Caz clinic:1

Pacienta A. 5 ani, a fost transferată din spitalul regional cu acuze la sângerări din mucoasele
nazale și a alveolelor dentare, elemente hemoragice pe piele, febră, intoxicație.
Istoricul bolii: Bolnav pe parcursul a 3 zile, când după IRVA s-a înrăutățit starea generală,
cu manifestări multiple sub formă de febră, intoxicație, elemente hemoragice în mucoase și
piele, majorarea ganglionilor limfatici. Inițial spitalizat la locul de trai, investigat și uletrior
transferat în clinică specializată.
Examenul obiectiv: Starea generală gravă. Pozitia pasivă, apatică, conștiența clară.
Tegumentele palide, elemente hemoragice sub formă de peteșii, purpură și echimoze.
Mucoasele afînate, congestionate, cu elemente sanguine și cheaguri mici.
Ganglionii limfatici mariți în volum cu dimensiuni pînă la 12-13 mm. Ficatul +3 cm de la
rebordul costal drept. Splina+ 4 cm de la rebordul costal sting. Actele fiziologice fără
prticularități.
Paraclinic:
Hemoleucograma: Hb- 80 g/l, er- 2,9x 10 12/l, tr- 63 x 10 9 /l, leu-2,7x 10 9/l, mielocite-1%,
metamielocite 2%, nesegmentate 11%, segmentate-9%, monocite -2%, limfocite-75%, VSH-
36 mm/h.
An. Biochimică singe: Ureea- 3,2 mmol/l, Creatinina- 64 mmol/l, fibrinogenul-3,0 g/l,
Protrombina -75%.
Proba Duke- 5 min.
Proba Lee White- 12 min.

Intrebări:
1. Diagnosticul prezumtiv.
2. Planul de cercetare.
3. Argumentarea diagnosticului clinic.
4. Ttatamentul.

Caz clinic 2

Fetita de 7 ani a fost spitalizata cu acuze la slabiciune generala, paliditate cu ictericitate a

tegumentelor, cefalee moderata, inapetenta, ameteli, vertij, durere moderata in ambii hipocondri.
Anamnestecul vietii copilului:nascuta de la sarcina IV, nasterea IV fiziologica,la termen, masa
la nastere 3500 grame,talia 50 cm.Din I an de viata se afla la evidenta medicului hematolog cu
diagnosticul de anemie.In familie sunt 2 baieti sanatosi si sora mai mare,care sufera de
anemie.Pe parcursul evaluarii copilului sunt remarcate IRVA frecvente,pneumonii 1-2 ori/an.In
anul 2015 la Sakt Peterburg a fost efectuata interventie extracorporala-transplant medular.Efect
terapeutic pozitiv n-a fost obtinut.Ulterior a mai fost efectuat inca un transplant medular,efect
terapeutic absent.
Fetita este spitalizata cu o periodicitate de 1-1,5 luni pentru treapie in sectia de hematologie.
Datele obiective:stare generala grava.Astenica.Masa-23 kg,talia 125 cm.Tegumentele sunt
palide,icterice.Sclerele subicterice.Mucoasele vizibile palide, curate. Istmul faringian linistit. In
pulmoni respiratie aspra, raluri absente. Zgomotele cardiace ritmice, FCC-95 bat/min, suflu
sistolic la apex. Abdomenul usor majorat in volum,indolor la palpare. Ficatul +3,5 cm de sub
rebordul costal drept, marginea rotungita, dura-elastica. Splina +6 cm de sub rebordul costal
sting, dura-elastica. Mictiile libere, indolore. Urina intunecata la culoare. Scaunul 1 data/24
ore,intensiv colorat.
 PARACLINIC:
Analiza generala a singelui:Hb-60g/l; Er-2,4x1012; indicele de culoare-0,78; Ht-17,4;
Leuc.7,8x109; nes.-3% ; segm-32%; eoz.-4%; limf.-55%; mon.-6%; tromb.-180; VSH-
40mm/ora.
Indicii biochimici: ALAT-99,2U/L; ASAT-79U/L; Bilirubina totala-111,4 mcmol/l; bilirubina
directa-8,2 mcmol/l; bilirubina indirecta-103,2mcmol/l; Proba cu timol-5,2; Creatinina-42,0
mmol/l; Feritina-8807,8 ng/ml; Fier-36,43 mmol/l; Ureea-8,3; β-lipoproteide-45 Unitati.
Analiza generala a urinei;hipercroma; densitatea-1020; proteina –negativa; epiteliu plat-1-2
c/v; leucocite-2-4 c/v.
Diametrul mediu eritrocitar-7,6 mcm.
Rezistenta osmotica eritrocitara: max-0,31; min- 0,55.
Curba Price Jones deviata spre dreapta.
Electroforeza hemoglobinei: HbA-15,1%; HbA2-1,7%; HbF-83,2%.

