Hepatitele si Icterele

Alina Popp
Clinica Pediatrie I
UMF Carola Davila
INSMC Bucuresti
Bibliografie recomandata

• Tratat de pediatrie
(sub coordonarea Prof. dr. Florea Iordachescu)

• Curs unic de pediatrie

(sub coordonarea Prof. dr. Doina Plesca)
Obiectivele cheie ale cursului

• Cunoasterea principalelor cauze de hepatita la copil

• Cunoasterea principalelor cauze de icter la copil

Icterul

• Icterul reprezinta coloratia galbena a tegumentelor care

apare in conditiile cresterii serice a bilirubinei totale la valori
mai mari de 5mg/dl.

• Valoarea bilirubinei serice poate creste fie prin

cresterea fractiei indirecte fie pe seama bilirubinei directe.
Culoarea tegumentului

• cresterea fractiei indirecte a bilirubinei genereaza icter cu

tenta galben-portocalie

• cresterea fractiei directe genereaza icter cu tenta verdinica.

Principalele tipuri de ictere la copil

• icterul fiziologic : apare in ziua 2-3 de viata prin

imaturitatea enzimei hepatice ale glucuronaconjugarii si
acumulare implicita de bilirubina indirecta

• icterul prin incompatibilitate de grup si Rh poate apare in

prima zi de viata sau se poate manifesta printr-un icter
“fiziologic” cu valori mari de bilirubina; mecanismul este
acela de hemoliza prin aparitia de anticorpi anti-
antiantigene eritrocitare in conflictul immunologic intre
sistemul hematologic al copilului si cel al mamei
Principalele tipuri de ictere la copil

• icterul prin resorbtia hematoamelor sau a hemoragiilor ; de

exemplu in situatia unor cefalhematoame sau a unor
hemoragii intraventriculare de nou nascut (acestea din urma
mai ales la prematuri sau la copii cu trauma obstetricala
importanta)
Principalele tipuri de ictere la copil

• icterul prin hemoliza ca urmare a distructiei accelerate in

situatia unor patologii eritrocitare: membranopatii
(sferocitoza ereditara, ovalocitoza), enzimopatii (deficit de
glucozo-6-fosfatdehidrogenaza, deficit de piruvatkinaza),
hemoglobinopatii (talasemii) sau in situatia unor hemolize
autoimune in cursul bolilor de tip autoimun
Principalele tipuri de ictere la copil

• icterul din cursul unor hepatite acute

• icterul din cadrul starilor septice, mai ales sepsisul neonatal

precoce (icter cu debut in prima zi de viata) si tardiv; in
aceste tipuri de ictere se noteaza cresterea ambelor fractii
ale bilirubinei

• icterul prin obstructia eliminarii bilei (atrezie de cai biliare,

ciroza biliara primitiva)
Principalele tipuri de ictere la copil

• icterul prin obstructia eliminarii bilei (atrezie de cai biliare,

ciroza biliara primitiva)

• atrezia biliara este o afectiune rara, dar care impune

urgenta de diagnostic si interventie avand evolutie fatala in
lipsa diagnosticului; prezumtia de atrezie biliara apare chiar
inaintea aparitiei icterului prin modificarea culorii scaunului
(scaun decolorat pana la culoarea alba) ce poate fi observat
de catre mama prin comparatie cu o scala de culori
Principalele tipuri de ictere la copil

• ciroza biliara primitiva afectiune rara, apare uneori asociata

unei afectiuni cronice intestinale (rectocolia ulcero-
hemoragica)

• colestaza intrahepatica, de tip autoimun, distructie ductelor

interlobulare
Tipuri particulare de icter la copil

• SD. Alagille
-genetica, AD, colestaza neonatala + MCC (stenoza A
pulmonara)

- Paucitatea ductelor biliare intrahepatice (biopsie hepatica) +

colestaza, facies characteristic, vertebra in aripi de future,
stenoza a pulmonare
Tipuri speciale de icter:

Sindromul Gilbert: hiperbilirubinemie neconjugata moderata

cronica sau recurenta cu functie hepatica pastrata, fara
sindrom de citoliza si in absenta unui proces hemolitic.
Nivelul seric al bilirubinei serice neconjugate variaza intre 1-4
mg/dl.
Diagnosticul: rareori inainte de pubertate; caracteristic este
cresterea exagerata a bilirubinei in conditii de post.
Nu are implicatii asupra sanatatii, doar oarecare risc mai mare
vis a vis de toxicitatea medicamentoasa.
Nu se trateaza.
Tipuri speciale de icter:

Sindromul Crigler-Najjar: hiperbilirubinemie neconjugata

congenitala familiala in absenta unui process hemolitic;
transmitere autosomal recesiva; se poate diagnostica
prenatal dar in majoritatea cazurilor evaluarea incepe in
perioada neonatala din cauza nivelurilor serice de bilirubina
care depaseste 20 mg/dl.
Tratamentul consta in combinatii intre sedinte de fototerapie
nocturna cronica administrate de fenobarbital si agenti de
legare a bilirubinei (agar, colestiramina, fosfat de calciu) cu
raspuns variabil in functie de tipul sindromului si gradul de
severitate. In anumite situatii transplantul hepatic poate fi o
optiune terapeutica. Riscul de kernicter este mare pentru
toata durata vietii.
Hepatite

• Hepatita reprezinta inflamatia acuta (< 6 luni) sau cronica a

tesutului hepatic, fara modificarea arhitecturii lobulare si fara
aparitia nodulilor de regenerare.
Principalele cauze ale hepatitelor la
copil

• cauze toxice : medicamentoase (mai frecvent in pediatrie,

prin supradozajului de acetaminofen) sau alimentare (mai
frecvent in pediatrie cu ciuperci, sezoniere); alte substante
pe care le putem intalni in practica curenta ca generatoare
de hepatite toxice la copil sunt: medicamentele
anitepileptice (acid valproic), imunosupresoare (metotrexat)
tuberculostatice (HIN, rifampicina, pirazinamida)
Principalele cauze de hepatite la copil

• cauze infectioase: infectii cu virusuri cu tropism hepatic:

VHA, VHB, VHC, VHD, VHE, VHG, VEB (Ebstein-Bar), CMV
(Citomegal virus), VH (virus herpetic), Parvovirus B19,
Paramixovirus, infectii parazitare: toxocara, toxoplasma,
giardiaza, infectii treponema.
Principalele cauze de hepatite la
copil

Hep virala A:
-virus ARN; rareori cronicizeaza; transmitere fecal-orala;
diagnostic immunologic anticorpi IgM
Hep virala B:
-virus ADN; cronicizeaza in procent variabil; transmitere
parenterala, perinatala; incubatie 6-25 saptamani, vaccinare
posibila, profilaxie la nastere pentru nou nascutul provenit
din mama purtatoare de AgHBS
Hep virala C:
-virus ARN; cronicizeaza in procent mare; transmitere
parenterala, verticala; diagnostic immunologic anticorpi anti
HVC, ARN viral; vaccinare imposibila.
Principalele cauze de hepatite la
copil

Hep CMV: cauza importanta de hepatita neonatala; asociaza

afectarea altor organe; diagnostic serologic specific: IgM,
IgG in dinamica

Hep Epstein-Barr- asociaza risc de malignizare, risc crescut

de limfom si malignizare hepatica dupa ani, zeci de ani de la
infectia acuta: diagnostic serologic specific: IgM, IgG in
dinamica.
Principalele tipuri de hepatite la copil

• Prevalenta hepatitei cu VHB a scazut de la initierea

programului de vaccinare.

• Nota bene: infectia cu hepatita B nu este contraindicatie

pentru alaptare.

• In cazul mamelor infectate cu virus B, nou nascutului i se

administreaza profilactic imunoglobuline si vaccinare fiind
ulterior urmarit in evolutie.

• Transmiterea in utero are frecventa redusa (2%).

