GLOMERULONEFRITA

ACUTĂ DIFUZĂ
POSTSTREPTOCOCICĂ
 Definitie
 Boalǎ inflamatorie nesupurativǎ a glomerulilor,
caracterizatǎ:
 clinico-biologic prin sdr. nefritic acut
 Etiologic : Streptococul β hemolitic grup A
 Patogenic: prezenta CIC
 histopatologic, prin leziuni de GN difuzǎ, exudativ-proliferativǎ,
endocapilarǎ;
 evolutiv, prin caracter autolimitat cu tendinţǎ de vindecare spontanǎ.
 In general apare sporadic, dar sunt posibile şi mici
epidemii în colectivitǎti de copii, legate de o infecţie
streptococicǎ.
 ETIOLOGIE
 Determinatǎ de Streptococul β hemolitic grup A.
 Capacitatea nefritigenǎ a streptococului este
condiţionatǎ de unii componenţi structurali: proteina
M şi antigenul de membranǎ (tip endostreptolizinǎ).
 Mai frecvent: tipul 1,3,4,12, 25,49 de streptococ în
infecţia faringianǎ şi tipul 2, 49 în infecţiile cutanate.
 Factori favorizanţi:
 clima rece şi umedǎ (incidenta mai mare toamna si
primavara),
 Varsta 4-13 ani (vârf la 7-8 ani). Sub 4 ani: excepţionalǎ.
 Este mai frecventǎ la bǎieţi (M/F = 2/1).
 Predispozitie familiala
 aglomerarea din colectivitǎţile de copii.
 PATOGENIE(I)
 GNA poststreptococică este o boalǎ de complexe
imune.
 Antigenul de naturǎ streptococicǎ se aflǎ la nivelul
celulei bacteriene. În timpul unei infecţii
streptococice netratate sau insuficient tratate, Ag este
eliberat în circulaţie în cantitate mare. În 7-10 zile se
formeazǎ Ac specifici. Aceştia se combinǎ cu Ag,
formând complexe imune circulante solubile, care se
depun sub formǎ de depozite imune la nivelul
glomerulului.
 PATOGENIE(II)
 Leziunile glomerulare se datoresc acţiunii locale a
complementului înglobat în complexele imune, care
sunt reţinute mecanic la nivelul glomerulului,
determinând astfel o inflamaţie cu substrat imun.
 PMN şi macrofagele sunt atrase spre locul activǎrii
complementului, unde elibereazǎ enzime proteolitice.
Aceste enzime lezeazǎ membrana bazalǎ glomerularǎ,
care devine permeabilǎ pentru proteinele serice şi
hematii.
 PATOGENIE(III)

 Epiteliul capilar glomerular are o bunǎ

capacitate de regenerare
 Vindecarea prin “restitutio ad integrum” este
posibilǎ când dispare Ag streptococic c are a
iniţiat reacţia imunǎ.
 FIZIOPATOLOGIE
 Consecinta leziunilor histologice – scaderea
FG, fara scaderea paralela a fluxului sanguin
renal → oligurie, cu hipervolemie si retentie
de Na in amonte
 Oliguria severa se insoteste de retentie azotata,
prin tulburarea produsilor de metabolism
(apare IRA)
 HTA se poate insoti de encefalopatie acuta
 Anatomie patologica

 Macroscopic: rinichi mariti de volum, suprafata palida si neteda,

corticala tumefiata
 Microscopic: leziuni la nivelul glomerulilor, care sunt afectati difuz
si uniform
LEZIUNI MICROSCOPICE:
-Exudative – aflux de PMN, celule endoteliale tumefiate,
tromboze si necroze capilare, exudat fibrinos
-Proliferative – hipercelularitate endoteliala, lamina densa
ingrosata neuniform, cu protuberante (“humps” – aspect caraceristic
pt. GNA poststreptococica
- Mixte
 TABLOU CLINIC
Debut la 8-21 zile de la o infectie streptococica,
faringiana sau cutanata
Forme de debut:
 Debut insidios: anorexie, astenie, paloare, edeme
palpebrale, paraclinic proteinurie, hematurie

