Hemofilie

CUPRINS
Motivatia intelegerii temei
Capitolul 1. Elementele figurate ale sngelui
Capitolul 2. Partea generala
Definitie
Factorul VIII
Coagularea-generalitati
Etiopatogenie
Simptome
Forme si grade de severitate
Diagnostic
Investigatii
Tratament
Capitolul 3. Ingriiri generale acordate pacientilor care sufera de Hemofilie
Capitolul 4. Prezentarea cazurilor clinice
Bibliografie
Motivatia intelegerii temei
Rolul esenial al sistemelor aferente este de a informa scoara cerebral despre

mediul extern i intern al organismului. Analizatorul durerii este cel care
semnalizeaz despre existena unor condiii anormale, cu potenial lezional, sau
despre prezenena, deja, a leziunii. El este conectat cu toate structurile SNC,
aferente i eferente i integrat, n final, n comportamentul uman, modelat de
experiena cotidian individual.
Analizatorul durerii are o organizare principial identic celorlali analizatori:

const din segmentul de recepie, cile de conducere i segmentul central, cortical.
Este compus din dou sisteme antagoniste: nociceptiv i antinociceptiv.
Separarea are mai mult raiuni didactice, deoarece n sens biologic nu exist o
distincie net a structurilor cu funcii pur nociceptive sau antinociceptive.
Mi-am ales aceasta tema din dorinta de a afla mai multe despre aceasta boala
si anume : Hemofilia
Cunoasterea unor notiuni generale despre boli este necesara atat pentru
persoanele care doresc sa exercite profesia in domeniul medico-sanitar dar si
pentru cine doreste sa fie informat.
Marile victorii ale omului in lupta impotriva bolilor a facut ca astazi sa ne fie
mai usor in cunoasterea si tratarea lor.
Capitolul 1. Elementele figurate ale sngelui
Elementele figurate ale sngelui sunt reprezentate de:
Hematii;
Trombocite;
Leucocitece se mpart n limfocite, monocite, neutrofile, eozinofile, bazofile.
Hematiile
Hematiile reprezint aproximativ 2,3-2,5 litri din volumul sanguin total. Ele pot fi
descrise ca fiind elemente celulare lipsite de nucleu = anucleate, cu form de disc
biconcav, cu diametrul de aproximativ7,5-8,3 m.
n anumite patologii, hematiile i pot modifica dimensiunile (macrocite,
microcite), forma (schizocite, anulocite).
Culoarea este roie-portocalie, aceasta fiind determinat de prezena hemoglobinei.
Prezint o zon central mai palid i cu margini mai intens colorate.
Numrul de hematii este n mod fiziologic de 5.100.000+_ 500.000/mmc la
brbat i de4.600.000+_500.000 la femeie.
Principalul rol al hematiilor este de a transporta oxigenul de la nivel pulmonar la
nivel tisular i de a prelua de aici dioxidul de carbon, ce va fi transportat pn la
nivel pulmonar, unde va fi eliminat.
Hematiile sunt produse la nivelul mduvei hematogene n mod continuu din celule
stem la o rat de 2 - 3 milioane pe secund.
Hemoglobina este proteina transportoare a oxigenului i dioxidului de carbon de la
nivelul hematiilor, i reprezint 95% din aceasta.
Numrul de hematii se poate modifica n sensul creterii sau scderii lor i poate fi
de natur fiziologic sau patologic.
Cauze fiziologice de cretere a numrului de hematii:
Consumul exagerat de oxigen datorit proceselor de cretere de la vrste tinere;
La sexul masculin;
Domiciliul n localiti cu altitudine mare;
Consecutiv efortului fizic;
Prin hemoconcentraie n deshidratare sau emoii.
Cauzele patologice de cretere a numrului de hematii sunt reprezentate de

toate patologiile ce sunt acompaniate de hipoxie tisular
precum tuberculoza pulmonar, insuficiena cardiac etc.
Cauze fiziologice de scdere a numrului de hematii:
Prin hemodiluie, n urma ingestiei unei cantiti exagerate de ap;
La persoanele ce muncesc n medii hiperbare.
Cauzele patologice de scdere a numrului de hematii sunt frecvent ntlnite n

clinic putnd fi cauzate de:
Hemoragii;
Hemoliz;
Anemii de diferite etiologii.
Pentru analiza hemoleucogramei i cunoaterea principalelor boli din patologia

sngelui trebuie cunoscute principalele constante i indici eritrocitari cu rol
major n identificarea modificrilor de la nivel sanguin:
1. Volumul eritrocitar mediu (VEM) ce are valoare normal cuprins ntre 80-94
, o cretere peste94 indicnd macrocitoz, iar o scdere sub
80 indicnd microcitoz. Formul prin intermediul creia se calculeaz VEM
este: Ht*10/E.
2. Hemoglobina eritrocitar medie (HEM) ce are valoarea normal cuprins
ntre 25-32 g, iar formula prin intermediul creia se calculeaz este: Hb * 10/E.
3. Concentraia medie de hemoglobin eritocitar (CHEM) ce are valoarea
normal cuprins ntre32-26 g/dl mas eritorcitar, o scdere a sa sub 30 putnd
indica prezena unei anemii. Formula dup care se calculeaz este: Hb * 100/Ht.
4. Grosimea eritorcitar medie (GEM) ce are valori curpinse ntre 1,7 i 2,5 m,
o cretere a sa peste 2,5 indicnd prezena sferocitozei, iar o scdere sub 1,7
sugernd platocitoz.
5. Suprafaa eritorcitar medie ce are valori cuprinse ntre 120 i 130 m.
6. Indicele de culoare sau valoarea globular are valori cuprinse ntre 0,85-1,15
m, sub 0,85 sugernd hipocromie, iar peste 1,15 hipercomie. Se calculeaz prin
intermediul raportului: Hb% deteminat/Hb% normal.
Leucocitele
Cunoscute i sub denumirea de celule albe, leucocitele sunt definite ca celule

circulante a cror rol principal este protecia organismului. Ele nu sunt localizate
strict la nivel sanguin, putnd fi ntlnite i la nivelul splinei, ficatului i
ganglionilor limfatici. Sunt produse la nivelul mduvei hematogene din acelai tip
de celule stem ca i hematiile. Numrul acestora este la aduli de 6.000-8.000
leucocite/mmc, iar n cazul nou-nscuilor valorile pot ajunge i pn la 12.000-
20.000 leucocite/mmc, iar la sugari la 9.000-12.000/mmc.
Celulele albe sangvine
Pot apare modficri fiziologice de cretere a numrului acestora n special n:
Sarcin;
Frig;
Efort fizic;
Emoii.
Creteri patologice ale acestora sunt ntlnite n:
Afeciuni inflamatorii acute, subacute i cronice;
Leucemie;
Diabet zaharat;
Neoplazii;
Alergie.
Scderea numrului lor n mod fiziologic se ntlnete n special la persoanele n

vrst, iar n mod patologic n aplazia medular, stres, afeciuni infecioase ce
deprim sistemul imun precum febra tifoid, parotidita epidemic, rujeola, gripa.
Dup aspectul nucleului, leucocitele se pot mpri n leucocite

mononucleare i polinucleare.
Leucocitele mononucleare poart denumirea i de agranulocite datorit absenei
granulaiilor eozinofile, bazofile sau acidofile din citoplasm.
Agranulocitele mononucelare sunt reprezentate de limfocite i monocite,
iar granulocitele polinucleare sunt reprezentate de neutrofile, eozinofile i bazofile.
Limfocitele ndeplinesc de asemenea funcia de aprare, fiind primele ce
reacioneaz la apariia unui antigen, ele ncercnd s caute, s identifice i s se
lege de proteinele antigenului astfel nct acesta s poat fi ndeprtat.
Granulocitele i macrofagele sosesc, nconjoar i distrug antigenul identificat. De
asemenea, realizeaz i ndeprtarea celulelor moarte sau mbtrnite ce nu i mai
realizeaz funcia, dar i a particulelor strine precum praful.
Trombocitele
Trombocitele mai sunt denumite i plachete sanguine i sunt elemente acelulare,

anucelate, avnd un rol foarte important n realizarea proceselor de hemostaz. Se
formeaz la nivelul mduvei hematogene, din aceiai celul stem din care se
formeaz hematiile i limfocitele. O treime din trombocite se gsesc la nivelul
circulaiei splenice, restul gsindu-se n torentul sanguin. Durata de via a unui
trombocit este de aproximativ 8 zile. Distrugerea lor are loc la nivel splenic i
hepatic, dar i la nivelul circulaiei generale.
Globulele rosii (eritrocietele)
Eritrocitele sunt cele mai numeroase elemente figurate din sange. 1 mm de sange
contine aproximativ 4 milioane si jumatate de hematii la femeie si 5 milioane de la
barbat. La copilul mic numarul eritrocitelor este mai mare, pana la 6 milioane pe
millimetru cub iar la locuitorii zonelor cu altitudine mare numarul eritrocitelor
poate ajunge pana la 8 milioane pe millimetru cub, datorita mecanismelor de
adaptare pentru a face fata concentratiilor scazute de oxigen. Numarul eritrocitelor
poate sa creasca temporar atunci cand se elibereaza depozitele de sange situate la
nivelul splinei si ficatului.
Eritrocitele sunt formate la nivelul maduvei hematogene.

