Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Componentele pediatriei
1. pediatrie clinică->studiul bolilor
2. pediatrie preventivă->prevenirea bolilor,păstrarea sănătăţii
-la sugar = puericultură
3. pediatrie socială->interacţiunea copil,mediu uman şi fizic
-nivele de prevenţie:
1. prevenţie primară->profilaxia cauzelor
2. prevenţie secundară->intervenţii în stadiul preclinic/precoce pt.împiedicarea evoluţiei bolii
3. prevenţie terţiară->evitarea evoluţiei spre invaliditate/deces
-parametrii de apreciere:
1. mortalitate infantilă = numărul de copii decedaţi ≤ 1 an la 1000 născuţi vii
- mortalitate neonatală precoce->0-6 zile
- mortalitate neonatală->primele 28 zile
- mortalitate postneonatală->1-12 luni
2. morbiditate pediatrică
3. indicatori ai dezvoltării fizice,funcţionale,neuropsihice
Rinita.Rinofaringita
-etiologie:
- virusală->rinovirusuri (cel mai frecvent->habitatul de dezvoltare presupune o temperatură de 32-
34°)
-coronavirusuri;VRS;v.gripale;v.paragripale
- suprainfectare bacteriană->rar
-anotimp rece->vasoconstricţie->habitat favorabil
-incubaţie->1-3 zile
-clinic:
1. rinofaringită->sugar,copil mic
-febră (39-40°)
-agitaţie,strănut,tuse
-rinoree mucoasă/mucopurulentă
-obstrucţie nazală->supt
-hiperemie bucofaringiană,secreţii
-vărsături,diaree
-complicaţii->suprainfectare bacteriană,convulsii febrile,otită medie supurată
2. rinită (guturai)
-obstrucţie nazală,rinoree apoasă,senzaţie de uscăciune
-lăcrimare
-subfebrilităţi/afebrilitate
-modificare moderată a stării generale
-complicaţii->otită medie,sinuzită
-diagnostic diferenţial:
-boli infecto-contagioase la debut
-coriza sero-sanguinolentă->corp străin,lues congenital,difterie
-rinita alergică
-tratament:
- etiologic->nu de primă intenţie;cotrimoxazol,penicilină 4-7 zile
- îndepărtarea secreţiilor (pompă),tampoane vată,decubit ventral
- instilaţii vasoconstrictoare->efedrină 0.5%
- antipiretice->paracetamol 10-15 mg/kgc/doză
-doza se repetă la 6 h (la nevoie la 4 h;max.50-60 mg/kgc/zi)
-se administrează încă 24 h după ce febra ↓ sub 38°
Adenoidita
-reprezintă inflamaţia ţesutului limfoid de la nivelul cavusului
-etiologie->virusală
-clinic:
-febră
-obstrucţie nazală
-respiraţie bucală,”sforăitoare”
-dispnee inspiratorie
-disfagie la supt
-secreţii la nivelul peretelui posterior al faringelui
-evoluţie:
-vindecare în 5-7 zile
-suprainfectare bacteriană
-adenoidită prelungită (> 10-14 zile)->hipertrofie prin inflamaţia vegetaţiilor adenoide
-complicaţii:
-otită medie
-laringită acută
-abces retrofaringian
-tratament->ca şi rinofaringita
Bronşiolita
-reprezintă inflamaţia acută a bronşiolelor
-este mai frecventă în primii 2 ani de viaţă
- etiologie->virusală:
-VRS (50-80%)
-v.paragripale,adenov.,rinov.,v.gripale
-posibilă coinfectare->virală-virală,virală-bacteriană
- epidemiologie:
-incidenţă maximă în sezonul rece
-majoritatea cazurilor apar în primii 2 ani
- clinic:
-la debut->infecţie de căi respiratorii superioare (tuse,rinoree)
-după 2-4 zile:
-chinte de tuse
-respiraţii laborioase (frecvente,superficiale)
-tiraj inter- şi subcostal
-dispnee expiratorie + wheezing
-febră
-examen obiectiv:
-torace emfizematos
-expir prelungit
-raluri subcrepitante/bronşice
-forme severe:
-obnubilare
-cianoză
-aspect toxic
-murmur vezicular ↓
- paraclinic:
-Rx relativ normale sau hiperinflaţie->transparenţă ↑,lărgirea spaţiilor,coborârea diafragmului
-gaze sanguine->amploarea hipercapniei
-dg.etiologic->atg.ale VRS (tehnica ELISA)
- complicaţii:
-crize de apnee
-pneumotorace
-pneumomediastin
-atelectazie segmentară/lobară
- diagnostic diferenţial->cu alte cauze de wheezing
-acute:
-pneumonie
-tuse convulsivă
-aspiraţie de corp străin
-inhalare de toxice
-miocardită virusală
-recurente:
-fibroză chistică
-displazie bronhopulmonară
-boli neuromusculare
-astm bronşic
-bronşiectazie
-sdr.cililor imobili
-deficite imune
-cardiopatii congenitale
- tratament:
-în formele severe ↑ riscul deshidratării prin aport inadecvat + vărsături->hidratare + alimentare pe sondă gastrică sau PEV
-contagiozitate mare->izolare
-terapia cu atb.nu este necesară->suprainfectare bacteriană foarte rară
-oxigenoterapie în formele severe
-bronhodilatatoarele şi steroizii nu şi-au dovedit eficienţa
-unii autori recomandă triaj terapeutic cu bronhodilatatoare 24 h
Pneumonii
-reprezintă inflamaţiile parenchimului pulmonar
-sunt o cauză de spitalizare
-sunt o cauză de deces:
-în ţările în curs de dezvoltare->10-15 ori mai mult decât în ţările dezvoltate
-1/3 din totalitatea deceselor la copii de 0-5 ani
-clasificare:
1. etiologică
-infecţioasă
-neinfecţioasă
2. după vârsta de apariţie
3. după distribuţia anatomică
-necomplicată->lobară,segmentară,bronhopneumonie,interstiţială
-complicată cu pleurezie,abces pulmonar
4. după statusul organismului gazdă
-pneumonie primitivă
-pneumonie secundară->deficite imune/disfuncţia mecanismelor locale de apărare
-poate fi produsă de agenţi infecţioşi nosocomiali (oportunişti)
-nou-născuţi,malnutriţie severă,SIDA
-fibroză chistică,cardiopatii congenitale,malformaţii pulmonare
-aspiraţie->tulburări de deglutiţie,fistulă eso-traheală
-etiologie:
1. factori determinanţi
• neinfecţioşi
-aspiraţia alimentelor,HCl
-alergia
• infecţioşi
-generalităţi:
-etiologia virusală este cea mai frecventă->VRS,v.paragripale,v.gripale,adenov.
-etiologie bacteriană->ţări dezvoltate 10-30%;ţări în curs de dezvoltare 50-60%
-agenţii patogeni cei mai frecvenţi sunt virusurile cu tropism respirator,Mycoplasma,
Streptococul pneumoniae,H.influenzae tip B,Chlamydia trachomatis
-etiologia depinde de vârstă,gazdă,sezon,epidemiologia în comunitate
-etiologie în funcţie de vârstă:
bacterii virusuri
nou-născut streptococ grup B v.respiratorii
bacili G (-)->E-coli,Klebsiella enterovirusuri
ocazional Listeria monocitogenes ocazional CMV,v.herpes simplex
1-3 luni Chlamydia trachomatis v.respiratorii
ocazional Ureaplasma, enterovirusuri
Mycoplasma hominis ocazional CMV,
Pneumocystis carinii
3 luni-5 ani H.influenzae v.respiratorii
streptococ pneumoniae
ocazional stafilococ aureu
5-10 ani streptococ pneumoniae v.respiratorii
Mycoplasma pneumoniae
> 10 ani streptococ pneumoniae v.respiratorii
Mycoplasma pneumoniae
-etiologia pneumoniilor complicate:
-cu pleurezie->stafilococ aureu,H.influenzae,streptococ pneumoniae,anaerobi
-cu abces pulmonar->bacterii enterale G (-),stafilococ aureu,anaerobi
-etiologie în condiţii speciale:
-aspiraţie->anaerobi
-în spital->bacili G(-),Klebsiella,E-coli,proteus,pseudomonas,stafilococ
-deficit imun->pseudomonas,bacili G (-),M.tuberculosis,Pn.carinii,Legionella,fungi
2. factori favorizanţi
• ↑ riscului infecţios->frecventarea precoce a colectivităţilor,supraaglomeraţia
• perturbarea mecanismelor de apărare
-infecţia virusală
-scurt-circuitarea căilor respiratorii superioare->intubaţie traheală,traheostomie
-tulburări de deglutiţie,reflux gastro-esofagian,aspiraţie de corpi străini
-tuse ineficientă
-poluanţi,fumat pasiv->metaplazia epiteliului respirator->pierderea cililor vibratili
-deficit imunologic->nou-născut,SIDA,malnutriţie protein-calorică
-malformaţii pulmonare->stenoza bronşică,sechestraţie
-alterarea fluxului sanguin pulmonar (cardiopatie pulmonară cu şunt stânga-dreapta),
edem pulmonar
-clinic:
• tuse->nespecifică,persistentă zi şi noapte
• geamăt expirator->prezent şi în bronşiolită;produs de presiunea (+) din expiraţie
• durere->produsă esp.de coafectarea pleurală
-toracică
-abdominală
-retrosternală
-meningism
• tahipnee
-condiţii de măsurare->copil liniştit,după ↓ febrei,inspecţie/palpare/auscultaţie,pe minut
-definiţie:
< 2 luni >60/minut
2-12 luni >50/minut
1-5 ani >40/minut
• retracţie la nivelul părţilor moi ale toracelui (tiraj)
-sensibilitate ↑
-mecanisme de producere->amplificarea presiunii (-) intratoracice prin ↓ complianţei,
obstrucţia căilor respiratorii,hiperinflaţie severă
-tiraj intercostal,retracţia rebordului costal inferior,tiraj suprasternal,mişcare de piston a
capului,asincronism toraco-abdominal
• cianoza->Hb redusă > 4-6 g/dl
-este centrală->prezentă şi la nivelul mucoaselor
-valori normale: SaO2 > 95%
-corelaţii:
SaO2 PaO2
70% 40 mmHg
80% 50 mmHg
90% 60 mmHg
• percuţie/auscultaţie
-sensibilitate ↓,specificitate ↑
-↓ sonorităţii,bronhofonie
-raluri umede
• diferenţiere în funcţie de vârstă
-sugar:
-tablou clinic dominat de detresa respiratorie
-modificări stetacustice/percutorice rare/dificil de evidenţiat
-copil mare,adolescent:
-prevalenţa semnelor generale->febră,cefalee,prostraţie
-durere toracică
-paraclinic:
• Rx toracică
-obligatorie pt.diagnosticul la vârstă mică
-opacitate lobară/segmentară,pleurezie,abces,pneumatocel->pneumonie bacteriană
-bronhopneumonie->pneumonie bacteriană,Mycoplasma,virusală
-infiltrat interstiţial difuz->pneumonie non-bacteriană (frecvent virusală)
-infiltrat perihilar->pneumonie virusală,astm
-infiltrat perihilar + hiperinflaţie->pneumonie virusală
-vindecarea Rx se produce după 6-8 săptămâni
• leucocite,tablou sanguin,VSH,proteina C reactivă
• IDR la PPD
• aglutinine la rece->pneumonia cu Mycoplasma
• culturi
-sânge (pozitive în 10-20% din cazuri),lichid pleural
-din secreţia nazală sau faringiană->fără valoare
• atg.bacteriene în urină sau secreţia nazo-faringiană
-evaluare:
1. etiologie
2. diagnosticul complicaţiilor
-insuficienţă respiratorie->diagnostic funcţional (cianoză de tip central,SaO2 < 90%)
-empiem pulmonar->stafilococ aureu,pneumococ,H.influenzae
-abces pulmonar->stafilococ aureu,flora orală
-pneumatocel->stafilococ aureu
3. diagnosticul terenului pe care evoluează boala
-imunocompetent/deficit imun (+ pneumocystis)
-factori de risc sociali/medicali
4. diagnostic diferenţial
-aspect Rx „simulat”->expiraţie,subexpunere,timus,sâni
-astm bronşic
-TBC->contact,IDR la PPD (+)->pneumonii > 10-14 zile
-atelectazie/consolidare pneumococică
-aspiraţie recurentă->reflux gastro-esofagian,fistulă eso-traheală
-cardiopatii congenitale cu şunt stânga-dreapta
-aspiraţie de corp străin
-fibroza chistică (mucoviscidoza)
-malformaţii pulmonare->chist
Pneumoniile virusale
-etiologie:
-virusuri cu tropism respirator->VRS,v.paragripale,v.gripale,adenov.
-virusuri care produc rar pneumonii->rinov.,enterov.,coronav.,v.rujeolei,v.varicelei
-virusuri care produc pneumonii la nou-născuţi şi imunodeprimaţi->CMV,v.herpetic,v.rubeolei
-clinic:
-debut precedat de infecţii ale căilor respiratorii superioare
-sdr.infecţios->febră
-sdr.funcţional respirator->tuse +/- detresă respiratorie (tiraj,polipnee)
-examen fizic sărac
-posibilă asocierea altor localizări->laringită,bronşiolită
-examen radiologic->benzi opace hiliofuge;imagini reticulo-nodulare
-complicaţii:
-suprainfectare bacteriană (rară)->după o perioadă de ameliorare apare agravarea simptomelor,↑
febra,tuse productivă,se pozitivează reactanţii de fază acută (↑ VSH,↑ proteina C reactivă),modificări Rx
sugestive
-paraclinic:atg.virusale;reacţia de fixare a complementului
Pneumoniile bacteriene
-etiologie:
-nou-născut->streptococ grup B,enterobacterii
-1-3 luni>chlamydia
-4 luni-5 ani->H.influenzae,streptococ pneumoniae
->5 ani->streptococ pneumoniae,Mycoplasma
-forme clinico-radiologice:
1. bronhopneumonie:
-sdr.toxinfecţios,sdr.funcţional,sdr.fizic
-sdr.cardiovascular->cord pulmonar acut de origine hipoxică->tahicardie,hepatomegalie de
stază,jugulare turgescente
2. pneumonie francă lobară
3. pneumonie complicată->cu pleurezie,cu abces pulmonar
-diagnosticul etiologic:
-orientarea după criteriul clinico-radiologic de probabilitate statistică
-semne sau simptome evocatoare:
-piodermită->stafilococ aureu
-otită medie->streptococ pneumoniae,H.influenzae
-pneumonie lob superior drept la sugar->Klebsiella
-picheteu hemoragic palat->streptococ grup A
Pneumonia pneumococică
-25% din pneumoniile bacteriene
-debut brusc
-sugar->detresă respiratorie,convulsii febrile
-copil->debut brusc,febră mare,toxicitate,pneumonie lobară sau segmentară
-pleurezie->20%
-sdr.de secreţie inadecvată de ADH
-rezoluţie rapidă cu atb.->penicilină
Pneumonia cu H.influenzae
-70% din pneumoniile bacteriene sub 2 ani
-copil->tablou asemănător cu streptococul pneumoniae
-simptome de infecţie a căilor respiratorii superioare la debut
-complicaţii->pleurezie (50%),meningită (10%),pneumotorace,epiglotită
-tratament->ampicilină + cloramfenicol,augmentin,cefaclor
-vaccin
Pneumonia stafilococică
-debut->rinofaringită,pneumonie interstiţială
-perioada de stare->stare toxică,paloare
-stadii evolutive radiologice:
• pneumonie interstiţială
• abcedare->opacităţi micro/macronodulare,bronhopneumonie
• pleurezie +/- pneumotorace
• bule +/- pneumotorace
-diagnostic->izolarea stafilococului din lichidul pleural,sânge
-tratament->oxacilină,cefazolin,nafcilină 3 săptămâni
-vancomicină->atb.de rezervă
-manifestări extrarespiratorii:
-cutanate
-musculo-scheletice->artralgii,mialgii
-nervoase->convulsii,encefalită
-hematologice->anemie hemolitică,trombocitopenie
-evoluţie naturală->3-4 săptămâni
-tratament->eritromicină (copii < 7 ani),tetraciclină 10 zile
Pneumonia cu Pneumocystis carinii
-categorii de risc->prematuri,malnutriţi,imunodeficienţi
-incubaţie->20-60 zile
-clinic:
-afebrilitate
-tuse chinuitoare,moniliformă
-detresă respiratorie->polipnee extremă,oxigeno-dependenţă
-secreţii aerate
-Rx:
-voalare neomogenă,aspect de geam mat,cu respectarea regiunii costo-diafragmatice (emfizem)
-accidente mecanice->pneumotorace,pneumomediastin
-histologic->exudat spumos în alveole,infiltrat interstiţial cu celule limfoide + plasmocite
-tratament->pentamidină;cotrimoxazol (trimetoprim->20 mg/kgc/zi 14 zile)
Tratamentul pneumoniilor
-necesită spitalizare:
-sugarii < 6 luni
-detresă respiratorie
-dificultăţi în alimentaţie
-cianoză,apnee
-suspect stafilococic
-empiem
-tratament igieno-dietetic:
-temperatura = 18-22°C;umidificarea aerului
-modificarea poziţiei toracelui
-aport suplimentar de lichide
-hidratare şi alimentare prin gavaj sau parenteral la cei cu disfagie
-tratament etiologic->pe baza criteriului de probabilitate statistică
1. terapie de primă intenţie
-nou-născut < 5 zile->ampicilină + gentamicină
-prematur spitalizat->nafcilină sau gentamicină + vancomicină sau ceftriaxon
-sugar ≤ 3 luni->eritromicină
- 4 luni-5 ani:
-formă uşoară->amoxicilină sau augmentin sau claritromicină
-formă medie sau severă->cefuroxim sau nafcilină + ceftriaxon
- ≥ 6 ani:
-formă uşoară->eritromicină sau claritromicină
-formă medie au severă->eritromicină sau cefuroxim
-etiologie stafilococică->oxacilină sau vancomicină
-pneumonie nosocomială->aminoglicozide + cefalosporine generaţia III
2. terapie de continuare
-evoluţie favorabilă->continuare
-evoluţie nefavorabilă->schimbare
-durata tratamentului:
-majoritatea pneumoniilor->10 zile
-Chlamydia trachomatis,Mycoplasma->14 zile
-complicaţii (pleurezie,abces)->3-6 săptămâni
-tratamentul insuficienţei respiratorii:
-oxigenoterapie
-ameliorarea ventilaţiei->fluidificarea secreţiilor, drenaj, aspiraţia secreţiilor, bronhodilatatoare,
ventilaţie artificială
-corectarea acidozei
-antitermice
-antitusive->doar în caz de tuse epuizantă
Tusea cronică
-reprezintă tusea care persistă mai mult de 4 săptămâni
-clinic:
-tuse productivă->infecţie/afecţiune reactivă a căilor aeriene
-tuse „metalică”->traheită/tuse „habituală”
-tuse cu caracter lătrător->coexistenţa unei laringite
-tuse cu caracter paroxistic:
-tuse convulsivă,corp străin traheobronşic
-infecţie cu Chlamydia sau Mycoplasma
-mucoviscidoza
-tuse cu caracter binar (asemănător cu un „claxon”)->caracter psihogen
-condiţiile în care apare tusea sau momentul zilei în care tusea se exacerbează:
-tuse nocturnă->astm bronşic/sinuzită
-tuse matinală->bronşiectazie/fibroză chistică
-tuse indusă de efort->astm bronşic,bronşiectazie,fibroză chistică
tuse cronică
hemogramă (leucocite,formula
sanguină)
Rx pulmonar
IDR la PPD
anamneză + examen clinic VSH,proteina C reactivă,testul
sudorii
culturi şi/sau teste serologice pt.
