Sub 29.

Sindromul Goodpasture

DEFINITIE
Sdr Goodpasture este o boala autoimuna, de cauza necunoscuta, ce se caracterizeaza prin triada: 1) hemoragii
alveolare, 2) GNEC, 3) prezenta in circulatie de Ac anti-MBG; frecventa la barbati intre 20-30 ani, femei intre 50-
70 ani si la rasa alba

PATOGENEZA
- Ac anti-MBG (autoAc) induc leziuni inflamatorii renale si pulmonare ca urmare a legarii de un Ag din structura
MBG si MB alveolare (Ag Goodpasture); nivelul seric al Ac anti-MBG se coreleaza cu activitatea clinica a bolii
- Factori genetici: HLA-DR15 si DR4
- Factori de mediu: toxici, infectiosi, mecanici (litotritia), fumatul

CLINIC
1.Manifestari generale: febra, scadere ponderala, astenie, artralgii, mialgii

2.Manifestari pulmonare: tuse, hemoptizii, dispnee, raluri crepitante, infiltrate pulmonare bilat; insuficienta
respiratorie acuta si anemie severa (hemoragii masive)

3.Manifestari renale: hematurie uneori macroscopica, cilindri hematici, proteinurie moderata, oligurie, edeme,
insuficienta renala de la debut si progresie foarte rapida

DIAGNOSTIC
- ELISA / Western blot: identificare Ac anti-MBG, 1/3 pacienti au prezenti ANCA (frecvent: anti-MPO)
- Biopsia: standardul de aur
 Examenul in IF: depozite liniare continue de IgG de-a lungul MBG, asociate cu depozite granulare de C3
 MO: crescents intr-un procent variabili de glomeruli (5-100%)

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
Alte cauze de Sdr pulmo-renal (hemoragii alveolare difuze + GNA): vasculite asociate cu ANCA, LES,
crioglobulinemie, purpura Henoch-Schonlein

PROGNOSTIC
Odata obtinuta remisiunea numai recidiveaza
- Creatinemie > 6 mg/dl → BCR terminala
- Creatinemie < 2 mg/dl → evolutia poate fi prevenita

TRATAMENT

1.De sustinere a functiilor vitale: hemodializa, oxigenoterapie, transfuzii de concentrat eritrocitar

2.Patogenic:

- Plasmafereza: epurare rapida a Ac anti-MBG din circulatie; controlul hemoragiilor pulmonare; schimb
plasmatic de 50-60 ml/kg (max 4L), zilnic sau odata la 2 zile pana la 14 sedinte sau disparitia Ac anti-MBG;
inlocuirea plasmei se face cu albumina umana 5 % +/- plasma proaspat congelata 1-2 L in caz de hemoragii
semnificative

- Corticoterapie: Prednison 1 mg/Kgc/zi (max 60 mg/zi), se reduce progresiv dupa remisiune, durata totala a
tratamentului de 6 luni

- Ciclofosfamida po 3 mg/Kgc/zi la pacienti < 55 ani si 2 mg/Kgc/zi la pacienti > 55 ani, timp de 3 luni, se
prelungeste pana la disparitia Ac anti-MBG daca acestia persista