1. Argumentati diagnosticul prezumtiv

2. Diagnosticul diferential
3. Diagnosticul clinic
4. Tratamentul

Caz clinic 3
Fetita, virsta 1 an, spitalizata primar cu acuze la nelinişte, somnolenţă, inapetenţă,vome
repetate. Mama copilului a observat ca de 3-4 zile copilul a devenit mai pasiv, refuza sa
manince, a devenit palid. Cu 1 zi anterior spitalizarii a aparut ictericitatea tegumentelor, urina
intunecata la culoare, scaunul mai colorat.
Anamneza vietii: nascuta de la I sarcina care a evaluat fara particularitati. Profilaxia
anemiei la gravida a fost efectuata incepind cu a IV-a luna de gstatie. Nasterea la termenul de 40
saptamini. Masa la nastere 3600 gr, talia -52 cm. Scorul Apgar-9 puncte.Vaccinat in maternitate,
ulterior vaccinurile profilactice au fost contraindicate din considerentul valorilor scazute ale Hb
la copil. La alimentatie naturala pina in prezent. Diversificarea alimentara de la 7 luni.

Anamneza bolii: Este bolnav de la 3 luni cu periodicitate de 2-3 luni, au fost constatate 3-
4 episoade de anemie. A fost administrată terapia antianemică fără eficacitate.
Datele obiective:Starea generala grava.Copil apatic,plaxiv.Masa 9 kg500gr.,talia 76
cm.Tegumentele sunt palide, icterice. Sclerele subicterice. Mucoasele vizibile sunt umede,palide.
Ganglionii limfatici nu sunt mariti.Auscultativ in pulmoni respiratie aspra, raluri nu se percep.
Zgomotele cardiace ritmice,tendinta spre tahicardie..Abdomenul indolor la palpare.Ficatul +3,5
cm de sub rebordul costal, marginea dur-elastica. Splina +1,5 cm, marginea dur-elastica.Mictiile
libere indolore, urina hipercroma. Scaunul usor colorat.
Paraclinic:
Analiza generală a sîngelui – Hb – 63g/l, Eritr. – 2,7 x1012 /l , IC- 0,88 , Tromb. - 290x109 /l,
Leucocite – 7,4 x109 /l Nes.-3% , Seg. -29%, Eoz. – 4%, Limf. - 58%, Mon.- 6%, VSH – 15
mm/oră.
Analiza generală a urinei – hipercroma, proteina -negativa;epiteliu plat 1-2 c/v, leucocite-2-3
c/v.
Biochimia sîngelui: proteină generală – 68 g/l, ureea - 6,4 mmol/l, creatinină- 36 mmol/l,
bilirubina totală - 48,4 mcmol/l, indirectă – 40,1, mcmol/l, directă – 8,3 mcmol/l, ALT- 43ui/l,
AST-36ui/l.
Diametrul mediu eritrocitar – 7,6 mcm.
Rezistenţa osmotică eritrocitară: minimala in sol. NaCl-0,62, -0,32 , maximala -0,44%.
Electroforeza hemoglobinei-Hb A – 63,9%; Hb A 2 – 1,6%; Hb F – 34,5%.

1. Argumentaţi diagnosticul preventiv

2. Efectuaţi diagnosticul diferenţial
3. Diagnosticul clinic
4. Programaţi terapia

Caz clinic 4

Fetita , virsta 1,9 ani, a fost spitalizata cu acuze la molesala, copil capricios, plaxiv, diminuarea
poftei de mincare, tegumente paide cu nuanta galbuie, urina mai intunecata la culoare.
Simptoamele sus mentionate au aparut de 3 zile.S-au adresat la medicul de familie. La
investigarea singelui periferic Hb-78g/l.

lstoricul vietii copilului: nascuta de la a II-a sarcina, nasterea a II-a, fiziologica. Sarcina la
mama a evaluat fara particularitati. A fost efectuata profilaxia anemiei la gravida conform
cerintelor protocolului. Masa la nastere 3500gr, talia 53 cm. Vaccinat in maternitate si pina la
virsta de 6 luni, Ulterior vaccinurile au fost sistate, copilul a suportat viroze frecvente. Au fost 3
epizoade de anemie, tratamentul antianemic fara eficacitate.

