PREZENTARE DE CAZ

Meningiom de cort hipofizar

Insuficienta hipofizara pluritropa
 ANAMNEZA

Pacienta P. E., 65 ani, mediul rural

MI- reevaluare clinico-biologică și imagistică

AHF – tatăl (decedat la 82 ani) – HTA

- mama (decedată la 79 ani) – HTA, DZ tip2, afecțiune hepatică neprecizată
- 2 frați (decedați la 42, respectiv 62 ani) – accident rutier
- 4 copii – aparent sănătoși

APF – PM 14 ani, UM 52 ani

- cicluri neregulate, cu flux abundent, S-5, N-4, A-1
ANAMNEZA

• APP – 2011 – HTAE (TAS max 180mmHg) grad III RA înalt

- Osteoporoză în tratament
- Fractură costală și vertebrală L1 prin cădere de la același nivel
- 2014 - Hepatită cronică virală C
- Colecistită cronică alitiazică
- Splenomegalie
- Gastrită antrală
- 2016 - Meningiom de cort hipofizar operat
- Gușă polinodulară
- Sdr. Posttrombotic gambă stângă
- 2017 - Insuficiență hipofizară pluritropă în tratament
• CVM – pensionară
• Comportamente față de mediu – nefumătoare, neagă consumul de alcool
ISTORICUL BOLII

• Pacientă în evidență endocrinologică cu

 Osteoporoză, 2011  Acid ibandronic 6 luni
 Meningiom de cort hipofizar, 2016

Debutul bolii: scăderea acuității vizuale AO

ISTORICUL BOLII
ISTORICUL BOLII

• IRM HIPOTALAMO-HIPOFIZAR – noiembrie 2016

ISTORICUL BOLII • Preoperator: PRL =29,3ng/ml (1,9-25)
TSH=0,532uIU/mL, FT4=0,779ng/dl

OD OS
ISTORICUL BOLII

• Decembrie 2016 – rezecția microchirurgicală a tumorii prin abord pterional

transylvian drept  meningiom de cort hipofizar cu osteoliză de clinoidă posterioară
stângă

• Martie 2017 – IRM de control: arie de contrast intensă și neomogenă la nivel selar și
supraselar , hematom subdural F-P

• Iunie 2017 - IGH pentru sdr. emetizant  obs. Insuficiență hipofizară

ISTORICUL BOLII • Iunie-iulie 2017, Clinica de Endocrinologie:

 Clinic: astenie, anorexie Biologic + imunologic: Hiponatremie

greață, vărsături lichidiene,
tegumente uscate,
bradipsihie, bradilalie
 BMD-DXA: Tscore L2-L4= -4,2
Tscore neck= -2,5
 VFA: L1-tasare vertebrală severă
L2-tasare verterală ușoară
Diagnostice: 1. Insuficiență hipofizară pluritropă
Ecografia tiroidiană: 2 noduli
hipoecogeni în LTS infracentimetrici
Hipokaliemie, acidoză metabolică
ACTH <5pg/ml, cortizol-2,30mcg/dl
TSH-0,997uIU/ml, FT4-0,525ng/dl
GH-0,467ng/dl, IGF1-36ng/ml
FSH-4,22mIU/ml,
PRL -45,8ng/ml
2. Hiperprolactinemie
3. Meningiom de cort hipofizar operat
4. Gușă polinodulară
5. Osteoporoză severă cu tasări vertebrale

Tratament: Euthyrox 75mcg/zi

Prednison 7,5mg/zi: 5mg dimineața și 2,5mg la ora 16 Prednison 5mg/zi
Actonel cp75mg, 1cp/zi, 2zile consecutiv/lună  + Dostinex 0.25mg x2/sapt
Vigantoletten cp 1000 U, 1cp/zi
Internarea actuală Examenul clinic general