Numarul eritrocitelor poate sa scada prin doua mecanismele importante: scaderea
productiei medulare sau distrugere crescuta in periferie.
Procesul de formare a eritrocitelor se numeste eritropoieza. Cel mai important

hormon care determina eritropoieza este eritropoietina, secretata la nivelul
rinichiului. Acesta secreta eritropoietina in conditii fiziologice iar secretia este
crescuta in conditii de hipoxie. Procesul de eritropoieza necesita asigurarea cu
substante nutritive, vitamine (C, B6, B2, acid folic) si fier.
Hematiile au doua roluri esentiale pentru organism:
transportul oxigenului si dioxidului de carbon de la plamani catre tesuturi si

invers
in mentinerea echilibrului acidobazic.
Hemoliza reprezinta procesul prin care hematiile sunt distruse. Hemoliza poate fi
fiziologica, atunci cand hematiile batrane sau cu defecte sunt distruse la nivelul
splinei, ficatului, ganglionilor limfatici sau maduva oaselor.
Hematiile au forma de discuri rotunde sau usor ovalare cu centrul de culoare mai
deschisa si periferia mai intens colorata in galben. Acest aspect se datoreaza
variatiei grosimii hematiilor care sunt mai groase la periferie - 2, 5 microni - si mai
subtiri in centru - 1, 5 microni. Diametru unei hematii este de 7, 5 microni. Pot fi
intalnite si eritrocite mai mici de 7 microni (microcite) sau mai mari de 8 microni
(macrocite).
Lipsa nucleului permite o incarcare mai mare cu hemoglobina. Suprafata totala a

hematiilor este de 4 000 m patrati (de 2 000 ori mai mare ca suprafata corpului).
Durata de viata a unei hematii in sange este de aproximativ 120 zile. Desi traiesc
relativ putina vreme, numarul lor ramane constant, printr-o productie constanta in
maduva hematogena. Exista un echilibru intre procesul de distrugere si cel de
formare.
Capitolul 2. Partea generala
Definitie
Hemofilia este o boala hematologica genetica care afecteaza cu precadere barbatii.

Aceasta apare cand sunt mosteniti factori ai coagularii anormali, facandu-i
inacapabili sa functioneze normal.
Factorul VIII
Factorul VIII este o proteina cu greutate moleculara de 80000 daltoni.
In plasma factorul VIII este gasit numai pe suprafata factorului von Willebrand cu
rol de carrier.
Factorul VIII are cativitatea coagulanta numai cand se combina cu acest factor von
Willebrand. Factorul VIII este sintetizat de celula parenchimului hepatic.
Concentratia lui este de 10 mg/l, fiind foarte susceptibil la proteoliza, de aceea este
denumit si factorul labil al coagularii.
Durata de viata este de 8-12 ore. Activitatea factorului VIII este masurata biologic
prin capacitatea sa de a actiona drept cofactor al factorului IX.
Factorul von Willenrand, purtatorul lui in circulatie, poate precipita cu anticorpi

specifici, de aceea acest factor mai este cunoscut sub numele de antigen al
factorului VIII (factor VIII-Ag).
In hemofilie cantitatea de factor von Willebrand este normala, desi activitatea
coagulanta a factorului VIII este depresata.
Observatia este importanta pentru descoperirea femeilor purtatoare de tara

hemofilica, care vor avea o activitate coagulanta pe fiecare unitate de factor von
Willebrand redusa la jumatate comparativ cu indivizii normali.
Coagularea-generalitati
Coagularea (provine din latinescul coagulare, nsemnnd; "a nchega, a reuni")

este un proces complex, n urma cruia coloid de consisten lichid [sol]
(snge,lapte, latex, etc.) se transform ntr-un cheag (gel), cu o separare de o
parte lichid (ser, zer, ap, etc.). Practic, n coagulare, particulele disperse din
soluia iniial, se unesc i sedimenteaz, separndu-se de mediul de dispersie
anterior .
Att laptele, ct i sngele, cel mai uor coaguleaz n prezena tripsinei
gastrice i a calciului (Th. C. Ruch i J. F. Fulton). ns, n cazul sngelui, acest
proces nu poate avea loc n organism (sngele nu conine tripsin), astfel nct,
procesul devine mult mai complex, lucru benefic, cci astfel este asigurat
reversibilitateahemostazei (laptele i sngele n eprubet, tratate cu tripsin, n
prezena calciului, coaguleaz ireversibil).
Coagularea sngelui
n cazul sngelui, coagularea (nchegarea) const din separarea sngelui n 2

componente:
- ntr-un coagul (cheag) rou, moale (gel), format dintr-o reea de fibrin n
care sunt prinse, ca ntr-un nvod, elemente figurate (eritrocite, trombocite,
leucocite),
- n ser.
Din punct de vedere chimic, coagularea sngelui are loc atunci cnd
fibrinogenul (solubil) precipit, trecnd n fibrin (insolubil) sub
aciunea trombinei (procesul are loc prin desprinderea i eliberarea
fibrinopeptidului A i B din structura fibrinogenului). Apoi, se formeaz
reeaua stabil de fibrin, n urma polimerizrii monomerului de fibrin, sub
aciunea factorului XIIIa (factorul stabilizator al reelei de fibrin).
Procesul care conduce la formarea cheagului se snge
Dac procesul se urmrete la microscopul electronic, se observ c

fibrinogenul dispersat iniial n plasm, n prezena trombinei, formeaz
molecule "grele", care se unesc capt la capt, formnd fibrile lungi. Apoi,
aceste fibrile se unesc i se ramific transversal i longitudinal, alctuind
reeaua de fibrin.
Reeaua de fibrin
Realizarea acestui proces, destul de banal la prima vedere, este de fapt

deosebit de complex, depinznd de o serie ntreag de factori, care acioneaz
n cascad, numai atunci cnd se ndeplinesc anumite condiii.
Coagularea sngelui este rezultatul solidificrii unei proteine speciale din
snge (fibrin). Aceast modificare a fibrinogenului
(fibrinogen fibrin reea de fibrin) este singura direct observabil, care
are loc n timpul procesului de coagulare. Schimbare ns, este precedat de un
lan lung de reacii, care pot fi studiate numai prin efectul lor asupra coagulrii
finale (Th. C. Ruch i J. F. Fulton).
Coagularea sngelui, ca proces perceptibil, reprezint de fapt o fibrinogenez,
care se continu, mai departe - ca ultim etap a hemostazei (hemostaza
definitiv), printr-o fibrinoliz (vezi fibrinogeneza i fibrinoliza).
Rolul coagulrii sngelui
Graie coagulrii sngelui, se stopeaz prompt hemoragiile (hemostaz), prin

nchiderea spaiilor rupte aprute accidental la nivelul vaselor de snge mici.
Coagularea sngelui nu poate opri hemoragiile provocate de rupturile ntinse
ale vaselor sau de leziunile vaselor mari (artere, vene).
Cnd coagularea se petrece spontan (fr apariia unor leziuni) devine
periculoas (vezi mai jos: Abateri de la coagularea normal).
Cnd intervine fenomenul de coagulare a sngelui ntr-o hemoragie?
n cazul unei hemoragii lezionale, cheagul de snge (trombul vascular) se

formeaz n cadrul hemostazei secundare, consolidnd trombul palchetar format
n timpii hemostazei primare.
Cele dou ci ale coagulrii sngelui
Coagularea sngelui urmeaz 2 ci

- calea intrinsec.
- calea extrinsec.
De la factorul la X-lea (vezi mai jos), coagularea urmeaz o cale comun.
Calea intrinsec
Calea intrinsec este mai lung, fiind determinat numai de factorii plasmatici.
Ea este declanat de contactul cu fibrele de colagen i de ali factori
nelezionali. Aceast cale este important prin faptul c declaneaz fibrinoliza.
Calea extrinsec
Calea extrinsec este mai scurt i mai prompt, fiind declanat de leziuni,
prin intervenia tromboplastinei tisulare (TT sau factorul III).
Calea intrinsec i calea extrinsec
Cele dou ci ale coagulrii pot fi desprite doar la modul teoretic, ele
desfurndu-se simultan i ntreptruns.
Factorii coagulrii sngelui
n coagulare particip numeroi factori, care pot fi mprii n 3 mari grupe:

- factori plasmatici (se noteaz cu cifre romane; I-XIII),
- factori plachetari (se noteaz cu cifre arabe; 1-9),
- factori tisulari (tromboplastina tisular - TT sau III, fosfolipide plachetare).
Factorii plasmatici i cei tisulari care intervin n scopul realizrii coagulrii
sngelui, sunt prezentai n flashul interactiv de mai jos. Specificm c factorul
VI nu exist (a fost anulat, deoarece s-a demonstrat c reprezenta forma activ a
factorului V).
Precizri
Factorii plasmatici ai coagulrii i desfoar activitatea doar cnd sunt

activai. n condiii normale (obinuite) ei se gsesc n form inactiv. Activarea
unui factor (exmplu: II IIa) determin activarea n cascad a celorlali, pn
n momentul formrii reelei stabile de fibrin. n detaliu, procesul de
coagularea a sngelui este prezentat n imaginea de mai jos.
Schema detaliat a factorilor coagulrii

Prezentarea succint a factorilor coagulrii
- factorul I (fibrinogenul) formeaz cheagul stabil de fibrin, prin intervenia II

