Caz clinic 1

Băiețel, 4 ani, s-a adresat în departamentul de urgenţă cu acuze la febră 39,5°C cu o

durată mai mare de 14 zile, erupţii eritematoase fără prurit cu intensificare la maximul febrei,
palpitaţii, durere, tumefierea articulaţiilor ambilor genunchi şi radiocarpiene, mers şchiopătat,
mialgii difuze.
Anamneza bolii: Se consideră bolnav de 3 săptămâni când au apărut febra, treptat apar
artralgiile, apoi tumefierea articulaţiilor ambilor genunchi şi radiocarpiene, mers şchiopătat,
mialgii, erupţiile eritematoase pe trunchi la maximul febril.
Examenul obiectiv: Tegumente palide, fierbinţi, erupţii eritematoase pe trunchi,
nepruriginoase. Ganglioni limfatici submandibulari, cervicali 1.0x1.0cm. Organele interne:
respiraţii 28/min, frecvenţa cardiacă 110 bătăi/min. Ficatul +2,5cm sub rebordul costal drept,
splina la rebord costal.
Investigații de laborator
1.Hemoleucograma: Hb – 96 g/l, Er. – 3,0x1012/l, I.C. – 0,9, L – 30,6x109/l, nesegmentate – 15%,
segmentate – 68%, eozinofile – 5%, limfocite – 12%, monocite – 0, VSH – 54 mm/oră.
2.Examen imunologic: Proteina C- reactivă – 96 mg/ml, Antistreptolizina-O – 1:200 U/ml,
Factor Reumatoid – negativ, Complexe imune circulante – 156 UDO.

-Diagnosticul prezumtiv şi argumentarea

Conform acuzelor: Febra 39,5 C cu durata mai mare de 14 zile, eruptii eritematoase
nepruriginoase la picul febrei, palpitatii, durere si tumefiere articulara (ambii genunchi si
radiocarpiene= 4 articulatii)
Conform datelor obiective: linfadenopatie cervicala, splenomegalie,
hepatomegalie( posibil, dar trebuie confirmat la USG pentru ca la copii este fiziologic
palparea ficatului sub rebord costal)
Conform investigatiilor de laborator: Leucocitoza cu devierea formulei leucocitare la
stinga, VSH crescut; PCR crescut, prezenta complexelor imune circulante si anemie de
gradul 1-2
Am calculat scorul DAS28- 4 articulatii dureroase, 4 articulatii tumefiate, VSH-54mm/h
si aproximativ am apreciat durerea conform-scala vizuala analoga a durerii-50mm.
Rezultat:5,18p

presupun diagnostic prezumtiv: Artita juvenila idiopatica, forma sistemica( febra, eruptii
cutanate eritematoase, limfadenopatie, hepatosplenomegalie), activitate inalata a bolii
(DAS28=5,18), clasa functionala II Steinbrocker. Anemie gr 1-2
-Diagnosticul diferenţial
1.Maladii infecţioase (bacteriene, virale – Ebştein-Barr sau citomegalovirus).
2.Infecţii osteoarticulare – osteomielita, artrita septică.
3.Traumatism articular.
4.Maladii neoplazice – leucemia, limfoamele, neuroblastomul generalizat, histiocitoza.
5.Maladii cronice inflamatorii – colita ulceroasă, sarcoidoza, boala Behcet.
6.Alte maladii cronice ale ţesutului conjunctiv – LES, DMJ, boala Kawasaki,febra
reumatismală acută.
7.Boala inflamatorie intestinala
8.Febra familiala mediteraneana
-Investigații suplimentare
Teste pentru determinarea activităţii bolii şi pentru supravegherea evoluţiei bolii:
• Hemograma, feritina, ferul seric (pentru determinarea tipului de anemie +morfologia
eritrocitelor).
Teste şi proceduri pentru determinarea implicării în proces a organelor interne şi
pentru efectuarea diagnosticului diferenţial:
 • Biochimia serică (ALT, AST, bilirubina totală şi fracţiile ei, fosfataza
alcalină, ureea, proteina totală).
• Imunoglobulinele serice, anticorpii antinucleari, complementul C3 C4.( diferentiere de
maladii difuze ale tesutului conjunctiv, speticemie)
Examinarea serologică pentru excluderea infecţiilor virale sau bacteriene (infecţia
cu virus Ebştein-Barr, citomegalovirus, infecţie herpetică).

