CAZ CLINIC - PEMFIGUS VEGETANT

Am avut de examinat pacientul Hogye Attila, de sex M in varsta de 44 ani, care s-a internat in serviciul
nostru la data de 24.10.2022 in urma cu 3 zile, pentru: 
-Leziuni eritematoase, denudate, erozive, exudative, acoperita de cruste, predominant in pliurile de
flexie, asociate cu durere, senzatie de usturime si prurit.

AHC: prezenta simptomelor asociate la rude de gradul I (mama, sora)

APP: cunoscut cu astm bronsic, sdr anxios nespecific, tiroidita autoimuna eutiroidiana, aflat sub
tratament cronic la domiciliu cu Paxetin 20 mg 0-0-1 cpr/zi, Airflusal 50 mcg 1-0-1 puffuri/zi si Ventolin la
nevoie
CMV: 
MEDICATIE ANTERIOR INTERNARII:
Imuran 50mg/zi 1-0-0
Ca++ VitD3 1 caps/zi

IBA: . Boala actuala a debuta in urma cu aproximativ 5-6 ani prin aparitia de leziuni buloase la nivel
laterocervical si axilar, cu evolutie urmata de spargerea bulelor si dezvoltarea eroziunilor. Evolutia a fost
ondulanta cu vindecarea leziunilor pentru perioade de timp variable si episoade de recadere. In ultimele
5 luni pacientul relateaza agravarea bolii cu aparitia a numeroase leziuni buloase, leziunile cuprinzand
toate ariile intertriginoase si regiunea dorsala. Pacientul a fost dispensarizat de catre Serviciul de
Dermatologie Zalau si afirmativ a urmat tratament local cu comprese cu acid boric si Nidoflor crema,
precum si tratament antibiotic, fara ameliorarea tabloului clinic. Mentionam ca pacientul a mai fost
internat in serviciul nostru in urma cu o luna cand s-a efectuat biopsie cutanata, rezultatul careia este
compatibil cu diagnosticul de pemfigus vulgar si imunoflorescenta directa cu rezultat negativ pentru
depuneri de imunoglobuline (pentru depuneri de complement nu s-a evaluat din motivul lipsei de
reactivi). Pe parcursul internarii precedente pacientul a urmat tratament cu antibiotice pentru
suprainfectia leziunilor si corticoterapie sistemica. Actual pacientul se interneaza pentru continuarea
investigatiilor si tratament de specialitate.

EXAMEN OBIECTIV GENERAL:

Examen obiectiv la internare: Pacient constient, cooperant, stabil din punct de vedere hemodinamic si
respirator, apetent, afebril;
Stare generala buna; obezitate clasa II (T= 185 cm, G= 120 kg, IMC= 35,6);
facies necaracteristic;
tegumente calde, uscate, normal colorate, cu modificari descrise la examenul dermatologic local;
Mucoase umede, normal colorate;
Fanere xantocromia lamei unghiale, hiperkeratoza subunghiala la nivelul tuturor unghiilor, striuri
longitudinale la nivelul tuturor unghiilor; tesut conjunctivo-adipos in exces reprezentat la nivel
abdominal;
sistem ganglionar superficial nepalpabil;
sistem muscular normoton, normokinetic, corespunzator varstei;
sistem osteo-articular integru,
 Aparat respirator: FR= 13 resp/min, torace normal conformat, murmur vezicular fiziologic, simetric
bilateral, fara raaluri supraadaugate decelabile auscultatoric;
Aparat cardiocirculator: Soc apexian in spatiul V intercostal stang pe linia medioclaviculara, zgomote
cardiace ritmice, sincrone cu pulsul periferic, fara sufluri cardiace decelabile auscultatoric, pulsuri
periferice palpabile, simetric bilateral;
Aparat digestiv: edentatie partiala, abdomen crescut in volum in seama tesutului adipos in exces
reprezentat la acest nivel, zgomote hidroaerice prezente, fara sensibilitate la palparea profunda sau
superficiala, fara mase decelabile palpatoric;
Ficat si Splina nepalpabile;
Aparat urogenital; Semn Giordano negativ, diureza in limite fiziologice;
Sistem endocrin, organe de simt clinic in relatii normale; fara alte modificari pe aparate/sisteme.