IIa i XIII XIIIa.
- factorul II (protrombina) se sintetizeaz n ficat n dependen cu vitamina K.
Particip, dup activare, la formarea reelei de fibrin i activeaz I, V, VIII, XI
i XIII.Trombina (IIa) este o enzim (proteaz) de maxim importan n
procesul coagulrii. Ea activeaz, pe lng ali factori i trombocitele i
antitrombina III, ceea ce nseamn c particip la formarea, n paralel, a unui
sistem anticoagulant endogen (antitrombina III inhib Xa i IIa).
- factorul III, factorul tisular (FT) sau tromboplastina tisular (TT) are o
importan major n iniierea coagulrii, fiind un cofactor pentru VIIa. TT este
o glicoprotein care se sintetizeaz extrahepatic gsindu-se n cantiti mai mari
n muchi, oase, plmni, creier, placent i eritrocite. n trombocitopenie
(numr de trombociteredus), tromboplastina tisular, chiar i n cantitate mare,
are o eficien sczut n realizarea coagulrii sngelui.
- factorul IV (calciul ionic) leag factorii Xa i Va de fofolipidele plachetare,
care mpreun activeaz II (protrombina).
- factorul V (proaccelerina) este un cofactor pentru Xa sintetizndu-se la nivel
hepatic. II IIa determin VVa. Va se leg strns cu fosfolipidele
plachetare. i leag Xa pe plachete. Va este inhibat de ctre proteina C.
- factorul VII (proconvertina) este o enzim (proteaz) care mpreun cu
cofactorul su (TT sau IIIa) activeaz IX. Sinteza se realizeaz n ficat i este
dependent de prezena vitaminei K. Prin activare, proconvertina (VII) trece n
convertin (VIIa).
- factorul VIII (factorul antihemofilic A sau globulina antihemofilic A) este
un cofactor pentru IX, activat de ctre IIa. Se sintetizeaz n ficat. Factorul VIII
circul legat de factorul von Willebrand, care este o protein cu rol important n
adeziunea trombocitar i formarea trombusului iniial, plachetar. VIIIa este
inhibat de ctre proteina C.
- factorul IX (factorul antihemofilic B, factorul Christmas, sau globulina
antihemofilic B) formeaz mpreun cu VIII tenaza care activeaz X. Este
activat de XIa i VIIa. Sinteza este dependent de vitamina K i se realizeaz
n ficat.
Epidemiologie
Hemofiliile A si B sunt cauzate de un defect mostenit al unei perechi

de cromozomi. Hemofilia este o boala genetica transmisa X-linkat. Este numita
astfel pentru ca defectul este situat pe cromozomul X. Tatii transmit gena defecta
la fiice nu si la fii, iar mamele sunt purtatoare.
Hemofilia apare aproape intotdeauna la baieti. Baietii fac boala prin mostenirea
genei defecte de la mama. La fete, apare foarte rar, intrucat ele necesita mostenirea
genei defecte de la ambii parinti.
Defectul genetic afecteaza cantitatea factorului coagularii si functia acestuia. Cu

cat exista o cantitate mai mare de factor anormal al coagularii, cu atat este mai
severa hemofilia.
Desi hemofilia este o boala genetica, aproape o treime din populatia cu hemofilie
nu are istoric familial de boala. In aceste cazuri, hemofilia apare spontan, in
momentul in care un cromozom normal dezvolta o anomalie (mutatie) care
afecteaza gena ce determina productia de factori ai coagularii. Un copil nascut cu o
astfel de mutatie poate prezenta boala sau poate fi purtator sanatos. Doar femeile
sunt purtatoare.
Simptome
Simptomele bolii sunt observate in timpul copilariei. Persoanele cu forme minore

de boala, pot sa nu prezinte simptome pana tarziu in timpul vietii. Desi exista mai
multe tipuri de hemofilie, simptomele sunt aceleasi.
Exista semne care pot fi observate la scurt timp dupa nastere:

- sangerare intramusculara, rezultand un hematom profund dupa
administrarea vitaminei K de rutina
- sangerarea prelungita dupa circumcizie la baieti
- in cazuri rare, sangerare prelungita dupa taierea cordonului ombilical.
Alte simptome ale hemofiliei includ:

- sangerare intraarticulara sau intramusculara care cauzeaza dureri si edeme
- sangerare anormala dupa o accidentare sau o interventie chirurgicala
- echimoze (invinetiri) usor aparute
- epistaxis (sangerare pe nas) frecvent
- hematurie (sange in urina)
- sangerare dupa o interventie stomatologica
Simptomele hemartrozei (sangerari in interiorul articulatiilor) sunt:

- caldura locala si prurit (mancarime) in articulatii la debutul hemartrozei. Aceasta
se numeste aura. Daca sangerarea nu se trateaza, disconfortul minor poate sa
progreseze catre o durere majora
- edem si inflamatie a articulatiei, cauzate de episoade frecvente de sangerare. Daca
aceste episoade continua pot duce la durere cronica si distructie articulara
- ezitarea miscarii bratului sau piciorului intr-o articulatie afectata ce poate fi
observata la primii pasi ai sugarului .
Simptomele cauzate de catre sangerarile intramusculare sunt:

- echimoza
- edem
- rigiditate musculara
- sensibilitate
- durere, mai ales cand sunt afectate grupele musculare mari
Uneori sangerarea intramusculara la nivelul anumitor grupe musculare (la nivelul
antebratului si coapsei sau gambei) exercita o presiune suficient de mare pentru a
comprima artere si nervi, cauzand complicatii numite sindrom de compartiment.
Sindromul de compartiment este o urgenta medicala care necesita un tratament
rapid, pentru a preveni distrugeri permanente musculare, osoase sau ale altor
tesuturi.
Simptomele sindromului de compartiment sunt:
- slabiciunea si paloarea extremitatilor
- edem si parestezii
- durere severa la mers
- incapacitatea miscarii extremitatilor (paralizie).
Forme si grade de severitate
Exista doua tipuri majore de hemofilie:

- hemofilia A care este cauzata de un deficit de factorul VIII activat al coagularii.
Aproximativ 80% din populatia hemofilica prezinta forma A, iar majoritatea
acestor cazuri sunt severe. Aproximativ 1 la 5000 de baieti este nascut cu hemofilia
A
- hemofilia B (boala Christmas) care este cauzata de o lipsa a factorului IX al
coagularii. Apare mai rar, doar 1 la 30000 de baieti.
Hemofilia este, de obicei, clasificata in functie de severitatea sa. Exista 3 grade de
severitate, desi se poate trece din unul in altul.
Severitatea bolii se stabileste in functie de cantitatea de factor al coagularii

produsa si tipul de situatii in care apare mai frecvent sangerarea:
- forma usoara: Cantitatea de factor VIII si IX este de 5% din normal sau mai mult.
Aceasta forma poate sa nu fie diagnosticata decat dupa un traumatism sau o
interventie chirurgicala majora care determina o sangerare masiva
- forma moderata: Cantitatea de factor VIII sau IX este intre 1-5% fata de normal.
Sangerarea apare in urma unei luxatiisau entorse.

- forma severa: Cantitatea de factor VIII sau IX este mai mica de 1% fata de
normal. Sangerarea apare o data sau de mai multe ori pe saptamana fara nici un
motiv aparent (spontan).
Procentul de factor de coagulare ramane aproximativ la fel pe toata durata vietii.
Totii membrii aceleasi familii cu hemofilie vor avea forme similare.
In cazuri rare, apare o forma de hemofilie, numita hemofilie dobandita, care nu
este mostenita.
Daca apare aceasta forma, in organism exista anticorpi impotriva factorilor

coagularii, care fac ca acestia sa nu mai functioneze normal.
Diagnostic
Hemofilia se suspicioneaza in fata unui pacient de sex masculin, cu sau fara

antecedente familiale semnificative, care prezinta:
sangerare exteriorizata, fara tendinta spontana de oprire sau
hemoragie profunda, provocata, extensiva, cu tendinta de oprire tardiva, doar in

conditiile cresterii tensiunii locale si a compresiunii vasculare
-Diagnosticul cert se poate pune numai pe baza datelor de laborator:
timpul de sangerare, timpul Quick, timpul de trombina, numarul si functia

trombocitara sunt normale
timpul de coagulare in eprubeta, timpul Howell si testul de toleranta la heparina
sunt prelungiti atunci cand concentratia de factor este < 5%
timpul de consum de protrombina scurtat, TPT si TPTA prelungit sugereaza

defectul tromboplastinogenezei endogene, deci o hemofilie
Hemofilia este o afectiune rara, frecventa ei in populatie se situeaza in jur

de 100/ 1 milion de locuitori, hemofilia A fiind de aproximativ 5-6 ori mai
frecventa decat hemofilia B.
Corectia timpului Howell, a TPTA sau a timpului de consum de

protrombina cu plasma proaspata si plasma adsorbita confirma diagnosticul de
hemofilie A.
Dovedirea deficientei de FIX, caracteristica pentru hemofilia B, se face cu

testul de tromboplastinogeneza ce prezinta alterarea testului global si seric sau cu
corectia consumului de protrombina cu reactiv plasmatic si ser invechit, fara
corectie cu plasma adsorbita
Diagnosticul nu e complet daca nu se realizeaza dozarea concentratiei de F

VIII sau IX, ce confirma diagnosticul, permitand totodata si stabilirea formei de
gravitate a hemofiliei.
Metodele coagulometrice de diagnostic sunt completate la ora actuala cu

metode cromogenice, cu meritul evaluarii fotometrice mai exacte a rezultatelor.
- in situatia unei concentratii scazute de F VIII, precum si in toate cazurile
in care se presupunediagnosticul de boala von Willebrand este oportuna explorarea
factorului von Willebrand. in acest sens sunt necesare:
-testarea cofactorului ristocetin agregarea indusa de ristocetin
-cuantificarea antigenului vW si precizarea multimerilor de FvW
-testul de legare al colagenului. Alterarea lor, ca si prelungirea timpului de

sangerare sustin diagnosticul de boala von Willebrand.
O problema de diagnostic pozitiv importanta este si detectarea purtatoarelor

de hemofilie,ea fiind asimptomatica in majoritatea cazurilor, dar avand riscul de a
transmite boala fetilor de sex masculin. Diagnosticul statusului de purtatoare este
important si pentru evaluarea riscului hemoragic in situatii de traumatisme majore,
interventii chirurgicale, nastere, chiar la femeia respectiva.
Determinarile coagulometrice a FVIIIc permit diagnosticul de carrier sau

purtatoare a tarei cu o acuratete de 35-75%, desi concentratia de FVIII sau IX se
poate modifica sub influenta unor factori de tipul: stress, sarcina, anticonceptionale
etc. Pe de alta parte o concentratie normala de FVIIIc nu exclude diagnosticul de
purtatoare. Determinarea FvW concomitent si aprecierea raportului VIIIc/FvW
scazut pledeaza pentru diagnosticul pozitiv.
Investigatii
Hemofilia in forma severa este usor de diagnosticat in prima copilarie sau in

