcţiei tubulare
-timpul de transport maxim al glucozei şi al aminoacizilor
-excreţia acidului paraaminohipuric (PAH)
-capacitatea de concentrare:
-eustenurie = eliminarea unei cantităţi de urină cu densitatea de cel puţin 1027
-hipostenurie->densitate < 1024
-izostenurie->densitatea urinară = densitatea plasmatică (1009-1011)
-contraindicaţii->HTA,insuficienţă cardiacă,insuficienţă renală avansată,edeme mari
4) explorare imagistică renală
a) urografie i.v.
-mărimea,forma,sediul rinichilor
-prezenţa/absenţa funcţiei renale->rinichi mut urografic
-anomalii anatomice
-funcţia căilor urinare
-calculi radio-opaci
-limite->morfologia şi funcţia vezicii urinare şi a uretrei
-contraindicaţii:
-stare de deshidratare,şoc,insuficienţă cardiacă
-reacţii adverse anterioare la substanţe iodate
-grade avansate de insuficienţă renală
b) ureterocistografie micţională
-indicaţii:
-UIV cu rezultate patologice
-UIV normale + argumente clinice de reflux vezico-ureteral
-informaţii asupra vezicii urinare:
-capacitate funcţională
-puterea de contracţie
-timp de golire
-contur
-prezenţa/absenţa reziduului post-micţional
c) echografie
-mărimea rinichilor şi a ureterelor
-sediul şi mărimea rinichiului mut urografic
-depistarea tumorilor
d) examinare radioizotopică
• nefroscintigramă
-anomalii constituţionale->aplazie/hipoplazie,rinichi în potcoavă,duplicaţie ureterală, rinichi ectopic
-inomogenitate de fixare->chiste,tumori
• nefrogramă izotopică
-suspiciune de boli parenchimatoase unilaterale
-diagnostic diferenţial al anuriei postrenale/prerenale
-aprecierea permeabilităţii căilor urinare superioare
-rolul factorului reno-vascular în producerea HTA
-capacitatea funcţională restantă în bolile renale cronice
5) puncţia-biopsie renală
-indicaţii:
-hematurie/proteinurie persistentă sau neexplicată
-SN corticorezistent sau cu tablou clinico-evolutiv atipic
-LES
-glomerulonefrită persistentă
-HTA neelucidată etiologic
-contraindicaţii:
-rinichi unic
-rinichi foarte mici,scleroşi
-HTA severă
-pielonefrită acută
-suspiciune de abces perinefritic
-hidronefroză marcată
-diateze hemoragice

Glomerulonefrita acută difuză poststreptococică


-apare usu.după vârsta de 2 ani,cu frecvenţă maximă la 7-8 ani
-etiologie->streptococ grup A
-debut precedat de angină streptococică
-incidenţă ↑ în epidemii cu streptococ
-uneori este identificat streptococul în secreţia faringiană
-usu.titru ASLO ↑
-riscul de a dezvolta glomerulonefrită după infecţia streptococică = 1% (10-15% pt.tulpinile nefritigene)
-fiziopatologie:
-leziuni glomerulare->↓ ratei de filtrare glomerulară->retenţie hidro-salină->↓ spaţiului extracelular
->supraîncărcare volemică + edeme
-epurarea incompletă a substanţelor rezultate din catabolism->retenţie azotată
-supraîncărcarea volemică + secreţia în exces de renină (ischemie)->HTA
-clinic:
1. infecţia streptococică->evidentă la 50% din pacienţi;precede debutul real
-angină,amigdalită
-sinuzită,otită
-pneumonie
-piodermită
2. perioada de latenţă (asimptomatică)->7-21 zile
-peste 4 săptămâni->dubii asupra etiologiei
-sub 4 zile->usu.exacerbarea unei glomerulonefrite preexistente
3. debut real
i. acut
-febră,frison,cefalee,vărsături
-dureri lombare,urină tulbure,închisă la culoare,↓ cantităţii
-debut rar prin complicaţii->convulsii,amauroză->edem cerebral
ii. insidios->paloare,faţă tumefiată,astenie după angină acută
4. perioada de stare
i. sdr.hidropigen->retenţie hidro-salină
-↑ în greutate
-edeme->moi,albe,mai accentuate matinal,simetrice,mobile,semnul godeului (+)
-usu.discrete sau moderate->pleoape,maleole
-pot fi accentuate
ii. sdr.urinar
-hematurie->modificarea cea mai caracteristică (boală în activitate)
-usu.macroscopică;după câteva zile sau săptămâni poate deveni microscopică
-oligurie->manifestarea iniţială şi semnul major al ↓ filtrării glomerulare
-densitatea urinară este ↑ sau normală
-sediment:
-leucocite->dg.diferenţial cu pielonefrita bacteriană (semn predominant + bacteriurie)

-celule epiteliale
-cilindri->hialini,granuloşi,hematici
-proteinurie->98% din cazuri;usu.moderată : 0.3-1 g/l
iii. sdr.de retenţie azotată
-uree sanguină->valori normale sau uşor ↑
-↑ cretininemia paralel cu ureea
iv. sdr.cardio-vascular
-HTA:
-↑->ameţeli,cefalee,insomnie,acufene,fosfene,tulburări vasomotorii periferice
-↑↑↑->cefalee violentă,vărsături,dispnee paroxistică,convulsii
-durată de la câteva zile până la 1-3 săptămâni
-semne de congestie circulatorie->hipervolemie:
-hepatomegalie
-jugulare turgescente
-reflux hepato-jugular
-dispnee
-dg.diferenţial->insuficienţa cardiacă (este prezentă tahicardia)
v. alte semne
-paloare->anemie de diluţie,compresiune capilară prin edeme
-adinamie,astenie,dureri lombare
-complicaţii:
-exacerbarea manifestărilor:
-insuficienţă cardiacă
-encefalopatie hipertensivă
-IRA
-↓ rezistenţei organismului->infecţii supraadăugate
-paraclinic:
1. afectarea glomerulară
-sedimentul urinar->hematurie,proteinurie,cilindrurie
-densitatea urinară->normală sau ↑
-clearance creatininic ↓ (cel mai semnificativ în săptămânile 3-4)
2. etiologie streptococică
-secreţie faringiană (+) în 10-15% cazuri
-ASLO ↑ (> 250 U Todd) de la 2-3 săptămâni de la debutul infecţiei până la 2-6 luni
3. mecanism imun->fracţiunea C3 ↓ prin consum
4. retenţie azotată->uree,creatinină,acid uric ↑
-dg.pozitiv->circumstanţe de apariţie + sdr.caracteristice

-dg.diferenţial:
1. GN persistentă şi GN rapid progresivă
-nu există infecţie streptococică în antecedente
-evoluţie fără tendinţă la ameliorare
-GN persistentă->azotemia persistă,semne de insuficienţă renală
-GN rapid progresivă->oliguria persistă->deteriorare rapidă a funcţiei renale
2. GN secundară din bolile sistemice->LES,PAN,purpura Henoch-Schönlein
3. sdr.Alport->anamneză,hipoacuzie
4. nefropatia Berger
5. nefropatii hipocomplementare->GN membrano-proliferativă,GN lupică
-fracţiunea C3 ↓ după 6 săptămâni
-tratament:
1. tratament profilactic
-tratamentul infecţiilor streptococice->penicilină 1.600.000 UI/zi
-nu previne nefrita,↓ intensitatea manifestărilor
-monitorizarea contacţilor intrafamiliali:
-examen de urină
-controlul TA
-determinarea fracţiunii C3
2. tratament curativ
-internare în spital în caz de edeme marcate,HTA,retenţie azotată
i. regim igieno-dietetic
-repaus la pat:

-absolut->perioada acută (edeme,HTA)


-relativ->hematurie,proteinurie
-restricţie Na->edeme,HTA
-aport proteic ↓->retenţie azotată
-aport caloric adecvat pe seama hidraţilor de C
ii. tratament antiinfecţios
-asanarea focarelor
-penicilină 7-10 zile 1.2-1.6 milioane UI/zi
iii. tratamentul edemelor şi al congestiei circulatorii
-aport hidric = diureză + 200 ml
-diuretic->furosemid
-detresă cardio-respiratorie->emisie de sânge,dializă peritoneală cu soluţii hipertone
iv. tratamentul HTA
• HTA moderată/medie
-restricţie hidro-salină + repaus
-hidralazină (Hipopressor) 0.15 mg/kg/doză la 6 h iniţial i.m. apoi p.o.
• HTA severă->valori > 180/150 mmHg
-vasodilatatoare->diazoxid,raunervil,nitroprusiat
-blocanţi ai canalelor de Ca->nifedipin
-IECA->captopril
v. tratamentul hiperpotasemiei
-↓ aportului
-diuretic
-rezine schimbătoare de ioni
-monitorizarea pacienţilor:
1. perioada de stare
-spitalizare
-zilnic->greutate,temperatură,diureză
2. perioada oligo-anurică
-zilnic->sumar de urină,uree,creatinină,ionograma serică
3. după perioada acută
-timp de 1 an->TA,examen urină

Sdr.nefrotic
-reprezintă un grup de afecţiuni caracterizat prin triada:
-proteinurie masivă (> 40 mg/m2/h sau > 2 g/24 h)
-hipoalbuminemie (< 2.5 g/dl)
-edeme generalizate
-clasificare în funcţie de etiologie:
1. SN idiopatic (90% din copiii cu SN)
-SN cu leziune minimă (80-85%)
-glomeruloscleroză focală (10%)
-glomerulonefrită membrano-proliferativă (5%)
-glomerulonefrită membranară (< 1%)
2. SN secundar (10% din copiii cu SN)
-glomerulonefrită membranară
-glomerulonefrită membrano-proliferativă
-etiologie:
• infecţii
-HBV
-HIV
-sifilis congenital
-toxoplasmoză congenitală
-boala cu incluzii citomegalice
-malarie
• boli de colagen
-nefrita din purpura Henoch-Schönlein
-LES
-PAN
• neoplazii
-leucemii
-limfom Hodgkin
• boli cardiovasculare
-tromboza venelor renale
-pericardită constrictivă
• toxice
-penicilină
-trimetadionă
-clasificare în funcţie de răspunsul la cortizon:
1. SN corticosensibil
-pronostic bun->SN cu leziune minimă în majoritatea cazurilor
2. SN corticorezistent
-pronostic rezervat->evoluţie spre insuficienţă renală
-PBR se impune dacă:
-vârsta de debut este < 2 ani sau > 10 ani
-se asociază manifestări de sdr.nefritic->retenţie azotată,proteinurie neselectivă,
hematurie,HTA

SN cu leziune minimă
-incidenţa = 2-4/100.000 copii/an;♂/♀ = 2/1;vârsta de elecţie->1-5 ani
-etiologie->necunoscută
-morfopatologie:
-microscopie optică + fluorescenţă->glomeruli normali
-microscopie electronică->fuzionarea pedicelelor podocitare (comună proteinuriilor masive)->95%
steroid sensibile
-fiziopatologie:
-permeabilitate ↑ a membranei glomerulare pt.proteine->eliminare urinară de albumină,transferină,
IgG->hipoproteinemie->↑ compensatorie a sintezei hepatice de albumină + hipoalbuminemie
-hipoalbuminemie->alterarea balanţei oncotice/hidrostatice la nivelul peretelui capilar->”fuga”
lichidului intravascular (hipovolemie) în interstiţiu (edem)
-hipoalbuminemie->↓ presiunii în arteriola aferentă glomerulară->activarea sistemului renină
angiotensină + ↑ secreţiei de factor III natriuretic->↑ reabsorbţiei de Na în tubul contort distal->retenţie de
Na (edeme)
-hiperlipemia,hiper β-lipoproteinemia şi hipercolesterolemia sunt secundare hipoproteinemiei
-lipidele circulă legate de β-globuline->α-lipoproteine
-↓ lipoprotein-lipazei->acumulare de molecule mari de β-lipoproteine
-clinic:
-edeme renale +/- anasarcă
-edeme la nivelul feţei,pleoapei,moi,pufoase,matinale,declive,lasă godeu
-♂->edem scrotal
-oligurie
-V.N. diureză = [1500 * suprafaţa corporală (cm2)]/1.73
-suprafaţa corporală = (4*G +7)/(90+G)
-paloare
-TA = normală
-paraclinic:
1. în urină
-proteinurie selectivă > 2 g/24 h
-↓ Na urinar
-↑ K urinar
2. în sânge
-hipoproteinemie->3-5 g/dl
-hipoalbuminemie->2-3 g/dl
-disproteinemie->hiper α2-globulinemie,hiper β-globulinemie (moleculele mari nu se pierd),
hipo γ-globulinemie (se pierd)
-hiperlipemie-> peste 700 g/dl
-anemie->diluţie + pierdere de transferină
-VSH accelerată->disproteinemie
-uree,acid uric,creatinină = normale
-clearance creatininic = normal
-complement seric = normal
-complicaţii:
-ITU
-infecţii sistemice->peritonita pneumococică
-tromboze venoase sau arteriale
-retard în creştere->datorită corticoterapiei
-complicaţii psihologice
-tratament:
1. igieno-dietetic
-restricţie de Na (1-2 g/zi)->edeme,prednison
-regim uşor hiperproteic (3-4 g/zi),normoglucidic,normolipidic
2. medicamentos
-diuretice->numai în edeme masive (furosemid 1-2 mg/kg/zi,spironolactonă 3 mg/kg/zi) + plasma-expanderi
(manitol,albumină 10% 2-3 ml/kg)
-prednison:
-60 mg/m2 zilnic 4 săptămâni
-40 mg/m2 la 2 zile,matinal,4 săptămâni
-răspunsul la cortizon:
• vindecare după prima cură->rar
• recăderi rare->la primele 3 recăderi se reia prednisonul ca la primul episod;se
continuă în doza minim eficientă 6 luni,în cură alternativă,cu ↓ progresivă a dozelor
• recăderi frecvente (3 sau mai multe / an);corticodependenţă;corticorezistenţă
-imunosupresive:
-ciclofosfamidă 2.5-3 mg/kg + prednison 60 mg/m2 în regim alternativ 8-12
săptămâni
-ciclosoprină 5 mg/kg/zi->acţionează pe LT,inhibă IL2
-vaccin antipneumococic,antiHemophillus în perioada remisiei cortizonului

Glomerulopatii cronice ce se exprimă cu sdr.nefrotic +/- sdr.nefritic


1. glomeruloscleroza focală->obliterarea focală a spaţiului Bowman cu hialină
-80%->steroid-rezistentă
2. glomerulonefrita membrano-proliferativă->proliferarea generalizată a celulelor
mezangiale
-insuficienţă renală la 50% din bolnavi până la 10 ani
3. glomerulonefrita membranară->mai frecventă în a 2-a decadă de viaţă
4. SN congenital
-proteinurie uşoară,tranzitorie->nu are semnificaţie patologică
-proteinurie marcată->nefroză congenitală primară (SN de tip finlandez)
-edeme,hipoproteinemie,hipoalbuminemie,hiperlipemie,hipercolesterolemie,retenţie azotată,HTA,hematurie

-este o boală microchistică renală


-patogeneza neclară->transmitere A-r (gena localizată pe braţul lung al cr.9)
-apare mai frecvent la prematuri sau la copii cu placentă mare
-histologie->dilatare chistică a tubilor renali proximali de la naştere sau în primul an
-diagnostic diferenţial->SN secundar:
-lues congenital
-boala cu incluzii citomegalice
-nefroblastom
-tromboza venelor renale->poate fi complicaţia unui SN primitiv
-este necesară PBR
-tratament:
-albumină i.v. în doze mari
-dializă peritoneală
-transplant renal precoce după nefrectomie bilaterală
-evoluţie:
-naturală->deces în primele 6 luni
-sub tratament->supravieţuire

Malformaţii şi anomalii structurale congenitale ale rinichiului


1. anomalii de număr,poziţie,formă
-rinichi supranumerar
-agenezie renală unilaterală
-ectopie
-malrotaţie,simfiză renală
2. anomalii de dezvoltare->hipoplazie,displazie
3. boli renale chistice
i. tumorale
• unilaterale
- displazie renală multichistică->echografie : formaţiuni chistice
multiple ce nu comunică
- chist renal simplu
- chistadenom renal
• bilaterale
- boala polichistică renală
o de tip adult->chiste mari ce nu comunică cu bazinetul (echografic)
o de tip infantil,juvenil->ecogenitate foarte ↑->multiple chiste,tubi
renali de dimensiuni ↓
- boala chistică hepato-renală
ii. netumorale->chiste renale displazice sau malformative

Anomalii ale căilor urinare


1. anomalii obstructive ale tractului urinar superior
-hidrocalice
-hidronefroză secundară anomaliilor congenitale la nivelul joncţiunii pielo-ureterale
-hidroureter obstructiv „primar”
-ureter retrocav
-valve ureterale
-stenoză primitivă
-deschidere ectopică ureterală
-pielom dublu
-duplicaţie pielo-ureterală
-megacalicoza
-diverticuli congenitali ai ureterului
2. anomalii obstructive ale tractului urinar inferior
-duplicaţii vezicale
-diafragme trigonale
-maladia de col vezical
-valve de uretră posterioară
-dilatare congenitală a uretrei anterioare
-stenoză meatală
-extrofie vezicală
-diverticuli vezicali
-reflux vezico-ureteral