 Debut cu caracter acut: febra, cefalee, lombalgii,

hematurie macroscopica
 Debut dramatic (exceptional): prin insuficienta
cardiaca cu edem pulmonar acut, prin HTA sau
insuficienta renala acuta
 Perioada de stare (dureaza 10-14 zile)
prezintǎ 4 sindroame clinico-biologice:

 1. SINDROMUL EDEMATOS
 2. SINDROMUL URINAR

 3. SINDROMUL HIPERTENSIV

 4. SINDROMUL DE RETENŢIE AZOTATĂ

 1. Sindromul edematos

 Edemele apar predominant periorbitar, sunt

vizibile dimineaţa la trezire, apoi gambiere
 Se însoţesc de o creştere în greutate a copilului.
 Au caracteristicile edemului renal (alb, moale,
pufos, nedureros, lasa godeu la digitopresiune).
 Edeme moderate, nu ating amploarea edemelor
din sindromul nefrotic.
 2. Sindromul urinar
 Oligurie <300 ml/mp/zi;
 hematurie macroscopicǎ (urinǎ cu aspect de “spalatura
de carne” sau brun inchisa - “coca cola”);
 proteinurie (0,5-1 g/zi), mai redusa decat în sindromul
nefrotic. Iniţial este neselectivǎ, dar pe mǎsura intrǎrii
în convalescenţǎ, devine selectivǎ.
 cilindri hematici, hialini şi granuloşi.
 Densitate urinara crescuta > 1020
 3. Sindromul hipertensiv

 50% din cazuri

 HTA de obicei moderatǎ, dar oscilantǎ (TA
120-180/80-120).
 In formele grave, valorile mari ale TA devin
amenintatoare de viata, insotite de semne de
incarcare cardiovasculara: staza in venele mari,
reflux hepatojugular, cardiomegalie, tahicardie,
EPA, cefalee, varsaturi, tulburari de vedere.
4. Sindromul de retenţie azotată

 Creşterea ureei
 Creşterea creatininei
 Creşterea ac. uric în sânge;
 Clereance-ul creatininei poate fi scǎzut
temporar în primele sǎptǎmâni de boalǎ.
 TESTE DE LABORATOR

 I. Teste pentru demonstrarea originii

streptococice a bolii
 II. Teste imunologice
 III. Reactanţii de fazǎ acutǎ
 IV. Investigaţii pt. evidenţierea modificǎrilor
secundare, retenţiei hidrosaline sau a prezenţei
complicaţiilor
 I. Teste pentru originea
streptococicǎ a bolii
 a)      bacteriologice:
 culturi din secreţia faringianǎ sau din leziunile cutanate;
 nu este un criteriu de diagnostic; are valoare doar în sensul
evidenţierii unei infecţii streptococice încǎ active la nivelul
porţii de intrare.
 b)      serologice şi imunologice (markeri ai infecţiei
streptococice):
 titrul ASLO ↑ în 80% din cazuri. Este maxim la 3-4
saptamani de la infectie si se mentine crescut 3-6 luni
 când ASLO este normal, dar se întâlnesc semne clare de
GN, se cautǎ alţi Ac antistreptococici: Ac
antidezoxiribonucleazǎ B, Ac antihialuronidazǎ şi
antistreptokinazǎ. In GN ce urmeazǎ dupǎ o infecţie
streptococicǎ cutanatǎ, titrul ASLO este normal.
 II. Teste imunologice

 Complementul seric total şi fracţiunea C3

sunt scǎzute (boalǎ de complexe imune).
 C seric trebuie sǎ se normalizeze în maxim
3-5 saptamani.
 Dacǎ persistǎ peste 2 luni → altǎ formǎ de
GN (de obicei membrano-proliferativǎ).
 III. Reactanţii de fazǎ acutǎ
Valori crescute:
 VSH