Obiectiv: Dezvoltarea neuro-psihica corespunde virstei.Masa11kg,300gr.Talia77cm.Tegumente

elastice curate, palide cu nuanță icterică, sclerele subicterice. Ganglionii limfatici periferici nu
sunt mariti. Ficatul +3,5 cm de la rebordul costal,marginea dura-elastica. Splina +4 cm de la
rebordul costal, dur-elastică. Micții indolore, urina hipercroma. Scaunul fara dereglari.

Paraclinic:
-Analiza generală a singelui: Hb 76 g/l, er 2,6 x 1012 /l, IC-0,94, tromb-280 x 109/l, leuc-7.5 x
109/l, nes 4%, segm 42%, eoz 4%, limf 46%, monocite-4%;VSH 18mm/h.
-Analiza generala a urinei;culoarea-întunecată, dens 1012, proteina-negativa,epiteliu plat-2-3
c/v; er 0-1 c/v, leuc 2-3c/v.
-Examenul biochimic al sângelui: proteina totală 65-8g/l, uree 5,5 mmol/l, creat 72 mcmol/l,
bilirubina totala-56,1 mcmol/l, b. ind 43,4 mcmol/l, directă 12,7mcmol/l, ALT 33 U/l, AST
41 U/l.
- Curba Price Jones: microsferocite 45%, diametru mediu al eritrocitelor-6,1 microni, cu deviere
spre stânga
-Testul rezistenței osmotice; maximale – 044, minimală -058.

Întrebări:
1. Stabiliți diagnosticul prezumtiv
2. Apreciati devoltarea fizica a copilului
3. Efectuați diagnosticul diferențial
4. Stabiliți diagnosticul clinic
5. Tratament
 Mareriale didactice la tema seminarului:
AH sunt un grup de afecţiuni congenitale sau dobândite
care au drept caracteristică comună:
• scurtarea duratei de viaţă a eritrocitelor,
• hiperdistrucţia lor prin diferite mecanisme patogenetice,
care se manifestă clinic prin:
-- sindrom icteric,
-- sindrom anemic,
-- hepato- splenomegalie
-- hiperreactivitate medulară compensatorie.

Clasificarea anemiilor hemolitice

Anemii hemolitice ereditare (AHE):
1. AHE ca rezultat al dereglării structurii membranei eritrocitare (membranopatii):
a) Dereglarea structurii proteinelor membranare:(microsferocitoză ,ovalocitoză
,stomatocitoză )
b) Dereglarea structurii lipidelor membranare:(acantocitoză).
2. AHE ca rezultat al dereglărilor activităţii enzimelor eritrocitare (enzimopatii):
a) Deficit al enzimelor şuntului pentozelor:(deficit de glucozo-6-fosfat
dehidrogenază)
b) Deficit al enzimelor glicolizei anaerobe:(piruvat-kinază, hexokinază, glucozo-
fosfat-izomerază)
c) Deficit al enzimelor metabolismului glutationului:(glutation-sint,glutation-
red,glutation-peroxid)
d) Deficit al enzimelor care participă la utilizarea ATP-deficit de adenilat-kinază,
ATP-ază)
e) Deficit al enzimelor care participă în metabolismul nucleotidelor:d. de ribofosfat-
pirofosfat-kinază
3. AHE ca rezultat al dereglării structurii sau sintezei hemoglobinei
(Hemoglobinopatii):
a) Dereglări calitative de sinteză a hemoglobinei hemoglobinopatii S, C, D, E etc.
b) Dereglări cantitative de sinteză a hemoglobinei: alfa-talasemii, beta-talasemii

Anemii hemolitice dobândite (AHD):

1. AHD imune: (Autoimun;Heteroimune;Transimune)
2. Membranopatii dobândite: Maladia Marchifava-Micheli
3. AHD ca rezultat al distrucţiei mecanice a eritrocitelor :(hemoglobinuria
de marş, plastia valvelor cardiace, hemangiomatoză,splenomegalii masive,sindromul
hemolitico-uremic,sindromul CID)
4. AHD ca rezultat al acţiunii agenţilor infecţioşi :malarie,toxoplasmoză.