- T-164cm, G-61kg, IMC-22,76kg/mp

- Tegumente și mucoase: palide, uscate
- Sistem ganglionar superficial nepalpabil
- Sistem musculo-adipos bine reprezentat, normoton, normotrof, normokinetic
- Sistem osteo-articular- fractură costală, fracturi vertebrale
- Ap. Respirator- torace cifotic, excursii costale simetrice, vibrații vocale normal transmise,
murmur vezicular fiziologic
- Ap. Cardio-vascular- șoc apexin în sp. V ic. pe lmc, zgomote cardiace ritmice, AV 60/min,
TA-120/70mmHg, artere periferice pulsatile bilateral
- Ap. Digestiv- abdomen depresibil, nedureros la palparea superficială și profundă, ficat
palpabil la rebordul costal, splină nepalpabilă, TI prezent pentru materii fecale si gaze
- Ap. Urogenital- loje renale nedureroase, manevra Giordano negativă bilateral, micțiuni
fiziologice, urină normocromă
- Sist. Nervos- OTS, cooperantă, fără semne de iritație meningeană
Internarea actuală • Examenul clinic endocrinologic

Apetit păstrat, fără tulburări de termoreglare, ingestie normală de lichide

Hipotalamus - hipofiză (aprox. 2200ml/zi), cu diureză de 2300ml, fără cefalee, tulburări de vedere
(defecte de câmp vizual)

Tiroidă Mobilă cu deglutiția, nedureroasă, de consistență elastică, formațiune

nodulară de aprox. 1/1cm în LTS

Paratiroide Semn Chwostek negativ, fără semne sau simptome de hipo/hipercalcemie

Pancreas
Toleranță la post alimentar

Glande suprarenale TA – 120/70mmHg, areole depigmentate, pilozitate redusă membre

inferioare, fără vergeturi

Gonade Status postmenopauzal

Fără formațiuni nodulare decelabile la palpare, absența galactoreei

Glanda mamară spontan/la presiune
 Diagnostice de etapă

• Insuficiență hipofizară pluritropă: tireo- și corticotropă în tratament de substituție

gonado- și somatotropă
• Meningiom de cort hipofizar operat
• Hiperprolactinemie
• Gușă nodulară
• Osteoporoză severă în tratament
Diagnotice diferențiale

Alte tumori hipofizare și parahipofizare: craniofaringiom, MTS cerebrale, cordom, gliom

Alte cauze de insuficiență hipofizară
• Radioterapie
Insuficiențele glandulare primare • Sdr. Sheehan
• Empty sella
Hiperprolactinemie • Cauze infiltrative
• TBC, abces hipofizar
Sdr. emetizant:
• TCC, hemoragie subarahnoidiană

- cauze gastro-intestinale: stenoza pilorică, colecistită acută, pancreatita acută, obstrucție

intestinală
neurologice: meningită, hipertensiune intracraniană
 Investigații biologice, hormonale si imagistice

BIOLOGIC IMUNOLOGIC IMAGISTIC

Insuficiența hipofizară:

 Ax tireotrop FT4=0,845ng/dl

 Ax corticotrop Na=146mmol/l  140mmol/l ACTH <5 pg/ml

K=4.1mmol/l  3.9mmol/l Cortizol <1ug/dl
RA=30.6mmol/l  26.9mmol/l

 Ax somatomamotrop IGF1=25.5ng/ml
PRL <0.5ng/ml

 Ax gonadotrop FSH=0.850mIU/ml
Investigații biologice, hormonale si imagistice IRM HIPOTALAMO – HIPOFIZAR – ianuarie 2018
Investigații biologice, hormonale si imagistice

 Consult neurochirurgical
 Investigații biologice, hormonale si imagistice CV – atrofie optică parțială la nivelul OS

OD
OS
Investigații biologice, hormonale si imagistice

BIOLOGIC IMUNOLOGIC IMAGISTIC

Gușă polinodulară AAT-TPO <10UI/mL Ecografie tiroidiană:

LTD-1,27/2,28/1,26cm
LTS- 1,27/2,3/1cm
N1- în LTS central, hipoecogen, bine
delimitat, cu discret semnal Doppler
perinodular, de 0,68/0,6/0,65cm
N2- LTS posterior, izoecogen, cu semnal
Doppler perinodular, de 0,84/1/0,59cm
Es de ansamblu moderat hipoecogenă.
Investigații biologice, hormonale si imagistice
Investigații biologice, hormonale si imagistice

