BOLILE GLOMERULARE PRIMARE

❑ Afectiuni primordiale ale glomerului, majoritatea produse prin mecanism imun. In evolutie pot

afecta si alte structuri renale. Incidenta anuala 6/1000 persoane, B>F, creste cu varsta

❑ Pot fi primare (primitive - etiologie necunoscuta) sau secundare (boli infectioase, metabolice,

sistemice , ereditare, neoplazii, etc).

❑ DPDV clinicobiologic se pot manifesta ca sindrom nefritic (acut, rapid progresiv, cronic)/sindrom

nefrotic/ sindrom nefrotic-nefritic.

❑ Punctia biopsie renala se recomanda in majoritatea cazurilor deoarece furnizeaza diagnosticul de

certitudine. Uneori necesita a fi repetata pentru a decela trecerea dintr-o clasa histologica in alta

(LES), aparitia fibrozei glomerulare/interstitiale, raspunsul la tratament.

Anatomie normala
Anatomie patologica
 Anatomie patologica: cu/fara proliferare celulara

B. glomerulare caracterizate prin prezenta de leziuni proliferative (proliferarea celulelor din glomerul,
infiltrat inflamator ) = GLOMERULONEFRITE - se manifesta prin sindrom NEFRITIC sau NEFRITIC-
NEFROTIC
B. glomerulare caracterizate prin leziuni non-proliferative = NEFROPATII GLOMERULARE – se
manifesta prin SINDROM NEFROTIC
Anatomie patologica: depozite imune la IF

Intre MBG si podocite

Depozite
intramembranoase

Intre MBG si endoteliu

 Patogenie – mecanisme imunologice – cu/fara depozite imune

ANTICORPI
1. Ac. ce reacţionează cu Ag. din sânge - se formează CIC ce se depun la nivel glomerular,
activeaza complementul
Leziuni subendoteliale/subepiteliale/mezangiale + depozite GRANULARE la IF
2. Ac ce reacţionează cu Ag podocitare, formând CI in situ: leziuni subepiteliale + depozite
LINEARE la IF
3. Ac anti MBG, fara formare de CI: depozite LINEARE la IF
3. ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibody) – în vasculitele sistemice: poliangeita
microscopică, b. Wegener: FARA depozite imune la IF
 CLASIFICAREA AFECTIUNILOR GLOMERULARE PRIMITIVE

LEZIUNI ENDOCAPILARE:
MANIFESTATE PRIN SINDROM NEFRITIC GNDA
Glomerulonefritele difuze acute (GNDA) GNMP
Glomerulonefritele rapid progresive (GNRP) LEZIUNI MEZANGIALE:
Nefropatia cu IgA Nefropatia cu Ig A

MANIFESTATE PRIN SINDROM NEFROTIC LEZIUNI EXTRACAPILARE:

Nefropatia glomerulara cu leziuni minime (NLM) GNRP
Nefropatia membranoasa (NM)
Glomeruloscleroza focala si segmentara (GSFS) LEZIUNI LA NIVEL PODOCITAR / MBG /
REDUCERE DE NEFRONI:
MANIFESTATE PRIN SINDROM NEFROTIC-NEFRITIC NLM
Glomerulonefritele membrano-proliferative (GNMP) NM
GSFS
 PRINCIPIILE DE TRATAMENT NONIMUNOSUPRESIV A NG

1. SINDROMUL NEFRITIC: Dieta hiposodata, control aport lichide, tratament HTA (IEC/sartani)
2. SINDROMUL NEFROTIC
Tratament non farmacologic:
Restricţie proteică 0,8-1g/kg/zi
Dietă hiposodată
Restricţia aportului de lichide
Activitate fizică moderată (profilaxia trombozelor)
Scădere ponderală (obezitate → hiperfiltrare → GSFS secundară)
Evitarea medicamentelor nefrotoxice

Tratamentul farmacologic non imunosupresor :