• Sumarul urinei.
• Examinarea radiologică a articulatiilor genunchiului si radiocarpiene, a cutiei toracice.
• Ultrasonografia articulară
• Ecocardiografia.( diferentierea de endocardite bacteriene, miocardite, pericardite)
• Electrocardiografia.
• Rezonanţa magnetică nucleară articulară-standartul de aur
• Puncţia articulară sau pleurală (la necesitate) cu examinarea bacteriologică a acestor
fluide.
• Hemocultura.
• Puncţia sternală (pentru diagnostic diferential cu afectiuni maligne)
• Ultrasonografia organelor interne.( excluderea proceselor voluminoase abdominale)
Scintigrafia osoasa-pentru excluderea osteomielitei
NB- toate aceste investigatii sunt utile mai mult in scop de diagnostic diferential,
deoarece AJI, forma sistemica nu poate fi confirmata prin metode paraclinice.
Examen oftalmologic
-Indicaţi tratamentul
Regimul I
Dieta bogata in microelemente
Medicamentos:
presupun ca pacientul se afla in perioada de debut al patologiei, deaceea tratamentul incepe cu
AINS
1.Naproxen (15 mg/kg/zi), de 2 ori/zi ( cu monitorizarea reactiilor adverse de tip dispeptic,
transaminazele)
2. In lipsa raspunsului la AINS se vor administra glucocorticotesoizi
Prednison: oral, iniţial 1-2 mg/kg/zi, cu reducerea treptată a dozei iniţiale după obţinerea
răspunsului clinic şi celui paraclinic (descreşterea dozei < 0,2 mg/kg/zi, imediat cum este
posibil)
3. Daca clinica nu scade in 3-6 sapt- Metotrexat 10-25 mg/m2/săptămînă, doza săptămînală; +
Acid folic-1 mg/zi
4.La fel initiem tratamentul anemiei la confirmarea tipului de anemie.
5. Preparate gastroprotectoare si hepatoprotectoare
Omeprazol-10 mg, per os in 2 prize.
Hepaid Junior- sirop cite 7,5 ml de 2 ori/zi
Pe parcursul spitalizării zilnic se va monitoriza temperatura corpului, frecvenţa respiratorie,
pulsul, tensiunea arterială, statusul articular, durata redorii matinale, numărul de articulaţii
dureroase şi tumefiate.
Apoi, supraveghere- in primul an- o data la 3 luni, iar in anii urmatori o data la 6 luni.

Caz clinic
Fetiţă, 13 ani, adresare cu acuze la febră, vertij, cefalee, oboseală, inapetenţă, pierdere
ponderală, alopecie, erupţii malare, fotosensibilitate, dureri şi tumefierea articulaţiilor
genunchilor, talocrurale, mialgii, labilitate psiho-emoţională.
 Anamneza bolii: Durata bolii aproximativ de 1 lună, când treptat s-au instalat acuzele sus-
numite.
Obiectiv: Stare gravă, somnolenţă, febră 39,5°C, masa – 40kg, talia – 146cm, FR – 26
r/min, FCC – 106 bătăi/min; TA – 130/90 mmHg. Tegumentele palide, fierbinţi, heilită, eritem
malar, livedou reticular, eritem palmar. Tumefierea articulaţiilor genunchilor, talocrurale.
Pulmonar respiraţia aspră, raluri nu se percep. Zgomotele cordului accelerate, atenuate, suflu
sistolic la apex, frecătură pericardică. Abdomenul moale, uşor balonat, ficatul +2,5+3,0cm,
splina la rebord. Scaun oformat, micţii libere.
Investigații de laborator
-Hemoleucograma: Hb – 86 g/l, Er. – 2,0x10 12/l (anemie), Leucocite – 2,1x109/l (leucopenie),
trombocite – 85,0x109/l (trombocitopenie), VSH – 40 mm/oră.(VSH marit)
-Sumarul urinei: proteine – 1,2 g/l(proteinurie), leucocite – 10-12 c/v(leucociturie), eritrocite –
20-30 c/v(hematurie), cilindri – 7-8 c/v(cilinduria).
-Examen imunologic: ANA – 1:320; C3 – 30, C4 – 45.