Chlamydia şi b.pertusis
absentă prezentă
Rx anormal
normală anormală
normal anormal
reflux gastro-esofagian,fistulă traheo-esofagiană,inele vasculare
-prezenţa radiologică a opacităţilor parenchimatoase:
-infiltratele difuze parenchimatoase pulmonare apar în majoritatea cazurilor în pneumonii interstiţiale
fibrozante:
- pneumonia interstiţială descuamativă
- pneumonia limfoidă interstiţială
- proteinoza alveolară
- bronhoalveolite alergice
- hemosideroza pulmonară
-investigaţiile cu scop diagnostic ce urmează usu.după testarea clinică la atb.sunt reprezentate de
explorările funcţionale respiratorii şi biopsia pulmonară
-prezenţa radiologică a bronşiectaziei:
- mucoviscidoză
- corpi străini traheo-bronşici
- TBC pulmonară
- deficite imune
- sdr.cililor imobili
- infecţii severe cu tendinţă la cronicizare->tuse convulsivă,infecţii necrozante produse de
adenovirusuri,rujeolă,gripă
-prezenţa radiologică de „mase mediastinale”:
- neuroblastom (33% cazuri;localizare în mediastinul posterior)
- limfoame maligne (14%->mediastin anterior + mijlociu)
- teratoame
- leziuni timice;chiste bronhogene;angioame
- adenopatii infecţioase
-pt.diagnostic->CT,RMN
TBC pulmonară
-etiopatogeneză:
-agent etiologic->Mycobacterium tuberculosis (bacil Koch)
-factori favorizanţi:
-boli cronice,malnutriţie
-efort cronic excesiv
-infecţii nespecifice->bacteriene sau virale
-deficite imune congenitale/dobândite;corticoterapie
-vârstă mică
-etape:
1. infectarea cu BK
-calea de pătrundere = respiratorie (95%)
-surse de infectare->membrii familiei,vizitatori,persoane adulte ce îngrijesc copiii în
colectivităţi
2. incubaţia->2-10 săptămâni;maxim 3 luni
-se dezvoltă leziuni pulmonare caracteristice pt.TBC primară->complexul primar:
-focarul pulmonar (afect primar)
-adenopatia hilară
-limfangită
-hipersensibilitate întârziată (hiperergie tuberculinică)->apare după 2-10 săptămâni
-se produce modificarea răspunsului gazdei faţă de infecţia TBC->reacţie exsudativă +
tendinţa de a izola leziunile printr-o reacţie perifocală->ganglionii regionali ↑ în volum
3. instalarea imunităţii specifice->este relativă;există 2 posibilităţi de evoluţie:
-organismul poate învinge infecţia->vindecare
-masivitatea şi virulenţa infecţiei înving rezistenţa gazdei->boala se agravează progresiv
-clinic:
-la sfârşitul perioadei de incubaţie,când este instalată TBC primară,75% din copii nu prezintă semne
specifice,modificări Rx sau de laborator
-indicii->IDR (+),ancheta epidemiologică (+)
-simptome sugestive:
-respiratorii->tuse persistentă,posibil stridor sau wheezing;raluri bronşice,crepitante,subcrepitante
-generale->febră,slăbire sau curbă ponderală staţionară
-cutanate->eritem nodos
-osteo-articulare->dureri osoase,limitarea capacităţii funcţionale a unei articulaţii
-hepatosplenomegalie posibilă
-alte localizări ale infecţiei TBC->sdr.meningeal (meningita TBC),lombalgii,piurie (TBC renală)
-paraclinic:
1. IDR la tuberculină
-există 2 tipuri->PPD (derivat proteic purificat),OT
-se interpretează la 48 şi 72 h prin măsurarea diametrului transversal al zonei de induraţie:
-diametru ≥ 10 mm->reacţie (+)
-diametru < 5 mm->reacţie (-)
-la subiecţii cu grad înalt de sensibilizare se pot produce reacţii severe:
-locale->eritem,vezicule,ulceraţii
-de vecinătate->limfangită,adenopatie regională
-la distanţă->conjunctivită flictenulară
-reacţii fals (+):
-infecţii cu Mycobacterii netuberculoase->reacţie între 5 şi 9 mm
-vaccinare prealabilă cu BCG
-reacţii fals (-):
-2-10 săptămâni din momentul infectării (incubaţia)
-TBC sistemică severă (miliară)
-anergici;terapie cu imunosupresoare;deficite imune;malnutriţie
-rujeolă (1-câteva luni după), rubeolă (1-3 săptămâni după), parotidită epidemică,
varicelă,gripă,mononucleoză infecţioasă
2. RX
3. izolarea BK din spută,lichid pleural,LCR,lavaj bronho-alveolar,lichid peritoneal,material
biopsiat (ganglionar,pleural,hepatic),lichid de spălătură gastrică
-clasificarea TBC:
• categoria 0
-contact TBC absent
-argumente pt.infectare absente
-IDR la PPD (-)
• categoria 1
-contact TBC prezent
-argumente pt.infectare absente
-IDR (-)
• categoria 2->infectare TBC fără boală
-IDR (+)
-simptome clinice absente
-Rx toracică fără modificări sugestive
-studii bacteriologice pt.BK (-)
• categoria 3->boală evolutivă
-localizarea bolii
-statusul bacteriologic şi statusul chemoterapiei
-modificări Rx;IDR (+)
• categoria 4->boală neevolutivă->statusul chemoterapiei
• categoria 5->suspect TBC
-boala evolutivă poate fi:
1. TBC pulmonară
primară->include complexul primar şi toate aspectele care apar în evoluţia progresivă a
componentelor acestuia
-TBC necomplicată (boală evolutivă,limfatică)->complex primar cu evoluţie favorabilă
spre vindecare,cu calcifierea leziunilor pulmonare;usu.evoluează asimptomatic
-TBC progresivă->extinderea focarului primar,cazeificare + deschidere în arborele
bronşic cu apariţia altor focare pulmonare
cronică->apare tardiv în cursul infecţiei esp.la adolescenţi ca rezultat al reactivării unei
infecţii precedente
-debut în regiunea apicală/subapicală
-tendinţă la localizare,fără diseminare limfatică
-dezvoltare progresivă a leziunilor,cu evacuare în bronşii şi diseminare
-distrucţie progresivă a plămânilor
-sub tratament este posibilă vindecarea cu importante leziuni de fibroză
2. TBC respiratorie non-pulmonară
-infecţia TBC a amigdalelor
-TBC laringiană
-ureche medie + mastoidă
-glande salivare
3. TBC extrapulmonară
-ganglioni limfatici
-meningita TBC
-TBC osoasă
-TBC renală
-enterita şi peritonita TBC
-rar->TBC cutanată,oculară,cardiacă,pericardică,endocardică,glande exocrine,genitală
-tratament:
-asocierea mai multor medicamente din care cel puţin unul este bactericid pt.a distruge bacilii
tuberculoşi atât intra- cât şi extracelular şi pt.a preveni apariţia tulpinilor rezistente
-curele terapeutice lungi (1 an) sunt înlocuite cu cure scurte de 9 luni sau 6 luni
-cura de 9 luni:
-cel puţin 2 luni->HIN + rifampicină în administrare zilnică
-următoarele 7 luni->HIN + RIF zilnic sau de 2 ori/săptămână
-cura de 6 luni->cel puţin 2 luni HIN + RIF zilnic sau de 2 ori/săptămână
-medicamente folosite:
-pirazinamidă,HIN,RIF
-etambutol,streptomicină,PAS,prednison
-profilaxie:
-izolarea adulţilor cu TBC activă
-chimioprofilaxie cu HIN la membrii familiei contacţi cu un pacient TBC
-vaccinare BCG->utilizare ca atg.Mycobacterium bovis
-indicaţii->subiecţi expuşi în mod repetat la contact TBC;ţări cu incidenţă importantă a bolii
-condiţii pt.vaccinarea BCG:
-nou-născut
-orice altă vârstă->IDR (-) + Rx normală în ultimele 2 luni
-TBC la nou-născut:
-TBC congenitală este rară
-apare prin diseminarea hematogenă transplacentară sau aspirarea/inhalarea lichidului amniotic
infectat înaintea sau în timpul naşterii
-clinic:
-inapetenţă,curbă ponderală staţionară
-letargie,febră,dispnee
-hepato-splenomegalie
-atitudine practică dacă mama este cunoscută cu TBC activă:
-nou-născutul este izolat de mamă şi evaluat (IDR,Rx)
-IDR (-) + Rx normală->HIN 10 mg/kg/zi 3 luni
-după 3 luni se reevaluează
-IDR (-)->HIN se sistează;vaccinare BCG
-IDR (+)->copilul este reevaluat pt.TBC activă şi tratat corespunzător
Astmul bronşic
-introducere:
-cea mai frecventă boală cronică la copil (aprox.5%)
-prevalenţă în creştere->stil modern de viaţă (contact mai precoce cu alergeni şi iritanţi->fumatul,
alergeni materni antenatali,alergeni postnatal)
-minus de diagnostic
-boală controlabilă->calitate normală a vieţii
-nu se vindecă
-definiţie:
1. histologic->inflamaţia cronică a căilor respiratorii->predomină şi în perioada de acalmie;necesită
tratament doar în perioada de acutizare
2. fiziopatologic
• hiperreactivitate bronşică->tendinţa pacientului de a dezvolta obstrucţie bronşică la diferiţi
stimuli care la subiectul normal nu produc îngustarea lumenului bronşic
• episoade bronhoobstructive cu limitarea fluxului de aer spre şi dinspre plămâni->remit
spontan sau terapeutic
• episoade recurente de wheezing,tuse
• corelarea astmului bronşic cu atopia
-anatomopatologic:
-constricţia musculaturii bronşice,cu caracter acut,declanşată de diverşi stimuli,remitere la medicaţie
β2-mimetică
-îngroşarea pereţilor bronşici prin edem şi infiltrat celular,ce pot fi influenţate terapeutic doar de anti-
inflamatoare
-secreţii vâscoase sub forma unor dopuri de mucus în lumen
-remodelarea căilor respiratorii inferioare după un anumit timp de evoluţie (la nivelul mucoasei şi
submucoasei bronşice)->vindecare aberantă ce se manifestă prin hipertrofia mucoasei bronşice,depozite de
colagen în mucoasă şi submucoasă->responsabilă pt.obstrucţia bronşică fixă (nu poate fi influenţată
terapeutic)
-tratamentul trebuie instituit înaintea remodelării căilor respiratorii inferioare
-factori de risc:
1. factori de risc care conduc la dezvoltarea astmului
a) factori predispozanţi->factori genetici
-atopia
-predispoziţia genetică pt.atopie sau pt.hiperreactivitate bronşică
b) factori cauzali->alergeni
-praful de casă (acarieni,fibre,spori)
-alergeni de origine animală
-gândaci de bucătărie
-polenuri
-medicamente->aspirina şi alte AINS
c) factori adiţionali
-infecţia respiratorie virusală
-fumatul în timpul sarcinii
-poluanţi
2. factori de risc pt.exacerbarea astmului bronşic
-infecţia respiratorie (VRS,rinovirusuri)
-alergeni,sinuzita,rinita,polipoza nazală („spine iritative”)
-aerul poluant->fum
-efortul fizic şi hiperventilaţia
-refluxul gastro-esofagian
-faza de sensibilizare:
-predispoziţie->boală
-contact cu alergen->sinteză de IgE specifice pt.alergenul respectiv (IgE se fixează la suprafaţa
mastocitului sau bazofilului
-la un nou contact cu alergenul respectiv,reacţia atg.-atc.specific are loc la suprafaţa
mastocitului,unde IgE s-au fixat iniţial->degranularea mastocitului cu eliberarea mediatorilor chimici ai
anafilaxiei
-formarea de noi mediatori chimici ce rezultă din metabolismul acidului arahidonic
-sub acţiunea mediatorilor chimici->constricţia musculaturii bronşice (câteva ore)->ulterior edem
(mucoasă,submucoasă bronşică),infiltrat celular responsabil de obstrucţia bronşică tardivă (zile)->se
pozitivează hiperreactivitatea traheobronşică deja existentă
-clinic:
-triada clasică->wheezing,dispnee expiratorie,tuse
-alte forme de manifestare:
-tuse persistentă sau recurentă
-tuse nocturnă
-tuse la efort
-dispnee la efort
-dg.pozitiv:
1. clinic
-episoade bronhoobstructive cu caracter recurent,ce se remit spontan sau terapeutic
-atopie anamnestic->boli alergice (astm bronşic,rinită alergică,eczemă) la rude de gradul I
-atopie la copilul bolnav->dermatită atopică,eczemă atopică
-examen fizic->wheezing,expir mult prelungit,raluri bronşice,hipersonoritate
2. probe funcţionale pulmonare
-VEMS < 80%->funcţie de talie,sex
-indice Tiffeneau (VEMS/CVF ) < 85%
-PEF (flux expirator de vârf)
-variaţii circadiene > 20%->hiperreactivitate bronşică
-ameliorare la β2-mimetice > 20%->hiperreactivitate bronşică (obstrucţie bronşică
imperceptibilă clinic)
-creştere după efort < 20%->hiperreactivitate bronşică
3. proba terapeutică
-tratament asemănător cu un pacient astmatic
-dacă evoluţia este favorabilă după 6-8 săptămâni->dg.pozitiv de astm bronşic
-dg.diferenţial->alte boli în care există obstrucţie respiratorie:
-laringite obstructive->dispnee inspiratorie,stridor,nu există wheezing
-aspiraţie de corpi străini->anamneză,sdr.de penetraţie (dispnee,cianoză),evoluţie scurtă,examen
radiologic (atelectazie,emfizem lobar)
-bronşiolită
-reflux gastro-esofagian->factor trigger pt.exacerbarea astmului bronşic
-fibroza chistică->secreţii foarte vâscoase ale glandelor exocrine
-malformaţii->inel vascular,laringo-traheo-bronhomalacia
-forme de boală în funcţie de severitate:
1. astm intermitent
-simptome (tuse,wheezing) < 1/săptămână
-acalmie bronşică,funcţie pulmonară normală
-simptomatologie nocturnă < 2/lună
-variaţiile PEF normale ( < 20%)
2. astm persistent,formă uşoară
-simptome > 1/săptămână,dar nu zilnic
-simptomatologie nocturnă > 2/lună
-exacerbările pot interfera cu activitatea zilnică
-variaţiile circadiene ale PEF = 20-30%
-necesită tratament profilactic cronic
cromoglicat
ineficient eficient
ineficient
Funcţiile TGI
-surse nutritive->lichidul amniotic (înainte de naştere) + alimentaţia lactată
-funcţiile TGI după naştere:
-supt,deglutiţie,evacuare gastrică,defecaţie
-reglarea secreţiei salivare,gastrice,pancreatice,hepato-biliare
-activarea sistemului enzimatic
-răspuns imunologic la stimulii antigenici alimentari
Malformaţiile TGI
-creştere->alungirea şi rotaţia intestinului->malrotaţie
-formarea lumenului->recanalizare->atrezie,stenoză
-separare:
-proximal,de tractul respirator->fistulă esofago-traheală
-distal,de tractul uro-genital->fistule recto-ureterale
-formarea rectului şi anusului->imperforaţie anală
-motilitate->inervaţie intestin->boala Hirschprung
-regresie->închiderea intestinului accesoriu (sistem vitelin)->diverticul Meckel
-etiologie:
i. ţări în curs de dezvoltare
-alimentaţie naturală > 6 luni,fără diversificare adecvată
-infecţii repetate enterale şi parazitare (impun diete şi realimentări)
-condiţii socio-economice precare->familii numeroase,venit mic,obiceiuri alimentare
vicioase
ii. ţări dezvoltate
-prematuritatea,sdr.de malabsorbţie
-erori în prepararea diluţiilor de lapte praf
-tulburări de deglutiţie
-boli organice->malformaţii cardiace,malformaţii buco-faringiene,paralizii cerebrale
2. sdr.de deshidratare
-pierderi de apă şi electroliţi->vărsături,diaree
-aport hidro-electrolitic insuficient->anorexie,tulburări de deglutiţie
3. regurgitaţia = eliminarea fără efort a unei cantităţi minime din conţinutul gastric
-fenomen frecvent în primele 9-12 luni în care predomină poziţia de decubit
-dg.diferenţial cu vărsăturile->volum mic
-dacă starea generală este bună,sugarul ↑ în greutate,nu apar complicaţii (aspiraţie,esofagită)
->nu există semnificaţie patologică
-semnificaţie patologică->consecinţa unor obstrucţii esofagiene şi a refluxului gastro-
esofagian
4. vărsăturile
-anamneza trebuie să precizeze:
-când au apărut primele vărsături
-legătura cu alimentaţia
-frecvenţa
-abundenţa
-aspect + conţinut->alimentar,apos,mucos,bilios,fecaloid
-dacă este izolată sau este însoţită de alte manifestări:
-diaree,constipaţie
-dureri abdominale
-convulsii,tuse chinuitoare
-miros acetonemic al respiraţiei
-etiologie:
i. vărsături „fiziologice”->mucozităţi,lichid amniotic,meconiu;apar în primele 24 h
ii. sdr.neurovascular->vărsăturile apar în primele 24 h
iii. esofag
stenoză + atrezie congenitală +/- fistulă esofago-traheală
-apar în primele 24 h înainte de încercarea de alimentaţie
-însoţite de salivaţie abundentă
achalazie (cardiospasm)
-apar imediat după ingerarea alimentelor;însoţite de disfagie
esofagită postcaustică
-apar după vârsta de 1 an,după alimentaţie
iv. stomac
stenoza hipertrofică de pilor
-există un interval liber de 2-3 săptămâni
-vărsături imediat după alimentaţie,”în jet”
-unde antiperistaltice vizibile în epigastru
spasm piloric->vărsăturile apar de la naştere,după alimentaţie
v. duoden
stenoză şi atrezie subVateriană->vărsături bilioase,meconiul decolorat
stenoză şi atrezie supraVateriană->vărsături fără bilă,scaun normal colorat
vi. intestin
ileus meconial
-vărsăturile apar în primele 2 zile după naştere
-vărsături bilioase,fecaloide
+ meteorism,absenţa meconiului,peritonită
vii. greşeli alimentare->supra-,subalimentaţie,greşeli de tehnică
viii. legate de suferinţa diferitelor organe,aparate,infecţii generale
rinofaringită,adenoidită,bronşită
meningo-encefalită,afecţiuni renale,boli infecţioase,intoxicaţii
tulburări metabolice
afecţiuni neuro-psihice->epilepsie
migrena->apare după 10-11 ani;însoţită de tulburări vizuale,cefalee
5. constipaţia = scaune cu consistenţă ↑ (deshidratate),eliminate cu dificultate şi la intervale
mari (2-4 zile)
-evaluare anamnestică:
-acută/cronică
-dacă influenţează procesele de creştere şi dezvoltare
-etiologie:
a) lipsa eliminării meconiului în primele 24 h
-imperforaţia membranei anale
-atrezie/stenoză ano-rectală
-ocluzie intestinală congenitală
-ileus meconial
b) constipaţie accidentală->la debutul unor infecţii generalizate sau localizate
c) constipaţie cronică
greşeli alimentare->exces de lapte de vacă,lipsa substanţelor de lest
erori în educaţia sfincterelor->sugarul pus precoce pe oliţă,utilizarea
supozitoarelor
boli organice->megacolonul + dolicocolonul congenital
-stenoza anală/rectală
-fisura anală
-dischinezii intestinale sau biliare
mixedem,hipotiroidism frust
exces de săruri de Ca
anemii
cauze neurologice->mielodisplazie,paralizie cerebrală
deshidratare->diabet insipid,tubulopatii,hipercalciurii
constipaţie cronică funcţională
6. dureri abdominale
a) dureri epigastrice->ficat,pancreas,căi biliare,stomac,duoden,intestin subţire proximal
b) dureri periombilicale->intestin subţire distal,cec,apendice,colon proximal
c) dureri suprapubiene->colon distal,tract urinar,organe pelviene
7. hemoragie digestivă
a) hematemeză
-etiologie->esofag,stomac,duoden
-aspect:
-roşu->HD masivă,proximală
-„zaţ de cafea”->sânge în contact cu sucul gastric sau intestinal
b) hematochezie
-etiologie->tractul digestiv sub ileon
-aspect->roşu/maroniu
c) melenă
-etiologie->segmentele proximale ale tractului intestinal sau segmentele distale + tranzit
încetinit
-scaun negru
d) rectoragie
-etiologie->ano-rectală
-sânge roşu,proaspăt,mulat pe suprafaţa exterioară a scaunului
-cauze de HDS:
sugar copil
esofagită esofagită
gastrită varice esofagiene
UGD UGD
sdr.Mallory-Weiss gastrite
hemoragie nazo-faringiană
-cauze de HDI:
sugar copil
fisuri anale diaree infecţioasă
diaree infecţioasă polipi juvenili
invaginaţie fisuri anale
diverticul Meckel invaginaţie
intoleranţa la proteinele din boli inflamatorii cronice intestinale
laptele de vacă diverticulită
hemoroizi (foarte rar)
8. ↑ în volum a abdomenului
-↓ tonusului musculaturii abdominale
-↑ conţinutului cavităţii abdominale:
-acumulare de lichide/gaze
-organomegalie
-mase tumorale
-etiologie:
sugar copil
intestinală: intestinală
-b.Hirschprung -constipaţie funcţională
-enterocolită necrozantă -obstrucţie intestinală
-celiachie -celiachie
-mucoviscidoză -mucoviscidoză
peritoneală peritoneală
-ascită -ascită
-peritonită -peritonită
hepatomegalie hepatomegalie
hidronefroză hidronefroză
mase tumorale
-tumoră Wilms
-neuroblastom
9. icterul
Boala de reflux gastro-esofagian
-clasificare:
1. fiziologică
-apare la sugarul mic,esp.prematur
-maxim 5 episoade de reflux
2. patologică->mai mult de 5 episoade de reflux
-conţinutul gastric persistă la nivelul esofagului
-alterări ale mucoasei esofagiene
-clinic:
1. la sugari
-regurgitaţie
-vărsături voluminoase,în jet
-falimentul creşterii
-esofagită de reflux
-simptomatologie respiratorie (consecinţa aspiraţiei):
-tuse persistentă
-pneumonie,abces pulmonar
-crize bronhoobstructive
2. la copilul mare şi adolescent
-pirozis
-odinofagie,disfagie
-modificări endoscopice
-manifestări respiratorii
-diagnostic pozitiv:
1. endoscopie->diagnosticul esofagitei,herniei hiatale şi al complicaţiilor (stenoză)
2. Rx baritat->evaluare anatomică (hernie hiatală)
3. scintigrafie cu Tc->aspiraţie în căile respiratorii,evacuare gastrică întârziată
4. pH-metrie esofagiană distală continuă pe 24 h
-diagnostic diferenţial:
1. boli manifestate prin regurgitări + vărsături
-achalazie
-stenoză hipertrofică de pilor
-ulcer peptic
-hipertensiune intracraniană
2. boli manifestate prin hematemeză
-sdr.Mallory-Weiss
-ulcer peptic
-gastrite erozive
3. boli manifestate prin pirozis
-ulcer
-costocondrită
4. boli manifestate prin wheezing,stridor,tuse
-aspiraţie de corp străin
-hiperreactivitate traheo-bronşică
-fibroză chistică
-tuse convulsivă
-compresiune extrinsecă
-tratament:
1. conservativ
i. postural->decubit dorsal,extremitatea cefalică la 30°
ii. dietetic->↑ consistenţei alimentelor->cereale (orez)
-↓ grăsimi,citrice,tomate,băuturi carbogazoase
iii. se evită medicamentele ce favorizează refluxul->anticolinergice,xantine,blocanţi ai
canalelor de Ca,prostaglandine
2. medicamentos
a) prokinetice->↑ tonusul sfincterului esofagian inferior
-metoclopramid
-domperidona (Motilium)
-cisaprid
b) hipoacidifiante
-antiacide->hidroxid de Al şi Mg
-ranitidină
-blocanţi ai pompei H-K->omeprazol
Colicile abdominale
-usu.legate de alimentaţie:
-supra- sau subalimentaţie
-greşeli în tehnica alimentară->aerofagie,aerogastrie,aerocolie
-usu.apar la sugari sănătoşi,afebrili,fără vărsături,diaree
-clinic:
-agitaţie
-plâns
-frecatul călcâielor după alimentaţie
-tratament:
-reglarea alimentaţiei şi reglarea tehnicii de alimentaţie
-comprese calde uscate
-poţiuni calmante
-tratament:
măsuri generale
-întreruperea activităţii şcolare în timpul puseului acut
-repaus la pat,igienă psihică
-dietă restrictivă în timpul puseului acut
-excluderea meselor fracţionate
-limitarea ingestiei de lapte
-excluderea cortizonului,AINS
tratament medicamentos:
o controlul secreţiei acide gastrice
-blocante ale receptorilor H2->cimetidină,ranitidină
-inhibitori ai pompei H/K->omeprazol
-antigastrinice->somatostatin
-inhibitori ai anhidrazei carbonice->acetazolamidă
o antiacide->hidroxid de Al şi Mg;trisilicat de Mg
o protectoare->sucralfat
o eradicarea infecţiei cu Helicobacter pylori
iii. parazitoze intestinale
-etiologie:
-protozoare->Giardia intestinalis (Lamblia)
-nematode->ascarid,oxiur
-cestode->tenia solium,tenia saginata
-diagnostic:
clinic
-semne generale->paloare,astenie,inapetenţă,↓ în greutate
-semne digestive şi nervoase->greţuri,vărsături,agitaţie
depistarea parazitului
-anamnestic
-examen coproparazitologic
-sondaj duodenal
proba terapeutică
iv. malrotaţie intestinală
-poate determina volvulus recurent->fenomene subocluzive + ischemie de anse
-diagnostic->tranzit baritat,irigografie
v. diverticulită Meckel
-diverticulul este usu.greu observabil radiologic
-20%->diverticulul este tapetat cu mucoasă gastrică->scintigrafie cu Tc
vi. hernia hiatală
-se produce la copil esp.prin alunecare
-clinic:
-durere + vărsături cu conţinut alimentar nedigerat
-hematemeză +/- melenă
-anemia se constituie progresiv
-esofagita peptică poate antrena secundar stenoză esofagiană
vii. boala Hirschprung
= megadolicocolon congenital
-diagnostic irigografic +/- biopsie musculară
2. cauze veziculare şi pancreatice
i. boli ale căilor biliare
anomalii congenitale->veziculă bilobată,dublă
litiaza biliară->apare mai frecvent în cazul anemiilor hemolitice
-diagnostic echografic
ii. pancreatita cronică->după infecţii microbiene,parazitare
-clinic:
-durere în bară;diaree
-tulburări de sdr.celiac->↓ în greutate,abdomen mare,scaune grăsoase
-paraclinic:
-echografie
-steatoree > 5 g/24 h
-determinări enzimatice
3. uropatii obstructive
-hidronefroză
-pielonefrită
-diagnostic:
-sumar urină
-echografie
-urografie i.v.