IEC (↓TA→↓hiperfiltrarea, proteinuria; efect antifibrotic intraglomerular, efect cardio-nefro
protector)
Diuretic de ansă (corectează retenţia hidrosalină, edemele)
BRAII (Sartani) – în caz de intoleranţă la IEC
Antiagregante plachetare sau anticoagulante (când albumina serică scade sub 2g/dl)
Statine
 GLOMERULONEFRITA DIFUZĂ ACUTĂ

ETIOLOGIE ANATOM.PATOL CLINIC

-Idiopatică (rară) Proliferare endocapilară Sindrom nefritic acut
- postinfecţioasă:
- poststreptococică – după
inf amigdaliene/cutanate
- endocardite
- infecţii cu VHB, VHC
- infecţia HIV
- nefrita de şunt
- parazitare etc
 GLOMERULONEFRITA DIFUZĂ ACUTĂ POSTSTREPTOCOCICĂ

EPIDEMIOLOGIE. Se asociază infecțiilor cu streptococ beta hemolitic grup A - tipurile nefritigene (tipul 12 –
infecții faringiene ; tipul 49 – infecții cutanate - impetigo)
Se întâlnește predominant la copii între 2-10 ani sau adulții tineri (raport B/F = 2/1)

PATOGENIA – imuna: Ag streptococic fie determina formarea de CIC fie se depoziteaza in glomerul si
determina ulterior fixarea Ac; (in situ). CIC sunt localizate inițial subendotelial, apoi migrează subepitelial
prin leziunile MBG. Localizarea subendotelială a complexelor, în vecinătate cu sângele, permite activarea
intensă în lumenul capilar a coagulării, fibrinolizei și a complementului, ca și accesul leucocitelor, explicând
proliferarea intensă endocapilară - celule endoteliale, mezangiale și neutrofile - și leziunile MBG.

ANATOMIE PATOLOGICA. Proliferarea difuză endocapilară intensă (celule endoteliale, mezangiale și

infiltrat cu neutrofile). Depozitele sunt inițial subendoteliale, ulterior subepiteliale (sub formă de
„cocoașe” - „humps”) și mezangiale, conținând predominant C3 și IgG. In mai putin de 5% din cazuri:
proliferare extracapilara.
 GLOMERULONEFRITA DIFUZĂ ACUTĂ POSTSTREPTOCOCICĂ

TABLOU CLINIC. Debut brusc la 2-3 sapt. de la faringita sau 1 luna de la impetigo cu semnele Sd
Nefritic Acut: edeme, oligurie, urina tea-like, coca-cola-like, spalatura de carne. Obiectiv HTA,
edeme ---- - - - → EPA, encefalopatie HTA.
PARACLINIC.
SANGE: - Sindrom inflamator nespecific (VSH, fg, PCR)
- ASLO crescut (stigmat al inf strepto )
- CIC crescute, C scazut, cresterea Ig G
- pra nu obligatoriu crescute
URINA: - hematurie dismorfa micro/macro, acantocite, cilindri H
- proteinurie neselectiva, 1-3 g/zi
- leucociturie inferioara hematuriei
 GLOMERULONEFRITA DIFUZĂ ACUTĂ POSTSTREPTOCOCICĂ

DIAGNOSTICUL pozitiv – pe criterii clinice si biologice. De obicei nu necesita PBR ptr ca in peste
90% din cazuri evolutia este favorabila cu remisie in 2-4 saptamani.
Indicatiile PBR: retentie azotata si oligoanurie la debut/persistenta C scazut mai mult de 8
saptamani/ persistenta proteinurie peste 2-3 luni/ proteinurie nefrotica prelungita.