1.Diagnosticul prezumtiv
Lupus eritematos sistemic (afectare renală, artralgii, erupţie cutanată eritematoasă,
fotosensibilitate, anemie gr.II, leucopenie, hepatosplenomegalie, Ac antinucleari
pozitivi), gradul II de activitate, evoluţie acută.
Semne generale: acuze la febră, vertij, cefalee, oboseală, inapetenţă, pierdere ponderală,
alopecie, erupţii malare, fotosensibilitate, dureri şi tumefierea articulaţiilor genunchilor,
talocrurale, mialgii, labilitate psiho-emoţională.
Obiectiv: Stare gravă, somnolenţă, febră 39,5°C, masa – 40kg, talia – 146cm, FR – 26 r/min,
FCC – 106 bătăi/min; TA – 130/90 mmHg. Tegumentele palide, fierbinţi, heilită, eritem
malar, livedou reticular, eritem palmar. Tumefierea articulaţiilor genunchilor, talocrurale..
Zgomotele cordului accelerate, atenuate, suflu sistolic la apex, frecătură pericardică.
Abdomenul uşor balonat, ficatul +2,5+3,0cm, splina la rebord.
Semne de pericardita: Zgomotele cordului accelerate, atenuate, suflu sistolic la apex,
frecătură pericardică.
Examinarea paraclinica: : Hb – 86 g/l, Er. – 2,0x1012/l, Leucocite – 2,1x109/l, VSH – 40
mm/oră

Argumentaţi necesitatea examinărilor suplimentare

Proteina totală şi fracţiile Disproteinemie; hipoalbuminemie cu hiperglobulinemie
Fibrinogenul Hiperfibrinogenemie mai mare de 4 g/l
Proteina C-reactivă Valori crescute
ALAT, ASAT, bilirubina şi fracţiile ei, creatinina serică, fosfataza alcalină,
ceruloplasmina, ionograma (Ca, Mg, P, Cu). Valori crescute
Radiografia cardiopulmonară standard Permite aprecierea dimensiunilor cordului şi a
posibilei pleurite, revărsat pleural; hemoragii pulmonare; hipertensiune pulmonară; boală
pulmonară interstițială Electrocardiografia Permite depistarea tulburărilor de ritm posibile
în LES(tahicardia sinuzală, blocul AV gradele I, II sau III, tahicardie atrială), modificări ale
ST-T, lărgirea QRS, inversia undei T.
Ecocardiografia bidimensională completată cu examenul Doppler Permite depistare
pericarditei, endocarditei LibmanSacks, miocarditei.
Ultrasonografia organelor interne şi a rinichilor Permite evidenţierea semnelor nefrite
lupice, hepatoși/sau splenomegaliei
Ac anti-ADNdc, Ac anti-Sm, Ac antifosfolipidici, Ac anticardiolipină de tip IgG, IgM,
Test pentru anticoagulant lupic, Teste serologice pentru sifilis Valori crescute

Diagnosticul diferenţial
 În funcţie de prezentarea clinică, este necesar de efectuat diagnosticul diferenţial cu
următoarele maladii:
• Maladii infecţioase (bacteriene, virale – Ebstein-Barr sau citomegalovirus).
• Maladii neoplazice – leucemia, limfoamele, neuroblastomul generalizat, histiocitoza.
• Maladii cronice inflamatorii – colita ulceroasă, sarcoidoza, boala Behcet.
• Alte maladii cronice ale ţesutului conjunctiv – AJI, DMJ, boala Kawasaki, alte vasculite,
febra reumatismală
acută.
• Glomerulonefrite de altă geneză
• Imunodeficienţa, boala Castelman.
• Endocardite, miocardite, pericardite de altă geneză
• Afectări neurologice de altă geneză (epilepsie, tumori cerebrale, etc.)
• Afectări pulmonare de altă geneză
• Anemia aplastică, anemia hemolitică
• Leucemia acută la debut.
Maladia Asemănare Deosebire Metode suplimentare
de
Examinare