 AH constituie aproximativ 11% din toate cazurile de anemie. Afectează persoanele de

orice vârstă.
 Cea mai frecvent întâlnită AH ereditară este microsferocitoza ereditară (Minkowsky-
Chauffard): 1/2500-4000 persoane .B=F.
 Dintre hemoglobinopatii-siclemia, incidenţă de 1:6600 copii născuţi vii,
talasemie 1:9000 copii născuţi vii.
 Deficienţa de G-6-F DH este cea mai frecventă enzimopatie, afectând mai mult de 200
milioane de oameni în întreaga lume.
Anemia hemolitică autoimună cu anticorpi la cald este cel mai frecvent întălnita tip de
AHAI.
Talasemiile
 sunt anomaliile de sinteză a hemoglobinelor umane.
 Sunt determinate ereditar şi se manifestă prin modificarea structurii primare sau a
raportului normal al anselor polipeptidice în molecula hemoglobinei.
 Atfel , deosebim doua grupe :
1. cantitative –alterarea proportiei dintre diferite
lanturi globinice structural normale :
(alfa-,beta-,beta-gama-talasemie).
2. calitative – anomalia structurii hemoglobinice(HbS,HbE,HbD..)
 Unele din aceste modificări pot avea urmări drastice (anemia falciformă, talasemia
major), altele nu au valoare clinică.

Heterogenitatea şi instalarea anomaliilor pot fi rezultat al:

 Schimbului deplin al unor anse normale ale HbA

cu alte anse polipeptide normale
(cu 2 anse g în Hb F, cu 2 anse d în Hb A2,
cu 4 anse b în Hb H, cu 4 anse g în Hb Bart¢s);

 Substituirea unui aminoacid cu altul

în lanţul ansei polipeptidice (de exemplu Hb S, C);

 Lipsa unor peptide în ansele polipeptidice

(în varianta Hb D peptida 2b a ansei b lipseşte);

 Reducerea vitezei de sinteză a unor anse

polipeptidice (talasemia şi sindroamele talasemice);

 Formarea anselor hibride (Hb Lepore);

 Elongarea anselor polipeptide (Hb CS).

Hemoglobinopatiile

– Hemoglobinopatiile sunt cele mai frecvente maladii monogenice la copii: după

datele OMS » 240 milioane de locuitori suferă de modificări structurale
(calitative) şi cantitative (talasemia). În fiecare an pe glob se nasc şi decedează
200000 de bolnavi cu această patologie.
– Talasemiile
Reprezintă o grupă heterogenă de anemii hemolitice ereditare, de diferit grad de
gravitate, la baza cărora stau dereglările structurii anselor hemoglobinice
 Talasemii

• defectul constă în modificarea

raportului ca ntitativ dintre diferite tipuri de Hb.
• Deosebim :Beta-talasemie,Alfa-talasemie
• sinteza insuficientă a unui din lanţurile alfa- sau b- ale Hb, iar ca moment de compensare
este sinteza în exces a ansei omoloage a hemoglobinei.
• Ansele hemoglobinice modificate sunt labile şi instabile la fenomenele de denaturare.
Reducerea şi agregarea anselor pe membrana eritrocitară duce la liza ultimei.
• Ambele procese provoacă distrugerea eritrocitului.

Forme :

• Heterozigota--(talasemie ‘‘minora’’)—asimptomatica,date de laborator cu devieri

nesemnificative.

• Homozigota :‘majora’’(anemie severa apare in a 2-a sau 12-a l de viata)

-- ‘‘intermediara’’(anemie moderata,apare dupa virsta de 1-2 ani)

Manifestări clinice (beta-talasemia ):

• Aparitia manifestarilor nete ( anemie severa)dupa varsta de 1 an (efectul

protector al HbF (Hb de tip F), care persista pana la aceasta varsta).

• O anemie usoara si splenomegalia sunt notate insa de la varsta de 6 l.

• La 2 ani splenomegalia poate fi considerabil (pana in pelvis),poate duce la

comprimareaorganelor învecinate si se asociaza cu hepatomegalia.

• Paloarea, icterul şi hemosideroza conferă tegumentelor o culoare cafenie-verzuie.

• Faciesul "mongolian" caracteristic este evident la varsta scolara: 

· proeminenta oaselor malare, 
· deprimarea radacinii nasului (latita), 
· marirea maxilarului superior cu protruzia in sus a buzei superioare, pielea este palid
galbuie. 