TRATAMENT
- Dieta hiposodata, control aport lichide, antihipertensive
- fara AB in GNDAPS, dar necesar in alte GN postinfectioase
- NU corticosteroizi; exceptie crescenturi.
Urmarire pana la 2 ani.
GLOMERULONEFRITELE PROLIFERATIVE EXTRACAPILARE = GN RAPID PROGRESIVE= GN CU
SEMILUNI – URGENTE NEFROLOGICE – SD NEFRITIC RAPID PROGRESIV

MARCA DIAGNOSTICA - Proliferarea extracapilară (pe foița parietală a capsulei Bowman), cu

formare de semiluni extracapilare, inițial celulare, apoi fibroase, în majoritatea glomerulilor.
Formarea semilunilor este inițiată de necroza capilarelor glomerulare, indusă de inflamația severă
mediată imunologic prin :
a. CI
b. Ac anti MBG
c. ANCA (pauciimune)
 GN RAPID PROGRESIVE - patogenie

Macrofagele eliberează
substanțe procoagulante şi
citokine => creșterea
permeabilității capilare şi
stimulează expresia
receptorilor de adeziune
celulară => formarea de
trombină şi fibrină care se
depune în spaţiul Bowman
şi în glomerul

In stadiul final - procesul

inflamator se stinge
progresiv => înlocuit de
acumularea de matrice
extracelulară şi fibroză =>
semilunele devin fibroase

MCP-1 Monocyte Chemoattractant Protein-1 (Proteina chemoatractantă pentru monocite-1); CCCL18 Chemokine (C-C motif) ligand 18; PAR
Protease-activated receptor (PAR)-1 – activeaza trombina; HB EGF Heparin-binding EGF-like growth factor ; PDGF Platelet Derived Growth Factor; TGF-beta
transforming growth factor beta
 GN RAPID PROGRESIVE
ETIOLOGIE
Primitive/idiopatice Secundare
Tip I – prin Ac anti-MBG Infectii (endocardită bacteriană, nefrită
Tip II – prin complexe imune de șunt, abcese viscerale);
Tip III – pauci-imune (ANCA asociate) LES
Tip IV – mixt (Ac anti-MBG + ANCA asociat) Crioglobulinemii, mai ales cele
Suprapunere peste NM/NIgA secundare infecției cu VHC
GP fibrilare, GN prin anomalii ale C
MAT
Medicamente: alopurinol, D-
penicilamina, RIF, hidralazina
TABLOU CLINIC: sindrom nefritic/glomerular rapid progresiv: debuteaza ca un sd nefritic acut dar cu
oligoanurie, crestere rapida a retentiei azotate, evolutie rapida (sapt- luni-max 1 an) catre BCR
stadiul 5. Extensia dezvoltarii semilunelor influenteaza prezentarea si evolutia.
PARACLINIC – semnele urinare ale sd nefritic, retentie azotata ce creste rapid progresiv, modificari
imune, sd inflamator la care se adauga, in formele secundare, anomaliile specifice afectiunii de baza
 GN RAPID PROGRESIVE

ANATOMOPATOLOGIC
MICROSCOPIE OPTICA
Crescentul celular este format din celule epiteliale şi celule inflamatorii, dispuse pe cel puțin două
straturi şi poate ocupa o parte sau în totalitatea spaţiul urinar. Glomerulul subiacent poate fi
comprimat de această proliferare şi prezintă frecvent leziuni de necroză fibrinoidă ale anselor
capilare
Prezența fibrinei este un marker al rupturii MBG şi al caracterului recent al crescentului; în evoluție,
celularitatea crescentului este înlocuită progresiv prin acumulare de fibre de colagen => leziuni
ireversibile

MICROSCOPIE ELECTRONICA - proliferarea epiteliului visceral al capsulei Bowman, depozite endo- şi

extramembranoase, rupturi ale capsulei

IMUNOFLUORESCENTA
- tipul I (Ac anti-MBG): depozite liniare de Ig G de-a lungul MBG
- tipul II (CIC): depozite granulare de Ig G endocapilare și mezangiale
-tipul III (ANCA pozitiv): absența depozitelor imune

PROGNOSTIC - >75% din glom, varsta avansata, extensie mare a fb interstitiale - sever
 GN RAPID PROGRESIVE

TRATAMENT – rapid instituit, inductie, apoi intretinere

INDUCTIE: Metilprednisolon (0,5-1g, 3 pulsuri IV zilnice, repetat la 14-30 zile, urmate de prednison
în scădere la 7,5mg/zi, până la 3 luni după remisiune)
+
Ciclofosfamidă – agent alchilant (500mg puls IV, repetat la 2 săptămâni de trei ori, apoi lunar până la
3 luni după remisiune)

+ plasmafereză.

