Hemofilia (boala

Christmas)

Profesor: Rotaru Svetlana

Elev: Filipenco Ana-Maria

 Ce trebuie s tii despre hemofilie,

boala care nu las rnile s se
nchid?
Hemofilia congenital este o boal cu care omul se nate i pe
care o are toat viaa.
Ea apare din cauza unor mutaii genetice care determin
organismul s produc n cantitate redus factorul VIII sau
factorul IX .
Aceti factori sunt, de fapt,
proteine eseniale pentru
coagularea sngelui.

 Lipsa unui factor de coagulare face ca producerea

cheagului de snge s fie mpiedicat i, n consecin,
sngele s continue s curg printre celelalte esuturi,
n interiorul organelor interne sau n afara organismului.
Hemoragiile se pot produce oriunde n organism. Cele
mai frecvente localizri ale hemoragiilor la pacienii cu
hemofilie sunt la
nivelul articulaiilor mari:
coate, glezne, genunchi,
olduri sau umeri

Hemofilia

este o boal genetic a sngelui, care

afecteaz numai brbaii. Ea se manifest prin
sngerri interne spontane sau in urma
traumatismelor.

Boala se manifest n principal la biei i femeile

sunt cele care sunt purttoare, pentru c este o
tar genetic, pe unul din cromozomi, respectiv
pecromozomul X, care induce secreia de factor
de coagulare

Mecanism de transmitere

 Desi hemofilia este o boala genetica, aproape

o treime din populatia cu hemofilie nu are
istoric familial de boala.
In aceste cazuri, hemofilia apare spontan,
in momentul in care un cromozom normal
dezvolta o anomalie (mutatie) care afecteaza
gena ce determina productia de factori ai
coagularii.
Un copil nascut cu o astfel de mutatie poate
prezenta boala sau poate fi purtator sanatos.

n ce const tratamentul hemofiliei?

Plasma proaspt congelat conine, practic, toi factorii de coagulare i poate fi
folosit n tratamentul tuturor coagulopatiilor.
Chiar si cu tratament, sangerarea este greu de controlat.
Episoadele frecvente de sangerare sau accidentarile serioase pot produce
complicatii si pierderi excesive de sange.
Odata cu folosirea
concentratelor de
factori ai coagularii
pentru a trata hemofilia,
persoanele afectate de aceasta
boala pot avea o speranta
normala de viata.

 Toate preparatele medicamentoase se administreaz

per os (cale oral) sau intravenos, injeciile
intramusculare fiind contraindicate.
Durerea cronica de la nivelul articulatiilor apare la
persoanele cu hemofilie care au unul sau mai multe
episoade de sangerare severa la nivelul articulatiilor
in fiecare an.
Narcoticelesunt tratamentul cel mai eficient pentru a
ameliora durerea de la nivelul articulatiilor asociata
hemofiliei

Ziua Mondial a Hemofiliei

17 martie