Patologia hematologică

acută la copii

Valentin Ţurea
Doctor habilitat în medicină,
Conferenţiar universitar,
Şef catedră Pediatrie nr.2 a
USMF “Nicolae Testemiţanu”
Tipurile de sângerare

 Peteşial – macular
 Hematom
 Mixt
 Vascular – purpural
 Angiomatos
 Endoteliul vascular:

 Tromboplastina tisulară
 Stimulatori ai funcţiilor trombocitare:
adrenalină, noradrenalină, acid difosforic
 Asigură activarea prin contact a
trombocitelor şi a factorului XII
 Sintetizează factorul von Willebrand şi alţi
factori de coagulare
Endoteliul vascular:

 Sintetizează şi eliberează Tromboxan A2

 Eliberează Prostaciclina
 Produce activatorul tisular al fibrinolizei
 Asigură imposibilitatea activării prin contact
 Formează potenţialul anticoagulant
Heparină + Antitrombină III
 Menţine dzeta-potenţialul
Funcţiile trombocitare

 Angiotrofică
 Adezivitate
 Agregare
 Sinteză, acumulare şi eliberare
 Contractibilitate
Funcţiile trombocitare

 Funcţia angiotrofică – determină integritatea

peretelui vascular prin menţinerea elasticităţii şi
neadmiterea fragilităţii.
 Agregarea şi adezivitatea
 Elimenarea factorilor trombocitari
 Formarea trombului primar
 Asigură retracţia cheagului
 Asigurarea participării în procesul de coagulare
Factorii trombocitari

 P1 – acceleratorul trombocitar, identic factorului V de

coagulare
 P2 – acceleratorul trombinei
 P3 – tromboplastina trombocitară, tromboplastina
parţială
 P4 – factor antiheparinic
 P5 – factor de coagulare, identic fibrinogenului
 P6 – trombostenina
 P9 – factor fibrinstabilizant
 P10 – serotonina
 P11 - ADP
Testele :

 Vasele – fragilitatea, rezistenţa capilară

 Proba Duke
 Proba Aivi
 Proba Şiticov
 Numărul trombocitelor
 Dimensiunile trombocitelor
 Aprecierea adeziunii şi agregării
 Reacţia de retracţie a cheagului
Factorii plasmatici de coagulare
 Fibrinogenul
 Protrombina
 Tromboplastina tisulară
 Ionii de Ca++
 Proaccelerina, factorul labil
 Proconvertina, factorul stabil
 Globulina antihemofilică
 Tromboplastina plasmatică (factorulCristmas)
 Protrombinaza
 Predecesorul tromboplastinei plazmatice
 Factorul de contact, f. Hageman
 Factorul fibrinstabilizant, fibrinaza
 Intrinsic
Extrinsic XII, HMWK,
prekallikrein
IX-- IX-->IXa XI-->XIa
TF, VIIa >IXa IXa, VIIIa XIa, HMWK HS/ATIII
VIII-->VIIIa

TFPI Protein C
Xa, Va
X-->Xa X-->Xa
XIII
II-->IIa
XIIIa
Thrombomodulin
THROMBIN
PC-->APC
I Fibrin Fibrin Fibrin II Cross-linked
monomer polymer clot
PAI-1
FPA FPB D-dimers,
FDP
Frag B,X Plasmin
 Leucemiile Acute Limfoblastice

Nr Varianta LAL Caracteristicile de bază

1. Varianta Celulele limfoblastice sunt mici, citoplasma – redusă,

cromatina – omogenă, nucleolii sunt mici şi nu în
Limfoblastică L1 toate celulele.
Pronosticul cel mai favorabil.
2. Varianta Celulele sunt de diverse dimensiuni, cu predominarea
celulelor mari, cromatina – neomogenă, nucleolii –
Limfoblastică L2 unul sau cîţiva mari, citoplasma – pronunţată, în
unele cazuri bazofilă. Pronosticul mai puţin favorabil.

3. Varianta Celulele sunt mari, citoplasma – pronunţată, bazofilie

cu vacuolizare, se observă un nucleol mare.
Limfoblastică L3
Pronosticul nefavorabil.
 Leucemiile aucte nelimfoblastice
Varianta Varianta Caracteristicile de bază
Leucemiei Acute morfologică
Leucemie Acută Predomină celule mieloblastice, promielocitele <3%
M1
Mieloblastică fără maturaţie
Leucemie Acută Mieloblastică Celule mieloblastice, promielocite >3%
M2
cu semne de maturaţie
Leucemie Acută Promielocitară M3 Celule blastice de tip promielocitar cu granulaţii în citoplasmă >30%.

Leucemie Acută M4 Celule mieloblastice ≥20% şi

Mielomonoblastică Celule monoblastice ≥20%.
Leucemie Acută Monoblastică Celule blastice fără maturaţie, promielocite/monocite <3%.
M5a
Leucemie Acută Monoblastică Celule blastice cu semne de maturaţie, promielocite/monocite >3%.
M5b
Eritroleucemie Eritrocariocite >30% şi >10% eritroblaşti cu multe anomalii.
M6
Leucemie Acută M7 Predomină megacarioblaşti şi micromegacariocite, se poate asocia cu
Megacarioblastică mielofibroza acută.
Leucemie Acută Nediferenţiată Se identifică în baza criteriilor citochimice.
M0
Vă mulţumesc
pentru atenţie!
?
Sindromul PHACE:
P - malfomaţiile cerebrale în
fosa posterioară
(posterior fossa
brain malformations);

H - hemagioame
(hemagiomas);

A - anomalii arteriale şi
coractaţie de aortă
(arterial anomalias
and corctation of the aorta);

C - malformaţii cardiace
(cardiac defects);

E - anomalii oculare
(eye abnormalities).