INTRETINERE - doze mici de prednison + azatioprină (inhibitor al sintezei de nucleotide)- cel puțin 2
ani.
Rituximab (Ac monoclonal) este rezervat formelor refractare și este util și pentru menținerea
remisiunii
 GNRP prin Ac anti MBG = SINDROM GOODPASTURE

Afectiune rara, 1-2 cazuri pmp, doua vf de incidenta (20-30 de ani și 60-70 de ani)

Asociaza GNRP prin Ac antiMBG + pneumonita (alveolita) hemoragica

Ac (IgG1) sunt indreptati impotriva porțiunii non-colagenice α3NC1 și α5NC1 a colagenului tip IV din
MBG si membrana bazala alveolara. Cauza aparitiei – necunoscuta (agenti virali, toxici).

CLINIC – RESP: hemoptizii, tuse, dispnee + tablou GNRP

Anatomia patologică
• MO - pulmonar: alveolită hemoragică, macrofagică, bombarea capilarelor pulmonare în
lumenul alveolar
- renal: inițial leziuni focale şi segmentare, iar tardiv necroza anselor glomerulare cu
proliferare epitelială şi formarea de semilune
• ME - fuziunea podocitelor, îngroșarea şi chiar fragmentarea MBG
• IF - depozite liniare de Ig G de-a lungul MBG
N.B.: ELEMENT HISTOPATOLOGIC CARACTERISTIC: absența leziunilor arteriale în rinichi, pulmon sau
alte organe
TRATAMENT – ca mai sus
 NEFROPATIA CU IgA

GN primitiva frecventa – cea mai frecventa, apare mai ales la barbati

1. Productie crescuta de IgA anormale (defect de glicozilare- raspuns imun anormal la o ICRS)±CI
2. Afectarea epurarii CI/IgA de catre SRE
3. Depunere la nivel mezangial si stimuleaza proliferarea mezangiala cu eliberarea de factori
proinflamatori si cresterea matricei mezangiale, activarea complemetului local (C este NORMAL
in NIgA)