4. cauze ginecologice
-hematocolaps = imperforaţia membranei himenale ce împiedică evacuarea fluxului sanguin
menstrual
-dureri abdominale + formaţiune tumorală pelvină
-examenul local reprezintă o metodă de diagnostic şi terapie
5. cauze metabolice
i. acidoza metabolică
-apare în diabetul zaharat
-clinic:
-frecvent dureri abdominale
-↓ în greutate,deshidratare,halenă de acetonă
-paraclinic:
-hiperglicemie
-acidoză
-glicozurie
-cetonurie
ii. porfirii->tulburări în metabolismul Hb
iii. spasmofilia cu manifestări digestive->tulburările calcemiei şi magneziemiei
6. cauze SNC
-epilepsia abdominală:
-caracter paroxistic al durerii
-pierderea cunoştiinţei
-emisie urină
-EEG->traseu iritativ
-proba terapeutică
Sdr.icteric
-icterul = coloraţia galbenă a tegumentelor şi sclerelor datorită excesului de bilirubină
-sunt colorate în galben şi plasma,LCR,saliva,secreţiile nazale,lacrimale,lichidul pleural,lichidul ascitic
-coloraţia galbenă apare la valori ale bilirubinei totale > 1-3 mg%
-confirmarea icterului:
-↑ bilirubinei conjugate cu mai mult de 15%
-↑ bilirubinei neconjugate->icter hemolitic
-alte cauze de coloraţie galbenă:
-carotinemia
-medicamente->chinina,atebrina,nitrofurantoin
-coloranţi:
-naturali->sfecla
-artificiali->dulciuri
-există 2 mecanisme ce realizează solubilitatea bilirubinei:
-legarea de proteinele plasmatice
-conjugarea cu substanţe organice
-clasificarea icterelor:
1. prehepatice
2. intrahepatice
3. posthepatice
1. retenţionale
-hemolitice
-nehemolitice:
-icterul fiziologic al nou-născutului->imaturitate hepatică postnatală
-icterul familial cronic nehemolitic
-sdr.Gilbert
-sdr.Crigler-Najar tip I şi II;sdr.Arias
-hiperbilirubinemia posthepatitică
2. de regurgitare
Colestazele copilului
1. colestaze extrahepatice
i. chistul de coledoc
-dureri abdominale
-icter intermitent
-masă abdominală palpabilă (2/3 din cazuri)
-paraclinic:
-↑ moderată a bilirubinei conjugate
-teste de inflamaţie (+)
-semne discrete de hepatocitoliză
-echografie
-tratament->chirurgical
ii. tumorile căilor biliare
2. colestaze intrahepatice
i. hepatite acute virale
hepatita A
-produsă de HAV,transmis pe cale digestivă
-evoluţie usu.benignă,nu cronicizează
-greţuri,vărsături,icter
-urini hipercrome,scaune decolorate,diaree
-dureri abdominale,astenie,febră,frison
-anorexie,mialgii,artralgii
hepatita B
-produsă de HBV,transmis parenteral
-incubaţia = 60 zile
-faza preicterică->erupţii urticariene,artralgii,reacţie pleurală,glomerulonefrită,
purpură vasculară
-perioada de stare->esp.icter
hepatita D->produsă de agentul δ
mononucleoza infecţioasă,CMV,v.herpes simplex
ii. hepatite acute determinate de alţi agenţi infecţioşi
-leptospiroza
-brucelloza
-TBC hepatică
-sifilis hepatic
iii. boli generale cu determinare hepatică
-artrita reumatoidă juvenilă
-sclerodermie
-poliarterită nodoasă
-colita ulceroasă,boala Crohn,mucoviscidoza
iv. hepatite cronice
v. ciroze hepatice
vi. boli genetice de metabolism
galactozemia congenitală->deficit de galactozo-1-fosfat-uridil-transferază
intoleranţa ereditară la fructoză->deficit de fructozo-1-fosfat aldolază hepatică
boala Niemann-Pick->deficit de sfingomielinază
boala Gaucher
-există 3 tipuri:tip 1 (forma cronică->adult);tip 2 (forma acută infantilă);tip 3
(forma juvenilă)
-deficitul enzimatic interesează glucocerebrozidaza (ficat,splină,rinichi,intestin
şi creier)->acumulare de glucocerebrozide în celulele reticulare
-elementul caracteristic->celula Gaucher
-splenomegalie constantă,icter inconstant
sdr.Dubin-Johnson şi sdr.Rotor
sdr.Dubin-Johnson sdr.Rotor
aspect ficat mare,negru normal
histologic pigment de culoare închisă normal
în zona centro-lobulară
bilirubină serică ↑ ↑
mod de A-r A-r
transmitere
prognostic benign benign
Ictero-anemii hemolitice
-clinic:
-paloare
-icter
-splenomegalie
-hemoglobinurie în formele severe de hemoliză intravasculară
-clasificare:
1. corpusculare
i. deficit de membrană eritrocitară
-sferocitoza ereditară
-eliptocitoza ereditară
-stomatocitoza ereditară
-acantocitoza ereditară
-alterarea compoziţiei fosfolipidelor din membrană
-sensibilitate anormală la acţiunea litică a complementului->hemoglobinurie paroxistică
nocturnă
ii. deficit enzimatic eritrocitar
-deficit de hexokinază
-deficit de glucofosfatat-izomerază
-deficit de fosfofructokinază
-deficit de triozofosfatizomerază
-deficit de fosfogliceratkinază
iii. anomalii ale Hb
anomalii de sinteză a hem-ului->porfiria eritropoetică congenitală
anomalii de sinteză a globinei:
-cantitative->sdr.α,β talasemice
-calitative->hemoglobinoze
2. extracorpusculare
i. imunologice
izoimune:
-boala hemolitică a nou-născutului
-tarnsfuzii de sânge incompatibil
autoimune
o idiopatice
o secundare->infecţii,medicamente,malignităţi
-afecţiuni imunologice->LES,artrita reumatoidă juvenilă
ii. neimunologice
idiopatice
secundare
-infecţii,medicamente
-traumatisme mecanice sau termice suferite de hematii
Tratamentul BDA
regim dietetic
1. regim clasic
-dietă restrictivă->regresia funcţiei digestive
-continuarea alimentaţiei ↑ osmolaritatea şi reprezintă un substrat nutritiv
-etape:
-dietă hidrică : ceai 5% zahăr,3% sare,6-12 h
-dietă de tranziţie->până la 24 h->supă de morcovi,mucilagiu de orez
-realimentare:
-sugar ≤ 6 luni->lapte
-copil > 6 luni->brânză de vaci,iaurt,făinos,carne,lapte diluat
-dezavantaje:
-favorizarea malnutriţiei
-↓ activităţii dizaharidazelor
-întârzie regenerarea enterocitului
2. regim modern
-avantaje:
-aport energetic şi proteic precoce
-stimularea regenerării enterocitului
-stimularea secreţiei pancreatice
-ameliorarea absorbţiei Na
-evitarea înţărcării precoce
-dieta în BDA simplă:
i. aport suplimentar lichide
-apă,săruri pt.rehidratare orală,decoct orez 3-8%
-administrate între mese
-copil sub 2 ani->50-100 ml/scaun
-copil peste 2 ani->100-200 ml/scaun
ii. alimentaţie
-alimentaţia naturală sau mixtă continuă
-alimentaţie artificială
-1-2 mese ceai,SRO,decoct de orez 3-8%
-lapte diluat->Z1 diluţie 1:1;Z2 diluţie 2:1;Z3 lapte integral
-situaţii speciale (diaree iterativă, prelungită) -> lapte hipolactozat,mixtură de
carne
-alimentaţie diversificată:
-Z1->orez,măr ras,banane,morcovi,iaurt,brânză de vaci,biscuiţi
-Z2->carne pui,paste făinoase,cartofi,ulei vegetal 1-2%
-Z3->lapte 2 * 50-100 ml
-masă suplimentară în convalescenţă
-dieta în BDA cu deshidratare medie:
-SRO (Gesol)->plicuri care prin resuspendare în 1 l de apă conţin 20 g glucoză,35 g
NaCl,2.5 g NaHCO3,1.5 g KCl
-soluţia se diluează 2:1
-se administrează 75 ml/kg/4 h,câte 1 linguriţă la 2-5 minute
-evaluarea deshidratării după 4 h:
-absenţă->dietă
-aceeaşi intensitate->se repetă hidratarea p.o.
-agravare->rehidratare parenterală
-SRO între mese pt.fiecare scaun diareic:
- < 2 ani->50-100 ml/scaun
- > 2 ani->100-200 ml/scaun
-dieta în BDA cu deshidratare gravă:
-reechilibrare volemică,corectarea acidozei
-rehidratare parenterală
-orele 6-12->regim dietetic->lapte de mamă sau lapte hipolactozat
tratament antiinfecţios
-atb.neindicate de rutină pt.că:
-boală autolimitantă
-etiologie virusală
-prelungirea convalescenţei şi starea de purtător în Salmonelloze
-reacţii adverse
-indicaţii în funcţie de criteriile clinice:
-produse patologice în scaun
-metastaze septice
-diaree severă,cu evoluţie prelungită
-deficit imun
-atb.de elecţie->cotrimoxazol
-alternative->ampicilină,cloramfenicol
-durata tratamentului->5 zile
-indicaţii în funcţie de antibiogramă
medicamente antidiareice
-săruri de opiu,antisecretoare,antiabsorbante->contraindicate de OMS
-eventual Smecta
Hepatitele cronice
-sunt afecţiuni inflamatorii hepatice caracterizate prin:
-simptomatologie clinică de afectare hepatică->icter,astenie,anorexie,hepatosplenomegalie
-anomaliile testelor ce explorează funcţia ficatului
-necroză hepatocitară + inflamaţie cu diferite grade de severitate
-criteriul timp->persistenţă peste 6 luni
-etiologie:
1. virusuri
-v.cu hepatotropism obligatoriu->HBV,HCV,HDV
-v.facultativ hepatotrope->EBV,CMV,herpes simplex,echov.,v.varicelei,v.rubeolei
2. bacterii->Treponaema pallidum,leptospiroză,salmonella,coxiella
3. toxice
-izoniazide,CCl4,contraceptive orale
-salicilaţi,hidralazina
-halotan,Fe,Amanita phalloides
4. paraziţi->Schystosoma,Entamoeba histolitica
5. cauze metabolice ereditare
-deficit de α1-antitripsină,boala Wilson
-galactozemia congenitală,intoleranţa ereditară la fructoză
6. hepatita autoimună
7. alte cauze
-ileita terminală
-colita ulceroasă
-obstrucţii biliare prelungite->mucoviscidoză,chist de coledoc
-între v.hepatitelor există diferenţe în ceea ce priveşte:
-modul de transmitere
-riscul letal
-potenţialul evolutiv->hepatită cronică,ciroză,hepatom
-clasificarea hepatitelor virale:
1. hepatita virală B
-transmitere parenterală
-HBV->v.cu ADN;învelişul = atg HBs
-hepatita este în 2/3 din cazuri asimptomatică iar în 85% din cazuri infecţie acută
autolimitantă
-rata de cronicizare = 10-15%
-markerii serologici sunt legaţi de:
i. înveliş
o atg HBs->marker constant al infecţiei cu HBV (hepatită B acută,cronică sau
purtător)
-în formele autolimitante dispare din ser în 1-3 luni
o atc antiHBs->apar în ser precoce (IgM);prezenţa lor indică:
-vindecarea infecţiei
-prezenţa imunizării omologe durabile (boală,vaccin)
ii. capsidă
o atg HBc->nu este detectabil în ser,doar în hepatocitul infectat
o atc antiHBc->apar precoce odată cu atg HBs
-marker de infecţie cu HBV (anterioară sau actuală)
-persistă în ser mai mulţi ani->dg.retrospectiv al infecţiei
o atgHBe->apare în ser odată cu atg HBs
-marker de replicare activă->contagiozitate ↑ a serului
-detectabil doar în serurile HBs (+)
-prezenţa în ser după 6-8 săptămâni->evoluţie spre cronicizare
-forme anatomo-clinice:
1. HC persistentă
-clinic:
-pacient asimptomatic
-pacient oligosimptomatic->astenie,fatigabilitate,inapetenţă
-intoleranţă la grăsimi,hepatalgii
-+/- hepatomegalie
-paraclinic:
-↑ moderate ale transaminazelor (de 2-5 ori V.N.)
-Ig serice puţin ↑
-atg.HBs,atc.anti HBc
-PBH obligatorie dacă alterările persistă peste 6 luni
-evoluţie şi prognostic->bun
-atg.HBs (+),Hbe (+)->formă activă moderată
-tratament:
-măsuri generale:
-regim de activitate->repaus fizic,igienă psihică
-dietă adecvată
-nu cortizon + imunosupresoare
-posibil tratament antiviral
2. HC lobulară->rară;apare esp.la ♂
3. HC activă
-etiologie->usu.virală
-clinic:
-antecedente de infecţie virală acută sau manopere potenţial infectante
-sdr.asteno-adinamic şi sdr.dispeptic
-hepatomegalie cu consistenţă ↑,splenomegalie
-angioame spider multiple (> 10)
-eritem palmar
-icter/subicter (+/- prurit,subfebrilităţi)
-manifestări hemoragice->epistaxis,gingivoragii
-edeme,rar ascită
-absenţa encefalopatiei
-paraclinic:
-transaminaze serice ↑ (5-30 * V.N.)
-↑ bilirubina serică,↑ FA
-hipoalbuminemie
-↑ timpul de protrombină
-↑ γ-globulinele serice,↑ IgM,↑ IgG
-atg.HBs (+),atg.HBe (+)
-PBH
-diagnostic diferenţial:
-alte forme clinico-anatomice->PBH
-colagenoze->manifestări extrahepatice
-b.Wilson
-ciroza postnecrotică,CBP
Hepatita autoimună
-este o boală hepatică cronică progresivă caracterizată prin existenţa celulelor lupice şi a ANA
-genetic->asociere cu HLA-B8 şi HLA-DR3;afectează esp.♀ (8 : 1)
-clinic:
-debut insidios->astenie,icter (în 1/3 din cazuri asemănător cu hepatitele acute virale)
-amenoree,sdr.hemoragipar
-steluţe vasculare,striuri abdominale livide,acnee,hirsutism
-iniţial hepatomegalie,ulterior ficat mic;frecvent splenomegalie
-tardiv->ascită,edeme,encefalopatie
-paraclinic:
-transaminaze ↑ (50 * V.N.)
-↑ bilirubina serică;↑ FA
-hiper-γ-globulinemie
-autoatc.->ANA,SMA,LKM-I (atc.antisistem microsomial ficat-rinichi)
-clasificare:
tip I->apare la adult;ANA (+),SMA (+) sau ambele
tip II->apare esp.la copii;LKM-I (+);progresie mai rapidă spre ciroză
tip III->SLA (+) (atg.hepatic solubil)
-evoluţie->atacuri ondulante
-condiţii asociate:
-tiroidită Hashimoto,anemie hemolitică autoimună
-vasculită,purpură
-splenomegalie,adenomegalie,glomerulonefrită
-pleurezie,infiltrat pulmonar fugace
-manifestări endocrine->b.Cushing,acnee,hirsutism,hipersplenism
-tratament->prednisolon +/- azatioprină
Tratamentul hepatitelor cronice
1. regim de activitate
-repaus fizic şi psihic->ameliorează circulaţia hepatică şi ↓ încărcarea funcţională hepatică
-depinde de forma clinică şi momentul evolutiv
2. dieta->depinde de:
-stadiul evolutiv
-complicaţii->gastrite,insuficienţă pancreatică exocrină,colite,diskinezii biliare
-unele terapii asociate->cortizon
3. tratament patogenetic->corticoterapie:
-nu aduce beneficii în hepatita virală B cronică în cure lungi
-cura scurtă poate reprezenta primul pas al terapiei,urmată de IFN
-prednison 60 mg/zi 2 săptămâni,40 mg/zi ↑ săptămâni,20 mg/zi 2 săptămâni apoi IFN
4. tratament etiologic->interferon
-criterii de răspuns complet în hepatita virală B:
-climic->ameliorarea sau dispariţia simptomelor
-biochimic->normalizarea transaminazelor serice
-virusulogic:
-dispariţia atg.HBe,ADN viral şi a atg.HBs
-dispariţia din ficat a atg.HBc şi a ADN viral
-apariţia atc.anti HBe
-cauzele lipsei de răspuns:
-blocaj anticorpic
-receptori defectivi ai IFN
-inhibarea prezentării atg.pe membranele hepatocitelor
-lipsa de răspuns a LT helper
-mutanţi virali
-doza şi durata tratamentului inadecvate
-alternative terapeutice:
-doze ↑
-durată prelungită (12 luni)
-pretratament cu prednison
-contraindicaţii:
-hepatopatii cronice non-virusale
-ciroză hepatică medie sau avansată
-afecţiuni severe coexistente->afecţiuni psihiatrice,cardiace,renale,medulare,imune,
boli tiroidiene asociate
-hipersensibilitate la IFN în antecedente
-doză->6-9 milioane U/m2/săptămână în 3 prize s.c. sau i.m. 6 luni
-măsuri adjuvante:
-glucoză,fructoză i.v.