Septicemia Febra, transpiraţii, Nu este focar primar, Procalcitonina,

leucocitoza, sindrom algic hemocultura
majorarea VSH exprimat, testul de
procalcitonină
negativ, hemocultura
sterilă, inefi cienţa
antibioticelor
Artrita juvenilă Artralgii, mialgii, Nu este caracteristică Ecografi e, radiologia
idiopatică rash, leucocitoză, artrita erozivă, nodulii articulară
majorarea VSH subcutanaţi în PAN
sunt plasaţi
perivascular

Dermatomiozita Artralgii, mialgii, În comparaţie cu DM, Examinarea

juvenilă rash în PN sindromul creatinfosfochinazei,
algic este mai puţin lactatdehidrogenazei,
exprimat, livedoul amilazei,
este preponderent transaminazelor.
distal, nu este eritemul
paraorbital

Lupus eritematos Artralgii, mialgii, La copii cu PAN – Examinarea la anti

sistemic rash gangrena distală, ADNdc,
hiperleucocitoza, nu ANA, complement
este caracteristică
endocardita,
poliserozita, sindrom
nefrotic,
mai frecvent –
livedoureticular

4. Indicaţi tratamentul
Tratament nemedicamentos
• Regim cruţător (cu evitarea eforturilor fizice excesive în prezenţa semnelor de insuficienţă
poliorganică).
• Repausul la pat este necesar pentru bolnavii cu cardită severă şi cu insuficienţă cardiacă, cu
nefrită lupică și cu insuficiență renală, cu insuficiență respiratorie, cu accident vascular cerebral
şi se va menţine pînă la compensarea cardiacă, renală, respiratorie. După soluţionarea procesului
acut, nivelul activităţii fizice va depinde de starea cordului.
• Dieta cu restricţii în lichide şi hiposodată (în prezenţa semnelor de IC), cu aport sporit de
microelemente (în prezenţa semnelor de osteoporoză şi tratament cronic cu glucocorticosteroizi),
pacienţilor dislipidemici li se recomandă regim hipolidic.
• Evitarea expunerii la radiaţiile ultraviolete; se recomandă folosirea cremelor de fotoprotecţie
SPF >40 care vor fi aplicate indiferent de anotimp cu 30-60 minute anterior expunerii, apoi la
fiecare 4-6 ore.
• Evitarea medicamentelor care pot induce fotosensibilitate (ex: sulfamide, peniciline) şi a celor
implicate în producerea lupusului medicamentos, precum şi a unor alimente ce cresc
sensibilitatea pielii la RUV (pătrunjel, ţelină).
Tratament medicamentos
Scopul:
Inducerea remisunii şi menţinerea acesteia pe o perioadă cât mai îndelungată şi prevenirea
efectelor secundare ale terapiilor.
Diminuarea semnelor de activitate a maladiei.
Supresia inflamaţiei în răspuns autoimun.
Tratamentul insuficienţei cardiace congestive, renale, respiratorii.
AINS: Naproxenum (15 mg/kg/zi)=0,6g/zi in 2 prize
Glucocorticoizi: Prednisolonum: oral, iniţial 1-2 mg/kg/zi= 40-80mg/zi, cu reducerea treptată a
dozei iniţiale după obţinerea răspunsului clinic şi celui paraclinic (descreşterea dozei <0,2
mg/kg/zi= 0,8 mg/zi, imediat cum este posibil)
Imunosupresoare: Ciclofosfamida 2-3 mg/ kg zilnic sau în puls terapie: 10- 15 mg/kg i.v. o dată în
lună, timp de 1 an, apoi 15 mg/kg o dată la 2-3 luni, timp de 6-12 luni cu anulare totală.

