Diatezele hemoragice la copil.

Purpura trombocitopenică
imună. Trombocitopatiile. Vasculita hemoragică la copil.

Caz clinic 1

Fetita,3,5 ani, la spitalizare mama copilului prezinta acuze la aparitia la copil a eruptiilor cutanate pe
membrele inferioare si superioare,fese, tumefiere si dureri in articulatiile talocrurale.,copil capricios.

Istoricul bolii:Debut cu 3 zile in urma cind mama a observant unice eruptii pe gambe,a 2-a zi eruptiile s-
au extins pe coapse,fese,unice pa membrele superioare.A 3-a zi a aparut durere in articulatiile
talocrurale,imposibilitatea de a merge,din care considerent, prin intermediul serviciului de urgenta,
copilul a fost spitalizat. Anterior aparitiei eruptiilor, copilul a suportat IRA, tratament cu
Amoxicilina,spray Tantum-Verde in nazofaringe.

Istoricul vietii copilului:nascuat de la I sarcina ,nasterea fizilogica la termenul de 39 saptamini.In I

perioada sarcina a evaluat cu gestoza.Masa la nastere3300gr,talia 50 cm.Alimentata natural pina la 4
luni. Divesificarea de la 7 luni.Vaccinat conform Calendarului National de Vaccinari pina la 2 ani,ulterior
copilul a inceput sa frecventeze gradinita si frecvent a suportat viroze.Prezinta alergie la
citrice,ciocolata.Anamneza eredoclaterala fara particularitati.

Examen obiectiv:Starea generala de gravitate medie,Constiinta clara,pozitia pasiva.Normostenic.

Tegumentele sunt palide, eruptii cu caracter hemoragic, ,maculo-papuloase, asimetrice, pe alocuri
confluiente, localizate pe plante,in jurul articulatiilor talocrurale, gambe, coapse, fese,antebrate si unice
pe brate,Articulatiile talocrurale bilateral sunt edamatiate,prezinta durere la palpare si la miscare,copilul
refuza sa mearga.Ganglionii limfatici periferici nu sunt mariti.Abdomenul moale,indolor la
palpare..Ficatul + 1,5cm sub rebordul costal. Splina nu este marita. Mictiile libere indolore. Scaunul fara
dereglari..

Paraclinic:

1.Analiza generala a singelui:-Hb-105g/l,Er-3,6 x1012/l, IC-0,89 Leucocite-8.1x109/l, Nesegmentate-

4%,Segmentate-69%,Eozinofile-4%,Limfocite-20%, Monocite-3 %, Trombocite-254x109/l,VSH-
14mm/h.

2.Analiza generala a urinei:-galbena,transparenta,densitate -1017, prot-0,0028,leucocite-12-4c/v,epiteliu

plat-2-4 c/v,eritrocite-0-2 c/v.

3.Indicii biochimici;-proteina totala-68,ureea-4,8mmol/l, creatinina-38 mcmol/l; ALAT-29,5,AST-

33,2U/L; Bililirubina totala-14,7 mcol/l; fractia Indirecta-12,mcmo/l;,fractia directa-2,3 mcmol/l;B-
lipoproteide-66; Proteina C reactiva->600UN; ASL-O-?

1)Diagnosticul preventiv:

Avind in vedere factorul de risc prezent la acest copilas:copilul a inceput sa frecventeze gradinita si
frecvent a suportat viroze,prezinta alergie la citrice,ciocolata(teren atopic)iar anterior aparitiei eruptiilor,
copilul a suportat IRA si acuzele la eruptii cutanate pe membrele inferioare si superioare,fese,tumefiere
si dureri in articulatiile talocrurale.,copil capricios,dupa efectuarea examenului obiectivse atesta semne
cutanate- tegumentele sunt palide, eruptii cu caracter hemoragic, ,maculo-papuloase, asimetrice, pe
alocuri confluiente, localizate pe plante,in jurul articulatiilor talocrurale, gambe, coapse, fese,antebrate si
unice pe brate+semne de afectare articulara- articulatiile talocrurale bilateral sunt edematiate,prezinta
durere la palpare si la miscare,copilul refuza sa mearga;am presupus Vasculita hemoragica,forma
mixta(cutanata+articulara)

2)Efectuati diagnosticul diferential.

  Meningococcemia, infecţia meningococică-aparitia eruptiilor de obicei incepe cranio-
caudal,febra inalta,semne meningiene positive)
 Purpura trombocitopenică polimorfismul: paralel hemoragiilor subcutanate de diferite
dimensiuni – echimoze, apar elemente cutanate micişi de calibru mediu – peteşiile;
policromia – prezenţa echimozelor aflate în faze diferite de evoluţie – de la violet-roşu până
la verde şi galben; asimetria.
 Crioglobulinemia mixtă esenţială
 Artrita juvenilă/Poliarterita nodoasă-preponderent afecteaza rticulatiile mari-
genunghi,coate,coxo-femurale)
 Abuzul fizic
3)Argumentati diagnosticul clinic

In baza anamnezei,acuzelor,examenului clinic si paraclinic am stabilit diagnosticul definitiv de:

Vasculita hemoragica acuta,forma mixta ,grad de activitate moderat.

Acuta:este primul episod cu asa simptome asociate

Forma mixta (2 forme asociate):

cutanata cu eruptii cu caracter hemoragic, ,maculo-papuloase, asimetrice, pe alocuri confluiente,

localizate pe plante,in jurul articulatiilor talocrurale, gambe, coapse, fese,antebrate si unice pe brate

forma articulara cu articulatiile talocrurale bilateral sunt edamatiate,prezinta durere la palpare si la

miscare,copilul refuza sa mearga.

