COLEGIUL NAŢIONAL ,,ANA ASLAN’’ BRĂILA

ŞCOALA POSTLICEALĂ SANITARĂ

SPECIALIZAREA ASISTENT MEDICAL GENERALIST

LUCRARE DE DIPLOMĂ

COORDONATOR
PROF. GHIURA TABITA
ABSOLVENT
ROSCA DANIEL-VALENTIN

PROMOŢIA 2020
1
 COLEGIUL NAŢIONAL ,,ANA ASLAN’’ BRĂILA
ŞCOALA POSTLICEALĂ SANITARĂ
SPECIALIZAREA ASISTENT MEDICAL GENERALIST

ÎNGRIJIREA PACIENŢILOR CU
HEMOFILIE

COORDONATOR
PROF. GHIURA TABITA
ABSOLVENT
ROSCA DANIEL-VALENTIN

PROMOŢIA 2020

2
 Motivația lucrării

O simplă zgârietură sângerează ore în şir. O hemoragie nazală nu poate

fi oprită decât cu mari eforturi, iar o lovire de un corp dur duce la apariţia unui
hematom de mari dimensiuni. Acestea sunt unele din manifestările hemofiliei,
boală care constă în incapacitatea corpului uman de a coagula sângele. Deşi
observată încă din antichitate, afecţiunea de natură genetică nu poate fi
vindecată nici acum, însă poate fi ţinută sub control, cu tratament adecvat.
La ora actuală, se estimează că una din 10.000 de persoane are o formă
de hemofilie. În acest context, Ziua Mondială a Hemofiliei are ca tematică
popularizarea informaţiilor despre această afecţiune.
Ignoranta, spaima de diagnostic, lipsa educatiei sanitare fac ca in tara
noastra diagnosticarea bolii sa se realizeze in stadii avansate cand tratamentul
ramane numai paleativ si extrem de scump, in acest caz suferinta pacientilor
fiind imensa.

CUPRINS
3
CAPITOLUL I: HEMOFILIA
1.1 DEFINITIE SI INCIDENTA………………………………………………………….......5
1.2 ETIOLOGIE…………………………………….…………………………………………5
1.3 FIZIOPATOLOGIE……………………………………………………………………….7
1.4 FORME CLINICE…………………………………………………………………………8
1.4 SIMPTOMATOLOGIE….………………………………………………………………..9
1.5 INVESTIGATII PARACLINICE………………………………………………………..10
1.6 DIAGNOSTIC DIFERENTIAL…………………………………………………………13
1.7 EVOLUTIE, COMPLICATII, PROGNOSTIC…………………………………….……15
1.8 TRATAMENT……………………………………………………………………………15
1.9 EDUCATIA SANITARA A PACIENTILOR…………………………………………...19

CAPITOLUL II: PREZENTARE DE CAZ…………………………………22

BIBLIOGRAFIE

CAPITOLUL I

4
 HEMOFILIA

1.1 Definitie si incidenta

Hemofilia este o boala cronica cu caracter ereditar in care alterarea mecanismului de
coagulare a sangelui produce hemoragii grave spontane sau secundare traumatismelor. In
aceasta boala exista un defect metabolic ce consta in sinteza defectuoasa a globulinei
antihemofilice (factorul VIII al coagularii). Boala este intalnita numai la barbatii la care este
transmisa de femei aparent sanatoase.
Hemofilia este o boala hematologica genetica care afecteaza cu precadere barbatii.
Aceasta apare cand sunt mosteniti factori ai coagularii anormali, facandu-i incapabili sa
functioneze normal. Factori coagularii sunt utili in oprirea sangerarii in urma unui traumatism
si in prevenirea hemoragiei spontane. Gena hemofiliei poate sa prezinte mai multe erori, care
pot produce diferite anormalitati ale factorilor coagularii.
Hemofilia A este cea mai frecventă coagulopatie ereditară şi reprezintă 80% din
sindroamele hemofilice. Incidenţa sa este de 12-13/100.000 de naşteri, iar prevalenţa de 13-
18/100.000 de persoane de sex masculin. Conform unei anchete OMS, numărul total de
bolnavi hemofilici pe glob este apreciat la peste 100.000, hemofilia Având o pondere de 4-5
ori mai mare decât hemofilia B. Răspândirea bolii pe glob este fără preferinţă pentru o
anumită rasă sau regiune geografică.

1.2 Etiologie
Hemofilia este o boala ereditara, transmisa genetic. Riscul aparitiei hemofiliei la un
copil depinde de materialul genetic al parintilor. Uneori, un copil se naste cu hemofilie
datorita mutatiilor care se produc la nivelul cromozomilor de la nivelul ovulelor sau
spermatozoizilor de la unu sau ambi parinti. Cercetatori nu cunosc motivele de ce se intampla
aceste mutatii la uni oameni.
Hemofiliile A si B sunt cauzate de un defect mostenit a unei perechi de cromozomi.
Hemofilia este o boala genetica transmisa X-linkat. Este numita astfel pentru ca defectul este
situat pe cromozomul X. Tatii transmit gena defecta la fice nu si la fii, iar mamele sunt
purtatoare. Hemofilia apare aproape in totdeauna la baieti. Baietii fac boala prin mostenirea
genei defecte de la mama. La fete, apare foarte rar, intr-un cat ele necesita mostenirea genei
defecte de la ambi parinti. Defectul genetic afecteaza cantitatea factorului coagularii si
functiei acestuia. Cu cat exista o cantitate mai mare de factor anormal a cuagularii, cu ata este

5
mai severa hemofilia. Desi hemofilia este o boala genetica, aproape o treime din populatia cu
hemofilie nu are istoric familial de boala. In aceste cazuri, hemofilia apare spontan, in
momentul in care un cromozom normal dezvolta o anomalie (mutatie) care afecteaza gena ce
determina productia de factori ai coagularii. Un copil nascut cu o astfel de mutatie poate
prezenta boala sau poate fi purtator sanatos. Doar femeile sunt purtatoare.
 Femeie purtatoare, barbat sanatos.

Fig 3. 25% din barbati pot fi bolnavi si 25% din femei sunt purtatoare.

 Femei sanatoase si barbat purtator

Fig. 4. 50% din barbati sunt sanatosi si 50% din femei sunt purtatoare

6
 Hemofilia are la baza o tulburare metabolica cu caracter genetic care consta in sinteza
defectuasa sau insuficienta acelui de-al 8-lea factor al coagularii. Globulina antihemofilica
este prezenta in plasma proaspata, dar nu si in serul sanguin. Este absorbita de sulfatul de
bariu, locul sau de sinteza in organism nu este cunoscuta. Factorul VIII intervine alaturi de
factorul XI si de un factor plachetar in procesul de aparitie al tromboplasmei. Gena ce
determina sinteza factorului VIII este legata de cromozomul X, fapt ce explica legatura dintre
boala si sexul bolnavului.
Gena care codifică sinteza factorului VIII este situată pe braţul lung al cromozomului
VIIIşi se transmite ereditar X-linkat recesiv atât ca tip cât şi cantitativ, în sensul determinării
severităţii deficitului de factor VIII. Structura genei este cunoscută, conţinând 26 exoni şi 25
introni şi a fost clonată. Cele mai importante tipuri de defecte genetice sunt: inversiile comune
(răspunzătoare pentru 20% din cazurile de hemofilie şi 50% din cazurile cu formă severă de
hemofilieA), deleţii mari (însoţite în > 30% din cazuri de inhibitori), duplicaţii, inserţii, deleţii
multiple asociate, translocaţii complexe şi defecte genetice mici (depistate în 75% din cazurile
de hemofilie).
Este de stiut ca prezenta in ou a doi cromozomi X determina sexul genetic feminin si
prezenta unui singur cromozom X alaturi de unul Y sexul genetic masculului. Anomalia
metabolica a hemofiliei are caracter recesiv adica nu este aparenta decat daca cromozomul X
anormal se gaseste singur si nu alaturi de un cromozom X normal. Acest fapt explica de ce
boala este transmisa de femei aparent normale (la care un singur cromozom X normal alaturi
de cel bolnav este suficient pentru a sinteza facorului VIII), la jumatate din numarul copiilor
lor de sex masculin( barbati cu un singur cromozom X ce provine de la mama poate fi normal
sau purtator de boala). Lipsa bolii la femei este explicata prin faptul ca nu ar putea fi datorita
decat coexistentei a doi cromozomi x anormali, de sex mascului a unui barbat bolnav sunt
intotdeauna sanatosi, dar ficele lui sunt transmitatoare aparent sanatoase ale maladiei.