primul an de viata. Cu toate acestea, formele usoare pot fi diagnosticate doar la
varsta de adult. Daca se suspecteaza o problema de coagulare, se fac urmatoarele
teste dintr-o singura proba de sange, care pot ajuta la punerea diagnosticului de
hemofilie, tipul sau si severitatea:
- timpul de protrombina (PT), care masoara alti factori ai coagularii, altii decat cei
pentru hemofilie. Majoritatea persoanelor cu hemofilie au rezultate normale la
acest test. PT poate fi anormal in alta afectiune care cauzeaza sangerarea
- timpul partial activat de tromboplastina (APTT) ce masoara factorii VIII si IX ai
coagularii, care sunt absenti sau nu functioneaza adecvat la persoanele cu
hemofilie. Acest test nu poate determina ce tip de hemofilie este (A sau B) sau
daca defectul este la nivelul factorului VIII sau IX. O persoana cu hemofilie are un
rezultat anormal al APTT-lui
- testul probarii factorului coagularii, care determina severitatea hemofiliei prin
masurarea activitatii nivelurilor de factor VIII si IX in sange, care indica calitatea
factorilor coagularii si functionarea lor:
- hemofilia minora: Nivelul de factori VIII si IX este 5% din normal sau mai mult.
Aceasta forma poate sa nu fie recunoscuta pana la aparitia unei sangerari excesive
dupa o trauma majora sau tratament chirurgical
- hemofilia moderata: Nivelul de factori VIII si IX este intre 1-5% din normal.
Sangerarea apare dupa o luxatie sau entorsa
- hemofilia severa: Nivelul de factori VIII si IX este sub 1% fata de normal.
Sangerarea apare de mai multe ori pe saptamana fara un motiv aparent
- teste mixte de coagulare in care plasma recoltata este amestecata
cu plasma normala pentru a se observa daca atinge un nivel normal de factori de
coagulare. Daca nu ajunge la un nivel normal, in plasma recoltata exista inhibitori
ai factorilor de coagulare VIII si IX. In acest caz, vorbim despre hemofilie
dobandita.
Tratament
Tratament - generalitati
Tratamentul hemofiliei se stabileste in functie de severitatea bolii. Intrucat

hemofilia este o boala genetica, tratamentul se incepe de cele mai multe ori de la
nastere. Hemofilia se tratateaza, in principiu, prin inlocuirea factorilor coagularii
anormali pentru a preveni pierderile severe de sange si complicatiile sangerarii.
Virusii pot fi transmisi prin sangele de la donatori, desi acest lucru se intampla
destul de rar. Inca din 1985, produsele de sange, cum ar fi concentratele de factori
de coagulare, au fost testate pentru boli virale produse de virusuri ca virusul
imunodeficientei umane (HIV), virusul hepatitei B si hepatitei C. Sangele suspectat
de astfel de virusuri nu va fi utilizat. Majoritatea procedurilor de purificare ale
sangelui distrug majoritatea virusurilor care nu sunt detectati la
examenulscreening uzual. Unele virusuri inca raman in sange cum ar fi virusul
hepatitei A si parvovirusurile, care sunt greu de detectat datorita structurii lor
moleculare. Drept urmare, in unele cazuri destul de rare, virusurile se pot transmite
prin plasma ce contine factorii coagularii, lucru care poate produce complicatii.
Concentratele de plasma produse in laborator (folosind tehnica ADN-
ului recombinat) nu transmit virusuri.
Tratament initial
Se face planning familial inaintea posibilei sarcini, in cazul in care exista istoric de
hemofilie in familie. Diagnosticul poate fi pus de la nastere. Uneori, mamele nu
stiu ca sunt purtatoare de hemofilie, iar in aceste cazuri se descopera ca fiul are
hemofilie in momentul in care vor fi evidente echimoze sau sangerari dupa
accidentari. Se vor face teste care sa determine daca este vorba de hemofilie sau
care este severitatea acesteia.
Copiii si adulti cu o forma usoara de hemofilie, nu necesita tratament cu
concentrate de factori de coagulare, cu exceptia momentelor in care este nevoie de
o interventie medicala sau stomatologica sau dupa o accidentare. Pentru o forma
severa de hemofilie, se administreaza concentrate intravenos. Un copil mai mare de
10 ani poate invata sa-si administreze singur aceste concentrate, ce inlocuiesc
factorii sai de coagulare anormali.
Tratament de intretinere
Factorii coagularii sunt inlocuiti prin injectarea intravenoasa de noi factori de

coagulare. Severitatea bolii detemina cantitatea de factori de coagulare care vor fi
inlocuiti.
- in formele severe de hemofilie se vor inlocui factorii coagularii la perioade
regulate de timp (profilaxie) pentru a preveni sangerarea sau in conditiile
necesitatii acestora dupa aparitia simptomelor de sangerare sau in urma unor
activitati care produc hemoragie
- in forme mai putin severe de hemofilie, factorii coagularii sunt inlocuiti in
urmatoarele conditii:
- sangerare dupa o accidentare
- se prevede sangerare inainte de o interventie chirurgicala
- cand se practica activitati care pot provoca sangerare, cum ar fi sporturi de
contact intre persoane.
Tratamentul medicamentos poate fi folosit pentru a creste sinteza factorilor de

coagulare, mai ales in cazul unor interventii medicale sau stomatologice. Acestea
sunt eficiente doar in formele usoare de boala. Sunt administrate in asociere cu
factori ai coagularii, daca exista o forma mai severa de boala.
Majoritatea complicatiilor sunt tinute sub control prin injectarea de factori de
coagulare. Complicatiile pot sa apara si in urma tratamentului cu factori de
coagulare.
Durerea cronica de la nivelul articulatiilor apare la persoanele cu hemofilie care au
unul sau mai multe episoade de sangerare severa la nivelul articulatiilor in fiecare
an. Narcoticele sunt tratamentul cel mai eficient pentru a ameliora durerea de la
nivelul articulatiilor asociata hemofiliei. In unele cazuri se recomanda proteza
articulara.
Tratament ambulator (la domiciliu)
Tratamentul ambulator pentru hemofilie se refera la educarea pacientului pentru a

recunoaste cand incepe sangerarea, administrarea de factori ai coagularii, un regim
alimentar sanatos si exercitiu fizic regulat. Autoingrijirea sau ingrijirea unui copil
cu hemofilie la domiciliu poate conduce la o calitate mai buna a vietii.
Exista anumiti pasi care imbunatatesc starea de sanatate si previn episoadele de
sangerare.
Este important, in mod special, sa se previna sangerarea in articulatii, intrucat acest
lucru poate conduce la incapacitati motorii severe:
- mentinerea unei greutati normale corporale. La supraponderali, stresul in plus
asupra articulatiilor poate declansa sangerare
- exercitii fizice cu prudenta. Efortul fizic cum ar fi cel de la inot, ce nu pune un
stres in plus asupra articulatiilor, este recomandat
- nu se administreaza medicamente neprescrise decat daca sunt recomandate de
medic. Se evita AINS (antiinflamatoare nestoidiene), cum
sunt Aspirina, Ibuprofen, care pot afecta coagularea sangelui
- se previn accidentarile din activitatile casnice
- se vor recunoaste episoadele de sangerare, astfel incat la aparitia acestora dupa o
accidentare sau spontan aparute, sa se poata administra un tratament imediat.
Se trateaza hemofilia la domiciliu prin injectarea de factori ai coagularii. Se discuta

acest lucru cu medicul curant.
Optiuni de medicamente
Medicamentele se pot folosi in situatii speciale sau combinate cu inlocuitori ai

factorilor coagularii pentru a se trata hemofilia.
Agentii antifibrinolitici previn distrugerea trombului (cheag de sange) format de
catre agentii chimici. Acest tip de tratament este folosit inaintea unei interventii
stomatologice si pentru tratarea epistaxisului (sangerarea nazala), intrucat apare
sangerare la nivelul membranei mucoasei. Se fololosesc in asociere cu factori ai
coagularii.
Agentii aderenti la fibrina ajuta la oprirea sangerarii in ranile tegumentare usoare la
persoanele cu hemofilie A. Se folosesc frecvent in procedurile dentare.
Acetatul de desmopresina se foloseste, desi destul de rar, pentru a trata formele
usoare de hemofilie A. Acest produs elibereaza factorul VIII al coagularii care nu
este folosit din celulele sanguine, crescand astfel cantitatea de factor VIII circulant
in sange. De obicei, desmopresin acetatul este folosit alaturi de inlocuitori de
factori de coagulare. In formele minore de hemofilie, poate fi folosit in locul
inlocuitorilor de factori de coagulare.
Desmopresina, agenti antifibrinolitici si cei aderenti de fibrina nu inlocuiesc

factorii coagularii, fiind un tratament major al hemofiliei.
Tratament chirurgical
Nu exista tratament chirurgical pentru hemofilie. Cu toate acestea, complicatiile

bolii, cum ar fi problemele articulare, sangerarile pericerebrale sau edemele care
fac sa creasca tensiunea la nivelul bratelor sau membrelor inferioare (sindrom de
compartiment), pot necesita tratament chirurgical.
Inlocuitorii de factori de coagulare sunt necesari inainte, in timpul si dupa
tratamentul chirurgical, inclusiv proceduri dentare.
Persoanelor cu forme minore de hemofilie li se pot administra agenti
antifibrinolitici sau desmopresin acetat inaintea interventiei stomatologice. Factori
ai coagularii, agenti antifibrinolitici sau cei aderenti la fibrina si posibil,
desmopresin acetatul sunt de obicei folositi in combinatie pentru controlul
sangerarii intrabucale.
Alte tratamente
Problemele in urma sangerarii cauzate de hemofilie, pot fi prevenite si tratate cu

inlocuitori ai factorilor de coagulare. Factorii de coagulare se obtin de la donatori
(factori ai coagularii derivati din plasma) sau sunt produsi in laborator (inginerie
genetica a ADN-ului recombinat). Cantitatea de factori ai coagularii necesari este
determinata de severitatea hemofiliei si/sau locul sangerarii. Este nevoie de o
cantitate mai mare de factori ai coagularii pentru interventia chirurgicala sau
sangerare intracerebrala, decat pentru situatiile mai putin serioase, cum ar fi o
interventie dentara.
In functie de severitatea bolii, se pot alege urmatoarele tipuri de terapii:

- injectari regulate de factori de coagulare pentru prevenirea sangerarii
- administrarea de factori ai coagularii dupa inceperea sangerarii sau inaintea unor
activitati care pot cauza hemoragie.
Capitolul 3. Ingriiri generale acordate pacientilor care sufera de
Hemofilie
- Internarea bolnavului
Internarea n spital constituie un eveniment important n via bolnavului; el se

desparte de mediul sau obinuit i este nevoit s recurg la ajutorul unor oameni
strini.
Internarea se face pe baza biletelor de trimitere de la medicul de familie. Bolnavii

internai sunt nscrii la Biroul serviciului de primire n registrul de internri, unde
se completeaz i foaia de observaie clinic cu datele de identitate ale bolnavului.
Bolnavii vor fi examinai la internare de medicul de garda, care va culege datele

anamnetice de la bolnav sau nsoitor i le va not n foaia de observaie, stabilind
diagnosticul prezumtiv necesar i din punctul de vedere al dirijrii bonavului n
seciile de spital. n vederea examinrii clinice, efectuat de medicul de garda,
asisten medical ajut bolnavul s se dezbrace.
Dup stabilirea diagnosticului prezumtiv i repartizarea bolnavului n secie,

asisten medical nsoete bolnavul la baie, l ajut s se dezbrace, observ
tegumentele i fanerele (la nevoie deparaziteaz bolnavul), l ajut s-i fac baie
(dac acesta nu poate), apoi l conduce n camera de mbrcare unde l ajut s se
mbrace cu hainele de spital (pijama, ciorapi, papuci, halat).
Hainele bolnavului vor fi preluate i nregistrate cu grij n vederea nmagazinrii,

eliberndu-se bolnavului sau nsoitorului un bon de preluri (la nevoie i hainele
vor fi supuse deparazitrii).
Astfel pregtit, asisten conduce bolnavul la salon unde l prezint celorlali
pacieni, l informeaz asupra regulamentului de ordine interioar a spitalului i l
ajut s se aeze n patul pregtit cu lenjerie curat.
Dup ce a fost culcat bolnavul n pat, asisten medical ntocmete foaia de

temperatura, determina greutatea bolnavului, msoar T0, pulsul, T.A., iar datele
obinute le noteaz n foaie de observaie.
Asisten medical va liniti i membrii familiei pacientului, asigurndu-i asupra

ngrijirii de calitate de care bolnavul va beneficia n spital, comunicandu-le
numrul salonului n care a fost internat bolnavul i orarul vizitelor.
Primirea bolnavilor n secie i iniierea lor n obiceiurile seciei, reprezint un

moment hotrtor n ctigarea ncrederii bolnavului n personalul medico-sanitar.
- Asigurarea conditiilor de mediu
-Confortul
Regimul terapeutic de protecie urmrete s creeze condiii de spitalizare care s

le asigure bolnavilor maximum de confort, de bunstare psihic i fizic. Seciile
cu paturi, cu ceea ce intr n dotarea lor: saloane, coridoare, trebuie s aib un
aspect plcut. Salonul bolnavilor, va ndeplini pe lng cerinele de igien,
cerinele estetice i de confort.
Orientarea camerelor de spital este indicat s se fac spre sud-est, sud sau sud-vest.
Paturile distantate, astfel c bolnavii s nu se deranjeze unii pe alii.
-Aerisirea
Se face prin deschiderea ferestrelor diminea dup toalet bolnavului, dup

tratamente, vizit medicului, dup mese, vizitatori i ori de cte ori este cazul.
Pentru confortul olfactiv se vor pulveriza substane odorizante.
Umidificarea aerului din ncpere, ntr-un procent de 55-60%, este absolut

obligatoriu s se fac, pentru c o atmosfera prea uscat, irit cile respiratorii
superioare.
Iluminatul natural este asigurat de ferestre largi, care trebuie s prezinte cel puin
din suprafa salonului.
nclzirea se realizeaz prin nclzire central. Temperatura se controleaz

continuu cu termometre de camera, pentru a se realiza: n saloanele de aduli o
temperatura de 18-19 C i n saloanele de copii 20-23 C.
Linitea este o alt condiie care trebuie asigurat bolnavilor internai, pentru c
pacientul poate fi iritat cu uurin de zgomot. Somnul este un factor terapeutic
foarte important, trebuind s fie profund i mai ndelungat, dect cel obinuit.
-Asigurarea igienei
Toaleta pacientului face parte din ingrijirile de baza, adica din ingrijirile acordate
de asistenta medicala cu scopul de a asigura confortul si igiena bolnavului.
Const n meninerea pielii n stare de curenie perfect i n prevenirea apariiei

leziunilor cutanate, fiind o condiie esenial a vindecrii .
Toalet pacientului poate fi :

- zilnic pe regiuni ;
- sptmnal sau baia general
n funcie de tipul pacientului acesta :
- nu are nevoie de ajutor ;
- are nevoie de sprijin fizic i psihic ;
- are nevoie de ajutor parial ;
- necesit ajutor complet .
Obiective :
ndeprtarea de pe suprafa pielii a stratului cornos descuamat i impregnat cu

secreiile glandelor sebacee i sudoripare;
deschiderea orificilor de escretie ale glandelor pielii ;
nviorarea circulaiei cutanate i a ntregului organism ;
producerea unei hiperemii active a pieli, care favorizeaz mobilizarea

anticorpilor ;
linitirea bolnavului, crearea unei stri plcute de confort ;
se verific temperatura ambiana, pentru a evita rcirea bolnavului ;
se evita cureni de aer prin nchiderea geamurilor i a uilor
se izoleaz bolnavul de anturajul sau ;

se pregtesc n apropriere materialele necesare toaletei, schimbrii lenjeriei, a
patului i a bolnavului pentru a preveni escarele ;
bolnavul va fi dezbrcat complet i se va acoperi cu cearaf i ptur ;
se descoper progresiv numai partea care se va spal ;
se stoarce corect buretele sau mnu de baie, pentru a nu se scurge ap n pat

sau pe bolnav ;
se spunete i se cltete cu o mna ferm, fr brutalitate pentru a favoriza

circulaia sanguin ;
ap cald trebuie s fie din abunden, schimbat ori de cte ori este nevoie, fr
a se las spunul n ap ;
se insist la pliuri, sub sni, la mini i n spaiile interdigitale, la coate i axile
se imobilizeaz articulaiile n toat amplitudinea lor i se maseaz zonele

predispuse escarelor;
ordinea n care se face toalet pe regiuni: splat, cltit, uscat ;
se mut musamaua i alez de protecie n funcie de regiunea pe care o splm .
-Alimentatia bolnavului
Regimul alimentar va fi nceput numai cu lichid, apoi de consistent moale pentru

a putea fi nghiit de bolnav, adesea el avnd probleme de deglutitie i de
masticaie. n funcie de starea bolnavului ,alimentarea lui se face:
activ
pasiv
Alimentaia pasiv
se aeaz pacientul n poziie semisezand cu ajutorul rezematorului de pat sau n

decubit dorsal cu capul uor ridicat i aplecat nainte pentru a uura deglutitia;
i se protejeaz lenjeria cu un prosop curat ;
se aranjeaz un prosop n jurul gtului ;
se adapteaz msu la pat i i se aeaz mncarea astfel nct s vad ce i se

introduce n gur ;
asisten se aeaz n dreapta pacientului i i ridic uor capul cu pern ;
verific temperatura alimentelor ;
i servete sup cu lingur sau din can cu cioc, taie alimentele solide ;
supravegheaz debitul lichidului pentru a evita ncrcarea peste puterile de

deglutitie ale pacientului ;
este ters la gur, i se aranjeaz patul ;
se ndeprteaz eventualele resturi alimetare care ajunse sub bolnav pot

contribui la eventualele escare ;
acoper pacientul i aerisete salonul;
-Pregtirea bolnavului pentru explorri
-Pregtirea psihic a bolnavului:

Atitudinea fa de bolnav trebuie s reflecte dorina permanent de a-l ajut;
crearea climatului favorabil; atitudinea apropiat constituie factorii importani ai
unei bune pregtiri psihice.
n preajma examinrilor de orice natur, asisten medical trebuie s lmureasc

bolnavul asupra caracterului inofensiv al examinrilor, cutnd s reduc la
minimum durerile.
Bolnavul nu trebuie indus niciodat n eroare, cci altfel i va pierde ncrederea n

noi.
Dezbrcarea i mbrcarea pacientului:
Bolnavul nu trebuie s stea complet dezvelit n fa oricrei examinri, ns

dezvelirea parial a suprafeelor de examinat prin tragerea i rsucirea cmii la
gtul bolnavului nu trebuie practicat cci aceast poate ascunde o serie de
simptome importante.
Dup terminarea examenului clinic bolnavul trebuie mbrcat n lenjeria de spital.

mbrcarea i dezbrcarea trebuie efectuate cu foarte mult tact i finee pentru a nu
provoca dureri.
-Supravegherea bolnavului
-asisten va vizit bolnavul ct mai des, chiar fr solicitare;
-va urmri i not manifestrile patologice cum sunt: hemoragii, manifestri de

comportament, contracii sau convulsii i le va raporta medicului;
-va not volumetric eliminrile de lichide;
-asisten va determina densitatea fiecrei emisii de urin i o va not n F.O.;

