I.

Însărcinare: noțiuni:
Sideropenie - deficit de fier in organism. Poate fi consecinta unei malabsorbtii intestinale, a unui
aport insuficient in fier sau a unor hemoragii cronice.
Hipocromie – reprezintă eritrocitele cu un colorit slab.
Hepatosplenomegalie – afecțiune în care are loc o creștere simultană a ficatului și splinei.
Poikilocitoza eritrocitară - o abatere în compoziția din sânge, în care celulele roșii sângelui sunt
deformate și nu mai funcționează în mod normal.
Schematic structura hemostazei:
 Hemostaza primara
factorii vasculari si trombocitari
conduce la formarea trombului alb
trombocitar
Vasele intervin in hemostaza prin:
- vasoconstrictie in cadrul hemostazei
primare cu scaderea fluxului sanguin in
zona lezata
- endoteliul vascular care:
Πsintetizeaza factorul von Willebrand
(fvW) cu rol in aderarea trombocitelor
(si de carrier pentru factorul VIII al
coagularii)
Πsintetizeaza prostaciclinele (PG I2) cu
efect antiagregant si vasodilatator
Πelibereaza factorul tisular (FT)
Ÿ declansarea coagularii prin mecanism
extrinsec - structurile subendoteliale
(colagen, fibronectina) expuse prin
lezarea stratului endotelial care:
Πinitiaza aderarea, agregarea si reactia
de eliberare plachetara
Ÿ formarea trombului alb trombocitar 2
Πactiveaza factorul XII (Hageman) in
prezenta kininogenului macromolecular
si a kalicreinei
Ÿ declansarea coagularii prin mecanism
intrinsec
Trombocitele: - contribuie la spasmul
vascular prin eliberarea factorilor
vasoconstrictori (tromboxan A2,
serotonina, histamina) - intervin in
hemostaza primara prin formarea
trombului alb trombocitar - intervin in
hemostaza secundara prin fosfolipidele
plachetare (FP) de la nivel membranar
care reprezinta situsurile de electie ale
fixarii ionilor de calciu si ale unora
dintre factorii activati ai coagularii
Etapele formarii trombului alb
trombocitar: a) Aderarea trombocitelor:
- are loc la nivelul structurilor
subendoteliale (colagen, fibronectina) -
necesita prezenta fvW si a glicoproteinei
Ib (receptorul fvW de pe suprafata
trombocitelor) b) Activarea
trombocitelor consta in modificarea
formei acestora cu expunerea
glicoproteinelor membranare si
degranularea acestora cunoscuta sub
numele de reactia de eliberare a
continutului granulelor trombocitare: -
de tip alfa care elibereaza: fvW,
fibronectina, fibrinogenul, f. V si VIII,
factorul de crestere derivat din plachete
(Platelet Derived Growth Factor,
PDGF), factorul plachetar 4 (capabil de
legarea heparinei) si - de tip delta care
elibereaza: ADP, histamina, serotonina,
calciu z Reactia de eliberare este indusa
de scaderea AMPc sub actiunea: -
Hemostaza secundara
factorii plasmatici
conduce la formarea cheagului
rosu de fibrina
1. Formarea trombinei din
protrombina (f. II):
- are loc sub actiunea
complexului alcatuit din f.Xa
si f.Va in prezenta ionilor de
Ca2+ fixati la nivelul
fosfolipidului plachetar (FP)
de pe suprafata trombocitelor
- activarea f. X se face prin:
Πmecanism extrinsec cu
formarea complexului: FT+
FP+ f.VIIa+ionii de Ca2+
Πmecanism intrinsec cu
participarea factorilor: FP,
XIIa, XIa, IXa,VIIIa si a Ca2+
2. Formarea fibrinei din
fibrinogen (f. I): - se face sub
actiunea trombinei cu
fomarea: = fibrinei
monomerice (solubile,
ineficiente in hemostaza) in
prima etapa = fibrinei
polimerice (insolubile,
eficiente in hemostaza) sub
actiunea f. XIIIa (FSF =
factorul de stabilizare al
fibrinei) si a ionilor de Ca2+
in a doua etapa
Controlul hemostazei:
sistemele anticoagulante
A. Inhibitorii solubili (circulanti)
ai factorilor coagularii
Actiune: inactiveaza factorii
activati ai coagularii
Ÿ prevenirea formarii cheagului de
fibrina Sunt reprezentati de: -
Proteina C activata + proteina S
(cofactorul proteinei C) –
inactiveaza f. Va si VIIIa -
Antitrombina III (AT III) –
inactiveaza trombina (f. IIa) si f.
Xa, precum si f. XIIa, XIa, Ixa.
Reactia de inactivare este
accelerata de pana la 2000 ori de
heparina (endogena, derivata din
mastocite si exogena,
medicamentoasa) precum si de
glicozaminoglicanii heparin-like
de la nivel endotelial
B. Sistemul fibrinolitic
(fibrinoliza) Actiune: liza
cheagului de fibrina deja format
Este reprezentat de: - Plasmina
care rezulta prin activarea
plasminogenului sub actiunea: =
activatorilor tisulari ai
plasminogenului (tPA, “Tissue
Plasminogen Activator”) =
kalicreinei (provenita din
prekalicreina in prezenta f. XIIa)
= urokinazei (eliberata de cel.
epiteliale tubulare) = medicatiei
de tip: streptokinaza, urokinaza,
tPA recombinant - Plasmina
actioneaza asupra: -
fibrinogenului si a fibrinei
monomer cu eliberarea produsilor
finali de degradare ai fibrinei
(peptidele X, Y, D, E) care
interfera competitiv cu fibrina,
intarziind polimerizarea acesteia -
fibrinei polimer cu eliberarea
dimerilor D
trombinei - ADP - TxA2 (derivat din
calea ciclooxigenazei) ! Obs.: - inhibitia
receptorilor trombocitari pt. ADP si a
cailor de semnalizare dependente de
acesta constituie principiul terapiei
antiagregante plachetare cu clopidogrel
(Plavix) si ticlopidina (Ticlid) - inhibitia
ireversibila a ciclooxigenazei (izoforma
COX-1) de la nivel trombocitar cu
reducerea sintezei de TxA2 constituie
principiul terapiei antiagregante cu doze
mici de aspirina z Reactia de eliberare
este inhibata de cresterea AMPc prin: -
activarea adenilciclazei (enzima care
produce AMPc) de catre prostacicline
(PG I2) - inhibitia fosfodiesterazei
(enzima care scindeaza AMPc) de catre
dipiridamol c) Agregarea trombocitelor:
- este mediata de factorii eliberati de
plachete: ADP si TxA2 - presupune
legarea fibrinogenului la nivelul
receptorilor acestuia de pe suprafata
plachetelor, glicoproteinele GPIIb/IIIa
d) Fuziunea trombocitelor si stabilizarea
trombului alb trombocitar este indusa de
trombina => trombul alb trombocitar

