FUNDAIA ECOLOGIC GREEN

COALA POSTLICEAL FEG TRGOVITE

PROIECT DE DIPLOM
DOMENIUL: SNTATE I ASISTEN PEDAGOGIC
CALIFICARE PROFESIONAL: ASISTENT MEDICAL GENERALIST

NDRUMATOR: AS. MEDICAL

NICULESCU SIMONA OANA
ABSOLVENT:
PLETESCU M. DIANA MIHAELA

TRGOVITE
AUGUST 2013

0
 MOTTO:

Sntatea e comoara cea mai preioas i cea mai uor de

pierdut; totui cel mai prost pzit.
E. Augier

1
 CUPRINS:
ARGUMENT........................................................................................4
CAPITOLUL I - SNGELE..............................................................5
1. Sngele..............................................................................................5
1.1. Eritrocitele.........................................................................................................................6
1.2. Granulocite (leucocite).....................................................................................................7
1.3. Limfocitele i plasmocitele...............................................................................................9
1.4. Monocitele i macrofagele................................................................................................9
1.5. Trombocitele...................................................................................................................10
1.6. Hemostaza i coagularea sngelui..................................................................................11
1.7. Grupele sangvine. Hemoliza...........................................................................................12
CAPITOLUL II - HEMOFILIA.......................................................14
1. Clasificarea hemofiliei:..................................................................14
2. Manifestri commune ale Hemofiliei...........................................21
2.1. Hemoragii intraarticulare (hemartroze)..........................................................................21
2.2. Hemoragii intramusculare (hematom)............................................................................22
2.3. Echimozele sau hematoamele subcutanate.....................................................................23
2.4. Epistaxisul.......................................................................................................................23
2.5. Hemoragia alveolar dentar..........................................................................................24
3. Urgenele Hemofilice, ce pun n pericol viaa..............................24
3.1. Traumatismele cranio-cerebrale......................................................................................24
3.2. Hematomul de muchi ilio-psoas....................................................................................24
3.3. Sngerarile bucale...........................................................................................................25
4. Tratament.......................................................................................25
4.1. Tratamentul hemofiliei A i B:.......................................................................................26
4.2. Factorii nlocuitori..........................................................................................................26
4.3. Alte tratamente................................................................................................................27
4.3.1. Desmopresina..............................................................................................................27
4.3.2. Ageni antifibrinolitici.................................................................................................27
4.3.3. Vaccinri......................................................................................................................28
4.4. Plasma proaspt congelat............................................................................................28
4.5. Ageni antifibrinolitici (acid tranexamic i acid epsilon aminocaproic)........................28
4.6.1. Recomandri...............................................................................................................29
4.7. Tratament la domiciliu...................................................................................................30
4.7.1. Recomandri................................................................................................................31

CAPITOLUL III - NGRIJIREA PACIENILOR CU

HEMOFILIE.. ...............................................33
2
ANEXE...............................................................................................62
ANEXA 1...............................................................................................................................63
Transfuzia de snge...............................................................................................................63
ANEXA 2...............................................................................................................................66
Recoltarea sngelui capilar pentru examene hematologice...................................................66
BIBLIOGRAFIE................................................................................68

3
 ARGUMENT

Trim ntr-o lume n care cunotinele privind tratamentul hemofiliei s-au

dezvoltat, totui, din pcate acesta nu se poate aplica la nivel global. Cu toate c,
n ultimele decenii s-au nregistrat numeroase progrese n identificarea bolii,
punerea corect a diagnosticului, diagnosticul prenatal, existena produselor
terapeutice, de aceste beneficii se bucur doar o parte dintre bolnavii hemofilici,
acetia provenind din mediile dezvoltate.
ns, pentru cei muli, hemofilia sever continu s se manifeste ca i pn
acum, sub forma unui dezastru personal i social. Din pcate, dei se
nregistreaz un numr de aproximativ 1.585 pacieni, Romnia se confrunt cu
aceast situaie, innd cont de faptul c bugetul alocat acestei afeciuni este
foarte sczut.
S trieti cu hemofilie nseamn s duci o povar n spate destul de grea.
nc din copilrie n viaa zilnic a hemofilicilor trebuie luate o serie de
precauii.
Aceast boal poate conduce la limitarea comportamentului adaptativ,
individul devine incapabil de a realiza sarcinile propuse. Afectat este i psihicul
bolnavului prin durata ei (pe tot parcursul vieii), dar i prin complexele de
inferioritate pe care i le creeaz, n raport cu persoanele sntoase de aceeai
vrsta.
De aceea este important s tim cum gndete un hemofilic, ce simte i cum
se comport pentru a-i mbuntii calitatea vieii i starea general a sntii.

4
 CAPITOLUL I - SNGELE

1. Sngele este esut lichid care irig toate organele i esuturile. Cantitatea
de snge din organism este de 4 - 5 l, din care o parte este sngele circulant, iar
restul de depozit, care va fi aruncat n circulaie la nevoie.
Sngele este alctuit din plasm i elemente figurate: eritrocite, granulocite,
limfocite, plasmocite, monocite i trombocite.
Elementele figurate sunt elaborate de organele hematopoietice, noiunea de
hematopoiez referindu-se la procesele biologice care duc, n final, la formarea
celulelor sangvine mature.
Un rol important n hematopoiez l are mduva osoas (torace, vertebre,
craniu, pelvis). La adult mduva este rezervorul activ de celule stem pentru toate
tipurile de celule sanguine, att pentru cele care se difereniaz intramedular
(eritrocite, granulocite, trombocite i monocite), ct i pentru limfocite i
plasmocite, care se difereniaz extramedular. Acest fenomen se realizeaz prin
migrarea celulelor stem, care persist n tot timpul vieii adulte.
Fiecare celul ndeplinete funcii specifice: eritrocitele transport gazele
respiratorii (O2 i CO2), trombocitele iau parte la hemostaz, granulocitele
(neutrofile, eozinofile i bazofile) i macrofagele asigur fagocitoza, limfocitele
i plasmocitele produc anticorpi i formeaz sistemul imun. Fagocitoza i
imunitatea sunt mecanismele de baz prin care organismul lupt mpotriva a
aceea ce este strin (non self).
Tradiional, sub denumirea de leucocite sunt cunoscute celulele sangvine
care ndeplinesc funcia de aprare (granulocite, monocite,limfocite, plasmocite).
n drumul lor de la stadiul de stern spre cel adult, celulele sangvine se

5
difereniaz, prolifereaz i se matureaz. ntre distrugerea i producerea
celulelor sanguine exist un echilibru, care face ca numrul elementelor figurate
din snge s fie constant la individul normal.
Pe lng elementele figurate, sngele mai conine ap (90%), substane
organice i anorganice. Dup ndeprtarea elementelor figurate din snge (prin
centrifugare) rmne plasma.

1.1. Eritrocitele (hematii sau globule roii)

Figura 1

Eritrocitul este o soluie concentrat de hemoglobin situat n interiorul

unei membrane.
Eritropoieza are loc n mduva osoas.
Convenional, se descriu urmtoarele stadii de dezvoltare: proeritroblast,
eritroblast, bazofil, eritroblast policromatofil, eritroblast oxifil i eritrocit.
Hemoglobina este alctuit din globin - o protein condiionat genetic -
din protoporfirin i din fier.
Durata de via a eritrocitului este n medie 120 de zile, hemoliza
fiziologic producndu-se n splin (filtrul cel mai sensibil pentru eritrocitele

6
mbtrnite) i foarte puin n snge. Rolul eritrocitului const n transportul
gazelor (O2 i CO2).
Numrul hematiilor este la brbat de 4,5 - 5milioane/mm 3 iar la femeie de
4 - 4,5 milioane/mm3. Creterea numrului acestora poart denumirea de
poliglobulie iar scderea de anemie.
Hemoglobina - constituentul principal al hematiei. Normal, la brbat se
gsesc 16 g/100 ml snge, iar la femeie 14 g/100 ml snge. Hemoglobina scade
n anemii.
Viteza de sedimentare a hematiilor (V.S.H.) este o constant biologic de mare
interes n patologie. Dac se adaug un anticoagulant (citrat de sodiu) sngelui
recoltat ntr-o mic eprubet - metoda Westergreen, globulele se depun pe fundul
tubului, datorit greutii lor specifice, care este superioar celei a plasmei.
Valorile normale la o or sunt de 6-12 mm la brbat i de 10 - 16 mm la
femeie. Creterea vitezei de sedimentare a hematiilor (V.S.H.) indic un proces
evolutiv, a crui intensitate este cu att mai mare, cu ct valorile sunt mai mari.
Pentru aprecierea gradului de distrugere a hematiilor se dozeaz urobilina n
materiile fecale. Eliminri crescute apar n anemiile hemolitice i n anemia
pernicioas (Biermer).
n unele stri patologice, n sngele periferic apar i hematii anormale:
megalocite i megaloblati, n anemia Biermer; eritroblati n anemia hemolitic;
reticulocite depind valoarea normal de1%, n hemoragii, criza hemolitic,
tratamentul cu fier sau extracte hepatice.