• Cresterea fizica este intarziata, susceptibilitatea la infectii este marita. 

Sideroza pancreasului poate induce DZ.

• La copii de vârstă mai mare este manifest retardul fizic, insuficienţa hormonală este
cauza imaturităţii sexuale.

• Sunt specifice modificările osoase - oasele tubulare se subţiază şi devin fragile, craniul
devine pătrat, bolta cavităţii bucale este înaltă.

• Pe clişeul radiologic se depistează strii radiare - aşa-numitul „simptomul ariciului”.

 Triada clinica:
• Paliditatea
• Icter
• Splenomegalie
Triada de laborator
• Reducerea cantitatii de Hb si eritrocitelor
• Bilirubinemia indirecta
• Reticulocitoza

Diagnostic:

AGS:--- anemie hipocroma asociata de reticulocitoza.

--- morfologia eritrocitelor:’’de tras in tinta’’,anizo-,poikilocitoza

--- eritroblastoza marcata,leucocite numeric.

• Mielograma :---hiperplazia rindului eritrocariocitelor.

--- % sideroblasti .

• Conc. Hb F, A2 ,Fe seric ,bilirubina ind. ,urobilinurie.

Metoda de baza de confirmare a diagnosticului:--Electroforeza Hb!!!

• Diagnosticul pozitiv:
· anemie severa cu icter moderat, 
· eritroblastemie,
· splenomegalie foarte accentuate cu hepatomegalie, 
· hemoglobina fetala (HbF) in cantitate mare (demonstrate electroforetic si prin metoda
denaturarii prin alcali),
· facies characteristic ( "orizontal", "mongolian"), distributie rasial- geografica.
· electroforeza hemoglobinei este cea mai caracteristica (pretioasa).

• Tratament:

• Hemotransfuziile sunt efectuate pentru menţinerea Hb la nivelul 90-100 g/l.

• Ca regulă, transfuziile se efectuaza in perioada de criza in doza de 15 ml/kg de

concentrat eritrocitar deplasmatizat.

• Cu scop de prevenire a hemosiderozei organelor interne este utilizată deferoxamina.

• Splenectomia (splenomegalie+hipersplenism).

• Transplant medular.

• Cu scop de prevenire a surmenajului şi decompensării cardiace, determinate

de anemie, sunt necesare transfuziile de sânge.

• Fără transfuzii de sânge durata vieţii pacienţilor este de numai câţiva ani.
 • La bolnavii netrataţi sau trataţi insuficient se stabileşte hipertrofia ţesutului hematopoetic
medular şi extramedular.

• Stadiul terminal este însoţit de pericardită cu insuficienţă cardiacă.

• De regulă bolnavii decedează în al doilea deceniu de viaţă

TESTE :

Anemiile hemolitice la copii. Complement simplu

1. Pentru criza hemolitică nu este caracteristic:

A. diminuarea cantităţii de eritrocite;

B. reticulocitoza;
C. icterul sclerotegumentar;
D. hiperbilirubinemia;
E. fierul seric diminuat.
2. Selectaţi criteriul definitoriu pentru hemoliza intravasculară la copii:

A. majorarea bilirubinei indirecte;

B. reticulocitoza;
C. icterul;
D. creşterea hemoglobinei plasmatice;
E. majorarea indicelui color.
3. Pentru hemoliza extravasculară nu este caracteristic:

A. sferocite, microcite;
B. majorarea bilirubinei indirecte;
C. majorarea bilirubinei directe;
D. reticulocitoza;
E. splenomegalia.
4. Precizaţi caracteristică eritrocitelor în sferocitoza ereditară la copii:

A. diametrul majorat;
B. creşte diametrul, se micşorează grosimea;
C. scade diametrul, se măreşte grosimea;
D. scade diametrul, se micşorează grosimea;
E. eritrocitele nu se schimbă.
5. Indicaţi modificarea în mielogramă la copil cu criză hemolitică în microsferocitoza ereditară:

A. inhibarea sistemului eritroid;

B. hiperplazia tuturor sistemelor;
C. lipsa de modificări;
D. sporirea sistemului eritroid;
E. prezenţa megacariocitelor.
6. Pentru criza hemolitică în cadrul sferocitozei ereditare nu este cacteristic:

A. paliditate;
B. icter;
 C. mărirea splinei;
D. mărirea ganglionilor limfatici;
E. culoarea normală a scaunului.
7. Precizaţi modificarea de laborator cere nu este caracteristică în sferocitoza ereditară la copii:

A. anemia;
B. reticulocitoza;
C. microsferocitoza;
D. eritrocitele în formă de ţintă.
E. scăderea rezistenţei osmotice a eritrocitelor.
8. Indicaţi modificarea de laborator care nu este caracteristică pentru B-talasemie la copii:

A. anemia;
B. eritrocitele în formă de ţintă;
C. majorarea fierului seric;
D. hipocromia;
E. hipercromia.
9. Precizaţi modificarea care nu este caracteristică pentru anemia falciformă la copii:

A. tipuri patologice de hemoglobină;

B. eritrocitele în formă de seceră;
C. mărirea nivelului hemoglobinei fetale;
D. şocul hipovolemic în perioada de criză;
E. criza vaso-ocluzivă.
10. Indicaţi caracterul anemiei hemolitice dobăndite, provocată de administrarea
medicamentelor, la copii:

A. autoimună;
B. heteroimună;
C. izoimună;
D. transimună;
E. neimună.
11. Precizaţi tratamentul de fond în anemia hemolitică imună la copii:

A. terapia de substituţie;
B. glucocorticosteroizii;
C. splenectomia;
D. citostaticele;
E. prepatatele de fier.

12. Selectaţi medicaţia car nu are indicaţii în tratamentul talasemiei la copii:

A. glucocorticosteroizii;
B. masă eritrocitară;
C. desferalul;
D. transplantul de măduvă ososasă;
E. transfuzia celulelor stem.
13. Selectaţi medicaţia car nu are indicaţii în tratamentul sferocitozei ereditare la copii:

A. transfuziile regulate de masă eritrocitară;

 B. transfuziile de masă eritrocitară la scăderea hemoglobinei sub 60g/l;
C. splenectomie;
D. desferal;
E. terapie suportivă generală.
14. Precizaţi metoda de elecție de tratament în sferocitoza ereditară la copii:

A. transfuziile de masă eritrocitară;

B. desferalul;
C. splenectomia;
D. transplantul de măduvă ososasă;
E. transfuzia celulelor stem.
15. Selectaţi medicaţia contraindicată în tratamentul anemiei hemolitice la copii:

A. glucocorticosteroizii;
B. preparatele fierului;
C. desferalul;
D. transfuziile de masă eritrocitară;
E. trasfuzia celulelor stem.
Complement multiplu

1. Enumeraţi criteriile definitorii pentru hemoliză la copii:

A. reticulocitopenie;
B. nivel scăzut de eritrocite şi hemoglobină;
C. reticulocitoză;
D. icterul tegumentar;
E. creşterea bilirubinei indirecte.
2. Indicaţi afirmaţiile corecte în cadrul hemolizei intravasculare la copii:

A. cauza – sindromul CID;

B. cauza – transfuziile de sânge incompatibil;
C. creşterea nivelului Hb-plazmatice;
D. prezenţa sferocitelor, microcitelor;
E. sporirea nivelului de bilirubină indirectă.
3. Selectaţi afirmaţiile corecte pentru sferocitoza ereditară:

A. hemoliza intravasculară;
B. hemoliza intracelulară;
C. eritrocitele în formă de ţintă;
D. microcitoza;
E. curba Price-Jones deviată în stânga.
4. Enumeraţi afirmaţiile caracteristice pentru sferocitoza ereditară:

A. deficitul proteinei membranare a eritrocitelor;

B. epistaxisul;
C. tipul autosomal – dominant de transmitere;
D. splenomegalia;
E. reducerea rezistenţei osmotice a eritrocitelor.
5. Enumeraţi caracteristicele pentru criza hemolitică în cadrul microsferocitozei ereditare la
copii:

A. paliditatea;
B. icterul;
 C. splenomegalia;
D. mărirea ganglionilor limfatici;
E. epistaxisul.
6. Precizaţi modificările caracteristice în microsferocitoza ereditară la copii:

A. suprimarea sistemului eritroid;

B. scăderea rezistenţei osmotice a eritrocitului;
C. scăderea indicelui de culoare;
D. microsferocite în sângele periferic;
E. curba Price-Jones deviată în dreapta
7. Enumeraţi modificările de laborator caracteristice în B-talasemie la copii:

A. diminuarea nivelului de eritrocite şi hemoglobină;

B. eritrocitul sub formă de „ţintă”;
C. creşterea nivelului fierului seric;
D. creşterea indicelui de culoare;
E. reducerea nivelului fierului seric.

