Dermatita herpetiformă Duhring-Brocq

1. Diagnosticul și forma clinică:

Dermatita herpetiformă Duhring-Brocq, forma papuloasă (pruriginoasă).

2. Numiți investigațiile care ar confirma diagnosticul:

- Eozinofilia în sângele periferic și în conținutul bulelor;
- Depistarea markerilor serologici- a/c antitransglutaminaza tusulară IgA (testul Celikey), IgG; a/c
anti-endomisium IgA, IgG; a/c anti-gladini IgG;
- Examenul histopatologic: bule subepidermale cu un conținut seros bogat în eozinofile;
- Imunofluorescența directă: depozite granulare, mai rar- lineare, de IgA în vârful papilelor dermice;
- Testul epidermal (patch test) cu unguentul de iodură de potasiu 50 % ( testul Jadassohn):
hipersesibilitatea de contact la halogene.

3. Diagnosticul diferențial:
- Pemfigoidul bulos Lever;
- Pemfigusul familial benign Haley-Haley;
- Pemfigusul vulgar;
- Pustuloza subcornoasă Sneddon- Wilkinson;
- Eritemul polimorf;
- Toxidermia buloasă.

4. Tratamentul:
a) General:
- Examinarea minuțioasă a pacientului pentru depistarea maladiilor asociate ale tractului digestiv
(boala celiacă), focarelor cronice de infecţie, maladiilor oncologice, mai ales în formele atipice, la
persoane de vârsta înaintată;
- se exclud produsele care conţin gluten şi halogene;
- medicaţia de prima linie: preparatele sulfonice – diamindifenilsulfona (DDS, dapsona, disulona,
diucifon) şi sulfpiridină; de obicei, se administrează câte 50-100 mg de 2 ori pe zi, cicluri câte 5-6
zile, pauze de 1-3 zile;
- în cazul unui răspuns curativ insuficient la sulfone se recomandă prednisolon în doze medii.

b) Topic:
- băi cu antiseptice, de evitat halogenii (betadinul);
- bulele şi veziculele se deschid, apoi se badijonează cu soluţii apoase de coloranţi anilinici, spray-uri
şi creme cu corticoizi.
Pemfigus vegetant, forma profundă cu acantoliză în stratul spinos

1. Diagnosticul și forma clinică:

Pemfigus vegetant, forma profundă cu acantoliză în stratul spinos.

2. Planul de investigații:
- Fenomenul Nikolski poate fi provocat numai în vecinătatea focarelor; pe pielea aparent sănătoasă,
de regulă, fenomenul devine pozitiv în faza terminală, în care pe fundalul agravării, afectările devin
similare cu cele din pemfigusul vulgar;
- Examenul citologic: pune în evidenţă fenomenul de acantoliză şi se foloseşte ca metodă de testare
diagnostică pentru a depista celulele acantolitice (conform metodei Tzanck); celule acantolitice se
decelează în frotiuri-amprente – materialul de pe fundul eroziunii se prelevă cu ajutorul unui dop de
cauciuc, sterilizat prin fierbere, se vehiculează pe o lamă de sticlă, se usucă, se fixează şi se
colorează cu hematoxilină-eozină; celulele acantolitice au dimensiuni mai mici, un nucleu mare, de
culoare violet sau violet-albastru şi ocupă aproare tot spaţiul celulei, iar în nucleu se observă două
sau mai multe nucleole de culoare mai deschisă; citoplasma este intens bazofilă, în jurul nucleului ea
e azuriedeschisă, iar la periferie albastră („cercul de concentraţie”); celulele acantolitice pot fi
solitare şi multiple, formând aglomerări şi chiar straturi;
- Examenul histopatologic: cavităţile sunt localizate în stratul spinos, se asociază papilomatoza,
acantoza, şi abcese eozinofile intraepidermale, iar în focarele vechi – hiperkeratoză; dereglările
acantolitice afectează epiteliul foliculilor piloşi şi a glandelor sudoripare;
- Examenul imunofluorescent direct: arată o fluorescenţă specifică cu aspect reticulat produsă de
depunerea IgG, IgM şi a fracţiei C3 a complementului în spaţiile intercelulare malpighiene;
- Examenul imunofluorescent indirect: evidenţiează prezenţa autoanticorpilor circulanţi cu rol
patogen din clasa IgG (subclase IgG1 şi IgG4); depistarea anti-desmogleinelor 3.

3. Diagnosticul diferențial :
- piodermita cronică vegetantă Hallopeau, combinată deseori cu colita ulceroasă;
- pemfigoidul bulos Lever;
- dermatita herpetiformă Duhring- Brock;
- pemfigusul familial Hailey-Hailey;
- sindromul Lyell;
- lupusul eritematos;
- dermatita seboreică;
- piodermita cronică vegetantă;
 - forma buloasă a maladiei Darier;
- pustuloza subcornoasă Sneddon-Wilkinson.