Hidronefroza secundară sdr.de joncţiune


-usu.unilaterală (90%)
-clinic->semne nespecifice
-durere lombară->unilaterală,iradiază spre fosa iliacă ipsilaterală,usu.neînsoţită de modificări urinare
-„tumoră” renală palpabilă->nedureroasă,remitentă,netedă
-25-30%->manifestări de ITU
-5%->hematurie
-formele bilaterale->manifestări de IRC
-paraclinic->echografie + UIV
-rinichi mari,voluminoşi
-dilatare pielo-caliceală
-absenţa opacifierii ureterului lombar
-întârzierea apariţiei substanţei de contrast la nivelul bazinetului şi vezicii
-dg.diferenţial:
-obstrucţie joncţională prin tumoare
-stenoză congenitală a ureterului lombar sau pelvin
-megacalice congenital->bazinet nedilatat
-reflux vezico-ureteral
-tratament:
-excizia stenozei + anastomoză
-nefrectomie

Refluxul vezico-ureteral
-mecanismul de valvă antireflux depinde de:
-traiectul oblic intramural al ureterului
-lungimea adecvată a ureterului intramural
-musculatura normală a vezicii
-fixarea adecvată a ureterului la trigonul vezical
-flexibilitate şi peristaltică ureterale normale
-gradient de presiune normal ureter-vezică
-fiziopatologie:
-RVU = cale de ascensiune a bacteriilor din vezică spre ureter şi rinichi->ITU joasă se poate
transforma în ITU înaltă
-clasificare:
1. RVU primar,congenital
-rar;prezintă incidenţă familială
-se poate asocia cu ureter bifid,ectopie ureterală
2. RVU secundar,câştigat
-secundar unor anomalii nerefluante:
-vezica de luptă
-vezica neurogenă
-secundar unor anomalii ale joncţiunii uretero-vezicale
-secundar ITU
-clinic:
-nu există semne patognomonice
-durere lombară la unele micţiuni
-micţiuni în 2 timpi
-paraclinic:
-UIV->grad de reflux mare + dilatări ureterale şi pielo-caliceale
-cistografie micţională
-cistoscopie->meaturi urinare beante
-tratament:
1. conservativ->eficient în 50% din formele uşoare şi medii
-igienă perineală
-aport adecvat de lichide
-golirea completă a vezicii->tehnica micţiunii duble
-chimioterapia ITU
2. chirurgical
-indicaţii „ab initio”:
-grade severe de RVU
-orificiu ureteral beant sau ectopic

-indicaţii în cursul terapiei conservative:


-imposibilitatea menţinerii urinei sterile
-UIV cu dilatare ureterală moderată sau marcată
-procedeu->uretero-cisto-neostomie->reimplantarea ureterului în vezică
-contraindicaţii:
-semne de IRC
-vezică neurogenă cu tulburări de evacuare
-rinichi mut urografic de partea cu RVU

Nefropatii tubulare
= boli sau sdr.renale caracterizate prin:
-evoluţie acută sau cronică
-leziune primară la nivel tubular
-alterarea tuturor funcţiilor tubulare->insuficienţă tubulară globală->IRA
-alterarea uneia sau mai multor funcţii->insuficienţă tubulară disociată
-etiologie:
1. insuficienţă globală
-hipoxie acută
-intoxicaţii acute
-obstrucţii tubulare
2. insuficienţă disociată
-alterări de ordin histologic sau biochimic
-leziuni degenerative congenitale,metabolice sau toxice

Diabetul insipid renal pitresino-rezistent ereditar


-boală caracterizată prin:
1. clinic->poliurie,polidipsie,febră,vărsături,întârziere în creşterea staturo-ponderală
2. biochimic->hipernatremie,hipercloremie
-etiologie->boală ereditară transmisă X-r,A-D sau sporadic
-patogenie->defect de concentrare urinară->insensibilitatea tubului renal distal la acţiunea pitresinei
-clinic:
1. sugar
-debut usu.legat de ablactare şi introducerea altui preparat de lapte cu osmolaritate ↑
-simptome digestive->vărsături,anorexie,constipaţie
-episoade de deshidratare,febră
-sete exagerată,poliurie
-întârziere în dezvoltarea staturo-ponderală
-evocatoare este prezenţa altui caz în familie
2. copil mare->sete,poliurie,enurezis
-paraclinic:
-densitate urinară ↓ (1001-1008),nemodificată la proba cu pitresină
-hipernatremie > 160 mEq/l
-hipercloremie > 120 mEq/l
-dg.pozitiv:
-date anamnestice->cazuri de boli asemănătoare în familie
-clinic->poliurie cu densitate urinară ↓,polidipsie,vărsături,constipaţie,deshidratare
-↑ Na,↑ Cl în sânge
-absenţa răspunsului la pitresină
-dg.diferenţial:
1. cauze de vărsături cronice la sugar
-diverticuli esofagieni
-malformaţie cardio-tuberozitară
-stenoză hipertofică de pilor
-hernie diafragmatică
-stenoze intestinale

2. cauze de poliurii la copilul mare


i. poliurii hipertone (densitate spontană > 1020)
-DZ
-insuficienţă renală
-poliurii cu pierdere de Na:
-insuficienţa renală cu pierdere importantă de sare->polichistoză renală,pielo-nefrită
-insuficienţa CSR cu deficit esp.de mineralocorticoizi
ii. poliurii hipotone (densitate spontană < 1005)
-încărcare cu apă->polidipsie primară
-absenţa ADH
-insensibilitatea tubului renal la ADH
3. cauze de diabet insipid secundar
-tubulopatii congenitale:
-diabet complex->sdr.Toni-Debré
-acidoza tubulară
-nefroftizia
-hipoplazie renală
-boli metabolice congenitale
-rinichi polichistic
-pielonefrită
-uropatii obstructive
-amiloidoză
-drepanocitoză
-mielom
-evoluţie şi prognostic:
-evoluţie îndelungată
-prognostic usu.bun ţinând cont de echilibrul relativ în care se află pacientul
-tratament:
1. patogenetic
-↓ încărcăturii osmotice plasmatice
-↓ eliminării urinare de apă liberă
2. regim dietetic
-↓ aportului de săruri minerale
-nu se face restricţie de apă
3. administrare de diuretice->hidroclorotiazidă,furosemid
-acţiune diuretică
-↓ diureza apoasă->↓ nivelul seric de Na->↓ senzaţia de sete
-doar dacă tratamentul dietetic nu este suficient

Diabetul renal fosfaturic


= rahitismul hipofosfatemic vitamino-rezistent familial
-caracterizat prin:
1. clinic->semne de rahitism şi osteomalacie
2. biochimic->fosfaturie + hipofosfatemie
-etiologie->transmitere A-D sau influenţată de sex
-clinic:
-debut la sfârşitul primului an de viaţă sau la începutul anului 2
-tulburări de creştere->nanism
-se instalează în câţiva ani
-este disarmonic
-capul,trunchiul,gâtul = normale
-membrele,esp.membrele inferioare,sunt scurte
-plante pătrate
-facies->frunte olimpiană,lărgirea bazei nasului,hipertelorism

-deformări osoase:
-lordoză accentuată +/- cifoscolioză
-pelvis cu diferite deformări
-membre inferioare cu deformări simetrice:
-în X->coxa vara
-în omega->genu valgum
-examen Rx->semne asemănătoare cu rahitismul carenţial
-paraclinic:
1. în sânge
-hipofosfatemie constantă
-normocalcemie
-FA moderat ↑
2. în urină
-hiperfosfaturie
-hipocalciurie
-tratament:
1. administrarea vit.D în doze mari
-există riscul intoxicaţiei cu vit.D->dozele se măresc progresiv până la:
-↓ FA
-↑ fosfatemiei peste 2.5 mg%
-calcemie de 100 mg/l
-calciurie de 5 mg/kg/zi
-tratament până la sfârşitul perioadei de creştere
-determină revenirea unui ritm normal de creştere după iniţierea tratamentului
2. aport de Ca şi P
3. tratament ortopedic->deformări importante

Hipercalciuria idiopatică cu nanism şi afectare renală


-boală caracterizată prin:
1. clinic
-nanism armonios
-anomalii de schelet
-poliurie pitresino-rezistentă
2. biochimic->hipercalciurie,normocalcemie
-clinic şi paraclinic:
-debut sub diferite forme:
-rahitism + deficit staturo-ponderal
-litiază renală
-poliurie pitresino-rezistentă
-proteinurie
-perioada de stare:
1. nanism
-armonios->deficit de talie peste 2-6 deviaţii standard
-greutatea usu.normală raportată la talie
-rar asociat cu:
-malformaţii otice sau oculare
-atingere neurologică
2. tulburări scheletale
-rahitism
-osteoporoză
-întârzierea maturării osoase
3. semne de afectare renală
-tulburarea probei de concentrare
-proteinurie
-leziuni inconstante de nefrită interstiţială
-hipercalciurie->poate ajunge la 20 mg/kg/zi;este permanentă sau ciclică (valori mai mari iarna)
-dg.pozitiv:
-nanism armonic
-anomalii scheletice
-afectare renală
-hipercalciurie idiopatică
-tratament:
-corectarea hipercalciuriei şi a carenţei de Ca
-diuretice tizaidice->↓ calciuria şi pozitivează bilanţul calcic
-hidroclorotiazida
-vit.D->4000-8000 UI/zi->ameliorează bilanţul calcic
-regim sărac în Ca->↓ calciuria dar poate agrava carenţa calcică

Acidoze tubulare renale primitive


-boli caracterizate prin:
1. clinic->tulburări digestive,poliurie,modificări osoase
2. biochimic->deficit în excreţia H+,deficit de reabsorbţie a bicarbonaţilor

1.Acidoza tubulară cronică ireversibilă (sdr.Allbright-Buttler)


-debut usu.insidios
-primele semne apar usu.după primul an de viaţă->anorexie + vărsături,sete intensă
-perioada de stare:
-semne digestive->anorexie tenace,sete marcată,vărsături,constipaţie
-semne urinare->poliurie,↓ puterii de concentrare urinară
-semne generale->fatigabilitate,hipotonie musculară
-semne osoase->coxa vara,genu valgum,nanism
-paraclinic:
1. în sânge
-acidoză metabolică hipercloremică
-↓ K
-tendinţă la hipocalcemie şi hipofosfatemie
-↑ FA
2. în urină
-poliurie + alterarea capacităţii de concentrare
-eliminare de urini alcaline + ↓ acidităţii titrabile,amoniemie
-hipocitraturie,hipocalciurie,hipokaliurie

2.Acidoza tubulară hipercloremică a sugarului


-debut între 3 şi 18 luni de viaţă;nu are caracter familial
-dezvoltare psiho-motorie normală până la debut
-clinic:
-anorexie tenace,vărsături rebele,constipaţie
-↓ în greutate
-hipotonie musculară
-poliurie,sete
-modificări comportamentale->dezinteres,iritabilitate
-pot apare episoade brutale->acidoză + deshidratare acută
-nu există semne de rahitism
-nefrocalcinoză foarte rară
-evoluţie->vindecare definitivă

Tratamentul acidozelor tubulare renale primitive


-alcalinizare pe o perioadă lungă de timp (2-24 luni)
-administrare de bicarbonat
-tratament diuretic cu hidroclorotiazidă
-regim de restricţie sodată
-în formele cronice->tratament toată viaţa

Insuficienţa renală acută (IRA)


= sdr.clinico-biologic caracterizat prin întreruperea brutală şi uneori reversibilă a funcţiei renale
-clasificare etiologică:
1. IRA prerenală
-hTA sistemică->hipoirigare renală->↓ presiunea eficientă de filtrare în capilarele glomerulare->întreruperea filtrării
glomerulare
-etiologie:
-şoc hipovolemic->hemoragii,deshidratări acute,arsuri + plasmoragie
-hipoxie severă->şoc neonatal
-şoc infecţios
-hTA neurogenă->leziuni ale SNC
-tromboză venoasă,tromboembolie arterială
-insuficienţă cardiacă severă
2. IRA renală
-leziuni parenchimatoase severe->scoaterea brutală din funcţie a unui număr mare de nefroni
-etiologie:
-sdr.hemolitic uremic
-glomerulopatii severe
-afecţiuni tubulo-interstiţiale produse de substanţe toxice->atb.,metale grele
-afecţiuni tubulo-interstiţiale infecţioase
-obstrucţii ale nefronilor prin precipitare de Hb (hemoliză intravasculară) sau Mb
(distrucţii musculare extinse)
3. IRA postrenală
-↑ rezistenţei la flux în căile urinare
-etiologie:
-obstrucţia tractului urinar->calculi,cheaguri de sânge
-obstrucţie subvezicală->calculi,traumatisme perineale severe
-clinic:
• oligo-anurie->constant prezentă în perioada de stare
• retenţie hidro-salină
-↑ în greutate
-edeme interstiţiale
-congestie circulatorie (supraîncărcare cardio-vasculară)
-hidrotorax
-edem pulmonar acut->forme severe
• HTA->IRA din GNA postinfecţioasă,sdr.hemolitic-uremic
-usu.mixtă (sistolico-diastolică)
• acidoză->polipnee acidotică fără substrat anatomo-clinic pulmonar
• tulburări cardiace->determinate de hiperkaliemie
-aritmie extrasistolică ventriculară,fibrilaţie ventriculară,oprirea cordului în diastolă
-paraclinic:
• hiperpotasemie > 5.5 mEq/l
• hiposodemie de diluţie < 130 mEq/l
• acidoză metabolică
-acidemie : pH < 7.35
-compensare pe cale respiratorie : pCO2 < 35 mmHg
-↓ concentraţiei bicarbonatului seric (BA < 22 mEq/l)
• ↑ concentraţiei serice a produşilor rezultaţi din catabolismul proteinelor
-creatinina sanguină,ureea sanguină
-acid uric
-fosfaţi,sulfaţi,Mg în sânge
• anemie
• hipocalcemie
• modificarea sumarului de urină
-albuminurie constantă şi importantă în IRA renală
-hematii,leucocite,cilindri esp.în IRA organică
• modificări hematologice->hiperleucoză,trombocitopenie
• hiperlipemie
• modificări radiologice
-Rx cardio-pulmonară->cardiomegalie,stază pulmonară,hidrotorax
-Rx renală->calculi radio-opaci,modificări structurale renale (rinichi mici,scleroşi;rinichi mari uni-
sau bilateral)
• modificări ale fundului de ochi
-expresia edemului cerebral->stază papilară,stază venoasă retiniană
-expresia HTA->arteriopatia retiniană hipertensivă
-dg.pozitiv:
-oligo-anurie->diureză < 180-240 ml/m2/24 h
-tulburări hidro-electrolitice şi acido-bazice->hiperpotasemie,acidoză metabolică
-retenţie azotată->creatinină,uree,acid uric
-dg.diferenţial:
1. retenţia acută de urină
-glob vezical->palpare,cateterizarea vezicii,puncţie suprapubiană
2. dg.diferenţial IRA prerenală->IRA renală

IRA prerenală IRA renală


stare de hidratare SDA retenţie hidro-electrolitică
(edeme)
circulaţie şoc hipovolemic supraîncărcare cardio-vasculară
TA ↓ normală sau usu.↑
densitate urinară > 1025 < 1025
(hiperosmolaritate) (hipo/izostenurie)
pH urinar ↓ (< 5.5) ↑ (deşi există acidoză sistemică)
proteinurie +/- ++ -> +++
elemente inflamatorii +/- ++
(hematii,leucocite) în
sumarul de urină
concentraţia Na urinar < 20 mEq/l > 50 mEq/l
uree urinară/uree sanguină normal (> 10/1) < 10/1

-etapele IRA:
1. faza anurică
-există pericol de hiponatremie->intoxicaţie cu apă
-↑ K seric
-supraîncărcare cardio-vasculară
-fenomene neurologice->edem cerebral acut
-durată : câteva zile->câteva săptămâni
-decesul poate surveni din cauza infecţiilor intercurente sau a complicaţiilor majore
-evoluţia favorabilă este marcată de reluarea diurezei
2. faza de reluare a diurezei
-starea generală se ameliorează
-starea de hidratare asemănătoare cu cea normală
-tulburările hidro-electrolitice şi acido-bazice regresează treptat
3. faza de convalescenţă
-poliurie hipoosmolară
-capacitate renală de concentraţie deficitară
-vindecare cu restitutio ad integrum sau cu sechele

