Prezentare de caz

Dr. Alexandru Hordila

Medic rezident
Oncologie Medicala
 G. M., sex masculin, 65 ani, din mediul urban

 M.I.: -cefalee occipitala, dispnee la eforturi medii

-eritem la nivel facial si in partea superioara a
toracelui, cu accentuare in urma cu aprox.2 luni
■ A.H.C.:-mama-D.73 ani-AVC
-tata-D.76 ani- cunoscut cu HTA
-1 frate, 55 ani-HTA
-nu are copii
 APP:

■ 39 ani: HTAE gr. III risc f. inalt. Aritmie extrasistolica

supraventriculara
■41 ani: meningiom intradural extramedular D4 operat
■42 ani: parapareza spastica (post interventie pt. meningiom)
■44 ani: -litiaza vezicala operata
-varice op. mb. inferior stg. (vena safena interna)
■50 ani: ulcer duodenal perforat
■52 ani: -eventratie mediana post-operatorie supraombilicala
-Porfirie cutanata tardiva
■54 ani: spondiloza dorso-lombara
 C.V.M.: - locuieste la casa, fara animale de companie
- pensionat medical, a lucrat ca lacatus mecanic

COMPORTAMENTE:
-fost fumator (20 PA), a renuntat de 4 ani
-fost consumator cronic de etanol, declarativ abstinent de 3 ani
MEDICATIE ANTERIOARA INTERNARII:
-Sevikar 20/5mg(olmesartan medoxomil/amlodipina) 1cp/zi
-Gladycor 12,5mg,1/2cpX2/zi (carvedilol)
-Diurex 50/20mg, 1cp/zi
-Atoris 10mg 1cp/zi (atorvastatina)
-Mydocalm 150mg, 1cpX3/zi (clorat de tolperisona)
-Aflen 300mg 1cp/zi (triflusalum)
-Celebrex 200mg 1cp/zi
-Detralex 500mg, 1cpX2/zi
 ISTORICUL BOLII:

 Pacient in varsta de 65 ani, fost fumator si consumator

cronic de etanol, cunoscut cu HTAE gr III risc inalt si Aritmie
extrasistolica supraventriculara de la varsta de 39 ani,
diagnosticat cu porfirie cutanata tardiva la varsta de 55 ani,
se prezinta pentru cefalee occipitala, dispnee la eforturi
medii, eritem facial si la nivel toracic superior.
Simptomatologia s-a accentuat in urma cu aprox. 2 luni. Se
interneaza pentru evaluare clinico-biologica si restabilirea
conduitei terapeutice.
 EXAMEN OBIECTIV

 STARE GENERALA: buna

 T=1,73m; G=90kg; IMC=30,1kg/m²- Obezitate gr. I
 FACIES: -telangiectazii la nivelul pometilor, facies
eritematos, pletoric
 TEGUMENTE: -eritem facial, cervical si toracic, macule
depigmentate la nivel toracic anterior
-cicatrici abdominale post-operatorii
-tegumente hiperpigmentate, hipodermita,
tulburari trofice la nivelul membrelor inferioare
■ MUCOASE: normal colorate
FANERE: -onicomicoza, onicoliza la nivelul
membrelor inferioare
TESUT CONJUNCTIV ADIPOS: -excesiv
reprezentat la nivel abdominal, CA=117cm
SISTEM GANGLIONAR:-superficial nepalpabil
 SISTEM MUSCULAR: normotrof, normoton,
normokinetic

■ SISTEM OSTEO-ARTICULAR:-aparent integru,dureros la

mobilizarea articulatiilor coxo-femurale, Lasegue+ bilateral.
■ APARAT RESPIRATOR: Torace usor cifotic, excursii
costale simetrice,t.v.v. simetrica bilateral,sonoritate normala
la percutie, MV fiziologic, FR=18/min
■ APARAT CARDIO-VASCULAR: -arie precordiala normal
conformata, soc apexian palpabil in sp. V i.c. la stanga
l.m.c.,zgomote cardiace ritmice, suflu sistolic gr. II/VI in
focarul aortic, TA=160/100mmHg, FC=94/min, artere
periferice pulsatile.
 APARAT DIGESTIV: -abdomen marit de volum
pe seama paniculului adipos, nedureros la
palparea superficiala si profunda, T.I. fiziologic.

■ FICAT,CAI BILIARE,SPLINA:-ficat, splina, nepalpabile

-Murphy neg.
■ APARAT URO-GENITAL:-loje renale libere, nedureroase,
Giordano neg. bilateral,mictiuni fiziologice
 SISTEM NERVOS:-O.T.S., R.O.T. prezente simetric
bilateral
 EXPLORARI PARACLINICE:

Eritrocite 4,46 mil/mmc GPT 44 U.I.

Hemoglobina 14,2g/dl GOT 20 U.I.
Hematocrit 43% FAL 184 U.I.
Leucocite 5890/mmc Colesterol 2,4 g/l
Trombocite 324000 HDL-col 42 mg/dl
Glicemie 1,20 g/l Trigliceride 160 mg/dl
VSH 1h 14mm Creatinina 0,87 mg/dl
GGT 45 Uree 36mg/dl
TTGO in limite normale Ac. uric 5,10mg/dl
Sumar urina-normal Fier seric 60mg/l
ECG: RS, AV=94/MIN, aQRS=-15 ͦ , BRD minor
 ECOCARDIOGRAFIE:
SIV=10mm, DDVS=54mm, PPVS=10mm, DSVS=30mm,
FE=75%, FS=44%, mVS=220gr, AoI=27mm, AoAsc=36mm,
AS=36, VD=23, velocA=0,74m/s,velocE=0,56m/s,E/A=0,75.