-aminoacizi->acid aspartic,acid glutamic,ornitină,arginină
-baze purinice şi pirimidinice->acid orotic,adenină
-retratament cu IFN
-asociere cu alte substanţe virale
-protectoare şi stabilizatoare ale membranei hepatocitare->silimarină,tropofor
-antifibrozante->colchicină
2.2
Curs 2.2 Pediatrie
Malnutriţia
= tulburări de nutriţie->nutriţie deficitară
= falimentul creşterii
-epidemiologie->milioane de decese în lume
-clasificare->în funcţie de gradul deficitului ponderal (indice nutriţional = IN)
1. grad I->IN = 0.89-0.81
2. grad II->IN = 0.80-0.71
3. grad III->IN ≤ 0.70
-malnutriţie protein-calorică
-malnutriţie proteică (kwashiorkor)
-etiologie:
1. falimentul creşterii organic
a) aport nutritiv inadecvat (malnutriţie propriu-zisă)
i. cauză exogenă
-hipogalactie maternă
-diluţii necorespunzătoare ale laptelui praf
-recomandarea unei diete prea mici
-diete restrictive
ii. cauză endogenă
-anorexie
-dificultăţi de supt sau de deglutiţie:
-malformaţii ale cavităţii bucale
-incoordonare faringiană
-dispnee cronică
b) pierderi de substanţe nutritive
-vărsături persistente
-diaree cronică
-pierderi urinare
c) utilizarea inadecvată sau nevoile excesive de substanţe nutritive
-infecţii cronice->septicemie (↑ necesarul caloric cu 50%)
-boli genetice
-tumori maligne
-cardiopatii congenitale
2. falimentul creşterii neorganic->lipsa afectivităţii
-aprecierea stării de nutriţie:
1. criterii antropometrice
-greutate,talie,indice nutriţional,indice statural
-în prima etapă este afectată greutatea apoi şi talia->deficit caloric
2. criterii clinice
-curba ponderală
-facies
-aspectul tegumentelor şi fanerelor
-ţesut adipos
-sistem muscular;sistem osos
3. criterii funcţionale
-efecte asupra toleranţei digestive
-efecte asupra imunităţii
-efecte asupra dezvoltării psiho-motorii
4. criterii biologice
-albuminele serice
-Hb->deficit de Fe
-calcemia,fosfatemia,fosfataza alcalină->deficit de vit.D
-dozarea unor oligoelemente
-tablou clinic:
1. malnutriţie de grad I
-talie normală
-curbă ponderală staţionară
-facies şi tegumente fără modificări
-ţesut adipos redus pe abdomen şi torace
-tonusul muscular poate fi diminuat
-apetit relativ bun
-toleranţă digestivă normală
-rezistenţa la infecţii şi dezvoltarea psiho-motorie normale
2. malnutriţie de grad II
-talie normală
-curba ponderală ↓ în trepte
-facies suferind
-tegumente „prea largi”,cenuşii-palide
-ţesut adipos dispărut pe abdomen şi torace,redus la nivelul membrelor şi feţei
-tonus muscular ↓
-apetit redus
-toleranţă digestivă ↓
-infecţii repetate
-dezvoltare psiho-motorie->retard de câteva luni
3. malnutriţie de grad III
a) malnutriţie protein-calorică
-talie mică
-curba ponderală ↓ progresiv
-facies->aspect triunghiular,de om bătrân
-tegumente uscate,cenuşii,atârnă
-eritem fesier
-ulceraţii şi escare sacro-coccigiene
-ţesut adipos complet dispărut
-tonus muscular ↓
-apetit pierdut
-toleranţă digestivă compromisă->usu.diaree cronică
-infecţii persistente,afebrile
-dezvoltare psiho-motorie mult întârziată
b) malnutriţie proteică
-talie puţin afectată
-tegumente->descuamări,pigmentări în zonele iritate
-usu.eritem generalizat
-unghii fragile
-păr subţire,rar,depigmentat,cenuşiu-roşcat
-turgor flasc sau ceros (edeme)
-sistem muscular atrofic,hipoton
-hepatomegalie datorită infiltraţiei grase a ficatului
-hipoalbuminemie
-diagnostic pozitiv:
-deficitul ponderal
-gradul malnutriţiei
-diagnostic etiologic
-diagnosticul infecţiei asociate
-diagnosticul deficitelor nutriţionale asociate:
-deficit de Fe->anemie feriprivă
-deficit de vit.D->rahitism
-evaluarea pacienţilor:
1. anamneza
-vârsta gestaţională
-greutatea la naştere
-ancheta nutriţională
-condiţii de viaţă
-vărsături,diaree,poliurie
2. examenul obiectiv
-malformaţii buco-faringiene
-examinarea deglutiţiei
-sufluri cardiace
-alte semne de boli cronice
3. examinări paraclinice
-hemoleucogramă
-VSH,examen de urină,urocultură
-teste pt.malabsorbţie
4. proba terapeutică
-profilaxie:
1. alimentaţie corectă
2. profilaxia şi terapia corectă a infecţiilor
-esp.enterocolita acută
3. depistarea şi urmărirea şi dispensarizarea copiilor cu risc:
-prematuri
-dismaturi
-malformaţii buco-faringiene
-malformaţii cardiace congenitale
-alte boli cronice
-copii ce provin din familii generalizate
-tratament->regim dietetic:
-aport caloric suficient->la sugar 100 kcal/kg/greutate ideală + 50%
-lapte îmbogăţit caloric
-dacă nu tolerează cantităţi mari de lapte->enzime pancreatice
-monitorizarea greutăţii ideale
Obezitatea
= tulburare de nutriţie determinată de discrepanţa dintre aportul caloric exagerat şi cheltuielile minime de
energie
-fiziopatologie->tulburări endocrine şi tulburări metabolice:
-încorporare ↑ în ţesutul adipos a glucozei
-lipogeneză ↑
-hiperinsulinism secundar
-turnover ↑ al trigliceridelor de depozit
-sensibilitate periferică ↓ la insulină
-asociere cu alte semne de malnutriţie:
-deficit proteic
-deficit de Fe
-factori etiologici:
1. factori genetici
-caracter familial->prezenţa obezităţii la rudele de grad I->se presupune transmiterea A-r,uneori A-D
-predispoziţie metabolică
-se „moştenesc” obiceiuri alimentar->preferinţe,cantitatea ingerată
2. factori nutriţionali
-aport caloric excesiv
-obiceiuri alimentare familiale;numărul de mese
-aport excesiv în hidraţi de carbon şi lipide
-activitate fizică redusă,sedentarism
3. factori psihologici
-copii dependenţi,intoleranţi la frustrare
-imaturitatea
-izolare socială
-dificultăţi de adaptare şcolară
-hiperprotecţie maternă
4. factori endocrini->mai rar implicaţi
-sdr.Cushing
-sdr.Babinski-Fröhlich
-sdr.Stein-Löwenthal
-hipotiroidism
-obezitatea este usu.determinată multifactorial->exces de calorii + factori de perpetuare a stării de obezitate
->sugar obez->copil obez->adolescent obez->adult obez
-ipoteză patogenetică:
alimentaţie hiperconcentrată
↓ aportului de apă
Rahitismul
-caracteristici:
-reprezintă un grup de afecţiuni plurietiologice care sunt boli ale osului într-un organism în perioada de creştere
-patogeneză:
-↓ mineralizării osoase
-acumulare de osteoid
-↓ rezistenţei mecanice a osului insuficient mineralizat determină:
-deformări osoase
-fracturi pe „os patologic”
-modificări clinice şi radiologice la nivelul metafizelor oaselor lungi
-există modificări ale metabolismului Ca şi P
-hipocalcemie->tetanie
-necesarul de vit.D:
-500-1000 UI/zi la sugar
-400-500 UI/zi la copil
-100-300 UI/zi la adult
-necesarul de Ca:
-1000-1500 mg Ca/zi->sugar,copil
-800-1000 mg Ca/zi->adult
-patogenie:
1. nivel insuficient de vit.D->1,25 dihidroxicolecalciferol
-expunere insuficientă la UV
-dietă deficitară:
-laptele de mamă->20 UI/l
-laptele de vacă->10 UI/l
-ton->2400 UI/100 g
-malabsorbţie,inactivare
-tulburări metabolice hepatice,renale
2. lipsa de răspuns a organelor ţintă->rinichi,intestin
-clasificare clinico-patogenetică:
1. rahitism vitamino-D sensibil->rahitism carenţial comun
-răspunde favorabil (clinic,radiologic,biochimic) la doze mici sau moderate de vit.D->600.000- 1.200.000 UI
-vindecarea se obţine în câteva săptămâni (4-6-8) după administrarea dozei terapeutice de vit.D
-nu apar recăderi dacă postterapeutic se acoperă necesarul zilnic de 400-1000 UI/zi vit.D
2. rahitism vitamino-D rezistent
-se ameliorează sau se vindecă sub doze foarte mari de vit.D (zeci de mii de UI/zi)
-dg.diferenţial:
1. în stadiile precoce (3-6 luni)->alte cauze de hipocalcemie:
-hipoparatiroidismul cronic
-hipoparatiroidismul tranzitoriu al sugarului
2. în carenţa prelungită de vit.D
i. sub vârsta de 3 ani
-genu valgum idiopatic
-sifilis congenital
ii. peste vârsta de 3 ani
-b.Lobstein
-rahitism vitamino-D rezistent
Tetania
= stare de hiperexcitabilitate a SNC sau SNP prin modificarea concentraţiei unor electroliţi în lichidul
extracelular
-↑ Na+,↑ K+,↑ OH- ->hiperexcitabilitate neuronală
-↓ Ca2+,↓ Mg2+,↓H+->hiperexcitabilitate neuronală
-clasificare:
1. tetania manifestă
i. manifestări motorii
-la nivelul SNP:
-laringospasm
-bronhospasm
-spasm carpopedal
-la nivelul SNC->convulsii
ii. manifestări senzitive->parestezii
2. tetania latentă->necesită factor declanşator:
i. ischemie
-manevra Trousseau->↑ TA pt.maxim 3-5 minute
ii. excitarea mecanică a nervilor
-semn Chwostek->n.facial
-semn Weiss->orbicularul pleoapei
-semn Lust->n.peronier
iii. excitarea electrică a nervilor
-semn Erb->curenţi electrici de intensitate mică
Tratamentul rahitismului
-profilaxia rahitismului:
1. profilaxie antenatală
varianta I
-se administrează p.o. 2 doze stoss a 200.000 UI vit.D3 la începutul L7 de sarcină şi la un
interval de minim 45 zile
varianta II
-se administrează p.o.,fracţionat între L7 şi L9 de sarcină câte:
-500 UI/zi în anotimpul însorit
-1000 UI/zi iarna,în zonele poluate,în caz de alimentaţie carenţială
-sunt contraindicate:
-administrarea parenterală
-doze > 200.000 UI->craniostenoze
2. profilaxie postnatală
vit.D:
0-18 luni->1000-1500 UI/zi (2-3 picături),zilnic
peste 18 luni->500-1000 UI/zi iarna sau 5.000-10.000 UI/săptămână iarna
Ca : 0.5-1 g/zi
-la sugari ce primesc < 500 ml lapte/zi
-la sugari cu malnutriţie protein-calorică
-tratamentul curativ al rahitismului esenţial:
-vit.D:
varianta I
-vit.D 5.000 UI zilnic timp de 6-8 săptămâni
-apoi doze profilactice
varianta II
-vit.D2sau D3->3*100.000 UI i.m.la interval de 2-3 zile
-se repetă încă 200.000 UI după 30 zile
-apoi după alte 30 zile se trece la schema profilactică
-Ca : 40-80 mg/kg/zi
-2-3 săptămâni->forma comună (calcemie normală)
-4-6 săptămâni->forma cu calcemie ↓
-efectele tratamentului curativ:
-normalizarea semnelor clinice în 14-30 zile
-normalizarea semnelor biochimice în 14 zile
-normalizarea semnelor radiologice în 20-30 zile
-preparate de vit.D:
vit.D2 soluţie uleioasă,orală->500 UI/picătură
vit.A + vit.D2 soluţie uleioasă,orală->5000 UI/picătură vit.D + 1000 UI/picătură vit.A
vit.D2 soluţie uleioasă,buvabilă->600.000 UI/3 ml
vit.D2 soluţie uleioasă,injectabilă:
-fiole a 400.000 UI/ml
-fiole a 600.000 UI/ml
vit.D3 soluţie hidrosolubilă p.o. sau injectabilă:
-fiole a 200.000 UI/1 ml;fiole a 600.000 UI/2 ml
vit.D3:
-Vigantabletten->tb. a 500 UI
-Vigantol->flacoane a 666 UI/picătură
-posibilităţi de vindecare:
-vindecare fără sechele
-vindecare cu defect în remanierea osoasă:
-lărgire metafizară „în flacon Erlenmeyer”
-încurbare diafizară cu o concavitate internă,lărgirea şi proeminarea condilului tibial
intern bilateral
-terapie:
-după vârsta de 1 an->cură heliomarină
-după vârsta de 3-5 ani->corecţie ortopedică
-observaţii:
-dozele fracţionate sunt mai fiziologice decât dozele stoss
-biodisponibilitatea vit.D este superioară în administrare orală
-oprirea vit.D cu 2 săptămâni înainte de cura heliomarină şi timp de 2 săptămâni după cură
-vaccinare antipolio->vit.D se poate administra p.o. chiar sub vârsta de 6 luni
-BDA nu contraindică un tratament parenteral cu vit.D
-hipervitaminoza D
-manifestări:
-agitaţie sau adinamie
-anorexie,vărsături,constipaţie
-retenţie azotată
-SDA
-hipercalcemie > 10.5 mg%
-hipercalciurie > 5 mg/kgc/zi
-depinde de doza administrată şi de metabolismul individual
-tratament:
-sistarea vit.D şi a Ca
-cortizon
-rehidratare hidro-electrolitică
-tratamentul sdr.Albright:
1. tratament medical
-administrare orală de fosfor -> 0.5-1.5 g P/zi
Na2HPO4 / NaH2PO4 = 4 / 1 (8 / 1)
-vit.D2,D3 : 25.000-100.000 UI/zi
-doza utilă->calcemie normală + calciurie 50-150 mg/zi
-dihidrotahisterol (Tachystin,AT-10) 0.2-1 mg/zi
-monitorizare:
-clinică->semn Chwostek
-radiologică
-biologică->Ca,P,FA serică
2. tratament chirurgical->osteotomii de corecţie
Sdr.de malabsorbţie
-fiziopatologie:
1. boli care perturbă etapa intraluminală->tulburări ale hidrolizei
-deficite enzimatice:
-boli pancreatice
-inactivarea unor enzime prin pH intraluminal ↓
-tulburări în formarea miceliilor->afecţiuni ale sintezei/secreţiei/reabsorbţiei sărurilor biliare
-afecţiuni hepatobiliare
-suprapopulare bacteriană
perturbare afecţiune
inactivarea enzimelor pancreatice sdr.Zollinger-Ellison
(pH duodenal ↓)
↓ secreţiei factorului intrinsec anemie pernicioasă
↓ secreţiei de enzime şi bicarbonat fibroză chistică
pancreatită
deficit de lipază
malnutriţie
deficitul secreţiei şi absorbţiei sărurilor biliare sdr.colestatice hepatice
ciroze
inactivarea enzimelor pancreatice deficit de enterokinază
suprapopulare bacteriană sdr.de „ansă oarbă”
ii. sdr.coprologic
macroscopic:
-celiachie->scaune abundente,păstoase,albicioase,aderente,fetide
-malabsorbţia hidraţilor de C->scaun apos,spumos,emis în jet,pH acid,eritem
fesier
-insuficienţa enzimelor pancreatice->resturi alimentare nedigerate,scaun uleios
-colon iritabil->scaune fetide,cu mucozităţi,stare de nutriţie bună
-boli inflamatorii intestinale->tenesme;scaune cu sânge,puroi,mucus
microscopic:
-PMN->enterocolită trenantă
-limfocite->boli inflamatorii intestinale
-eozinofile + cristale Charcot-Leyden->intoleranţă la proteinele din laptele de
vacă sau soia
coproculturi + examen coproparazitologic
metoda Gregerssen->sângerări oculte (boli inflamatorii inetstinale,intoleranţă
la proteine)
pH:
-pH < 5.5->malabsorbţia hidraţilor de C
-pH > 6->celiachie,mucoviscidoză
-investigaţii în diareea apoasă (pH < 5.5):
determinarea substanţelor reducătoare din scaun
-tablete Clinitest->puse în contact cu materiile fecale produc un viraj portocaliu
-determinarea cantitativă a acidului lactic (VN < 100 mg/100 g scaun)
teste pt.toleranţa orală la dizaharid
-se administrează dizaharid p/o/ în soluţie 10% (1.5-1.75 g/kgc)
-se determină glicemia la 0,30,60,90,120 minute
-test normal la ↑ glicemiei cu cel puţin 25%
măsurarea activităţii enzimelor dizaharidazice din mucoasa intestinală->biopsie
test respirator la dizaharid/hidrogen->ionii de H eliminaţi prin respiraţie
-investigaţii în diareea grăsoasă (pH > 6)
teste pt.absorbţia grăsimilor:
-calitativ->coloraţia Sudan
-cantitativ->bilanţul steatoreic
-alimentaţie completă->se colectează scaunul timp de 72 h şi se determină
cantitatea de grăsimi din scaun
-VN : sugar < 15% din cantitatea ingerată;> 1an < 5% din cantitatea ingerată
teste diagnostice pt.funcţia exocrină a pancreasului:
-calitative:
-test Schwachman
-test Silverman-Shirkey->se administrează lipiodol p.o. şi se elimină urinar I
-cantitative:
-determinarea cantităţii de enzime pancreatice din aspiratul duodenal
-testul sudorii pt.fibroza chistică
teste care investighează alte cauze de steatoree:
-sondaj duodenal
-testul la D-xyloză
-alte investigaţii paraclinice:
-biopsie jejunală
-Rx baritat
-dozarea acidului vanilmandelic
Deficitul de dizaharidaze
-este o afecţiune congenitală sau dobândită caracterizată prin lipsa sau reducerea activităţii enzimatice a unei
dizaharidaze din mucoasa intestinală
-surse de hidraţi de C:
-amidon
-lactoză->lactază->glucoză + galactoză
-zaharoză->zaharază->glucoză + fructoză
-dizaharidul neabsorbit suferă o fermentaţie microbiană în regiunea ileocecală->acid lactic + acizi graşi
volatili->caracterul acid al diareei,producţie de gaze,stimularea peristaltismului
-dizaharidul neabsorbit ↑ osmolaritatea->atragerea apei->diaree osmotică
-clinic:
-după ingestia de dizaharide->diaree cu scaune apoase,spumoase,emise exploziv,cu miros acid
-colici abdominale,meteorism,eritem fesier
-sdr.de deshidratare acută
-malnutriţie
Deficitul de lactază
-clasificare:
1. deficit congenital->rar
2. deficit cu debut tardiv->3-5 ani
3. deficit dobândit
-caracter tranzitoriu
-capacitatea de sinteză enzimatică se reface după excluderea lactozei din alimentaţie
-paraclinic:
-examen coprologic->scaune apoase,spumoase,în jet,pH acid
-determinarea acidului lactic (>100 mg%),Clinitest (+)
-toleranţă orală->curbă plată
-test respirator->↑ H+ în aerul expirat
-biopsia mucoasei jejunale este normală
-determinarea activităţii enzimatice:
-forma congenitală->activitatea = 0
-forma dobândită->activitatea ↓ temporar
-Rx->hiperperistaltism,dilatarea anselor jejunale,contur neclar
-determinări pt.sdr.carenţial
-tratament:
-excluderea lactozei din alimentaţie:
-lapte delactozat->Cazeolact,Lactofort
-lapte parţial delactozat->Humana H,Nutrilon
-formule de soia
-după 2 luni->carne mixată (piept de pui 6-15% în supă de morcovi cu 5-7% glucoză)
-prin tatonare 0.5-1% ulei de porumb sau măsline
-progresiv reintroducerea lactozei
Boala celiacă
-reprezintă intoleranţa permanentă la gliadină care produce la persoanele cu susceptibilitate genetică atrofie
intestinală şi malabsorbţie
-etiopatogenie:
-gliadina este o proteină prezentă în grâu,orz,ovăz,secară,nu şi în porumb,orez
-dezvoltarea leziunilor la nivel intestinal este mediată imunologic
-morfopatologie:
-atrofie vilozitară subtotală sau totală
-adâncirea criptelor Lieberkühn
-infiltrat cu plasmocite,limfocite,eozinofile intraepitelial în lamina propria
-clinic:
1. forma clasică
-debut la 8-18 luni usu.la săptămâni-luni după introducerea făinosului în alimentaţie
-debut insidios:
-refuzul alimentaţiei
-vărsături
-staţionare în greutate
-modificarea aspectului scaunului
-perioada de stare:
-diaree cronică->scaune voluminoase,păstoase,lucioase,fetide
-anorexie rebelă,vărsături
-denutriţie severă
-aspect particular:
-abdomen voluminos,membre gracile
-hipotrofii/hipotonii musculare
-↓ ţesutului celular subcutanat
-copii apatici,adinamici,introvertiţi
2. forma cu debut precoce
-apare la sugarii diversificaţi precoce
-debut la 6-8 luni
-vărsături mai frecvente
-scaune frecvent apoase
-stare generală mai intens afectată
-dg.diferenţial cu malabsorbţia dizaharidelor
3. forma cu debut tardiv
-întârziere diagnostică datorită simptomatologiei mai puţin intensă
-anorexie rebelă
-constipaţie +/- diaree
-dureri abdominale colicative
-scaune de culoare deschisă,voluminoase,formate
-statură mică,rahitism,anemie
-artropatie,epilepsie
-hepatită cronică
4. criza celiacă
-apare mai frecvent în forma cu debut precoce sau în forma clasică în care se suprapune o afecţiune acută infecţioasă
-clinic->scaune diareice cu frecvenţă foarte mare->sdr.de deshidratare acută
-boli asociate:
o dermatită herpetiformă
o nefropatie cu IgA (boala Berger)
o boli cu patogenie imună->tiroidită,diabet zaharat,sarcoidoză
o fibroză chistică
o intoleranţa la proteinele din laptele de vacă
o sdr.Down
-paraclinic:
o teste pt.malabsorbţie
o testul cu D-xyloză->↓ absorbţia xylozei (atrofie vilozitară)
o teste pt.investigarea sdr.carenţial
o atc.antigliadină
o biopsia mucoasei jejunale->atrofie vilozitară
-la 6 luni după excluderea glutenului->biopsie normală
-diagnostic pozitiv:
o prezenţa atrofiei în timpul dietei cu gluten
o completă remisie clinică după excluderea glutenului
o testul de provocare cu gluten se face la 1 an de zile
-diagnostic diferenţial:
1. alte enteropatii cu aspect histologic de atrofie vilozitară
o sdr.postenteritic cu intoleranţă la dizaharide şi la proteinele din laptele de vacă
o sdr.imunodeficitare
o malnutriţie severă
o intoleranţă tranzitorie la gluten
2. alte boli ce evoluează cu steatoree
o fibroza chistică
-simptomatologie respiratorie
-testul sudorii (+)
-biopsie normală
o sdr.Schwachman-Diamond
-neutropenie
-nanism
-anomalii osoase
-tratament:
-excluderea glutenului
-corectarea deficitului staturo-ponderal->aport ↑ de proteine şi hidraţi de C
-sunt permise orezul,porumbul,soia şi cartofii
-proteine cu valoare biologică ↑->carne,peşte,brânză,ouă
-aport caloric cu 25% mai mare decât raţia normală
-criza celiacă:
-reechilibrare volemică
-alimentare parenterală sau enteroparenterală
-prednison 1-2 mg/kgc 1-2 săptămâni
-evoluţie şi pronostic:
-fără tratament->evoluţie nefavorabilă->caşexie
-după dietă:
-la 1 săptămână->copil dinamic
-la 2-3 săptămâni->scaun normal,curbă ponderală ascendentă
-la 3 luni->nu mai există distensie abdominală,normalizarea aspectului histologic
-predispoziţie pt.tumori maligne->carcinom,limfom intestinal
Fibroza chistică
-este o boală ereditară multisistemică ce afectează toate glandele exocrine şi organele tapetate cu celule
epiteliale
-genetic->transmitere A-r->genă pe braţul lung al cr.7
-clinic:
1. manifestări respiratorii
-intrauterin şi la naştere plămânii sunt neafectaţi
-perioada de sugar->boală pulmonară obstructivă
