NEFROPATIILE

GLOMERULARE
NEPROLIFERATIVE

A elaborat Cîrpală Tatiana, M1901

Profesor Cepoi Daniela
DEFINIȚIE
Boli renale bilaterale cu evoluție progresivă, determinate de
leziuni localizate predominant la nivelul glomerulilor renali.

2
-proteinuria >3,5 g/zi Sindrom Sindrom
-hipoalbuminemie <30 g/l nefrotic nefrotic
- edem pur -absența impur -hematurie
-hiperlipidemie + lipidurie hematuriei
persistentă
macroscopice

-absența HTA -HTA

MANIFESTĂRI
CLINICE -absența BCR -BCR

-frecvența
-frecvența
egală la copil
mare la copil
și adult 3
CLASIFICAREA HISTOLOGICĂ
1 Nefropatia cu leziuni minime
2 Glomeruloscleroza focală și segmentară

Nefropatia membranoasă
3
Glomeruloscleroza diabetică
4
Amiloidoza
5 Glomerulopatii fibrilare
6 Glomerulopatii secundare bolilor vasculare
7 Boala membranelor bazale subțiri
8 Sindromul Alport
9 Boala Fabry 4
NEFROPATIA CU LEZIUNI MINIME (GLM)
❖A fost descrisă prima dată de Munck în 1913, fiind denumită
,,Nefroza lipoidică”
Epidemiologia
Mai frecvent la copii între 2-15 ani (90%)
Adulti între 40-60 ani (20-25%), mai frecvent bărbații

Etiologia
-Primară
-Secundară : dupa vaccinări, în polinoze, după înțepături de albină,
paraneoplazice (carcinoame, boala Hodgkin), dupa infecții
respiratorii, după administrarea AINS
-Factorul genetic – asocierea HLA (DR7-europeni și DR8-japonezi)
5
 PATOGENIA
Anomalia Lf T Hemopexina - afectarea epiteliului podocitar
glomerular
- diminuarea sintezei polianionului
glomerular
- alterarea barierei electrostatice
Lf B Ig E, IgM Citokine: IL-2, glomerulare
IL-4, TNFa, - creșterea permeabilității MBG
proteaza
plasmatică
100KF

Proteinurie

6
 MORFOPATOLOGIE

Patologic:
-fuziunea proceselor
podocitare
-în citoplasma celulelor
epiteliale se observă
vacuole de lipide și
granule de proteine

7
Sursă: https://umfcd.ro/wp-content/uploads/2020/TEZA_DOCTORAT/COSTACHE_cas_DEREWICZ_G_C_DIANA/rezumat-teza.pdf
TABLOUL CLINIC
➢ Sindrom nefrotic pur COMPLICAȚII:
❖Edeme masive (sus-jos) până la -hipovolemie
anasarcă, calde, puhave, moi, -edem cerebral
lasă godeu
- tromboze
❖Tegumentele uscate cu semne de
-IRA
descuamare și striuri
-pneumonii
-peritonită primitivă
*osteoporoză
*complicatii
8
TRATAMENT
Copiii se tratează cu Prednisolon 60 mg/kg/zi – 1 lună, apoi 2 luni cu
aceeași doză administrată peste 1 zi, după care doza se micșorează
treptat, câte 5-7,5 mg/m2/săptămână până la suspendarea
completă.
Adulții – Prednisolon 1 mg/kg/zi timp de 2-3 luni sau până la remisia
completă.
+++Tratament imunosupresiv (Levamisol, Ciclofosfamidă,
Ciclosporină)
1. Remisii spontane în 25%
2. După tratamentul cu Prednisolon pe o perioadă de 3 luni
PROGNOSTIC se pot obține remisii până la 95%
- GLM este o formă cu prognostic bun, durata de
supraviețuire după 10 ani- 93-98% pentru copii,
90% pentru adulti
- Evoluția spre IRC este rară
9
 GLOMERULOSCLEROZA
FOCALĂ ȘI
SEGMENTARĂ (GSFS)
ETIOLOGIA:

1. Primare
2. Secundare: Rasa – afroamericani!
Infecții virale: Virusul hepatitei B, HIV, Parvovirus
Medicamente: Antiinflamatorii non-steroidiene, litiu, steroizi anabolizanți, droguri recreaționale (heroină)
Anomalii urologice: Reflux vezico-ureteral, rinichi unic, agenezie renală, hipoplazia renală segmentală, displazia
renală
Afecțiuni maligne: Limfoame
Cauze hemodinamice: Siclemia, șunturi cardiace congenitale, cianogene
Altele: După o glomerulonefrită poststreptococică, nefroscleroza hipertensivă, sarcoidoza, sindromul Alport
10
 • Dispariția unor factori reglatori podocitari:

1
podocalixina, sinaptopodilina, receptorul pentru C3b,
proteina glomerulară epitelială GLEP1.
PATOGENIA
• Mutația genelor: nefrinei, podocinei,
a-actininei-4, CD2AP, TRPC6, WT1.
2
- Se afectează f-ția
podocitelor și
• Vindecarea cicatricială prin procese de fibroză a
unor leziuni glomerulare anterioare (LES, vasculite) permeabilitatea
3
MGB
• Vasodilatația renală cu creșterea presiunii
intraglomerulare (DZ, preeclamsie)
4

Sindrom 90% copii

TABLOU CLINIC nefrotic 70% adulți
impur
11
MORFOPATOLOGIE
Biopsia renală – stabilește diagnosticul precis!

1. 2.
Neprecizată Perihilară

Histomorfologic 3.
(GSFS) Celulară

- scleroză focal-segmentară
- proliferare ușoară a celulelor mezangiale
5. 4.
- obturare parțială mezangială și hialinică a
capilarelor Colabantă Apicală Imunofluorescență:
- depozite minime
mezangiale și
subendoteliale de IgM și
C3/ C4, C1q 12
EVOLUȚIE și PROGNOSTIC
➢În dependență de forma histomorfologică ( de
Evoluția mai multe ori nefavorabil)
agresivă la bărbați,
în speical la rasa
negroidă. ❑Remisie spontană 8%
❑Proteinurie persiistentă
30%
❑Insuficiența renală lent
progresivă 50%
❑Insuficiența renală rapid
progresivă spre BCR 15%

13
GLOMERULOPATIA extra-
MEMBRANOASĂ (GEM)
Incidența - 2 cazuri la 10000 de persoane
persoanele de 30-40 de ani
predominant sexul masculin

14
 ETIOLOGIA
❑Primare
❑Secundare:
PATOGENIA
- medicamente: AINS, captopril, preparate de Aur
- neoplaziile
- boli autoimune sistemice: LES, vasculite; sarcoidoza;
CIS
- infecții: sifilis, malaria hepatita B și C
- predispoziția genetică la persoanele HLA - DR2 (3, 8, 18)

❖ Prezența în plasmă a anticorpilor anti-PLA2R (M-type

phospholipase A receptors) responsabili pentru 75% din cazurile
de glomerulonefrită membranoasă primară. PLA2R sunt
molecule cu rol de receptor localizate la nivelul podocitelor
umane. Anticorpii anti-PLA2R se leagă cu afinitate mare la
nivelul receptorilor și astfel încetează reținerea moleculelor
proteice în fluxul sanguin, acestea fiind eliminate pe cale15urinară.
 - îngroșarea difuză a MBG și a pereților
capilarelor
- Impregnare argentică: pe versantul extern
al MBG se atestă prelungiri în formă de
spiculi
- Imunofluorescență: între aceste spiculi
sunt IgG și C3 localizate subepitelial în MBG

MORFOPATOLOGIE

16
 TABLOUL CLINIC

Sindrom nefrotic impur COMPLICAȚII

+
 urină cu aspect spumos Tromboze
 oboseală
 nevoie excesivă de a urina pe
Asocierea unor infecții
timpul nopții
 apetit scăzut
 creșterea în greutate (datorată IRC
edemului)

Clearance-ul de creatinină, Testul BUN (Blood Urea

Nitrogen), Testul ratei de filtrare glomerulară (GFR),
17
Testul anticorpilor anti-PLA2R.
MULȚUMESC PENTRU
ATENȚIE!
18
 BIBLIOGRAFIE:
1. Nefrologie clinică, C. Babiuc, Chișinău, 2013, 272 p
2. PPT Nefropatii glomerulare neproliferative, B. Sasu
3. https://umfcd.ro/wp-
content/uploads/2020/TEZA_DOCTORAT/COSTACHE_cas_D
EREWICZ_G_C_DIANA/rezumat-teza.pdf

19