-va urmrii TA, P, R, T, iar n cazurile de constipaie va face clism evacuatoare.
-Administrarea tratamentului
Administrarea tratamentului se face respectnd condiiile de igien, doz

recomandat de medic i orarul. Pentru o administrare lejer se utilizeaz calea
intravenoas cu ajutorul unei branule,aceast scutind pacientul de multiple
nepturi.De asemenea,asisten medical va educa pacientul s evite
automedicaia.
Monitorizarea funciilor vitale i vegetative
a. Pulsul
Poate fi luat pe orice arter accesibil palprii care poate fi comprimat pe un plan
osos(arter radial,temporal,carotid,femural,humeral,pedioasa posterioar).
Pacientul va fi n repaus fizic i psihic timp de 10-15 minute nainte de

numrare.Se repereaz anul radial la extremitatea distal a antebraului n
continuarea policelui.
Palparea pulsului se face cu vrful degetelor index,mediu i inelar de la mn

dreapta. Se execut o uoar presiune asupra peretelui arterial cu cele trei degete
pn la perceperea zvicniturilor pline ale pulsului.Fixarea degetelor se realizeaz cu
ajutorul policelui care mbrieaz antebraul la nivelul respectiv.Numrarea se
face timp de un minut cu ajutorul unui ceas cu secundar.
Notarea n foaia de temperatura se face cu pix rou, pentru fiecare linie orizontal
socotindu-se patru pulsaii.
Valorile normale la adult fiind ntre 60-80 pulsaii/minut.
b. Tensiunea arterial
Pentru msurarea tensiunii arteriale pacientul va fi pregtit fizic i psihic.
Se aplic manet sprijinit i n extensie cu braul,se fixeaz membran

stetoscopului pe arter humeral sub marginea interioar a mansetei.Se introduc
olivele stetoscopului n urechi, se pompeaz aer n manet pneumatic cu ajutorul
parei de cauciuc pn la dispariia zgomotelor pulsatile. Se decomprim progresiv
aerul din manet prin deschiderea supapei pn cnd se percepe primul zgomot
arterial care reprezint valoarea tensiunii arteriale maxime. Se reine valoarea
indicat de coloana de mercur sau acul manometrului pentru a fi consemnat. Se
continu decomprimarea, zgomotele arteriale devenind tot mai puternice, se reine
valoarea indicat de coloana de mercur sau de acul manometrului n momentul n
care zgomotele dispar,aceast valoare reprezentnd tensiunea arterial minim.
Se noteaz n foaia de temperatura valorile obinute cu linie orizontal de culoare

roie,socotind pentru fiecare linie a foii o unitate de coloana de mercur. Se unesc
liniile orizontale cu linii verticale i se haureaz spaiul rezultat.
Valorile normale la adult fiind de: tensiune arterial maxim 115-140 mmHg iar
tensiunea arterial minim 75-90 mmHg.
c. Respiraia
n timpul msurrii respiraiei pacientul va fi aezat n decubit dorsal fr a explic

tehnic ce urmeaz s fie efectuat cu palm minii pe suprafa palmar pe
torace.Se numr inspiraiile timp de un minut.Aprecierea respiraiei se poate face
prin simpl observare a micrilor respiratorii prin ridicarea i revenirea toracelui la
normal.
Pe foaia de temperatura se noteaz cu verde,fiecare linie orizontal reprezentnd

dou respiraii.
Valorile normale la adult: sear 20 respiraii/minut, diminea 18 respiraii/minut.
d. Diureza
Pentru determinarea cantitii de urin emis n 24 de ore se va instrui pacientul s

urineze numai n urinar timp de 24 de ore..Vasele cilindrice gradate vor fi bine
acoperite i inute la rcoare pentru a mpiedic procesele de fermentaie.
Alturi de nregistrarea valorii diurezei se va not i cantitatea de lichide

ingerate.Raportul dintre cantitatea de lichide ingerate i cele eliminate reflect
bilanul circulaiei apei n organism.
Valoarea normal este circa 1500 ml/24 de ore.La brbai este de 1200-1800 ml/24
de ore, la femei 1000-1400 ml/24 de ore.
Externarea pacientului
Pentru asistentul medical specialist, externarea bolnavului din spital, trebuie s fie
o preocupare, aa cum s-a artat c trebuie s fie i primirea acestuia.
Un segment mare al bolnavilor nu ridic probleme la externare, ei cunosc dat
externrii, se pot deplasa singuri ns cu dificultate din cauza parezelor a diferite
poriuni ale corpului.
Capitolul 4. Prezentarea cazurilor clinice
CAZUL 1
1. Date generale
Nume, prenume: C.C.
Sexul: feminin
Vrsta: 22 ani
Mediul: urban
Ocupaie: omer
Perioada internrii: 2 zile
2. Diagnostic la internare: Epistaxis, rinit acut, echimoza, hematurie
3. Motivele internrii:
- pat vascular stng, sngernd

- rinoree, cefalee, febr, frisoane
-epistaxis
-edem si imflamatia articulatiei
4. Antecedente hetero-colaterale:
Fr importan
5. Condiii de via: corespunztoare
6. Istoricul bolii: n urm cu dou zile prezint dese sngerri nazale, asociate cu
febr, frisoane, cefalee, rinoree, strnut, tuse. Se interneaz pentru tratament de
specialitate
9. Examen obiectiv:
Starea general: alterat, febril
Greutate: 75,00 kg
Talie: 1,70 m
Starea de nutriie: bun
Stare de contien: prezent
Sistem. ganglionar: nu se palpeaz
Facies: normal
Tegumente i mucoase: palide
esut conjunctiv adipos: bine prezentat

Sistemul osteo-articular aparent integru morfofuncional, articulaii
mobile nedureroase.
Aparatul respirator tuse, AV 120p/min.
Aparat cardiovascular: ocul apexian n sp IV i.c.. stng, AMC n limite

normale, zgomote cardiace clare, egale, bine btute.
Aparat digestiv: abdomen suplu, elastic, fr sensibilitate la palpare

superficial i profund; ficat splin n limite normale, tranzit prezent
Aparat uro-genital: miciuni spontane, lojii renale libere organe genitale

normale.
Sistemul nervos: orientat temporo-spaial reflexe pupilare, cutanate, ROT

prezente normale. Organe de sim prezente normale
10. Examinri de laborator i paraclinice
Ht: 32
Hb: 12,7
L: 9000
VSH: 21
Glicemie: 90
TGO: 17
TGP: 20
11. Culegerea datelor privind cele 14 nevoi fundamentale
1. Nevoia de a respira i a avea o circulaie adecvat:
Manifestri de dependen: obstrucia nazal, tuse, rinoree.
Sursa de dificultate: epistaxis
2. Nevoia de a bea i a mnca:
Manifestri de dependen: refluxul de deglutiie alterat.
Sursa de dificultate: sngerarea, probleme de deglutiie
3. Nevoia de a elimina:
Fr manifestri de dependen.
4. Nevoia de micare i de meninere a unei bune posturi:
5. Nevoia de a dormi, de a se odihni:
Manifestri de dependen: somnul este alterat

Sursa de dificultate:tusea, febra, sngerarea
6. Nevoia de a se mbrca, dezbrca:
7. Nevoia de a-i menine temperatura n limite normale:
Manifestri de dependen: febr 38,30C, transpiraii
Sursa de dificultate: sngerri nazale
8. Nevoia de a fi curat, cu tegumente, mucoase i fanere integre:
Manifestri de dependen: imposibilitatea de a-i menine mucoasele

curate
Sursa de dificultate: sngerarea
9. Nevoia de a evita pericolele:

Pericolul complicaiilor
10. Nevoia de a comunica cu semenii:
11. Nevoia de a aciona conform propriilor convingeri i valori (de a-i

practica religia):
12. Nevoia de a fi ocupat pentru a fi util (de a se realiza):
13. Nevoia de a se recreea:
14 Nevoia de a nva:
Bilanul de independen/dependen.
n urma datelor culese din F.O., prin efectuarea bilanului de
independen/dependen, pacienta prezint urmtoarele nevoi fundamentale
alterate:
- nevoia de a respira
- nevoia de a bea i mnca
- nevoia de a dormi i a se odihni
- nevoia de a-i menine temperatura corpului n limite normale
- nevoia de a fi curat, cu tegumente, mucoase i fanere integre
- nevoia de a evita pericolele
PLAN DE NGRIJIRE
Nevoi alterate Obiective Intervenii Evaluare
1. Nevoia de a - oprirea - aplic msurile de prim - pacienta

respira hemoragiei n ajutor, prin compresiune respir mai
cel mai scurt digital asupra narinei uor, dup 3
- obstrucia timp care sngereaz, cel puin zile
nazal, tuse, 10 minute, prin tampon sngerrile s-
- pacientul s
rinoree, compresiv mbibat n au oprit
fie echilibrat
sngerare soluia hemostatic
respirator i
circulator - ajut medicul la aplicarea
tamponamentului n
vederea hemostazei
- asigur repausul la pat

pe partea care sngereaz
- recolteaz snge pentru

determinarea
hemoglobinei ,
hematocritului
- administreaz medicaia
prescris de medic:
Penicilin 1 ml la
12h
Adrenostazin +
Etamsilat 1 fl. La 12
ore
2. Nevoia de a - Pacienta s fie - urmresc apariia - starea
bea i mnca echilibrat sngerrilor i aplic pacientei este
hidroelectorlitic tamponamentul pentru
- dificultatea i s aib oprirea sngerrii ameliorat
de a se alimentaie
- alimetez pacientul cu
alimenta complet
alimente lichide sau uor
de nghiit
3. Nevoia de a - pacienta s - schimb pansamentul la - pacienta are

dormi i a se beneficieze de nevoie, un somn
odihni un somn linitit 7 ore
- aerisesc salonul, i asigur
corespunztor pe noapte
- somnul este o temperatur optim
calitativ i
alterat
cantitativ - servesc pacienta cu un
pahar de lapte cald nainte
de culcare
4. Nevoia de - s prezinte - msor temperatura i Dup 30

a-i menine temperatur notez n FO minute de la
temperatura corporal n administrarea
- schimb lenjeria de corp i
corpului n limite normale antipireticelor
de pat la nevoie
limite normale n 1-2 zile febra a sczut
- aerisesc ncperea. la 37,5 C
0
- febr 38,3 C,
transpiraii - nclzesc pacientul n caz S-a repetat
de frisoane doza dup 4
- administrez conform ore, pacienta
indicaiilor medicului devenind