Grad de activitate moderat:starea generala de gravitate medie,VSH:14mm/h,Proteina C reactiva marita

4)Tratamentul

Regimul de pat pentru toată perioada activa a maladiei şi mai apoi 5-7 zile de la ultima erupţie.

Dieta exclude produse alimentare alergizante.

Cu scop de profilaxie şi tratament al sindromului CID se administrează antiagregante :

Curantil 2 g/kg/24 ore în 2-3 prize

Acid acetilsalicilic 2 mg/kg/24 ore.

Heparina în doza de 100-120 UA/kg subcutanat, i.m. de 4 ori în 24 ore.

De asemenea local unguent cu Heparina(in regiunile afectate)

Prednisolon în doza de 1 mg/kg/24 ore, ore pe toată perioada acută a maladiei.

Daca este posibilitatea se va efectua plasmafereza cu administrarea reopoliglucinei, albuminei, plasmei

proaspăt congelate. O procedură prevede extragerea la 50-80% de plasma circulantă, cura – 2-5 volume
circulante ale sângelui.

Caz clinic 2

Fetita,virsta2,6 ani,a fost spitalizata cu acuze la aparitia erutiilor cutanate de tip petesial-
macular si hematom.
 Istoricul bolii:s-a imbolnavit cu 7 zile in urma cind au aparut eruptii punctiforme pe fata si
partea superioara a trunchiului.Ambulator au primit tratament desensibilizant cu Suprastina.In 2-
3 zile eruptiile au cedat.Peste 7 zile la copil a aparut un puseu febril pina la 39,8grade,in timpul
puseului a fost voma.
Istoricul vietii:nascut de la I sarcina, nasterea aII-a,masa 3100grame, talia 52 cm.Vaccinata
conform programului vaccinarilor.In antecedente IRVA 2-3 ori/an.Anamneza alergologica
neagravata.
Datele obiective:Starea generala grava..Constiinta clara.Pozitia activa. Masa corporala 14 kg,
talia 92cm.Tegumentele sunt palide, marmorate.Se atesta eruptii cutanate de tip mixt (petesial-
macular) pe fata, partea superioara a trunchiului, membrele inferioare.Sunt prezente hematoame
fesiere in cadranul 4 (postinjectabile). Se atesta prezenta echimozelor pe spate si gambe.Sunt
palpabili ganglionii limfatici submandibulari 0,5x 0,5 cm, mobili, ,indolori, neaderati la
tesuturile adiacente.Sistemul osteo-articular fara patologie. Abdomenul moale, indolor la
palpare. Ficatul+2 cm de sub rebordul costal drept, splina nu se palpeaza. Actele fiziologice fara
dereglari.
Datele paraclnice:
Analiza generala a singelui:Hb-104 g/l; Er-3,5x1012l; Indic.culoare-0,98; Leuc.-6,7x109/l;
nes.-3%; segm. -24%; eoz.-10%; limf-53%;mon.-10%; trombocite-23; VSH-4 mm/ora.Timpul
de singerare-inceput 6,55min, sfirsit-7,45 min.
Analiza biochimica a singelui:proteina totala-65 g/l;ALT-13,8 U/L; AST-19,7 U/L; Bilirubina
totala -10,60 mcmol/l;bilirubina directa-0,60 mcmol/l;Creatinina-47 mcmol/l; Potasiu-4,11
mmol/l;Sodiu-139,0 mmol/l; Ureea-2,8mmol/l.
Coagulograma:APTT-30,3 secunde; Fibrinogen-1,15 g/l; Protrombina dupa Quik-71,2%.
Analiza generala a urinei:galbena; reactia acida; densitatea -1020; transparent; proteina-
negativa; epiteliu plat 0-1 c/v; leuc.1-3 c/v; eritroc.-0-1 c/v.
USGorganelor interne fara patologie.

1.Diagnosticul prezumtiv
2.Iterpretati rezultatele investigatiilor paraclinice
3.Efectuati diagnosticul diferential
4.Argumentati diagnosticul clinic
5.Principii de tratament

Caz clinic 3

Fetița, 8ani spitalizata cu acuze: temperatura 37,2C, rinoree,tuse uscata, erupții cutanate
localizate pe membre,fata,trunchi, epistaxis repetat ,diminuarea poftei de mincare.
Anamneza bolii: s-a imbolnavit cu 5 zile in urma, cind a aparut t febra pina la 38,5,eliminari
nazale seroase,tusea rara.Ambulator se adminitreaza tratament simptomatic. Starea generala cu
ameliorare a semnelor catarale,temperatura corpului a diminuat. La a 4-zi a bolii au aparut
eruptii cutanate,a fost semnalat epistaxis repetat,heabundent.
Istoricul vietii:Este al 3-lea copil in familie,sarcina a 4-a.Sarcina a evaluat cu anemie la
mama,gestoze.Nasterea la termenul de 40 saptamini,normoponderal.Vaccinat dupa program
individual,deoarece in primii 3 ani de viata copilul frecvent facea viroze.L a I an a primit
tratament antianemic.Prezinta alergie la laptele de vaci,citrice.
Obiectiv: Astenica.Masa-25 kg,talia-123cm. Mucoasele vizibile sunt palide,curateTegumentele
sunt palide, eruptii cutanate cu character hemoragic -elemente petesiale si purpurale raspindite
pe membre,trunchi,unice pe fata, asimetrice,policrome. Pe membrele inferioare echimoze unice
.Respiratia nazala dificila, rinoree mucoasa. Auscultativ in plamini respiratia aspra
,bilateral, raluri uscate si unice umede de calibru mediu.Activitatea cardiaca fara dereglari
functionale.. Ficatul , splina nu se palpeaza. Actele fiziologice fara dereglari.