5. Prognosticul
Prognosticul LES în copilărie depinde de gradul de alterarea organelor interne. Copiii care au
afectări renale sau ale sistemului nervos central necesită tratament agresiv. În schimb, erupțiile
ușoare și artrita pot fi ușor controlate. Cu toate acestea, prognosticul pentru fiecare copil în parte
este relativ imprevizibil.
Remisiuni relative sau totale timp de 4-10 ani. Supravieţuire – 100% cazuri. Prognostic
nefavorabil în PAN clasică cu virus hepatita B și hipertensiune arterială. Cauzele decesului –
peritonita, hemoragii cerebrale, edem cerebral, insufi cienţă renală cronică.

Caz clinic 3
Fetiţă, 10 ani, s-a adresat cu acuze la febră, slăbiciuni şi dureri musculare, eritem
periorbital heliotrop, hipercheratoză, erupţii eritematoase în regiunea coatelor, articulaţiile
metacarpofalangiene.
Anamneza bolii: Durata bolii mai mult de 14 zile, când după o infecţie respiratorie acută
au apărut durerile şi slăbiciunile musculare, eritemul paraorbital violaceu.
Obiectiv: Starea gravă, masa ‒ 30kg, febră 39,5°C, poziţie forţată, cu greu se scoală din
pat, cu greu se piaptănă şi ridică mâinile. Palidă, eritem paraorbital heliotrop, semnul Gottron,
heilită. Artralgii, dereglarea mersului. Pulmonar fără modificări. Tahicardie, FCC ‒ 120
bătăi/min, zgomotele cordului atenuate, suflu sistolic.
Investigații de laborator
2.Hemoleucograma: Hb – 95 g/l, Er. – 3,2x1012/l, IC – 0,9, Leucocite – 19,2x109/l, VSH –
30mm/oră.
3.Analizabiochimică a sângelui: creatinfosfochinaza – 1300 u/l; ALAT – 23,0 mmol/l; ASAT –
65,3 mmol/l.
4.Examen imunologic: ANA – 1:80.

-Diagnosticul prezumtiv

Dermatomiozită juvenilă clasică (rash heliotrop, papule Gottron, scăderea forței musculare,
creșterea nivelului enzimelor de degradare musculară), activitate moderată, evoluție subacută.

Criteriile preliminare de diagnostic pentru DMJ (după Bohan şi Peter)

Scăderea forţei musculare - slăbiciuni şi dureri musculare( cu greu se scoală din pat, cu greu se
piaptănă şi ridică mâinile), artralgii, dereglarea mersului
Enzime serice - creatinfosfochinaza – 1300 u/l; ASAT – 65,3 mmol/l. – mărite moderat
Semne cutanate (în afară de răsh) - hipercheratoză, erupţii eritematoase în regiunea coatelor,
articulaţiile metacarpofalangiene. eritemul paraorbital violaceu, semnul Gottron, heilită

3 criterii + rash - diagnostic DMJ

-Diagnosticul diferenţial
Alte miopatii inflamatorii idiopatice - Miozita focală, miozita eozinofi lică, miozita în
sarcoidoză
Maladii difuze ale ţesutului conjunctiv - LES, boala mixtă a ţesutului conjunctiv,
sclerodermia
Miozita în cadrul infecţiilor - Stafilococ, toxoplasmoza, H.infl uenzae, Coxsakie Situaţie
clinică fără rash Maladii neuromusculare Distrofi i musculare Maladii metabolice
Citopatii mitocondriale Endocrinopatii Boli ale glandei tiroide și paratiroide Miastenia
Graves Paralizia periodică Miotonia congenitală