-tratament:
• tratament conservator
-măsurare zilnică a greutăţii->aport exogen de lichide adecvat->bolnavul trebuie să ↓ zilnic 100-150g
-necesarul zilnic de apă:250 ml/m2/zi la copilul mare;20-40 ml/kg/zi la sugar
-bilanţ strict al lichidelor perfuzate şi eliminate
-necesar caloric pe seama hidraţilor de carbon->↓ catabolismului proteic endogen
-până la reluarea diurezei nu se administrează Na dacă nu există deficit de Na
• tratamentul acidozei metabolice
-acidoză moderată->tratamentul şocului,hipoxiei,infecţiei;aport caloric adecvat
-acidoză severă->bicarbonat de Na : 3-5 mEq/kg
• tratamentul hipocalcemiei
-tratament profilactic->necesarul zilnic de Ca = 1-2 mEq/kg
-hipocalcemie manifestă->1 mg Ca/m2 în PEV sub control ECG
• tratamentul hiperpotasemiei
-injecţii cu soluţii gluconat de Ca i.v.->contracararea K de către Ca (efect tranzitoriu)
-soluţie de glucoză 50%->↑ glicemiei la 250 mg%->↑ insulinei endogene->K şi glucoza trec în
spaţiul intracelular
-K seric = 5.5-6.5 mEq/l->răşini schimbătoare de ioni (sodium polystiren sulfat,Kayexalate 1 g p.o.)
-K seric > 6.5 mEq/l->dializă peritoneală,hemodializă
• tratamentul HTA
-forme medii->hidralazină i.v.
-forme severe->α-metil DOPA i.v.lent
• tratamentul anemiei
-Ht < 25-30%->masă eritrocitară în doze mici (2.5 ml/kg)
• tratamentul insuficienţei cardiace->din cauza supraîncărcării,hiperpotasemiei,acidozei metabolice
-corectarea cauzelor
-sângerare
-poziţie semişezândă
-administrare de O2
-dializă peritoneală cu soluţii hipertone
- !!! digitala prezintă risc de intoxicaţie
• tratamentul manifestărilor neurologice
-corectarea hiperosmolarităţii plasmei
-anticonvulsivante

Insuficienţa renală cronică (IRC)


= sdr.clinico-biologic rezultat din distrucţia progresivă a nefronilor
-etiologie:
1. nefropatii glomerulare primitive sau secundare
-hialinoze segmentare şi focale
-glomerulopatii din bolile de sistem
-GN membrano-proliferativă endo- şi extracapilară
->pronostic prost : în 1-2 ani se ajunge la IRC terminală
2. nefropatii ereditare
3. hipoplazii renale
4. uropatii malformative
5. nefropatii vasculare
-fiziopatologie:
1. tulburări biochimice ale lichidelor corporale
-retenţie apă,Na,K
-insuficienţă excretorie a H+
-insuficienţa regenerării bicarbonatului
-retenţia substanţelor de catabolism azotat
2. modificări secundare->ajustări homeostazice pt.compensarea tulburărilor primare
-„fuga” ↑ a Ca din ţesutul osos->osteopatia uremică
-redistribuţia electroliţilor şi a apei între sectoarele majore ale organismului
3. tulburări funcţionale renale
-↓ valoarea filtratului glomerular->↓ clearance-ul creatininei
-↓ timpul maxim de transport al PAH şi al glucozei
-↓ capacitatea maximă de excreţie a H+
-↓ capacitatea de producţie a amoniacului
-↓ capacitatea de concentraţie
-↓ capacitatea de conservare a Na
4. tulburări ale funcţiilor altor organe şi ţesuturi
-encefalopatie uremică
-neuropatie periferică
-insuficienţă miocardică
-modificări hematologice
-deficite ale hemostazei
-modificări ale imunităţii celulare
-clasificarea stadială a IRC în funcţie de valorile funcţionale restante:
1. stadiul de IRC deplin compensată
-funcţie renală normală în condiţii de repaus
-supraîncărcare funcţională->poliurie tranzitorie
-manifestările bolii de fond
-homeostazii normale
2. stadiul de IRC parţial compensată
-clinic->semne necaracteristice cu excepţia:
-poliuriei
-tulburărilor funcţionale de concentrare->hipo/izostenurie
3. stadiul de IRC decompensată
-retenţie azotată;acidoză metabolică
-oligurie
-izostenurie fixă
-edeme + HTA constante
-sdr.clinico-biologice în IRC:
1. tulburările metabolismului hidro-electrolitic
• metabolismul hidric
-în std.II usu.nu există retenţie hidrică
-în std.III->tendinţă la retenţie hidro-salină,HTA
• metabolismul K->hiperpotasemie
• metabolismul Na->retenţia Na
• metabolismul fosfo-calcic->osteopatie uremică
2. tulburările echilibrului acido-bazic->acidoză metabolică cronică + acidemie
3. tulburările excreţiei renale a produşilor de catabolism proteic
-retenţie azotată dacă sunt distruşi > 50% din nefroni->creatinină > 2 mg%
4. modificări hematologice->anemie normocromă,hiperleucocitoză
5. anomalii ale hemostazei->sângerări ale mucoaselor în formele avansate
6. HTA->constantă
7. manifestări neurologice
• encefalopatia uremică
-modificări psihice->apatie,↓ capacităţii de concentrare,tulburări de orientare temporo-spaţială

-manifestări motorii->asterixis,tremor,modificări de tonus,mioclonii,convulsii


• neuropatia uremică->abolirea ROT,parestezii
8. întârzierea creşterii şi maturării osoase
9. manifestări digestive->↓ apetitului;stomatită;sângerări bucale;vărsături;foetor amoniacal
10. modificări cutanate->uscăciune,escoriaţii,erupţii nespecifice
11. manifestări cardio-pulmonare->pericardită + pleurezie uremică,infiltrat pulmonar bilateral
12. rezistenţa la infecţii ↓↓↓
13. modificări osoase->osteita uremică->tulburări ale creşterii şi maturării osoase,modificări ale
structurii osoase->osteodistrofia uremică
-profilaxia IRC:
-tratamentul adecvat al ITU,esp.al recidivelor
-utilizarea obligatorie a medicamentelor antiinflamatorii (cortizon) şi imunosupresive în GN
persistente şi progresive
-tratament urologic în uropatii obstructive
-controlul HTA
-îndepărtarea medicamentelor nefrotoxice
-tratamentul IRC:
1. obiective
i. susţinerea funcţiei renale
-↓ la maxim a cataboliţilor proteici
-evitarea şi tratamentul intercurenţelor
ii. menţinerea homeostaziei lichidiene->menţinerea echilibrului hidro-electrolitic şi
acido-bazic
iii. tratamentul complicaţiilor sistemice
-supraîncărcare cardio-vasculară
-anemie
-insuficienţă cardiacă
-acidoză metabolică
-complicaţii neurologice
iv. realizarea unei stări normale cât mai îndelungat
2. principii
-aport caloric->glucide + lipide (maxim 40%)
-aport proteic suficient;restricţii la uree de 1.5 g/kgc
-aport de apă şi electroliţi->corespunzător pierderilor renale şi extrarenale
-aport de vitamine şi oligoelemente esenţiale
3. mijloace
• regim de activitate
-perioade de odihnă mai lungi
-frecventarea şcolii
-evitarea eforturilor fizice şi psihice prelungite
• aport caloric : 40-120 kcal/kg/zi
• tratamentul acidozei metabolice
-NaHCO3 < 14 mEq/l->corecţie cu 3-5 mEq
-acidoză severă->dializă
• tratamentul stărilor de retenţie hidro-salină
-edeme moderate->restricţie de Na
-supraîncărcare cardio-vasculară->restricţie Na + apă;furosemid
• controlul HTA
-restricţie Na + apă
-forme moderate->hidralazină + nefrix
-forme severe->diazoxid + tolbutamidă
-hiperreninemie->propranolol + nefrix
• tratamentul insuficienţei cardiace
-corecţia HTA
-↓ supraîncărcării volemice
-digitalizare
• profilaxia osteopatiei uremice->Ca + vit.D
• tratamentul anemiei
-dacă Hb < 5-6 g%->transfuzii mici de masă eritrocitară pt.menţinerea Hb la cel puţin 7-8 g%

• hemodializă cronică
-indicaţii:
-semne de supraîncărcare cardio-vasculară severă
-uree > 150 mg%
-K seric > 6.5 g%
-TA > 170/120 mmHg
-creatinină serică > 6-8 mg%
-indicaţii speciale:
-osteopatie uremică severă
-neuropatie severă
-pericardită severă
-contraindicaţii:
-afecţiuni renale maligne
-boli sistemice ce determină IRC
-forme avansate de encefalopatie uremică
• transplant renal

Infecţiile de tract urinar (ITU)


-importanţă:
-morbiditate ↑
-cauză de febră
-risc de recurenţă
-consecinţe pe termen lung:
-HTA
-IRC
-complicaţii corelate cu naşterea
-imperative:
-diagnosticare şi tratament precoce înainte de leziuni parenchimatoase renale
-identificarea unor categorii de risc->uropatii obstructive,RVU cu dilatarea căilor urinare
-epidemiologie:
-nu se cunoaşte prevalenţa reală:
-minus de diagnostic->forme asimptomatice (eventual doar cu febră)
-exces de diagnostic->recoltare incorectă
-în primele 3 luni : ♂/♀ = 3/1
-după 3 luni : ♀/♂ = 3-4/1
-etiopatogenie:
-urina = mediu de cultură
-mecanisme de apărare->menţin urina sterilă:
• fluxul continuu de urină->secreţia şi drenajul urinii prin intermediul unor căi urinare
libere,cu ajutorul peristalticii
• golirea completă a vezicii->reziduu < 5 ml
• IgA secretorii
• mucusul secretat de epiteliul urinar->captează bacteriile
• imunitatea generală
• flora saprofită periuretrală->previne ataşarea bacteriilor uropatogene:
-la ambele sexe < 5 ani->E-coli,enterococi,lactobacili
-fetiţe > 5 ani->E-coli
-căi de invazie:
1. cale ascendentă
-contaminare cu floră intestinală
-prezentă la ambele sexe
-circumcizia la băieţi ↓ incidenţa de 10 ori
2. cale hematogenă
-nou-născut + sugar->bacteriemie
-după 1 an->floră foarte agresivă : S.aureu,P.aeruginosa,Seratia,bacil Koch
-factori predispozanţi:
1. vârsta de sugar->reziduu urinar > 5-10 ml
2. uretra scurtă la fetiţe->disfuncţia segmentului mediu duce la reflux uretro-vezical
3. obstrucţia fluxului urinar
4. golirea incompletă a vezicii
-condiţii favorizante->RVU,duplicaţie ureterală,ureterocel,disfuncţie micţională
-argumente pt.disfuncţia micţională:
-bacteriemie asimptomatică la fetiţe->reziduu la 50%
-ITU cu reziduu->risc de recurenţă de 75%
5. corp străin->cateter,cistoscopie,calcul
6. debit urinar ↓->aport redus,pierdere extrarenală
7. constipaţie->golirea incompletă a vezicii
8. frecvenţa ↑ a receptorilor bacterieni->glicolipide specifice

9. ↓ mecanismelor locale de apărare


-↓ producţiei de IgA secretorii
-calitate necorespunzătoare a mucusului secretat de celulele epiteliale
10. perturbarea eubiozei periuretrale->antibioterapie
11. condiţii favorizante generale->DZ,depleţia K,hipervitaminoza D
-etiologie:
-frecvent floră intestinală
1. ITU pe aparat urinar indemn
-80% E-coli
-bacil proteus->30% la ♂
2. ITU pe fond de uropatie malformativă,calculoză
-E-coli,proteus
-germeni mai puţin virulenţi->piocianic,Klebsiella,S.aureu sau epidermidis,Enterococ,
Streptococ grup B,D;H.influenzae
-infecţie polimicrobiană
3. ITU cu recurenţe în prima lună->bacterii rezistente la antibioterapie
-factori de virulenţă:
-capacitatea de aderenţă->fimbrii;ex.fimbria P la E-coli pielonefritigen
-endotoxine->febră,inflamaţie
-atg.K->rezistenţă la fagocitoza bacteriană
-clinic:
1. după vârstă
a) nou-născut->tablou nespecific
-alterarea stării generale,instabilitate termică
-staţionare în greutate
-manifestări dispeptice,meteorism
-icter prin hemoliză,retenţie
-uneori septicemie,alteori asimptomatică
b) sugar
-idem + urini tulburi,hematurie,polakiurie,disurie
c) preşcolar/şcolar
-dureri abdominale,lombare (în unghiul costo-vertebral)
-polakiurie,disurie,nevoie imperioasă
-enurezis secundar
2. ITU asimptomatică
-la fetiţe de vârstă şcolară->5%
-tulpini cu virulenţă ↓
-lipseşte piuria
-poate produce cicatrici
-asociază frecvent disfuncţie micţională->cauză sau efect
-clasificarea ITU după localizare:
1. cistită->absenţa febrei,disurie,polakiurie,apăsare suprapubiană
2. pielonefrită->febră,frison,dureri lombare
3. localizare nespecificabilă->10-20%
-clasificarea ITU după evoluţie:
1. ITU acută
2. ITU recurentă
-factori de recurenţă->sex ♀,uropatie obstructivă,RVU
-noul episod are altă floră
-riscul unor noi cicatrici
3. ITU cronică->diagnosticată doar prin puncţie biopsie renală
-morfopatologie:
1. PN acută
-macro->zone de inflamaţie triunghiulare ce alternează cu zone normale
-micro->infiltrat cu PMN în interstiţiu,uneori microabcese
2. PN subacută
3. PN cronică
-macro->rinichi mic,cu suprafaţă neregulată
-micro->infiltrat rotundo-nuclear,glomeruli ↓ în volum şi înconjuraţi de ţesut fibros
-evaluare:
1. evidenţierea unor factori de risc
a) la sexul ♀
-băi prelungite,esp.cu spumă
-constipaţie
-oxiuraza
-golirea rară şi incompletă a vezicii
-activitatea sexuală
b) la sexul ♂->fimoza = risc de balanită
c) la ambele sexe
-RVU la fraţi
-anomalii urologice
-cateterism vezical
-vezică neurogenă
2. anamneza->habitus micţional
3. examenul fizic
-TA
-unghiul costo-vertebral
-dureri abdominale sau suprapubiene
-tonusul sfincterului rectal
-constipaţie
-jet urinar
-inspecţia organelor genitale->fimoză,vaginită,iritaţie a meatului,aderenţa labiilor
-morfogramă
-examen neurologic
-diagnostic:
1. confirmare
a) determinarea bacteriuriei
-surse de eroare:
-recoltare,transport,conservare inadecvate
-antibioterapie anterioară sau concomitent cu recoltarea
-tehnici de recoltare:
• mijlocul jetului
-urina de dimineaţă->contact prelungit cu bacteriile
-toaletă,îndepărtarea labiilor,decolare gland
-risc de contaminare->20-30%
-sunt necesare 2 uroculturi (+)
• colector plastic steril
-menţinut în poziţie verticală
-detaşat imediat după micţiune
-risc de contaminare->50%
-manevra trebuie repetată dacă nu apare urina în 20-30 minute
-necesită confirmare prin puncţie vezicală suprapubiană
• cateterism
-copil > 1 an,necooperant
-dacă se impune de urgenţă antibioterapia
-transport,însămânţare:
-maxim 20-30 minute
-urină păstrată la frigider maxim 3 ore
-prelucrare,interpretare:
• metode orientative
-examen direct : > 10 bacterii/mm3
-frotiu + coloraţie Gram : > 1-2 bacterii/câmp
-test nitriţi:
-nitraţi->nitrat-reductază->nitriţi
-rezultate fals (-)->durată scurtă a contactului,bacterii neproducătoare de
reductază
-rezultate fals (+)->băieţi mici,floră producătoare de nitriţi la nivelul
prepuţiului,urină păstrată
-valori predictive->99% la fetiţe,30-50% la sugar,copilul mic
• uroculturi cantitative
-mijlocul jetului-> peste 100.000 germeni/ml = predicţie de 70-80%
-conduită:
-ITU asimptomatică->repetarea uroculturii
-ITU simptomatică->confirmare prin:
-puncţie suprapubiană->orice titru
-cateterism->orice titru > 10.000/ml
-uroculturi fals (-):
-antibioterapie
-obstrucţie uretrală
-anaerobi
b) leucociturie
-semnificaţie:
-sediment : > 5 leucocite/câmp
-Addis : > 1000 leucocite/minut
-urina nativă : > 10 leucocite/mm3
-ITU fără leucociturie:
-50% din ITU la sugar
-ITU asimptomatică
-ITU recidivantă
-leucociturie în absenţa ITU:
-SDA
-vaginită,balanită,iritaţie meatală
-calculoză
-apendicită
-nefrită interstiţială
c) hematurie->esp.la pacienţii cu cistită hemoragică
2. evidenţierea unor factori favorizanţi
a) istorie despre micţiuni,tranzit digestiv
-nicturie,frecvenţă,urgenţă,poziţie ghemuită
-incontinenţă,jet slab sau întrerupt
-constipaţie,pierdere de materii fecale
b) tehnici imagistice->nu la fetiţele cu un singur episod de ITU sau cu ITU joasă
-ultrasonografie->tehnică de triaj->dilatarea căilor urinare,reziduu vezical
-Rx pe gol->calculi
-UIV->dimensiunile rinichilor,obstacol,cicatrici
-cistografie ascendentă->RVU,obstrucţie subvezicală,reziduu
3. precizarea sediului->diagnostic de pielonefrită:
-clinic->febră,lombalgii,dureri abdominale
-laborator:
-cilindri leucocitari->pot fi mascaţi de piurie sau dizolvaţi în mediu alcalin
-↓ capacităţii de concentrare
-reactanţi de fază acută
-excreţie ↑ de β2-microglobulină
-imagistică:
-↑ în volum a rinichilor
-dilatarea căilor urinare
-rinichi hiperecogeni
-↓ diferenţei corticală-medulară
4. răsunetul asupra parenchimului renal->leziuni/cicatrici
-UIV->contur neregulat al rinichilor,↓ dimensiunilor
-scintigrafie cu Tc->arii fotopenice (de hipofixare)
-leziunile acute dispar în câteva luni
-cicatricile persistă
-tratament:
-obiective->eradicarea infecţiei,prevenirea reinfecţiei
1. regim igieno-dietetic
-aport ↑ de lichide
-igiena regiunii perineale->baie zilnic,evitarea băilor fierbinţi
-micţiuni frecvente->la 3 ore în perioada de veghe
-micţiune dublă seara
-combaterea constipaţiei
2. tratament antiinfecţios
-urgenţă esp.în pielonefrită
-alegere în funcţie de sensibilitatea regională şi de tratamentul antiinfecţios anterior primit
-sterilizare în 24 ore
-persistenţa uroculturii (+)->rezistenţă bacteriană,anomalii severe ale tractului urinar
-medicamente->ampicilină,cefalosporine,cotrimoxazol,nitrofurantoin,quinolone->rezistenţă la 5-
30%
-aminoglicozide->cele mai performante->rezistenţă în proporţie de 1%
-cale de administrare->parenterală (septicemie,vărsături,pielonefrită) sau orală
-clasificarea formelor de boală:
• boală cu potenţial de gravitate->pielonefrită acută,ITU pe fond obstructiv sau de RVU,ITU
la nou-născuţi
• boală „benignă”->cistita
-terapia de atac:
a) ITU cu potenţial de gravitate
-varianta I->aminoglicozide,ampicilină sau cefalosporine (monoterapie)
-varianta II->ampicilină + aminoglicozide
-cale de administrare->parenteral sau oral
-urocultura la 48 h (-)->terapia continuă;(+)->antibiogramă
-durată->10-14 zile
b) ITU benignă
-ampicilină sau cotrimoxazol
-cale de administrare->oral
-durata : de la 3-5 zile la 10 zile
-monitorizarea eficienţei terapiei:
-urocultură la 48 h de la iniţierea tratamentului
-urocultură la 48 h după întreruperea tratamentului
-dacă este (+)->reluarea tratamentului cu atb.
-titru specific->peste 10.000 germeni/ml în timpul tratamentului
-bacterii rezistente la toate medicamentele->sensibilitate teoretică
-evoluţie sub tratament:
-negativarea uroculturii în 24 h
-dispariţia febrei după 2-3 zile
-dispariţia piuriei după 3-4 zile
-CRP < 2 mg% după 4-5 zile
-VSH < 25 mm/h după 2-3 săptămâni
-prevenirea recidivelor:
-indicaţii:
-RVU
-uropatii obstructive
-ITU recidivante
-pielonefrita acută->până la evaluarea Rx la 1 lună după negativarea uroculturii