Principalele tipuri de hepatite la copil

• cauze autoimune: hepatitele autoimune, hepatitele din

ciroza biliara primitiva si colangita sclerozanta,hepatitele
care se asociaza altor boli autoimune: rectocolita
ulcerohemoragica, boala Crohn, boala celiaca

• cauze nutritionale: nutritia parenterala totala de lunga durata

la prematuri
Principalele tipuri de hepatite la
copil

• cauze metabolice: boli genetice, metabolice cu sau fara

depozite intrahepatice (intoleranta la fructoza, intoleranta la
lactoza, mucopolizaharidoze, depozite lipidice – boala
Gaucher, boala Niemann Pick; fenicetonuria, galactozemie),
boala Wilson (degenerescenta hepato-lenticulara), deficitul
de alfa-1-antitripsina.
Tablou clinic

• manifestarile pot fi acute, brutale in situatia unei hepatite

acute sau progresive, insidioase.
• copilul se poate prezenta cu astenie, oboseala cronica,
scadere performantelor scolare, incapacitate de
concentrare, somnolenta, icter, slabiciune musculara,
sindroame hemoragice, hepatomegalie, hepato-
splenomegalie, paloare
Investigatii

a. functiile hepatice:

-proteinemie, electroforeza proteinelor serice (valorile albuminei

serice si a gloublinelor serice), colesterol, timpul de coagulare,
AP, Tquick, INR
-amoniac seric
-bilirubina serica (totala, directa, indirecta), fosfataza alcalina,
gamaGT, LDH,transaminaze
-transaminaze serice
Investigatii

b.posibilelele etiologii ale disfunctiei hepatice:

-serologii virale tintite (AgHBS, Ac HBs, AgHBe, viremie, Ac
HBc IgM, IgG pentru VEB, CMB, toxocara toxoplasma)
-examene coproparazitologice,
-determinari toxicologice serice ale medicamentelor
hepatotoxice
-determinari ale diferitelor tipuri de autoanticorpi pentru
incadrarea hepatitelor autoimune: tipul I (hepatita lupoida)
cu debut dupa varsta de 10 ani, tipul II ( cu debut in jurul
varstei de 2-14 ani ( anticorpi LKM1) si tipul III (caracteristic
varstei adulte).
Semnificatia tipurilor de testari serologice
in hepatita B la copil:

AgHBs = marker al infectiei cu VHB

AcHBc = marker al trecerii prin boala (IgM, IgG)
Ag HBe = marker al replicarii virale
Ac HBs = de seroconversie, imunizare, vindecare
AcHBe = de seroconversie
ADN VHB = de incarcare virala
Logan S. Textbook of Pediatric Infectious Disease
Investigatii

c. Modificarea structurii hepatice: eco, elasto, fibroscan, CT,

RMN, punctie biopsie hepatica

Punctia biopsie hepatica ne va aduce informatii despre

arhitectura lobulara si despre eventualele depozite
intrahepatice patognomonice anumitor afectiuni metabolice,
despre structura si continuitatea cailor biliare intrahepatice.
Leziunile histologice urmarite in evaluarea histologica
hepatica in diferitele forme de hepatite sunt: necroza
periportala, leziunile degenerative cu necroza lobulara,
inflamatia portala, gradul fibrozei
Tratamentul

• Hepatita virala: este indreptat catre etiologie (diferite

generatii de antivirale) mecanismele patogenice care au
generat hepatita.

• Cura de atac de 1 luna cu corticoterapie – Prednison 2

mg/kg/zi, maxim 60 mg/zi si imunosupresoare – Azatioprina
1-2 mg/kg/zi in 2 prize, ulterior intretinerea remisiunii minim
2 ani in hepatitele autoimune si adjuvant pentru sustinerea
starii de nutritie (normocaloric, normo/ hiperproteic, normo
glucidic, normolipidic) si a functiei hepatice (suplimentare in
unele cazuri cu albumina sau administrare de plasma pentru
aportul de factori de coagulare).