tratament cu antipiretice afebril.
i antibiotice
5. Nevoia de a - pstrarea - execut toaleta nrilor - bolnava

fi curat, cu tegumentelor i prezint
- urmresc cantitatea i
tegumente, mucoaselor tegumente
periodicitatea apariiei
mucoase i curate i curate i
sngerrilor
fanere integre ngrijite ingrijite
- asigur i schimb
-
tamponamentul de cte
imposibilitatea
ori este nevoie
de a-i
menine - relizez toaleta
mocuasele pacientului la nevoie
curate pentru a evita efortul
6. Nevoia de a - prevenirea - monitorizarea funciilor

evita complicaiilor vitale
pericolele:
- supravegherea strii
Pericolu generale, temperatur,
l complicaiilor coloraie tegumente,
diurez
- respectarea msurilor de
asepsie i antisepsie n
efectuarea pansamentelor
i a orice fel de manipulri
medicale
- respectarea normelor
sanitare de prevenire a
infeciilor nozocomiale
- asistenta va face
educaia pentru
prevenirea accidentelor
de acest gen i evitarea
pericolelor.
CAZUL 2
1. Date generale
Nume, prenume: P.A
Sexul: masculin
Vrsta: 34 ani
Mediul: urban
Ocupaie: inginer
2. Diagnostic la internare: Epistaxis, HTA n puseu, tulburri paroxistice de ritm,

dislipidemie, steatoz hepatic, amigdalit acut, pneumonie, durere la nivelul
articulatiilor
- cefalee, ameeli, dispnee, disfagie, febr, tuse

4. Antecedente hetero-colaterale: Fr importan
5. Antecedente personale - HTA n puseu
- cardiopatie ischemic
- dislipidemie
- steatoz hepatic
7. Istoricul bolii: de 5 zile bolnavul acuz dispnee, disfagie, tuse, febr, ameeli i
prezint dese sngerri nazale. Se interneaz pentru tratament de specialitate
8. Examen obiectiv:
Greutate: 82,00 kg
Talie: 1,72 m
Facies: normal

mobile nedureroase.

normale, zgomote cardiace clare, egale, bine btute.TA 180/120 mmHg

superficial i profund; ficat steanotic, tranzit prezent

normale.

Ht: 32
Hb: 12,7
L: 9000
VSH: 21
Glicemie: 90
TGO: 17
TGP: 20
Eco abdominal ficat cu aspect steatozic cu o calcificare de 7 mm n regiunea N
hepatic care las con de umbr posterior. Colecist fr calcului. Rinichi drept de
aspect normal. Splin omogen de dimensiune normal. Rinichi stng de aspect
normal. Pancreas de aspect normal. Prostat 138/37/32 mm.
Manifestri de dependen: obstrucia nazal, tuse, rinoree, diminuarea

toleranei la efort cu slbiciune, oboseal
Sursa de dificultate: epistaxis, HTA

curate


practica religia):
14 Nevoia de a nva:

alterate:
PLAN DE NGRIJIRE

- obstrucia
timp care sngereaz, cel puin zile
nazal, tuse,
10 minute, prin tampon sngerrile s-
rinoree, - pacientul s
compresiv mbibat n au oprit
sngerare fie echilibrat
soluia hemostatic
respirator i - evaluarea:
- alterarea
circulator - ajut medicul la aplicarea TA, AV, FR
perfuziei
tamponamentului n -Glicemiei
tisulare prin - Scderea
-Colesterol,
scderea valorilor vederea hemostazei Lipide,
debitului tensiunii -Trigliceride,
cardiac prin arteriale (TA) n LDL, HDL,
creterea limite -Transaminaze
valorilor acceptabile - recolteaz snge pentru -Uree,

determinarea Creatin
tensiunii
arteriale (TA) hemoglobinei ,
hematocritului
prescris de medic:
Ampicilin 2x1 fl/zi

Gentamicin 80 mg
2x1/2 fl/zi
Adrenostazin +
ore
-asigurarea repausului fizic
i psihic
-administrarea
tratamentului
medicamentos prescris(n
cazul de fa Metoprolol
50 mg., Crestor 20 mg Per
os)
-efectuarea bilanului
hidric (intrri-ieiri) pentru
prevenirea depleiei de
potasiu, care provoac
aritmii
-asigurarea unor
alimentaii echilibrate
innd cont de afeciunile
existente:
Educaia sanitar a
pacientului:
-regim de via echilibrat
(alterarea perioadelor de
activitate cu perioadele de
repaus)
-evitarea stresului psihic
(stri conflictuale,
surmenaj intelectual)
-suprimarea fumatului
-exerciii fizice plimbare
-alimentaie echilibrat
-controlul periodic la
medicul de familie i
cardiolog
2. Nevoia de a - Pacientul s - urmresc apariia - starea

bea i mnca fie echilibrat sngerrilor i aplic pacientului
- dificultatea hidroelectorlitic tamponamentul pentru este
de a se i s aib oprirea sngerrii ameliorat
alimenta alimentaie
- alimetez pacientul cu
complet
alimente lichide sau uor
de nghiit
3. Nevoia de a - pacientul s - schimb pansamentul la - pacientul are

calitativ i
alterat
cantitativ - servesc pacientul cu un
de culcare
4. Nevoia de - s prezinte - msor temperatura i Dup 30

a-i menine temperatur notez n FO minute de la
de pat la nevoie
0
- febr 38,3 C,
- administrez conform ore, pacientul

i antibiotice
5. Nevoia de a - pstrarea - execut toaleta nrilor - bolnavul

fi curat, cu tegumentelor i prezint
tegumente, mucoaselor tegumente
sngerrilor
- asigur i schimb
-
imposibilitatea
ori este nevoie
de a-i
mucoasele pacientului la nevoie

pericolele:
Pericolu generale, temperatur,
l complicaiilor coloraie tegumente,
diurez
medicale
- asistenta va face
educaia pentru
prevenirea accidentelor
de acest gen i evitarea
pericolelor.
CAZUL 3
1. Date generale
Nume, prenume: .G.
Sexul: masculin
Vrsta: 24 ani
Mediul: rural
Ocupaie: student
2. Diagnostic la internare: Epistaxis uri repetate, HTA st. I, anemie,
- cefalee, ameeli
- slabiciunea si paloarea extremitatilor
-echimoze frecvente
4. Antecedente hetero-colaterale: Fr importan
5. Antecedente personale - HTA

- ANEMIE
- GASTRIT
7. Istoricul bolii: debutul bolii n urm cu 12 ore cu o hemoragie nazal, oprit

ulterior, n urm cu 2 ore hemoragia sa repetat, motiv pentru care se prezint
pentru investigaii i tratament de specialitate.
8. Examen obiectiv:
Greutate: 105,00 kg
Talie: 1,69 m
Facies: normal

mobile nedureroase.

normale, zgomote cardiace clare, egale, bine btute.TA 170/110 mmHg

superficial i profund; ficat normal, tranzit prezent

normale.

Ht: 25,8
Hb: 9,6
L: 12150
VSH: 21
Glicemie: 180
TGO: 42
TGP: 14
Creatinin: 1
TQ: 19,3
Ureea: 80,2
INR: 1,29
PTL: 256
Manifestri de dependen: obstrucia nazal, tuse, rinoree, diminuarea

toleranei la efort cu slbiciune, oboseal
Sursa de dificultate: epistaxis, HTA


curate


practica religia):
14 Nevoia de a nva:
alterate:
PLAN DE NGRIJIRE

- obstrucia
timp care sngereaz, cel puin zile
nazal, tuse,
10 minute, prin tampon sngerrile s-
rinoree, - pacientul s
compresiv mbibat n au oprit
sngerare fie echilibrat
soluia hemostatic
respirator i - evaluarea:
- alterarea
circulator - ajut medicul la aplicarea TA, AV, FR
perfuziei
tisulare prin - Scderea tamponamentului n -Glicemiei
scderea valorilor vederea hemostazei -Colesterol,
debitului tensiunii Lipide,
cardiac prin arteriale (TA) -Trigliceride,
creterea n limite LDL, HDL,
- recolteaz snge pentru -Transaminaze
valorilor acceptabile
determinarea -Uree,
tensiunii
hemoglobinei , Creatin
arteriale (TA)
hematocritului
prescris de medic:
Ampicilin 2x1 fl/zi

Gentamicin 80 mg
2x1/2 fl/zi
Adrenostazin +
ore
-asigurarea repausului fizic
i psihic
-administrarea
tratamentului
medicamentos prescris(n
cazul de fa Metoprolol
50 mg., Crestor 20 mg Per
os)
-efectuarea bilanului
hidric (intrri-ieiri) pentru
prevenirea depleiei de
potasiu, care provoac
aritmii
-asigurarea unor
alimentaii echilibrate
innd cont de afeciunile
existente:
Educaia sanitar a
pacientului:
-regim de via echilibrat
(alterarea perioadelor de
activitate cu perioadele de
repaus)
-evitarea stresului psihic
(stri conflictuale,
surmenaj intelectual)
-suprimarea fumatului
-exerciii fizice plimbare
-alimentaie echilibrat
-controlul periodic la
medicul de familie i
cardiolog
2. Nevoia de a S se - urmresc apariia - starea