-medicamente->nu trebuie să selecteze bacterii rezistente în colon


-nitrofurantoin 1-2 mg/kg/zi->modifică cel mai puţin flora intestinală
-nu este bine tolerat->vărsături
-trimetoprim 1-2 mg/kg/zi->toleranţă superioară;acţiune prelungită (48 h)
-sulfisoxazol 50 mg/kg/zi
-pivmecilina 3-5 mg/kg/zi
-administrare->doză unică,seara,după golirea vezicii
-durata:
-RVU,uropatii obstructive->24-36 luni sau până la rezolvarea chirurgicală
-celelalte cazuri->6 luni
-recurenţa în timpul profilaxiei:
-bacterii sensibile->non-complianţă
-bacterii rezistente->Klebsiella,S.epidermidis,Enterobacter,Enterococi
-complicaţiile ITU:
-cicatrici renale:
-apar după 1 an de la ITU
-apar în 10-15% din cazuri,esp.în ITU recidivante
-pot determina HTA,complicaţii corelate cu naşterea
-cicatrici bilaterale->insuficienţă renală terminală->dializă sau transplant
Curs 2.9 Pediatrie
Diabetul zaharat
= perturbarea metabolismului prin deficit de producţie sau prin ↓ activităţii insulinei
-importanţa:
-cauză importantă de morbiditate şi mortalitate la adulţi
-terapia corectă în copilărie ↓ mortalitatea şi complicaţiile tardive la adult
-acido-cetoza diabetică + accidentele hipoglicemice = urgenţe majore pediatrice
-frecvenţa:
-USA : 1 la 400-600 copii sub 18 ani
-14 cazuri noi/an la 100.000 copii
-clasificare:
1. DZ tip I
-deficit absolut de insulină
-mecanism autoimun->95% din cazuri
-debut:
-incidenţă maximă în jur de 12 ani
-75-80% înainte de 30 ani
-tendinţă la cetoză
-determinism genetic mai puţin puternic decât pt.tipul II
2. DZ tip II
-deficit parţial de insulină->în stadiile iniţiale nu necesită tratament substitutiv
-debut peste 40 ani
-majoritatea obezi
-lipsa tendinţei la cetoză
-lipsa atc.antiinsulari
-forme de DZ tip II la copil:
a) DZ tip Mody
-debut sub 25 ani,usu.la adolescenţi
-transmitere A-D
-deficit genetic pe braţul scurt al cr.7->deficit de celule β insulare
b) sdr.Wolfram
-transmitere A-r
-deficit de insulină prin absenţa celulelor β
-atrofie optică
-diabet insipid
-surditate
3. DZ secundar
-fibroză chistică
-pancreatită
-hemocromatoză

DZ tip I
-patogeneză:
-boală autoimună
-pe fond de susceptibilitate genetică expunerea la factorii de mediu declanşează răspunsul imun->
distrugerea celulelor β
1. factori genetici
-argumente:
-risc la rude de gradul I (1/20) faţă de 1/300
-concordanţa la gemenii monozigoţi = 33%
-gene:
-cr.6p21->gena care codifică moleculele clasei II a HLA->HLA-DR şi HLA-DQ
-cr.11p15->locus pt.gena insulinei

2. factori trigger de mediu


-argumente:
-gemeni monozigoţi discordanţi = 66%
-distribuţia geografică şi sezonieră
-factori:
-virali->v.rujeolei,v.Coxsackie,rubeola congenitală
-agenţi alimentari->serum albumina bovină
-toxice->nitriţi,nitraţi
-mecanism de acţiune:
• virusuri,atg.alimentare->mimetism antigenic (structuri antigenice asemănătoare cu structuri
ale celulelor β insulare)->atc.care se dezvoltă faţă de atg.virusale sau alimentare acţionează
asupra celulelor β insulare
• toxice->distrugerea directă a celulelor β
3. mecanismul imun
-argumente:
-atc.anticelule β la rude->risc predictiv ↑ (aprox.25% în următorii 5 ani)
-atc.anticelule β,autoatc.insulinici la diagnosticarea DZ
-asociere cu alte boli autoimune
-remisie la imunosupresie
-mecanism iniţiator->T dependent->prezentarea peptidelor diabetogene sistemului imun->pierderea
toleranţei pt.peptide
-fiziopatologie:
-insulina are rol de stocare energetică:
-glucoză->glicogen (glicogenogeneză) în ficat
-glucoză->proteine (proteinosinteză) în muşchii scheletici
-glucoză + lipoproteine->lipide (lipogeneză) în celulele grase
-deficitul de insulină şi stimularea hormonilor de contrareglare (glucagon,catecolamine,STH, cortizon) determină:
-neutilizarea glucozei de către ţesuturi
-mobilizarea substratului:
-glicogenoliză
-gluconeogeneză->hiperglicemie,proteoliză,lipoliză
-lipoliză->acumulare de acizi aminaţi:
-acizi graşi liberi->oxidare->corpi cetonici
-acizi graşi liberi->esterificare->trigliceride
-hiperglicemie->diureză osmotică:
-pierdere de apă
-pierdere de electroliţi->Na,Cl,K,Mg,P
-hipovolemie->acidoză lactică
-clinic:
-poliurie,polidipsie,polifagie
-↓ în greutate,astenie
-somnolenţă,vedere înceţoşată
-simptomele sunt prezente cu săptămâni sau luni înaintea diagnosticării
-criterii de diagnostic:
-simptome + glicemie > 200 mg/dl
-absenţa simptomelor + glicemie > 200 mg/dl
-test toleranţă la glucoză orală->1.75 g/kg glucoză p.o.->glicemie în următoarele 2 ore > 200 mg/dl la 2 determinări

-alte cauze de hiperglicemie:


-stress
-boală intercurentă
-perfuzare glucoză
Acido-cetoza diabetică
-manifestare gravă,ameninţătoare de viaţă
-formă iniţială de debut la pacienţii cu DZ
-factori precipitanţi:
-debutul DZ insulino-dependent
-omisiunea insulinei
-infecţii
-pancreatită
-traumatisme
-stress psihologic sau emoţional
-clinic:
-sdr.de deshidratare acută
-fără şoc->pierderi hidro-saline de 10-20%
-cu şoc->pierderi > 20%
-greţuri,vărsături
-dureri abdominale
-obnubilare,precomă
-respiraţie acidotică (amplă,frecventă)
-halenă de fructe stricate
-examinări de laborator:
-hiperglicemie
-acidemie->pH < 7.3,HCO3 < 15 mEq/l
-corpi cetonici în urină
-hiposodemie->hemodiluţie + pierderi

Tratamentul diabetului zaharat


-profilaxie:
-determinarea markerilor imunologici la rudele de grad I
-test de încărcare (+) la cei cu markeri imuni->indiciu de dezvoltare a DZ insulino-dependent în
următorii ani
-insulina previne sau întârzie debutul bolii
-amânarea introducerii laptelui de vacă în alimentaţia sugarului
-tratamentul acido-cetozei diabetice:
1. resuscitare volemică,reechilibrare hidro-electrolitică şi acido-bazică
-cantitate de lichide în funcţie de statusul hemodinamic:

status hemodinamic deficit volum de lichide


stabil < 10% (-)
instabil (tahicardie,hTA) 10- 5-10 ml/kg
20%
şoc > 20% 10-20 ml/kg

-soluţii->NaCl 0.9%
-durată->30-60 minute
-se repetă dacă nu se corectează hemodinamica
-în continuare,cantitatea de lichide = necesarul fiziologic + pierderi
-necesar fiziologic->1500 ml/m2/24 h
-0-10 kg->100 ml/kg
-10-20 kg->50 ml/kg
> 20 kg->20 ml/kg pt.fiecare kg peste 20 kg
-pierderi:

deshidratare de deshidratare de deshidratare >


10% 10-20% 20%
< 2 ani 50 ml/kg/zi 100 ml/kg/zi 150 ml/kg/zi
> 2 ani 30 ml/kg/zi 60 ml/kg/zi 90 ml/kg/zi

-ritmul de corectare al deficitului:


-deficit hidric în 48 h
-deficit sodic->50% în 8 h;restul în 36 h
-compoziţie:
-NaCl 0.45% (0.9% în hiposodemia severă)

-K->în funcţie de potasemie:


-normo/hipopotasemie->3 mEq/kg/24 h
-hiperpotasemie/insuficienţă renală->se amână
-glucoză->în funcţie de glicemie:
-250-350 mg/dl->glucoză 5%
-180-250 mg/dl->glucoză 10%
-bicarbonat:
-controverse->unele studii au arătat că administrarea la valori nu foarte mici de pH ar
putea produce edem cerebral
-acidocetoză uşoară sau medie->neindicat
-pH < 7.0->1-2 mEq/kg în 2-12 h (se întrerupe dacă pH > 7.15 sau HCO3 > 10 mEq/l)
-monitorizarea pH la 30 minute
-complicaţii:
-hipopotasemie
-acidoză paradoxală a LCR->corelată cu edemul cerebral
-hipernatremie
-alcaloză de rebound
2. corectarea hiperglicemiei
-insulină cu acţiune scurtă,i.v. continuu
+ / - 0.1 U/kg bolus
0.1 U/kg/h->debit reglat în funcţie de glicemie:
-absenţa ameliorării pH-ului,HCO3,glicemiei->se dublează doza
-glicemie de 150-200 mg%,tolerată p.o.,corectarea pH,electroliţi normali->insulină s.c. 0.1-0.25
U/kg înaintea maselor la 4-6 h
3. tratamentul edemului cerebral acut
-↓ aportului lichidian
-manitol i.v.->osmoterapie
-hiperventilaţie mecanică
-monitorizare:
-glicemie la 1 oră
-glicozurie şi cetonurie la fiecare micţiune
-sodemie şi potasemie la 4-6 ore
-parametrii acido-bazici la 2-4 ore
-terapia de durată a diabetului zaharat:
-obiective:
-normalizarea glicemiei
-evitarea decompensării metabolice
-asigurarea creşterii şi dezvoltării normale
-prevenirea sau amânarea complicaţiilor
1. regim dietetic
-dietă liberă cu evitarea hidraţilor de C concentraţi
-alimente echivalente sau interschimbabile
-aport calculat de calorii + hidraţi de C
-necesar caloric:
-2000 kcal/m2
-0-12 ani->1000 kcal + 100 kcal/an vârstă
-12-15 ani:
-♂->2000-2500 kcal + 200 kcal/an peste 12 ani
-♀->1500-2000 kcal + 100 kcal/an peste 12 ani

-alimente:
-50% hidraţi de C
-15-25% proteine
-25-35% lipide->aport redus de colesterol,lipide saturate
-distribuţie:
-25% dimineaţa
-25% la prânz
-30% cina
-20% înainte de culcare->proteine (previn hipoglicemia nocturnă)
-la „ocazii” se ↑ doza de insulină
2. insulinoterapie
-tipuri de insulină:

debut acţiune maximă durată


acţiune scurtă
-insulină regular 30 minute 2-3 h 4-6 h
-insulină semilentă 30 minute 2-4 h 4-6 h
acţiune
intermediară 3-4 h 8-14 h 16-20 h
-insulină porcină 2-3 h 6-10 h 10-16 h
-insulină umană 2-4 h 6-12 h 16-20 h
-insulină lentă
acţiune lungă
-insulină ultralentă ? 12-18 h 18-20 h

-doze:
-primele 2-3 luni de viaţă cu DZ (perioada de miere)->0.5 U/kg/zi
-sub 5 ani->0.6-0.8 U/kg/zi
-5-11 ani->0.75-0.9 U/kg/zi
-12-18 ani->0.8-1.5 U/kg/zi
-necesar ↑->boala nedescoperită,rezistenţă la insulină,non-complianţă
-scheme:
a) curentă
-2/3 înaintea mesei de dimineaţă->1/3 insulină cu acţiune scurtă + 2/3 cu acţiune intermediară
-1/3 înainte cinei->1/3 insulină cu acţiune scurtă + 2/3 cu acţiune intermediară
b) scheme alternative
-insulină cu acţiune lungă->1-2 doze/zi
-insulină cu acţiune scurtă înaintea fiecărei mese
-↓ riscul unor complicaţii tardive la 6.5 ani->retinopatie 75%,nefropatie 40%,
neuropatie 60%
-infuzie continuă cu pompe
-monitorizare:
• glicemie
-zilnic->înaintea mesei matinale,prânzului,cinei,mesei dinainte de culcare
-de 2 ori/lună->la miezul nopţii,la ora 10,după şcoală
• cetonurie
-de 2 ori/lună înaintea mesei matinale
-în condiţii de boală la fiecare micţiune
-glicemia ideală postprandial:
-sugar,antepreşcolar->120-220 mg%
-preşcolar->100-200 mg%
-şcolar->70-120 mg%
-ajustarea dozelor->după 3 zile:

test anormal modificarea dozelor


înaintea mesei matinale seara->insulină intermediară
înaintea prânzului dimineaţa->insulină cu acţiune scurtă
înaintea cinei dimineaţa->insulină intermediară
înaintea culcării seara->insulină cu acţiune scurtă

-se ↓ sau se ↑ dozele cu 0.5;1 sau 2 U (10% din doză)


-terapia în condiţii de boală sau infecţie:
-există riscul perturbării metabolismului:
-tendinţă la hiperglicemie + cetoză->↑ activitatea hormonilor de contrareglare->deficit relativ de insulină

