Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
1. Purpure vasculare congenitale sau dobindite.
2. Alterarea numarului sau calitatii trombocitelor.
3. Deficite congenitale sau dobindite ale factorilor coagularii
4. Activarea fibrinolizei
5. Activarea sistemului monocit-macrofag
6. Purpura ortostatica, mecanica
7. Purpura prin prezenta in exces a anticoagulantilor naturali/dobinditi
BOALA VON WILLEBRAND
- Cel mai frecvent sindrom hemoragipar ereditar (1% din populatie)
- Transmitere autosomal dominanta, gena pe cromosomul 12
- Factorul von Willebrand este secretat de celulele endoteliale si de
Mgk
- Functii: - favorizare a aderarii Tr la subendoteliul vascular
- transportor /stabilizator al factorului VIII
- Concentratia plasmatica = 10 mg/l
TABLOU CLINIC
- Singerari : epistaxis, la nivelul mucoaselor digestive si genitale (rar
tegumentare - echimoze),
- hematoame si hemartroze rar, in forme severe
- spontane / dupa traumatisme minore, postoperator sau la nastere
PARACLINIC
- TS alungit (este frecvent normal in tipul 1)
- concentratiei plasmatice a factorului Von Willebrand
- absenta agregarii Tr in prezenta ristocetinei
- activitatii coagulante a factorului VIII
- APTT usor prelungit (la cei cu deficit de factor VIII - 50% din vWd))
A M
Forme dobindite
- la bolnavi politransfuzati (prin Ac anti-factor von Willebrand)
- la bolnavi cu : - tumori limfoide sau tumora Willms , TE
- boli autoimune,
- valvulopatii
- Mec: formare de Ac, legare de celulele tumorale, scaderea sintezei, proteoliza
HEMOFILII
Anomalii congenitale ale factorilor coagularii.
HEMOFILIA TIP A
- Gena legata de cromosomul X (brat lung, banda q28)
-Apare la sexul masculin
- Exceptional femei homozigote (mama carrier si tatal cu hemofilie) sau
heterozigote cu sinteza de factor VIII, sdr Turner (45,XO)
- Substitutie (PRECOCE !)
- concentrat de factor VIII - 1 unitate de factor VIII/kg va creste
factorul VIII din plasma bolnavului cu 2% /kg
- in perfuzie timp de 3-4 zile
- doze variabile in functie de severitate, localizarea
singerarii si nivelul activitatii factorului VIII seric
- plasma proaspata (risc viral, incarcare de volum)
- crioprecipitat i.v. are o 1/2 din activitatea f. VIII din plasma
proaspata
- Desmopresin in forme medii si usoare
Acid epsilonaminocaproic 4 - 6 g x 4 /zi / Acid tranexamic
- preventiv inainte de extractii dentare +5-7zile dupa extractie
Tratament ortopedic
- Radiosinovectomie (injectare intraarticulara de radioizotopi)
- sinovectomie artroscopica
- artroplastie
Tratamenul pacientilor cu inhibitori:
DEFINITIE
Sindrom in care se produce activarea sistemului de coagulare
prin formarea anormala de trombina cu tromboze secundare,
apoi activarea fazei de fibrinoliza cu hemoragii.
3. Fibrinoliza primara
- numarul de Tr normal,
- fibrinogen scazut
TRATAMENT
2. Tratament substitutiv
- transfuzii cu plasma proaspata sau singe proaspat, MT, fibrinogen
purificat, crioprecipitat, AT III ;