EXAMEN LOCAL DERMATOLOGIC:

Examen dermatologic local: - La nivelul pliurilor axilare bilateral, la nivelul regiunii lombare, la nivel
inghinal, la nivel cervical posterior si laterocervical se deceleaza placi de dimensiuni variabile, denudate,
exudative, erozive, pe fond eritematos, slab delimitat, cu margini regulate, rezultate din spargerea
bulelor, acoperite de cruste galbui, macerate. De asemenea la nivelul fosei antecubitale drepte se
obseva o placa eritematoasa slab delimitata, cu margini regulate denudata, exudativa, acoperita de
cruste galbui, seroase. Leziuni similare sunt prezente si la nivelul fosei poplitee stangi. . La nivelul
coapselor, pe fata interna se observa multiple vergeturi rosii (in context de tratament topic prelungit cu
corticosteroizi). La nivelul lamelor unghiale membre superioare se observa distrofie unghiala,
xantocromia lamei unghiale si striuri longitudinale.

Din elementele de anamneza si examen obiectiv ne-am orientat catre o dermatoza buloasa cu un
diagnostic de probabilitate (de etapa) PEMFIGUS FAMILIAL (HAILEY HAILEY), PEMFIGUS VEGETANT,
PEMFIGUS VULGAR.

Pentru precizarea diagnosticului si aprecierea starii generale consider ncesare urmatoarele explorari:

EXAMINARI BIOLOGICE:

-HLG cu tablou, VSH, CRP

-Glicemie, profil lipidic CST, TG (hipercolesterolemie, hipertrigliceridemie)
-Uree/cretinina/acid uric/ electroliti
-ASAT,ALAT/bilirubina, FA, LDH (ldh dublu
-Feritina (dubla)
-Proteinograma (prot totale/ albumina), imunelectroforeza proteina,
-ANA, ADNDC, IGM,IGG,IGA, CIC,C3,C4 (Dg Dif boli autoimune, les, vasculite)
-Lipide, K, Ca++, P, VDRL

-Bacteriologic: tegument (in lucru)

-Cutura candida: lez intertriginoase (in lucru)
-PCR Ddin bule pt HSV, Tzank
-Biopsie cutanata din leziune recenta si din tegument perilezional
MO – HE: Faza buloasa: acantoliza suprabaza cu strat bazal atasat cu aspect de piatra de mormant, bula
intraepidermica cu continut seros si celule acantolitice si infiltrat eozinofilic. In derm infiltrat mixt. Faza
vegetanta: acantoliza, papilomatoza, eozinofile intraepidermice. 
IFD – Depozite de IgG>C3>IgM>igA, cu flourescenta de tip retea in toata grosimea epidermului. (IFD
pozitiv pepntru IgG, nu s-a evaluat C3 din lipsa reactivi.
IFI: pe substrat de esofag de maimuta se fixeaza anticorpii circulanti in retea
ELISA: Identifica IgG circulante, corelate cu activitatea bolii
DSG3 a iesit pozitiv desi nu are leziuni orale
DSG1 leziuni cutanate negative

Pe baza anamnezei, a examenului obiectiv si a explorarilor complementare am stabilit diagnosticul de:

1. Pemfigus vegetant tip Neuman
2. Obezitate grad 1
3. Astm bronisc
4. Tiroidita cu eutiroidie
5. Sindrom anxios

Diagnosticul de pemfigus vegetant este sustinut pe baza aspectului clinic si evolutiv al leziunilor cu
interesare mucoaselor, a tegumentului si confirmare IFD si EHP, elisa anti dsg 3.

Se impune diagnostic diferential cu:

1. Boala Hailey Hiley
2. Acahantosis nigricans
3. Pemfigus vulgar
4. pemmfigoid bulos: eruptia cutanata cu aspect urticarian initial, pruriginoasa cu bule in tensiune
ulterioare (ehp/ifd/ifi/elisa)
3. Pemfigus foliaceu – nu afecteaza mucoasele, ehp bula superficiala intraepidermica, zone de
predilectie ½ sup trunchi, , fotosensibilitate, ifd igg si c3 in strat superior, elisa anti dsg1
5. Pemfigus postmedicamentos, medicamente cu grupari sh, penicilina, ieca, cefalosporine, ains. Fara sh
rifampicina si fenobarbital. Identic pemfigus foliaceu cu debut la 8 luni de la initiare tratament
6. LES bulos: ANA + >1/320, leziuni pe zone fotoex, ehp de lupus , ifd depozite liniare, ifi si elisa anticorpi
anti colagen 7.