II. Însărcinare: Caz clinic

Fetiţă, 6 ani, a fost internată în secţia de hematologie cu acuze de hemoragie nazală, eritem
hemoragic pe trunchi şi membre.
Anamneza:
Copil de la prima sarcină, naştere la termen cu masa de 3400 gr.
Alimentat natural până la 6 luni. Vaccinat după vârstă. IRVA de 4-5 ori pe an. Cu 3 săptămâni
înainte de a se adresa la clinică a suportat o infecţie virala. Mama şi bunica deseori aveau
hemoragii nazale în copilărie, după care menzis de 7-9 zile, deseori aveau echimoze pe corp.

Examen obiectiv:
Copilul are masa = 16 kg, talia = 110 cm.
Starea generala de gravitate medie. Pe trunchi şi extremităţi – peteşii şi echimoze nesimetrice,
polimorfe după dimensiuni şi culoare, respiraţie aspră, zgomotele cordului regulate, Ficatul şi
splina nu se palpează. Scaun regulat
Paraclinic:
Analiza de sânge: Hb. 108 g/l(120-14-); eritrocite - 3,6 x1012/l(3,9-5,1); Indice de culoare -
0,9(0.86-1,05); tromb. – 25,0 x 10 9/l(150-440) scăzute; leuc. 9,2 x 109 /l; nesegm. 5 %; segm.
55%; eozinofile 4%; monocite 4%; limfocite 30%; timpul de sângerare după Duke - 8 min.(N-3
min);
Analiza de urina şi coprocitologia - norma

Răspuns:
1. Formularea diagnosticului prezumtiv
Purpura trombocitopenică idiopatică, malnutriție, anemie hemolitică?

2. Care teste, investigări mai sunt necesare?

 Timpul de coagulare
 Aprecierea Indicelui de Retracţie a Cheagului
 Medulograma
 TTPA, TT, TP
  Trepanobiopsia
 Testul antiglobulinic direct
 USG organelor cavităţii abdominale