MO - hipercelularitate mezangială
focală sau difuză, cu expansiunea
matricei mezangiale
ME - depozite între celulele
mezangiale şi MBG,
hipercelularitate mezangială
IF - depozite mezangiale de Ig A şi
C3; foarte frecvent și depozite de
Ig G şi Ig M
 NEFROPATIA CU IgA
CLINIC
-Episoade de hematurie macroscopica la < 48 ore de la IACRS + proteinurie redusa sub 1g de obicei
-Hematurie microscopica intre cele macro (sd nefritic cronic intre episoadele de H macro)
-Uneori, rar, sindrom nefrotic
- fct renala prezervata la debut in majoritatea cazurilor, rar IRA la debut prin hematurie masiva (NTA)
-Evolutie variabila, imprevizibila, intre 5-25% ajung in stadiul 5BCR.
-In ser sunt crescute IgA sau CI cu IgA
TRATAMENT
Risc mic (microhematurie izolată ± proteinurie izolată < 0,5 g/zi, RFG normală, fără HTA):
monitorizare anuală
Risc moderat (proteinurie > 0,5 – 1 g/zi ± RFG redus ± HTA): tratamentul HTA (IEC/sartan), ulei de
pește, monitorizare la 6 luni. Daca dupa 6 luni proteinurie ≥ 1 g/zi si fct renala e buna – prednison
0,8 - 1 mg/kgc/zi 2 luni, apoi se scade cu 0,2 mg/kgc/zi timp de 4 luni
Risc înalt (GNRP, PBR cu crescenturi ) – ca in GNRP
 NEFROPATII GLOMERULARE INNASCUTE MANIFESTATE CU SD NEFRITIC CRONIC
Sindromul Alport: 1 caz/50.000 NN; 3% din cauzele ESRD la copil in SUA
-anomalii ale genelor care codifică lanțuri ale colagenului tip IV din MBG (COL4A3-COL4A6), transmitere
X-linkat, autozomal dominant sau recesiv
- clinic – sd nefritic cronic debutat in copilarie in sp B, frecvent episoade de H macroscopica in evolutie ±
proteinurie nefrotica.
- evolutie naturala → BCR → ESRD in jurul varstei de 20 ani → TSFR
- asociaza surditate si afectare oculara
-Tratamentul este simptomatic: IEC/BRA
- la cei la care se face TR, exista un risc de cca 5% de a dezvolta rejet prin Ac antiMBG
- dg ME: despicarea longitudinala a MBG
Electron micrograph from a patient with hereditary nephritis (Alport's syndrome) shows
the characteristic thickening, fraying, and laminations (arrow) of the glomerular basement
membrane (GBM).
Boala membranei subtiri – hematuria benigna familiala – 30-50%AHC
- anomalii ale genelor care codifică lanțuri ale colagenului tip IV, COL4A3/COL4A4, cu transmitere
autozomal dominantă cu o penetranță incompletă în hematuria familială benignă
- clinic aceeași simptomatologie cu sindromul Alport, dar proteinuria cel mai frecvent absenta, evoluția
spre uremie este foarte rara si manifestările extrarenale lipsesc.
- Consilierea genetică este importantă, deoarece descendenții părinților purtători pot dezvolta
sindrom Alport
Electron micrograph
comparing the
thickness of the
normal glomerular
basement membrane
(GBM; panel A) to the
much thinner GBM in
thin basement
membrane disease
(panel B).
 NEFROPATIA CU LEZIUNI MINIME

90% din SN la copiii < 10 ani şi 15-25% din SN la adult

La copii, incidența maximă este la vârsta de 2 ani, iar raportul pe sexe este 2/1 în favoarea băieților
La adulți, apare cel mai frecvent în jurul vârstei de 40 ani, cu repartiție egală pe sexe
Este primitivă în majoritatea cazurilor și la copii și la adulți. Rar, poate aparea ca sd paraneoplazic
(limfom Hodgkin, timom), secundar unor medicamente (AINS, litiu) sau unor alergene

PATOGENIE – necunoscuta. Posibil o anomalie a limfocitelor T, responsabile de eliberarea unei

citokine => leziuni ale epiteliului podocitar glomerular => alterarea barierei electrostatice
glomerulare şi la apariția unei albuminurii severe. Posibil o alterare genetica a podocitelor

CLINIC: SN pur, instalat brutal, cu edeme masive (până la anasarcă), hipoalbuminemie,

hiperlipidemie, proteinurie severă (> 10 g/zi) şi sediment urinar normal (absența hematuriei). TA
este, de obicei, normală. Funcția renală este, de regulă, nealterată.
 NEFROPATIA CU LEZIUNI MINIME

ANATOMIE PATOLOGICA
MO - glomeruli optic normali
ME – fuzionarea proceselor pediculate

TRATAMENT
Tratamentul general al SN
+ Prednison 60 mg/m2/zi po (maxim 80 mg/m2/zi)
Daca s-a obtinut remisiunea, dupa 2 luni se scade doza progresiv. Daca nu – se mentine pana la 3
luni. Lipsa de răspuns după 3 luni indică reconsiderarea diagnosticului și efectuarea de PBR
Recaderi frecvente – se tine doza atac mai mult timp
Corticodependenta/corticorezistenta/efecte secundare de la CS – alternative – ciclofosfamidă,
ciclosporină (inhibitor de calcineurină), micofenolat mofetil (inhibitor al sintezei de nucleotide),
tacrolimus (inhibitor de calcineurină) sau rituximab (Ac monoclonal).
 NEFROPATIA MEMBRANOASA

Cea mai frecventa cauza de SN la adult

>70% idiopatica; restul infecții (virusuri hepatitice, malaria), bolile autoimune

(LES, poliartrita reumatoidă), cancerul (mai ales la cei peste 60 de ani) și unele medicamente.