-Argumentaţi investigaţii paraclinice instrumentale suplimentare

Hemoleucograma - Determinarea gradului de activitate a procesului inflamator VSH
Analiza generală a urinei - Pentru excluderea afectărilor renale
Proteina c-reactivă - Determinarea gradului de activitate a procesului inflamator
Fibrinogenul - Determinarea gradului de activitate a procesului inflamator
Factorul reumatoid - Pentru diagnosticul diferenţial
Biochimia serică (ALAT, ASAT, bilirubina totală şi fracţiile ei, fosfataza alcalină, ureea,
creatinina, proteina totală, creatin kinaza, aldolaza) - Pentru excluderea patologiei organelor
interne pe fundalul procesului autoimun indus
Examinarea radiologică articulaţiilor afectate - Apreciază modificările structurale osoase şi
caracterizează diagnosticul, necesar pentru aprecierea comparativă al evoluţiei bolii
Electrocardiografia - Permite stabilirea dereglărilor de ritm şi de conducere în cazul afectărilor
cardiace prin proces autoimun indus
Ecocardiografia - Permite depistarea afectărilor cardiace prin miocardită, aparente pe fundalul
procesului autoimun
RMN musculară - Necesară pentru efectuarea diagnosticului
Electromiografia - Necesară pentru aprecierea focarelor de inflamaţie musculară şi diagnostic
diferenţial
Ultrasonografia organelor interne - Permite depistarea afectărilor organelor interne apărute pe
fundalul procesului autoimun
Biopsia musculară - Necesară pentru aprecierea focarelor de inflamaţie musculară şi diagnostic
diferenţial
Consultaţia specialiştilor – oftalmolog, neurolog, dermatolog, gastroenterolog - Pentru efectuarea
diagnosticului diferenţial

-Indicaţi tratamentul
 Regim (cruţător cu evitarea eforturilor fizice excesive, în special în prezenţa afectării
cardiace);
Dieta: regim dietetic cruţător în vizorul sistemului gastrointestinal sau/şi excluderea
condimentelor. În
disfagie dieta blândă cu alimente moi sau alimentaţia prin sonda nazogastrică.
Alimentaţia parenterală
poate fi necesară în DMJ cu vasculită gastrointestinală extensivă. În afectarea renală –
hidratare adecvată.
Tratamentul medicamentos:
o Preparate AINS;
o Glucocorticosteroizi pentru administrare sistemică;
o Tratament remisiv;
o Tratamentul afectărilor tegumentare şi oculare (coordonat cu dermatologul şi
oftalmologul);
o Preparate dezagregante;
o Tratament de reabilitare.

Tratamentul medicamentos al DMJ cu glucocorticosteroizi

Prednisolonum 1-2mg/kg/zi în funcţie de gradul exprimării procesului inflamator,
atingerilor sistemice şi răspuns la tratament timp de o lună, după care se pot reduce
treptat dozele în 2-3 luni pînă la doza de susţinere care va fi menţinută minimum 2 ani cu
monitorizarea riscurilor corticoterapiei.
Răspunsul la glucocorticosteroizi poate fi lent în 8-12 săptămîni

Tratamenul de reabilitare:
1.Reprezintă o latură componentă importantă în tratamentul complex al pacientului cu
DMJ: se va utiliza terapia cu remedii fizioterapice şi terapia ocupațională.
2. Elaborarea programului de gimnastică curativă la domiciliu, protecţia musculară
şi articulară habituală.

Supravegherea
3.Pe parcursul spitalizării zilnic se va monitoriza temperatura corpului, pulsul, tensiunea arterială,tabloul
auscultativ al cordului, statusul muscular şi articular, palparea ganglionilor limfatici;
4.Periodic la intervale de 1-3-6 luni:
o slăbiciunea musculară;
o capacitatea funcţională articulară;
o hemoleucograma;
o urograma;
o proteina c-reactivă;
o enzimele serice;
o examinarea oftalmologică;
o examinarea ecocardiografică şi ECG în vederea excluderii sau depistării precoce a
afectării cordului.
1.Periodic, o dată pe an:
o radiografia articulară;
o scintigrafia scheletică.
Periodicitatea de supraveghere a pacienţilor cu DMJ de către pediatru reumatolog:
2.Controlul eficacităţii tratamentului la 14 şi 28 zile după externare;