1.2. Granulocite (leucocite). Formarea granulocitelor are loc tot n mduva

osoas, din celule stem. Etapele de dezvoltare sunt: mieloblast, promielocit,
mielocit, metamielocit nesegmentat i segmentat.

7
 Dup tipul de granulaie se deosebesc granulocite neutrofile, eozinofile i
bazofile.
Aceste celule au via scurt, n medie 10 ore i sunt dispuse n vase, n
dou sectoare: circulant i marginal.
Neutrofilele (4 200/mm3) au nucleul polilobat, granulaii fine, bogate n
enzime hidrolitice i au un rol important n fagocitoz.
Eozinofilele (200/mm3) au nucleul bilobat, granulaii mari -ca icrele de
Manciuria - funcii fagocitare i nglobeaz complexele antigen-anticorp.
Bazofilele (50/mm3) prezint granulaii mari, neregulate, negre; sunt bogate
n serotonin, heparin i histamin i joac rol n hipersensibilitatea ntrziat.
Mastocitele sunt bazofile tisulare.
Numrtoarea lor (formula leucocitar sau leucograma) se face citind frotiul
sangvin.
Valorile normale sunt:
Tabelul 1.
Granulocite 60 -70 % 3000- 6000 /mm3
neutrofile
Segmentate 40 - 65 %
Nesegmentate 2-5%
Eozinofile 1-4% 50 300 mm3
Bazofile 0-1% 0-50 mm3
Limfocite 20 30 % 1000 3000 mm3
Monocite 26% 100 600 mm3

Creterea numrului de leucocite peste 9 000 10 000 se numete

leucocitoz, iar scderea sub 4 000 5 000, leucopenie.

8
 1.3. Limfocitele i plasmocitele

Figura 2
Plasmocitele, limfocitele i
macrofagele alctuiesc sistemul
imunologic. Dei
limfocitopoieza la adult are loc
n splin i ganglionii limfatici,
rezervorul de celule stem se afl
tot n mduva osoas.
Convenional, etapele de
dezvoltare n seria limfatic sunt: limfoblast, prolimfocit, limfocit mare, mijlociu
i mic, iar n seria plasmocitar: plasmoblast, proplasmocit, plasmocit.
Sistemul imunologic, format din limfocite, plasmocite i macrofage apr
organismul de agresiuni externe.
Imunitatea este celular - mediat de limfocite - i umoral - mediat
de plasmocite. Acestea din urm secret anticorpi, care sunt imunoglobuline.
Ptrunderea n organism a unui antigen duce la ncorporarea acestuia de
ctre macrofage. Antigenul prelucrat de ctre macrofag sensibilizeaz fie
plasmocitele, cu producere de imunoglobuline (imunitate umoral), fie
limfocitele, cu declanarea reaciilor de imunitate celular.
Limfocitele circulante sunt n numr de 2 500/mm3.

1.4. Monocitele i macrofagele

Etapele de dezvoltare n seria monocitar sunt: monoblast, promonocit,
monocit i macrofag.
Locul de formare este mduva osoas prin celule sterm. Nu exist rezervor
de monocite n mduv. Durata de via n snge este de 32 de ore.

9
 Monocitele sunt celule imature, ele devenind mature n esuturi, unde poart
denumirea de macrofage. Deci, monocitele i macrofagele sunt stadii funcionale
ale aceluiai tip de celul.
Monofagele au dou funcii importante:
- fagocitoza eritrocitelor lezate imunologic, component a sistemului
imunologic
- rol n aprarea mpotriva tuberculozei, brucelozei etc.
Monocitele se gsesc n snge n numr de 400/mm3.

1.5. Trombocitele
Figura 3

Trombocitele sunt fragmente granulate de megacariocite, iar viaa lor

dureaz 10 zile.
Etapele de evoluie a trombocitelor sunt: megacarioblast, promegacariocit,
megacariocitgranulat i megacariocit trombocitogen.
Trombocitopoieza are loc n mduv (celule stem) i se afl sub controlul
trombocitopoietinei. 2/3 din trombocite se afl n snge i 1/3 n splin.
Trombocitele sunt mici celule anucleate, cu granulaii i echipamente
enzimatice bogate. Ele joac un rol important n hemostaza, protejeaz endoteliul

10
vascular, formeaz cheagul alb primar, contribuie i la coagularea plasmatic i
produc retracia cheagului (trombostenina).
Se gsesc n numr de aproximativ 250 000/mm3.

1.6. Hemostaza i coagularea sngelui

Hemostaza este mecanismul care permite oprirea hemoragiei n cazul unei
leziuni vasculare. n hemostaz intervin 3 factori: vascular, trombocitar i
plasmatic (coagularea).
- ntr-un prim timp, sub influena serotoninei (factor vascular eliberat prin
distrugerea trombocitelor), se produce vasoconstricia capilar n zona
traumatizat, ceea ce determin ngustarea plgii vasculare.
- ntr-un al doilea timp, trombocitele ader de suprafaa lezat i se
aglutineaz, formnd trombul plachetar.
- al treilea timp, care reprezint i etapa principal a hemostazei i apare
cnd trombocitele nu au reuit s opreasc hemoragia, este coagularea propriu-
zis.
Coagularea este un fenomen complex, n care intervin un numr de
treisprezece factori : I (fibrinogenul); II (protrombina); III (tromboplastina
tisular); IV (calciul); V (proaccelerina); VI (accelerina); VII (proconvertina);
VIII (factorul antihemofilic A); IX (factorul antihemofilic B); X (factorul Stuart-
Prower); XI (globulina antihemofilic C); XII (factorul Hagemann); XIII
(factorul stabilizator al fibrinei).
Fibrinogenul globulin elaborat mai ales n ficat se transform, sub
influena trombinei, n fibrin stadiul final al coagulrii. Sub influena
trombosteninei trombocitare, dup 2 3 ore, cheagul de fibrin se retract. Este
esenial ca procesul de coagulare s rmn localizat.

11
 Coagularea este inhibat de heparin i derivaii si, care blocheaz
transformarea protrombinei n trombin i de substanele dicumarinice, care
inhib sinteza protrombinei. Antidotul heparinei este sulfatul de protamin.
Tulburrile coagulrii constau n coagulri excesive (tromboze) sau
insuficiente (diateze hemoragice).
Acidul aminocaproic (EACA) este un agent antifibrinolitic. Pentru
explorarea unei diateze hemoragice se practic urmtoarele examene:
- timpul de sngerare, care const n provocarea unei mici hemoragii (de
obicei prin neparea lobului urechii) i msurarea timpului pn la oprirea
acestuia; normal este sub 5 minute, creterea nregistrndu-se n trombopenii;
- timpul de coagulare, care normal nu depete 6 10 minute, fiind foarte
prelungit n hemofilie;
- timpul de protrombin sau timpul Quick, care const n studierea
coagulrii plasmei oxalatate i recalcifiate, n prezena unui exces de
tromboplastin i se exprim n procente fa de martor. Normal este de 10 12
secunde (85 100 %).

1.7. Grupele sangvine. Hemoliza

Hematiile conin substane numite aglutinogene, iar plasma, substane
numite aglutinine, care sunt anticorpi naturali, denumii i izoanticorpi. Dup
repartiia aglutinogenelor i aglutininelor se deosebesc patru grupe sangvine:
Tabelul 2
GRUPA Aglutinogen Aglutinin Doneaz Primete
snge snge de la
0 (I) - ab Toi 0
A (II) A b A i AB A i 0
B (III) B a B i AB B i 0
AB (IV) AB - AB Toi

12
 Cei din grupa 0 (I) se numesc donatori universali, iar cei din grupa AB (IV)
primitori universali. n afara acestor antigene se mai cunoate i factorul Rhesus,
antigen care se regsete la aproximativ 85 % dintre oameni.
Dac nu se respect grupele sangvine, n cursul transfuziilor pot aprea
accidente de hemoliz, uneori mortale.
Hemoliza este ns i un fenomen normal. Durata vieii unei hematii fiind
de 120 de zile, n fiecare zi se distruge aproximativ o sutime din numrul total al
eritrocitelor, eliberndu-se hemoglobina.

13
 CAPITOLUL II - HEMOFILIA

Hemofilia este caracterizat prin frecvena sczut n rndul populaiei

generale, se plaseaz, n rndul celor aproximativ 40 de afeciuni din grupul
bolilor rare, care se bucur de existena unui tratament specific, tratament ce
necesit o utilizare continu, pe tot parcursul vieii.
Hemofilia, asemenea celorlalte boli rare, este o boal cronic debilitant sau
handicapant, amenintoare de via i de calitate a vieii, necesit efort i
susinere special din partea comunitii.
Hemofilia este o afeciune ereditar, transmis prin femei descendenilor de
sex masculin, caracterizat prin apariia, din copilrie, de hemoragii i prin
prelungirea timpului de coagulare.

1. Clasificarea hemofiliei:
n funcie de tipul factorului de coagulare afectat, hemofilia se clasific n:
- hemofilia A se caracterizeaz prin sinteza diminuat sau calitativ alterat a
factorului VIII de coagulare;
- boala Heckathorn este o variant a hemofiliei A, manifestat prin
deficiene fluctuante ale factorului VIII i anomalii persistente ale consumului de
protrombin, ce are la baz o interaciune anormal ntre factorul VIII i
membrana plachetelor activate;
- hemofilia B (boala Christmas) este o coagulopatie congenital
caracterizat prin sinteza deficitar din punct de vedere calitativ sau cantitativ a
factorului IX ce se situeaz la nivelul braului lung al cromozomului X;

Figura 4

14
 Frecvena hemofiliei nu poate fi stabilit precis, ea fiind n jur de 1 la
10.000 locuitori; forma A fiind de 5-6 ori mai frecvent dect forma B.
Hemofilia apare aproape ntotdeauna la biei. Bieii fac boala prin
motenirea genei defecte de la mam. La fete, apare foarte rar, ntruct ele
necesit motenirea genei defecte de la ambii prini.
Dei hemofilia este o boal genetic, aproape o treime din populaia cu
hemofilie nu are istoric familial de boal. n aceste cazuri, hemofilia apare
spontan, n momentul n care un cromozom normal dezvolt o anomalie care
afecteaz gena ce determin producia de factori ai coagulrii. Un copil nscut cu
o astfel de mutaie poate prezenta boala sau poate fi purttor sntos. Doar
femeile sunt purttoare.
Boala se manifest la biei pentru c ei au ca i cromozomi sexuali XY;
deci, avnd un cromozom X cu defect, cromozomul cellalt Y nu va putea

15
suplini deficiena existent i n corpul lor nu se va produce factor n cantitate
suficient.
Fetiele au ca i cromozomi sexuali doi cromozomi X. Dac unul dintre ei
este cu "defect" i al doilea este sntos, n corpul lor se va produce o cantitate
chiar dac mai redus, totui suficient factor de coagulare pentru ca formarea
cheagului de snge s aib loc i astfel boala s nu se manifeste. Fetia va fi ns
purttoare ("carrier") putnd transmite mai departe X-ul cu "defect" copiilor si.

De exemplu:
1. ntr-un cuplu dintre un brbat cu hemofilie i o femeie sntoas i vom
nota cu X cromozomul cu "defect" vom avea urmtoarea situaie la descendeni:
XY+XX

XX fetia purttoare-25% din copii

XX fetia purttoare -25% din copii
XY -biat sntos -25% din copii
XY -biat sntos-25% din copii

2. Dac avem o mam purttoare i un brbat sntos i vom nota cu X

cromozomul sntos i cu X cromozomul cu "defect" vom avea urmtoarea
situaie: XX+XY
XX feti sntoas -25% din descendeni
XY -biat sntos -25% din copii
XX feti purttoare -25% din copii
XY -biat sntos -25% din copii

16
 Figura 5 - Ereditatea n hemofilie

Exist un numr de cazuri sporadice de hemofilie, produse prin apariia

unor mutaii de novo, boala aprnd astfel la pacieni fr antecedente familiale
hemofilice (30-40% din cazuri).
Toate tipurile de hemofilie se caracterizeaz prin tendina la hemoragie. La
pacienii cu hemofilie, n lipsa unui tratament adecvat cu factorul deficitar de
coagulare, hemoragia survenit poate genera o stare de gravitate extrem,
amenintoare de via.
Gravitatea i repetabilitatea episoadelor de sngerare sunt direct
proporionale cu deficitul de factor de coagulare. Aceasta poate fi spontan sau
provocat de traumatisme minime.
Hemoragiile sunt cutanate (echimoze ntinse) i mucoase. Apar la copii fie
cu ocazia tierii cordonului ombilical, fie cu ocazia unei vaccinri, extracii
dentare, amigdalectomii sau cu ocazia unei simple cderi (la primii pai).

17
 Hemoragiile sunt abundente, chiar la traumatisme nensemnate.
Cheagul este moale i neaderent, iar hemoragia se prelungete timp
ndelungat. Alteori, apar epistaxisuri sau gingivoragii la prima ntrebuinare a
periei de dini.
Varietatea manifestrilor clinice observate la hemofilici este legat de
tendina permanent la hemoragie i declanarea acesteia.
ntre hemofilia A i B nu exist o diferen clinic (sindrom hemoragic,
evoluie etc.), ci doar numrul mai mic de bolnavi de hemofilie.
Hemoragia mbrac cele mai variate forme clinice, poate fi extern, intern
i exteriorizat, de la o simpl sngerare la o hemoragie acut grav de durat, cu
frecven variabil i uneori chiar cu implicaie vital.
Forme ale hemofiliei:
- forma familial, ce se regsete n proporie de 60%;
- forma sporadic n procent de 40% .
Riscul de a se produce o hemoragie la pacienii cu hemofilie i gravitatea
acesteia depinde de cantitatea de factor de coagulare prezent n snge.
Dup cantitatea de factor de coagulare (VIII) prezent n snge hemofilia se
clasific n:
- pacieni cu form sever de boal (concentraie de factor sub 1%) prezint
frecvent hemoragii n urma unor traumatisme minore (cdere, lovire), alteori ele
sunt aparent spontane, aprnd n lipsa unui traumatism evident. Hemoragia se
produce cel mai adesea n articulaii sau muchi.
- pacieni cu form medie de boal se poate manifesta fie ca o form sever
(hemoragii frecvente, fr traumatism evident), fie ca o form uoar. Aceasta
nseamn c n hemofilie nu exist ntotdeauna o paralel direct ntre
concentraia de factor i gravitatea semnelor clinice.

18
 - pacieni cu form uoar de boal (concentraia de factor de coagulare 4-
30%) rmne adeseori necunoscut. Ea se pune n eviden n cazul n care
exist situaii cunoscute n familie sau cu ocazia unor hemoragii masive prin
accident sau intervenie chirurgical.
De gravitatea bolii depinde gradul de risc pentru hemoragii al pacientului.
n general, o form grav va fi diagnosticat n primii 2 ani de via, cnd copilul
ncepe s umble, cade i se lovete des, forma medie puin mai trziu, iar forma
uoar poate fi pus n eviden uneori numai la vrsta de adult, cu ocazia unor
accidente sau intervenii chirurgicale.
Totui, forma uoar nu trebuie considerat lipsit de importan. Pacientul
cunoscut cu form uoar va informa medicul cu ocazia unei extracii dentare
sau intervenii chirurgicale asupra bolii sale, pentru ca acesta s adopte o
conduit corespunztoare, riscul sngerrilor provocate fiind real.
Hemofilia are consecine nefavorabile asupra pacientului, prin dizabilitile
care apar pe parcursul evoluiei i a gradului de handicap pe care pacientul l
prezint la un moment dat.
n cazurile n care decesul nu survenea n urma unei hemoragii masive,
evoluia se fcea de obicei ctre o stare infirmizant, consecin a atingerilor
articulare repetate.
Prognosticul a fost mult mbuntit datorit tratamentului substitutiv.
Hemofilia nu mai este o maladie mortal, iar prognosticul funcional a fost
considerabil ameliorat.
De asemenea, grav este situaia hemofilicilor necunoscui care sufer o
intervenie chirurgical, de multe ori banal, dar crora nu li s-a asigurat
tratamentul substitutiv.

19
 n prezent, longevitatea unui hemofilic nu ar trebui s difere prea mult de
cea a populaiei normale. Dac accidentele inevitabile sunt totdeauna posibile n
copilrie, ele devin tot mai rare la adolescent i la adult.
Ca urmare a terapiei substitutive corecte cu factor VIII, evoluia bolnavilor
hemofilici este considerabil ameliorat.
Prognosticul bolii este sever datorit caracterului su invalidant. Afectarea
sistemului muscular va duce la apariia impotenei funcionale articulare, ceea ce
imobilizeaz bolnavul la pat pe o perioad mare de timp.
Pacienii cu hemofilie, forma sever sau medie, trebuie n mod obligatoriu
s se prezinte la un consult ortopedic, pentru a preveni instalarea unor deformaii
articulare infirmizante. Ei trebuie s beneficieze permanent de un program de
gimnastic adaptat la hemofilie pentru meninerea masei musculare n stare
funcional.

2. Manifestri commune ale Hemofiliei

2.1. Hemoragii intraarticulare (hemartroze)

Figura 6
Reprezint sngerarea n articulaie. Ea este
forma cea mai caracteristic de sngerare la pacientul
cu hemofilie, n special n forma sever a bolii.
La majoritatea bolnavilor sunt interesate
articulaiile mari: genunchi, coate, umeri, olduri.
Hemartroza apare de obicei dup un traumatism
minor: cdere, lovire sau n formele severe chiar n
lipsa unui traumatism evident (stat prelungit n
picioare, mers ndelungat, alergat, .a.).

20
 Hemartroza se produce la o singur articulaie o dat. Uneori, o singur
articulaie, numit articulaia int, sngereaz cel mai des.
n caz de hemartroz apar urmtoarele manifestri:
- durere, senzaie de furnicturi la nivelul articulaiei respective;
- tumefiere cu cretere n dimensiuni, ce poate fi apreciat obiectiv prin
msurarea circumferinei articulaiei cu un centimetru obinuit;
- cldura local crescut;
- imposibilitatea utilizrii articulaiei;
- poziie anormal a articulaiei i evitare a mobilizrii;
- roeaa tegumentului este neobinuit;
nainte de apariia semnelor evidente de sngerare poate aprea o senzaie
particular (aura), ce anun de fapt hemoragia i trebuie s fie semnalul
pentru administrarea substitutiv de factor de coagulare.
La copilul mic, care nu comunic nc, este important ca mama s observe
faptul ca micuul evit s foloseasc membrul respectiv.
De exemplu: chiopteaz sau ine membrul ntr-o poziie n care articulaia
respectiv s fie protejat.

21
 2.2. Hemoragii intramusculare (hematom)
Figura 7
Muchii sunt foarte bine vascularizai, ceea ce
explic frecvena cu care apar sngerrile musculare.
Hematomul muscular poate aprea ca urmare a unei
lovituri sau cderi, ori poate fi rezultatul unei injecii
intramusculare. Clinic se caracterizeaz prin durere,
tumefiere i limitare a utilizrii muchiului respectiv
la micare. Hemoragiile apar mai frecvent la
muchiul gambei, coapsei sau muchii fesieri.
Nu de puine ori hematomul este foarte
voluminos i nmagazineaz o cantitate masiv de
snge, apas esuturile din jur inclusiv vasele de snge i structurile nervoase
dezvoltnd aa zisele sindroame compartimentale, necesitnd intervenie
chirurgical cu evacuarea sa.
Indiferent de sediul lor, hematoamele musculare prezint riscul unor
complicaii: dezvoltare de pseudotumor, compresiune pe pachetele vasculo-
nervoase, suprainfecie, etc.
Sngerarea muscular profund produce dureri atroce i cicatrizare.

22
 2.3. Echimozele sau hematoamele subcutanate

Figura 8

Echimozele (aa numitele vnti)

expresie a hemoragiei n esutul
subcutanat nu au semnificaie patologic
major; se pot produce n condiii de
traumatisme uoare, n urma puncionrii
cu acul a peretelui venos n timpul unei
injecii intravenose etc.
n cteva zile i modific culoarea devenind din violacee verde, glbui,
apoi se resorb n mod progresiv. Nu necesit un tratament special. Se pot utiliza
unguente cu Heparin pentru a grbi resorbia i dispariia lor. Exist situaii n
care hematomul se poate extinde, cuprinznd n evoluie jumtate din corp.
n hematoamele profunde discoloraia tegumentar poate lipsi, fiind
prezente semne de tipul: subfebrilitate, durere, leucocitoz.

23
 2.4. Epistaxisul - sngerarea nazal se poate produce dup o lovitur uoar
sau se poate declana spontan; este una dintre manifestrile obinuite ale formei
medii sau uoare de hemofilie.
De obicei nu necesit tratament cu factor de coagulare. Oprirea sngerrii
se face prin tamponament local.

2.5. Hemoragia alveolar dentar

Figura 9

Pacienii cu form sever de boal nu vor

efectua extracii dentare fr o administrare
prealabil preventiv de factor de coagulare.
Medicul stomatolog trebuie ntiintat obligatoriu
despre faptul c pacientul are hemofilie.

3. Urgenele Hemofilice, ce pun n pericol viaa

3.1 Traumatismele cranio-cerebrale - la pacienii cu hemofilie loviturile la

cap sunt extrem de periculoase i trebuie evitate la orice vrst. Dup o lovitur
accidental n zona capului pacientul trebuie inut sub supraveghere medical
timp de 2-7 zile, fiind necesar un consult neurologic.
Dup traumatismul cranian este obligatorie administrarea preventiv de
factor de coagulare, pentru evitarea unei sngerri majore (hematom epidural,
subdural sau parenchimatos) sau chiar minime, avnd n vedere riscurile acesteia
(epilepsie, paralizie, etc.).

24
 Simptome minime de tipul unei uoare ameeli, cefaleea sau vrstura
nemotivat pot ascunde o posibil hemoragie cerebral, chiar dac n momentul
traumatismului pacientul nu i-a pierdut cunostina.
Semnele sngerrii intracraniene pot fi severe incluznd vrsturile,
cefaleea intens, ameelile pn la pierderea cunotinei.

3.2. Hematomul de muchi ilio-psoas

Un loc aparte prin gravitatea i consecinele pe care le poate avea l ocup
hematomul de muchi ilio-psoas.
Se produce ca urmare a efortului de ridicare a unei greuti, efort fizic
intens sau spontan, fr ca pacientul s-l poat lega de un astfel de eveniment.
Pacientul nu mai poate flecta coapsa pe abdomen, umbl aplecat nainte, prezint
dureri abdominale intense, senzaie de amoreal a coapsei. Prima msur care
trebuie luat este repausul absolut la pat i administrarea de factor de coagulare.
Extinderea hemoragiei n abdomen prin ruptura hematomului este o
complicaie care apare nu foarte rar i d un plus de gravitate acestui tip de
hemoragie, fiind considerat o urgen major, ea putnd amenina viaa
pacientului.

3.3. Sngerarile bucale

Plgile mucate ale limbii, mucoasei jugale, ruptura de fren lingual sunt
frecvente la copii. Ele sunt periculoase din cauza caracterului incoercibil, ce duce
progresiv i nezgomotos, frecvent pe parcursul nopii la exsangvinarea
bolnavului. De asemenea, hematomul lingual poate produce obstruarea cilor

25
respiratorii i stop respirator, urgena major ce pune n pericol imediat viaa
pacientului.

4. Tratament
Tratamentul hemofiliei are ca obiective prevenirea i combaterea
accidentelor hemoragice n vederea prelungirii vieii i a minimalizrii
dizabilitilor, cu asigurarea confortului general fizic, psihic i social,
contribuindu-se la fiecare bolnav, n parte, la dezvoltarea i atingerea ntregului
su potenial creator.
n ultimii ani tratamentul hemofiliei a facut reale i importante progrese.
Toate cercetrile ntreprinse au ca scop principal mbuntirea calitii vieii
pacienilor. Totodat, se ncearc gsirea unui tratament care s permit
vindecarea bolii.
4.1. Tratamentul hemofiliei A i B:
-prevenirea sngerrii se face prin evitarea traumatismelor pe ct de mult
posibil;
- evitarea medicamentelor cunoscute avnd efecte antiplachetare, de tipul
Aspirinei i altor antiinflamatoare nesteriodiene.
- evitarea injeciilor intramusculare i punciilor arterialevenoase;
- meninerea unei igiene orale adecvate i evitarea oricror proceduri
intervenionale att timp ct nu se impun;
- urmrirea unui program dictat de un fiziokineto-terapeut n vederea
meninerii unui tonus muscular adevcat;
- evitarea sporturilor de contact, ncurajarea practicrii notului.

4.2. Factorii nlocuitori

26
 Tratamentul de baz n hemofilie l reprezint terapia cu factori VIII sau IX
nlocuitori concentrate de FVIII i FIX. Acetia pot fi derivai din plasm sau
realizai pe baza tehnologiei recombinrii ADN-ului.
Iniial se foloseau plasma ngheat i crioprecipitatul ca furnizori de factori
de coagulare, dar riscul transmiterii infeciilor virale, ct i al suprancrcrii
volemice au limitat utilizarea lor.
Factorii nlocuitori sunt extrem de eficieni n oprirea episodului hemoragic,
ns anumite persoane pot dezvolta o reacie de respingere a acestora.
Organismul lor reacioneaz prin crearea unor inhibitori ai factorilor de
coagulare, astfel nct o dat injectat concentratul de FVIII sau FIX, factorul de
coagulare respectiv este inactivat, fr a mai putea aciona.

4.3. Alte tratamente

4.3.1. Desmopresina

Desmopresina este o un hormon de sintez care are aciuni mimetice cu

vasopresina, hormonul antidiuretic produs de organism (care reine apa n
organism). Desmopresina are rolul de a crete nivelul de factor VIII. Este
eficient n cazul pacienilor cu hemofilie tip A uoar i moderat, dar nu i la
pacienii cu hemofilie sever sau hemofilie tip B.
Diferite produse sunt disponibile cu administrare intravenoas,
subcutanat sau intranazal. Reaciile secundare cele mai frecvente sunt eritem
facial, dureri de cap, grea i dureri abdominale. Dup administrarea de
desmopresin se limiteaz consumul de ap pentru a evita retenia apei n
organism cu hiponatremie.

4.3.2. Ageni antifibrinolitici

27
 Sunt medicamente care determin meninerea cheagului de snge o dat
format prin inhibarea unei enzime (plasmin) cu efect de distrugere al coagulului
de fibrin (fibrinoliz). Diferite produse sunt disponibile, substanele active fiind
acidul epsilon aminocaproic i acidul tranexamic. Acestea sunt eficiente mai ales
n cazul sngerarilor care au loc la nivelul cavitii bucale, nazale sau tractului
genito-urinar, zone n care mucoasa are o activitate fibrinolitic intens.

De aceea indicaiile de folosire ale acestor ageni sunt nainte de

intervenii chirurgicale urologice, ginecologice sau intervenii stomatologice.
Medicamentele sunt disponibile n form de tablete. Reaciile secundare care pot
aprea sunt: oboseal, ameeal, grea, dureri abdominale, diaree. Aceste
manifestri dispar la reducerea dozei sau oprirea tratamentului.

4.3.3. Vaccinri

Nu trebuie omise vaccinrile pentru hepatita A i B.

n cazul pacienilor cu hemofilie i infecie cu HIV trebuie evitate imunizrile cu
vaccinuri vii sau tulpine atenuate (de tipul vaccinului antipoliomielitic). Se vor
realiza vaccinrile antigripale i antipneumococice. Vaccinurile se vor administra
subcutanat pentru a evita formarea hematoamelor musculare.

4.4. Plasma proaspt congelat

Prezint avantajul major al disponibilitii;

Eficient n cazul sngerarilor uoare;
Diferite tratamente chimice i fizice pot determina scderea riscului de
transmitere a virusurilor hepatitice B i C i HIV, fr ns a elimina complet
acest risc;

28
 Poate determina hipervolemie (ncrcarea plasmatic a sistemului
circulator) i reacii alergice.

4.5. Ageni antifibrinolitici (acid tranexamic i acid epsilon

aminocaproic)

Se folosesc profilactic la pacienii care vor suferi intervenii chirurgicale

urologice, ginecologice sau la nivelul cavitilor bucale i nazale;
Sunt uor de administrat i sigure;
Pentru pacienii la care se practic doar extracii dentare este suficient
administrarea agenilor fibrinolitici, fr administrarea tratamentului de
substituie;
Totui, n cazul interveniilor chirurgicale majore sau episoadelor
hemoragice severe nu i dovedesc eficiena folosii n monoterapie;
Pot determina evenimente trombotice.

n funcie de procedura chirurgical ce se va practica, de istoricul

chirurgical al pacientului i eventuala tendin la sngerare a pacientului (dac
este cunoscut), tratamentul de substituie se va lua n considerare pre-, intra-
sau/i post-operator.

Pacienii hemofilici trebuie s fie corect informai asupra manifestrilor

bolii, asupra importanei efecturii regulate a vizitelor la medicul hematolog
curant. Educaia pacientului privind boala pe care o are trebuie s fie continu,
iar suportul familiei trebuie ncurajat.

4.6. Tratament local

29
 Tratamentul local este necesar pentru ngrijirea corespunztoare a
mucoaselor nazal i oral (n cazul epistaxisurilor i gingivoragiilor). Opiunile
includ trombina sub forma de praf (pulbere). Ea se aplic direct pe mucoasa
sngerand i favorizeaz astfel coagularea. Este foarte util n special n cazul
extraciilor dentare.

n cazul bolii dobndite, trebuie nti s se faca terapia afeciunii de baz,

cea pe fondul creia a aprut coagulopatia.

4.6.1. Recomandri

Pe lng tratamentul medical n sine, pacientului i sunt fcute i o serie de

recomandri, cum ar fi:

- evitarea administrrii de medicamente antiagregante, antiplachetare, cum ar fi

aspirina, dipiridamol, ticlopidina, deoarece acestea favorizeaz sngerarea;

- evitarea unor medicamente over the counter (OTC) ce pot determina apariia
unor hemoragii intestinale, cum ar fi: ibuprofen, antihistaminice, etanol;

- evitarea medicamentelor cu aciune pe sistemul cardio-vascular, cum ar fi:

propranolol, furosemid, blocante ale canalelor de calciu, chinidina (antiaritmic).

De asemenea, pacienii diagnosticai cu boala von Willebrand trebuie s

evite i antidepresivele triciclice, cafeina, fenotiazinele, heparina, penicilina n
doze mari.

Din cauza interaciunii tratamentului bolii von Willebrand cu alte

medicamente i datorit influenelor exercitate de multe substane farmacologice

30
asupra evoluiei bolii, medicul ar trebui s i explice cu mult atenie pacientului
i chiar s i fac o list cu substanele pe care ar trebui s le evite.

4.7. Tratament la domiciliu

Recomandrile specialitilor includ n special evitarea

medicamentelor antiinflamatoare nesteroidiene (AINS):
aspirina, ibuprofen, naproxen, i a celor pe baz de salicilai (nrudii cu
aspirina), cum sunt multe din medicamentele antitusive.

Acetaminofenul (paracetamolul) este un analgezic mult mai sigur deoarece

are un risc mult mai sczut de a favoriza apariia hemoragiilor gastro-
intestinale (cum este cazul aspirinei i a celorlalte AINS).

Cazurile moderate, caracterizate prin hemoragii minore, hematoame mici

i epistaxisuri scurte nu necesit tratament agresiv sau de lunga durat. Situaiile
mai grave ns au indicaie terapeutic imediat. Scopul terapiei este de a corecta
defectul de adeziune al plachetelor (prin creterea nivelului factorului von
Willebrand) i n acelai timp defectul din cascada coagulrii (prin creterea
disponibilului de factor VIII).
Tratamentul de prima intenie este reprezentat, n multe cazuri de
desmopresin, aceasta fiind capabil s creasc de 5 ori concentraia de factor n
plasm (dac este administrat n cantiti corespunztoare).

4.7.1. Recomandri
- s ncerce s i menin o greutate corporal n limite normale pentru a evita
suprasolicitarea articulaiilor i favorizarea apariiei hemartrozelor;
- s adopte un stil de via sntos i activ prin care s i menin greutatea i
tonusul muscular;

31
 Pentru a obine maximul de beneficii din exerciiile fizice, pacienii sunt
sftuii:
- s se nclzeasc cel puin 5 minute nainte de exerciiile propriu-zise
(prin micri uoare de stretching); dac muchii sunt pregtii corespunztor
pentru activitatea fizic pe care urmeaz s o fac, riscul de apariie a unor
eventuale hemoragii scade semnificativ; acesta este ns real n cazul pacienilor
care realizeaz micri brute fr antrenament anterior;
- s practice sporturi i activiti precum notul, joggingul, plimbarea pe
biciclet; acestea sunt considerate ca fiind foarte sigure fr s suprasolicite
inutil articulaiile i muchii;
- s evite sporturi precum fotbalul, handbalul, hocheiul, wrestlingul sau
alte sporturi de contact (box, lupte greco-romane), haltere (ridicarea greutilor),
acestea asociind un risc foarte mare de apariie a traumatismelor musculare i a
hemoragiilor intraarticulare;
- s identifice precoce episoadele hemoragice pentru a-i administra rapid
factorii coagulrii n scopul limitrii efectelor sngerrii;
- s nvee s i autoadministreze crioprecipitatul prin injecie sau s fie
capabili s l administreze membrilor familiei (n special copiilor). Copii pot fi
instruii de la vrsta de 10 ani s i injecteze tratamentul.
Aceste msuri terapeutice au scopul de a limita amploarea hemoragiilor
ct mai repede posibil.

32
33
 CAPITOLUL III -
NGRIJIREA PACIENILOR CU HEMOFILIE

Spitalul : JUDEEAN DE URGEN

Secia : O.R.L.
34
 DOSAR DE NGRIJIRE NR. 1
CULEGEREA DATELOR
DATE DE IDENTITATE
Nume: M.
Prenume: I. vrsta: 50 ani sex: M
Data internrii: anul 2012 luna 05 ziua 02 ora 9.05
Data externrii: anul 2012 luna 05 ziua 05 ora 12.30
Domiciliu: Ulmi Judeul: Dmbovia

Starea de constien: bolnav contient, cooperant

Comportament : dei este anxios ne ofer numeroase informaii despre debutul
afeciunii
Mod de internare: pacientul a fost adus de ctre familie

ASPECTE SOCIOLOGICE
Mod de via: de familie
Mediul: rural
Ocupaie: pensionar
Probleme sociale : nu sunt

35
SURSA DE INFORMAII:
Pacientul: da, putem stabili o comunicare eficient;
Aparintorii: da, soia, ne confirm informaiile oferite de pacient i ne
ofer la randul su informaii preioase despre debutul afeciunii;
Alte persoane semnificative : nu
Membrii echipei de ngrijire : da, ne ofer numeroase informaii
Documente medicale : bilete de externare anterioare, acte de identitate,
adeverin care atest calitatea de asigurat
Motivele internrii: n urma unui traumatism minor pacientul a prezint
epistaxis, dispnee la eforturi moderate, vertij, cefalee occipital, inapeten,
anxietate, tulburri de vedere,tulburri de echilibru, greuri, stare general
alterat.
Metode de culegere a datelor :
Istoricul bolii: Pacientul prezint durere aprut n urma
traumatismului, epistaxis, dispnee la eforturi moderate, cefalee
occipital, vertij, inapeten, tulburri de vedere, tulburri de
echilibru, grea.
Antecedente:
Heredocolaterale: neag HIV, hepatit, tatl decedat la 57 de ani AVC.
Pacientul mai are nc doi frai cu Hta, boala fiind cu caracter ereditar.
Fiziologice personale: n conconrdan cu vrsta
Patologice personale: bolile copilriei, diagnosticat cu hemofilie tip A
de 15 ani, hipertensiv de 15 ani.
Factori de risc legai de modul de via: Fumtor, nu consum alcool.

36
DIAGNOSTICE MEDICALE
Diagnosticul medical la internare:Epistaxis de cauz HTA. HTA esenial std
II. Hemofilie cu factor IX.
Diagnosticul medical la externare: Epistaxis de cauz HTA. HTA esenial
std II.hemofilie cu factor IX.

EXAMENUL CLINIC PE APARATE

Starea general : modificat, alterat

Facies : palid, crispat
Tesut celular subcutanat : normal reprezentat
Sistem ganglionar : nepalpabil, nedureros
Sistem osteo-articular : aparent integru morfofunctional, articulatii mobile
nedureroase la mobilizare
Aparat respirator : torace normal conformat, ampliaii toracice simetrice
Aparat cardio vascular : oc apexian n spaiul V intercostal stng pe linia
medioclavicular stng. Zgomote cardiace ritmice, bine btute. TA 190/95
mmHg. AV 75 bti/min.
Aparat digestiv : cavitate bucal i gingival de aspect integru, limba sabural,
curat, fr depozite. Abdomen suplu, elastic, nedureros la palpare, tranzit
intestinal prezent.
Aparat uro-genital: loje renale libere, fr modificri, miciuni spontane
fiziologice, nedureroase.
S.N.C. : ROT prezent bilateral simetric.

37
EVALUATE INIIAL
Elemente fizice RH pozitiv, Grupa sanguin 0(I)
Date Antropometrice Greutate 80 kg nlime 1.70
TA 190/95 mmHg
P 75 bti/min
R 19 resp/min

Nevoia fundamental Manifestarea de Sursa de dificultate

dependen
Nevoifiziologice
A respira, a avea o bun Dependent Epistaxis
circulaie
A se alimenta Dependent Hemoragie, grea
A elimina Independent Eliminri fiziologice
A se mica, a avea o bun Dependent Vertij, adinamie
postur
De a dormi i a se odihni Dependent Anxietatea
A se mbrca, dezbrca Dependent Slbiciune, fatigabilitate

A menine temperatura n Independent Afebril

limite fiziologice
A fi curat Dependent Disconfort, stres,
anxietate
A evita pericolele Independent Orientat temporo-spaial

A comunica cu semenii Dependent Anxietate

A nva s-i pstreze Dependent Necesit educaie pentru
sntatea sntate
Nevoi spirituale
De a pstra religia i Independent Ortodox
valori personale

38
Nevoi sociale
De a fi util Dependent Starea alterat
Nevoi psihologice
De a se recreea Independent Adinamie, anxietate

DIAGNOSTICE DE NURSING LA INTERNARE

1. Hipertensiune arterial;
2. Epistaxis;
3. Anxietate;
4. Vertij;
5. Cefalee fronto-occipital;

OBIECTIVELE NGRIJIRILOR
1. Pacientul s prezinte TA n limite normale;
2. S combat episaxisul prin intervenii proprii i delegate;
3. S combat anxietatea prin intervenii proprii;
4. Cefaleea s scad n intensitate n urmtoarele 8 ore.

EPICRIZA

Bolnav n vrst de 50 ani, fumtor, cunoscut cu Hemofilie tip A n

antecedente, cu tratament constant, i Hipertensiune arterial esenial cu
caracter ereditar att tatl i fraii si prezentnd aceast boal. Pacientul a
prezentat valori ridicate ale tensiunii arteriale pn la 250/120 mm Hg.

39
 Pacientul se prezint la Secia O.R.L. a Spitalului Judeean Dmbovia,
cu epistaxis, dispnee la eforturi moderate, vertij, inapeten, cefalee, grea,
tulburri de echilibru, tulburri de vedere.
Pacientul este examinat de medic i i se recomand internarea.
A urmat tratament pentru combaterea epistaxisului comprese cu ap
rece pe nas i obraji, tamponament local, i s-au administrat hemostatice
( Fitomenadion, Adrenostazin, Etamsilat), tratament antihipertensiv Tertensif,
Enap pentru scderea tensiunii arteriale, a continuat tratamentul pe care l urma
ambulator.
n urma tratamentului medicamentos i a interveniilor specifice starea
pacientului s-a mbuntit urmnd s se prezinte la control dup 30 de zile.
Se externeaz cu recomandrile:
- evitarea efortului fizic i ridicarea de greuti;
- regim hiposodat, hipolipidic;
- ridicarea capului n timpul somnului cu ajutorul pernelor;
- continuarea tratamentului medicamentos;
- pacientul s contientizeze propriile responsabiliti privind sntatea.

40
 PLAN DE NGRIJIRE PACIENT M. I. 50 ani

Data Problema Obiectivele de Intervenii Evaluarea

Autonome Delegate
pacientului ngrijire acunilor
02.05. -Epistaxis; -Combaterea - Instalez pacientul ntr- -Testarea la Pacientul nu
2012 -Hipertensiune epistaxisului; un salon linitit, curat, antibioticul mai prezint
arterial; -Scderea tensiunii aerisit, cu umiditate recomandat de cefalee fronto-
-Circulaie i arteriale n limite normal; medic; occipital, n
respiraie normale; - Amplasez compresa cu - Administrez urma
deficitar; -Pacientul s ap rece pe nas i obraji; medicaia tratamentului
-Cefalee fronto- respire fr -Asigur o poziie care s hemostatic(Fitome medicamentos.
occipital; dificultate; favorizeze respiraia; nadion,
-Dispnee la -Pacientul s - Msor funciile vitale i Adrenostazin, Tensiunea
eforturi moderate; prezinte o bun le notez n foaia de Etamsilat fiole); arterial a
-Vertij; circulaie; temperatur; - Administez la pacientului a
-Anxietate; -Combaterea - Asigur regimul indicaia medicului revenit n limite
- Dificultate n anxietii. alimentar corespunztor Enap 5mg 2tb/zi; normale.
alimentaie i stadiului bolii; Tertensif SR 1.5 mg
hidratare. - Asigur igiena corporal; 1tb dimineaa Pacientul a
 - I explic cu calm, pentru scderea TA; neles
folosind cuvinte simple, Ampicilin 1 gr/12 informaiile cu
tehnica tuturor ore. privire la
examinrilor clinice i - Institui perfuzie alimentaie.
paraclinice pentru a evita Nacl 0,9% la
starea de anxietate. indicaia medicului;
- Recoltez snge
pentru analize (TC,
TS, INR,
fibrinogen);
-Particip, alturi de
medic, la realizarea
tamponamentului
nazal.
3.05. -Vertij; -Combaterea -Aerisesc salonul, schimb -Administrez la n urma
2012 - Alterarea vertijului; lenjeria de pat i corp; indicaia medicului ngrijirilor
somnului; -Prevenirea -Msor funciile vitale i Enap 5mg 2tb/zi, acordate,
-Dispnee; accidentelor; le notez n foaia de Tertensif SR 1.5mg pacientul
- Alterarea strii -Pacientul s temperatur; 1tb dimineaa la prezint un
 psihice din cauza prezinte o bun -Explic rolul somnului i indicaia medicului; somn
internrii circulaie; a odihnei n refacerea -Particip, alturi de corespunztor;
manifestat prin - Pacientul s organismului; medic, la Anxietatea

anxietate; beneficieze de un - Asigur regimul detamponarea pacientului s-a

-Lipsa de somn linititor; alimentar corespunztor progresiv. diminuat;
cunotine legate - Reducerea strii stadiului bolii; n urma
de boal i de anxietate; - Determin pacientul s educaiei
regimul - Pacientul s contientizeze propriile acordate,
alimentar. respecte repausul la responsabiliti privind pacientul
pat i regimul sntatea, respectarea urmeaz
alimentar. regimului dietetic. regimul
alimentar.
4.05. -Vulnerabilitatea - Asigur condiii de -Colaborarea cu familia -Pacientul a fost Pacientul
2012 fa de pericole; mediu adecvat n vederea susinerii monitorizat servete masa
-Dificultate n pentru a evita pacientului; permanent clinic si activ la sala de
respectarea pericolele prin - Asigur regimul biologic la indicaia mese.
regimului accidentare. alimentar corespunztor medicului.
dietetic. stadiului bolii; -Particip la
detamponarea
 nazal.
5.05.2012 n urma tratamentului medicamentos i a interveniilor specifice starea pacientului s-a mbuntit
Externare urmnd s se prezinte la control dup 30 de zile.
EVALUARE LA EXTERNARE

Nevoia fundamental Manifestarea de Sursa de dificultate

dependen
Nevoi fiziologice
A respira Independent Pacientul prezint o bun
circulaie i o bun respiraie
A se alimenta Independent Pacientul este apetent i este
echilibrat hidric
A elimina Independent Pacientul prezint diureza i
scaune n limite normale
A se mica, a avea o Independent Pacientul se mic fr
bun postur dificultate
De a dormi i a se odihni Independent Pacientul se odihnete i
doarme bine
A se mbrca, dezbrca Independent -

A menine temperatura Pacientul are o temperatur

Independent
n limite fiziologice constant, adaptabil termic

A fi curat Independent Pacientul e contient de

riscurile nerespectrii
msurilor de igien
A evita pericolele Dependent Intoleran la efort fizic
A comunica cu semenii Independent Pacientul comunic cu alte
persoane n mod eficace
A nva s-i pstreze Pacientul i exprim dorina
sntatea de a primi noi informaii, de
a-i pstra sntatea.
Nevoi spiritual
12.De a pstra religia i Independent Pacientul i ndeplinete
 valorile personale aciunile dup sistemul sau
de valori.
Nevoi sociale
De a fi util Independent Pacientul i reia treptat
activitatea.
Nevoi psihologice
De a se recreea Pacientul prezint interes
pentru activitile recreative.

EXAMENE DE LABORATOR

DATA EXAMENE DE VALORI GSITE VALORI

LABORATOR I NORMALE
PARACLINICE
2.05.2012 Hemoleucogram
Leucocite 5000mmc 4200-8000
Hgb 13% 14-16g%
Hematocrit 42% 40-48%
Creatinin 1,2mg% 0,6-1,2mg%
TS 6 min 2 4 min
TC 6,2 min 2 - 4 min
INR 17s 13 15 s
 MEDICAIA

DATA MEDICAIA DOZA DOZA CALEA DE

UNIC TOTAL ADMINIS-TRARE
Fitomenadion 1fiol 3 fiole PEV

Adrenostazin 1fiol 3 fiole PEV

Etamsilat 1fiol 3 fiole PEV

NaCl 0,9 % 200 ml 600ml PEV

Ampicilin 1gr 1gr/12 ore 2 gr

Spitalul : JUDEEAN DE URGEN

Secia :
DOSAR DE NGRIJIRE
CULEGEREA DATELOR
DATE DE IDENTITATE
Nume: S.
Prenume: I. vrsta: 10 ani sex: M
Data internrii: anul 2012 luna 05 ziua 02 ora 9.05
Data externrii: anul 2012 luna 05 ziua 02 ora 12.30
Domiciliu:Titu Judeul: Dmbovia

Starea de constien: bolnav contient , cooperant

Comportament: bolnavul dei la internare prezint anxietate i stare de agitaie
este cooperant, i place sa fie n compania altor persoane.
Mod de internare: pacientul a fost adus de ctre familie

ASPECTE SOCIOLOGICE
Mod de via: de familie
Mediul: rural
Ocupaie: elev
Probleme sociale : nu sunt
SURSA DE INFORMAII:
Pacientul: este anxios, speriat, nu se poate stabili o comunicare
eficient;
Aparintorii: da,familia, ofer informaii cu privire la debutul
simptomatologiei i cauzei declanatoare;
Alte persone semnificative: nu
Membrii echipei de ngrijire : nu
Documente medicale: acte de identitate, adeverin care atest calitatea
de asigurat
Motivele internrii: n urma unui accident, pacientul prezint plgi
escoriate n zona toracelui posterior, membrelor superioare i inferioare,
vertij.
I s-a realizat ambulator hemostaz cu ap oxigenat ns sngerarea se
prelungete nejustificat.
Metode de culegere a datelor
Interviul: este realizat cu aparintorii
Istoricul bolii: n urma unui accident minor, pacientul n vrst de 10 ani este
adus de ctre familie cu plgi escoriate n zona toracelui posterior,
membrelor superioare i inferioare, anxietate, vertij, i s-a realizat ambulator
hemostaz cu ap oxigenat ns sngerarea se prelungete nejustificat.
Antecedente:
Heredocolaterale: neag HIV, hepatit
Fiziologice personale: n concordan cu vrsta
Patologice personale: uoare afeciuni digestive
Factori de risc legai de modul de via: nu sunt
DIAGNOSTICE MEDICALE
Diagnosticul medical la internare: Escoriaii torace posteior, membre
superioare i inferioare.
Diagnosticul medical la externare: Escoriaii torace posteior, membre
superioare i inferioare. Suspiciune hemofilie.

EXAMENUL CLINIC PE APARATE

Starea general : alterat
Facies: palid
Tesut celular subcutanat :
Sistem ganglionar : nepalpabil, superficial, nedureros
Sistem osteo - articular : apparent integru, articulaii nedureroase
Aparat respirator : torace normal conformat
Aparat cardio vascular : oc apexian n spaiul V pe linia medioclavicular
stng, cord n limite normale
Aparat digestiv: cavitate bucal i gingival de aspect integru, limba sabural,
curat, fr depozite. Abdomen suplu, nedureros la palpare, tranzit intestinal
prezent
Aparat uro-genital : loje renale libere, fr modificri, miciuni spontane
fiziologice, nedureroase
S.N.C. : ROT : (reflexe osteotendinoase) prezente, asimetrice
EVALUATE INIIAL
Elemente fizice RH pozitiv, Grupa sanguin 0(I)
Date Antropometrice Greutate 25 kg nlime 1.50
TA 130/80 mmHg
P 65 bti/min
R 19 respiraii/min
Nevoia fundamental Manifestarea de Sursa de dificultate
dependen
Nevoi fiziologice
A respira, a avea o bun Dependent Anxietate
circulaie
A se alimenta Dependent Inapeten
A elimina Dependent
A se mica, a avea o bun Dependent Discomfort general,
postur vertij.
De a dormi i a se odihni Dependent Anxietate.
A se mbrca, dezbrca Dependent Mobilitate redus,
durere, anxietate.
A menine temperature n Independent Afebril
limite fiziologice
A fi curat Dependent Prezint probleme de
deplasare,anxietate.
A evita pericolele Dependent Risc de recidiv
hemoragic.
A comunica cu semenii Dependent Anxietate.
A nva s-i pstreze Dependent Necesit educaie pentru
sntatea sntate.
Nevoi spirituale
De a pstra religia i valori Independent Ortodox
personale

Nevoi sociale
 De a fi util Independent Dinamic
Nevoi psihologice
De a se recreea Dependent Se deplaseaz cu
dificultate

DIAGNOSTICE DE NURSING
Escoriaii;
Vertij;
Anxietate;

OBIECTIVELE NGRIJIRILOR:
1. Oprirea sngerrii i aflarea cauzei acesteia;
2. S combat anxietatea prin intervenii autonome;
3. Mobilizarea strii generale;
4. S acord ngrijiri de sntate compentente astfel nct s previn
complicaiile.
EPICRIZA

Pacient n vrst de 10 de ani, se prezint la Spitalul Judeean Dmbovia ,

Secia Urgene n urma unui accident minor, cu plgi escoriate n zona toracelui
posterior, membrelor superioare i inferioare, anxietate, vertij.
I s-a realizat ambulator hemostaz cu ap oxigenat ns sngerarea se
prelungete nejustificat.
Pacientul este transferat la Secia de Pediatrie Chirurgical Infantil unde,
dup dezinfecia plgilor , se aplic burei cu Gelaspon i Fribrin pe zonele
afectate pentru oprirea sngerrii.
Se recolteaz TC, TS, INR, Fibrinogen. n urma rezultatelor de laborator
se suspecteaz o afeciune hematologic cauzat de deficitul unui factor de
coagulare.
Familia pacientului solicit transferul la Institutul clinic Fundeni
Bucureti, Secia Clinic de Hematologie.
 PLAN DE NGRIJIRE PACIENT M. I. 10 ani

Data Problema Obiectivele de Intervenii Evaluarea

autonome delegate
pacientului ngrijire acunilor
2.05.2012 -Escoriaii; - Pacientul s stea -Aez pacientul ntr-o -Aplic la Pacientul nu mai
-Hemoragie; aezat n poziie care sa poziie confortabil; indicaia prezint vertij
- Alterarea favorize ameliorarea efectuez dezinfecia medicului pe n urma aplicrii
Mobilitii; durerii; plagilor. zonele afectate, bureilor cu
- Alterarea - Pacientul sa aib o -Msor funciile vitale burei cu Gelaspon i
tegumentelor i temperatur n limite i le notez n foaia de Gelaspon i Fibrin,
mucoaselor; fiziologice; temperatur; Fibrin; hemoragia din
- Incapacitate n - Pacientul s fie -I explic cu calm, -Recoltez snge zonele cu
satisfacerea igienei; echilibrat hidric i folosind cuvinte pentru examenele escoriaii nu se
-Alterarea starii electrolitic; simple, tehnica tuturor de laborator; oprete, fapt penru
psihice din cauza - S diminuez starea de examinrilor clinice i care se
internrii agitaie a pacientului; paraclinice pentru a suspicioneaz o
manifestat prin - S i asigur un mediu evita starea de afeciune de
anxietate; de siguran fr anxietate; coagulare.
- Alterarea strii de pericole i accidente; - Asigur lenjerie curat Familia solicit
 nutriie din cauza - Pacientul s prezinte si ii explic necesitatea transferul la
durerii manifestat tegumente i mucoase lor; Institutul clinic
prin inapeten; intacte; - Favorizez adaptarea Fundeni
- Dificultate n a se - Pacientul s nu fie pacientului la noul Bucureti, Secia
odihni. anxios. mediu. Clinic de
Hematologie.
Pacientul se
adapteaz la
realitate, cunoate
starea sntii
sale.
Pacientul nu mai
prezint stare de
anxietate.
2.05.2012 Dupa stabilizarea general a pacientului prin calmarea durerilor i reducerea hemoragiei, acesta este
Externare externat la solicitarea familiei, pentru a fi transferat la Institutul clinic Fundeni Bucureti, Secia Clinic
de Hematologie.
EVALUARE LA EXTERNARE

Nevoia fundamental Manifestarea de Sursa de dificultate

dependen
Nevoi fiziologice
A respira Independent Respir spontan

A se alimenta Dependent Inapeten

A elimina Independent Tranzit intestinal normal.
A se mica, a avea o bun Dependent Anxietate
postur
De a dormi i a se odihni Dependent Durere.
A se mbrca, dezbrca Dependent Mobilitate redus
A menine temperatura n Independent Afebril
limite fiziologice
A fi curat Dependent Prezint escoriaii la nivelul
toracelui posterior, ,
membrelor superioare i
inferioare
A evita pericolele Dependent Risc de recidiv hemoragic
A comunica cu semenii Dependent Anxietate, neadaptarea la
aceast situaie.
A nva s-i pstreze Dependent Necesit educaie pentru
sntatea sntate.
Nevoi spirituale
De a pstra religia i Independent Ortodox
valori personale
Nevoi sociale
De a fi util Dependent Durere, anxietate.
Nevoi psihologice
 De a se recreea Dependent Se deplaseaz cu dificultate,
oboseal

EXAMENE DE LABORATOR
DATA EXAMENE DE VALORI GSITE VALORI NORMALE
LABORATOR I
PARACLINICE
2.05.2012 Hemoleucogram
Leucocite 5000mmc 4200-8000
Hgb 13% 14-16g%
T.S. 7minute 2 - 4 minute
T.C. 6minute 2 4 minute
INR 17secunde 13 15 secunde
Fibrinogen 6 g/L 2,5-4 g/L
MEDICAIA

DATA MEDICAIA DOZA DOZA CALEA DE

UNIC TOTAL ADMINIS-
TRARE
Gelaspon
Fibrin
ANEXE
 ANEXA 1

Transfuzia de snge.
Prin transfuzie se nelege introducerea de snge, plasm sau globule roii
n sistemul circulator al unui bolnav.
Transfuzia are urmtoarele indicaii importante:
- restabilirea masei sanguine i asigurarea numrului de globule roii n caz de
hemoragii, anemii sau stri de oc;
- stimularea hematopoiezei (transfuzii mici i repetate);
- mrirea capacitii de coagulare a sngelui, prin introducerea n sngele
primitorului a noi cantiti de elemente necesare procesului de coagulare, n caz
de hemofilie, trombocitopenie, coagulare intravascular diseminat;
- depuraia organismului prin nlocuirea total sau parial a sngelui ncrcat cu
substane toxice, cu snge proaspt.
Transfuzia se poate face:
- direct cu snge proaspt;
- indirect cu snge conservat.
Transfuzia direct nu se mai practic, ci se folosete sngele conservat.
Donatorii se verific s nu aib eventuale infecii transmisibile cu virus hepatic
C, HIV, VHB, lues, malarie sau ali germeni.
Condiia realizrii transfuziei este cea de compatibilitate ntre sngele
donatorului i cel al primitorului..
Pungile cu snge de transfuzat conin de obicei 250, 350, 400 sau 450 ml snge.
Transportul sngelui conservat de la staia de recoltare i conservare la punctul
de transfuzie se face n frigidere portabile sau valize izoterme n care se
introduce un lichid de rcire la +4, + 6C.

Tehnica transfuziei de snge:

Medicul controleaz numele nscris pe flacoanele care trebuie transfuzate,
numele primitorului, grupa sngelui, data de expirare ca i calitatea flacoanelor
(flacoane deteriorate, modificarea culorii, hemoliza).
Pregtirea bolnavului
- transfuzia de snge se execut n salon la patul bolnavului, se face pe
nemncate;
Aez bonavul n decubit dorsal (braul bolnavului poate fi imobilizat ntr-un
jgheab special), nvelesc bine pacientul pentru a evita frigul i frisoanele.
Scot aerul din punga cu snge de transfuzat i asez punga pe un stativ.
Puncionez vena i fixez acul i amboul tubului cu leucoplast, controlez ritmul de
scurgere de 10- 15 picturi/minut. Acopr braul bolnavului cu un cmp steril.
Supravegherea bolnavului n cursul transfuziei.
Pacientul nu va fi lsat singur nici un minut, supraveghez n permanen att
starea bolnavului ct i modul de funcionare a aparatului. n caz de accidente
posttransfuzionale anun imediat medicul.
Dac sngele nu se mai scurge, verific permeabilitatea tuburilor (s nu se
formeze un cheag) ct i poziia acului n ven, dac sngele va coagula pe ac se
va schimba acul. Dup terminarea transfuziei se vor pstra 5-10 ml snge pentru
verificri ulterioare, n caz c vor aprea accidente posttransfuzionale tardive.
Notez cantitatea de snge administrat, precum i numele transfuzorului pe foaia
de observaie a pacientului;
Dup transfuzie, pacientul va rmne n pat, bine nvelit; temperatura camerei va
fi cea optim, eventual cu 1-2C mai ridicat;
Imediat dup terminarea transfuziei bolnavul poate bea lichide cldue, iar dup
dou ore se poate alimenta.
Accidente transfuzionale i posttransfuzionale.
n cursul transfuziei i dup terminarea acesteia pot s apar o serie de accidente.
Acestea pot fi:
1. Incompatibilitatea de grup n sistemele O, A, B. Este unul dintre cele mai
grave accidente posttransfuzionale, manifestndu-se sub forma ocului
hemolitic. Acesta trebuie recunoscut la timp, pentru c poate fi fatal. Semnele
precoce se manifest prin frison, stare general alterat, tahicardie, dispnee,
paloare, cianoz, vjituri n urechi, dureri lombare, hematurie.
2.Transfuzia unui snge alterat. Sngele hemolizat produce fenomene
asemntoare ocului transfuzional.
3.Embolia pulmonar cu cheaguri se manifest ca un accident hiperacut.
Bolnavul devine cianotic, agitat, dispneic, tusete i are dureri toracice,
hemoptizie. i va administrez oxigen, i fac respiraie artificial sau pregtesc,
eventual, trusa pentru intubaie traheal.
4. Introducerea aerului n vasele sanguine este o complicaie rar i apare dac
sngele se administreaz sub presiune. Apare puls slab, tensiune arterial
scazut, dureri toracice, deces.
5. Transfuzia sngelui nenclzit poate provoca hemoliz cu insuficien renal,
oc posttransfuzional, acidoz, stop cardiac. ntiinez medicul la primele semne.
ANEXA 2

Recoltarea sngelui capilar pentru examene hematologice

- hemoleucogram, hemoglobin, timp de sngerare, timp de coagulare,
examen parazitologic
- grup sanguin
Materiale necesare: mnui de cauciuc sterile, ace, tampoane de vat, seruri test
nesterile, tav medical curat, camer umed, lame uscate, curate, degresate,
lefuite, pipete Potain, soluii dezinfectante, alcool 90.
Pregtirea pacientului
-psihic: l anun s nu mnnce ; i explic necesitatea efecturii tehnicii
-fizic: l aez n poziie eznd cu mna sprijinit
Tehnica:
Aseptizez pielea degetului inelar sau mediu cu un tampon cu alcool 90
Evit congestionarea printr-o frecare puternic i prelungit
Atept evaporarea alcoolului
Cu o micare brusc nep pielea pulpei degetului n partea lateral a
extremitii, perpendicular pe straturile cutanate
terge cu un tampon uscat prima pictur , se las s se formeze o alt
pictur de snge din care recoltez cu pipeta sau lama
terg cu un tampon cu alcool
Pregtirea produsului pentru laborator-efectuarea frotiului
- la extremitatea unei lame pun o pictur de 3-4mm diametru
- aez o lamel cu marginile lefuite n unghi de 45 cu lama (pictura se
ntinde prin capilaritate)
- trag lamela ctre partea liber a lamei pstrnd aceeai nclinaie i
antrennd toat pictura fr s o fragmentez
- agit lama pentru uscare, etichetez i trimit la laborator.
 BIBLIOGRAFIE

Borundel, Corneliu - Manual de Medicin Intern Pentru Cadrele Medii,

Editura ALL 2008
Titirc, Lucreia - GHID DE NURSING, Editura Viaa Medical
Romneasc 2011
Titirc, Lucreia - TEHNICI DE EVALUARE I NGRIJIRI
ACORDATE DE ASISTENII MEDICALI Editura Viaa Medical
Romneasc 2011
Titirc, Lucreia Breviar de explorri funcionale i de ngrijiri speciale
acordate bolnavilor, Editura Viaa Medical Romneasc 1994