-iniţial tuse cronică,apoi wheezing,dispnee
-bronhoreea se accentuează
-complicaţii->pneumotorace,hemoptizie,cord pulmonar cronic
-copil mare->sinuzită cronică,polipoză nazală
2. manifestări pancreatice
-la 80-85% afecţiunea debutează din viaţa intrauterină
-malabsorbţie->scaune grăsoase,frecvente,în cantitate mare
-curbă ponderală staţionară/descendentă
-sdr.carenţial
-15-20%->leziuni moderate ce nu produc malabsorbţie
3. manifestări intestinale
-ileus meconial->prima manifestare la 15%;prezent de la naştere sau debut în primele 2 zile
- +/- hidramnios intrauterin
4. manifestări gastro-intestinale
-reflux gastro-esofagian
-ulcer peptic
5. manifestări hepato-biliare
-icter neonatal prelungit
-litiază biliară (10%)->frecvent asimptomatică clinic
-în evoluţie->ciroză biliară->ficat dur,neregulat,hipersplenism,HDS
6. tulburări de nutriţie->retard staturo-ponderal şi pubertar
-paraclinic:
o teste funcţionale pancreatice
-bilanţ steatoreic
-picături de grăsime->coloraţie Sudan
-valori ↓ ale activităţii enzimelor pancreatice
o Rx toracic
-hipertransparenţă difuză bilateral
-ulterior arii de infiltrat,atelectazie,adenopatie hilară,bronşiectazie
o Rx abdominal->ileus meconial
o ex.bacteriologic din spută
o teste funcţionale respiratorii->disfuncţie de tip obstructiv
o ECG->cord pulmonar + HVD
o echografie
-hepatomegalie cu ecogenitate ↑
-litiază biliară
-ecogenitate pancreatică ↑↑↑
-diagnostic pozitiv:
o suspiciune
-anamneză->cazuri asemănătoare în familie
-diaree cu steatoree şi bronhopneumopatie trenantă cu emfizem şi atelectazie
o certitudine->testul sudorii->Cl > 60 mEq/l
-diagnostic diferenţial:
o bronhopneumopatii trenante->astm bronşic,TBC,bronşiectazie congenitală,fibroză pulmonară
o insuficienţă pancreatică exocrină
-pancreatită acută sau cronică
-malnutriţie protein-calorică severă
-sdr.Schwachman-Diamond
o steatoree->celiachie
o boli care ↑ electroliţii în sudoare->b.Addison;diabet insipid nefrogen;glicogenoza tip I
-tratament:
o dietetic
-dietă hipercalorică (> 20-25% decât valorile normale) + hiperproteică
-steatoree accentuată->↓ lipidelor (înlocuire cu trigliceride cu lanţ mediu)
-suplimentare cu vit.A,D,E
-în caz de temperatură ambientală ↑->supliment de NaCl 1-4 g/zi
o manifestări respiratorii
-tratament antiinfecţios,fizioterapie toracică
-aerosoloterapie cu mucolitice
-bronhodilatatoare,corticoterapie,Ig i.v. în perioadele de acutizare
o se vor efectua toate vaccinările
o insuficienţa pancreatică->enzime pancreatice în timpul meselor
o manifestări intestinale->tratament chirurgical în ileusul meconial,prolapsul rectal
o ciroză biliară->tratament conservativ
o varice esofagiene->tratament endoscopic
o litiază biliară->tratament chirurgical
-eliminări:
intestin urină
perspiraţie
insensibilă
sugar 5 ml/kgc/zi 50-70 ml/kgc/zi 1 ml/kgc/zi
adult 100 ml/zi > 500 ml/zi 0.5 ml/kg/zi
-transpiraţie->100 ml/kg/zi
-↑ temperaturii corporale cu 1°C amplifică pierderile insensibile cu 10-13%
-hiperpneea ↑ de 5 ori pierderile pulmonare
-reglarea schimburilor:
-↓ volumului IC->sete
-↓ volumului EC->aldosteron->↓ eliminarea Na->retenţie apă
-↑ osmolarităţii EC->ADH->retenţie apă->corectarea osmolarităţii
-particularităţile metabolismului hidro-electrolitic la sugar:
-cantitate ↑ de apă în organism
-volum EC dublu
-schimburi hidro-electrolitice mediu-organism mult mai ample
-mecanisme reglatorii incomplet maturate la nou-născut
-din cauza hidrolabilităţii şi a diareilor frecvente->deshidratare
-ecuaţia Henderson-Hasselbach:
pH = HCO3- / PaCO2
-perturbare metabolică->modificare primordială a HCO3-
-acidoza ↓
-alcaloza ↑
-perturbare respiratorie->modificare primordială a PaCO2
-acidoza ↑
-alcaloza ↓
-modificarea numărătorului sau a numitorului->tendinţă de modificare a pH->mecanisme compensatorii->restabilirea pH
-dirijat
2. rehidratare parenterală
-indicaţii->deshidratare gravă sau deshidratare medie + vărsături incoercibile sau ileus
-cantitatea = pierderi + necesar fiziologic
-pierderile se stabilesc pe baza greutăţii anterioare şi a tabloului clinic
-necesar fiziologic:
greutate cantitate
≤ 10 kg 100 ml/kg
10-20 50 ml/kg
kg
> 20 kg 20 ml/kg
-compoziţie->soluţii simple:
-glucoză 5-10%
-NaCl 0.9%;5.85% (soluţie molară)
-KCl 7.45% (soluţie molară)
-NaHCO3 4.2% (0.5 mEq bicarbonat/ml)
-gluconat de Ca 10% (0.5 mEq Ca/ml)
-SO4Mg 20% (3 mEq Mg/ml)
-rehidratare standard:
-necesar fiziologic electroliţi :
-Na 3 mEq/kg/24 h;K 2 mEq/kg/24 h
-Ca 2 mEq/kg/24 h;Mg 1 mEq/kg/24 h
-pierderi de electroliţi (mEq/l):
Na K Cl HCO3-
diaree 10-25 10- 30- 10-50
30 120
suc gastric 20- 5-25 90- 0-5
120 120
suc duodenal 20- 3-30 30- 10-50
140 120
-rehidratare dirijată:
-se începe cu metoda standard
-corectarea acidozei (pH < 7.2):
-deficit de baze * greutatea (kg) * 0.3 sau 0.25
-se administrează ½ din cantitate
-necesarul de Na:
-necesarul de K:
2.4
Malformaţii cardiace congenitale (MCC)
-incidenţă->6.5-7/1000 nou-născuţi vii
-clasificare anatomo-fiziologică:
1. MCC prin obstacol izolat,fără şunt
-stenoză pulmonară->valvulară/supravalvulară/infundibulară
-stenoză aortică->valvulară/supravalvulară
-coarctaţia de aortă->preductală (tip infantil)/postductală (tip adult)
-stenoză mitrală
2. MCC comportând o comunicare anormală + şunt stânga-dreapta exclusiv
-DSV->musculos/membranos/subaortic/subpulmonic/defecte multiple
-DSA->ostium secundum/ostium primum/sinus venos (+ retur venos pulmonar anormal)
-canal atrio-ventricular comun:
-există comunicare între cavităţile inimii la 3 nivele:
-comunicare interventriculară înaltă
-comunicare interatrială joasă
-comunicare VS-AD
-insuficienţă cardiacă severă din primul an de viaţă
-malformaţie de planşeu tricuspidian şi mitral->insuficienţă valvulară tricuspidiană şi
mitrală
-apare mai frecvent la copiii cu sdr.Down
-persistenţa canalului arterial
-comunicare VS-AD
-fereastra aorto-pulmonară
-sinus Valsalva rupt în AD sau VD
3. MCC comportând o comunicare anormală şi obstacol în aval->şunt dreapta-stânga
exclusiv (MCC cianogene)
-obstacol orificial,infundibular al a.pulmonare->trilogie,tetralogie sau pentalogie Fallot
-obstacol tricuspidian->anomalia Ebstein,atrezia de tricuspidă
-obstacol arteriolar pulmonar->complex Eisenmenger
4. MCC prin absenţă sau eroare de compartimentare cu şunt bidirecţional,predominent
cianogen
-transpoziţia de vase mari
-ventricul unic
-dubla ieşire a VD->aorta + a.pulmonară iau naştere din VD
-trunchiul arterial comun
-retur venos pulmonar total anormal->supra- sau subdiafragmatic
5. alte anomalii cardiace sau vasculare congenitale
-malpoziţii ale inimii->dextrocardie
-prolaps de valvă mitrală
-malformaţii orificeale nestenozante
-fistule arteriovenoase periferice
-inel vascular
-diagnosticul MCC:
metode non-invazive->sensibilitate de 90-95%
-examen clinic
-ECG
-echocardiogramă
-Rx cardio-pulmonar
metode invazive->sensibilitate de 98%
-cateterism
-cineangiografie
-explorări izotopice
-anamneza:
-anorexie,astenie,dispnee de efort->MCC cu şunt stânga-dreapta
-tulburări digestive + paloare + dureri abdominale la copilul mic->MCC + TPSV
-dureri toracice->stenoză aortică strânsă,prolaps de valvă mitrală,emergenţa anormală a coronarei
stângi
-epistaxis,cefalee->coarctaţie de aortă
-sincope->stenoză aortică,BAV gr.III
-squatting->anomalii Fallot
-lipotimii,convulsii după efort muscular->anomalii Fallot,BAV gr.III
-pneumonii repetate
-inspecţia:
-deficit staturo-ponderal->MCC cu şunt S-D + HTP,MCC cianogene
-cianoză rezistentă la O2
-bombarea hemitoracelui stâng->MCC + HVD
-corp cu 1 / 2 superioară atletică şi 1 / 2 inferioară gracilă->coarctaţia de aortă
-hipocratism digital->MCC cianogene
-palparea:
-freamăt precordial->suflu sistolic cu grad > 3
-caracterele palpatorii ale pulsului:
-amplu->persistenţa canalului arterial,trunchi arterial comun,fereastra aorto-pulmonară
-slab->stenoză aortică
-amplu la membrele superioare,diminuat sau absent la membrele inferioare->coarctaţie de
aortă
-percuţia:
-poziţionarea inimii în torace
-volumul inimii
-auscultaţia:
1. sufluri
i. suflu sistolic
-grad 1,2->suflu inocent
-grad > 3 + freamăt->suflu organic
-absenţa suflului la nou-născut cianotic->MCC severă
-sediul intensităţii maxime a suflului sistolic:
-DSV muscular->mezocardiac
-DSA + zgomot II accentuat sau stenoză pulmonară valvulară + zgomot II
diminuat->spaţiul II intercostal stâng
-coarctaţie de aortă->spaţiul II intercostal stâng + interscapulovertebral
ii. suflu diastolic->organic
-insuficienţă valvulară aortică (valvă bicuspidă)
-insuficienţă valvulară pulmonară
iii. suflu continuu->fereastră aorto-pulmonară,persistenţa canalului arterial,sinus Valsalva
rupt
2. zgomote cardiace
i. zgomotul II:
-accentuat la a.pulmonară->MCC cu şunt S-D + HTP
-diminuat la a.pulmonară->stenoză pulmonară valvulară
ii. clic + suflu protomezosistolic la vârf->prolaps de valvă mitrală
-tensiunea arterială:
-manşeta adecvată:
-1 an->3.5 cm
-1-5 ani->5 cm
-6-8 ani->8 cm
-8 ani->12 cm
-se poate măsura prin metoda Doppler
-în coarctaţia de aortă->↑ TA la membrele superioare + ↓ TA la membrele inferioare
-insuficienţă aortică->TA divergentă (↑ TA sistolică,↓ TA diastolică)
-explorări paraclinice:
1. ECG
disritmii->anomalia Ebstein
axa QRS > -30°
-MCC cianogene->atrezia de tricuspidă,ventricul unic
-MCC necianogene->canal arterio-venos comun +/- DSA ostium primum
HVD->apare în majoritatea MCC cianogene
-obstacol în faţa cordului drept->stenoză pulmonară
-supraîncărcarea cordului drept->MCC cu şunt S-D
HVS
-obstacol în faţa cordului stâng->stenoză aortică,coarctaţie de aortă
-supraîncărcare telediastolică a VS
-HVS + cianoză->atrezie de tricuspidă
HAD izolată + cianoză->anomalie Ebstein
Q profund la sugar şi copilul mic->emergenţa anormală a coronarei stângi din
a.pulmonară
-ECG normal nu exclude MCC
2. Rx cardio-pulmonară
-se urmăresc:
->indicele cardio-toracic = raportul dintre diametrul cardiac transvers maxim şi
diametrul toracic transvers maxim
->mărirea unor cavităţi cardiace
->starea circulaţiei pulmonare
-siluetă cardiacă sugestivă:
-„coeur en sabot”->tetralogie Fallot
-„minge”->anomalie Ebstein
-„8,om de zăpadă”->retur venos pulmonar anormal supradiafragmatic
-„ou culcat pe diafragm”,cu pedicul venos îngust->transpoziţia vaselor mari
-cardiomegalie->şunt S-D,insuficienţă cardiacă
-silueta cardiacă normală nu exclude MCC
-circulaţia pulmonară:
-normală
-accentuată:
-HTP de debit->MCC cu şunt S-D iniţial
-HTP de rezistenţă->şunt S-D evolutiv
-diminuată->MCC cu stenoză pulmonară:
-valvulară
-infundibulară (Fallot)
-supravalvulară
-eroziuni costale
3. echocardiografie
-leziuni anatomice
-dimensiuni cavităţi şi orificii
-kinetica parietală
-debitul şi direcţia fluxului sanguin normal sau patologic
4. cateterism şi angiocardiografie
-usu.rezervate cazurilor grave
-indicate înainte de intervenţiile chirurgicale
Coarctaţia de aortă
-reprezintă stenoza congenitală a lumenului aortei localizată în orice punct până la bifurcare
-usu.situată în zona istmică sub locul de origine al subclaviei stângi
-lungime:mm->cm
-tipuri:
-preductal (infantil)
-postductal (adult)
-hemodinamic:
-CoAo = obstacol în calea fluxului sanguin,în faţa VS
-HTA în amonte de obstacol->extremitatea cefalică,membrele superioare
-hTA în aval de obstacol->viscere abdominale,membre inferioare
-HVS
-↑ presiunii în AS şi capilarele pulmonare datorită ↑ presiunii telediastolice în VS
-circulaţie colaterală între a.subclavii şi a.mamare interne
-clinic:
-simptome reduse în primii 10 ani de viaţă
-HTA în 1 / 2 superioară->cefalee,epistaxis,hemoragii cerebrale
-hTA în 1 / 2 inferioară->puls slab sau absent la membrele inferioare
-hipoirigare renală->hipersecreţie de renină->HTA
-stetacustic->suflu sistolic de ejecţie în spaţiile II-III intercostal stâng sau variabil ca localizare
-ECG:
-iniţial normală
-ulterior HVS +/- BRD major
-Rx->modificări după vârsta de 10 ani:
-HVS
-dilatare pre- şi poststenotică a Ao
-eroziuni costale
-echografie,cateterism şi angiografie
-tratament:
1. chirurgical
-dilatare transluminală
-înlocuire protetică arterială
2. medical->tratamentul complicaţiilor:
-endarterita bacteriană
-insuficienţă cardiacă congestivă
DSA
-pot fi izolate (50%) sau asociate cu alte anomalii (50%)
-clasificare după sediu:
1. comunicare interatrială ostium secundum
2. comunicare interatrială ostium primum
3. comunicare interatrială tip sinus venos + retur venos pulmonar parţial anormal
-clinic:
1. formă asimptomatică->până în adolescenţă
2. formă manifestă
-↓ în greutate,↓ taliei->dacă debitul de şunt este mare (defect > 1 cm2)
-dispnee +/- palpitaţii
-infecţii pulmonare frecvente
-auscultatoric:
-suflu sistolic în spaţiile II-III i.c.stâng (focarul a.pulmonare),de grad 2-3
-zgomotul II la a.pulmonară accentuat,des dedublat
-ECG:
-DSA cu şunt mic->normală
-DSA cu şunt mare->HVD,BRD major sau minor,HAD
-Rx:
-cord,circulaţie pulmonară normale
-HVD,HTP de debit apoi de rezistenţă,HTAP
-echografie:
-absenţa ecourilor septului interatrial
+/- ↑ AD,+/- ↑ VD
-cuantifică debitul de şunt->echoDoppler
-cateterism + angiografie:
-trecerea sondei din AD în AS
-oximetrie în AD
-presiune ↑ în a.pulmonară
-gradient sistolic la orificiul AP->stenoză orificială relativă
-mărimea debitului de şunt
-complicaţii:
-infecţii pulmonare frecvente
-endocardită bacteriană
-insuficienţă cardiacă
-HTP de rezistenţă->inversarea şuntului cu cianoză
-evoluţie->în funcţie de tipul şi debitul de şunt
-bine tolerate în copilărie
-toleranţă ↓->ICC favorizată de pneumonii
-tratament:
1. chirurgical->suprimarea şuntului înaintea instalării HTP de rezistenţă
-indicaţie->debit pulmonar/debit sistemic > 1.5
-sutură sau petic sintetic
-DSA tip sinus venos->separare atrială + repoziţionarea venelor pulmonare aberante în AS
2. medical->tratamentul ICC,endocarditei bacteriene
DSV
-pot fi izolate sau asociate cu alte anomalii
-clasificare:
1. membranoase şi perimembranoase
2. tip canal atrio-ventricular
3. infundibulare
4. musculare
-tablou clinic->în funcţie de debitul de şunt:
-asimptomatic
-dispnee,palpitaţii,infecţii pulmonare
-auscultaţie:
-suflu holosistolic de ejecţie->spaţiile III-IV i.c. stângi
-iradiere precordială şi interscapulo-vertebral stâng
-zgomot II accentuat la pulmonară
-ECG:
-şunt mic->normală
-şunt mare->HVS
-în timp->HVD,BRD minor +/- HAD
-Rx:
-normală
-indice cardio-toracic ↑ prin HVS apoi şi prin HVD
-HTP de debit apoi de rezistenţă
-echografie:
-absenţa ecourilor septului interventricular
-↑ cavităţilor cardiace
-debit de suflu orificial la AP
-cateterism + angiografie:
-comunicarea interventriculară
-oximetrii mari în VD
-presiune ↑ în AP
-gradient sistolic la orificiul AP->stenoză relativă
-↑ debitului de şunt
-complicaţii:
-infecţii pulmonare frecvente
-endocardită bacteriană,ICC
-inversarea şuntului cu apariţia cianozei
-evoluţie:
-8-30%->închidere spontană (defecte septale musculare cu suprafaţa < 0.05 cm2)
-HTP,ICC
-tratament:
1. chirurgical->suprimarea şuntului înaintea instalării HTP de rezistenţă
2. medical->tratamentul ICC->diuretice,tonice cardiace
Tetralogia Fallot
-embriologic->hipodezvoltare a infundibulului sau conusului pulmonar
-50-75% dintre MCC cianogene
-10% dintre toate MCC
-morfopatologie:
-comunicare interventriculară membranoasă
-stenoză pulmonară infundibulară (+/- stenoză valvulară pulmonară,stenoza trunchiului AP,stenoza ramurilor AP)
-dextropoziţia Ao
-HVD
+ arc aortic la dreapta (25% din cazuri)
+ anomalii de traiect ale a.coronare (40% din cazuri)
-hemodinamic:
1. Fallot cianotic
-stenoză pulmonară->↑ presiunii VD->sângele trece în VS->şunt D-S->cianoză
-dextropoziţia Ao->Ao primeşte sânge din VS şi VD->cianoză
2. Fallot acianotic,”roz”
-stenoză pulmonară largă
-dextropoziţie aortică uşoară
-comunicare interventriculară largă
->presiunea în VD = VS sau presiunea în VS > VD
-toleranţă mai bună a malformaţiei
-clinic:
-cianoză absentă cât timp canalul arterial rămâne permeabil->cianoza apare la un interval după
naştere
-dispnee quasipermanentă datorită hipoperfuziei pulmonare şi se intensifică la efort
-stări de rău hipoxic (crize de hipoxie)->cianoză prin spasm asociat pe stenoza căii de ejecţie
-dispnee paroxistică->câteva minute
-accentuarea cianozei
-plâns,agitaţie
-obnubilare pasageră
+/- hipotonie musculară
-atacuri sincopale +/- convulsii (după efort,emoţii)
-hipocratism digital
-hipotrofie->nanism cardiac
-copil mai mare->poziţie de squatting:
-↓ returul venos sistemic
-↑ rezistenţa arterială sistemică
-produce reducerea şuntului D-S şi ameliorarea dispneei
-examenul obiectiv al cordului:
1. inspecţie->bombarea hemitoracelui prin HVD
2. auscultaţie
-suflu sistolic de ejecţie,grad > 3,pe marginea stângă a sternului,în spaţiile III-IV i.c. stângi +/- freamăt (50% din cazuri)
Atrezia de tricuspidă
-MCC cianogenă
-prognostic spontan grav
-anomalie anatomică->absenţa sau imperforaţia tricuspidei
-frecvenţă->1.5-5% din totalitatea MCC
-locul 3 din totalitatea MCC cianogene
-morfopatologic:
-dilatarea AD
-AS->volum variabil,tendinţă la dilatare
-comunicare interatrială (CIA) constantă
-VD->hipoplazic cu cavitate reală sau virtuală
-dacă există->comunică obligatoriu cu VS printr-o comunicare interventriculară (CIV)
-AP,Ao->poziţie normală sau transpuse
-AP->normală,stenozată sau hipopazică până la atrezie
-forme anatomice:
tip I->cu vasele mari în poziţie normală (70-75%)
o cu atrezie pulmonară,fără CIV (10%)
o cu stenoză pulmonară + CIV (50%)
o fără stenoză pulmonară,cu CIV (10%)
tip II->cu transpoziţia vaselor mari (25-30%)
o cu atrezie a AP (5%)
o cu stenoza AP (10%)
o fără stenoza AP (15%)
-hemodinamica atreziei de tricuspidă tip Ib:
CIA CIV
AD--------->AS--------->VS---------->VD--------->AP
AD AS
VS VD
AP Ao
-hemodinamica în D-TMV:
CIA
AD
AS
CIV
VD
VS
Ao AP
-clinic:
-cianoză intensă de la naştere,generalizată rapid,izolată,fără ICC de la naştere şi în primele luni
-hipocratism digital
-insuficienţă cardiacă
-hipotrofie staturo-ponderală
-stetacustic:
-nespecific
-sufluri sistolice->CIV,stenoze valvulare
-ECG:
-ax QRS hiperdeviat la dreapta
+/- HAD,HVD,hipertrofie biventriculară
-RX toracic:
-indice cardio-toracic normal sau uşor ↑
-cord->ovoid,pedicul vascular îngust
-vascularizaţie pulmonară accentuată->nu este ↓
-echografie bidimensională->modificările propriu-zise
-evoluţie spontană:
-severă->deces precoce (1/3 la nou-născuţi)
-TMV „benignă”->supravieţuire de câţiva ani
-cianoză moderată la naştere
-Rx->cord normal sau uşor ↑
-asociere cu CIV largă
-tromboze,abces cerebral
-tratament:
1. PGE1->persistenţa canalului arterial
-PG = derivaţi ciclo-oxigenaţi ai acidului arahidonic
-PGE = vasodilatatoare
-terapia cu PGE1 în MCC ducto-dependente:
-PEV continuă
-doza de start = 0.1μg/kg/minut
-doza ulterioară = 0.05-0.025 μg/kg/minut
-durata = 24-48-72 h
-timpul de înjumătăţire = 5 minute
-efecte adverse->apnee,bardicardie,convulsii,hipoglicemie,hipocalcemie,coagulopatii,
insuficienţă renală
2. atrioseptostomie->la nou-născuţii fără CIV
3. tratament chirurgical
i. transpunerea interatrială a întoarcerii venoase sistemice
+ neoseparare atrială cu petic (de pericard,dacron)->orientarea fluxului venos pulmonar către valva tricuspidă şi a fluxului
venos sistemic către valva mitrală
ii. conduct valvular între VD şi AP
iii. detranspozarea vaselor mari
4. tratament medical
-tratamentul ICC
-antiagregante plachetare
-cateterism şi angiografie:
-oximetrii ↑ în VD,↓ în VS
-presiuni egale în VS şi VD
-trunchiul arterial comun + originea AP
-evoluţie spontană:
-40% deces în prima lună
-95% deces în primii 2 ani
-tratament->chirurgical:
-paleativ->bandarea AP->profilaxia HTP
-radical:
-deconectarea AP din Ao
-închiderea DSV
-plasarea unui conduct între VD şi AP
Insuficienţa cardiacă
= imposibilitatea inimii de a asigura un debit cardiac adecvat necesarului metabolic celular şi procesului de
creştere şi dezvoltare
-etiopatogenie->↓ performanţei cordului datorată:
• ↑ postsarcinii->supraîncărcare de presiune->ex.obstrucţia inimii stângi
• ↑ presarcinii->supraîncărcare de volum;exemple:
-şunt stânga-dreapta
-regurgitaţii valvulare
-anemie severă