Caz clinic 4
 Băiețel, 7 ani, s-a adresat la medicul de familie cu acuze la mâini reci, umede, cianotice,
limitarea mișcărilor în articulațiile degetelor mâinilor bilateral și genunchiului stâng, mers ușor
dereglat, tegumentele pe partea laterală a coapsei stângi și gambei stângi depigmentate, indurate.
Anamneza bolii: Se consideră bolnav de 3 luni când au apărut treptat acuzele sus-numite.
Examenul obiectiv: Tegumente pe partea laterală a coapsei stângi și gambei stângi
depigmentate, indurate, imposibil de efectuat pliul cutanat, mâinile reci, umede, cianotice.
Organele interne: respiraţii 28/min, frecvenţa cardiacă 100 bătăi/min. Ficatul +0,5cm sub
rebordul costal drept, splina la rebord costal.
Investigații de laborator
-Hemoleucograma: Hb – 119 g/l, Er. – 3,5x1012/l, I.C. – 0,9, L – 8,6x109/l, nesegmentate – 6%,
segmentate – 62%, eozinofile – 5%, limfocite – 19%(24-54), monocite – 0, VSH – 10 mm/oră.
-Examen imunologic: Proteina C- reactivă –6 mg/ml, Antistreptolizina-O – 1:200 U/ml, Factor
Reumatoid – negativ.

1.Diagnosticul prezumtiv şi argumentarea

Sclerodermie localizată evoluție subacută moderat progresivă,stadiu de debut.Afectarea
cutanată stadiu de indurație. Afectarea articulară.
Argumentare:
Acuze: cu acuze la mâini reci, umede, cianotice, limitarea mișcărilor în articulațiile degetelor
mâinilor bilateral și genunchiului stâng, mers ușor dereglat, tegumentele pe partea laterală a
coapsei stângi și gambei stângi depigmentate, indurate.
Anamneza bolii: Se consideră bolnav de 3 luni când au apărut treptat acuzele sus-numite.
Examenul obiectiv: Tegumente pe partea laterală a coapsei stângi și gambei stângi
depigmentate, indurate, imposibil de efectuat pliul cutanat, mâinile reci, umede, cianotice.

2.Diagnosticul diferenţial
Fasciita eozinofilică difuză
Sclerodermia limitată- Afectarea pielii
Pseudosclerodermia -Indurația pielii
Deficitul de forţă musculară atribuit contracturilor în flexie în sclerodermie ridică suspiciunea
unei dermatomiozite juvenile.
Scleredemul Buschke are debut brusc după o infecţie streptococică febrilă, cu edeme localizate
la nivelul gâtului și umerilor cu extinderea ulterioară la faţă, trunchi și braţe și evoluţie
autolimitată în decurs de câteva luni de zile.
În artrita juvenilă idiopatică tumefacţiile degetelor, spre deosebire de sclerodermie sunt prezente
numai la nivelul articulaţiilor, iar contracturile în flexie cauzate de tendinitele cronice nu se
însoţesc de modificările cutanate caracteristice sclerodermiei.
3.Investigații suplimentare
Sumarul urinei (Epiteliu, proteinurie, eritrociturie, cilindrurie)
Proteina totală şI fracţiile (Disproteinemie;hipoalbuminemie cuhiperglobulinemie)
Fibrinogenul (Hiperfibrinogenemie mai mare de 4 g/l)
Proteina C-reactivă (valori crescute)
ALAT,ASAT, bilirubina şi fracţiile ei, creatinina serică, fosfataza alcalină, ureea,CK, LDH,
ionograma
Analize serologice- Profilul anticorpilor (ANA, Anticentromer Antitopoizomeraza (anti-Scl-70),
Anti-PM-Scl,Anti-To/Th, Anti-ARN polimeraza, Antifibrillarin, Anti-Ku, Anti- Sm, Anti-
U1RNP, Anticorpii anticardiolipinici
Imunoglobulinele serice (IgG, IgA și IgM), complexele imune circulante.
Capilaroscopia
Electrocardiograma
Ultrasonografia organelor interne şi a rinichilor

4.Indicaţi tratamentul

Nifedipina 20 mg 2 prize in decurs de 12 luni

Prazosina 3 mg/zi
Pentoxifilina 140 mg/zi in 2 prize timp de 14 zile
Dipiridamol 35 mg/zi in 3 prize in decurs de 12 luni
Alprostadil 42ng/zi in 2 prize in decurs de 14 zile
Prednisolon 7mg/zi timp de 2 luni