Paraclinic
1.Hemoleucograma: Hb 124 g/l, Eritrocite 3,9 x 1012/l, IC 0,94, Trombocite 25,4 x 109/l,
Leucocite 3,6 x 109/l, nesegmentate 8%, segmentate 42%, Limfocite 47%, Eozinofile
2%,Monocite 1%, VSH 10mm/h
2.Analiza biochimică a sîngelui: protein totala -68;ureea 4,3 mmol/l, creatinina-44 mcmol/l,
proba cu timol 3.3 U, ALT - 27.8 U/L, AST - 34.7 U/.
Proteina C reactiva<200;ASL-O-negativa.
3.Analiza generala a urinei: densitatea 1018, proteină - negativă, epiteliu-2-3c/v, leucocite 2-4
c/v;eritrocite-0-1 c/v
4. USG abdominal: organele interne in limitele normei, lichid liber si formatiuni de volum in
cavitatea abdominal nu se vizualizeaza.
5.Radiografia toracelui-desen pulmonar accentuat,infiltarii pneumnice nu se vizualizeaza.

1)Diagnostic prezumtiv-Purpura trombocitopenica idiopatica acuta,forma umeda,evolutie

moderata.
Deoarece a aparut dupa un episode de viroza,dar si copilul e frecvent face viroze,tablou
clinic specific:eruptii cutanate cu character hemoragic ca petesii,purpura pe membre
trunchi,fata,asmetrice,policorme,echimoze unice,epistaxis repetat,neabundent.Trombocite
scazute .
2) Interpretați parametrii sîngelui-Hb-norma,eritrocite-norma,IC-norma,Trombocite-
foarte scazute,Leucocite-norma,nesegmentate,segmentate-norma,Limfocite-
norma,eosinofile,Monocite,VSH-norma.Analiza generala de urina in norma.
3) Diagnostic diferențial-Aplazia medulara-pancitopenie,Purpura trombocitopenica in
sindrom infectios,sau medicamentos se elimina prin anamneza minuntioasa,examen clinic
si detectarea a Ig M,Ig G.
Trombocitopenii prin hipersplenism
Coagulopatii (hemofilie, boala von Willebrand)
Vasopatii (boala Rendu-Ostler)
Deficit de factori de coagulare din hepatopatiile severe, deficit de vitamină K
Boli autoimune (lupus eritematos de sistem, sindrom Evans)
4)Diagnostic clinic-Avem nevoie de inca un parametru al hemostazei primare-Timpul de
sangerare dupa Duke-in Purura va fi marit.,Timpul de retractile a cheagului-redusa sau
chiar absenta.

Si restul parametrilor pentru determinarea starii hemostazei secundare- timpul Lee Wait ,
Timpul activat de recalcificare a plasmei, Testul de autocoagulare la 10 minute , Timpul
tromboplastinei partial activate, Complexul protrombinei, Timpul trombinei, Evaluarea
factorilor de coagulare VIII, IX,Aprecierea factorului Willebrand

Fibrinogen,Grupa de sange si Rhesus Factor,Indicele de retractie a cheagului,analiza

maselor fecale la sangele ocult,Testul antiglobulinic direct.Ig G,Ig M pentru suspectia la o
etiologie virala a purpurei trombocitopenice.

5)Program terapeutic.
Repaus la pat în perioada acută şi/sau în trombocitopenii severe.
Dietă adaptată terapiei cortizonice (hiposodată, hipoglucidică, hiperproteică),Evitarea
traumatismelor,vaccinarilor pe o perioada de 13 luni-2 ani.
Tratament medicamentos:
Remediile antifibrinolitice: · Acidul ε-aminocapronic 50-100mg/kg x de 4-6 ori/zi Pe o
durată de 5 – 10 zile sunt eficiente în hemoragiile de la nivelul mucoasei nazale şi bucale.
Sunt contraindicate în hematurie din cauza riscului de formare a trombilor la nivelul
rinichilor.

Prednisolon 2 mg/kg/zi PO, pentru 21 de zile cu reducerea dozei ulterior.

Nu este indicatie pentru splenectomie la moment.

Terapia locală: administrarea vasoprotectoarelor (acid ascorbic, etamsilat);

Rp.:Comp.Prednisolon 0,05 N 30

D.S,Intern,cate un comprimat o data in zi.

Caz clinic4

Fetita ,in virsta de 4 ani, a fost spitalizata cu acuz e la eruptii cutanate,dureri