 CRP

 Fibrinogen
 IV. Teste de retentie azotata
 Uree
 Creatinina
 Acid uric
 Cl creatinina scazut la debut
 V. Alte investigaţii
 ionograma sericǎ: hiponatremie de diluţie; hipopotasemie, în
formele oligurice severe hiperpotasemie.
 anemie normocromǎ de diluţie.
 leucocitozǎ cu neutrofilie, tranzitorie.
 acidozǎ metabolicǎ (pH ↓, RA ↓) când evolueazǎ cu IRA.
 Rx cardiotoracicǎ - semne de hipervolemie: EPA,
cardiomegalie, colecţie pleuralǎ sau pericardicǎ în formele
severe.
 EKG: modificǎri caracteristice în hiperpotasemie (grave).
 Ex. oftalmologic (FO): staza pailara, edem retinian in HTA
severǎ sau complicaţii neurologice.
 ecografia renalǎ: creştere de volum a ambilor rinichi.
 puncţia-biopsie renalǎ (PBR): indicatǎ când C3 este ↓ dupǎ 2
luni, sau proteinurie peste 3 luni şi/sau hematurie la peste 1 an
de la debut.
 FORME CLINICE
 Forma comunǎ: edeme, HTA, oligurie, sdr. urinar;
 Forma frusta: nu are semne clinice, ci numai urinare cu
hematurie microscopica si proteinurie
 Forma hematuricǎ;
 Forma anuricǎ, poate evolua cu IRA;
 Forma monosimptomatica, in care predomina unul din
simptomele cardinale
 Forma cu edem cerebral acut (cecitate, stare de rǎu convulsiv);
 Forma cu EPA.
 Forma cu sindrom nefrotic

Uneori, semnele urinare sunt sunt minime, iar cele neurologice şi

cardio-vasculare sunt f. grave → confuzie cu alte boli.
 DIAGNOSTIC POZITIV
 1)      Criterii anamnestice: episodul infecţios (cu 2-3 sǎpt.
înainte); interval liber.
 2)      Criteriul clinico-biologic: sdr. nefritic acut (edeme,
HTA, oligoanurie, hematurie, proteinurie, retenţie azotatǎ).
 3)      Sdr. inflamator prezent: ↑ VSH , fibrinogen, CRP.
 4)      Criteriul etiologic: anamnezǎ pozitivă pt. infecţii
faringiene sau cutanate streptococice anterioare; prezenţa
markerilor infectiei streptococice recente (ASLO, alţi Ac).
 5)      Criteriul patogenic: scǎderea Cs total şi a fracţiei C3.
 6)      Criteriul evolutiv: caracter autolimitat al bolii şi
evoluţie rapidǎ spre vindecare în majoritatea cazurilor.
 DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL
 1.      GNA intrainfecţioasǎ (viralǎ sau bacterianǎ
nestreptococica)
 fǎrǎ edeme şi HTA;
 hematuria şi proteinuria sunt concomitente cu procesul
infecţios;
 complementul şi testele de retenţie azotatǎ sunt normale.
 2.      Puseu de acutizare a unei GN cronice:
 anamnezǎ: suferinţǎ renalǎ anterioarǎ sau alte semne renale
izolate la un examen anterior (edeme, HTA, hematurie,
proteinurie);
 C normal sau persistent scǎzut peste 2 luni;
 sdr. anemic (uneori)
 dg. de certitudine: PBR
 3.      GN persistente secundare: LES, purpura
Henoch-Schonlein.
 4. Sindromul hemolitic uremic (alaturi de
hematurie apar anemie hemolitica,
trombocitopenie)
 5.Sdr. hematuric recidivant:
 sdr. Alport = nefropatie hematuricǎ ereditarǎ,
surditate, tulburari de vedere, trombocitopenie;
 boala Berger: episoade de hematurie
macroscopicǎ; histochimic: prezenţa de IgA
mezangiale
 bolile hemostazei – boala von Willebrand
DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL
 5. Alte cauze de hematurie
-cistita acuta hemoragica,
-PN acuta,
-Litiaza urinara,
-malformatii renale,
-Rinichiul polichistic
-traumatisme
DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL
 7.      SN pur:
 edeme mult mai mari;
 proteinuria mai mare;