3. Diagnostic diferenţial şi argumentarea lui

Criteriu Sdr Bernard-Soulier Purpură Vasculită hemoragică,
trombocitopenică forma cutanată
idiopatică
Definiție Disfuncție ereditară a diateză hemoragică, vasopatie de etiologie
trombocitelor ce determinată de infectoalergică,
determină un timp de distrucţia accelerată a determinată de
sângerare prelungit. trombocitelor de către inflamaţia hiperergică,
celulele marcofagale, în aseptică şi generalizată
special cele splenice şi a vaselor sanguine de
tradusă clinic prin calibru mic, manifestată
semne de afectare a printr-un polimorfism
hemostazei primare clinic poliorganic
(sindrom hemoragic de (afectarea pielii,
tip peteşial-macular). articulaţiilor, organelor
interne)
Manifestări clinice Vânătăi ușoare Manifestările clinice Erupţii maculo-
Sângerările nazale în PTI papuloase
Sângerarea din gingii  Semnele generale hemoragice, care
Sângerare menstruală ale bolii sunt sărace, nu dispar la
severă sau prelungită în puseul acut poate fi presiune, de obicei
(menoragie) sau febră moderată şi repartizate
sângerare după anxietate simetric pe
naștere  Este caracteristică suprafeţele
Sângerări anormale apariţia sindromului extensorii ale
după intervenții purpuric: membrelor, mai
chirurgicale,  Hemoragii cutanate ales ale
circumcizie sau de tip peteşial sau membrelor
dentare echimotic care sunt: inferioare şi pe
Rareori, vărsăturile  Policrome suprafeţele
de sânge sau trecerea  Polimorfe gluteale. Sunt
sângelui în scaun  Asimetrice remarcate cel mai
datorită sângerării din frecvent
 Apar spontan,
intestin (hemoragie dimineaţa, după
preponderent noaptea
gastrointestinală) somnul de noapte.
 Hemoragii la
De obicei nu apar
nivelul mucoaselor:
pe trunchi şi faţă.
15
Sunt monomorfe,
 Epistaxis în 30% la început pot avea
cazuri caracter de
 Ginigivoragii, urticarie sau
hemoragii la nivelul maculopapule. Pot
frenului limbii fi pruriginoase.
 La fete pot fi Foarte rar, la
menoragii sau aproximativ 2 %
metroragii din copii pot
 Hemoragii viscerale apărea erupţii
(digestive, urinare, buloase, cu un
retiniene,meningo- conţinut
cerebrale) sunt rare şi hemoragic.
indică cazurile severe
de boală
 Hemoragiile
articulare nu sunt
 caracteristice 
Splenomegalia
moderată este
prezentă la
aproximativ 10%
PcPTI
Laborator Timpul de închidere – ușoară, numărul Fără
(un test care măsoară de trombocite în trombocitopenie,
timpul necesar pentru AGS > 60×109 /l; angeita
ca un dop de – moderată, leucocitoclastică
trombocite să se numărul de este neexprimată
formeze într-un trombocite în
eșantion de sânge) AGS între 20-
este mai lung decât 60×109 /l; –
normal severă, numărul de
Trombocitele apar trombocite în
mai mari decât în AGS < 20×109 /l.
mod normal sub
microscop
Există de obicei mai
puține trombocite
decât în mod obișnuit
Trombocitele nu se
adună în mod normal
în prezența
ristocetinului (o
substanță care, în
mod normal,
promovează
agregarea
trombocitară)
GPIb / IX / V nu este
detectabil în probele
de sânge (utilizând un
test numit citometrie
de flux)
La copii, sindromul
Bernard-Soulier este
uneori greșit
diagnosticat ca
purpură
trombocitopenică
imună, un alt tip de
problemă de
sângerare în care
există, de asemenea,
mai puține trombocite
decât în mod normal.

4. Diagnosticul definitiv cu specificare conform clasificării + (codare conform CIM X) cu

argumentarea nu transcrierea problemei
Purpură trombocitopenică idiopatică (imună)
Codul bolii CIM10 – D 69
Tulburare de nutriție gr 1, anemie gradul 1.

5. Factori etiologici care duc la îmbolnăvire

Factori ereditari, infecții virale frecvente, neadministrarea corecta a vaccinelor.
6. Criteriile de spitalizare a copilului, conform diagnosticului de bază
Pacient primar depistat
Spitalizare repetată pentru aprecierea evoluţiei bolii, aprecierii eficacităţii tratamentului şi
apariţiei posibilelor complicaţii atât a bolii cât şi a tratamentului aplicat
7. Recomandări generale
Repaus la pat în perioada acută şi/sau în trombocitopenii severe.
Dietă adaptată terapiei cortizonice (hiposodată, hipoglucidică, hiperproteică)

8. Recomandări medicamentoase + Prescrierea reţetei medicamentului de bază

Sunt utilizate remediile antifibrinolitice:
· Acidul tranexamic 25 mg/kg x 3-4 ori/zi
· Acidul ε-aminocapronic 50-100mg/kg x de 4-6 ori/zi
Stoparea sindromului hemoragic se efectuează prin:
1. terapia locală: administrarea vasoprotectoarelor (acid
ascorbic, decinon, etamsilat);
2. transfuzii: de masă trombocitară, transfuzia intravenoasă a imunoglobulinelor;
3. terapia cu glucocorticoizi- GCS sunt preparatele de primă linie în tratamentul PTI
- Prednisolon 1-2 mg/kg/zi PO, pentru 21 de zile cu reducerea dozei ulterior
- Puls-terapia cu megadoze de GCS – Metilprednisolon 30mg/kg/zi PO sau IV pentru 3 zile
- Terapia cu GCS nu se permite a fi de o durată mai mare de 4 săptămâni, din cauza
efectelor adverse severe pe care le poate induce.
4. splenectomia
#
Rp: comprimate prednisolon 5 mg
D.t.d. N 50
S. Câte 2 comprimate de 4 ori pe zi per os
#
Rp: comprimate acid tranexamic 500 mg
D.t.d. N 20
S. câte un comprimat la amează per oral
#
9. Recomandări de Supraveghere copilului. Concluzii pe Investigaţiile de laborator,
instrumentale prezente
- respectarea tratamentului medicamentos şi a recomandaţiilor medicului hematolog,
pediatru şi medicului de familie
- evitarea virozelor pentru a preveni recăderile bolii
- în cazul reapariţiei semnelor clinice ale bolii contactaţi medicul de familie