abdominale,dureri articulare,inapetenta ,striuri de singe in scaun.
Istoricul bolii:debut cu 6 zile in urma cu aparitia eruptiilor cutanate pe gambe,coapse,unice
pe fese.Din afirmatiile mamei ,cu 2 zile anterior aparitiei eruptiilor copilul a mincat ciocolate si
fructe(banane,citrice).Ambulator a fost indicat tratament cu Dexametazona(parintii au refuzat
spitalizarea),desensibilizante,care au fost administrate pe parcursul a 3 zile.La a 5-a zi de la
debutul bolii au aparut dureri in articulatiile genunchilor,ulterior a coatelor.Peste 1 zi copilul
acuza dureri abdominale,parintii au observat striuri de cinge in scaun.
Istoricul vietii:nascuta de la sarcina III, nasterea a III-a,la termen..Masa la nastere 3800,
talia53cm.Vaccinata conform prgramului de vaccinari. La 2 ani a suportat varicela, la 2ani 10
luni –scarlatina. Anamneza alergologica neagravata.
Datele obiective:starea generala a copillui grava.Constiinta clara.Pozitia pasiva.Masa-
16kg, talia-104 cm.Normostenica.Tegumentele sunt palide, se atesta eruptii cutanate cu caracter
hemoragic pe talpi,gambe,coapse,fese,membrele superioare.Eruptiile sunt maculo-papuloase,
simetrice,confluiente, policrome.Nu dispar la degeto presiune.Multe eruptii se observa in jurul
articulatiilor coatelor,genunchilor.Articulatiile enumerate sunt edematiate,durere si hipofunctie la
miscare.Auscultativ in pulmoni respiratie aspra,raluri nu se percep.Activitatea cardiaca –
zgomote cardiace sonore,FCC-98bat/min,T/A-90/55.Abdomenul dolor la palpare in epigastriu si
paraombelical.Mictiile libere,indolore.Scaunul de 2 ori/24 ore cu striuri de singe.

Paraclinic:
Analiza generala a singelui;Hb-124g/l;Er-3,9x1012/l;Ht-37;Leuc.-8,7x109/l;nes-8%;seg.46%;
eoz.1%;limf.41%;mon.4%;tr.309;VSH 4mm/ora.Timpul de singerare-4,42 min.

Indicii biochimici:ALT-18,4U/L;AST-36,4U/L;Amilaza-38 u/l;Bilirubina totala-

12mcmol/l;bilirubina indirecta-9,48mcmol/l; bilirubina directa-3,6 mcmol/l;Ca 2,4mmol/l;
Potasiu 3,89 mmol/l;Sodiu 145,8 mmol/l; Creatinina 59 mcmol/l;Fibrinogen 3,11g/l; Indicele
protrombinic 83%; Glucoza 5,98mcmol/l; Ureea 5,51 mmol/l;
Proteina C reactiva<250 unit.
Analiza generala a urinei: galbena;transparenta;densitatea 1020; reactia-acida; proteina-
negativa; epitel. plat-0-1 c/v; leuc. 2-5 c/v; eritroc. 0-1 c/v.
Coprograma:oformat;acizi grasi-putin; grasime neutra-putin; sapunuri-unice; protozoare-
negativ; bacterii++;oua de helminti-negativ.

1.Diagnosticul prezumtiv: Vasculita hemoragică .Formă mixtă.

Conform datelor anamnestice putem elucida prezența factorilor de risc pentru debutul VH și
anume pe fon alergic în urma administrării ciocolatei și fructe,la fel fetița a prezentat anterior
infecții precum scarlatina și varicela. Din istoricul bolii avem tegumentele palide, se atesta
eruptii cutanate cu caracter hemoragic pe talpi,gambe,coapse,fese,membrele superioare.Eruptiile
sunt maculo-papuloase, simetrice,confluiente, policrome.Nu dispar la degeto presiune
caracteristic VH .Multe eruptii se observa in jurul articulatiilor coatelor, genunchilor.Articulatiile
enumerate sunt edematiate,durere si cu hipofunctie la miscare .La fel copilul acuză dureri
abdominale iar la investigație abdomenul dolor la palpare in epigastriu si paraombelical La
ascultație respirație aspră ce include o posibilă complicație pulmonară.Menționăm o
hipotensiune arterială.
2.Interpretati datele paraclinice
 Din investigațiile efectuate la AGS avem mărit timpul de sîngerare( norma fiind <4min).Restul
rezultatelor se încadrează în valorile normale.
La analiza biochimică toți indicii se încadrează în valorile normale corespunzătoare vîrstei.
Pentru confirmarea definitivă a diagnosticului de VH este necesar de teste imunologice
suplimentare: Imunoglobulinele (în special IgA), CIC- care cresc în VH;
- Anticorpii antinucleari, anti-ADNdc, factorul reumatoid, anti-CCYC ș. a.(în scop de diagnostic
diferențial);
- Anticorpii antiendoteliali;
- Fracțiile complementului.

3.Dagnosticul diferential
-Excluderea purpurei trombocitopenice se fa efectua prin estimarea nr. de trombocite în analiza
generală a sângelui, trombocitopatia- aprecierea funcţiilor trombocitare.
-Diferenţierea abdomenului acut chirurgical: este nevoie suplimentra USG organelor abdominale
şi consultaţia chirurgului
-Diagnostic diferențial cu alte vasculite cu complexe imune precum Vasculita crioglobulinemică
care este- Vasculită cu depozite imune de crioglobuline ce afectează vasele mici (predominant
capilare, venule sau arteriole) și asociată cu prezența crioglo bulinelor în ser. Sunt frecvent
implicate tegumentele, glomerulii renali, nervii periferici .La teste imunologice vom detecta
crioglobuline.
4.Diagnosticul clinic
Vasculita hemoragică.Forma mixtă(cutanată,articulară,abdominală).Evoluție acută.
5.Program terapeutic.
Regim de pat pe durata perioadei eruptivă, apoi regim cruţător cu evitarea maximală a
efortului fizic. Regim alimentar: consum de alimente bogate în vitamine, uşor asimilabile dar cu
potenţial alergizant redus, cu limitarea condimentelor şi produselor iritante.
Managementul constă în tratament simptomatic și corticosteroizi per os: Prednisolon 1mg-
1.5/kg/zi corp per os ( la 16 kg- 24 mg) timp de 7 zile cu reducerea dozei ulterioare câte 5
mg/săptămână .