 hematuria şi HTA absente sau tranzitorii la debut;

 hipoproteinemie, hiperlipemie, hipercolesterolemie

 EVOLUŢIE
 3 directii: a. vindecare, b. cronicizare, c. deces in urma unei
complicatii

a. Vindecare
 Boala are caracter autolimitat. In 90-95% din cazuri are
evoluţie favorabilǎ. Dispar semnele clinice, urmate de
normalizarea probelor biologice. Durata fazei acute oligurice
este de 10-14 zile cu 4 semne importante: edeme, HTA,
oligurie, hematurie. In aceastǎ perioadǎ trebuie urmǎrite:
 greutatea (bolnav cântǎrit zilnic la aceeaşi orǎ);
 TA (mǎsurare de câteva ori/zi);
 diureza şi aspectul urinei;
 frecvenţa cardiacǎ.
 In acestǎ perioadǎ (de 10-14 zile) pot aparea complicaţii
evolutive.
 EVOLUŢIE
 Urmeazǎ perioada de ameliorare:
 dispariţia edemelor;
 reluarea diurezei (chiar poliurie);
 dispare hematuria macroscopicǎ;
 normalizarea testelor de retenţie azotatǎ;
 normalizatrea Cs.
 In perioada de convalescenta pot persista hematuria
microscopicǎ (1 - 2 luni → max. 1 an) sau proteinurie minimǎ
(max. 2 - 3 luni).
 La intrarea în convalescenţǎ, copilul se externeazǎ, dar lunar
trebuie fǎcut examen clinic şi de urinǎ pânǎ la 1 an →
vindecarea deplinǎ sau cu defect (efectuarea PBR).
 b. Cronicizare (5-10% din cazuri) lenta sau
progresiva, prin continuarea simptomatologiei
fara a se produce remisiune. Se instaleaza un
sindrom nefrotic sau tablou de insuficienta
renala. Histologic – aspect de glomerulonefrita
extracapilara
 C. rar, deces prin complicatii
 Criterii de vindecare
 Crt. cronologic: nu se poate vorbi de vindecare
inainte de 1 an
 Crt. clinic: absenta sindroamelor clinice din perioada
de stare
 Crt. biologic: absenta proteinuriei, hematuriei,
cilindruriei la 3 examene succesive, normalizarea C3
 Crt. functional: RFG normala
 Crt. histologic: modificarile exudative dispar in
cateva saptamani, mai lent cele proliferative si
hiperplazia mezangiala
 PROGNOSTIC