• ↓ primitive a capacităţii de contracţie->miocardite,hipoirigaţie coronariană
• tulburărilor de ritm->TPSV,BAV
-etiologie:
1. cardiopatii congenitale
a) supraîncărcare de presiune
-stenoză aortică,pulmonară
-coarctaţie de aortă
b) supraîncărcare de volum
-şunturi stânga-dreapta->DSV,DSA,persistenţa canalului arterial
-întoarcerea aberantă a arterelor pulmonare la AD
-regurgitare valvulară->insuficienţă mitrală şi aortică
-fistule arterio-venoase
c) anomalii ale arterelor coronare->emergenţa din arterele pulmonare
d) disritmii->TPSV,BAV grad III
e) cardiopatii operate->disfuncţii ale protezei valvulare
2. boli de inimă dobândite
a) miocardite
-virusale->Coxsackie
-boala Kawasaki
-boli reumatismale
b) cardiomiopatii
c) pericardite
d) RAA
e) cord pulmonar
-obstrucţii cronice ale căilor respiratorii superioare
-fibroza chistică
f) endocardite
3. boli endocrine sau metabolice
-hipoglicemie
-anemie acută sau cronică
-diselectrolitemii
-fiziopatologie:
1. modificări mecanice
-hipertrofie ventriculară->↑ capacitatea de contracţie
-dilatare ventriculară->cantitate mai mare de sânge ajunge la nivelul inimii
2. modificări neuro-umorale->preponderenţa SN adrenergic
3. modificări biochimice
-perturbarea metabolismului energetic miocardic
-alterarea procesului excitaţie-contracţie
4. modificări hematologice->↓ capacitatea de transport a O2
5. modificări pulmonare->tahipnee + modificarea pattern-ului respirator
-insuficienţa cardiacă apare ai uşor şi mai rapid la sugar şi copilul mic datorită rezervelor cardiace
reduse
-menţiuni:
-în caz de administrare i.v. doza se ↓ cu 25%
-doza se subîmparte în 3 prize : 50%-25%-25%
-doza de întreţinere / 24 h = 25% din doza de atac,administrată în 2 prize
-este necesară ↓ dozei în caz de:
-insuficienţă renală
-miocardite,cardiomiopatii
-diselectrolitemii,hipoxie,acidoză
-calculul dozei trebuie făcut de 2 persoane
-evaluarea eficienţei:
-↓ tahicardiei
-ameliorarea dispneei
-regresia hepatomegaliei şi cardiomegaliei
-intoxicaţia digitalică:
-clinic:
-greţuri,vărsături,astenie,inapetenţă
-agravarea semnelor de decompensare preexistente
-disritmii->esp.extrasistole
-tratament:
-întreruperea administrării
-suplimentarea K
-EDTA
-difenilhidantoină->extrasistole
-atc.antidigoxinici->Digibind
10. diuretice
a) furosemid
-iniţial 1 mg/kgc
-doza se poate repeta
-monitorizarea K seric
b) spironolactonă->terapie de durată
-efect după 2-3 zile
-nu se pierde K
11. inotrope β2-mimetice
-dopamină 1-5 μg/kg/minut
-efect inotrop (+)
-↑ fluxul sanguin renal
12. medicamente ce ↓ postsarcina->nitroprusiat->eşecul terapiei clasice
-cauze de eşec terapeutic:
-cardita reumatismală în puseu de RAA
-infecţii asociate
-hipopotasemie,hiposodemie
-doze insuficiente sau prea mari de tonic cardiac
-disritmii
-anemie severă
Şocul
-caracteristici:
irigare tisulară inadecvată
TA
-forme patogenetice ale şocului:
1. şoc hipovolemic
-mecanism->hipovolemie absolută
-etiologie:
-vărsături,diaree
-hemoragii
-plasmoragii->arsuri,sdr.nefrotic
2. şoc cardiogen->↓ primară a debitului cardiac
a) insuficienţă miocardică
-miocardite
-cardiomiopatii
-hipoxie,ischemie
-manifestare tardivă a oricărei forme de şoc
b) obstacol în umplerea cordului sau ejecţia sângelui
-revărsat pericardic
-pneumotorace
-tahiaritmii
3. şoc vasogen->hipovolemie relativă
a) şoc septic->↑ permeabilităţii vasculare + vasodilataţie
b) şoc distributiv
-boli neurologice->vasodilataţie
-anafilaxie->↑ permeabilităţii vasculare + vasodilataţie
-fiziopatologie->consecinţa irigării inadecvate a ţesuturilor
1. efecte asupra microcirculaţiei
a) precoce
-vasoconstricţie
-determinată de SN simpatic,substanţe vasoactive
-selectivă->piele,muşchi,teritoriul splanhnic
-centralizare->nu afectează circulaţia cerebrală şi coronariană
-pătrunderea lichidelor în vase
b) tardiv
-vasodilataţie,deschiderea şunturilor
-transvazarea lichidelor spre interstiţiu
hipovolemie
↓ returul venos la AD
şoc compensat
↓ debitul cardiac
hipoperfuzie tisulară
hipoxie
acidoză
metabolică
-şoc septic->iniţial extremităţi calde,puls bine bătut,reumplere capilară normală,TA normală sau
↑,diureză N
-şoc cardiogen->asocierea semnelor de insuficienţă cardiacă
-monitorizare:
1. parametrii clinici
-la 30 minute->TA,puls,respiraţie,timp de reumplere capilară
-la 60 minute->debitul urinar
2. parametrii bioumorali
-zilnic->Hb,Ht,trombociţi,uree
-de 2-3 ori/zi->electroliţi,parametrii acido-bazici,gaze sanguine
3. parametrii hemodinamici
-PVC->V.N. = 11-21 cmH2O
-PCP->V.N. = 16-24 cmH2O
-presiunea intraatrială
-temperatura periferică şi centrală
-tratament:
1. oxigenoterapie
2. corectarea volemiei
-soluţii:
-izotone->ser fiziologic
-sânge->şoc posthemoragic
-soluţii coloidale->pot da reacţii anafilactice şi sunt scumpe
-iniţial se administrează 20 ml/kg în 2-10 minute
3. medicamente vasoactive
a) inotrope->amine simpaticomimetice
-indicaţii:
-şoc septic/cardiogen/distributiv
-şoc hipovolemic dacă persistă deficitul de perfuzie după corectarea volemiei
-se administrează pe cateter central
-↑ consumul de O2,risc de disritmie
-tipuri de efecte:
efect α->↑ frecvenţei cardiace,↑ rezistenţei vasculare
efect β->↑ frecvenţei cardiace,↑ contractilităţii,↓ tonusului vaselor
efect δ->↑ debitul sanguin renal,coronarian,splanhnic
evaluare hemodinamică
monitorizarea PVC
2.6
Simptome şi sindroame în bolile rinichiului şi ale căilor urinare
1. retenţia acută de urină = imposibilitatea instalată brusc a eliminării urinii vezicale
-nou-născut:
-obstrucţia meatului uretral cu detritusuri epiteliale
-obstrucţia meatului uretral cu uraţi
-obstrucţia uretrei posterioare
-dg.diferenţial cu anuria din agenezia renală,şocul neo-natal,deshidratarea acută
-copil:
-ulceraţie a meatului cu crustă obstructivă
-constipaţie + distensie rectală
-corp străin uretral
-prolaps endouretral al unui neoplasm intravezical
-proces obstructiv cronic->diverticul vezical,malformaţii uretrale
2. incontinenţa de urină
i. incontinenţa nocturnă necomplicată->enurezis nocturn
ii. incontinenţa imperioasă
-infecţiile tractului urinar
-stress
-IRC + poliurie,DZ,diabet insipid
iii. incontinenţă + scurgere de urină cu „picătura”
-retenţie cronică
-ureter ectopic
-vezică neurogenă
iv. incontinenţă la efort
-ureterocel
-vezică neurogenă
-enurezis = micţiuni involuntare,frecvent noaptea,peste vârsta de 4 ani
-clasificare etiologică:
i. enurezis funcţional (primar,idiopatic)
-predispoziţie ereditară
-frecvenţă maximă->5-6 ani
-capacitate vezicală ↓
-uneori legătură cu tulburările emoţionale
ii. enurezis organic
• anomalii ale tractului urinar (+/- ITU)
-stenoza meatului urinar extern
-uretrite
-valvă uretrală posterioară
-diverticuli
-stenoză de col vezical
-reflux vezico-ureteral
• ITU
• IRC->poliurie
• boli endocrine->DZ,diabet insipid
• afecţiuni ale SNC->epilepsie,patologie rahi-medulară
-paraclinic:
-puncţie renală
-funcţie tubulară
-examen neuropsihiatric
3. polakiuria = micţiuni frecvente,în cantitate mică
-patogenie:
-poliurie->postprandială,diabet,IRC
-↓ capacităţii vezicale->malformaţii,compresiune prin tumori pelvine
-stază vezicală->malformaţii
-iritaţia mucoasei vezicale->cistită,litiază,corpi străini
-urină patologică->cristalurie marcată,piurie
-cauze psihice (emoţii) + endocrine (hipertiroidie)
4. proteinuria = eliminare patologică de proteine prin urină
-etiologie:
i. funcţională->febră,frig,efort fizic intens
ii. ortostatică
-apare la 3-5 % din adolescenţi
-< 0.5 g/24 h
-determinată de lordoza accentuată şi ortostatism cu durata de 20 minute
-usu.nu are semnificaţie patologică
iii. glomerulonefrite acute->GNA postinfecţioasă,sdr.nefrotic
iv. glomerulonefrite cronice
v. nefropatii ereditare sau congenitale
-sdr.Alport
-nefroftizia
-rinichi polichistic
vi. tubulopatii congenitale sau dobândite
vii. boli sistemice
-purpura Henoch-Schönlein
-LES
5. hematuria
-dg.diferenţial cu o falsă hematurie
-dg.diferenţial hematurie glomerulară/hematurie non-glomerulară
6. piuria = aspect tulbure al urinii ce persistă după încălzire sau proba cu acid acetic
-determinată de prezenţa leucocitelor alterate
-etiologie:
-ITU joase/înalte
-malformaţii:
-hidronefroză->sdr.de joncţiune
-reflux vezico-ureteral
-ureterocel ectopic
-obstrucţii ale tractului urinar inferior
7. durerea
i. durere ce ţine de parenchimul renal
-infecţii acute,inflamaţii
-tulburări vasculare->tromboze
ii. durerea din afecţiunile tractului urinar
-bazinet + calice->durere lombară
-uretere->durere în lombă,în flanc,descendentă,iradiază în regiunea inghinală şi la
nivelul organelor genitale
-vezica urinară->durere în hipogastru
-uretră->durere la micţiune
iii. durere lombară,localizată->hidronefroză
8. disuria = micţiune dureroasă,de durată mare şi cu efort
-etiologie:
-obstrucţia tractului urinar inferior
-obstacol cervico-ureteral
-calculi,corpi străini
-ureterocel
-maladia colului vezical
-ITU joase
-vezica neurogenă
9. ↑ în volum a rinichilor
i. la naştere
-rinichi polichistic
-hidronefroză->sdr.de joncţiune
-tumori
ii. la 1-6 luni
-rinichi polichistic
-hidronefroză
iii. la 6 luni-4 ani
-tumoră Wilms,neuroblastom
-infiltrat inflamator leucemic
-hidronefroză
-abces perinefritic
iv. după 4 ani
-tumoră Wilms
-hidronefroză
-pionefroză
-abces renal
10. HTA
-insuficienţă renală
-glomerulopatii
-infecţie urinară
-pielonefrită,glomerulonefrită
-sdr.hemolitico-uremic
-rinichi polichistic
-hipoplazie renală
-stenoza arterei renale
-celule epiteliale
-cilindri->hialini,granuloşi,hematici
-proteinurie->98% din cazuri;usu.moderată : 0.3-1 g/l
iii. sdr.de retenţie azotată
-uree sanguină->valori normale sau uşor ↑
-↑ cretininemia paralel cu ureea
iv. sdr.cardio-vascular
-HTA:
-↑->ameţeli,cefalee,insomnie,acufene,fosfene,tulburări vasomotorii periferice
-↑↑↑->cefalee violentă,vărsături,dispnee paroxistică,convulsii
-durată de la câteva zile până la 1-3 săptămâni
-semne de congestie circulatorie->hipervolemie:
-hepatomegalie
-jugulare turgescente
-reflux hepato-jugular
-dispnee
-dg.diferenţial->insuficienţa cardiacă (este prezentă tahicardia)
v. alte semne
-paloare->anemie de diluţie,compresiune capilară prin edeme
-adinamie,astenie,dureri lombare
-complicaţii:
-exacerbarea manifestărilor:
-insuficienţă cardiacă
-encefalopatie hipertensivă
-IRA
-↓ rezistenţei organismului->infecţii supraadăugate
-paraclinic:
1. afectarea glomerulară
-sedimentul urinar->hematurie,proteinurie,cilindrurie
-densitatea urinară->normală sau ↑
-clearance creatininic ↓ (cel mai semnificativ în săptămânile 3-4)
2. etiologie streptococică
-secreţie faringiană (+) în 10-15% cazuri
-ASLO ↑ (> 250 U Todd) de la 2-3 săptămâni de la debutul infecţiei până la 2-6 luni
3. mecanism imun->fracţiunea C3 ↓ prin consum
4. retenţie azotată->uree,creatinină,acid uric ↑
-dg.pozitiv->circumstanţe de apariţie + sdr.caracteristice
-dg.diferenţial:
1. GN persistentă şi GN rapid progresivă
-nu există infecţie streptococică în antecedente
-evoluţie fără tendinţă la ameliorare
-GN persistentă->azotemia persistă,semne de insuficienţă renală
-GN rapid progresivă->oliguria persistă->deteriorare rapidă a funcţiei renale
2. GN secundară din bolile sistemice->LES,PAN,purpura Henoch-Schönlein
3. sdr.Alport->anamneză,hipoacuzie
4. nefropatia Berger
5. nefropatii hipocomplementare->GN membrano-proliferativă,GN lupică
-fracţiunea C3 ↓ după 6 săptămâni
-tratament:
1. tratament profilactic
-tratamentul infecţiilor streptococice->penicilină 1.600.000 UI/zi
-nu previne nefrita,↓ intensitatea manifestărilor
-monitorizarea contacţilor intrafamiliali:
-examen de urină
-controlul TA
-determinarea fracţiunii C3
2. tratament curativ
-internare în spital în caz de edeme marcate,HTA,retenţie azotată
i. regim igieno-dietetic
-repaus la pat:
Sdr.nefrotic
-reprezintă un grup de afecţiuni caracterizat prin triada:
-proteinurie masivă (> 40 mg/m2/h sau > 2 g/24 h)
-hipoalbuminemie (< 2.5 g/dl)
-edeme generalizate
-clasificare în funcţie de etiologie:
1. SN idiopatic (90% din copiii cu SN)
-SN cu leziune minimă (80-85%)
-glomeruloscleroză focală (10%)
-glomerulonefrită membrano-proliferativă (5%)
-glomerulonefrită membranară (< 1%)
2. SN secundar (10% din copiii cu SN)
-glomerulonefrită membranară
-glomerulonefrită membrano-proliferativă
-etiologie:
• infecţii
-HBV
-HIV
-sifilis congenital
-toxoplasmoză congenitală
-boala cu incluzii citomegalice
-malarie
• boli de colagen
-nefrita din purpura Henoch-Schönlein
-LES
-PAN
• neoplazii
-leucemii
-limfom Hodgkin
• boli cardiovasculare
-tromboza venelor renale
-pericardită constrictivă
• toxice
-penicilină
-trimetadionă
-clasificare în funcţie de răspunsul la cortizon:
1. SN corticosensibil
-pronostic bun->SN cu leziune minimă în majoritatea cazurilor
2. SN corticorezistent
-pronostic rezervat->evoluţie spre insuficienţă renală
-PBR se impune dacă:
-vârsta de debut este < 2 ani sau > 10 ani
-se asociază manifestări de sdr.nefritic->retenţie azotată,proteinurie neselectivă,
hematurie,HTA
SN cu leziune minimă
-incidenţa = 2-4/100.000 copii/an;♂/♀ = 2/1;vârsta de elecţie->1-5 ani
-etiologie->necunoscută
-morfopatologie:
-microscopie optică + fluorescenţă->glomeruli normali
-microscopie electronică->fuzionarea pedicelelor podocitare (comună proteinuriilor masive)->95%
steroid sensibile
-fiziopatologie:
-permeabilitate ↑ a membranei glomerulare pt.proteine->eliminare urinară de albumină,transferină,
IgG->hipoproteinemie->↑ compensatorie a sintezei hepatice de albumină + hipoalbuminemie
-hipoalbuminemie->alterarea balanţei oncotice/hidrostatice la nivelul peretelui capilar->”fuga”
lichidului intravascular (hipovolemie) în interstiţiu (edem)
-hipoalbuminemie->↓ presiunii în arteriola aferentă glomerulară->activarea sistemului renină
angiotensină + ↑ secreţiei de factor III natriuretic->↑ reabsorbţiei de Na în tubul contort distal->retenţie de
Na (edeme)
-hiperlipemia,hiper β-lipoproteinemia şi hipercolesterolemia sunt secundare hipoproteinemiei
-lipidele circulă legate de β-globuline->α-lipoproteine
-↓ lipoprotein-lipazei->acumulare de molecule mari de β-lipoproteine
-clinic:
-edeme renale +/- anasarcă
-edeme la nivelul feţei,pleoapei,moi,pufoase,matinale,declive,lasă godeu
-♂->edem scrotal
-oligurie
-V.N. diureză = [1500 * suprafaţa corporală (cm2)]/1.73
-suprafaţa corporală = (4*G +7)/(90+G)
-paloare
-TA = normală
-paraclinic:
1. în urină
-proteinurie selectivă > 2 g/24 h
-↓ Na urinar
-↑ K urinar
2. în sânge
-hipoproteinemie->3-5 g/dl
-hipoalbuminemie->2-3 g/dl
-disproteinemie->hiper α2-globulinemie,hiper β-globulinemie (moleculele mari nu se pierd),
hipo γ-globulinemie (se pierd)
-hiperlipemie-> peste 700 g/dl
-anemie->diluţie + pierdere de transferină
-VSH accelerată->disproteinemie
-uree,acid uric,creatinină = normale
-clearance creatininic = normal
-complement seric = normal
-complicaţii:
-ITU
-infecţii sistemice->peritonita pneumococică
-tromboze venoase sau arteriale
-retard în creştere->datorită corticoterapiei
-complicaţii psihologice
-tratament:
1. igieno-dietetic
-restricţie de Na (1-2 g/zi)->edeme,prednison
-regim uşor hiperproteic (3-4 g/zi),normoglucidic,normolipidic
2. medicamentos
-diuretice->numai în edeme masive (furosemid 1-2 mg/kg/zi,spironolactonă 3 mg/kg/zi) + plasma-expanderi
(manitol,albumină 10% 2-3 ml/kg)
-prednison:
-60 mg/m2 zilnic 4 săptămâni
-40 mg/m2 la 2 zile,matinal,4 săptămâni
-răspunsul la cortizon:
• vindecare după prima cură->rar
• recăderi rare->la primele 3 recăderi se reia prednisonul ca la primul episod;se
continuă în doza minim eficientă 6 luni,în cură alternativă,cu ↓ progresivă a dozelor
• recăderi frecvente (3 sau mai multe / an);corticodependenţă;corticorezistenţă
-imunosupresive:
-ciclofosfamidă 2.5-3 mg/kg + prednison 60 mg/m2 în regim alternativ 8-12
săptămâni
-ciclosoprină 5 mg/kg/zi->acţionează pe LT,inhibă IL2
-vaccin antipneumococic,antiHemophillus în perioada remisiei cortizonului
Refluxul vezico-ureteral
-mecanismul de valvă antireflux depinde de:
-traiectul oblic intramural al ureterului
-lungimea adecvată a ureterului intramural
-musculatura normală a vezicii
-fixarea adecvată a ureterului la trigonul vezical
-flexibilitate şi peristaltică ureterale normale
-gradient de presiune normal ureter-vezică
-fiziopatologie:
-RVU = cale de ascensiune a bacteriilor din vezică spre ureter şi rinichi->ITU joasă se poate
transforma în ITU înaltă
-clasificare:
1. RVU primar,congenital
-rar;prezintă incidenţă familială
-se poate asocia cu ureter bifid,ectopie ureterală
2. RVU secundar,câştigat
-secundar unor anomalii nerefluante:
-vezica de luptă
-vezica neurogenă
-secundar unor anomalii ale joncţiunii uretero-vezicale
-secundar ITU
-clinic:
-nu există semne patognomonice
-durere lombară la unele micţiuni
-micţiuni în 2 timpi
-paraclinic:
-UIV->grad de reflux mare + dilatări ureterale şi pielo-caliceale
-cistografie micţională
-cistoscopie->meaturi urinare beante
-tratament:
1. conservativ->eficient în 50% din formele uşoare şi medii
-igienă perineală
-aport adecvat de lichide
-golirea completă a vezicii->tehnica micţiunii duble
-chimioterapia ITU
2. chirurgical
-indicaţii „ab initio”:
-grade severe de RVU
-orificiu ureteral beant sau ectopic
Nefropatii tubulare
= boli sau sdr.renale caracterizate prin:
-evoluţie acută sau cronică
-leziune primară la nivel tubular
-alterarea tuturor funcţiilor tubulare->insuficienţă tubulară globală->IRA
-alterarea uneia sau mai multor funcţii->insuficienţă tubulară disociată
-etiologie:
1. insuficienţă globală
-hipoxie acută
-intoxicaţii acute
-obstrucţii tubulare
2. insuficienţă disociată
-alterări de ordin histologic sau biochimic
-leziuni degenerative congenitale,metabolice sau toxice
-deformări osoase:
-lordoză accentuată +/- cifoscolioză
-pelvis cu diferite deformări
-membre inferioare cu deformări simetrice:
-în X->coxa vara
-în omega->genu valgum
-examen Rx->semne asemănătoare cu rahitismul carenţial
-paraclinic:
1. în sânge
-hipofosfatemie constantă
-normocalcemie
-FA moderat ↑
2. în urină
-hiperfosfaturie
-hipocalciurie
-tratament:
1. administrarea vit.D în doze mari
-există riscul intoxicaţiei cu vit.D->dozele se măresc progresiv până la:
-↓ FA
-↑ fosfatemiei peste 2.5 mg%
-calcemie de 100 mg/l
-calciurie de 5 mg/kg/zi
-tratament până la sfârşitul perioadei de creştere
-determină revenirea unui ritm normal de creştere după iniţierea tratamentului
2. aport de Ca şi P
3. tratament ortopedic->deformări importante
-etapele IRA:
1. faza anurică
-există pericol de hiponatremie->intoxicaţie cu apă
-↑ K seric
-supraîncărcare cardio-vasculară
-fenomene neurologice->edem cerebral acut
-durată : câteva zile->câteva săptămâni
-decesul poate surveni din cauza infecţiilor intercurente sau a complicaţiilor majore
-evoluţia favorabilă este marcată de reluarea diurezei
2. faza de reluare a diurezei
-starea generală se ameliorează
-starea de hidratare asemănătoare cu cea normală
-tulburările hidro-electrolitice şi acido-bazice regresează treptat
3. faza de convalescenţă
-poliurie hipoosmolară
-capacitate renală de concentraţie deficitară
-vindecare cu restitutio ad integrum sau cu sechele
-tratament:
• tratament conservator
-măsurare zilnică a greutăţii->aport exogen de lichide adecvat->bolnavul trebuie să ↓ zilnic 100-150g
-necesarul zilnic de apă:250 ml/m2/zi la copilul mare;20-40 ml/kg/zi la sugar
-bilanţ strict al lichidelor perfuzate şi eliminate
-necesar caloric pe seama hidraţilor de carbon->↓ catabolismului proteic endogen
-până la reluarea diurezei nu se administrează Na dacă nu există deficit de Na
• tratamentul acidozei metabolice
-acidoză moderată->tratamentul şocului,hipoxiei,infecţiei;aport caloric adecvat
-acidoză severă->bicarbonat de Na : 3-5 mEq/kg
• tratamentul hipocalcemiei
-tratament profilactic->necesarul zilnic de Ca = 1-2 mEq/kg
-hipocalcemie manifestă->1 mg Ca/m2 în PEV sub control ECG
• tratamentul hiperpotasemiei
-injecţii cu soluţii gluconat de Ca i.v.->contracararea K de către Ca (efect tranzitoriu)
-soluţie de glucoză 50%->↑ glicemiei la 250 mg%->↑ insulinei endogene->K şi glucoza trec în
spaţiul intracelular
-K seric = 5.5-6.5 mEq/l->răşini schimbătoare de ioni (sodium polystiren sulfat,Kayexalate 1 g p.o.)