Supravegherea:Medicul de familie 1 dată în 2saptămâni –primele 2 luni;1 dată în lună –

următoarele 6 luni;apoi 1 dată în 3 luni până la abandonareaevidenţei. Pediatrul 1 dată în 3 luni.
Hematologul: 1 dată în 3 luni în primul an de evidenţă, apoi 1 dată în 6 luni în al doilea an de
evidenţă, în următorii 3 ani- odată pe an(internare la necesitate).Stomatolog – 1dată în 6 luni ;
ORL – 1-2 ori pe an;

Caz clinic 5

Fetita, 14 ani, a fost spitalizata cu acuze la singerari menstruale prelungite si abundente,

slabiciuni generale,paliditatea tegumentelor,ameteli,diminuarea poftei de mincare,scaderea
performantelor scolare.

Istoricul bolii:singerarile menstruale sunt mentionate odata cu instalarea ciclului menstrual la

virsta de 12,5 ani. In antecedente au fost semnalate singerari nazale repetate,neabundnte. La
traumatisme minore(intepaturi,zgirieturi s.a.) apar echimoze, la spalarea dintilor pot sa apara
gingivoragii. Anamneza familiara agravata,mama mentioneaza deregali ai ciclullui menstrual,
frecvent sindrom hemoragic cutanat.

Datele obiective:Normostenica,normotrofica.Tegumentele palide, echimoze unice pe gambe.

Mucoasele vizibile sunt curate,roz-pale.Ganglionii limfatici periferici nu se palpeaza. Zgomotele
cardiace ritmice, sonore, suflu systolic grI la apex.Abdomenul moale, indolor la palpare.. Ficatul
si splina nu se palpeaza. Mictii libere, indolore.Scaunul oformat.

Paraclinic:
Analiza generala a singelui: Hb 92g/l; Er- 2,86 x109/l; Tromb.- 160 x109/l; Leuc. 5,8 x109/; nes.
2%; segm. 44%, eoz. 3%, limf. 31%; mon 2%,;VSH 10 mm/ora.
Timpul de singerare Duke: > 6 min.
Indicele de retractile a cheagului: 42%
Coagulograma: APTT -27 sec., Fibrinogen 3,4 g/l, INR 1,17, Protrombina dupa Quick 105%.
USG abdominal: organele interne in limitele normei, ovarele si anexele fara particularitati.
Lichid liber si formatiuni de volum nu se vizualizeaza.
Consultatia ginecologului:fara particularitati.

Intrebari:
1. Stabiliti diagnosticul prezumptiv
Purpura trombocitopenică idiopatică cronică, în acutizare, forma umedă, grad de severitate –
uşor.

2. Interpretati rezultatele investigatiilor paraclinice

Analiza generala a singelui: Hb 92g/l - scăzut; Er- 2,86 x109/l - scăzut; Tromb.- 160 x109/l –
sunt la limita inferioara a normei.

Timpul de singerare: Duke: > 6 min – crescut. În norma 3 min.

Indicele de retracţie a cheagului: 42% - scăzut. În normă 44-66%

Coagulograma: APTT -27 sec. – scăzut, în norma 37-51 sec, Fibrinogen 3,4 g/l în normă, [1,8-
3,5 g/l], INR 1,17-scăzut, în normă 2-3, Protrombina dupa Quick 105% -normă [70-120%].

USG abdominal: organele interne in limitele normei, ovarele si anexele fara particularitati.
Lichid liber si formatiuni de volum nu se vizualizeaza. – în norma.
Consultatia ginecologului: fara particularitati. – în norma, nu este cauză ginecologică.

3. Argumentati diagnosticul clinic

Singerari menstruale odata cu instalarea ciclului menstrual la virsta de 12,5 ani. In antecedente
singerari nazale repetate, neabundnte. La traumatisme minore apar echimoze, la spalarea dintilor
apar gingivoragii.

Anamneza eredo-colaterală- mama mentionează deregali ai ciclului menstrual, frecvent sindrom

hemoragic cutanat.

Sindrom anemic: slabiciuni generale, paliditatea tegumentelor, ameteli, diminuarea poftei de

mincare, scaderea performantelor şcolare, suflu systolic gr.I la apex – sugerează o anemie
posthemoragică.

Din analizele paraclinice – anemie, dereglări de hemostază primară (Timpul de singerare

Duke, nr trombocitelor, retracţia cheagului).

Factori de risc pentru formă cronică:

Debut insidios, mai puţin „zgomotos”, sex femenin, debutul bolii peste 10 ani.
 4. Efectuati diagnosticul diferential

Facem cu alte sindroame hemoragice:

 Trombocitopatii (trombastenia Glanzman, sindromul Bernard-Soulier)
 Trombocitopenii prin deficit de producţie (anemie aplastică, leucemii) – medulograma.
 Trombocitopenii prin hipersplenism – splina peste rebordul costal.
 Coagulopatii (hemofilie, boala von Willebrand) – deficitul factorilor de cuaguloare VIII;
IX; XI, timp de cuagulare după Lee White prelungit, Timpul tromboplastinei activate
parţial crescut
 Vasopatii (boala Rendu-Ostler) – prezenţa telangiectaziilor.
 Boli autoimune (lupus eritematos de sistem, sindrom Evans) manifestări cutanate,
articulare –eritem palmar, artralgii.

5. Principii de tratament (scrieti 1 receta)

Avem un acient primar depistat - spitalizare planică.