-tendinţă la hipoglicemie->aport caloric sau glucidic ↓


-monitorizare:
-glicemie la 1 h
-glicozurie şi cetonurie la fiecare micţiune
-bilanţ hidric şi alimentar
-prevenirea hipoglicemiei (inapetenţă,vărsături)->doze mai mici de insulină cu acţiune scurtă la 4 h
-prevenirea acido-cetozei->doze mai mari (cu 10-20%) de insulină cu acţiune scurtă,la 4-6 h
-aport suplimentar lichidian p.o. sau i.v.
-accidentele hipoglicemice = glicemie < 50-60 mg/dl
-etiologie->doza de insulină inadecvată aportului de hidraţi de C sau efortului
-semne şi simptome:
-adrenergice->tremurături,instabilitate,cefalee,transpiraţii,tahicardie,senzaţie de foame
-neuroglicopenice->incapacitate de concentrare,vorbire neclară,vedere înceţoşată,stare
preconfuzională,precomă,convulsii
-manifestările trebuie cunoscute de familie,profesori,antrenori
-terapie:
-aport oral de hidraţi de C cu absorbţie rapidă->5-15 g
-pacient obnubilat,comă,convulsii->glucoză i.v.25-50%,10-25 g administrată rapid (1-2
minute)
-glucagon i.m. 0.75-1 mg/doză
-activitate fizică:
-ameliorarea funcţiei cardio-vasculare şi a profilului lipidic
-↑ sensibilitatea ţesuturilor la insulină
-în caz de efort intens şi prelungit->gustare cu 5-15 g hidraţi de C pt.fiecare perioadă de 30-60
minute
-după efort (risc hipoglicemic tardiv->6-12 h)->gustare suplimentară
-educaţie:
-semne şi simptome de hipo- sau hiperglicemie şi acido-cetoză diabetică
-acţiunea insulinei->tipuri,durată de acţiune,administrare
-tehnica monitorizării
-regimul alimentar
-terapia hipoglicemiei
-îngrijirea în condiţii de boală asociată
-dispensarizare,monitorizare:
-autocontrol->glicemia de 3-4 ori/zi şi ajustarea dozei
-cetonurie->glicemie > 250 mg%,febră,greţuri,vărsături,copilul „nu se simte bine”
-la 4 luni->greutate,talie,TA,dezvoltare sexuală,vedere,glanda tiroidă,locul injectării
-Hb glicozilată->indicator al glicemiei din ultimele 2-3 luni
-normal < 8%
-control bun : < 9%
-control acceptabil : < 10%
-microalbuminuria
-anual->examen oftalmologic,funcţie tiroidiană,lipemie
-complicaţii:
1. hipoglicemie
2. rezistenţă la tratament
-episoade de acido-cetoză sau hipoglicemie mai frecvente la ♀ în perioada pubertăţii
-cauze:
-supradozare sau subdozare de insulină
-disfuncţia hormonilor de contrareglare
-absorbţia eratică a insulinei
-atc.insulinici
3. întârziere în creştere
-control inadecvat al glicemiei (Hb glicozilată > 11%)
-hipotiroidism,boala Addison
-sdr.Mauriac->diabet necontrolat,întârziere în creştere,întârziere în maturare sexuală,hepatomegalie,
uneori facies cushingoid
4. lipodistrofie,lipohipertrofie->absorbţia insulinei întârziată sau eratică
5. complicaţii tardive->morbiditate şi mortalitate prematură
• retinopatie diabetică
• nefropatie diabetică
• neuropatie diabetică
• complicaţii vasculare->boli coronariene,infarct miocardic,boli cerebro-vasculare,boli
vasculare periferice (ulceraţii,amputaţii)
-etiologie:
-hiperglicemie
-factori genetici
-fumat
-dislipidemie
-HTA
-aport proteic ↑
-fiziopatologie->acumularea produşilor de glicozilare
-perspective terapeutice:
-ciclosporina întârzie distrugerea celulelor β
-transplant pancreas->copiii trataţi cu imunosupresive pt.transplant renal
-transplant de celule insulare în timus,înconjurate de o membrană selectivă
-pancreas artificial cu sistem de feed-back
-analogi insulinici->lispro-insulină
-acţiune mai rapidă (10 minute),durată mai scurtă (2 h)
-administrată cu câteva minute înaintea mesei
-administrată după masă la sugar,copil antepreşcolar
-risc mai mic pt.hipoglicemie
-aminoguanidină->se opune glicozilării->profilaxia complicaţiilor oculare,renale,nervoase

Curs 2.8 Pediatrie


Hematologie infantilă
-particularităţi:
-diferenţe corelate cu vârsta
-labilitatea hematopoezei->noxe infecţioase,toxice,medicamente,parazitoze
-răspuns variabil la una şi aceeaşi noxă->hemoliză,anemie hipocromă,reacţie leucemoidă,reticulită
septică
-capacitate de revenire la hematopoeza de tip embrionar în teritoriile hepatosplenice
-valori normale:

hematii Hb
la naştere 5-7 milioane 17 +/- 3 g%
Z7 3.5 milioane
sugar 4-4.5 milioane 13 +/- 1 g%

-leucocite:
-la naştere->14.000-15.000
-Z10-1 an->10.000
-preşcolar,şcolar->6.000-8.000
-neutrofile:
-primele 10 zile->60-70%
-sugar->30-40%
-preşcolar->neutrofile = limfocite
-5-6 ani->55-60%
-peste 7 ani->65-70%
-policitemie la nou-născut,anemie „fiziologică” la 2.5-3 luni
-macrocite la nou-născut,microcite la 3 luni,normocite la 8 luni
-număr mai mare de leucocite pe toată durata copilăriei
-preponderenţa limfocitelor în primii 5 ani cu excepţia perioadei de nou-născut

Sdr.anemic
-definiţie:
-Hb şi Ht sub 2 deviaţii standard faţă de normal
-1 lună-2 ani->Hb < 11 g%
-peste 2 ani->Hb < 12 g%
-fiziologie:
• hematii
-transportă oxigenul
-Hb este formată din globină şi hem
-durata de viaţă = 120 zile
-se distrug în sistemul reticulo-endotelial prin eritrofagocitoză->bilirubină + Fe
• eritropoeză
-în perioada iniţială a vieţii intrauterine se face în ficat şi splină,ulterior în măduvă
-eritropoeza normală este condiţionată de:
-disponibilitatea materialelor plastice şi catalitice>Fe,Cu,Co,acid folic,vit.B12,vit.B6,acid
ascorbic,aminoacizi
-normalitatea factorilor reglatori
-integritatea sistemului hematopoetic
-proeritroblast->eritroblast->reticulocit->eritrocit matur
-reticulocitul = marker al regenerării

-etiologia anemiilor:
1. producerea insuficientă de hematii şi Hb
a) anemii nutriţionale->feriprive,megaloblastice
b) anemiile din infecţii şi boli cronice
c) anemiile aplastice şi hipoplastice
2. accelerarea distrugerii hematiilor
a) anemii extracorpusculare
-eritroblastoza fetală
-anemia hemolitică autoimună
-splenomegalie
b) anemii intracorpusculare
-anomalii de structură şi sinteză
-anomalii de membrană eritrocitară->stromopatii
-anomalii în metabolismul eritrocitului
3. pierderi de sânge
-investigaţii:
1. hematii,Hb,Ht
2. VEM
-valori normale:
-nou-născut->88-120 fl
-6 luni->68-82 fl
-2-6 ani->75-87 fl
-peste 6 ani->75-95 fl
-calcul memotehnic : VEM = 70 + vârsta (ani)
-clasificarea anemiilor în funcţie de VEM:
a) anemii microcitare->anemia feriprivă,thalasemia,anemia din boli cronice
b) anemii macrocitare->deficit de vit.B12,deficit de acid folic,anemia aplastică,hipotiroidism
c) anemii normocitare->anemia aplastică,anemia posthemoragică acută
3. CHEM (concentraţia medie de Hb/eritrocit)
-V.N. = 270-310 g/l
-anemie hipocromă/normocromă
4. RDW (distribuţia mărimii hematiilor)->coeficientul de variaţie a dimensiunii eritrocitelor
-V.N. = 11.5-14.5%
-RDW normal->hematiile au dimensiuni uniforme->thalasemie,hemoragie acută,anemie aplastică
-RDW ↑->hematiile au dimensiuni neuniforme->anemia hemolitică cu hiperreticulocitoză,anemia
feriprivă,anemia megaloblastică
5. reticulocite
-V.N. = 0.5-1.5%
-numărul corectat (indexul eritrocitar) = reticulocite (%) * (Hb bolnavului/Hb vârstei)
> 3->regenerare
< 2->hiporegenerare
-reticulocitopenie->insuficienţă medulară,anemie acută
-etape de diagnostic:
1. confirmarea anemiei
2. tipul morfologic
-VEM,aspectul hematiilor pe frotiu->anemie micro/normo/macrocitară
-RDW->populaţie neuniformă (RDW ↑),populaţie uniformă (RDW normal)
3. încărcarea cu Hb a hematiei
-HEM,CHEM->anemii normocrome sau hipocrome
4. anemie regenerativă/hiporegenerativă/aregenerativă
5. situaţia celorlalte linii celulare-> + / - leucocitopenie,trombocitopenie
6. dg.etiologic

Anemia prin carenţă de Fe


-generalităţi:
-formele Fe în organism:
-compuşi esenţiali->Hb (2/3 din Fe din organism),Mb,citocromi
-compuşi de depozit->feritină,hemosiderină
-Fe eliberat din Hb este reciclat
-capitalul de Fe este menţinut prin reglarea absorbţiei în funcţie de cantitatea din depozite şi
cantitatea care se pierde
-Fe alimentar poate fi:
-heminic (carne)->absorbţie superioară (de 4 ori mai mare)
-neheminic (săruri insolubile)->ou,brânză,lapte,legume,fructe
-Fe din laptele de mamă este absorbit mai bine (de 2-3 ori)
-depozite în VIU esp.în ultimele 3 luni de sarcină
-necesar zilnic pt.obţinerea unui bilanţ (+):
-0.8-1.5 mg Fe
-se absoarbe 10% din Fe din alimente->aport alimentar optim de 8-15 mg/zi
-aport alimentar dificil de realizat în primul an de viaţă
-epuizarea rezervelor (L4-L5)->necesitatea alimentelor fortificate cu Fe sau a preparatelor de
Fe
-anemia fiziologică a nou-născutului->↓ progresivă a Hb până la 6-8 săptămâni datorită:
-↓ eritropoezei după naştere (↓ SaO2)
-↓ sintezei de eritropoetină
-vieţii mai scurte a hematiilor fetale
-etiologie:
1. aport alimentar insuficient
-prelungirea alimentaţiei exclusiv lactate
-alimente cu conţinut redus în Fe->făinoase
-tulburări de absorbţie intestinală->enterocolită trenantă,malabsorbţie
2. pierderi de sânge
-hemoragii oculte->intoleranţa la proteinele din laptele de vacă,diverticul Meckel,ulcer gastro-intestinal,teleangiectazie
intestinală,hemosideroză pulmonară
-recoltări repetate de sânge
-sdr.hemoragipar
-categorii de risc:
1. copii cu depozite de Fe insuficiente la naştere
-prematuritate
-gemelaritate
-multiparitate
-ligaturarea precoce a cordonului ombilical
2. copii cu necesar exogen ↑
-creştere rapidă
-necesar mai mare de hematii->cardiopatii congenitale cianogene (cu şunt dreapta-stânga)
-pubertate
-tablou clinic:
-anemie prin aport dietetic inadecvat:
-debut-> după 4-6 luni de la naştere
-frecvenţa maximă -> după 9-24 luni
-anemie uşoară (Hb > 7 g%)
-paloare + / - iritabilitate
-moderată splenomegalie
-anemie severă->tahicardie,cardiomegalie,insuficienţă cardiacă
-paraclinic->evaluarea diferitelor compartimente ale Fe
1. Fe din depozite
-feritina serică->V.N. = 20-80μg/l
-concentraţie proporţională cu feritina şi hemosiderina din depozite
-concentraţii mici->depleţia depozitelor
2. compartimentul plasmatic
a) Fe seric
-variaţii mari inter- şi intraindividuale
-valori normale:
-1 lună-4 ani : 60-115 μg/dl
-5-17 ani : 50-200 μg/dl
b) transferina->relevă capacitatea de combinare a Fe cu transferina
-valori normale : 250-400 μg/dl
-↑ dacă ↓ Fe seric
c) saturaţia transferinei = raportul Fe seric / transferină = (sideremie / transferinemie) * 100
-anemie feriprivă:
-sub 4 ani-> sub 12%
-5-10 ani->sub 14%
-peste 11 ani->sub 16%
3. compartimentul eritrocitar
-VEM,HEM,CHEM
-RDW->apreciază cantitativ anizocitoza
-protoporfirina eritrocitară->↑ dacă ↓ cantitatea de Fe necesară sintezei de Hb (prin combinarea Fe
cu protoporfirina)
4. receptorii transferinici din plasmă->reflectă rata de producere a hematiilor
-↑ dacă ↑ populaţia de hematii
-↓ dacă ↓ populaţia de hematii
-cronologia modificărilor de laborator:
• stadiul I->depleţia depozitelor
-↓ feritina serică
• stadiul II->↓ transportul de Fe
-↓ sideremia
-↑ transferinemia
-↓ saturaţia transferinei
-↓ moderată a Hb
• stadiul III
-↓ hematiile,Hb,VEM,HEM,CHEM
-↑ protoporfirina eritrocitară
-dg.pozitiv:
-↓ Hb,↓ Ht,↓ numărului hematiilor
-↓ VEM,↓ HEM,↓ CHEM
-tablou sanguin cu microcitoză şi hipocromie
-după terapia cu Fe:
-↑ reticulocitelor după 6-10 zile
-normalizarea Hb după 4-6 săptămâni
-dg.diferenţial->alte anemii microcitare,hipocrome:
-anemii din infecţii acute
-anemii din inflamaţii şi infecţii cronice
-β-talasemia minoră
-profilaxia:
-terapia anemiei la gravide
-ligaturarea tardivă a cordonului ombilical
-diversificarea corectă a alimentaţiei
-evitarea excesului de lapte (> 500 ml/zi) după L6
-administrare de Fe,1-2 mg/kg/zi:
-prematur,dismatur->L2-L12
-restul copiilor->L6-L9
-tratament:
-obiective:
-corectarea anemiei
-reumplerea depozitelor
-preparate din Fe:
-de elecţie pe cale orală
-4-6 mg/kgc/zi
-preferate sărurile de Fe feros
-pt.corectarea depozitelor se administrează încă 1-3 luni după normalizarea Hb
-cale parenterală de excepţie->nu tolerează administrarea p.o.,malabsorbţie
-lipsa de răspuns:
-noncomplianţă
-terapie insuficientă
-asocierea inflamaţiei cronice sau neoplaziei
-hemoragii oculte
-altă etiologie

preparat forma de prezentare Fe elementar


sirop,soluţie de uz intern 50 mg/ml
Ferrum Hausmann
(fumerat feros)
Feronat (fumerat feros) soluţie de uz intern 3% 50 mg/5 ml
Glutamat feros fiole buvabile 21-22 mg/5 ml
Fe polimaltozat (dextriferan) fiole buvabile 100 mg/2 ml

-masă eritrocitară->dacă Hb < 4-5 g%


-necesarul pt.corectarea Hb la 11 g%:
ml masă eritrocitară = (Hb ideală-Hb reală)* (G/2) (kg)
-administrată în mai multe prize (2-4) fără a depăşi 5-10 ml/kgc/transfuzie
-alimentaţie:
-↓ aportului excesiv de lapte
-alimente care conţin Fe->carne,gălbenuş,vegetale verzi
-alimente fortificate cu Fe->lapte,cereale

Anemii hipoplastice şi aplastice


-caracteristici:
-formare insuficientă de precursori în măduva hematoformatoare a precursorilor:
-seriei roşii->anemie hipoplastică
-tuturor seriilor->anemie aplastică
-reticulocitopenie
-clasificare:
1. anemii hipoplastice
a) anemia hipoplastică congenitală (Blackfan-Diamond)
-caracteristici familiale la unele cazuri
-frecvent debut în perioada de sugar
-anomalii asociate:
-scheletice->police cu 3 falange,statură mică
-cardiace
-renale
-sânge periferic->macrocite,reticulocitopenie
-măduvă->precursorii seriei roşii diminuaţi sau absenţi
-tratament:
-steroizi->eficienţă în 60-70% din cazuri
-androgeni,imunosupresive,transplant de măduvă
-masă eritrocitară astfel încât Hb să fie > 8 g%
b) anemia eritroblastică tranzitorie
-insuficienţă tranzitorie a eritropoezei->anemie aregenerativă
-mecanism autoimun->Ig care inhibă ↑ precursorilor
-debut progresiv->anemie severă,reticulocitopenie,sideremie ↑ (neutilizată)
-măduvă->număr mic al precursorilor
-nu necesită tratament->vindecare spontană (câteva săptămâni)
c) crize de aplazie secundare infecţiilor cu parvovirusuri la copiii cu anemie hemolitică
-episoade de accentuare a anemiei cu:
-dispariţia icterului
-↓ numărului de reticulocite
-absenţa precursorilor seriei roşii în măduvă
-crize declanşate de infecţiile virusale ce inhibă eritropoeza
-durata->1-2 săptămâni
-tratament->masă eritrocitară dacă anemia este severă
2. anemii aplastice
a) anemia aplastică dobândită
-distrugerea celulelor stem de etiologie:
-necunoscută,idiopatică (50%)
-factori toxici
-cu efect direct->citostatice,radiaţii
-idiosincrazie->atb. (cloramfenicol),AINS,anticonvulsivante
-factori infecţioşi
-mecanism autoimun
-clinic:
-paloare
-sdr.hemoragipar
-tendinţă la infecţii bacteriene
-sânge periferic:
-anemie macrocitară,reticulocitopenie
-neutropenie
-trombocitopenie
-măduvă->hipocelularitate
-tratament:
-corectarea anemiei şi trombocitopeniei pt.a obţine Hb > 9 g%
-transplant de măduvă->succes 90%
-globulină antilimfocitară,ciclosporină,pulsterapie cu metilprednisolon
b) anemia aplastică congenitală (Fanconi)
-boală rară,cu transmitere A-r
-defect în sinteza ADN->↑ susceptibilitatea celulelor la factorii de mediu (anomalii ale mitozei
cu rupturi cromozomiale)
-debut->2-22 ani
-clinic:
-sdr.hemoragipar
-paloare
-infecţii repetate
-anomalii asociate:
-statură mică
-hiperpigmentaţie
-anomalii scheletice->absenţa policelui,radiusului
-anomalii renale->aplazie renală,rinichi în potcoavă
-sânge periferic:
-macrocitoză cu HbF ↑
-pancitopenie
-limfocite cu anomalii cromozomiale->semn patognomonic
-măduvă->hipocelularitate,aplazie
-tratament:
-androgeni->eficienţă în 2/3 din cazuri
-transplant de măduvă