EVOULTIE SI PROGNOSTIC
Boala este cronica progresiva, fara tratment evolutia spre deces prin complicatii infectioase de tipul
septicemiei, dezechilibre electrol, IRA functionala hipovolemie.
Cu tratament evolutie buna sau complicata prin efecte secundare ale trat.
Imunosupresia a la long pot da deces sau afectare renala, hepatica sau medulara.
TrRATAMENT:

Recomandari:
1. Regim alimentar echilibrat, bogat in vitamine si minerale. Scadere in greutate. Regim DESODAT pe
parcursul tratamentului cu medrol. Evitarea consumul de toxice (fumat, alcool)
 2. Evitarea traumatismelor locale. Evitarea expunerii la soare. Fotoprotectie cu crema SPF50 aplicat
dimineata la nivelul zonelor fotoexpuse cu 30 minute inainte de a iesi si cu reaplicare la 2-3 ore. 2.
Continua tratamentul de fond pentru afectiunile asociate.
3. regim alimentar desodat

LOCAL:
Tegument solutie dezinfectanata cu Clorhexidina 1% de 2x/zi
antibiotic topic pe zonele impetigenizate (fucidin, bactroban, alargo), daca sunt suprainf candida -
antimicotic topic
Dermazine crema cu efect epitelizant
Nitrat 1% comprese in spital

SISTEMIC:

Scopul este obtinerea si mentinerea remisunii, epitalizarea leziunilor exsitente si prevenirea

suprainfectiei,

avand in vedere tratamentul anterior:

 - Medrol 16 mg 1-0-0 cpr/zi inca 2 saptamani 
 - Zencopan 20 mg 1-0-0 cpr/zi cu 30 minute inainte de mancare
 - Imuran 50 mg/zi ( medicamentul nu se ia in asociere cu mese care contin lactate ( se administreaza cu
cel putin o ora inainte sau cel putin 2 ore dupa administrarea lactatelor)
- Dasselta 5 mg 0-0-1 cpr/zi la nevoie in caz de prurit -
- Vitamina D - Detrical 2000 UI 1 cpr/zi - calciu Sandoz forte 500 mg 1-0-1/zi 4. 

As opta pentru, continuarea tratamentului cu Medrol 16 mg 1/2-0-0 cu reducerea dozelor cu 30% la 2

saptamani daca nu apar leziuni ni sau daca 80% din bule s-au vindecat, Imuran 50 de mg pe zi se
mentine doza pana cand CS sunt opriti, iar dupa i-1 luni ca monoterapie doza se scade.  Daca nu apar
leziuni si atc circulanti elisa, si biopsia muc oarala ok se opreste imuran.

Primele 3 luni de tramant cu prednison adaugam Ca++ +vitd3 calcivid de 3 ori pe zi, apoi Fosavance
Aledendronat 70mg, 1 tb pe sapt in aceeasi zi a sapt pe stomac gol. Omeran 20 mg/zi dimineata si
tratamentul bolii de fond.
RA: Cortizon: osteoporza/ osteonecroza, atrofie muscala, miopatie, reflux ge, ulcer gastric, leucocitoza,
limfopenie, hiperglicemie, hta, retantie de apa, psihoza infectii, caratacta.

Imuran: insuf renala/ hepatica, mielosupresie, greata varsaturi

MONITORIZARE TRATAMENT:
- eficacitate Nicolski clinic, titru ELISA, IFI,
- evaluare lunara, hlg +fl, tb, ggt,bt,uree, creatinine
- La 6 luni de tramant cu prednison: dexa

alte variante de tratament

- dexa inj 100 mg/zi 3 zile consecutiv
- Micofenolat mofetil 2-3 g/zi
- Rituximab
- Ciclofofamida
- Plasmafereza
- Imunadsorbtie