Ateromatoza de inel mitral posterior.Insuficienta mitrala gr.I Doppler.

Pereti aortici hiperecogeni, cu placi calcificate la nivelul peretelui
posterior aortic. Cuspe aortice hiperecogene, cu mobilitate pastrata.
Contractilitate VS normala.

ECOGRAFIE ABDOMINALA:
DAPLSH=63mm, vene suprahepatice-N, pacreas de dimensiuni
normale cu structura omogena, colecist cu pereti ingrosati, fara calculi,
VP-normala, CBP nedilatate, diam. cranio-caudal lob drept
hepatic=160mm, ficat cu structura omogena, intens reflectogena-
STEATOZA. RS, RD-structura si dimensiuni normale. V.U. in semirepletie,
fara calculi. Prostata-dimensiuni si structura normala.
 DIAGNOSTC POZITIV

1.Hipertensiune arteriala esentiala grad III risc aditional foarte inalt

2.Ateromatoza aortica
3.Ateromatoza de inel mitral posterior
4.Insuficienta mitrala usoara
5.Sindrom dislipidemic mixt
6.Obezitate grad I (IMC=30,1kg/m²) tip abdominal (CA=115cm)
7.Steatoza hepatica
8.Sindrom metabolic
9.Varice membre inferioare
10.Insuficienta venoasa cronica clasa IV CEAP
11.Porfirie cutanata tardiva
12.Spondiloza dorso-lombara
 RECOMANDARI

-regim hiposodat, hipolipidic, hipocaloric

-se va evita expunerea indelungata la soare
-evitarea eforturilor fizice mari
-revine la control la 6 luni
Tratament farmacologic:
-crema Uveblock SPF 80(contine filtre minerale, chimice fotostabile si inofensive si
filtru biologic-extract din bacteria Halophilic Ectothiorhodospira, care protejeaza
celulele Langerhans),o aplicare cu 30 min inainte de expunerea la soare
-Sevikar 20/5mg(olmesartan medoxomil/amlodipina) 1cp/zi
-Gladycor 12,5mg,1/2cpX2/zi (carvedilol)
-Diurex 50/20mg, 1cp/zi
-Atoris 10mg 1cp/zi (atorvastatina) -Detralex 1cpX2/zi
-Lipantil Nano 145 mg 1cp/zi
-Mydocalm 150mg, 1cpX3/zi (clorat de tolperisona)
-Aflen 300mg 1cp/zi (triflusalum)
 DISCUTII- PORFIRIILE

 Porfiriile sunt boli ereditare cauzate de o tulburare a sintezei hemului, si

caracterizate prin acumularea in tesuturi a unor substante intermediare ale
aceleiasi sinteze, porfirinele.
 Protoporfiria-se manifesta in copilarie,prin usoare tulb.cutanate dupa expunere
la soare.
 Porfiria intermitenta acuta-se manifesta la adult,prin dureri abdominale
acute(crampe),slabiciune musculara,tulb.psihice si urini hipercrome. Este
declansata de medicamente:barbiturice,contraceptive orale, fenitoina,
sulfamide.
 Porfiria varietaga sau mixta-se manif.asemanator porfiriei intermitente ac., dar
subiectul prezinta,in plus,vezicule pe regiunile cutanate expuse soarelui.
 Coproporfiria ereditara
 Porfiria eritropoietica congenitala-eruptii cutanate aparute inca de la
nastere,splenomegalie,coloratie rosie a dintilor,accidente hemolitice acute.
 Porfiria cutanata tardiva
 PORFIRIA CUTANATA TARDIVA -este data de
deficitul uroporfirinogen-decarboxilazei hepatice.

-forma sporadica este mai frecventa, cea familiala interesand mai ales
sexul feminin.
Factori declansatori: -consumul abuziv de alcool(!)
-tratamentul cu estrogeni
-ingestia de fier sau hidrocarburi halogenate
-hipocolesterolemiante(simvastatina-contraindicatie!)
-infectia VHC, HIV.
Manifestari:-debut in a 3-a sau a 4-a decada de viata
-leziuni cutanate:vezico-bule cu continut sero-citrin, localizate
pe ariile fotoexpuse. Remisiunea acestora se soldeaza cu cicatrici
atrofice si macule hipopigmentate. Alte modificari: eritem,scleroza
cutanata, fragilitatea pielii,hipertricoza faciala,onicoliza.
Diagnostic:-hiperglicemie, hipersideremie,valori crescute ale porfirinelor
plasmatice,urinare si hepatice.
 TRATAMENTUL PORFIRIEI CUTANATE TARDIVE

 Excluderea factorilor precipitanti

 Fotoprotectie topica (creme cu factori ridicati de protectie solara)
 Sangerarea,pentru aducerea la normal a valorilor sideremiei(500ml
sange la 2 sapt.,pana la o valoare a Hb sub12 mg/dl)
 O alternativa a sangerarii este terapia cu antimalarice de sinteza
 Agenti chelatori de Fe
 Plasmafereza.

N.B! Pacientii sunt expusi, in evolutia bolii, riscului de a

dezvolta un carcinom hepatocelular sau un limfom, motiv
pentru care vor fi evaluati periodic!