Anemii hemolitice
-generalităţi:
-în mod normal există echilibru între distrugerea hematiilor (la 120 zile;1%) şi regenerarea lor
-distrugere prematură:
-hemoliză
-↑ sinteza de eritropoetină
-↑ capacitatea hematoformatoare a măduvei
-↑ eliberarea reticulocitelor
-metode de evidenţiere a hemolizei:
• metode directe
-determinarea duratei de viaţă a hematiilor->Cr marcat
-hiperreticulocitoză > 2%
-hiperplazia măduvei hematoformatoare->mielogramă
-modificări Rx osoase->↑ volumul măduvei hematoformatoare
• metode indirecte->↑ produşilor metabolici ai hemolizei
-↑ bilirubinei neconjugate
-↓ haptoglobinei serice (proteina care transportă Hb liberă)
-↑ Fe seric
-↑ urobilinogenului urinar
-acţiunea florei intestinale asupra Hb->urobilinogen->o parte este eliminat prin fecale
şi o parte este absorbit->eliminare biliară şi eliminare urinară (foarte puţin)
-hemoliză->↑ eliminarea urinară
-eliminare în cantitate mai mare de CO în aerul expirat (rezultă din degradarea Hb)

Anemii hemolitice congenitale


1. anemii hemolitice congenitale prin anomalii ale enzimelor glicolizei eritrocitare
-generalităţi:
-glucoza = principalul substrat energetic al hematiei
-metabolizarea glucozei:
i. cale glicolitică (90-95%)->lactat + ATP
-ATP->fosforilare eritrocitară->flexibilitatea hematiilor
-deficit de ATP->hematii „rigide”
ii. şunturi hexozo-monofosfat (5-10%)->NADPH
-NADPH prin intermediul glutationului->rol protector pt.proteinele intraeritrocitare
-↓ glutationului->↓ rezistenţei la oxidanţi->precipitarea Hb
-enzimopatii eritrocitare:
-determină ↓ duratei de viaţă a hematiilor
-sunt diagnosticate prin evidenţierea ↓ activităţii enzimatice
-determină anemie normocromă,normocitară,nesferocitară cu rezistenţă globulară
normală
a) deficitul de piruvatkinază
-perturbarea căii glicolitice
-transmis A-r
-deficit enzimatic prezent doar la hematii
-la nou-născuţi->risc de icter nuclear
-la copilul mare->paloare,icter,splenomegalie
-tratament:
-exsanguinotransfuzie la nou-născuţii cu hiperbilirubinemie importantă
-splenectomia ameliorează anemia
b) deficitul de glucozo-6-fosfat dehidrogenază
-transmitere X-linkată
-frecvent la negrii şi la populaţia mediteraneeană
-perturbarea şuntului hexozo-monofosfat (enzima protejează hematiile de stress-ul oxidativ)
-factori declanşatori:
-infecţioşi
-medicamente->prin metabolizare rezultă produşi oxidanţi->denaturarea sau precipitarea Hb
-antipiretice,analgezice,nitrofurantoin,sulfamide
-hemoliză rapid instalată->24-48 h
-remisie spontană->4-5 zile
2. anemii hemolitice congenitale prin deficite ale membranei eritrocitare (stromopatii)
-sferocitoza ereditară:
-incidenţă->1 / 5000 nou-născuţi
-fiziopatologie:
-defect de spectrină->hematii sferice
-↓ vieţii hematiilor->hematiile sunt mai uşor sechestrate în splină şi sunt mai rapid
distruse
-friabilitate ↑:
-defecte de structură la nivelul membranei eritrocitare discontinue
-rezistenţă ↓ la hipoosmolaritate
-transmisie A-D
-clinic:
-icter->din perioada de nou-născut sau doar în puseele de hemoliză
-splenomegalie constantă după vârsta de 1 an (uneori singura manifestare a bolii)
-subicter->crizele de hemoliză prin deglobulinizare accentuează icterul
-crize aplastice,corelate cu infecţia:
-febră,dureri abdominale,vărsături
-reticulocite ↓,trombocite ↓
-durată de 10-14 zile->cauză posibilă de deces
-paraclinic:
-anemie cronică de intensitate medie
-macrocitoză + sferocitoză:
-aprox.10% din totalul hematiilor anterior splenectomiei
> 10% după splenectomie
-reticulocite ↑↑
-fragilitate osmotică ↑->rezistenţă globulară ↓ (în mod normal hemoliză la
concentraţii ale soluţiei de NaCl < 0.55%
-complicaţii:
-icter nuclear la nou-născut (bilirubină > 15-20 mg%)
-litiază biliară la vârste mai mari
-tratament:
-exsanguinotransfuzie la nou-născuţi + bilirubină > 15-20 mg% + icter intens
-splenectomie
-vârstă->6-8 ani
-preoperator->vaccin antipneumococic,antihemophillus
-postoperator->penicilină ani de zile
-evoluţie->dispariţia simptomelor
-masă eritrocitară pt.crize de deglobulinizare sau crize aplastice
3. anemii hemolitice congenitale prin anomalii ale Hb
-Hb este formată din:
-protoporfirină->conţine Fe,se combină cu O2
-globină->2 lanţuri polipeptidice:α,β,γ,δ,ε,ζ (zeta)
-tipuri de Hb normală:
-Hb embrionară->ζ2ε2,ζ2γ2,δ2ε2
-Hb fetală->α2γ2
-HbA->α2β2
-HbA2->α2δ2
-sinteza lanţurilor polipeptidice este controlată genetic

-în diferite perioade ale vieţii sunt funcţionale anumite gene:


-perioada embrionară->ζ,ε,γ
-perioada fetală->α,γ
-după naştere->α,β
-după vârsta de 1 an->HbA > 95%,HbA2 < 3%,HbF < 2%
-clasificarea hemoglobinopatiilor:
• cantitative->modificări datorate producerii insuficiente de lanţuri polipeptidice->sdr.
thalasemice
• calitative->modificări în structura chimică a lanţurilor polipeptidice->hemoglobinoza S
(siclemia)

gen sinteza lanţului polipeptidic boala


a
α absentă α-thalasemie
β redusă β-thalasemie minoră
β absentă β-thalasemie majoră
β anormală siclemie

a) β-thalasemia
-diminuarea sau absenţa lanţurilor β->modificarea raportului β / α
-normal->1
-thalasemia minoră (heterozigot)->0.5
-thalasemia majoră (homozigot)->0.1
-deficitul de lanţ β este parţial compensat prin sinteza altor lanţuri globinice (esp.HbF + HbA2)
 thalasemia majoră
-ambele gene β nefuncţionale (homozigot)
-în primele luni de viaţă,HbF compensează parţial boala
-debut din primul an de viaţă
-clinic:
-anemie hemolitică cronică (paloare,icter) cu evoluţie progresivă
-hepatosplenomegalie->hematopoeză extramedulară,hemosideroză
-hiperpigmentaţie tegumentară
-↑ în greutate + dezvoltare sexuală întârziată
-proeminenţa boselor frontale şi parietale,a oaselor nazale,a maxilarului superior,nas
în şa
-cardiomegalie,insuficienţă cardiacă
-paraclinic:
-anemie severă hipocromă,microcitară
-hematii în „semn de tras la ţintă”->conţinut ↓ de Hb
-hiperreticulocitoză,hematii nucleate
-bilirubină indirectă ↑↑,sideremie ↑
-electroforeza Hb->HbF > 50%,↑ HbA2
-Rx->oase late cu diploia dilatată,oase lungi cu corticala mult subţiată,craniu în perie
-tratament:
-masă eritrocitară:
-obiective->realizarea unei Hb > 10g%
-se administrează de la vârsta de 4 săptămâni
-risc->hemosideroză (inclusiv miocard)
-chelatori de Fe->desferoxamină (Desferal)
-s.c.8-12 h/zi,timp de 5-6 nopţi/săptămână
-splenectomia este ineficientă
-transplant de măduvă
 thalasemia minoră->forma heterozigotă
-asimptomatică->există doar o moderată splenomegalie
-hematii în „semn de tras la ţintă”
-electroforeză->HbA2 > 4%,↑ HbF
-important->diferenţierea de anemia carenţială feriprivă + sfat genetic
b) hemoglobinoza S (siclemia)
-defect calitativ->lanţuri β modificate->↓ stabilitatea Hb în condiţii de hipoxie->polimerizarea Hb->deformarea hematiilor în
„semilună” (siclizare) + ↓ duratei de viaţă
-incidenţă->Africa,bazinul mediteraneean,negrii din SUA
 forma heterozigotă
-asimptomatică
-electroforeză->HbS 30-40%
-examenul hematiilor între lamă şi lamelă->siclizare
 forma homozigotă
-debut între 6 luni şi 4 ani
-perioada de acalmie->paloare,icter,splenomegalie
-perioada de acutizare:
-hemoliză
-aplazie medulară
-ocluzii vasculare->consecinţa hipoxiei->obturarea patului vascular de către hematii
-simptomatologie zgomotoasă:
-infarct pulmonar
-AVC
-dureri şi tumefacţii la nivelul membrelor
-dureri abdominale
-simptomatologie silenţioasă:
-cord pulmonar cronic->infarcte pulmonare multiple
-dezlipire de retină
-hematurie microscopică
-paraclinic:
-anemie normocromă,normocitară
-electroforeză->HbS 60-90%,HbA 2%,HbF 10-40%
-siclizare
-profilaxia crizelor:
-tratarea infecţiilor
-hidratare eficientă
-evitarea frigului
-tratamentul crizelor:
-hidratare
-corectarea anemiei cu sânge

Anemii hemolitice dobândite


-sunt produse de factori extracelulari:
-prin atc.->anemii hemolitice imune
-prin fragmentare
1. anemii hemolitice imune
a) anemia hemolitică autoimună
-generalităţi:
-atc.sau complexe atg.-atc.fixate pe membrana hematiilor->distrucţia membranelor
-complexele decelabile prin testul Coombs
-etiologie:
-idiopatică
-boli infecţioase->Mycoplasma,mononucleoză,CMV
-boli imunologice->LES,ARJ
-deficite imune
-malignităţi->leucemie,limfoame
-medicamente
-fiziopatologie:
-mecanisme de formare a atc.:
-modificarea structurii membranei hematiilor->infecţii
-răspuns aberant la atg.hematiilor->boli autoimune
-mecanismele hemolizei:
-activarea complementului
-fagocitarea hematiilor sau a membranelor eritrocitare de către macrofage
-clinic:
 forma acută (tranzitorie)->cea mai frecventă
-etiologie infecţioasă
-debut brusc,precedat de infecţie->alterarea stării generale,paloare,icter
-splenomegalie moderată
-anemie hemolitică
-test Coombs (+)
-tratament:
-masă eritrocitară
-steroizi->blochează funcţia macrofagelor,↓ sinteza atc.
-γ-globuline i.v.
-danazol
-splenectomie
-pronostic bun
 forma cronică
-usu.debut > 12 ani;secundară bolilor limfoproliferative sau deficitelor imune
-evoluţie : luni->ani
-tratament:
-cortizon ineficient
-γ-globuline,splenectomie,imunosupresive
-pronostic rezervat
b) anemia hemolitică a nou-născutului->transfer transplacentar de atc.materni faţă de hematiile fătului
 incompatibilitatea Rh
-seturi de atg.ale sistemului Rh->C/c,D/d,E/e
-prezenţa atg.D->Rh (+)
-absenţa atg.D->Rh (-)->15% din rasa albă
-sensibilizarea la mama Rh (-):
-transfuzie cu sânge incompatibil în sistemul Rh
-pătrunderea sângelui fetal în circulaţia maternă->sarcini anterioare,avorturi
-risc minim la prima sarcină
-test Coombs:
-direct (+) la făt->complexe atg.-atc.la suprafaţa membranei hematiilor
-indirect (+) la mamă->atc.anti Rh
-profilaxia sensibilizării->γ-globuline anti D administrate mamelor Rh (-) în primele 72 h
după naştere
o boala la făt
-echografie:
-hepatosplenomegalie->eritropoeză extramedulară
-hidrops fetal
-deces intrauterin->15%
-naştere înainte de termen
-dg.prenatal:
-titru ↑ de atc.anti D la mamă
-bilirubină în lichidul amniotic->amniocenteză
-hiperbilirubinemie în sângele fetal din cordonul ombilical
-hidrops fetal->echografie
o boala la nou-născut
-forma gravă->hidrops,detresă respiratorie,insuficienţă cardiacă,anemie severă
-forme medii sau uşoare->icter sau anemie
-evoluţia icterului:
-poate lipsi la naştere;debut în Z1,durată 3 săptămâni
-bilirubină > 20 mg%->risc de leziuni neurologice esp.ganglionii de la baza
creierului->icter nuclear
-dg.pozitiv:
-mama Rh (-),tata Rh (+)
-test Coombs direct (+)
-tratament:
o perioada antenatală->formele cu hidrops
-naştere prematură
-transfuzie intravenoasă->intraperitoneal,vena ombilicală
o perioada postnatală
-fototerapie->lumina albastră degradează bilirubina
-exsanguinotransfuzie dacă:
-bilirubina din cordon > 5 mg%
-bilirubina ↑ cu 1 mg%/h
 incompatibilitatea de grup AB0
-ocupă locul I->măsuri profilactice eficiente pt.incompatibilitatea Rh
-usu.mama grup 0 sensibilizată la atg.grup A sau B
-manifestări mai puţin severe->icter fără anemie
-dg.pozitiv:
-incompatibilitate
-test Coombs (+)
-bilirubină esp.indirectă ↑
-tratament->fototerapie
2. anemii hemolitice prin fragmentare
-se produce fragmentarea în peretele vascular lezat:
-depozite intracelulare de fibrină->CID,sdr.hemolitic-uremic
-contact cu valve artificiale incomplet epitelizate
-viteză ↑ la nivelul şunturilor arterio-venoase
-tablou sanguin:
-schizocite
-fragmente de hematii
-prognosticul depinde de boala de bază

Sdr.hemoragipare
= tulburări ale hemostazei ce determină sângerări spontane sau după traumatisme minore
-pot fi vasculopatii,coagulopatii şi trombopatii
-hemostaza = proces fiziologic prin care:
-se previn sângerările spontane
-se opresc sângerările provocate de traumatisme
1. etapa vasculo-plachetară
-necesită integritate vasculară şi număr normal de trombocite cu funcţie normală
-leziunile vasculare determină:
-vasoconstricţie locală reflexă
-aderarea trombocitelor la epiteliul lezat
-eliberarea mediatorilor trombocitari:
-formarea cheagului instabil
-perpetuarea vasoconstricţiei locale
-neutralizarea heparinei
2. coagularea->duce la formarea de fibrină
a) formarea tromboplastinei active
-cale intrinsecă->activare iniţiată de F XII
-cale extrinsecă->activare iniţiată de F III
b) formarea trombinei prin acţiunea tromboplastinei active asupra protrombinei
c) formarea fibrinei prin acţiunea trombinei asupra fibrinogenului]

F XII F III

F XI F VII
F IX

F VIII
fosfolipide + Ca
FX
FV
fosfolipide
Ca

protrombină trombină

fibrinogen fibrină
F XII

fibrină stabilă

3. etapa trombodinamică
-retracţia cheagului
-fibrinoliză
-explorări paraclinice:
1. teste pt.faza vasculo-plachetară
a) testul garoului (rezistenţa capilară)->se aplică 1 minut manşeta tensiometrului la 150-200
mmHg
-normal->pe tegument trebuie să existe < 5 peteşii
> 5 peteşii->fragilitate capilară
b) timpul de sângerare (V.N. = 2-4 minute;prelungit->peste 7-8 minute)
c) numărul de trombocite ->normal:150.000-300.000/mm3
-trombocitopenie < 100.000/mm3
d) morfologia şi aglutinabilitatea trombocitelor pe frotiul sanguin din sângele periferic
2. teste pt.coagulare
a) timp de coagulare pe lamă->normal 8-10 minute
b) timp Howell->coagularea plasmei recalcificate
-normal : 1 minut 20 secunde-2 minute 20 secunde
-explorează calea intrinsecă şi comună
c) timp Quick (timp de protrombină)
-normal : 13-15 secunde
-explorează calea extrinsecă şi comună
-nu depinde de F VIII
d) fibrinogen->normal : 200-400 mg%
e) timp de activare parţială a tromboplastinei
-normal : 20-30 secunde
-explorează calea intrinsecă şi comună
f) dozarea factorilor coagulării
3. teste pt.fibrinoliză
-testul de liză a cheagului de euglobulină
-produşii de degradare a fibrinei

Diatezele hemoragice
-caracteristici:
-clinic->purpură
-modificări morfologice sau funcţionale ale vaselor
-pot fi congenitale sau dobândite