Este o boală autoimună prin complexe imune formate in situ în NM idiopatică sau depuse în
spațiul subpodocitar în cea secundară.

Antigenele sunt receptorul fosfolipazei A2 (PLA2r) sau trombospondina exprimate

de podocite în NM idiopatică; Ag virale, neoplazice sau medicamente în secundară.

CI activeaza pe cale alternă C în spațiul subpodocitar, cu aparitia de leziuni podocitare.

DEOARECE EVENIMENTELE SE PETREC ÎN SPAȚIUL URINAR, NU APĂREA PROLIFERARE.
In formele secundare apare si proliferare!
 NEFROPATIA MEMBRANOASA

ANATOMIE PATOLOGICA
MO - îngroșarea MBG, expansiunea matricei
mezangiale,
IF- depozite granulare de IgG, C3 în peretele
anselor capilare
ME - depozitele dense extra-membranare,
formarea de spiculi și îngroșarea membranei
bazale glomerulare (ME) aspect “spike and
dome”

In formele primare – coloratie pozitiva ptr Ac

antireceptor fosfolipaza A2

TABLOU CLINIC SI PARACLINIC de sindrom

nefrotic pur

EVOLUTIE: 30-30-30
30% remisiune p/t spontana
30% persista
30% evolutie catre BCR
NEFROPATIA MEMBRANOASA

Tratamentul imunosupresiv
nu se efectueaza decat la
pacentii cu risc inalt

La restul: tratament
nonimunosupresiv

Atentie la neoplazii! Pot fi

manifeste si la 5 ani de la
debutul NM
 GLOMERULOSCLEROZA FOCALĂ ȘI SEGMENTARĂ

Grup heterogen de NG, caracterizate prin leziuni de scleroză sau/şi hialinoză ce afectează
inițial numai o parte dintre glomeruli (leziuni focale) şi numai o regiune limitată a acestora
(leziuni segmentare)

Cauza principala de BCR std 5 în SUA; la afro-americani, GSFS este de 4 ori mai frecventa şi se
prezintă mai frecvent cu SN şi corticorezistenţă decât la caucazieni

La cauzazieni este pe locul 2 dintre cauzele SN, atât la copil (după nefropatia cu leziuni
glomerulare minime), cât și la adult (după nefropatia membranoasă).
 GLOMERULOSCLEROZA FOCALĂ ȘI SEGMENTARĂ

3%

80% din cazuri: IDIOPATICA

Lez podocitare Lez podocitare

secundare, de adaptare primare, directe

+GSFS cicatriceală fără hialinoză: scleroză segmentară rezultată prin vindecarea unei leziuni
inflamatorii
Cardiotrophin like cytokine 1 - CLCF-1, receptorul solubil al urokinazei - suPAR)
Clinic: forma cu leziune podocitară se manifestă, de regulă, prin SN, iar cea prin reducție nefronică
evoluează, de obicei, fără SN. HTA şi hematuria fara cilindri sunt prezente la debut în 50%.
Evolueaza lent catre BCR final. Factori de prognostic negativ: sexul masculin, rasa (afroamericani),
severitatea proteinuriei, afectarea tubulară, insuficiență renală inițială