4. Tratamentul:
a) General:
- este imunosupresor; medicaţia de bază – glucocorticoizi (prednisolonul), doza iniţială este de 1-2
mg/kg/corp/zi – doza de atac, de obicei, dar uneori este nevoie de doze mai mari (până la 200 mg şi
mai mult); dimineaţa după dejun 50% din doza zilică şi câte 25% în jurul orei 11.00 şi respectiv
14.00 (după prânz); reducerea dozei se face lent după ameliorarea stării generale şi lipsei bulelor noi,
cu 2,5-5 mg săptămânal, pănă la o doză de susţinere (15-30mg/zi) care se administrează constant pe
parcursul întregii vieţi;
- în formele grave este indicată puls-terapia până la 1000 mg intravenos. Reducerea dozei destul de
mare aici se face cu o treime din cea iniţială, se menţine apoi doza respectivă 2 săptămâni, apoi o
dată în 4-5 zile se micşorează lent cu 2,5-5 mg;
- se poate de utilizat triamcinolon, metilprednisolon, dexametasonă, betametasonă în doze echivalente
pentru prednisolon;
- se pot face asocieri cu citostatice şi alte imunosupresive – metotrexat, azatioprină, ciclofosfamidă,
ciclosporină, micofenolat de mofetil;
- corecţia complicaţiilor apărute pe parcursul tratamentului cu corticosteroizi;
- profilactic: dieta, bogată în proteine şi vitamine, cu limitarea glucidelor, grăsimilor şi sării;
administrarea preparatelor ce conţin potasiu până 3g pe zi, protectoare a mucoasei gastrice, precum şi
administrarea anabolicelor;
- Cu scop de eliminare a antoanticorpilor circulanţi din organism şi ridicarea sensibilităţii către
corticoizi, mai cu seamă la debutul terapiei, se folosesc plasmaforeza, hemosorbţia, hemodializa.

b) Topic:
- coloranţi pe apă (albastru de metilenă, violet de
- genţiană);
- creme cu steroizi;
- spray-uri cu anestezice;
- băi cu permanganat de potasiu.

Pemfigus vegetant, forma profundă cu acantoliză în stratul spinos

1. Diagnosticul prezumtiv și forma clinică:

Pemfigus vulgar, forma profundă cu acantoliză în stratul spinos.
2. Investigațiile clinice ce confirmă diagnosticul:
- „fenomenul de pară”: Bulele mari în ortostatism, sub presiunea exudatului, iau forma de pară;
- fenomenul Nikolski: decolarea mecanică (dezlipirea şi devierea straturilor superficiale) a
epidermului. Este provocat prin frecţia cu degetul (presiune prin alunecare) a pielii nemodificate din
vecinătatea bulei, în unele cazuri feomenul este pozitiv şi distanţat de bule, adică pe o zonă cutanată
aparent sănătoasă;
- simptomul Asboe-Hansen: prin vitropresiune pe bulă nespartă se măreşte suprafaţa ei din cauza
decolării marginale a epidermului modificat prin acantoliză sub presiunea lichidului din bulă.

3. Diagnosticul diferențial:
- pemfigoidul bulos Lever;
- dermatita herpetiformă Duhring- Brock;
- pemfigusul familial Hailey-Hailey;
- sindromul Lyell;
- lupusul eritematos;
- dermatita seboreică;
- piodermita cronică vegetantă;
- forma buloasă a maladiei Darier;
- pustuloza subcornoasă Sneddon-Wilkinson.

4. Tratamentul:
- General:
- este imunosupresor; medicaţia de bază – glucocorticoizi (prednisolonul), doza iniţială este de 1-2
mg/kg/corp/zi – doza de atac, de obicei, dar uneori este nevoie de doze mai mari (până la 200 mg şi
mai mult); dimineaţa după dejun 50% din doza zilică şi câte 25% în jurul orei 11.00 şi respectiv
14.00 (după prânz); reducerea dozei se face lent după ameliorarea stării generale şi lipsei bulelor noi,
cu 2,5-5 mg săptămânal, pănă la o doză de susţinere (15-30mg/zi) care se administrează constant pe
parcursul întregii vieţi;
- în formele grave este indicată puls-terapia până la 1000 mg intravenos. Reducerea dozei destul de
mare aici se face cu o treime din cea iniţială, se menţine apoi doza respectivă 2 săptămâni, apoi o
dată în 4-5 zile se micşorează lent cu 2,5-5 mg;
- se poate de utilizat triamcinolon, metilprednisolon, dexametasonă, betametasonă în doze echivalente
pentru prednisolon;
- se pot face asocieri cu citostatice şi alte imunosupresive – metotrexat, azatioprină, ciclofosfamidă,
ciclosporină, micofenolat de mofetil;
- corecţia complicaţiilor apărute pe parcursul tratamentului cu corticosteroizi;
- profilactic: dieta, bogată în proteine şi vitamine, cu limitarea glucidelor, grăsimilor şi sării;
administrarea preparatelor ce conţin potasiu până 3g pe zi, protectoare a mucoasei gastrice, precum şi
administrarea anabolicelor;
- Cu scop de eliminare a antoanticorpilor circulanţi din organism şi ridicarea sensibilităţii către
corticoizi, mai cu seamă la debutul terapiei, se folosesc plasmaforeza, hemosorbţia, hemodializa.

- Topic:
- coloranţi pe apă (albastru de metilenă, violet de
- genţiană);
- creme cu steroizi;
- spray-uri cu anestezice;
- băi cu permanganat de potasiu.