Tratamentul nemedicamentos:
Repaus la pat.
Dietă adaptată (hiposodată, hipoglucidică, hiperproteică).

Tratamentul medicamentos hemostatic:

Sunt utilizate remediile antifibrinolitice pe o durată de 5 – 10 zile:
Acidul tranexamic 25 mg/kg x 3-4 ori/zi
Acidul ε-aminocapronic 50-100 mg/kg x de 4-6 ori/zi

Tratamentul medicamentos patogenetic: Glucocorticoizi

Prednisolon 2 mg/kg/zi PO, pentru 21 de zile cu reducerea dozei ulterior
Prednisolon 4 mg/kg/zi PO, pentru 7 zile cu reducerea dozei către ziua a 21-a, această
schemă are mai puţine efecte adverse
Puls-terapia cu megadoze de GCS – Metilprednisolon 30mg/kg/zi PO sau IV pentru 3
zile
Terapia cu GCS nu se permite a fi de o durată mai mare de 4 săptămâni, din cauza efectelor
adverse severe pe care le poate induce (ulceraţii gastro-intestinale, hipertensiune arterial,
hiperglicemie, adaos în greutate, glaucom, cataractă, lezarea nervului optic, atrofia pielii, acne,
osteoporoză, sindrom Cushingoid).

Indicaţii pentru splenectomie în PTI:

pacienta suferă de formă „umedă”a bolii cu o evoluţie de peste 6 luni, în caz de suspecţie la
hemoragie cerebrală şi terapie curentă ineficientă cu glucocorticoizi - indicaţie la splenectomie.

Terapia psihologică de durată.

Perioadele copilăriei şi adolescenţei sunt perioade foarte dificile din punct de vedere psihologic
pentru pacientă şi pentru familie.

Reţetă

Rp: Granule Acid aminocapronic 60,0

 D.t.d .N. 50 in amp.
S. Intern. Înainte de administrare, dizolvarea unui flacon cu granule în apa, si administrat
de 5 ori pe zi, timp de 10 zile.
#

DEREGLARILE HEMOSTAZEI PRIMARE.

Hemostaza - sistemul biologic care asigura menţinerea singelui în patul vascular, stoparea
hemoragiei, mentinerea stării reologice sangvine şi recanalizarea vaselor sangvine în caz de
ocluzie accidentala.
Hemostaza e asigurata prin functionarea sincrona a urmatoarelor subcompartimente:
1.Hemostaza primara(vasele sangvine si trombocitele)
2.Hemostaza secundara
3.Sistemul anticoagulant
4.Sistemul fibrinolitic
Etapele hemostazei:
1.hemostaza primara
2.hemostaza secundara
3.fibrinoliza
Hemostaza primara e asigurata de:
I Vasele sangvine,prin:
-vasoconstrictie reflexa
-functia procoagulanta a endoteliului vascular,asigurata de:
a.Tromboplastina tisulară
b.Stimulatori ai funcţiilor trombocitare: adrenalină, noradrenalină, ADP
c.Activarea prin contact a trombocitelor şi a factorului XII
d Factorul von Willebrand (sintetizat in endoteliu)
e.Sinteza şi eliberarea Tromboxanului A2
-functia anticoagulanta a endoteliului vascular:
a.Eliberează Prostaciclina
b.Produce activatorul tisular al fibrinolizei
c.Asigură imposibilitatea activării prin contact
d.Formează potenţialul anticoagulant Heparină + Antitrombină III
e.Menţine dzeta-potenţialul

II .Trombocitele,cu urmatoarele functii:

a.Angiotrofică
b.Adezivitate
c.Agregare
d.Sinteză, acumulare şi eliberare
e.Contractibilitate.
 Functiile trombocitare care sunt activate;
- la nivelul vasului lezat -de catre fibrele de colagen denudate si de factorul von Willebrand;
- in tesutul din zona vasului lezat de-ADP, adrenalina, serotonina, plasmina, factorul von
Willebrand, trombina.

FACTORII TROMBOCITARI:
 P1 – acceleratorul trombocitar, identic factorului V de coagulare

 P2 – acceleratorul trombinei

 P3 – tromboplastina trombocitară, tromboplastina parţială

 P4 – factor antiheparinic

 P5 – factor de coagulare, identic fibrinogenului

 P6 – trombostenina

 P9 – factor fibrinstabilizant

 P10 – serotonina

 P11 – ADP

DEREGLARILE HEMOSTAZEI PRIMARE.

Definitie-grup heterogen de boli hemoragice cauzate de afectarea exclusiva sau

preponderenta a timpului vascular sau trombocitar.

Clasificare:

1.Trombocitopenii:

A.Trombocitopenii ca rezultat al formării insuficiente a trombocitelor în măduva osoasă

(amegacariocitare), ce se observă în următoarele patologii:

 Anemie aplastică
 Anemia Fanconi
 Hemoblastoze/metastaze canceroase în măduva osoasă
 Depresie medulară medicamentoasă sau post-iradiere
 Anemie B-12 deficitară
 Anemie prin deficit de acid folic etc.
B. Trombocitopenii ca rezultat al distrucţiei excesive a trombocitelor (megacariocitare)

 Distrucţie imună:
-trombocitopenii izoimune
-b trombocitopenii heteroimune
- trombocitopenii autoimune
- trombocitopenii transimune
 Distrucţie mecanică:
- splenomegalii cu hipersplenism
- hemangioame cavernoase gigante (sindromul Kasabach-Merrit)
- proteze valvulare cardiace
 C.Trombocitopenii ca rezultat al consumării excesive a trombocitelor:
- sindromul CID
- tromboze masive
2.Trombocitopatii
- Congenitale (TAR, Glanzman, Bernard-Soulier)
-Dobândite (ciroză, scorbut, medicamentoase)

PURPURA TROMBOCITOPENICA IMUNA

Definitie-diateză hemoragică determinată de distrucţia accelerată a trombocitelor de către celulele
macrofagale, în special cele splenice şi tradusă clinic prin semne de afectare a hemostazei primare.