8. Precizaţi principiile în tratamentul talasemiei la copii:

A. hemotransfuziile;
B. desferalul;
C. splenectomia;
D. prednisolonul;
E. preparatele fierului.
9. Enumeraţi simptomele clinice ale anemiei falciforme (siclemia) la copii:

A. anemia;
B. icterul;
C. crizele vaso-ocluzive;
D. crizele aplastice;
E. hemoragii.
10. Selectaţi afirmaţiile corecte pentru sferocitoza ereditară:

A. se depistează în vârsta înaintată;

B. predispoziţie la litiază biliară;
C. microsferocitoza;
D. eritrocitele sub formă de „ţintă”;
E. deficitul proteinei membranare eritrocitare.
11. Enumeraţi modificările de laborator caracteristice pentru B- talasemie la copii:

A. creşterea hemoglobinei fetale;

B. dereglarea sintezei lanţurilor globinei;
C. hipocromia;
D. diminuarea fierului seric;
E. eritrocitele sub formă de „ţintă”.
12. Selectaţi afirmaţiile corecte pentru anemia hemolitică prin deficitul de glucozo-6-fosfat
dehidrogenaza:

A. criza apare după administrarea medicamentelor;

 B. hemoliza intravasculară;
C. hemoliza intracelulară;
D. urina întunecată;
E. majorarea bilirubinei indirecte.
13. Selectaţi afirmaţiile corecte pentru anemia hemolitică autoimună la copii:

A. debutul lent;
B. debutul acut;
C. durerile abdominale, febra, urina întunecată;
D. proba Coombs directă negativă;
E. efectul pozitiv de la glucocorticoizi.
14. Enumeraţi modificările de laborator caracteristice pentru anemia falciformă la copii:

A. reticulocitoză;
B. eritrocite în formă de seceră;
C. eritrocite sub formă de „ţintă”;
D. majorarea hemoglobinei fetale;
E. microcite.
15. Indicaţi principiile de tratament în sferocitoza ereditară la copii:

A. transfuzii regulate de masă eritrocitară;

B. transfuzii de masă eritrocitară la hemoglobină sub 60 g/l;
C. splenectomie;
D. preparate de fier;
E. terapie simptomatică.
16. Indicaţi principiile de tratament în talasemie la copii:

A. masă eritrocitară;
B. transfuzii de celule stem;
C. transplant de măduvă osoasă;
D. desferal;
E. preparate de fier.
17. Alegeţi afirmaţiile corecte pentru criza hemolitică în cadrul deficitului de glucozo-6-fosfat
dehidrogenază:

A. debut după administrarea medicamentelor;

B. debut pe fondalul infecţiei;
C. reticulocitoză marcată;
D. hemoglobinemie;
E. hipocromie.
18. Selectaţi afirmaţiile corecte pentru anemiile hemolitice autoimune:

A. se leagă cu antigenii termici;

B. se leagă cu antigenii hipotermici;
C. au caracter ereditar;
D. debut acut;
E. dureri în abdomen, febră, icter.
19. Precizaţi caracteristicele hemolizei intravasculare la copii:

A. aglutinarea spontană a eritrocitelor;

B. hemoglobinemie;
C. hemoglobinurie;
D. hepatosplenomegalie;
 E. reducerea numărului de reticulocite.
20. Alegeţi afirmaţiile corecte pentru criza hemolitică în sferocitoza ereditară:

A. paliditatea;
B. icterul;
C. hepatomegalia;
D. splenomegalia;
E. hemoragiile nazale.
21. Selectaţi afirmaţiile corecte pentru anemia hemolitică prin deficit de glucozo-6-
fosfatdehidrogenază la copii:

A. mai frecvent se întâlneşte la barbaţi;

B. hemoliza – peste 48 ore după administrarea medicamentelor;
C. splenectomia eficientă;
D. hemoliza intravasculară;
E. hemoglobinuria.
22. Enumeraţi modificările caracteristice în talasemie la copii:

A. oasele cutiei craniene au aspectul „periei” (semnul „ariciului”);

B. craniul de turn;
C. reţinerea creşterii copilului;
D. hipoplazia măduvei osoase;
E. urolitiaza şi litiaza biliară frecvente.