Sub 37.

Nefropatia membranoasa (NM)

DEFINITIE
NM este o NG caracterizata printr-o ingrosare uniforma a peretilor capilarelor glomerulare,
determinata de depozite subepiteliale de complexe imune

ETIOLOGIE
- Idiopatica (60-80%)
- Secundara: medicamente + toxice (saruri de aur, AINS, D-penincillamina, captopril, clopidogrel),
neoplazii (pulmonar, digestiv, hemopatii maligne); boli autoimune (LES, poliartrita reumatoida,
sarcoidoza); infectii (hepatita B sau C, infectii streptococice, TBC, lues)

ANATOMIE PATOLOGICA
1.MO: ingrosare difuza si globala a MBG, fara prolifferari celulare, prelungiri MBG pe versantul extern
(impregnatie argentica)
2.IF: depozite fin granulare de IgG si C3 intre prelungirile MBG
3.ME: confirma prezenta si localizarea subepiteliala (extramembranoasa) a depozitelor

STADII EVOLUTIVE
1.Stadiul 1: spiculi rari, diagnosticul se bazeaza pe IF si ME
2.Stadiul 2: leziuni evidente in MO (MBG ingrosata difuz, spiculi proeminenti
3.Stadiul 3: depozitele imune sunt incorporate in MBG, aspect perforat sau de lant (impreg argentica)

PATOGENEZA
- in NM primitiva complexele imune se formeaza in situ → induc activarea complementului → formare
complex de atac membranar C5b-9 → lezarea podocitelor
- Ag implicat in NM primara: endopeptidaza neutra (NEP) sau receptorul fosfolipazei A2 (PLA 2R) →
diag diferential cu NM secundara (se gasesc doar in cea primara)

CLINIC / PARACLINIC
- NM idiopatica: SN instalat progresiv, adesea sever sau proteinurie neselectiva izolata
- Hematurie microscopica
- TA si RFG sunt de obicei normale la debut
- Complement seric normal

EVOLUTIE: remisiune completa ( proteine <0,3 g zi ) / partiala, persistenta SN, BCR terminala
COMPLICATII: trombo-embolice (TVR), cardiovasculare, nefrita interstitiala medicamentoasa
PROGNOSTIC NEGATIV: varsta >50 ani, sex M, SN sever, HTA, IR la debutul bolii

TRATAMENT
1.Pacienti cu risc redus
- Fct renala normala si proteinurie ≤ 4 g/24h, timp de 6 luni
- Tratament conservator: IECA +/- ARA2, restrictie proteica, TA ≤ 125/75 mmHg

2.Pacienti cu risc mediu

- Fct renala normala si proteinurie 4-8 g/24h, timp de 6 luni in urma trat conservator
- Regim Ponticelli (corticosteroizi si agenti citotoxici administrati alternativ timp de 6 luni):
 Lunile 1, 3, 5: Metilprednisolon I.V 1 g/zi x 3 zile, apoi Prednison po 0,5 mg/Kgc/zi
 Lunile 2, 4, 6: Ciclofosfamida po 2,5 mg/Kgc/zi
- sau Ciclosporina 3-4 mg/Kgc/zi timp de 6 luni

3.Pacienti cu risc inalt

- Deteriorarea progresiva a fct renale si/sau proteinurie > 8 g/24h, timp de 6 luni
- Ciclosporina sau Regim Ponticelli (idem sus)
- Imunosupresoare nu este indicata in BCR avansata (RFG < 30 ml/min/1,73 m 2)
Alternative: MMF - MICOFENOLAT DE MOFETIL- (inhibitor al sintezei de purine) sau Rituximab (Ac
monoclonal anti CD20)