obin sngerrilor i aplic pacientului
bea i mnca echilibrul tamponamentul pentru este
metabolismului oprirea sngerrii ameliorat
- dificultatea
glucidic
de a se - alimetez pacientul cu
Pacientul s se
alimenta alimente lichide sau uor
alimenteze n
de nghiit
Aliment raport cu
aie inadecvat nevoile sale - recolteaz produsele
Cauza calitative i pentru examenul de
dezechilibrul cantitative pe laborator (snge, urin)
metabolismului
24 ore - administreaz medicaia
glucidelor prescris de medic la orele
Manifestri indicate
polifagie, - instituirea de perfuzie
polidipsie endovenoas pentru
reechilibrarea hidro-
electrolitic
- tratamentul substitutiv cu
insulin (iniial n perfuzie
continu), ulterior n 4
injecii/zi, cu 15-30 minute
nainte de mas (Actrapid
la mesele principale) i
Insulatard la culcare s.
cutanat (folosete seringa
special gradat n uniti
de insulin, ine seama c
alcoolul inactiveaz
produsul)
- respect cu strictee
msurile de asepsie
- alterneaz locul de
injectare pentru a preveni
lipodistrofiile
- loc de injectare faa
extern a braului, 1/3
mijlocie, faa
anteroextern a coapsei,
1/3 mijlocie, regiunea
subclavicular, flancurile
peretelui abdominal,
regiunea fesier, supero-
extern
adjuvant
vitaminoterapia, KCl
- asigur alimentaia
pacientului
- evalueaz nevoile
cantitative i calitative n
funcie de vrst (copil,
adolescent, adult) sex,
forma bolii: glucide 55%
200 gr din raia caloric
zilnic de 1600 calorii/zi,
55 g proteine/zi (2,5
g/kg/zi) i 64 g lipide/zi,
repartizate n 3 mese
principale i gustri
- numrul meselor/24 ore
4-5-6- (3 mese principale
i 2-3 gustri)
- alegerea alimentelor se
face n funcie de
coninutul de glucide
- alimente interzise: zahr,
produse zaharoase, fructe
uscate, prjituri,
leguminoase uscate,
siropuri, struguri, prune
- alimente permise
cntrite: pine (50%
glucide), cartofi (20%
glucide), pastele finoase,
fructe, legume (cu peste
5% glucide), lapte, brnz
de vac, mmlig
- alimente premise
necntrite: carnea i
derivatele din carne,
petele, oule,
brnzeturile, smntna,
untul, legumele cu 5%
glucide (varz, conopid,
ptlgele roii, fasolea
verde), din alimentaia
zilnic s nu lipseasc
carnea, oul, petele
preparea alimentelor: se
va folosi pentru ndulcirea
ceaiului, compotului,
ciclamat de sodiu sau
zaharin (care se pun dup
fierberea produselor),
sosurile nu se ngroa cu
fin, ci cu legume pasate,
pastele finoase se
cntresc nainte de
fierbere, pinea se
cntrete nainte de a fi
prjit (prin deshidratare
se concentreaz n
glucide), se folosete
firberea i coacerea, ca
tehnici de preparare a
alimentelor.
3. Nevoia de a - pacientul s - schimb pansamentul la - pacientul are

calitativ i
alterat
cantitativ - servesc pacientul cu un
de culcare
4. Nevoia de a- - s prezinte - msor temperatura i Dup 30

i menine temperatur notez n FO minute de la
de pat la nevoie
0
- febr 38,3 C,
- administrez conform ore, pacientul
i antibiotice
5. Nevoia de a - pstrarea - execut toaleta nrilor - bolnavul
fi curat, cu tegumentelor prezint
tegumente, i mucoaselor tegumente
sngerrilor
- asigur i schimb
-
imposibilitatea
ori este nevoie
de a-i
mucoasele pacientului la nevoie

pericolele:
Pericolul generale, temperatur,
complicaiilor coloraie tegumente,
diurez
medicale
- asistenta va face
educaia pentru
prevenirea accidentelor de
acest gen i evitarea
pericolelor.
BIBLIOGRAFIE
1. BURUIAN MIHAI, MUSTTEA NICULAE Curs de faringo-laringologie

pediatric, vol.I, I.M.F. Bucureti, 1986
2. BALT GEORGETA, ANTOANETA METAXATOR, KYOVSKI AGLAIA Tehnici

de ngrijire general a bolnavilor, Ed. Didactic i Pedagogic, Bucureti, 1993
3. BUBUIAN MIHAI, MARIA IVANOVICI, MUSTTEA NICULAE

Otorinolaringologie pediatric, Ed. All, 1998
4. GEORMNEANU MIRCEA Pediatrie, Ed. Didactic i Pedagogic,

Bucureti, 1983
5. GEORMNEANU MIRCEA Pediatrie, Ed. Didactic i Pedagogic,

Bucureti, 1996
6. GRIGORESCU-SIDO PAULA Tratat elementar de pediatrie, vol.I, Casa

Crii de tiin, 1998
7. NANULESCU MIRCEA Pneumologie pediatric. Patologia aparatului

reno-urinar, Ed. Dacia, 1996
8. PUNESCU CORNELIA Oto-rino-laringologie pediatric, Ed. Medical,

Bucureti, 1981
9. PUNESCU VALERIU, ARION CONSTANTIN, DIMITRIE DRAGOMIR

Urgene n pediatrie (curs litografiat), Bucureti, 1982
10. POPESCU VALERIU Algoritm diagnostic i terapeutic n pediatrie, Ed.
Medical Amaltea, 1999
11. POPESCU VALERIU Patologia aparatului respirator, Ed. Teora,

Bucureti 2003
12. POPA IOAN, CARMEN VETTONI, LIVIU POP Pediatrie practic de

urgen, Ed. Mirton Timioara, 1996
13. TITIRC LUCREIA Ghid de nursing, Ed. Viaa Medical Romneasc,

1998
14. TITIRC LUCREIA Breviar de explorri funcionale i de ngrijiri

speciale acordate bolnavilor, Ed. Viaa Medical Romneasc, 1994
15. TITIRC LUCREIA Urgene medico-chirurgicale, Ed. Medical,

Bucureti, 1993

Hemofilie

Încărcat de

Informații document

Drepturi de autor

Formate disponibile

Partajați acest document

Partajați sau inserați document

Opțiuni de partajare

Vi se pare util acest document?

Este necorespunzător acest conținut?

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Hemofilie

Încărcat de

Drepturi de autor:

Formate disponibile

CUPRINS

Motivatia intelegerii temei

Capitolul 1. Elementele figurate ale sngelui

Capitolul 2. Partea generala

Forme si grade de severitate

Capitolul 3. Ingriiri generale acordate pacientilor care sufera de Hemofilie

Capitolul 4. Prezentarea cazurilor clinice

Rolul esenial al sistemelor aferente este de a informa scoara cerebral despre

Analizatorul durerii are o organizare principial identic celorlali analizatori:

Elementele figurate ale sngelui sunt reprezentate de:

Leucocitece se mpart n limfocite, monocite, neutrofile, eozinofile, bazofile.

Cauze fiziologice de cretere a numrului de hematii:

Consumul exagerat de oxigen datorit proceselor de cretere de la vrste tinere;

Domiciliul n localiti cu altitudine mare;

Consecutiv efortului fizic;

Prin hemoconcentraie n deshidratare sau emoii.

Cauzele patologice de cretere a numrului de hematii sunt reprezentate de

Cauze fiziologice de scdere a numrului de hematii:

Prin hemodiluie, n urma ingestiei unei cantiti exagerate de ap;

La persoanele ce muncesc n medii hiperbare.

Cauzele patologice de scdere a numrului de hematii sunt frecvent ntlnite n

Anemii de diferite etiologii.

Pentru analiza hemoleucogramei i cunoaterea principalelor boli din patologia

Cunoscute i sub denumirea de celule albe, leucocitele sunt definite ca celule

Celulele albe sangvine

Pot apare modficri fiziologice de cretere a numrului acestora n special n:

Creteri patologice ale acestora sunt ntlnite n:

Afeciuni inflamatorii acute, subacute i cronice;

Scderea numrului lor n mod fiziologic se ntlnete n special la persoanele n

Dup aspectul nucleului, leucocitele se pot mpri n leucocite

Trombocitele mai sunt denumite i plachete sanguine i sunt elemente acelulare,

Globulele rosii (eritrocietele)

Eritrocitele sunt formate la nivelul maduvei hematogene.

Procesul de formare a eritrocitelor se numeste eritropoieza. Cel mai important

Hematiile au doua roluri esentiale pentru organism:

transportul oxigenului si dioxidului de carbon de la plamani catre tesuturi si

in mentinerea echilibrului acidobazic.

Lipsa nucleului permite o incarcare mai mare cu hemoglobina. Suprafata totala a

Hemofilia este o boala hematologica genetica care afecteaza cu precadere barbatii.

Factorul VIII este o proteina cu greutate moleculara de 80000 daltoni.

Factorul von Willenrand, purtatorul lui in circulatie, poate precipita cu anticorpi

Observatia este importanta pentru descoperirea femeilor purtatoare de tara

Coagularea (provine din latinescul coagulare, nsemnnd; "a nchega, a reuni")

n cazul sngelui, coagularea (nchegarea) const din separarea sngelui n 2

Procesul care conduce la formarea cheagului se snge

Dac procesul se urmrete la microscopul electronic, se observ c

Realizarea acestui proces, destul de banal la prima vedere, este de fapt

Rolul coagulrii sngelui

Graie coagulrii sngelui, se stopeaz prompt hemoragiile (hemostaz), prin

Cnd intervine fenomenul de coagulare a sngelui ntr-o hemoragie?

n cazul unei hemoragii lezionale, cheagul de snge (trombul vascular) se

Cele dou ci ale coagulrii sngelui

Coagularea sngelui urmeaz 2 ci

Calea intrinsec i calea extrinsec

Factorii coagulrii sngelui

n coagulare particip numeroi factori, care pot fi mprii n 3 mari grupe:

Factorii plasmatici ai coagulrii i desfoar activitatea doar cnd sunt

Schema detaliat a factorilor coagulrii

- factorul I (fibrinogenul) formeaz cheagul stabil de fibrin, prin intervenia II

Hemofiliile A si B sunt cauzate de un defect mostenit al unei perechi

Defectul genetic afecteaza cantitatea factorului coagularii si functia acestuia. Cu

Simptomele bolii sunt observate in timpul copilariei. Persoanele cu forme minore

Exista semne care pot fi observate la scurt timp dupa nastere:

Alte simptome ale hemofiliei includ: