Oproiu Macrina ANEMIA PERNICIOASA (BIERMER) Definitie Anemia pernicioasa sau Biermer este o forma de anemie megaloblastica datorata

deficitului de vitamina B12 prin alterarea absorbtiei acesteia. Datorata distructiei imune a factorului intrinsec in cadrul gastritei atrofice si a pierderii celulelor parietale gastrice. Vitamina B 12 nu poate fi produsa de catre corpul uman si trebuie obtinuta din dieta. Normal vitamina B12 alimentara poate fi absorbita doar in ileusul terminal cand este legata de factorul intrinsec produs de catre celulele parietale ale mucoasei gastrice. In anemia pernicioasa acest proces este blocat datorita pierderii celulelor parietale, determinand absorbtia insuficienta a vitaminei, care pentru o perioada indelungata de timp conduce in final la deficit de vitamina B 12 si astfel anemie megaloblastica. Aceasta anemie este rezultatul imposibilitatii organismului de a produce ADN in cantitate suficienta pentru sinteza celulelor sanguine prin intreruperea unei cai biochimice care este dependenta de vitamina B12 si/sau de acidul folic drept cofactori pentru a sintetiza tiamina -un component al ADN-ului. Cauze Cauzele deficitului de ciancobalamina: -aportul alimentar inadecvat - dieta vegetariana -atrofia sau pierderea mucoasei gastrice-anemie pernicioasa, gastrectomie, ingestia de caustice, hipoclorhidria, blocantii de histamina -factor intrinsec anormal functional -proteoliza anormala a ciancobalaminei alimentare -proteaza pancreatica insuficienta - pancreatita cronica, sindrom Zollinger-Ellison -suprapopularea bacteriana a intestinelor-diverticul, ansa oarba -tulburari ale mucoasei ileale - rezectii, ileite, limfom, sindrom Imerslund, antibioterapie -tulburari ale transportului plasmatic al cobalaminei-deficit de TC -captare si utilizare deficitara a vitaminei B12 de catre celule. Semne si simptome Debutul anemiei pernioase este vag si insidios. Triada clasica cu oboseala, limba fisurata si parestezii poate fi prezenta. Atentia medicala este atrasa de simptomele sugestive ale tulburarilor mentale, cardiace, renale, genito-urinare, gastro-intestinale si de anemia pacientului cu indici macrocitari celulari. Examen fizic: -tipic pacientii cu anemie pernicioasa sunt descrisi ca avand aspect stereotipic -pacientii au o culoare galben-lamaie cu albirea prematura a parului -sunt molatici, cu schelet proeminent -febra moderata si icterul usor sunt comune dar usoare -limba este rosie, de aspect carnos, neteda -la pacientii cu ten inchis la culoare, se observa pigmentarea pielii -tahicardia este frecvent prezenta si poate fi acompaniata de murmure -gandirea anormala si deteriorarea vederii si auzului sunt observate -cu anemie severa pot fi prezente tahicardia, tahipneea, dispneea si insuficienta cardiaca congestiva -hemoragiile retiniene si exudatele pot acompania anemia severa -ficatul poate fi marit de volum alaturi de cordul congestiv -splina este palpabila la aproximativ 20% dintre pacienti -depresie, psihotica, dementa, somnolenta

-tulburari ale echilibrului, parestezii, absenta senzatiei vibratorii, ataxie spastica prin demielinizare. Stare generala: Scaderea in greutate apare la 50% dintre pacienti si se datoreaza anorexiei, care este observata la cei mai multi pacienti. Febra moderata apare la o treime dintre pacientii noudiagnosticati si dispare la tratament. Ingrijiri autonome si delegate Asigurarea confortului fizic, psihic, siguranta Monitorizeaza functiile vitale la intervale de timp in functie de gravitatea cazului Asigura alimentatia pacientului bogate in: B12, Fe, Ca, vitamine, bazate pe carne(viscere) legume verzi si fructe Supravegherea nevoilor de a elimina Pregatirea pacientului pentru investigatii, consult Administrarea tratamentului prescris Supravegherea pacientului in timpul administrarii medicamentelor Diagnostic Studii de laborator: -sangele periferic arata de obicei anemie macrocitara cu usoara leucopenie si trombocitopenie -volumul celular mediu si hemoglobina sunt crescute -leucopenia si trombocitopenia sunt paralele cu severitatea anemiei -examenul periferic al singelui arata macrocite ovale, granulocite hipersegmentare, anizopoikilocitoza -in anemia severa incluziunile eritrocitelor pot include corpii Howell-Jolly, inele Cabot si bazofilie punctata -macrocitoza poate fi ascunsa de coexistenta deficitului de fier, a talasemiei sau bolilor inflamatorii -bilirubina indirecta este crescuta deoarece anemia pernicioasa este o boala hemolitica -dehidrogenaza lactica serica este marcat crescuta -potasiul seric, colesterolul si fosfataza alcalina scheletica sunt scazute -secretiile gastrice totale sunt scazute la aproximativ 10% din valorile de referinta -cei mai multi pacienti cu anemie pernicioasa sunt aclorhidrici, chiar si la stimulare cu histamina -factorul intrinsec este scazut sau absent - ciancobalamina serica este scazuta la pacientii cu anemie pernicioasa -ciancobalamina, acidul folic, acidul ascorbic sunt scazute la gravide -acidul metilmalonic si homocisteina sunt crescute -testul Schilling masoara absorbtia de ciancobalamina prin cresterea radioactivitatii urinii dupa o doza orala de vitamina radioactiva. Examen histopatologic: Biopsia maduvei hematogene si aspiratul sunt hipercelulare si arata diferentiere pe toate cele trei linii celulare. Precursorii eritroizi sunt mari si ovali. Nucleul este mare si contine nori de cromatina. Nucleolii sunt vizibili in precursorii eritroizi imaturi. Exista un dezechilibru intre rata de maturare citoplasmatica si cea nucleara. Metamielocitii giganti si benzile sunt prezente, iar eozinofilele si neutrofilele mature sunt hipersegmentate. Histologia maduvei este similara in deficitul de vitamina ca si in cel a acidului folic.

Diagnosticul diferential Se face cu urmatoarele afectiuni: aclorhidria, anemia aplastica, anemia feripriva, anemia aplastica, sprue celiac, hipotiroidia, macrocitoza, malabsorbtia, hepatita alcoolica, ciroza, gastrita atrofica, cancerul gastric, deficit de acid folic, boli mieloproliferative, schizofrenia, malabsorbtia, sindrom Zollinger-Ellison. Investigatii Analize hematologice Consult: ORL, Oftalmologic, Neurologic, Endocrinologic, Ecografic EKG Tratament Administrare de vitamina B12 i.m. -100mg zilnic timp de 7 zile -100 mg de 3 ori /saptamana timp de 14 zile -100mg la 2 saptamani timp de 6 luni Terapia de intretinere se face cu 100mg / luna tot restul vietii. Reticulocitoza este indicatorul fidel al eficacitatii tratamentului. Educatie pentru sanatate Educatia pacientului pentru a avea o alimentatie completa cu fructe si zarzavaturi proaspete, carne in cantitate suficienta. Administrarea fierului la gravide in a doua parte a sarcinii, la pacientii cu gastrectomie, pentru prevenirea anemiei Administrarea vitaminei B12 conform prescriptiilor medicale Tratarea parazitozelor intestinale Prevenirea accidentelor ce produc lezari ale vaselor de sange Acordarea de sfaturi pentru pacientii cu hemofilie (sa evite traumatismele- aparitia hematoamelor, sa limiteze administrarea injectiilor i.m., a extractiilor dentare) Reorientare profesionala a pacientilor cu boli hematologice Indrumarea pacientilor cu anchiloze in pozitii vicioase, ca urmare a hemartrozelor pentru tratamente ortopedice de corectare