-K seric > 6.5 mEq/l->dializă peritoneală,hemodializă
• tratamentul HTA
-forme medii->hidralazină i.v.
-forme severe->α-metil DOPA i.v.lent
• tratamentul anemiei
-Ht < 25-30%->masă eritrocitară în doze mici (2.5 ml/kg)
• tratamentul insuficienţei cardiace->din cauza supraîncărcării,hiperpotasemiei,acidozei metabolice
-corectarea cauzelor
-sângerare
-poziţie semişezândă
-administrare de O2
-dializă peritoneală cu soluţii hipertone
- !!! digitala prezintă risc de intoxicaţie
• tratamentul manifestărilor neurologice
-corectarea hiperosmolarităţii plasmei
-anticonvulsivante
• hemodializă cronică
-indicaţii:
-semne de supraîncărcare cardio-vasculară severă
-uree > 150 mg%
-K seric > 6.5 g%
-TA > 170/120 mmHg
-creatinină serică > 6-8 mg%
-indicaţii speciale:
-osteopatie uremică severă
-neuropatie severă
-pericardită severă
-contraindicaţii:
-afecţiuni renale maligne
-boli sistemice ce determină IRC
-forme avansate de encefalopatie uremică
• transplant renal
DZ tip I
-patogeneză:
-boală autoimună
-pe fond de susceptibilitate genetică expunerea la factorii de mediu declanşează răspunsul imun->
distrugerea celulelor β
1. factori genetici
-argumente:
-risc la rude de gradul I (1/20) faţă de 1/300
-concordanţa la gemenii monozigoţi = 33%
-gene:
-cr.6p21->gena care codifică moleculele clasei II a HLA->HLA-DR şi HLA-DQ
-cr.11p15->locus pt.gena insulinei
-soluţii->NaCl 0.9%
-durată->30-60 minute
-se repetă dacă nu se corectează hemodinamica
-în continuare,cantitatea de lichide = necesarul fiziologic + pierderi
-necesar fiziologic->1500 ml/m2/24 h
-0-10 kg->100 ml/kg
-10-20 kg->50 ml/kg
> 20 kg->20 ml/kg pt.fiecare kg peste 20 kg
-pierderi:
-alimente:
-50% hidraţi de C
-15-25% proteine
-25-35% lipide->aport redus de colesterol,lipide saturate
-distribuţie:
-25% dimineaţa
-25% la prânz
-30% cina
-20% înainte de culcare->proteine (previn hipoglicemia nocturnă)
-la „ocazii” se ↑ doza de insulină
2. insulinoterapie
-tipuri de insulină:
-doze:
-primele 2-3 luni de viaţă cu DZ (perioada de miere)->0.5 U/kg/zi
-sub 5 ani->0.6-0.8 U/kg/zi
-5-11 ani->0.75-0.9 U/kg/zi
-12-18 ani->0.8-1.5 U/kg/zi
-necesar ↑->boala nedescoperită,rezistenţă la insulină,non-complianţă
-scheme:
a) curentă
-2/3 înaintea mesei de dimineaţă->1/3 insulină cu acţiune scurtă + 2/3 cu acţiune intermediară
-1/3 înainte cinei->1/3 insulină cu acţiune scurtă + 2/3 cu acţiune intermediară
b) scheme alternative
-insulină cu acţiune lungă->1-2 doze/zi
-insulină cu acţiune scurtă înaintea fiecărei mese
-↓ riscul unor complicaţii tardive la 6.5 ani->retinopatie 75%,nefropatie 40%,
neuropatie 60%
-infuzie continuă cu pompe
-monitorizare:
• glicemie
-zilnic->înaintea mesei matinale,prânzului,cinei,mesei dinainte de culcare
-de 2 ori/lună->la miezul nopţii,la ora 10,după şcoală
• cetonurie
-de 2 ori/lună înaintea mesei matinale
-în condiţii de boală la fiecare micţiune
-glicemia ideală postprandial:
-sugar,antepreşcolar->120-220 mg%
-preşcolar->100-200 mg%
-şcolar->70-120 mg%
-ajustarea dozelor->după 3 zile:
hematii Hb
la naştere 5-7 milioane 17 +/- 3 g%
Z7 3.5 milioane
sugar 4-4.5 milioane 13 +/- 1 g%
-leucocite:
-la naştere->14.000-15.000
-Z10-1 an->10.000
-preşcolar,şcolar->6.000-8.000
-neutrofile:
-primele 10 zile->60-70%
-sugar->30-40%
-preşcolar->neutrofile = limfocite
-5-6 ani->55-60%
-peste 7 ani->65-70%
-policitemie la nou-născut,anemie „fiziologică” la 2.5-3 luni
-macrocite la nou-născut,microcite la 3 luni,normocite la 8 luni
-număr mai mare de leucocite pe toată durata copilăriei
-preponderenţa limfocitelor în primii 5 ani cu excepţia perioadei de nou-născut
Sdr.anemic
-definiţie:
-Hb şi Ht sub 2 deviaţii standard faţă de normal
-1 lună-2 ani->Hb < 11 g%
-peste 2 ani->Hb < 12 g%
-fiziologie:
• hematii
-transportă oxigenul
-Hb este formată din globină şi hem
-durata de viaţă = 120 zile
-se distrug în sistemul reticulo-endotelial prin eritrofagocitoză->bilirubină + Fe
• eritropoeză
-în perioada iniţială a vieţii intrauterine se face în ficat şi splină,ulterior în măduvă
-eritropoeza normală este condiţionată de:
-disponibilitatea materialelor plastice şi catalitice>Fe,Cu,Co,acid folic,vit.B12,vit.B6,acid
ascorbic,aminoacizi
-normalitatea factorilor reglatori
-integritatea sistemului hematopoetic
-proeritroblast->eritroblast->reticulocit->eritrocit matur
-reticulocitul = marker al regenerării
-etiologia anemiilor:
1. producerea insuficientă de hematii şi Hb
a) anemii nutriţionale->feriprive,megaloblastice
b) anemiile din infecţii şi boli cronice
c) anemiile aplastice şi hipoplastice
2. accelerarea distrugerii hematiilor
a) anemii extracorpusculare
-eritroblastoza fetală
-anemia hemolitică autoimună
-splenomegalie
b) anemii intracorpusculare
-anomalii de structură şi sinteză
-anomalii de membrană eritrocitară->stromopatii
-anomalii în metabolismul eritrocitului
3. pierderi de sânge
-investigaţii:
1. hematii,Hb,Ht
2. VEM
-valori normale:
-nou-născut->88-120 fl
-6 luni->68-82 fl
-2-6 ani->75-87 fl
-peste 6 ani->75-95 fl
-calcul memotehnic : VEM = 70 + vârsta (ani)
-clasificarea anemiilor în funcţie de VEM:
a) anemii microcitare->anemia feriprivă,thalasemia,anemia din boli cronice
b) anemii macrocitare->deficit de vit.B12,deficit de acid folic,anemia aplastică,hipotiroidism
c) anemii normocitare->anemia aplastică,anemia posthemoragică acută
3. CHEM (concentraţia medie de Hb/eritrocit)
-V.N. = 270-310 g/l
-anemie hipocromă/normocromă
4. RDW (distribuţia mărimii hematiilor)->coeficientul de variaţie a dimensiunii eritrocitelor
-V.N. = 11.5-14.5%
-RDW normal->hematiile au dimensiuni uniforme->thalasemie,hemoragie acută,anemie aplastică
-RDW ↑->hematiile au dimensiuni neuniforme->anemia hemolitică cu hiperreticulocitoză,anemia
feriprivă,anemia megaloblastică
5. reticulocite
-V.N. = 0.5-1.5%
-numărul corectat (indexul eritrocitar) = reticulocite (%) * (Hb bolnavului/Hb vârstei)
> 3->regenerare
< 2->hiporegenerare
-reticulocitopenie->insuficienţă medulară,anemie acută
-etape de diagnostic:
1. confirmarea anemiei
2. tipul morfologic
-VEM,aspectul hematiilor pe frotiu->anemie micro/normo/macrocitară
-RDW->populaţie neuniformă (RDW ↑),populaţie uniformă (RDW normal)
3. încărcarea cu Hb a hematiei
-HEM,CHEM->anemii normocrome sau hipocrome
4. anemie regenerativă/hiporegenerativă/aregenerativă
5. situaţia celorlalte linii celulare-> + / - leucocitopenie,trombocitopenie
6. dg.etiologic
Anemii hemolitice
-generalităţi:
-în mod normal există echilibru între distrugerea hematiilor (la 120 zile;1%) şi regenerarea lor
-distrugere prematură:
-hemoliză
-↑ sinteza de eritropoetină
-↑ capacitatea hematoformatoare a măduvei
-↑ eliberarea reticulocitelor
-metode de evidenţiere a hemolizei:
• metode directe
-determinarea duratei de viaţă a hematiilor->Cr marcat
-hiperreticulocitoză > 2%
-hiperplazia măduvei hematoformatoare->mielogramă
-modificări Rx osoase->↑ volumul măduvei hematoformatoare
• metode indirecte->↑ produşilor metabolici ai hemolizei
-↑ bilirubinei neconjugate
-↓ haptoglobinei serice (proteina care transportă Hb liberă)
-↑ Fe seric
-↑ urobilinogenului urinar
-acţiunea florei intestinale asupra Hb->urobilinogen->o parte este eliminat prin fecale
şi o parte este absorbit->eliminare biliară şi eliminare urinară (foarte puţin)
-hemoliză->↑ eliminarea urinară
-eliminare în cantitate mai mare de CO în aerul expirat (rezultă din degradarea Hb)
a) β-thalasemia
-diminuarea sau absenţa lanţurilor β->modificarea raportului β / α
-normal->1
-thalasemia minoră (heterozigot)->0.5
-thalasemia majoră (homozigot)->0.1
-deficitul de lanţ β este parţial compensat prin sinteza altor lanţuri globinice (esp.HbF + HbA2)
thalasemia majoră
-ambele gene β nefuncţionale (homozigot)
-în primele luni de viaţă,HbF compensează parţial boala
-debut din primul an de viaţă
-clinic:
-anemie hemolitică cronică (paloare,icter) cu evoluţie progresivă
-hepatosplenomegalie->hematopoeză extramedulară,hemosideroză
-hiperpigmentaţie tegumentară
-↑ în greutate + dezvoltare sexuală întârziată
-proeminenţa boselor frontale şi parietale,a oaselor nazale,a maxilarului superior,nas
în şa
-cardiomegalie,insuficienţă cardiacă
-paraclinic:
-anemie severă hipocromă,microcitară
-hematii în „semn de tras la ţintă”->conţinut ↓ de Hb
-hiperreticulocitoză,hematii nucleate
-bilirubină indirectă ↑↑,sideremie ↑
-electroforeza Hb->HbF > 50%,↑ HbA2
-Rx->oase late cu diploia dilatată,oase lungi cu corticala mult subţiată,craniu în perie
-tratament:
-masă eritrocitară:
-obiective->realizarea unei Hb > 10g%
-se administrează de la vârsta de 4 săptămâni
-risc->hemosideroză (inclusiv miocard)
-chelatori de Fe->desferoxamină (Desferal)
-s.c.8-12 h/zi,timp de 5-6 nopţi/săptămână
-splenectomia este ineficientă
-transplant de măduvă
thalasemia minoră->forma heterozigotă
-asimptomatică->există doar o moderată splenomegalie
-hematii în „semn de tras la ţintă”
-electroforeză->HbA2 > 4%,↑ HbF
-important->diferenţierea de anemia carenţială feriprivă + sfat genetic
b) hemoglobinoza S (siclemia)
-defect calitativ->lanţuri β modificate->↓ stabilitatea Hb în condiţii de hipoxie->polimerizarea Hb->deformarea hematiilor în
„semilună” (siclizare) + ↓ duratei de viaţă
-incidenţă->Africa,bazinul mediteraneean,negrii din SUA
forma heterozigotă
-asimptomatică
-electroforeză->HbS 30-40%
-examenul hematiilor între lamă şi lamelă->siclizare
forma homozigotă
-debut între 6 luni şi 4 ani
-perioada de acalmie->paloare,icter,splenomegalie
-perioada de acutizare:
-hemoliză
-aplazie medulară
-ocluzii vasculare->consecinţa hipoxiei->obturarea patului vascular de către hematii
-simptomatologie zgomotoasă:
-infarct pulmonar
-AVC
-dureri şi tumefacţii la nivelul membrelor
-dureri abdominale
-simptomatologie silenţioasă:
-cord pulmonar cronic->infarcte pulmonare multiple
-dezlipire de retină
-hematurie microscopică
-paraclinic:
-anemie normocromă,normocitară
-electroforeză->HbS 60-90%,HbA 2%,HbF 10-40%
-siclizare
-profilaxia crizelor:
-tratarea infecţiilor
-hidratare eficientă
-evitarea frigului
-tratamentul crizelor:
-hidratare
-corectarea anemiei cu sânge
Sdr.hemoragipare
= tulburări ale hemostazei ce determină sângerări spontane sau după traumatisme minore
-pot fi vasculopatii,coagulopatii şi trombopatii
-hemostaza = proces fiziologic prin care:
-se previn sângerările spontane
-se opresc sângerările provocate de traumatisme
1. etapa vasculo-plachetară
-necesită integritate vasculară şi număr normal de trombocite cu funcţie normală
-leziunile vasculare determină:
-vasoconstricţie locală reflexă
-aderarea trombocitelor la epiteliul lezat
-eliberarea mediatorilor trombocitari:
-formarea cheagului instabil
-perpetuarea vasoconstricţiei locale
-neutralizarea heparinei
2. coagularea->duce la formarea de fibrină
a) formarea tromboplastinei active
-cale intrinsecă->activare iniţiată de F XII
-cale extrinsecă->activare iniţiată de F III
b) formarea trombinei prin acţiunea tromboplastinei active asupra protrombinei
c) formarea fibrinei prin acţiunea trombinei asupra fibrinogenului]
F XII F III
F XI F VII
F IX
F VIII
fosfolipide + Ca
FX
FV
fosfolipide
Ca
protrombină trombină
fibrinogen fibrină
F XII
fibrină stabilă
3. etapa trombodinamică
-retracţia cheagului
-fibrinoliză
-explorări paraclinice:
1. teste pt.faza vasculo-plachetară
a) testul garoului (rezistenţa capilară)->se aplică 1 minut manşeta tensiometrului la 150-200
mmHg
-normal->pe tegument trebuie să existe < 5 peteşii
> 5 peteşii->fragilitate capilară
b) timpul de sângerare (V.N. = 2-4 minute;prelungit->peste 7-8 minute)
c) numărul de trombocite ->normal:150.000-300.000/mm3
-trombocitopenie < 100.000/mm3
d) morfologia şi aglutinabilitatea trombocitelor pe frotiul sanguin din sângele periferic
2. teste pt.coagulare
a) timp de coagulare pe lamă->normal 8-10 minute
b) timp Howell->coagularea plasmei recalcificate
-normal : 1 minut 20 secunde-2 minute 20 secunde
-explorează calea intrinsecă şi comună
c) timp Quick (timp de protrombină)
-normal : 13-15 secunde
-explorează calea extrinsecă şi comună
-nu depinde de F VIII
d) fibrinogen->normal : 200-400 mg%
e) timp de activare parţială a tromboplastinei
-normal : 20-30 secunde
-explorează calea intrinsecă şi comună
f) dozarea factorilor coagulării
3. teste pt.fibrinoliză
-testul de liză a cheagului de euglobulină
-produşii de degradare a fibrinei
Diatezele hemoragice
-caracteristici:
-clinic->purpură
-modificări morfologice sau funcţionale ale vaselor
-pot fi congenitale sau dobândite
Coagulopatii congenitale
Hemofilia A
-rasa albă->1/10.000 nou-născuţi
-transmitere X-linkată:
-băieţii moştenesc gena de la mama purtătoare
-tatăl hemofilic->fii normali,fiice purtătoare
-fiicele au o genă hemofilică şi o genă normală->concentraţia F VIII = 50%
-fetele din mame purtătoare->risc pt.purtător de 50%
-băieţii din mame purtătoare->risc pt.boală de 50%
-clinic:
1. debut
-nou-născut->sângerarea bontului ombilical
-frecvent când copilul începe să meargă
-tardiv în caz de deficit moderat->cu ocazia amigdalectomiei sau schimbării dentiţiei
2. hemoragii->persistente,absenţa peteşiilor
-după factorul declanşator:
• spontane->în pusee separate de perioade de acalmie
• posttraumatice sau secundare intervenţiilor chirurgicale->interval liber până la
sângerare->faza vasculo-plachetară se desfăşoară normal
-după modalitatea de exteriorizare:
• exteriorizate->cutanate,prin cavităţi naturale (epistaxis,hematemeză,melenă)
• neexteriorizate->hematoame cutanate sau intramusculare,hemartroză
-după intensitatea deficitului F VIII:
• forme uşoare->F VIII = 5-15% din normal
• forme medii->F VIII = 1-5% din normal
• forme severe->F VIII < 1% din normal
-după localizare şi gravitate:->hemoragii majore,cu risc vital->intracraniană,în regiunea
cervicală (poate comprima căile respiratorii),retroperitoneală (compresiune pe nervi)
-forme de hemoragie:
a) hemartroza
-frecventă,favorizată de mers
-articulaţii afectate->genunchi,cot,gleznă,şold
-durere,tumefacţie,căldură locală,semiflexia articulaţiilor,deficit motor
-rezorbţie lentă->săptămâni
-recidivează frecvent->sechele : ↓ mobilităţii articulare,deformare articulară,fixare
în poziţie vicioasă
-frecvent atrofii musculare adiacente
b) hemoragii intramusculare
-mai frecvent la nivelul scalpului,antebraţului,coapsei,m.psoas şi iliac
-prin compresiune->leziuni nervoase şi vasculare
-vindecare->fibroza fibrelor musculare şi contractură secundară->dizabilităţi
motorii
c) hemoragii mucoase
-epistaxis
-hemoragii în mucoasa bucală,buze,limbă->severe datorită activităţii fibrinolitice
a salivei
-gingivoragii->la schimbarea dentiţiei şi după extracţii dentare
-hemoragii gastro-intestinale->spontane sau după aspirină,AINS
-rectoragii->esp.după termometrizare
d) hematurie->70% din pacienţi
e) hemoragie ce determină hipertensiune intracraniană
-hemoragii posttraumatice sau spontane
-cefalee,vărsături,convulsii,obnubilare,comă
-uneori simptomatologia apare după un interval liber de 24 h
-dg.pozitiv->CT,RMN,puncţie lombară,angiografie
-mortalitate->35%
f) hemoragii în regiunea cervicală,baza limbii,faringe->risc de obstrucţie a căilor
respiratorii superioare
g) hemoragii retroperitoneale în psoas-iliac
-pierderi masive de sânge
-paralizia nervului femural;semiflexia coapsei pe abdomen
-durere la extensia coapsei;dureri în abdomenul inferior
-dg.pozitiv->CT
-paraclinic:
-TS normal
-numărul trombocitelor normal
-timp Quick normal
-TC,timpul Howell,timpul de activare parţială a tromboplastinei prelungite
-dozarea activităţii F VIII->↓↓
-tratament:
1. prevenirea hemoragiilor
-sugar,copil mic->ţarc sau pat capitonat,jucării neascuţite
-copil mare->interzicerea sporturilor de contact;este permis înotul
-interzise->aspirina,AINS
-vaccinare s.c. anti HBV
-profilaxia cariei dentare
-investigaţii invazive sau operaţii->protecţie cu F VIII