 Prognostic pe termen lung: bun în 95% din

cazuri şi rezervat în 5% din cazuri, când
leziunile exudative şi proliferative depǎşesc
membrana bazalǎ, atingând teritoriul
extracapilar, unde produce o proliferare
endotelialǎ sub formǎ de semilună
 COMPLICAŢII
 1.      Insuficienţa cardiacǎ:
 Insuficienta ventriculara stg, pana la EPA (dispnee, tuse,
expectoratie rozata, tahicardie, anxietate, zgomot de galop);
 Insuficienta ventriculara dreapta (hepatomegalie, reflux
hepatojugular);
 + HTA
 2.      Encefalopatia hipertensivǎ: datoratǎ tulburǎrilor
circulaţiei cerebrale şi ↑ bruşte a TA. Clinic: ameţeli,
cefalee, agitaţie, tulburari de vedere, confuzie mentalǎ,
comǎ.
 3.      IRA (rar):
 în formele cu leziuni glomerulare severe;
 poate fi prezentǎ chiar la debut;
 în general reversibilǎ.
 TRATAMENT
I.Tratament nespecific:
 Internare obligatorie cu repaus la pat obligatoriu în
primele zile, mai ales dacǎ copilul prezintǎ edeme,
HTA, oligurie, azotemie; se permite apoi reluarea
activitǎţii, dar restrânsǎ, fǎrǎ eforturi fizice mari.
 Dieta:
 restricţie de lichide pânǎ la reluarea diurezei.
Cantitatea de lichide: 300 ml/m2 + diureza zilei
precedente. Acest aport de lichide (dacǎ nu varsǎ)
poate fi asigurat per os sub formǎ de ceai, compot,
sucuri naturale de fructe. Dacǎ toleranţa gastricǎ
este redusa → perfuzie cu glucozǎ.
 restricţie de electroliţi: excluderea NaCl din
alimentatieşi restricţie de K pânǎ la reluarea
diurezei (evitarea citricelor, bananelor).
 restricţie de proteine: iniţial completǎ, apoi parţialǎ
funcţie de valorile ureei. Necesarul caloric va fi compensat
prin aport de glucide şi lipide.
 Dupa 3 zile orez, dulceata, mere, paine fara sare.
 Dupa o saptamana cartof copt, SZ, salata de cruditati.
 Dupa 10 zile prima proteina animala, din BV.
 Dupa 3 saptamani carne, ou, lapte
 Introducerea proteinelor se face selectiv: vegetale şi la
sfârşit animale (brânzǎ de vaci, albuş de ou, carne, în final
lapte).
 In perioada de convalescenta regim normocaloric,
normoproteic, bogat in vitamine, restrictie moderata de
NaCl (1=2 g/zi)
 Dupa afirmarea vindecarii - regim normal

Interdictie pentru vaccinari, gamaglobuline, seroprofilaxie

timp de 2 ani de la declararea vaccinarii!
II.Tratament de eradicare a infecţiei streptococice:
 tratament antiinfecţios cu Penicilina G, 1000000-
1600000 UI/zi, în 4 prize, 10 zile. La copiii alergici la
penicilinǎ: Eritromicinǎ 30-50mg/kg/zi per os;
Cefalexin 50 mg/kg/zi.
 profilaxia infecţiei streptococice:
 Peniciline retard (Moldamin, Retarpen) 600000 UI/sǎpt. la
copii sub 30 kg , 1200000UI/sǎpt. la cei peste 30 kg;
 Spre deosebire de RAA, în GN nu este necesarǎ
profilaxia pe termen lung, ci doar pânǎ la externare.
III.Tratament simptomatic:
 1.      pt. cazurile cu edeme importante: Furosemid 1-2mg/kg/zi, Nefrix 1-4
mg/kg/zi
 2.      pt. HTA: în funcţie de valori:
 valori mici: repaus, dietǎ (restricţie hidrosalinǎ);
 valori moderate: Hidralazinǎ (Hipopresol) 2-4 mg/kg/zi; α metil dopa
(Aldomet) 10-20 mg/kg/zi.
 valori mari: Diazoxid 1,5-5 mg/kg/zi i.v.; Rezerpinǎ 0,02 mg/kg/dozǎ
i.m.
 3.      pt. encefalopatie hipertensivǎ
 trat. antihipertensiv de urgenţǎ (Diazoxid sau Aldomet);
 Furosemid 1-2 mg/kg i.v.;
 anticonvulsivante: Diazepam 0,2-0,3 mg/kg/dozǎ;
 în caz de comǎ, intubaţie şi protezarea funcţiei respiratorii.
 4.      pt. IC: inţial diuretic; se evitǎ Digoxinul deoarece se eliminǎ
predominant renal
 5. Edem cerebral – Manitol, glucoza hipertona, Furosemid
 6. IRA: dieta fara K, tratamentul hiperk-emiei cu calciu gluconic 10%, pev
cu glucoza hipertona, bicarbonat de Na, dializa peritoneala (cand
creatinina> 5-7 mg%, K > 8 mEq/l)
 PROFILAXIE

 tratament corect al infecţiei streptococice

faringiene sau cutanate şi a scarlatinei.
ANGINA STREPTOCOCICĂ
SCARLATINA
SCARLATINA