Purpura anafilactoidă Henoch-Schönlein


= angeită a vaselor mici,indusă imunologic
-etiologie:
-boală a complexelor imune ce determină leziuni vasculare
-atg.ce declanşează formarea de atc.->alimente,medicamente,înţepături de insecte,vaccinuri,seruri,
diferite infecţii bacteriene sau virale
-poartă de intrare->respiratorie sau digestivă
-atc.sunt esp.IgA->răspuns aberant al IgA
-IgA + atg.->complexe imune circulante->depunere la nivelul tegumentelor,tractului digestiv,
rinichilor,articulaţiilor->activarea complementului->declanşarea răspunsului inflamator:
-tegumente->vasculită cu acumulare de neutrofile şi eritrocite în jurul vaselor
-rinchi->proliferare endocapilară şi epitelială
-clinic:
1. debut->usu.brusc:
-febră,cefalee
-dureri abdominale,vărsături
-artralgii
-edeme
2. perioada de stare
a) manifestări cutanate->purpură (100%)
-aspecte variabile:
-maculo-papulă hemoragică
-echimoze,peteşii
-necroză,bulă
-topografie->periarticular,membrele inferioare,fese
-ulterior generalizare->caracter decliv,simetric
-se amplifică în ortostatism
-evoluează în pusee->rezorbţie în 3 zile->pată cafenie
b) manifestări articulare (60-80%)
-artrită,artralgie caracteristică
-afectează articulaţiile mici,fugace
c) manifestări abdominale (70-80%)
-uşoare->dureri,vărsături,hemoragii oculte
-grave:
-nechirurgicale->colici pseudoapendiculare,vărsături incoercibile,melenă
-chirurgicale->invaginaţie,perforaţie intestinală
-mecanism de producere->adenopatie mezenterică,inflamaţie,necroză de anse intestinale
d) manifestări renale (20-35%)
-în primele 3 luni de evoluţie a bolii
-hematurie macroscopică,sdr.nefrotic
-histologie->glomerulonefrită cu depozite de IgA
-secvenţialitatea manifestărilor clinice:
-frecvent->manifestări cutanate->articulare->abdominale
-rar->manifestările abdominale pot precede purpura->dg.diferenţial cu abdomenul acut
-dg.pozitiv:
-tablou clinic
-normalitatea parametrilor hemostazei
-TS prelungit (1/3 din cazuri)
-testul garoului (+) la unele cazuri
-↑ IgA serice
-evoluţie:
-puseu solitar sau puseuri recidivante
-durata unui puseu = 3-5 săptămâni
-prognostic:
-usu.bun
-excepţie fac cazurile cu simptomatologie abdominală chirurgicală (invaginaţii intestinale) sau în caz
de hemoragie cerebrală
-prognosticul îndepărtat este corelat cu prezenţa sau absenţa nefropatiei
-tratament:
1. igieno-dietetic
2. medicamentos
-capilarotrofice->vit.C,tarosin
-antiagregante plachetare->dipiridamol
-manifestări intestinale foarte severe->prednison (previne invaginaţia)
-manifestări renale->corticoterapie,imunosupresive,anticoagulante (heparina)

Coagulopatii congenitale

Hemofilia A
-rasa albă->1/10.000 nou-născuţi
-transmitere X-linkată:
-băieţii moştenesc gena de la mama purtătoare
-tatăl hemofilic->fii normali,fiice purtătoare
-fiicele au o genă hemofilică şi o genă normală->concentraţia F VIII = 50%
-fetele din mame purtătoare->risc pt.purtător de 50%
-băieţii din mame purtătoare->risc pt.boală de 50%
-clinic:
1. debut
-nou-născut->sângerarea bontului ombilical
-frecvent când copilul începe să meargă
-tardiv în caz de deficit moderat->cu ocazia amigdalectomiei sau schimbării dentiţiei
2. hemoragii->persistente,absenţa peteşiilor
-după factorul declanşator:
• spontane->în pusee separate de perioade de acalmie
• posttraumatice sau secundare intervenţiilor chirurgicale->interval liber până la
sângerare->faza vasculo-plachetară se desfăşoară normal
-după modalitatea de exteriorizare:
• exteriorizate->cutanate,prin cavităţi naturale (epistaxis,hematemeză,melenă)
• neexteriorizate->hematoame cutanate sau intramusculare,hemartroză
-după intensitatea deficitului F VIII:
• forme uşoare->F VIII = 5-15% din normal
• forme medii->F VIII = 1-5% din normal
• forme severe->F VIII < 1% din normal
-după localizare şi gravitate:->hemoragii majore,cu risc vital->intracraniană,în regiunea
cervicală (poate comprima căile respiratorii),retroperitoneală (compresiune pe nervi)
-forme de hemoragie:
a) hemartroza
-frecventă,favorizată de mers
-articulaţii afectate->genunchi,cot,gleznă,şold
-durere,tumefacţie,căldură locală,semiflexia articulaţiilor,deficit motor
-rezorbţie lentă->săptămâni
-recidivează frecvent->sechele : ↓ mobilităţii articulare,deformare articulară,fixare
în poziţie vicioasă
-frecvent atrofii musculare adiacente
b) hemoragii intramusculare
-mai frecvent la nivelul scalpului,antebraţului,coapsei,m.psoas şi iliac
-prin compresiune->leziuni nervoase şi vasculare
-vindecare->fibroza fibrelor musculare şi contractură secundară->dizabilităţi
motorii
c) hemoragii mucoase
-epistaxis
-hemoragii în mucoasa bucală,buze,limbă->severe datorită activităţii fibrinolitice
a salivei
-gingivoragii->la schimbarea dentiţiei şi după extracţii dentare
-hemoragii gastro-intestinale->spontane sau după aspirină,AINS
-rectoragii->esp.după termometrizare
d) hematurie->70% din pacienţi
e) hemoragie ce determină hipertensiune intracraniană
-hemoragii posttraumatice sau spontane
-cefalee,vărsături,convulsii,obnubilare,comă
-uneori simptomatologia apare după un interval liber de 24 h
-dg.pozitiv->CT,RMN,puncţie lombară,angiografie
-mortalitate->35%
f) hemoragii în regiunea cervicală,baza limbii,faringe->risc de obstrucţie a căilor
respiratorii superioare
g) hemoragii retroperitoneale în psoas-iliac
-pierderi masive de sânge
-paralizia nervului femural;semiflexia coapsei pe abdomen
-durere la extensia coapsei;dureri în abdomenul inferior
-dg.pozitiv->CT
-paraclinic:
-TS normal
-numărul trombocitelor normal
-timp Quick normal
-TC,timpul Howell,timpul de activare parţială a tromboplastinei prelungite
-dozarea activităţii F VIII->↓↓
-tratament:
1. prevenirea hemoragiilor
-sugar,copil mic->ţarc sau pat capitonat,jucării neascuţite
-copil mare->interzicerea sporturilor de contact;este permis înotul
-interzise->aspirina,AINS
-vaccinare s.c. anti HBV
-profilaxia cariei dentare
-investigaţii invazive sau operaţii->protecţie cu F VIII
2. tratament curativ->tratament substitutiv cu F VIII
-la domiciliu->avantajul precocităţii şi autonomiei
-1 UI F VIII/kg->corectează concentraţia F VIII cu 2%
-hemoragii uşoare->corectarea concentraţiei până la 20%
-hemartroză->corectare până la 40%
-extracţii dentare->corectare până la 70%
-hemoragii SNC,intervenţii chirurgicale->corectare până la 80-100%
-preparate->plasmă,crioprecipitat,concentrat de F VIII
-complicaţii->apariţia de inhibitori ai F VIII,hepatită virală,SIDA

Hemofilia B
-deficit de F IX
-tablou clinic identic cu hemofilia A
-transmitere X-linkată

Hemofilia C
-deficit de F XI
-transmitere A-r
-sângerări moderate
Boala von Willebrand
-cea mai frecventă coagulopatie
-transmitere A-D
-fiziologie:
-F VIII = F VIII circulant + F von Willebrand
-F v.W. :
-funcţie de transportor pt.F VIII circulant
-induce aglutinarea trombocitelor
-caracteristici:
-lipsa sintezei sau sinteză insuficientă sau funcţie anormală
-↓ adezivitatea plachetară
-aglutinarea plachetelor în prezenţa ristocetinei este ↓
-prelungirea TS
-clinic->expresivitate variabilă
-tendinţă la hemoragii cutaneo-mucoase de intensitate uşoară sau moderată
-epistaxis,echimoze la traumatisme minore
-gingivoragii după extracţii dentare
-melenă
-meno- sau metroragii
-hemoragii postoperatorii

-dg.pozitiv:
-TS prelungit
-timpul de activare parţială a tromboplastinei prelungit
-nu se produce aglutinarea trombocitelor la testul la ristocetină
-tratament:
-usu.nu este necesar->sângerări moderate
-necesar în situaţii speciale->intervenţii chirurgicale,epistaxis sever,meno-metroragii abundente
-crioprecipitat
-Dezmopresină (conţine ADH)->↑ concentraţia F VIII + F von Willebrand

Coagulopatii dobândite
1. boala hemoragică a nou-născutului->deficit de vit.K
-vit.K:
-substrat pt.sinteza F II,VII,IX,X
-surse exogene şi endogene
-la nou-născut este necesar aport exogen
-risc ↑ la prematur
-debut : Z1-Z7
-purpură,sângerarea bontului ombilical
-hematemeză,hematurie
-hemoragii gastro-intestinale,vaginale,SNC
-tratament->vit.K
2. coagulopatii din bolile hepatice
-mecanism de producere:
-↓ sintezei unor factori de coagulare
-consumare sporită a unor factori de coagulare
-tratament->vit.K,plasmă proaspătă îngheţată

Patologia trombocitelor
-fiziologia trombocitelor:
-celule mici (1-3 μ),anucleate,foarte fragile,aspect de disc
-V.N. = 150.000-400.000/mm3
-trombocitopenie < 100.000/mm3
-hiperplachetoză > 400.000/mm3
-durata de viaţă->8-11 zile
-distrugere->circulaţie (2/3),sistem reticulo-endotelial esp.splină (1/3)
-funcţii:
-timpul trombocitar al fazei vasculo-plachetare->eliberare de substanţe vasoactive (serotonină,adrenalină, noradrenalină) +
formarea dopului plachetar
-etapa coagulării->activarea factorilor plasmatici ai coagulării,retracţia cheagului
-clasificare:
1. tulburări cantitative->trombocitopenii,hiperplachetoze
2. tulburări calitative->trombocitopatii

Trombocitopenii
-clasificare în funcţie de numărul megacariocitelor medulare:
1. amegacariocitare
a) congenitale->anemia Fanconi
b) dobândite->anemii aplastice:
-toxice,infecţioase,medicamentoase
-hemopatii maligne->leucemie

2. normo- sau hipermegacariocitare


a) congenitale->rare
b) dobândite
i. mecanisme imune->purpura trombocitopenică imună (idiopatică)
-produsă de atc.IgG ce se fixează pe suprafaţa trombocitelor->perturbare funcţională-> distrugere în sistemul reticulo-

endotelial (splină)

• forma acută
-debut acut până la vârsta de 10 ani în plină sănătate sau după o infecţie usu. virală

-stare generală bună

-manifestări comune->purpură,hemoragii în mucoase

-rar hemoragii gastro-intestinale,hematurie,hemoragii în SNC

-splină nepalpabilă

-trombocite < 100.000/mm3,tinere (dimensiuni mai mari)

-medulogramă->număr normal sau ↑ de megacariocite

-tratament:

-prevenirea sângerărilor:

-evitarea sporturilor de contact

-evitarea aspirinei,antihistaminicelor,AINS

-evitarea injecţiilor i.m.,puncţiilor arteriale,intubaţiei nazo-gastrice


-trombocite > 20.000/mm3->sângerează doar tegumentele->nu necesită terapie

-trombocite < 20.000/mm3->risc de sângerare la nivelul organelor vitale:

-steroizi->↑ numărul de trombocite,↓ TS

-doze uzuale->2 mg/kg/zi (maxim 40-60 mg/zi),1-2 săptămâni +

sevraj

-puls-terapie : 30 mg/kg/zi

-γ-globuline i.v.->blochează sistemul reticulo-endotelial

-1 g/kg/zi 1-3 zile

-transfuzie plachetară->sângerări severe,pregătire preoperatorie

-splenectomie->sângerări masive,nestăpânite

• forma cronică
-mai frecventă la adult

-evoluţie mai lungă de 3-6 luni

-debut insidios,după vârsta de 10 ani

-frecvent menometroragie

-risc de hemoragii retiniene,cerebrale,meningeene

-evoluţie în pusee

-tratament:

-cortizon

-splenectomie

-eliminarea organului producător de atc. şi care distruge trombocitele

-indicaţii->hemoragii necontrolate,corticorezistente,cortico-dependente > 1

an

-rezultat->normalizarea trombocitelor

-medicaţie imunosupresivă

ii. mecanisme non-imunologice:


• trombocitopenia microangiopatică
 sdr.hemolitic uremic
-depozite de fibrină la nivelul endoteliului vascular->microangiopatie
->distrugerea mecanică a trombocitelor şi hematiilor->↓ duratei de
viaţă
-diaree dizenteriformă la debut
-apoi insuficienţă renală,trombocitopenie,anemie hemolitică
-uneori manifestări neurologice->convulsii,comă
-usu.evoluţie favorabilă
 purpura trombocitopenică trombotică
-apare la adult
-asemănătoare cu sdr.hemolitic-uremic
-manifestări neurologice mai frecvente şi mai severe->pot fi letale
-determinată de agregarea trombocitelor în vase
• hipersplenism->anemie,leucopenie,trombocitopenie

Trombocitopatii
-frecvent congenitale
-usu.latente
-clinic manifeste în caz de traumatisme,intervenţii chirurgicale,medicamente
-clasificare:
1. tromboelastoza Glanzmann-Naegeli
-transmitere A-r
-hemoragii spontane sau după intervenţii chirurgicale
-numărul trombocitelor este normal,dar ele nu agregă
-lipseşte retracţia cheagului
-există deficit de proteine în membrana eritrocitară cu funcţie citoadezivă
-tratament->masă trombocitară
2. sdr.trombocitelor cenuşii
-granulaţiile trombocitelor sunt cenuşii
-granulaţiile nu conţin fibrinogen,factor von Willebrand,F V plachetar
3. sdr.Bernard-Soulier
-defect de maturare a trombocitelor->trombocite gigante
-deficit de glicoproteină Ib (receptor pt.factorul von Willebrand)->trombocitele nu se pot combina
cu factorul von Willebrand

Curs 2.7 Pediatrie


Convulsiile şi epilepsia
= manifestări critice cerebrale determinate de tulburări paroxistice secundare unei activităţi excesive şi
hipersincrone a unei populaţii de neuroni cerebrali
-crize cerebrale:
-forme convulsive->contracţia musculaturii striate
-forme neconvulsive->alterări ale senzoriului

Convulsiile
-afectează 3.5% din populaţia infantilă generală
-60% din convulsii apar sub vârsta de 3 ani (excepţie nou-născutul)
-tablou clinic:
1. criza convulsivă generalizată->criza tonico-clonică majoră,criza de grand mal
a) faza preconvulsivă->nu este obligatorie
-agitaţie,nelinişte
-copil mai mare->aură halucinatorie
-scurtă : secunde->max.1/2 minut
b) faza de desfăşurare a convulsiei
i. etapa tonică
-contracţie tonică generalizată a musculaturii striate
-cap în hiperextensie,maxilare încleştate
-contracţia musculaturii trunchiului->pauză respiratorie
-membrele inferioare se contractă în extensie şi adducţie
-durată : 1-2 minute
ii. etapa tonico-clonică
-durată : câteva minute (până la 15-20 minute)
-contracţii clonice ale musculaturii striate ce se repetă zilnic
-capul se mişcă ritmic din anterior în posterior->risc de hemoragii cerebrale
-contracţie ritmică a membrelor superioare şi inferioare
-respiraţie neregulată,sacadată,zgomotoasă->contracţia diafragmului
+/- manifestări neurovegetative->transpiraţii,congestia faciesului
+/- manifestări senzoriale
+/- manifestări psihice
+/- tulburări ale conştienţei
c) faza postconvulsivă
-fază de rezoluţie musculară->hipotonie
-durează câteva minute
-pot apare pareze postcritice tranzitorii
-există amnezie completă a crizei
2. criza completă atipică
-există o inversare a etapei tonico-clonice cu etapa clonică
-etapa tonico-clonică se produce prima
3. crize atipice incomplete
-există doar etapă tonico-clonică sau doar etapă tonică
4. crize unilaterale hemigeneralizate->criza se desfăşoară doar pe un hemicorp
5. crize parţiale (locale sau focale)->doar un grup limitat de muşchi se contractă
6. status epileptic
-criză de durată->convulsii care ţin peste 30 minute sau
-2 sau mai multe episoade convulsive fără restabilirea conştienţei între ele
-presupune o gravitate deosebită->se pot produce alterări severe ale creierului