2. tratament curativ->tratament substitutiv cu F VIII
-la domiciliu->avantajul precocităţii şi autonomiei
-1 UI F VIII/kg->corectează concentraţia F VIII cu 2%
-hemoragii uşoare->corectarea concentraţiei până la 20%
-hemartroză->corectare până la 40%
-extracţii dentare->corectare până la 70%
-hemoragii SNC,intervenţii chirurgicale->corectare până la 80-100%
-preparate->plasmă,crioprecipitat,concentrat de F VIII
-complicaţii->apariţia de inhibitori ai F VIII,hepatită virală,SIDA
Hemofilia B
-deficit de F IX
-tablou clinic identic cu hemofilia A
-transmitere X-linkată
Hemofilia C
-deficit de F XI
-transmitere A-r
-sângerări moderate
Boala von Willebrand
-cea mai frecventă coagulopatie
-transmitere A-D
-fiziologie:
-F VIII = F VIII circulant + F von Willebrand
-F v.W. :
-funcţie de transportor pt.F VIII circulant
-induce aglutinarea trombocitelor
-caracteristici:
-lipsa sintezei sau sinteză insuficientă sau funcţie anormală
-↓ adezivitatea plachetară
-aglutinarea plachetelor în prezenţa ristocetinei este ↓
-prelungirea TS
-clinic->expresivitate variabilă
-tendinţă la hemoragii cutaneo-mucoase de intensitate uşoară sau moderată
-epistaxis,echimoze la traumatisme minore
-gingivoragii după extracţii dentare
-melenă
-meno- sau metroragii
-hemoragii postoperatorii
-dg.pozitiv:
-TS prelungit
-timpul de activare parţială a tromboplastinei prelungit
-nu se produce aglutinarea trombocitelor la testul la ristocetină
-tratament:
-usu.nu este necesar->sângerări moderate
-necesar în situaţii speciale->intervenţii chirurgicale,epistaxis sever,meno-metroragii abundente
-crioprecipitat
-Dezmopresină (conţine ADH)->↑ concentraţia F VIII + F von Willebrand
Coagulopatii dobândite
1. boala hemoragică a nou-născutului->deficit de vit.K
-vit.K:
-substrat pt.sinteza F II,VII,IX,X
-surse exogene şi endogene
-la nou-născut este necesar aport exogen
-risc ↑ la prematur
-debut : Z1-Z7
-purpură,sângerarea bontului ombilical
-hematemeză,hematurie
-hemoragii gastro-intestinale,vaginale,SNC
-tratament->vit.K
2. coagulopatii din bolile hepatice
-mecanism de producere:
-↓ sintezei unor factori de coagulare
-consumare sporită a unor factori de coagulare
-tratament->vit.K,plasmă proaspătă îngheţată
Patologia trombocitelor
-fiziologia trombocitelor:
-celule mici (1-3 μ),anucleate,foarte fragile,aspect de disc
-V.N. = 150.000-400.000/mm3
-trombocitopenie < 100.000/mm3
-hiperplachetoză > 400.000/mm3
-durata de viaţă->8-11 zile
-distrugere->circulaţie (2/3),sistem reticulo-endotelial esp.splină (1/3)
-funcţii:
-timpul trombocitar al fazei vasculo-plachetare->eliberare de substanţe vasoactive (serotonină,adrenalină, noradrenalină) +
formarea dopului plachetar
-etapa coagulării->activarea factorilor plasmatici ai coagulării,retracţia cheagului
-clasificare:
1. tulburări cantitative->trombocitopenii,hiperplachetoze
2. tulburări calitative->trombocitopatii
Trombocitopenii
-clasificare în funcţie de numărul megacariocitelor medulare:
1. amegacariocitare
a) congenitale->anemia Fanconi
b) dobândite->anemii aplastice:
-toxice,infecţioase,medicamentoase
-hemopatii maligne->leucemie
endotelial (splină)
• forma acută
-debut acut până la vârsta de 10 ani în plină sănătate sau după o infecţie usu. virală
-splină nepalpabilă
-tratament:
-prevenirea sângerărilor:
-evitarea aspirinei,antihistaminicelor,AINS
sevraj
-puls-terapie : 30 mg/kg/zi
-splenectomie->sângerări masive,nestăpânite
• forma cronică
-mai frecventă la adult
-frecvent menometroragie
-evoluţie în pusee
-tratament:
-cortizon
-splenectomie
an
-rezultat->normalizarea trombocitelor
-medicaţie imunosupresivă
Trombocitopatii
-frecvent congenitale
-usu.latente
-clinic manifeste în caz de traumatisme,intervenţii chirurgicale,medicamente
-clasificare:
1. tromboelastoza Glanzmann-Naegeli
-transmitere A-r
-hemoragii spontane sau după intervenţii chirurgicale
-numărul trombocitelor este normal,dar ele nu agregă
-lipseşte retracţia cheagului
-există deficit de proteine în membrana eritrocitară cu funcţie citoadezivă
-tratament->masă trombocitară
2. sdr.trombocitelor cenuşii
-granulaţiile trombocitelor sunt cenuşii
-granulaţiile nu conţin fibrinogen,factor von Willebrand,F V plachetar
3. sdr.Bernard-Soulier
-defect de maturare a trombocitelor->trombocite gigante
-deficit de glicoproteină Ib (receptor pt.factorul von Willebrand)->trombocitele nu se pot combina
cu factorul von Willebrand
Convulsiile
-afectează 3.5% din populaţia infantilă generală
-60% din convulsii apar sub vârsta de 3 ani (excepţie nou-născutul)
-tablou clinic:
1. criza convulsivă generalizată->criza tonico-clonică majoră,criza de grand mal
a) faza preconvulsivă->nu este obligatorie
-agitaţie,nelinişte
-copil mai mare->aură halucinatorie
-scurtă : secunde->max.1/2 minut
b) faza de desfăşurare a convulsiei
i. etapa tonică
-contracţie tonică generalizată a musculaturii striate
-cap în hiperextensie,maxilare încleştate
-contracţia musculaturii trunchiului->pauză respiratorie
-membrele inferioare se contractă în extensie şi adducţie
-durată : 1-2 minute
ii. etapa tonico-clonică
-durată : câteva minute (până la 15-20 minute)
-contracţii clonice ale musculaturii striate ce se repetă zilnic
-capul se mişcă ritmic din anterior în posterior->risc de hemoragii cerebrale
-contracţie ritmică a membrelor superioare şi inferioare
-respiraţie neregulată,sacadată,zgomotoasă->contracţia diafragmului
+/- manifestări neurovegetative->transpiraţii,congestia faciesului
+/- manifestări senzoriale
+/- manifestări psihice
+/- tulburări ale conştienţei
c) faza postconvulsivă
-fază de rezoluţie musculară->hipotonie
-durează câteva minute
-pot apare pareze postcritice tranzitorii
-există amnezie completă a crizei
2. criza completă atipică
-există o inversare a etapei tonico-clonice cu etapa clonică
-etapa tonico-clonică se produce prima
3. crize atipice incomplete
-există doar etapă tonico-clonică sau doar etapă tonică
4. crize unilaterale hemigeneralizate->criza se desfăşoară doar pe un hemicorp
5. crize parţiale (locale sau focale)->doar un grup limitat de muşchi se contractă
6. status epileptic
-criză de durată->convulsii care ţin peste 30 minute sau
-2 sau mai multe episoade convulsive fără restabilirea conştienţei între ele
-presupune o gravitate deosebită->se pot produce alterări severe ale creierului
-etiologia convulsiilor:
1. convulsii accidentale (ocazionale,neepileptice)
a) convulsii prin leziuni acute organice ale SNC
i. infecţii intracraniene->meningite,encefalite,abces cerebral,tromboflebita sinusurilor
ii. AVC->hemoragii cerebrale,hematom subdural,rupturi de anevrisme,boli hemoragi-
pare,tromboze venoase,tromboze şi embolii arteriale
-sugarul de vârstă mică dezvoltă în cadrul unor septicemii severe tromboze
b) convulsii în boli extracerebrale
i. convulsii febrile
ii. convulsii metabolice:
• hipocalcemice
-hipocalcemia tranzitorie a nou-născutului
-tetania rahitică,tetania din hipoparatiroidism şi pseudohipoparatiroidism
• normocalcemice
-hipoglicemie,hiponatremie,hipernatremie
-hipomagneziemie,hipoxie,hiperoxie
-hipervitaminoza A
-deficit de piridoxină,piridoxinodependenţa
-intoxicaţii exogene
-insuficienţa hepatică cu hiperamoniemie
-insuficienţa suprarenaliană
-tireotoxicoza
2. convulsii recurente (epileptice)
a) epilepsia simptomatică,secundară
i. postinfecţioasă->meningoencefalite pre- şi postnatale
ii. posttraumatică->traumatism obstetrical mecanic,traumatisme postnatale ale SNC
iii. encefalopatia bilirubinemică
iv. boli degenerative sau congenitale ale SNC
-neurofibromatoza
-incontinentia pigmenti
-atrofia corticală
-porencefalia
-hidrocefalia
-scleroza tuberoasă
v. boli metabolice genetice şi cromosomiale
-boala Menkes
-boala urinilor cu miros de sirop de arţar
-argininemia
-aciduria arginino-succinică
-hiperlizinemia
-tirozinemia
-glicinemia
-fenilcetonuria
-boli de tezaurizare
-aberaţii cromosomiale numerice şi structurale
vi. tumori intracraniene
b) epilepsia primară (idiopatică,esenţială)->forme convulsive şi neconvulsive
Convulsii febrile
-frecvenţa maximă->6 luni-5 ani
-trăsături definitorii:
-debut în primele 24 h ale unui episod termic ce depăşeşte 38°
-absenţa unei afecţiuni acute a SNC
-absenţa unei dereglări metabolice->ionograma serică,glicemia,calcemia cu valori normale
-patogenie->neelucidată
-gene ce predispun la convulsii febrile
-tablou clinic:
-frecvent convulsii tonico-clonice generalizate
1. convulsii febrile simple (85%)
-durata < 15 minute
-convulsii generalizate
-1 singur episod în decurs de 24 h
-fără semne neurologice de focar
2. convulsii febrile complexe (15%)
-durata > 15 minute
-repetate în primele 24 h
-semne neurologice de focar
-paraclinic->investigaţii pt.diagnosticarea afecţiunii ce a declanşat febra:
-urocultură->infecţie urinară
-Rx->pneumonii,bronhopneumonii
-dg.diferenţial:
-meningita
-encefalita
-convulsii metabolice
-debut de epilepsie
-prognostic->bun
1. recurenţă = 33%
-debut la o vârstă mai mică
-durata febrei dinaintea convulsiei febrile inaugurale scurtă
-temperatura declanşatoare ↓
-istoric familial de convulsii febrile
2. risc de sechele neurologice ↓
-deficite de coordonare
-tulburări comportamentale
-disabilitate de învăţare
3. risc de epilepsie = 5%
-convulsii febrile complexe
-anomalii neurologice anterioare
-istoric familial de epilepsie
-diazepam:
-peak effect : 1-5 minute
-t1/2 = 7 minute
-risc->detresă respiratorie
-lorazepam (Ativan):
-preferat
-debutul efectului : 1-2 minute
-durată ↑ de acţiune->peak effect la 60-90 minute
-efect depresiv respirator mai redus
Profilaxia recurenţelor
1. profilaxie intermitentă
-cu ocazia fiecărui episod febril
-de la debutul febrei
-diazepam p.o.sau intrarectal (Desitin) 0.5 mg/kg/doză la 12 h,timp de 48 h
2. profilaxie continuă
-în convulsiile febrile complexe
-antecedente familiale de epilepsie
-dezvoltare psihomotorie anormală
-anxietatea părinţilor
-fenobarbital 5 mg/kg/zi în doză unică,seara la culcare sau valproat de Na 10-20 mg/kg/zi
-inutilitatea administrării fenobarbitalului în momentul apariţiei febrei (nivel seric eficient
terapeutic de 15 μg/ml după 10-21 zile)
Comele
-coma = sdr.clinic caracterizat prin:
-pierderea stării de conştienţă
-degradarea funcţiilor vieţii de relaţie->↓ reactivităţii SNC la stimuli exogeni
-funcţiile vegetative pot fi păstrate,reduse sau abolite
-clasificarea stadială a comelor:
1. coma de gradul I
-conştienţă abolită
-sensibilitate dureroasă păstrată
-reflectivitate păstrată
-funcţii vegetative păstrate
2. coma de gradul II
-conştienţă abolită
-sensibilitate dureroasă abolită
-reflectivitate păstrată
-funcţii vegetative păstrate
3. coma de gradul III
-conştienţă abolită
-sensibilitate dureroasă abolită
-reflectivitate abolită
-funcţii vegetative păstrate
4. coma de gradul IV
-conştienţă abolită
-sensibilitate dureroasă abolită
-reflectivitate abolită
-funcţii vegetative abolite
-asistenţa medicală a copilului comatos în prima etapă:
1. depistarea elementelor de gravitate imediată
-evaluarea funcţiilor vitale
-examenul neurologic:
a) hipertensiune intracraniană
-examen clinic->HTA,bradicardie,tulburări respiratorii
-fund de ochi->edem papilar
b) herniere cerebrală
-centrală->midriază bilaterală,abolirea răspunsului oculo-caloric,bradicardie
-laterală->midriază unilaterală,hemiplegie contralaterală
c) semne neurologice de focar
-hemipareză/hemiplegie
-sdr.piramidal unilateral
-asimetria reflexelor
-paralizia de nervi cranieni
2. măsuri terapeutice nespecifice
-măsuri patogenetice şi simptomatice->2 obiective:
• asigurarea unui aport adecvat de O2 şi glucoză la nivelul SNC
• protejarea SNC de alte agresiuni
3. aprecierea profunzimii comei->scorul Glasgow
a) deschiderea ochilor->maxim 4
-spontan->4
-la solicitare verbală->3
-la durere->2
-absent->1
-în caz de traumatism facial sau edem periorbitar,scorul Glasgow este nepracticabil,din cauze
locale
b) răspunsul verbal->maxim 5
copii mai mari scor sugari şi copii mici
orientat 5 cuvinte adecvate,fixează şi urmăreşte
confuz 4 plâns controlabil
inadecvat 3 plâns persistent,iritabil
incomprehensibil 2 agitat
absent 1 absent
-în caz de intubaţie traheală,scorul Glasgow este nepracticabil (litera „T”)
c) răspunsul motor->maxim 6
-răspuns la comanda verbală->6
-localizarea durerii->5
-retragere->4
-flexie anormală->3
-extensie anormală->2
-absent->1
-total = 3-15
15->funcţie SNC bună
< 8->terapie agresivă,ventilaţie mecanică,monitorizarea PIC
-prognostic:
-come traumatice->scor 3-5 : 36% deces;scor > 6 : 1.7% deces
-come netraumatice->scor < 5 : deces sau sechele neurologice profunde;scor > 6->evoluţie
bună
-asistenţa medicală a copilului comatos în a 2-a etapă->dg.etiologic:
-anamneză
-examen obiectiv
-examen neurologic
-criterii paraclinice
-consultaţii de specialitate
-clasificarea etiologică a comelor:
1. come prin leziuni structurale ale SNC
-come traumatice
-come prin tulburări ale circulaţiei cerebrale
-come în cadrul infecţiilor SNC->meningită,encefalită
-come tumorale
2. come metabolice
-boli de metabolism
-intoxicaţii
-sdr.Reye
-hipoxii tisulare->insuficienţă respiratorie,insuficienţă cardiacă
-insuficienţă renală
-insuficienţă hepatică
-diselectrolitemii->Na,Ca
-hipotermii
-coma postaccesuală
-examenul neurologic:
1. postura
a) postura decorticată->membrele superioare în flexie,membrele inferioare în extensie
-apare în suferinţă corticală gravă sau în leziuni talamice
b) postura decerebrată->extensia şi pronaţia membrelor superioare,extensia membrelor
inferioare,gât în hiperextensie rigidă
-apare în leziuni mezencefalice
c) abolirea posturii şi mişcărilor->leziuni pontine şi medulare
2. mişcările globilor oculari şi reflexele oculo-motorii
-nu există mişcări oculare spontane
-deviere laterală conjugată:
-leziune emisferică->”priveşte leziunea”
-leziune pontină->”priveşte opus leziunii”
-reflexul oculocefalogir (manevra „ochilor de păpuşă”)
-fiziologic->la o rotaţie rapidă a capului se produce o deviere conjugată contralaterală a
ochilor cu revenire lentă
-reflexul oculovestibular (oculo-caloric):
-stimulare labirintică (irigarea conductului auditiv extern cu 50-100 ml apă rece) + capul ridicat la 30°
-fiziologic->devierea ochilor spre urechea irigată
-răspuns normal->funcţie bună a trunchiului cerebral sau comă metabolică
-răspuns absent->suferinţa trunchiului cerebral->comă structurală sau comă metabolică
severă
3. răspunsul motor la stimuli dureroşi
-simetric sau absent->comă structurală sau comă metabolică
-asimetric->comă structurală
-examinări paraclinice:
1. examenul fundului de ochi->edem papilar
2. examenul LCR (!!! după fundul de ochi)
-sânge->traumatisme,accidente vasculare
-LCR clar + citorahie,albuminorahie->meningită TBC,virală,bacteriană la debut
-LCR clar + citorahie minoră +/- albuminorahie->tumori cerebrale
-LCR tulbure->meningită bacteriană
-contraindicaţii->hipertensiune intracraniană
3. examinări biochimice din sânge
4. examinări toxicologice
5. PIC->cateter în ventriculul lateral sau spaţiul subarahnoidian
6. investigaţii imagistice
-echografie transfontanelară
-CT
-RMN
-angiografie cerebrală
-Rx->doar în fracturile de coloană vertebrală
-completarea schemei terapeutice:
1. tratament etiologic
-tratament antiinfecţios în meningită
-tratament neuro-chirurgical în comele structurale
-măsuri nespecifice de eliminare a toxicului în intoxicaţii
-insulină şi reechilibrare hidro-electrolitică şi acido-bazică în diabet
-glucoză în coma hipoglicemică
-corectarea diselectrolitemiilor
2. alte măsuri terapeutice nespecifice
-menţinerea unui echilibru hidro-electrolitic şi nutriţional adecvat
-evitarea stazei secreţiilor bronşice
-profilaxia escarelor
-profilaxia ulcerelor corneene->instilaţii de ser fiziologic,ocluzia pleoapelor
-corectarea tulburărilor de termoreglare
-combaterea agitaţiei