• Hemoleucogramă: GR-5.170.000/mmc • Bilanț fosfo-calcic: Ca. Total=9,07mg/dl

GA-7.090/mmc
PLT- 160.000/mmc
Hb-15,3g/dl
Ht-44%
• Glicemie – 79mg/dl
• Profil lipidic – Colesterol total=228mg/dl
trigliceride =132mg/dl
• Uree = 56mg/dl
• Creatinină=0,82mg/dl
Ca ionic=4,05mg/dl
Mg=2mg/dl
P=3,05mg/dl
FA=73U/L
proteine=6,87g/dl
• Bilanț hepatic: TGO=38U/L
TGP=32U/L
GGT=53 U/L
• ECG- RS 65/min, axa QRS intermediară,
morfologie normală
• ESU – sediment normal, fără
albuminurie, fără glicozurie, floră
absentă, fără leucociturie sau hematurie
Diagnostice finale

1.Insuficiență hipofizară pluritropă: cortico si tireotropă în tratament de substituție,

insuficiență gonado si somatotropă
2. Hiperprolactinemie
3. Meningiom de cort hipofizar operat
4. Atrofie optică parțială stângă
5. Gușă polinodulară
6. Osteoporoză severă cu tasări vertebrale
7. Hipercolesterolemie
8. Supraponderalitate
9. Citoliză hepatică
10. HTAE grad III RA înalt
11. Hepatită cronică virală C
12. Colecistită cronică alitiazică
Evoluția naturală

• spre agravare, cu apariția comei hipofizare

• accentuarea osteoporozei

• evoluția gușii nodulare: creșterea în dimensiuni a nodulilor, degenerare

malignă

• recidivă tumorală
Tratament

• Obiective: asigurarea unei stabilități hemodinamice,

asigurarea unei stări generale bune prin tratamentul de substituție,
obținerea unei mase osoase corespunzătoare
prevenirea fracturilor de fragilitate

• Regim igieno-dietetic normosodat,

hipolipidic, sărac în grăsimi alimentare de origine animală,
bogat în produse cu un conținut crescut de calciu,
hidratare corespunzătoare;
efort fizic în limita toleranței proprii
evitarea stresului fizic si psihic
Tratament

• al formațiunii hipofizare - a fost efectuat

etiologic • monitorizare imagistică la intervale regulate și eventual stabilirea
indicației de reintervenție dacă este cazul

• Insuficiența hipofizară Prednison 5mg/zi

al complicațiilor
Euthyrox 75ug/zi,
Dostinex cp 0,5ug, ½ cp x2/săpt

al comorbidităților • osteoporoza: Actonel cp 75mg, 1cp/zi, 2zile consecutiv/lună

• HTA: Norvasc cp 5mg, 1cp/zi,
• Afecțiunii hepatice: Ursofalk cp250mg 1cp x3/zi
Monitorizare

• peste 6 luni  monitorizare neurochirurgicală și imagistică, sau mai repede în caz

de scăderea acuității vizuale, agravare

• peste 6 luni  reevaluare endocrinologică, urmărind:

 corectitudinea substituției cu LT4 si Prednison, dpdv clinic, biologic si hormonal;
 ecografic - dimensiunea și aspectul nodulilor tiroidieni;
 peste 1 an, evaluare BMD-DXA, apreciind evoluția DMO

• Peste 1 an – consult oftalmologic

Prognostic

• ad vitam - sub tratament de substituție corespunzător, este favorabil;

• ad sanationem – ameliorarea simptomelor sub tratament, recuperarea funcționala nu

este posibilă, pacienta fiind dependentă de tratament substituiv tot restul vietii

• ad laborem – limitat, pensionare

Particularitatea cazului

• meningiom de cort hipofizar drept cauză a insuficienței hipofizare

• absența profilului hormonal în postoperator și prezentarea pacientei într-un serviciu

gastroenterologic în urma decompensării lente pe linie corticotropă
Vă mulțumesc!