Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
COAGULARII
BOLI ALE COAGULARII
Boli ale trombocitelor si peretelui vascular
– PTI
– Purpura trombotica trombocitopenica
– (SHU)
– Glanzmann's trombastenia
– Bernard-Soulier
– Boli de stocaj
– Hemoglobinuria paroxistica nocturna
– Sindromul plachetelor gri
– Deficienta de stocaj Delta
– CID
• hemofilia A clasica
• hemofilia B
– grupul cu transmitere autozomalrecesiva , care cuprinde:
• deficitul de factor I (afibrinogenemia)
• deficitul de factor II (hipoprotrombinemia)
• deficitul de factor V ( parahemofilia)
• deficitul de factor VII
• deficitul de factor XI (defectul Rozenthal)
• deficitul de factor XII (defectul Hageman)
• deficitul de factor XIII (factorul fibrin-stabilizator).
2. grupul cu transmitere autozomal dominanta care cuprinde
• sindromul von Willebrand - Jurgens
• disfibrinogenemia.
Hemartroze 79
Hematoame in muschi 15
Hematurie 6
Epistaxis 6
Sangerari gastro-intestinale 6
Extractii dentare 6
Acte chirugicale majore 3
CLINICA
• Sindromul hemoragipar
Se constituie de obicei dupa o perioada de ore sau zile
de la traumatism.
• In formele severe manifestarile sunt aparent spontane,
nelegate de o leziune cunoscuta. Hematoamele pot fi
foarte mari uneori, determinand compresie venoasa
(pseudoflebita), necroza masei musculare sau afectarea
ischemicã a nervului.
• Bolnavii cu hemofilie, deseori dezvolta neuropatie
femuralã, datorita compresiei exercitate de hematoamele
retroperitoneale. Unele hematoame se calcifica si pot lua
un aspect pseudotumoral.
• Foarte importanta este sangerarea orofaringiana si cea de
la nivelul sistemului nervos central. Acesta din urma se
poate manifesta in lipsa unui traumatism cranio-cerebral in
antecedente sau a unei leziuni specifice si reprezinta 20-
30% din cauzele de deces.
HEMOFILIA
DIAGNOSTIC POZITIV
Diagnosticul clinic si de laborator:
• Timpul de sangerare normal,
• Timpul de activitate partiala a tromboplastinei
(TPT) prelungit,
• Timpul de protrombina (timpul Quik) normal.
• Timpul global de coagulare este prelungit net, peste 5-
11 minute.
• Numarul de trombocite este normal.
• Diagnosticul este confirmat prin determinarea
specifica a activitatii coagulante a factorului VIII.
• Ac anti F VIII
• In hemograma pacientului se poate descrie o
leucocitoza moderata si o anemie moderata hipocroma
feripriva.
• „semnul garoului" negativ, trombocitele normale.
TRATAMENT
SUBSTITUTIV
• 1 : la cerere
(accidente
hemoragice)
• 2 : profilactic
TRATAMENT SUBSTITUTIV
principii