Etiologia nu este determinată clar şi se reflectă prin denumirea de idiopatică - evoluţie fără cauze
evidente, caracterizată de provenienţa neclară. Bolile şi factorii ce cauzează debutul PTI pot varia.
Există şi o predispoziţie ereditară. Cea mai frecventă cauză ce precedă PTI o constituie virozele,
urmată de infecţiile bacteriene, vaccinuri.

Patogenie. În evoluţia trombocitopeniei la majoritatea bolnavilor însemnătate majoră o are procesul

imunopatologic, în particular sinteza anticorpilor antitrombocitari de provenienţă IgG. Mărturisire a
unui proces autoimun la bolnavii cu PTI o serveşte depistarea la aceşti bolnavi a limfocitelor
sensibilizate la autotrombocite. Fenomenul de sensibilizare a limfocitelor în procesul PTI a fost
confirmat de 87,5% din copii cu PTI. La copiii cu trombocitopenie cronică sunt dereglate şi
proprietăţile funcţionale ale sistemului T-limfoid: este modificată reacţia limfocitelor la
fitohemaglutinine, se reduce numărul de T2-supresori. Anume procesul autoimun – sinteza anti-
corpilor antitrombocitari şi este cauza reducerii vădite a duratei vieţii a trombocitelor la copii cu PTI
până la câteva ore (norma 7-9 zile).

Clasificare
 După evoluţie:
- PTI acută, cu o durată până la 6 luni de la debut
- PTI cronică, cu o durată mai mare de 6 luni de la debut, cu variantele:
- cu recidive rare
- cu recidive frecvente
- continuu recidivantă
 După faza evoluţiei:
- acutizare: este prezent sindromul hemoragic şi trombocitopenia
- remisie clinică: absenţa sindromului hemoragic, dar este prezentă trombocitopenia
- remisie clinico-hematologică: absenţa sindromului hemoragic şi a trombocitopeniei
 După tabloul clinic:
- forma „uscată”- cu hemoragii doar la nivelul tegumentelor
- forma „umedă”- cu hemoragii şi la nivelul mucoaselor (epistaxis, gingivoragii etc.)
 După severitate
- uşoară, numărul de trombocite în AGS> 60 x 109 /l
- moderată, numărul de trombocite în AGS între 20-60 x 109 /l
- severă, numărul de trombocite în AGS <20 x 109/l
Diagnostic diferential se va efectua cu:
 Trombocitopatii (trombastenia Glanzmann, sindromul Bernard-Soulier
 Trombocitopenii prin deficit de producţie (hemoblastoze, anemie aplastică etc.)
 Trombocitopenii prin hiperspelnism
 Coagulopatii (hemofilia, boala von Willebrand)
 Vasopatii
 Deficitul factorilor de coagulare în hepatopatiile severe, deficit de vitamină K
  Boli autoimune (lupus eritematos sistemic, sindrom Evans).
Tratament.
Obiectivul este prevenirea hemoragiilor severe prin scurtarea duratei
trombocitopeniei severe.Monitorizarea terapiei se bazeaza pe criteriul clinic(sindromul
hemoragipar) si pe TS si nu pe normalizarea numarului de trombocite.
Directii principale:
 Tratamentul hemostatic prin măsuri locale, generale şi la necesitate transfuzia de
masă trombocitară
 Tratament imunomodulator, care are drept scop diminuarea distrucţiei
trombocitelor şi ca rezultat creşterea numărului lor
 Tratamentul complicaţiilor (hemoragii cerebrale, digestive).
În perioada acută a bolii şi/sau în trombocitopeniile severe se indică repaos la pat.
Stoparea sindromului hemoragic se efectuiază prin:
a) terapia locală: administrarea vasoprotectoarelor (acid ascorbic, dicinon, etamsilat);
b) transfuziile: de masă trombocitară, transfuzia intravenoasă a imunoglobulinelor;
c) terapia cu glucocorticoizi;
d) splenectomia.
Ultimele 3 remedii influenţează şi procesul imunopatologic.
Doza de start a glucocorticoizilor e de 2mg/kg cu durata de 21-28 zile sau un curs de 7 zile
cu întrerupere de 5 zile cu repetarea a 2-3 cursuri a câte 7 zile.
Indicaţiile pentru terapia hormonală sunt:
1. purpura generalizată asociată cu sângerările mucoasei şi cu hemoragii cu reducerea
numărului de trombocite mai puţin de 10-15x 109/l
2. purpura „umedă” complicată cu anemie posthemoragică; hemoragiile în retina ochiului
(suspecţie la hemoragie intracraniană)
3. hemoragiile interne
În ultimul timp au apărut şi alte posibilităţi de oprimare a proceseor autoimune: transfuziile de
globulină antilimfocitară, plasmă antilimfocitară, administrarea imunodepresantelor. Aceste
remedii sunt cu succes utilizate şi în tratamentul trombocitopeniilor.
Splenectomia rămâne una din cele mai eficace metode de tratament a copiilor cu PTI. Această
metodă asigură vindecarea în 85% cazuri. Eficienţa acestei metode se explică prin înlăturarea
organului unde se produc anticorpi anti-trombocitari şi în care se distrug trombocitele cu
anticorpi fixaţi pe membrana lor.
Indicaţiile pentru splenectomie sunt toate formele PTI, ce necesită cursuri repetate cu hormoni
şi prezenţa complicaţiilor ce ameninţă viaţa: metroragiile masive şi îndelungate, hemoragiile
interne, ce nu pot fi jugulate prin metode contemporane.
Hemoragia intracraniană este o indicaţie de urgenţă pentru splenectomie.
Terapia transfuzionala:
-masa eritrocitara,10-15 ml/kg,pentru corectarea anemiei severe posthemoragice
-masa trombocitara,8-10 ml/kg,are eficacitate redusa,nu e urmata de cresterea numarului
de trombocite,dar are efect hemostatic in PTI severe cu hmoragii abundente.
Prognosticul este favorabil.Letalitate 1% postsplenectomie(septicemie),2%-hemoragie craniana.