1.3 Fiziopatologie
In hemofilie sangele nu se coaguleaza eficient. Odata ce incepe sangerarea, aceasta se
opreste mult mai greu decat la o persoana fara probleme de cogulare. Un episod de sangerare,
deobicei, debuteaza dupa un traumatism. Ranile minore nu cauzeaza intotdeauna sangerari
excesive. Cele mai severe sau cele de la nivelul cavitatii bucale produc sangerari excesive
mult mai frecvent si necesita un tratament de urgenta.

7
 Sangerarea de la nivelul articulatiilor (hemartroza), de cele mai multe ori fara o
accidentare precedenta reprezinta problema cea mai frecventa la perosanele cu hemofilie,
forma severa. Hemartroza se produce la o singura articulatie odata. Se poate intalni la nivelul
oricarei articulatii, dar cele mai afectate sunt articulatia genunchiului, cotului si al gleznei.
Uneori, o singura articulatie, numita articulatie tinta, sangereaza cel mai des.
Un alt simptom frecvent al hemofiliei este sangerarea intramusculara (hematom), care
poate fi de la usoara la severa. Sangerarea profunda musculaturii produce dureri atroce si
cicatrizare.
Sangerarea intracerebrala poate fi cauza distrugerii cerebrale severe si posibil deces.
Din aceste motive o persoana cu hemofilie care prezinta o leziune la nivelul capului necesita
tratament urgent cu factori ai coagularii. Chiar si cu tratament, sangerarea este grue de
controlat. Episoadele frecvente de sangerare sau accidentarile serioase pot produce
complicatii si pierderi excesive de sange. Odata cu folosirea concentratelor de factori ai
coagularii pentru a trata hemofilia, persoanele afectate de aceasta boala pot avea o speranta
normala de viata.

1.4 Forme clinice

Exista doua tipuri majore de hemofilie:
 Hemofilia A care este cauzata de un deficit al factorului VIII activat al coagularii.
Aproximativ 80% din populatia hemofilica prezinta forma A, iar majoritatea acestor
cazuri sunt severe. Aproximativ 1 la 5000 de baieti este nascut cu hemofilia A.

Fig. 1. Hemofilia A

8
  Hemofilia B (boala Christmas) care este cauzate de lipsa a foctorului IX al coagularii.
Apare mai rar, doar 1 la 30000 de baieti.

Fig. 2. Hemofilia tip B

Hemofilia este, de obicei, clasificata in functie de severitate sa. Exista trei grade de severitate,
desi se poate trece din unul in altul. Severitatea bolii se stabileste in funtie de cantitatea de
factor al coagularii produsa si tipul de situatii in care apare mai frecvent sangerarea.
 Forma usoara: cantitatea de factor VIII sau XI este de 5% din normal sau mai mult.
Aceasta forma poate sa nu fie diagnosticata decat dupa un traumatism sau o interventie
chirurgicala majora care determina o sangerare masiva.
 Forma moderata: cantitatea de factor VIII sau XI este intre 1-5% fata de normal.
Sangerarea apare in urma undei luxatii sau entorse.
 Forma severa: cantitatea de factor VIII sau XI este mai mica, de 1% fata de normal.
Sangerarea apare odata sau de mai multe ori/saptamana fara un motiv aparent.
Procentul de factori de coagulare ramane aproape la fel pe toata durata vietii. Toti
membrii familiei cu hemofilie vor avea forme similare. Rareori apare o forma de hemofilie,
numita hemofilie dobandita, care nu este mostenita. Daca apare aceasta forma, in organism
exista anticorpi impotriva factorilor coagularii care fac ca acestia sa nu mai functioneze
normal.
1.5 Simptomatologie
Manifestarile hemofiliei apar inca de la nasterea copilului bolnav. Simptomele bolii
sunt observate in timpul copilariei. Persoanele cu forme minore de boala pot sa nu prezinte
simptome pana tarziu in timpul vietii. Desi exista mai multe tipuri de hemofilie simptomele
sunt aceleasi.

9
 Semne care pot fi observate la scurt timp dupa nastere:
 Sangerarea intramusculara, rezultant un hematom profund dupa administrarea
vitaminei K dupa rutina;
 Sangerarea prelungita dupa circumcizie la baieti;
 In cazuri rare, sangerarea prelungita dupa taiere cordonului ombilical
Alte simptome ale hemofiliei:
 Sangerarea intraarticulara sau intramusculara care cauzeaza dureri si edeme
 Sangerarea anormala dupa o accidentare sau o interventie chirurgicala
 Echimoze usor aparute
 Epistaxis frecvent
 Hematurie
 Sangerare dupa o interventie stomatologica

Fig. 3 Echimoze si hematoame

Simptomele hemartrozei:
 Caldura locala si prurit in articulatii la debutul hemartrozei. Aceasta se numeste aura.
Daca sangerarea nu se trateaza disconfortul minor poate sa progreseze catre o durere
majora;
 Edem si inflamatie a articulatiei, cauzate de episoade frecvente de sangerare. Daca
aceste episoade continua pot duce la durere cronica si distructie articulara;
 Ezitarea miscarii bratului sau piciorului intr-o articulatie afectata ce poate fi observata
la primi pasi ai sugarului
Simptomele cauzare de catre sangerarile intramusculare:
 Echimoza;
 Edem;

10
  Rigiditate musculara;
 Sensibilitate;
 Durere, mai ales cand sunt afectate drupele musculare mari.
Uneori sangerarea intramusculara la nivelul anumitor grupe musculare (la nivelul
antebratului si coapsei sau ganbei) exercita o presiune suficient de mare pentru a comprima
artere si nervi, cauzand complicatii numite sindrom de compartiment.
Sindromul de compartiment este o urgenta medicala care necesita un tratament rapid
pentru a preveni distrugeri permanente musculare, osoase sau ale altor tesuturi. Simptomele
sindromului de compartiment sunt:
 Slabiciune si paloare extremitatilor;
 Edem si parestezii;
 Durere severa la mers;
 Incapacitatea miscarii extremitatilor (paralizii).

1.6. Investigatii paraclinice

Diagnosticul este bazat pe caracterul congenital si familial al bolii, aparitia ei la
barbati inca din copilarie, alungirea timpulu de coagulare si corectarea acestui defect cu
ajutorul plasmei proaspete ce contine factorul VIII.
Hemofilia in forma severa este usor de diagnosticat in prima copilarie sau in primul an
de viata. Cu toate acestea, formele usoare pot fi diagnosticate doar la varsta de adult. Daca se
suspecteaza o problema de coagulare, se fac urmatoarele teste dintr-o singura proba de sange
care pot ajuta la punerea diagnosticului de hemofilie, timpul sau si severitatea. Numarul
plachetelor sanguine si timpul de sangerare sunt normale in hemofilie. Normalitatea timpului
de sangerare se explica prin roul ce au plachetele in oprirea hemoragiilor produse de leziuni
alea capilarelor, in care hemostaza este datorita in primul moment trombusului plachetar si
apoi interventiei tromboplasmei tisulare. Cheagul sanguin vormat are retractilitate normala,
rezistenta la trumatisme a vaselor este normala.
Alterarea caracteristica hemofiliei este alungirea timpului de coagulare care la uni
bolnavi poate atinge cateva ore. Cu alungirea timpului de coagulare se observa scaderea
consumului de protrombina. Timpul de protrombina este insa normal. Alungirea timpului de
coagulare este datorita lipsei factorului VIII (a globulinei antihemofilice) care se gaseste in
concentratie de 0-30% din concentrtatia existenta la oameni normali. Lipsa factorului VIII
impiedica aparitie tromboplastinei si sta la baza alterarii mecanismului de coagulare. Din

11
punctul de vedere al morfologiei sangelui este observata numai anemia de tip feripriv la
bolnavi cu hemoragii repetate.
Analize de laborator
 Timpul de protombina (PT) care masoara alti factori ai coagularii, altii decat cei
pentru hemofilie. Majoritatea persoanelor cu hemofilie au rezulktate normale la acest
test. PT poate fi anormal in alta afectiune care cauzeaza sangerarea
 Timpul partial activat de tromboplastina (APTT) ce masoara factorii VII si IX ai
coagularii, care sunt absenti sau nu functioneaza adecvat la persoanele cu hemofilie.
Acest test nu poate determina ce tip de hemofilie este (A sau B) sau daca defectul este
la nivelul factorului VIII sau IX. O persoana cu hemofilie are un rezultat anormal al
APTT-lui
 Testul probarii factorului coagularii, care determnina severitatea hemofiliei prin
masurarea activitatii nivelurilor de factori VIII si IX in sange, care indica calitatea
factorilor coagularii si functionarea lor:
- Hemofilia minora: ninevul de factori VIII si IX este 5% din normal sau mai mult.
Aceasta forma poate sa nu fie recunoscuta pana la aparitiaunei sangerari excesive dupa
o trauma majora sau tratament chirurgical.
- Hemofilia moderata: nivelul de factori VIII si IX este intre 1-5% din normal.
Sangerarea apare dupa o luxatie sau entorsa
- Hemofilia severa: nivelul de factor XIIIsi IX este sub 1% fata de normal. Sangerarea
apare de mai multe ori pe saptamana fara un motiv aparent.
- Teste mixte de coagulare in care plasman recoltata este amestecat cu plasma normala
pentru a se observa daca atinge un nivel normal de factori de coagulare. Daca nu
ajunge la un nivel normal, in plasma recoltata exista inhibitori ai factorilor de
coagulare VIIIsi IX. In acest caz vorbim despre hemofilia dobandita
Teste screening genetice
Daca se cunosc in familie cazuri de hemofilie se vor face teste genetice pentru
depistarea defectelor ce produc boala, pentru a se evidentia purtatorii (doar femeile sunt
purtatoare) in cazul in care sunt planificati copii. Acest lucru ajuta la luarea unor decizii
despre sarcina si ingrijirea prenatala. In timpul sarcinii se fac amniocenteze si se recolteaza
probe de biopsie din corionul vitelin pentru a se testa fatul pentru defecte genetice, ce produc
hemofilia. Daca se descopera ca fatul are hemofilie se va lua decizie daca se intrerupe sau nu
sarcina. Daca se va continua sarcina medici specialisti in genetica vor face cunoscute
parintilor problemele cu care se vor intamplina dupa nasterea copilului si cum va fi acesta
12
afectat de boala. Folosindu-se terapii moderne si cu o ingrijire corespunzatoare pentru a
preveni sangerarea, personale cu hemofilie au o speranta buna de viata.
Copilul va fi testat dupa nastere pentru hemofilia A, dintr-o proba de sange loata din
cordonul ombilical. Testarea pentru hemofilia B la nou nascuti nu este eficienta intrucat nou
nascutii au un nivel scazut de factor IX. Testarea pentru factorul Ix al coagularii este mai
eficienta dupa ce copilul a implinit 6 luni.
Sfat genetic
În 60% din cazuri, hemofilia Acunoaşte o agregare familială, astfel încât femeile XXp
sunt conductoarele bolii iar boala se manifestă clinic la indivizii de sex masculin XpY. În
40% din cazuri nu se poate preciza caracterul familial, însă înainte de a le considera
sporadice, şi deci mutaţii „de novo”, trebuie luate în considerare ilegitimitatea, posibilitatea
existenţei unor cazuri subclinice familiale, generaţii succesive doar de femei purtătoare a tarei
sau falsificarea istoricului de către familie. Uneori este dificil de estimat riscul de a fi
purtătoare prin simpla studiere a arborelui genealogic şi de aceea se utilizează analize
matematice a datelor arborelui genealogic, rezultatele exprimându-se ca probabilităţi. Una din
modalităţile de prevenţie a bolii constă în stabilirea stării de purtător, acesta fiind
indispensabil, pe de o parte pentru evaluarea riscului hemoragic în condiţii extreme
(traumatisme majore) chiar la femeia respectivă, pe de altă parte, pentru precizarea riscului de
hemofilie la descendenţi.
În formele familiale de hemofilie, toate descendentele unui bolnav hemofilic sunt
purtătoare. Mai dificilă este detectarea purtătoarelor în formele sporadice, intrând în discuţie
statusul de purtător ascuns, rămas nedetectat, urmare a unei mutaţii „de novo” la mamă sau la
bolnavul hemofilic. În aceste situaţii se va apela la determinările larg accesibile
coagulometrice ale f VIIIC care permit diagnosticul de ppurtător cu o acurateţe de 35-75%.
Însă valori normale ale f VIIIC nu pot exclude diagnosticul de purtător deorece concentraţiile
acestuia sunt dependente de numeroşi factori: cresc în condiţii de stress, sarcină, sub tratament
anticoncepţional, la cei din grupul A, B sau AB. Aceste dificultăţi sunt depăşite de
posibiliatea diagnosticului genetic a purtătoarelor, prin aceleaşi metode menţionate, reuşita lor
înregistrându-se în peste 90% din cazuri.
Diagnostic prenatal
Prevenţia radicală a bolii se realizează prin sfatul genetic de întrerupere a sarcinilor cu
feţi afectaţi. Riscul de boală la făt se poate cuantifica, pe de o parte prin determinarea
prenatală în săptămânile 18-22 de sarcină, a sexului fetal, pe de altă parte prin măsurarea
radioimunologică în sângele fetal a factorilor VIIIAşi VIIIC.

13
 De asemenea se poate efectua diagnosticul prenatal genetic din biopsia vilozităţilor
coriale, în săptămânile a 10-11-a de sarcină, prin metode de biologie moleculară indirectă
(restriction fragment lenght polymorphism =RFLP) sau directă (identificarea mutaţiilor
individuale). Astfel se poate întrerupe în mod ţintit şi în primul trimestru sarcina cu fătul
bolnav.

1.6. Diagnostic diferential

Diagnosticul diferential al hemofiliei se face cu urmatoarele afectiuni:
 hemoragii, accidente ale unor boli precum ulcer gastroduodenal, tuberculoza,
neoplasm renal, neoplasm rectal.
 Artrite acute si cronice, tumori articulare care la prima vedere au aspect
asemanator hemartrozei hemofilice.
 Boli hemoragice din grupul purpurilor care se deosebesc prin prezenta eruptiei
petesiale ce lipseste in hemofilie prin alterarea timpului de snagerare, prin
trombopenia purpurii Werlhof sau caracterul episodic al purpurii alergice.
 In teleangiectazia ereditara exista leziuni caracteristice microanevrismale ale pielii
si timpul de coagulare este normal in boala lui Vom Willbrand se imbolnavesc si
femeile, timpul de sangerare este alungit iar in boala lui Glanzmann chegul este
iretractil.
Bolile hemoragice in care timpul de coagulare este alterat sunt cele mai usoare de
confundat cu hemofilia, diagnosticul lor diferential este bazat pe date clinice si pe analiza
amanuntita a mecanismului modificarii coagularii. Aceste boli sunt urmatoarele:
- Lipsa factorului IX ( numita si hemofilia B)
- Lipsa factorului XI ( numita si hemofilia C)
- Lipsa factorului complexului protrombinic
- Lipsa fibrinogenului
- Prezenta in sange a anticoagulantelor
Dintre acestea sunt identice cu hemofilia doar lipsa factorului IX ( numita si hemofilia
B) si lipsa factorului XI ( numita si hemofilia C).

14
 Lipsa factorului IX produce o boala a carei simpromatologie este identica cu cea a
hemofiliei dar are o evolutie mai putin grava. Boala are caracter genetic, ereditar este
transmisa ca hemofilia propriuzisa sub denumirea de boala lui Christmas. Diagnosticul
diferential se face numai prin laborator, prin corectarea defectului de coagulare. Frecventa
bolii este de 4-5 ori mai mica decat a hemofiliei clasice
Lipsa factorului XI (P.T.A antecedentul tromboplastinei plasmatice) produce o boala
intalnita de 20 de ori mai rara decat hemofilia datorita lipsei factorului VIII. Boala este
transmisa ereditar, dar apare in mod egal atat la barbati cat si la femei. Simptomatologia este
mai directa decat a hemofiliei si se reduce la hemofilii prelungite dupa traumatisme mari sau
operatii chirurgicale. Diagnosticul este bazat pe faptul ca defectul de coagulare poate fi
corectat cu plasma proaspata absorbit cu sulfat de bariu.

1.7. Evolutie, complicatii, prognostic

In functie de intensitatea deficitului in globulina antihemofilica, hemofilia imbraca
forme de gravitate deosebita. In general boala este grava, 2/3 din copii cu hemofilie mor in
primi 5 ani de viata, in urma accidentelor produse de eruptia dintilor, amigdalectopiei,
traumatismelor produse de cazaturi sau prin hemoragie intracraniana. Bolnavii ce ajung la
varsta adulta devin adese ori invalizi in urma hemartrozelor repetate ce produc anchiloza
marilor articulatii.
Ca urmare a terapiei substitutive corecte cu factor VIII, evoluţia bolnavilor hemofilici
este considerabil ameliorată. Prognosticul quo ad vitam este puţin afectat, ponderea
mortalităţii prin boală fiind estimată la 3%; proporţia celor ce supravieţuiesc 60 de ani este
totuşi numai de 2,6% la bolnavii hemofilici.
Hemofilia A, în condiţiile evoluţiei naturale, se caracterizează printr-o varietate de
complicaţii, unele datorate bolii, altele datorate tratamentului. Frecvenţa acestor complicaţii
depinde nu numai de severitatea bolii, ci şi de calitatea tratamentului, mai ales de
administrarea profilactică a factorului VIII, şi de vârsta bolnavului la iniţierea acestui tip de
substituţie. Ele sunt reprezentate de:
 Complicaţii datorate bolii: artropatia conică hemofilică, complicaţii senzoriale:
cecitate, surditate; complicaţii neurologice intracraniene şi intraspinale; leziuni
nervoase periferice induse de compresiuni mecanice prin hematoame extensive;
ischemia periferică; fracturile pe os patologic; pseudochiste în fascia musculară, în
muşchi şi subperiost.

15
  Complicaţiile datorate tratamentului: accidentele transfuzionale: febră, reacţii alergice,
infecţiile nozocomiale sunt cele care au întunecat prognosticul hemofiliei.

1.8 Tratament
1.8.1. Tratament profilactic
Deoarece este o boala ereditara, hemofilia nu poate fi prevenita. Daca unul dintre
membrii apropiati familiei au hemofilie sau sunt purtatori sanatosi, se va cere sfatul genetic si
unui specialist in boli transmise genetic, in cazul in care se doreste un copil, inainte de aparitia
sarcinii. Un consilier pe probleme genetice va spune cat de probabil este sa se nasca un copil
cu hemofilie si cat de severa va fi aceasta. Daca aceasta boala exista deja, se va mentine o
stare cat mai buna de sanatate, o greutate constanta, limitarea stresului in articulatii, lucru care
poate produce hemostaza. De asemnea se va consulta medicul specialist in crearea unui model
de exercitii fizice pentru persoanele cu hemofilie. Exercitiul fizic zilnic creste forta musculara
si ajuta prevenirea hemoragiilor. Este importanta prevenirea sangerarii articulare intrucat
poate conduce la incapacitati severe. Exista diferite forme de profilaxie.
Tratamentele profilactice ale hemofiliei A severe se clasifica in functie de durata lor,
scurta sau lunga si de momentul administrarii primara sau secundara. Obiectivul profilaxiei nu
este vindecarea bolii, ci transformarea formei severe intr-una mai simpla. Profilaxia de scurta
durata este utilizata pentru situatiile care prezinta un risc mare de sangerare de exemplu, cu
ocazia unor interventii chirurgicale sau a ingrijirilor stomatologice.
Profilaxia de lunga durata este de doua tipuri:
 Profilaxia primara consta in mai multe injectii pe saptamana cu factorii
antihemolotici. Varsta de incepere poate fi de la 1 la 2 ani inainte de primul accident
hemoragic al copilului. Tratamentul este urmat pana la sfarsitul adolescentei si chiar
mai mult. Profilaxia primara este o strategie eficienta pentru protejarea articulatiilor
copiilor atinsi de hemofilia A severa.
 Profilaxia secundara este programata dupa repetarea ep[isoadelor hemoragice in
spacial dupa aparitia hemartrozelor consecutive la nivelul aceleiasi articulatii tinta.
Obiectivul este stabilizarea leziunilor articulare deja existente si protejarea
articulatiilor. Profilaxia secundara poate fi recomandata copiilor care nu au urmat o
profilaxie primara pe parcursul copilariei. Ea prezinta o alternativa pentru acesti
pacienti.
1.8.2. Tratament ambulatoriu (la domiciliu)

16
 Tratamentul ambulatoriu pentru hemofilie se refera la educarea pacinetului pentru a
recunoaste cand incepe sangerarea, administrarea de factori ai coagularii, un regim alimentar
sanatos si exercitiu fizic regulat. Autoingrijirea sau ingrijirea unui copil cu hemofilie la
domiciliu poate conduce la o calitate mai buna a vietii. Exista anumiti pasi care imbunatatesc
starea de sanatate si previn episoadele de sangerare. Este important in mod special, sa se
previna sangerarea in articulatii, intrucat acest lucru poate duce la incapacitati motorii severe:
- Mentinerea unei greutati normale corporale. La supraponderali, stresul in plus asupra
articulatiilor poate declansa sangerarea.
- Exercitii fizice cu prudenta. Efortul fizic cum ar fi cel de la inot ce nu pune un stres in
plus asupra articulatiilor, este recomandat.
- Nu se administreaza medicamente neprescrise de medic. Se evita AINS, cum sunt
aspirina, ibrufen care pot afecta coagularea sangelui, episoadele de sangerare. Este
important ca in mod special, sa se previna sangerarea in articulatii, intrucat acest lucru
poate conduce la incapacitati motorii severe.
- Se previn accidentarile din activitatile casnice
- Se vor recunoaste episoadele de sangerare astfel incat la aparitia acestora dupa o
accidentare sau spontan aparute, sa se poata administra un tratament imediat.
1.8.3. Tratament curativ
Tratamentul hemofiliei se stabileste in functie de severitatea bolii. Intrucat hemofilia
este o boala genetica, tratamentul se incepe de cele mai multe ori de la nastere. Hemofilia se
trateaza, in principiu, prin inlocuirea factorului coagularii anormali pentru a prevnei pierderile
severe de sange si complicatiile sangerarii. Pentru hemofilia de tip A trebuie folosit sange
preparat sau proaspat, iar pentru hemofilia de tip B si C trebuie utilizat sange conservat.
Copii si adulti cu forme usoare de hemofilie, nu necesita tratament cu concentrate de
factori de coagulare cu exceptia momentelor in care este nevoie de o interventie medicala sau
stomatologica sau dupa o accidentare. Dupa o forma severa de hemofilie se administreaza
concentrate intravenos. Un copil mai mare de 10 ani poate invata sa-si administreze singur
aceste concentrate ce inlocuiesc factorii sai de coagulare anormal.
Transfuzia este principalul misjloc de tratament. Tratamentul hemofiliei se realizeaza
mai ales pe cale transfuzionala aducandu-se factorul deficitar VIII sau IX. Deasemenea se
recurge si la alte terapii precum kinetoterapia, chirurgia ortopedica.
Tratament medicamentos
Poate fi folosit pentru a creste sinteza factorilor de coagulare, mai ales in cazul unor
interventii medicale sau stomatologice. Acestea sunt eficiente doar in formele usoare de boala

17
sunt administrate in asociere cu factori ai coagularii, daca exista o forma mai severa de boala.
Majoritatea complicatiilor sunt tinute sub control prin injjectarea de factori de coagulare.
Complicatiile pot sa apara si in urma tratam,entului cu factor de coagulare.
Durerea cronica de la nivelul articulatiilor apare la persoanele cu hemofilie care au
unu sau mai multe episoade de sangerare severa la nivelul articulatiilor in fiecare an,
narcoticele sunt tratamentul cel mai eficient pentru a ameliora durerea de la nivelul
articulatiilor asociata hemofiliei. In unele cazuri se recomanda proteza articulara.
Medicamentele folosite pentru hemofilie sunt:
Agenti antifibrinolitici: previn distrugerea trombului format de catre agentii chimici.
Acest tip de tratament este folosit inaintea unei interventii stomatologice si pentru tratarea
apistaxisului, intrucat apare sangerarea la nivelul membranei mucoase. Se folosesc in asociere
cu factori ai coagularii.
Agentii aderenti la fibrina ajuta la oprirea sangerarii in ranile tegumentare usoare la
persoane cu hemofilie A. Se folosesc frecvent in procedurile dentare
Acetatul de desmoprisina se foloseste pentru a trata formele usoare de hemofilie A.
Acest produs elibereaza factorul VIII al coagularii care nu este folosit din celulele sanguine,
crescand astfel cantitatea de factor VIII circulant in sange. Deobicei, desmopresin acetatul
este folosit alaturi de inlocuitor de factor de coagulare. In formele minore de hemofilie, poate
fi folosit in locul inlocuitorilor de factori de coagulare.
Medicamente pentru hemofilia A sunt de mai multe tipuri:
- Concentratele liofilizate de factor VIII de mare puritate, sunt obtinute prin
cromatografie a plasmei. Reconstituite la tempoeratura ambianta ele se injecteaza lent
intravenos.
- Concentratele de factor VIII imuno purifiate fabricate in USA
- Concentratele obisnuite pe cale genetica, dar utilizarea lor in practica curenta de la noi
nu este posibila
Medicamente pentru hemofilia B:
- Un concentrat de factori II, VII, IX, X si proteine, dar acestea prezinta riscul de
tromboza
- Concentrat obtinut prin cromatografie, car enu contine decat factorul IX.
Precocitatea tratamentului reduce importanta sechelelor si administrarea ulterioara de
produse transfuzionale.
Tratamentul de intretinere

18
 Factorii coagularii sunt inlocuiti prin injectarea intravenoasa de noi factori de
coagulare. Severitatea bolii determina cantitatea de factori de coagulare care vor fi inlocuiti.
In formele severe de hemofilie, factori coagularii sunt inlocuiti in urmatoarele conditii:
sangerarea dupa o accidentare, cand se prevede sangerarea inainte de o interventie
chirurgicala sau cand se practica activitati care pot provoca sangerarea, cum ar fi sportul de
contact intre persoane.
Studii recente abordeaza noi perspective pentru creșterea eficacității terapiilor
genice pentru hemofilia A și B. În întreaga lume se estimează că doar 30% dintre bolnavii
de hemofilie au acces la terapie de substituție. Terapia genică permite producerea factorului
de coagulare care lipsește sau care este în cantități insuficiente în organism. Una dintre
provocările în dezvoltarea unei terapii genice este răspunsul imun îndreptat împotriva
vectorului utilizat. În cadrul Întâlnirii Anuale a Societății Americane de Hematologie (ASH
2019), au fost prezentate studii care au evaluat prevalența anticorpilor neutralizanți, precum și
posibile soluții pentru depășirea acestei limitări care face ca mulți pacienți să nu poată fi
incluși în studiile clinice. Majoritatea producătorilor folosesc virusuri adeno-asociate
(AAV). Prevalența anticorpilor neutralizanți împotriva anumitor subtipuri ale virusului ajunge
până la 70% în populația generală. Mai mult decât atât, organismul poate dezvolta anticorpi
pentru a neutraliza vectorii folosiți.
1.8.4. Tratament chirurgical
Nu exista tratament chirurgical pentru hemofilie. Cu toate acestea, complicatiile bolii,
cum ar fi probleme articulare, sangerari pericerebrale sau edeme care fac sa creasca tensiunea
articulara la nivelul bratelor sau membrelor inferioase (sindrom de decompartimentat) pot
necesita tratament chirurgical. Inlocuitorii de factori de coagulare sunt necesare inainte, in
timpul si dupa tratamentul chirurgical.
Persoanelor cu forme minore de hemofilie li se pot administra agenti antifibrinolitici
sau desmopresin acetat inaintea interventiei stomatologice. Factori ai coagularii, agenti
antifibrinolitici sau cei aderenti la fibrina, desmoprisina acetata este deobicei folosita in
combinatie pentru controlul sangerarii intrabucale.
Probleme in urma sangerarii cauzate de hemofilie, pot fi prevenite si tratate cu
inlocuitori ai factorilor de coagulare. Factorii de coagulare se obtin de la donatori ( factori si
coagularii derivati din plasma) sau sunt produsi in laborator ( inginerie genetica a ADN-ului
recombinat). Cantitatea de factori ai coagularii necesari este continuata de severitatea
hemofiliei si locul sangerarii. Este nevoie de o cantitate mai mare de factori ai coagularii

19
pentru interventia chirurgicala sau sangerare intracerebrala, decat pentru situatiile mai putin
severe, cum ar fi o interventie dentara.
In functie de severitatea bolii, se pot alege urmatoarele tipuri de terapii:
- Injectari regulate de factori de coagulare pentru prevenirea sangerarii;
- Administrarea de factori ai coagularii dupa inceperea sangerarii sau inainte aunor
activitati care pot cauza hemoragii.
Cercetatorii estimeaza ca terapia genetica va putea in cele din urma sa determine
producerea de factori ai coagularii. Intrucat majoritatea populatiei nu are acces la aceasta
terapie, cercetatorii nu ii acorda o mare importanta. Dezvoltarea genetica s-a facut in asa fel
incat, acestea administrate la animalele de laborator induc producerea de factori de coagulare
pe o pertioada scurta de timp 2-3 saptamani. Acesti cercetatori studiaza in prezent o metoda
pentru a induce organismului uman sa produca factori de coagulare pe o perioada mai lunga
de timp. In prezent se fac studii de terapie genetica.

1.9 Educatia sanitara a pacientilor

În condiţiile unei terapii corecte, bolnavul hemofilic poate duce o viaţă apropiată de a
persoanelor lipsite de boală. Regimul de viaţă, cuprinzând activitatea fizică, sportul, vacanţa,
orientarea şcolară şi profesională, trebuie să ţină cont de riscul de sângerare, favorizat de:
ortostatismul şi mersul prelungit, cu precădere pe teren denivelat, de traumatismele mecanice,
contuzii, înţepături, tăieturi, etc. Regimul de viaţă, eforturile fizice permise sunt foarte
diferite, în dependenţă de bolnav, dar mai ales de tratament; substituţia generoasă putând
permite chiar activitatea sportivă (mai puţin fotbal, hochei, rugby şi alte sporturi de contact),
în timp ce, în absenţa acesteia, chiar ortostatismul şi mersul prelungit pot deveni
traumatizante.
În condiţiile substituţiei insuficiente, cum este cazul ţării noastre, restricţiile legate de
regimul de activitate fizică trebuie respectate începând din prima copilărie şi pe tot parcursul
vieţii, în viaţa profesională, personală şi de familie. Astfel, bolnavul trebuie să fie implicat în
sistemul său de tratament şi îngrijire, să fie instruit el şi familia sa spre buna cunoaştere a bolii
sale, a limitelor şi restricţiilor ce trebuie respectate, a riscurilor şi a măsurilor de intervenţie de
urgenţă în diferite situaţii. El trebuie să participe în cunoştinţă de cauză la propria terapie şi
trebuie asistat din punct de vedere psihologic şi trebuie ajutat să se integreze social. Din
păcate, spitalizările frecvente, prezenţa handicapurilor invalidante fac ca o parte din bolnavii

20
hemofilici să sporească rata abandonului şcolar în ţara noastră, fără a putea să se integreze
social şi profesional.
Se face planning familial inaintea posibilei sarcini, in cazul in care exista istoric de
hemofilie in familie. Diagnjosticul poate fi pus de la nastere. Uneori mamele nu stiu ca sunt
purtatoare de hemofilie, iar in aceste cazuri se descopera ca fiul are hemofilie in momentul in
care vor fi evidente echimoze sau sangerari dupa accidentari. Se vor face teste pentru a se
determina daca este vorba de hemofilie sau care este severitatea acesteia. Se previn
accidentarile in activitatile casnice.
Pacineti cu hemofilie sunt informati in vederea faptului ca nu au voie sa consume
anticoagulante sau aspirina sau anumite medicamente antinflamatorii si de asemenea nu au
voie injectii intramusculare. Se indica respectarea unui regin sanatos de viata, fara sa consume
alcool. Orice vaccin subcutanat este permis iar vaccinul contra hepatitei B este obligatoriu.
Rolul insemnat al familiei in sustinerea bolnavului
Anumite tari, precum Suedia sau SUA, au pus la punct structuri destinate sustinerii
pacientilor cu hemofilie si familiilor acestora. Aceste structuri ajuta pacientii si famliile sa nu
dramatizeze situatia si sa inteleaga mai bine modalitatea de tratament. Pacienti si familiile au
posibilitatea sa participe la diferite activitati de grup si sa profice de experienta altor familii si
ele contruntate cu acest timp de maladie si tratament.
La noi este bine ca pacientul si familia sa consulte un psiholog care ii sfatuieste si ii
ajuta in urmarea tratamentului. Reusita tratamentului depinde si de implicarea familiei
pacientului. Parinti trebuie sa se informeze asupra modalitatilor de tratament al copilului si sa
comunice regulat orice problema cadrului medical.

21
 CAPITOLUL II
PREZENTARE DE CAZ

DATE PERSONALE
Nume: C
Prenume: G
Sex: M
Vârstă: 43 ani
Diagnostic curent: Hemofilie tip A, forma familiala; Hemartroza la ambii genunchi;
Anemie posthemoragica, HTA stadiul II;
Acte chirurgicale: nesemnificative
DATE SOCIO-CULTURALE
Domiciliul: urban, Brăila
Responsabilitați și roluri în familie: soț, tată, venituri modeste
Persoane pe care se poate bizui: soție
Ocupația prezentă: pensionar pe caz de boala
Ocupația trecută: Lacatus mecanic
Asigurări de sănătate: pacientul este asigurat prin CNAS
ISTORICUL PACIENTULUI
Educația: absolvent de studii medii
Limba vorbită: română
Planuri de viitor: pacientul dorește sa-și întrețină familia

22
Atitudinea față de sănătate și boală: pacientul acceptă greu boala; dorind sa duca o viata
normala urmează cu strictețe indicațiile personalului medical.
Religie: creștin-ortodox nepracticant
STIL DE VIAȚĂ
Activități recreative: mecanica
Factori de risc: pacientul declară că nu este consumator de alcool, este nefumator, pacinetul
afirma ca este un mare consumator de dulciuri si recunoaste ca nu respecte nici un regim
alimentar si nici orele principale alea mesei. Pe langa hemofilie, pacientul declara ca dupa
varsta de 30 de ani a devenit cardiac avand o TA 170/100 mmHg, astfel ca se include printre
bolnavii HTA stadiul II.
Locuința: locuiește cu soția și fiul intr-un apartament cu 2 camere.
DATE PSIHOLOGICE
Nivel de dezvoltare: normal
Orientare temporo-spațială: orientat in timp si spatiu si referitor la propria persoana.
Atenția: normală
Abilitatea de a folosi informații: percepe informațiile corect.
Somnul: insomnii
Dureri: la nivelul articulatiilor.
Mobilitatea: diminuata.
Tip de efort tolerat: scazut.
Postura: adoptă poziție antalgică pentru ameliorarea durerii.
Articulații: afectate.
Mușchi: slab dezvoltați.
Activități zilnice: limitate datorită durerii
SIMȚURI
Vedere: normala
Auz: normal
Miros: normal
Gustul: normal
Pipăitul: neafectat
CAPACITATEA DE COMUNICARE
Vocabular: comunicare normala
Atitudine: buna, ascultă și urmează sfaturile personalului medical.
Expresia feței: anxioasă

23
Părerea sa despre sine: pacientul accepta greu postura de bolnav.
Adaptare la mediu: dificilă
ISTORICUL BOLII ACTUALE
Bolnavul C.G. aflat în evidența secției de Hematologie din anul 2010, diagnosticat cu
hemofilie tip A, forma familiala, prezinta următoarea simptomatologie: dureri articulare cu
hemartroza, ameteli si paloare din cauza pierderilor de sange, echimoze cutanate multiple,
mobilitate redusa. Se interneaza pentru investigatii de laborator si tratament de specialitate.
STAREA DE NUTRITIE
Înălțime: 1,83 m.
Greutate: 85 kg.
Apetit: scăzut
Metode aritificiale de alimentație: nu prezintă
Dieta: nu respectă nici un regim
Alergii: nu prezintă alergii
FANERE, TEGUMENTE ȘI MUCOASE
Culoarea pielii: tegumente si mucoase sunt palide și reci si totodata prezinta echimoze la
gamba.
Părul: îngrijit
Unghiile: îngrijite
RESPIRAȚIA ȘI CIRCULAȚIA
Respirație: 18 R/min
Temperatura: 36,2°C
T.A.: 170/100 mmHg
P: 80 P/min
Oboseală: insomnii, adinamie, astenie marcată
Tranzit intestinal: normal
Diureză: 1100 ml/zi

PROBLEMELE PACIENTULUI
DATE SUBIECTIVE DATE OBIECTIVE
 Cefalee occipitala  R = 18 R/min
 Insomnii  T.A. = 170/100 mmHg
 Senzație de greață  P = 80 P/min

24
  Inapetenta  T°C = 36,2°C
 Ameteli  Stare generală alterată
 Dureri articulare  Paloarea tegumentelor si
 Anxietate mucoaselor
 Adinamie
 Astenie marcata
 Hemartroza la genunchi
 Echimoze cutanate
 Epistaxis frecvent
 Mobilitate redusa

ANALIZA ȘI INTERPRETAREA DATELOR

NEVOIA AFECTATĂ DIAGNOSTIC NURSING

1. Nevoia de a se misca si Dificultate in miscare si in mentinerea unei bune posturi datorita
avea o buna postura durerilor articulare si hemartrozei, manifestata prin adinamie,
astenie marcata si mobilitate redusa.
2. Nevoia de a respira si Modificarea TA din cauza alterarii sistemului circulator,
avea o buna circulatie manifestat prin HTA (170/100 mmHg), ameteli, cefalee
occipitala, epistaxis frecvent.
3. Nevoia de a fi curat Modificari ale tegumentelor din cauza deficientei factorului
ingrijit si de a proteja VIII al coagularii, manifestata prin paloarea tegumentelor,
tegumentele si mucoasele echimoze cutanate si hemartroza la ambii genunchi.
4. Nevoia de a bea si a Dificultate a se alimenta si hidrata din cauza anemiei
manca manifestata prin paloare, ameteli, stari de lipotimie, senzatie de
greata.
5. Nevoia de a evita Durere articulara din cauza hemartrozei manifestata prin
pericolele tumefierea articulatiei genunchilor.
6. Nevoia de a dormi si a Dificultate in a dormi si a se odihni din cauza starii generale
se odihni alterate, manifestata prin agitatie, stari depresive, anxietate.
7. Nevoia de invata cum sa Deficit de cunostinte in legatura cu boala sa, tratamentul si
regimul de viata, din cauza lipsei de documentare manifestata
25
isi pastreze sanatatea prin cerere de informatie.

26
 PLAN DE ÎNGRIJIRE
ZIUA I DE ÎNGRIJIRE – ZIUA I DE SPITALIZARE
NEVOIA DIAGNOSTIC OBIECTIV INTERVENȚII EVALUARE
AFECTATĂ NURSING
1. Nevoia de a Modificarea TA din Pacientul sa prezinte - Se internează pacientul într-un salon cu condiții
respira si avea cauza alterarii valori tensionale in optime, în cadrul secției hematologie. Funcții vitale:
o buna sistemului circulator, limite normale pe - Se măsoară funcțiile vitale la fiecare 4h și se R = 18 R/min
circulatie manifestat prin HTA perioada spitalizarii noteză în foaia de observație. T.A. = 170/1000 mmHg
(170/100 mmHg), - Se informează pacientul privind importanta P = 80 P/min
ameteli, cefalee cooperarii cu echipa medicală pe toată perioada T°C = 36,2°C
occipitala, epistaxis spitalizării. Rezultate analize:
frecvent. - Se sfatuieste pacientul sa evite eforturile mari VSH: 28 mm/1h
- Se vor recolta probele de sânge pentru analize HLG: Hb: 10,1 g/dl, Ht:
de laboratorîn scopul aprecierii stării pacientului 36,4 %,
și stabilirea unei conduite terapeutice: Leucocite: 4000/mm3.
-VSH: indică prezența unui proces inflamator; se Fibrirogen – 375 mg%
recoltează în vacutainer cu dop negru. INR: 1.7
- Hemoglobină: indică gradul de anemie; se Uree – 36,4 mg/dl
recoltează în vacutainer cu dop mov; TP 12,4 sec
- Fibrinogen: creste in infectii acute si procese APT 91,3 sec
tumorale; se recoltează în vacutainer cu dop Pacientul este de acord

41
 NEVOIA DIAGNOSTIC OBIECTIV INTERVENȚII EVALUARE
AFECTATĂ NURSING
albastru. cu toate investigatiile si
- Se vor recolta analize biochimice în vacutainer procedurile medicale.
cu dop roșu:
- Uree: pentru evaluarea metabolismului
protidic.
- Creatinină: pentru evaluarea functiei
glomerulare.
- Glucoza: indică metabolismul glucidic;
- Ionograma: pentru evaluarea gradului de
dezechilibru hidroelectiolitic și acidobazic
(Na+, K+, Mg)
- Colesterol: indica metabolismul lipidic
- Proteine totale: indică metabolismul protidic
- INR: apreciaza functia de coagulare a sângelui.
- Timp de protombina, APTT
- La indicatiile medicului se monteaza cateter
intravenos si se administreaza:
- Concentrat de factor VIII de coagulare 2800
UI/doza, 1fl/zi i.v. (inlocuitor al factorului VIII

41
 NEVOIA DIAGNOSTIC OBIECTIV INTERVENȚII EVALUARE
AFECTATĂ NURSING
pentru refacerea capacitatii de coagulare)
- Vitamina K 1 f/1 zi i.v
- Vitamine B1 si B6 1 f/zi i.v in PEV
- Solutie de Glucoza 5% - 500 ml 2fl/zi PEV
- Metoprolol 50 mg/zi pentru scaderera TA
- Enalapril 10 mg/zi
2. Nevoia de a Dificultate in a dormi si Pacientul să - Se diminuează stimulii auditivi și vizuali pe Bolnavul se odihnește, nu
dormi și a se a se odihni din cauza beneficieze de somn timpul somnului pentru a evita ca pacientul să fie prezintă treziri nocturne,
odihni starii generale alterate, corespunzător trezit de zgomote. se simte în siguranță și
manifestata prin cantitativ și calitativ. - Se creează un climat de încredere, siguranță și confortabil.
agitatie, stari depresive, Pacientul să confort, destinat pacientului. Pacientul practică tehnici
anxietate. beneficieze de - Se învață pacientul să practice tehnici de de relaxare, a început să
confort fizic și relaxare, exerciții respiratorii 10 minute înainte citească, să asculte
psihic. de culcare. muzică și face exerciții
- Se efectuează toaleta personală cât și a lenjeriei usoare inainte de culcare.
de pat și corp. Pacientul este echilibrat
- Se asigură îmbrăcăminte lejeră, curată. fizic și psihic.
- Se observa și noteaza calitatea, orarul somnului
si gradul de satisfacere a celorlalte nevoi.
- Se stimuleaza încrederea pacientului în forțele

41
 NEVOIA DIAGNOSTIC OBIECTIV INTERVENȚII EVALUARE
AFECTATĂ NURSING
proprii și în cei care îl îngrijesc.
- Se măsoară și se notează funcțiile uitate și
vegetative, comportamentul pacientului.
- Se administrează la indicația medicului,
următoarele medicamente:
- Fenobarbital – 1 tb înainte de culcare cu o oră,
și se observă efectul acestuia asupra
organismului pacientului.
3. Nevoia de a Dificultate in miscare si Pacientul să prezinte - Se înlătură stimulii din mediul înconjurător. Pacientul este echilibrat
se mișca, a in mentinerea unei bune mobilitate normală. - Se asigură îmbrăcăminte lejeră, curată. din punct de vedere fizic
păstra o bună posturi datorita Pacientul să-și - Se măsoară funcțiile uitate și se notează în FO. și psihic.
postură durerilor articulare si mențină integritatea - Se supraveghează permanent pacientul pentru a Pacientul se simte în
hemartrozei, fizică. nu se răni.Se înlătură obiectele contondente. siguranță și își păstrează
manifestata prin Pacientul să fie - Se recomanda pacientului repaus la pat pe starea de bine.
adinamie, astenie echilibrat psihic. perioada spitalizarii pana la disparitia
marcata si mobilitate hemartrozei.
redusa. - Se pregătește psihic pacientul în vederea
oricărei tehnici de îngrijire.
- Se ajuta pacientul in efectuarea miscarii prin

41
 NEVOIA DIAGNOSTIC OBIECTIV INTERVENȚII EVALUARE
AFECTATĂ NURSING
sustinerea acestuia.
4. Nevoia de a Dificultate a se Pacientul să aibă o - Se încurajează pacientul privind alimentarea sa. Pacientul este echilibrat
bea si a manca alimenta si hidrata din stare de bine, fără - Se asigură un climat cald, confortabil. hidroelectrolitic și
cauza anemiei grețuri ameteli. - Se explorează preferințele pacientului asupra nutrițional.
manifestata prin Pacientul să fie alimentelor permise și interzise. Pacientul respectă
paloare, ameteli, stari echilibrat - Se servesc alimentele la o temperatură regimul alimentar.
de lipotimie, senzatie de hidroelectrolitic si moderată, la ore regulate și prezentate atrăgător.
greata. nutrițional. - Se informează pacientul asupra regimului
Pacientul să respecte alimentar.
regimul alimentar. - Se invata pacientul valoarea energetica a
elementelor si necesarul acestora in functie de
activitatea fizica si varsta.
- Se constituie un regim alimentar tinand cont de
bolile pe care le prezinta si de indicatia
medicului: regimul sa fie hiposodat datorita
valorilor tensionale crescute, normoproteic,
hipolipidic, hipercaloric, bogat in alimente cu
continut crescut de fier.
- Se informeaza pacientul in vederea respectarii

41
 NEVOIA DIAGNOSTIC OBIECTIV INTERVENȚII EVALUARE
AFECTATĂ NURSING
orelor de masa pe cat posibil.
- La indicatia medicului se administreaza urmatoarele
medicamente:
- Metoclopramid 1f/zi;
- Vitamine B1 si B6 cate o fiola intr-un flacon de
ser glucozat 5% - 500 ml/zi
5. Nevoia de a Modificari ale Pacientul să prezinte - Se pregateste pacientul in vederea oricarei Se observa modificarea
fi curat, tegumentelor din cauza tegumete și mucoase tehnici de ingrijire culorii echimozelor in
îngrijit, de a-și deficientei factorului integre, curate. - Se observa aspectul tegumentelor sensul ameliorarii
proteja VIII al coagularii, Pacientul să fie - Se aplica gel Hepathrombin la nivelul acestora.
tegumentele și manifestata prin echilibrat fizic și echimozelor cutanate si genunchilor Pacientul respecta
mucoasele. paloarea tegumentelor, psihic. - Se indica repausul la pat pana la disparitia repausul la pat cu
echimoze cutanate si hemartrozei genunchii feriti de
hemartroza la ambii - Se administreaza tratament cu hemostatice pe traumatisme.
genunchi. cale parenterala: vit. K f si Adrenostazin f.
6. Nevoia de a Durere articulara din Pacientul să - Se asigură un climat de securitate. Pacientul nu mai prezinta
evita cauza hemartrozei beneficieze de - Se supraveghează pacientul îndeaproape și se dureri articulare;
pericolele. manifestata prin siguranță ajută în satisfacerea nevoilor când este necesar. beneficiaza de un mediu
tumefierea articulatiei psihologică, pentru - Se asigură pacientului un mediu curat, liniștit, sigur, nu a mai prezentat
genunchilor. înlăturarea stării de pentru prevenirea infecțiilor intercurente, hemoragii nazale si

41
 NEVOIA DIAGNOSTIC OBIECTIV INTERVENȚII EVALUARE
AFECTATĂ NURSING
anxietate. intraspitalicești, având în vedere rezistența cutanate.
Pacientul să prezinte scăzută la infecții.
o stare de confort pe - Se aleg proceduri de investigație și tratament
perioada spitalizării cu risc minim de infecție.
prin prevenirea - Se incurajeaza pacientul să se adapteze la noul
complicațiilor. mediu.
Pacientul sa - Se informeaza si se stabileste impreuna cu
beneficieze de un pacientul un plan de recuperare a starii de
mediu de siguranta sanatate
fara accidente pe - La indicatiile medicului se administreaza i.v.:
perioada spitalizarii. Adrenostazin 2f/zi in solutie glucozata 5% i.v.
Pacientul sa prezinte - Se administreaza Concentrat de factor VIII
diminuarea dureri in 2800 U 1fl/zi in PEV.
24h.
7. Nevoia de a Deficit de cunostinte in Pacientul să - Se explorează nivelul de cunoștințe al Pacientul demonstrează
învăța cum să- legatura cu boala sa, acumuleze noi bolnavului privind boala, modul de manifestare, că dorește să-și
și păstreze tratamentul si regimul cunoștințe. măsurile preventive și curative, modul de însușească informațiile
sănătatea. de viata, din cauza Pacientul să fie participare la intervenții și la procesul de cu privire la boala sa.
lipsei de documentare informat despre recuperare.
manifestata prin cerere - Se corectează deprinderile greșite ale

41
 NEVOIA DIAGNOSTIC OBIECTIV INTERVENȚII EVALUARE
AFECTATĂ NURSING
de informatie. boală și tratament. bolnavului.
- Se identifică obiceiurile și deprinderile de
alimentație ale pacientului.
- Se informează pacientul despre tratament,
afecțiunea sa și despre rezultatul investigațiilor.
- Se va învăța pacientul să respecte minuțios
restricția prescrisă de medic.
- Se ofera pliante pacientului despre boala
- Se faciliteaza contactul cu alti bolnavi cu
aceiasi afectiune, si care au un statut psihic bun
- Se verifica daca pacientul a inteles informatiile
pe care i le-am oferit.

ZIUA AII-A DE ÎNGRIJIRE, ZIUA A II–A DE SPITALIZARE

41
 NEVOIA DIAGNOSTIC OBIECTIV INTERVENȚII EVALUARE
AFECTATĂ NURSING
1. Nevoia de a Dificultate in Pacinetul sa aiba - Se internează pacientul într-un salon cu condiții Pacientul este de acord
respira si avea mentinerea TA din tensiunea arteriala in optime, în cadrul secției hematologie. cu toate investigatiile si
o buna cauza alterari sistemului limite normale in - Se măsoară funcțiile vitale la fiecare 4h și se procedurile medicale.
circulatie circulator manifestat decurs de 24h. noteză în foaia de observație.
prin HTA Pacientul sa prezinte - Se informează pacientul privind importanta
valori tensionale in cooperarii cu echipa medicală pe toată perioada
limite normale pe spitalizării.
perioada spitalizarii - Se asigura conditiile de repaus fizic si psihic
indispensabile pacientului
- Se supravegheaza raspunsul pacientului la
tratament observand functia cardiaca
La indicatia medicului se administreaza pe cale
orala:
- Metoprolol 1tb/zi
- Enalapril 2 tb/zi
2. Nevoia de a Dificultate a se hrani si Pacientul sa fie - Se face bilantul lichidelor ingerate si eliminate Pacientul este echilibrat
bea si a manca hidrata din cauza echilibrat - Se sfatuieste pacinetul sa consume fructe intre hidroelectrolitic și
anemiei manifestata hidroelectrolitic mesele principale nutrițional.
prin ameteli, lipotimie, - Se informeaza pacientul sa respecte regimul Pacientul respectă
greata si varsaturi .

41
 NEVOIA DIAGNOSTIC OBIECTIV INTERVENȚII EVALUARE
AFECTATĂ NURSING
alimentar regimul alimentar.
- Se exploreaza preferintele pacientului asupra
alimentelor permise si interzise
- Se educa pacientul sa consume o cantitate de
alimente in concordanta cu nevoile sale
energetice (activitate ,varsta, conditii de viata)
- Se sfatuieste pacientul sa serveasca trei mese
echilibrate pe zi
- Se informeaza pacientul sa consume fructe si
legume la fiecare masa si lichide 2l/zi
- Se aseaza pacientul intr-o pozitie comoda
pentru alimentatie
- Se servesc pacientului alimente la o
temperatura moderata la ore regulate si
prezentate atragator
- La indicatia medicului se administreaza vit B1
si B6, cate 1 f iv sol de glucoza 5% - 500ml
- Acid folic 2 capsule peros
3. Nevoia de Incapacitatea de a se Pacientul să - Se diminuează stimulii auditivi și vizuali pe Pacientul se odihnește,
dormi și a se odihni din cauza beneficieze de somn timpul somnului pentru a evita ca pacientul să fie nu prezinta treziri

41
 NEVOIA DIAGNOSTIC OBIECTIV INTERVENȚII EVALUARE
AFECTATĂ NURSING
odihni. durerilor manifestate corespunzător trezit de zgomote. nocturne, se simte în
prin agitatie, stari cantitativ și calitativ. - Se creează un climat de încredere, siguranță și siguranță și confortabil.
depresive, anxietate. Pacientul să confort, destinat pacientului. Pacientul practică
beneficieze de - Se învață pacientul să practice tehnici de tehnicile de relaxare, a
confort fizic și relaxare, exerciții respiratorii, 10 minute înainte început să citească, să
psihic. de culcare. asculte muzică și face
- Se efectuează toaleta personală cât și a lenjeriei exerciții pasive.
de pat și corp. Pacientul este echilibrat
- Se asigură îmbrăcăminte lejeră, curată. din punct de vedere fizic
- Observ și notez calitatea, orarul somnului, si psihic.
gradul de satisfacere a celorlalte nevoi T.A. = 153/74 mmHg
fundamentale. P = 86 p/m
- Stimulez încrederea pacientului în forțele T°C = 36,2°C
proprii și în cei care îl îngrijesc. R = 20 r/m
- Se măsoară și se notază funcțiile vitale și
vegetative, comportamentul pacientului.
- Se administrează la indicația medicului
următoarele medicamente:
- Fenobarbital: 1 cp înainte de culcare cu o oră și
se observă efectul acestuia asupra organismului

41
 NEVOIA DIAGNOSTIC OBIECTIV INTERVENȚII EVALUARE
AFECTATĂ NURSING
pacientului.

4. Nevoia de a Alterarea tegumentelor Pacientul să prezinte - Se pregateste pacientul in vederea oricarei Aspectul echimozelor sa
fi curat și din cauza hemofiliei tegumete și mucoase tehnici ameliorat din ce in ce
îngrijit, de a-și manifestata prin integre, curate. - Se observa aspectul tegumentelor mai mult
proteja echimoze. Pacientul să fie - Se aplica gel Hepathrombin pe zonele cu
tegmentele și echilibrat fizic și echimoze si hemartroze
mucoasele. psihic.

ZIUA A III – A DE ÎNGRIJIRE, ZIUA A V– A DE SPITALIZARE

NEVOIA DIAGNOSTIC OBIECTIV INTERVENȚII EVALUARE
AFECTATĂ NURSING
1. Nevoia de a Dificultate in Pacientul sa prezinte - Se măsoară funcțiile vitale la fiecare 6h și se Pacientul este de acord
respira si avea mentinerea TA din valori tensionale in noteză în foaia de observație. cu toate investigatiile si
o buna cauza alterari sistemului limite normale pe - Se informează pacientul privind importanta procedurile medicale.
circulatie circulator manifestat perioada spitalizarii cooperarii cu echipa medicală pe toată perioada
prin HTA spitalizării.
- Se asigura conditiile de repaus fizic si psihic
indispensabile pacientului

41
 NEVOIA DIAGNOSTIC OBIECTIV INTERVENȚII EVALUARE
AFECTATĂ NURSING
- Se supravegheaza raspunsul pacientului la
tratament observand functia cardiaca
2. Nevoia de Incapacitatea de a se Pacientul să - Se diminuează stimulii auditivi și vizuali pe Pacientul se odihnește,
dormi și a se odihni din cauza beneficieze de somn timpul somnului pentru a evita ca pacientul să fie nu prezinta treziri
odihni. durerilor manifestate corespunzător trezit de zgomote. nocturne, se simte în
prin agitatie cantitativ și calitativ. - Se creează un climat de încredere, siguranță și siguranță și confortabil.
Pacientul să confort, destinat pacientului. Pacientul practică
beneficieze de - Se învață pacientul să practice tehnici de tehnicile de relaxare, a
confort fizic și relaxare, exerciții respiratorii, 10 minînainte de început să citească, să
psihic. culcare. asculte muzică și face
- Se efectuează toaleta personală cât și a lenjeriei exerciții pasive.
de pat și corp.
- Se asigură îmbrăcăminte lejeră, curată.
- Observ și notez calitatea, orarul somnului,
gradul de satisfacere a celorlalte nevoi
fundamentale.

41
 BIBLIOGRAFIE

1. Medicina interna volumul II. Academician A.Moga,I.Bruckler.Ed.Did si

Ped Bucuresti 1967.
2. Anatomia si fiziologia omulu. V.Ranga I.Teodorescu Exarcu.
3. Ghid de nursing – Lucretia Titirca, Ed. Viata medicala romaneasca,1996
4. Manual de ingrijiri speciale acordate pacientilor de asistenti medicali -
Lucretia Titirca, Ed. Viata medicala romaneasca, 1998.
5. Breviar de explorari functionale – Lucretia Titirca.
6. http://www.sfatulmedicului.ro/articole/Medicina_interna/
Hemofilia_boala_Christmas_535.html\
7. http://www.pravaliata.ro/hemofilia.html
8. http://emedonline.ro/cuprins/afectiuni/view.article.php/98
9. http://www.netmedic.ro/boli-de-sange/hemofilia
10.http://www.hemofilia.ro/
11.Tratat de Genetica Medicala Editura Medicala Bucuresti 2000

41