-etiologia convulsiilor:
1. convulsii accidentale (ocazionale,neepileptice)
a) convulsii prin leziuni acute organice ale SNC
i. infecţii intracraniene->meningite,encefalite,abces cerebral,tromboflebita sinusurilor
ii. AVC->hemoragii cerebrale,hematom subdural,rupturi de anevrisme,boli hemoragi-
pare,tromboze venoase,tromboze şi embolii arteriale
-sugarul de vârstă mică dezvoltă în cadrul unor septicemii severe tromboze
b) convulsii în boli extracerebrale
i. convulsii febrile
ii. convulsii metabolice:
• hipocalcemice
-hipocalcemia tranzitorie a nou-născutului
-tetania rahitică,tetania din hipoparatiroidism şi pseudohipoparatiroidism
• normocalcemice
-hipoglicemie,hiponatremie,hipernatremie
-hipomagneziemie,hipoxie,hiperoxie
-hipervitaminoza A
-deficit de piridoxină,piridoxinodependenţa
-intoxicaţii exogene
-insuficienţa hepatică cu hiperamoniemie
-insuficienţa suprarenaliană
-tireotoxicoza
2. convulsii recurente (epileptice)
a) epilepsia simptomatică,secundară
i. postinfecţioasă->meningoencefalite pre- şi postnatale
ii. posttraumatică->traumatism obstetrical mecanic,traumatisme postnatale ale SNC
iii. encefalopatia bilirubinemică
iv. boli degenerative sau congenitale ale SNC
-neurofibromatoza
-incontinentia pigmenti
-atrofia corticală
-porencefalia
-hidrocefalia
-scleroza tuberoasă
v. boli metabolice genetice şi cromosomiale
-boala Menkes
-boala urinilor cu miros de sirop de arţar
-argininemia
-aciduria arginino-succinică
-hiperlizinemia
-tirozinemia
-glicinemia
-fenilcetonuria
-boli de tezaurizare
-aberaţii cromosomiale numerice şi structurale
vi. tumori intracraniene
b) epilepsia primară (idiopatică,esenţială)->forme convulsive şi neconvulsive

Convulsii febrile
-frecvenţa maximă->6 luni-5 ani
-trăsături definitorii:
-debut în primele 24 h ale unui episod termic ce depăşeşte 38°
-absenţa unei afecţiuni acute a SNC
-absenţa unei dereglări metabolice->ionograma serică,glicemia,calcemia cu valori normale
-patogenie->neelucidată
-gene ce predispun la convulsii febrile
-tablou clinic:
-frecvent convulsii tonico-clonice generalizate
1. convulsii febrile simple (85%)
-durata < 15 minute
-convulsii generalizate
-1 singur episod în decurs de 24 h
-fără semne neurologice de focar
2. convulsii febrile complexe (15%)
-durata > 15 minute
-repetate în primele 24 h
-semne neurologice de focar
-paraclinic->investigaţii pt.diagnosticarea afecţiunii ce a declanşat febra:
-urocultură->infecţie urinară
-Rx->pneumonii,bronhopneumonii
-dg.diferenţial:
-meningita
-encefalita
-convulsii metabolice
-debut de epilepsie
-prognostic->bun
1. recurenţă = 33%
-debut la o vârstă mai mică
-durata febrei dinaintea convulsiei febrile inaugurale scurtă
-temperatura declanşatoare ↓
-istoric familial de convulsii febrile
2. risc de sechele neurologice ↓
-deficite de coordonare
-tulburări comportamentale
-disabilitate de învăţare
3. risc de epilepsie = 5%
-convulsii febrile complexe
-anomalii neurologice anterioare
-istoric familial de epilepsie

Tratamentul crizei convulsive


-criza convulsivă = urgenţă medicală şi neurologice
-intervalul de timp dintre debutul convulsiei şi iniţierea terapiei eficiente = factor prognostic
important
-orice criză cerebrală are potenţial pt.continuare->status epileptic
-convulsiile prelungite şi repetate determină:
-hipoxie->scleroză temporală
-reacţii citotoxice în lanţ->aminoacizi excitatori mediaţi de Ca (kainat,glutamat) + eliberare de radicali liberi->deteriorare
neurologică (edem,ischemie,necroză)
-obiectivul tratamentului->cuparea convulsiei cât mai rapid (sub 5 minute) pt.profilaxia complicaţiilor
-tratament:
1. măsuri generale->suportul funcţiei cardio-respiratorii:
-menţinerea unei căi aeriene permeabile
-asigurarea poziţiei de securitate a copilului
-evitarea autotraumatismului
-sondă gastrică + evacuarea conţinutului gastric
-oxigen->izoletă,mască,sondă nazo-faringiană
-asigurarea perfuziei sistemice->menţinerea TA
-menţinerea homeostaziei->echilibrul fluidelor şi al electroliţilor
2. controlul temperaturii corporale
-medicaţie antitermică->paracetamol supozitoare,algocalmin supozitoare sau i.v.
-metode fizice->împachetări umede
3. semne de hipertensiune intracraniană->edem cerebral acut
-manitol 20% 0.5 g/kg PEV timp de 10-15 minute
4. identificarea şi tratarea cauzei declanşatoare de febră
5. tratamentul medicamentos anticonvulsivant
-nu în convulsii febrile scurte (doar pt.profilaxie)
-benzodiazepine cu acţiune rapidă->administrare la domiciliu,ambulatoriu,intrarectal->Desitin
(diazepam) sau prin sondă rectală

Protocol de terapie medicamentoasă

medicament doză doza maximă cale de observaţii


administrare
iniţial Diazepam 0.4 mg/kg 10 mg i.v alternativă =
intrarectal lorazepam
i.v. sau intrarectal
0.05-0.1 mg/kg
după 5 minute Diazepam 0.4 mg/kg 10 mg i.v. idem
dacă convulsiile intrarectal
continuă
după 15 minute Paraldehidă + -paraldehida
dacă convulsiile Fenobarbital administrată în ulei de
continuă (sugar) sau parafină
Fenitoină (> -fenitoină->PEV
1 an)
după 20 minute Thiopental thiopentalul induce
dacă convulsiile + IOT anestezie generală
continuă + ventilaţie

-diazepam:
-peak effect : 1-5 minute
-t1/2 = 7 minute
-risc->detresă respiratorie
-lorazepam (Ativan):
-preferat
-debutul efectului : 1-2 minute
-durată ↑ de acţiune->peak effect la 60-90 minute
-efect depresiv respirator mai redus

Profilaxia recurenţelor
1. profilaxie intermitentă
-cu ocazia fiecărui episod febril
-de la debutul febrei
-diazepam p.o.sau intrarectal (Desitin) 0.5 mg/kg/doză la 12 h,timp de 48 h
2. profilaxie continuă
-în convulsiile febrile complexe
-antecedente familiale de epilepsie
-dezvoltare psihomotorie anormală
-anxietatea părinţilor
-fenobarbital 5 mg/kg/zi în doză unică,seara la culcare sau valproat de Na 10-20 mg/kg/zi
-inutilitatea administrării fenobarbitalului în momentul apariţiei febrei (nivel seric eficient
terapeutic de 15 μg/ml după 10-21 zile)

Tratamentul cronic al epilepsiei


-scop->controlul maxim al crizelor convulsive,cu efecte secundare minime
-baza terapiei antiepileptice este farmacologică:
-acid valproic + carbamazepină->eficiente în majoritatea tipurilor de crize epileptice

Comele
-coma = sdr.clinic caracterizat prin:
-pierderea stării de conştienţă
-degradarea funcţiilor vieţii de relaţie->↓ reactivităţii SNC la stimuli exogeni
-funcţiile vegetative pot fi păstrate,reduse sau abolite
-clasificarea stadială a comelor:
1. coma de gradul I
-conştienţă abolită
-sensibilitate dureroasă păstrată
-reflectivitate păstrată
-funcţii vegetative păstrate
2. coma de gradul II
-conştienţă abolită
-sensibilitate dureroasă abolită
-reflectivitate păstrată
-funcţii vegetative păstrate
3. coma de gradul III
-conştienţă abolită
-sensibilitate dureroasă abolită
-reflectivitate abolită
-funcţii vegetative păstrate
4. coma de gradul IV
-conştienţă abolită
-sensibilitate dureroasă abolită
-reflectivitate abolită
-funcţii vegetative abolite
-asistenţa medicală a copilului comatos în prima etapă:
1. depistarea elementelor de gravitate imediată
-evaluarea funcţiilor vitale
-examenul neurologic:
a) hipertensiune intracraniană
-examen clinic->HTA,bradicardie,tulburări respiratorii
-fund de ochi->edem papilar
b) herniere cerebrală
-centrală->midriază bilaterală,abolirea răspunsului oculo-caloric,bradicardie
-laterală->midriază unilaterală,hemiplegie contralaterală
c) semne neurologice de focar
-hemipareză/hemiplegie
-sdr.piramidal unilateral
-asimetria reflexelor
-paralizia de nervi cranieni
2. măsuri terapeutice nespecifice
-măsuri patogenetice şi simptomatice->2 obiective:
• asigurarea unui aport adecvat de O2 şi glucoză la nivelul SNC
• protejarea SNC de alte agresiuni
3. aprecierea profunzimii comei->scorul Glasgow
a) deschiderea ochilor->maxim 4
-spontan->4
-la solicitare verbală->3
-la durere->2
-absent->1
-în caz de traumatism facial sau edem periorbitar,scorul Glasgow este nepracticabil,din cauze
locale
b) răspunsul verbal->maxim 5
copii mai mari scor sugari şi copii mici
orientat 5 cuvinte adecvate,fixează şi urmăreşte
confuz 4 plâns controlabil
inadecvat 3 plâns persistent,iritabil
incomprehensibil 2 agitat
absent 1 absent
-în caz de intubaţie traheală,scorul Glasgow este nepracticabil (litera „T”)
c) răspunsul motor->maxim 6
-răspuns la comanda verbală->6
-localizarea durerii->5
-retragere->4
-flexie anormală->3
-extensie anormală->2
-absent->1
-total = 3-15
15->funcţie SNC bună
< 8->terapie agresivă,ventilaţie mecanică,monitorizarea PIC
-prognostic:
-come traumatice->scor 3-5 : 36% deces;scor > 6 : 1.7% deces
-come netraumatice->scor < 5 : deces sau sechele neurologice profunde;scor > 6->evoluţie
bună
-asistenţa medicală a copilului comatos în a 2-a etapă->dg.etiologic:
-anamneză
-examen obiectiv
-examen neurologic
-criterii paraclinice
-consultaţii de specialitate
-clasificarea etiologică a comelor:
1. come prin leziuni structurale ale SNC
-come traumatice
-come prin tulburări ale circulaţiei cerebrale
-come în cadrul infecţiilor SNC->meningită,encefalită
-come tumorale
2. come metabolice
-boli de metabolism
-intoxicaţii
-sdr.Reye
-hipoxii tisulare->insuficienţă respiratorie,insuficienţă cardiacă
-insuficienţă renală
-insuficienţă hepatică
-diselectrolitemii->Na,Ca
-hipotermii
-coma postaccesuală
-examenul neurologic:
1. postura
a) postura decorticată->membrele superioare în flexie,membrele inferioare în extensie
-apare în suferinţă corticală gravă sau în leziuni talamice
b) postura decerebrată->extensia şi pronaţia membrelor superioare,extensia membrelor
inferioare,gât în hiperextensie rigidă
-apare în leziuni mezencefalice
c) abolirea posturii şi mişcărilor->leziuni pontine şi medulare
2. mişcările globilor oculari şi reflexele oculo-motorii
-nu există mişcări oculare spontane
-deviere laterală conjugată:
-leziune emisferică->”priveşte leziunea”
-leziune pontină->”priveşte opus leziunii”
-reflexul oculocefalogir (manevra „ochilor de păpuşă”)
-fiziologic->la o rotaţie rapidă a capului se produce o deviere conjugată contralaterală a
ochilor cu revenire lentă
-reflexul oculovestibular (oculo-caloric):
-stimulare labirintică (irigarea conductului auditiv extern cu 50-100 ml apă rece) + capul ridicat la 30°
-fiziologic->devierea ochilor spre urechea irigată
-răspuns normal->funcţie bună a trunchiului cerebral sau comă metabolică
-răspuns absent->suferinţa trunchiului cerebral->comă structurală sau comă metabolică
severă
3. răspunsul motor la stimuli dureroşi
-simetric sau absent->comă structurală sau comă metabolică
-asimetric->comă structurală

comă metabolică comă structurală


semne de focar absente prezente
activitate motorie ↑ ↓
reflexe oculare şi pupilare intacte anormale sau abolite
modificări bioumorale specifice nespecifice
reflex fotomotor păstrat absent

-examinări paraclinice:
1. examenul fundului de ochi->edem papilar
2. examenul LCR (!!! după fundul de ochi)
-sânge->traumatisme,accidente vasculare
-LCR clar + citorahie,albuminorahie->meningită TBC,virală,bacteriană la debut
-LCR clar + citorahie minoră +/- albuminorahie->tumori cerebrale
-LCR tulbure->meningită bacteriană
-contraindicaţii->hipertensiune intracraniană
3. examinări biochimice din sânge
4. examinări toxicologice
5. PIC->cateter în ventriculul lateral sau spaţiul subarahnoidian
6. investigaţii imagistice
-echografie transfontanelară
-CT
-RMN
-angiografie cerebrală
-Rx->doar în fracturile de coloană vertebrală
-completarea schemei terapeutice:
1. tratament etiologic
-tratament antiinfecţios în meningită
-tratament neuro-chirurgical în comele structurale
-măsuri nespecifice de eliminare a toxicului în intoxicaţii
-insulină şi reechilibrare hidro-electrolitică şi acido-bazică în diabet
-glucoză în coma hipoglicemică
-corectarea diselectrolitemiilor
2. alte măsuri terapeutice nespecifice
-menţinerea unui echilibru hidro-electrolitic şi nutriţional adecvat
-evitarea stazei secreţiilor bronşice
-profilaxia escarelor
-profilaxia ulcerelor corneene->instilaţii de ser fiziologic,ocluzia pleoapelor
-corectarea tulburărilor de termoreglare
-combaterea agitaţiei

Infecţia sistemică la nou-născut


-generalităţi:
-intrauterin fătul este axemic (necolonizat bacterian)
-după naştere->colonizare bacteriană->efect de barieră pt.flora patogenă
-septicemia şi meningita nou-născutului pot evolua împreună
-33% dintre septicemii se complică cu meningită
-septicemia şi meningita au etiologie şi simptome comune
-contaminarea bacteriană poate fi:
-prenatală şi intranatală->septicemie precoce (primele 4 zile după naştere)
-postnatală->septicemie tardivă (după 4-7 zile)
-etiologie:
-streptococ grup B
-E-coli
-Listeria monocytogenes
-stafilococ coagulazo (-)
-bacil piocianic
-Klebsiella
-proteus
-dg.clinic:
1. circumstanţe favorizante
a) organismul matern şi actul naşterii
i. antecedente infecţioase materne
-piurie
-cervicovaginită
-febră premergătoare naşterii sau în timpul travaliului
ii. complicaţii obstetricale
-ruperea prematură a membranelor (la 3 zile->infecţie la făt 8%)
-placenta praevia
b) organismul nou-născutului
-prematuritate şi greutate mică la naştere
-deficite imune
-sexul ♂ (cromosomul X este implicat în sinteza de Ig)
c) mediul postnatal
-personal de îngrijire sau mame purtătoare de floră patogenă
-mijloace de reanimare,alimentare şi îngrijire nesterile (sonde,catetere,barbotoare de O2,
incubatoare,biberoane,lenjerie)
-utilizarea neraţională a atb.
2. tablou clinic
a) nespecific şi sărac->nou-născutul „nu arată bine”
b) nespecific şi polimorf
i. semne şi simptome generale
-hipotermia->cu cât temperatura este mai deprimată,cu atât infecţia este mai severă
-febră->rară (imaturitatea centrilor termoreglării)
-alternanţă febră-hipotermie
ii. semne respiratorii
-polipnee
-crize de apnee
-detresă respiratorie progresivă
iii. semne circulatorii
-tahicardie
-hTA
-crize de paloare
-tegumente marmorate,reci,cu tentă gri
-timp de recolorare > 3 secunde

iv. semne digestive


-distensie abdominală->ileus dinamic
-hepatomegalie,splenomegalie
-icter
-inapetenţă,vărsături,diaree
v. semne cutanate
-coloraţie icterică
-tegumente infiltrate
-peteşii
-purpură
-papule,vezicule
-erupţii eritematoase centrate de zone violacee la nivelul coapselor şi în hipogastru
vi. semne neurologice
-somnolenţă
-hipotonie
-reflexe arhaice diminuate
-semne evocatoare pt.meningită:
-ţipăt strident
+/- convulsii (nu metabolice)
-ceafă balantă
-bombarea fontanelei anterioare
-redoarea de ceafă->doar la 20% dintre nou-născuţii cu meningită
-diagnostic de certitudine:
1. hemocultură
2. urocultură
3. examenul bacteriologic al LCR
-atitudine terapeutică:
-internare de urgenţă
-recoltare de hemoculturi
-antibioterapie:
1. terapia iniţială->până la obţinerea hemoculturii
a) ampicilină + aminoglicozid (gentamicină)
-ampicilină:
-septicemie:
50 mg/kg/zi i.v. în 2 subdoze->nou-născut < 1 săptămână
100-150 mg/kg/zi i.v. în 3-4 subdoze->nou-născut > 1 săptămână
-meningită:
100 mg/kg/zi->nou-născut < 1 săptămână
200 mg/kg/zi->nou-născut > 1 săptămână
-gentamicină->5-7.5 mg/kg/zi i.v. în 2-3 subdoze
b) ampicilină + cefotaximă
2. antibioterapie ţintită->după obţinerea hemoculturii
-durata tratamentului->21 zile