DEPRINDERI PRACTICE

TESTELE DE APRECIERE A HEMOSTAZEI PRIMARE

Vasele:
-Fragilitatea şi rezistenţa capilară
Proba garoului
Proba piscaturii

Trombocitele:
-Numărul trombocitelor –
Valori normale: 150.000-400.000 / mm³
.Numărul trombocitelor scade în trombocitopenii, SCID, SHU, boli autoimune, anemii aplastice,
leucemii, anemii metaplastice.
-Morfologia trombocitelor
-Microcitoză în Sindromul Wiskott-Aldrich
-Trombocite gigantice în Sindromul Bernard-Soulier

-Timpul de sângerare Duke

Valoare normală: 3 minute,
3-5 minute – uşor alungit,
peste 5 minute – patologic
TS este prelungit în vasculopatii, trombocitopatii, trombocitopenii, boala von Willebrand, foarte
rar în coagulopatii severe.
-Indicele de retracţie a cheagului- caracterizează funcţia trombocitară în ultima fază a
coagulării şi este direct dependentă de numărul de trombocite.

Aprecierea Retracţiei cheagului

5 mL sânge venos este colectat în eprubetă conică gradată (fără stabilizator), pe centrul
eprubetei se amplasează un bastonaş de sticlă şi eprubeta este incubată la 37 C. Periodic
eprubeta este înclinată în părţi opuse până la apariţia cheagului. Peste o oră se extrage
bastonaşul de sticlă şi se apreciază volumul de ser rămas.
Valoare normală: 48 – 62%
Valori scăzute: trombocitopenii,
Fals scăzute în poliglobulie, eritremie
Valori fals crescute în anemie, hipofibrinogenemie

-Aprecierea adeziunii şi agregării trombocitelor

Tabloul clinic in PTI

I.Sindromul hemoragic cutanat,apare in 100% cazuri si se caracterizeaza prin:

1. spontaneitatea apariţiei, predominant noaptea;

2. polimorfismul: paralel hemoragiilor subcutanate de diferite dimensiuni – echimoze, apar
elemente cutanate mici şi de calibru mediu - peteşiile;
3. policromia –prezenţa echimozelor aflate în faze diferite de evoluţie- de la violet-roşu pînă la
verde şi galben;
4. asimetria.
II.Hemoragiile. Cea mai frecventă hemoragie în purpura trombocitopenică este
epistaxisul, mai rar se întâlnesc hemoragiile gastro-intestinale (melena, gingivoragiile),
hematuria.Cele mai frecvente şi grave hemoragii la fetiţe sunt meno- şi metroragiile. La fetiţele
cu dezvoltarea sexuală deplină metroragiile se depistează la 80% din bolnave. Metroragiile
durează pînă la 3-4 săptămâni şi sunt jugulate dificil. Uneori metroragiile sunt indicaţii pentru
splenectomie în maximul hemoragiei.
Hemoragiile interne la bolnavii cu PTI sunt diagnosticate rar, probabil evoluează mai
frecvent, decât sunt diagnosticate. La copii cu PTI sunt descrise hemoragii în retina ochiului,
corpul vitros, pancreas, ovare, urechea internă ş.a. Cea mai gravă complicaţie a PTI este
hemoragia intracraniană, din fericire la copii se întâlneşte rar (de la 1 – la 3% ).
 Hematoamele şi hemartrozele nu sunt caracteristice. Splenomegalia moderată este
prezentă la aproximativ 10% din pacienţi.. Temperatura corpului la bolnavii cu PTI în lipsa
patologiei concomitente este normală. Maladiile acute concomitente la copii cu PTI decurg fără
particularităţi, dar frecvent declanşează recidivă hemoragică şi micşoarea numărului de
trombocite.
Diagnosticul este argumentat prin precizarea tipului de sângerare, caracterului maladiei
(familial, congenital, dobândit), aprecierea numărului de trombocite şi morfologiei plachetare; la
necesitate sunt determinate funcţiile trombocitare. Un moment absolut necesar este excluderea
tuturor maladiilor ce decurg cu trombocitopenii secundare.Deci,paraclinic,depistam:
-Timpul de singerare Duke crescut;
-Trombocite scazute pina la 1000/mm3;
-Hb normala sau anemie posthemoragica;
-leucocitoza cu limfocitoza,eozinofilie;
-Anticorpi antitrombocitari,metoda RIA;
-medulograma:maduva este normala,dar se poate constata un numar crescut de
megacariocite tinere netrombocitogene.