AnatomIE PATOLOGICA
MO – scleroză și colabare mezangială prezentă la unele anse capilare (leziuni segmentare) ale unor
glomeruli (leziuni focale)
ME – inițial la glomerulii profunzi, juxtamedulari, apoi și la cei superficiali, asociindu-se cu leziuni
tubulointerstiţiale (atrofie tubulară, fibroză interstițială)
IF – fără depozite imune

TRATAMENT - trat SN (mas generale)

GSFS idiopatice: doze mari de corticoizi (1mg/kg, maximum 16 săptămâni). Ciclosporina,
micofenolatul mofetil, tacrolimus sau rituximab sunt indicate în caz de cortico-rezistență sau cortico-
intoleranță.
GSFS adaptative sunt indicați antagoniștii sistemului renină angiotensină; în cele genetice,
ciclosporina poate fi o opțiune, iar în cele infecțioase sau medicamentoase, trebuie tratată cauza.
GSFS are o rată de recurență după transplant de 20-40%. Recurențele sunt o cauză majoră a
pierderii grefei la copil și dublează riscul de pierdere a grefei la adult.
 GLOMERULONEFRITA MEMBRANOPROLIFERATIVA

Caracterizata prin accentuarea lobulației glomerulului prin expansiunea și proliferarea mezangială,

proliferare endocapilară cu remodelarea peretelui glomerular (îngroșare și dedublare a MBG).
Într-o primă etapă, diferite mecanisme lezează fie mezangiul, fie endoteliul. Ulterior, proliferarea
celulară și fenomenele reparatorii determină îngroșarea și dedublarea membranei bazale
glomerulare și expansiunea mezangială

Idiopatică
Secundară( HVC, CRIOGLOBULINEMII, LES)
 GLOMERULONEFRITA MEMBRANOPROLIFERATIVA
GNMP TIP I (mezangio-capilară)
Apare cu precădere la adulții tineri. Mecanism prin CI depozitate în mezangiu şi în pereții capilarelor glo
Poate fi primitivă sau secundară unor boli infecțioase (HVC, endocardita subacută, osteomielita),
autoimune (crioglobulinemia mixtă) ori neoplazice
CLINIC - sindrom nefrotic -nefritic, mai rar sindrom nefritic + C scăzut
ANATOMIE PATOLOGICA - leziunile glomerulare sunt difuze şi globale:
MO – glomerulii măriți, proliferare mezangială severă, dedublarea MBG (comparată uneori cu „șine de
tramvai” sau „dublu contur”)
IF - depozite granulare de Ig şi C subendoteliale şi mezangiale
ME - îngroșarea şi dedublarea MBG datorită proliferării marcate a celulelor mezangiale, care se
insinuează în zona subendotelială şi se asociază cu formarea unei noi MBG între aceste celule şi celulele
endoteliale
TRATAMENT: In formele su SN si fct renala buna – monitorizare. In celelalte corticoterapie si
imunosupresoare. Risc crescut de recidiva pe grefa renala.
 GLOMERULONEFRITA MEMBRANOPROLIFERATIVA
GNMP TIP II (boala depozitelor dense)
Rara in general, de obicei la copii între 5-15 ani
Se caracterizează prin depozite de complement în MBG şi în matricea mezangială
Cauza este necunoscută – posibil o activare sistemica necontrolata a complementului
Manifestari clinice – similar cu tip I ± lipodistrofie parțială dobândită (pierderea grăsimii subcutanate în
jumătatea superioară a corpului), care precede adesea cu mai mulți ani apariția nefropatiei. C scazut in
ser
ANATOMIE PATOLOGICA:
MO – îngroșarea MBG şi proliferare endocapilară, asemănătoare GNMP de tip I
IF - depozite liniare de C în pereții capilarelor, fără depozite de Ig
ME – depozite ca o bandă densă în centrul MBG și în matricea mezangială; uneori se pot observa și la
nivel ocular => scăderea acuității vizuale și a câmpului vizual (în 10% din cazuri)

Tratament – slab răspuns terapeutic, aceleasi principii ca tip I

Prognostic - evoluție lent progresivă