Ingrijirea pacientului cu limfom malign Hodgkin

1. BOALA HODGKIN

1.1. Definiţie
Boala Hodgkin este o afecţiune neoplazică a sistemului limfo-reticulocitar în care
se asociază proliferarea malignă a celulelor ce prezintă antigenele Sternberg-Reed cu
răspunsul imun al organismului ceea ce determină o reacţie de tip inflamator-
granulomatoasă.
1.2. Morfopatologie
Macroscopic, BH diseminează pe cale contiguă din grupele ganglionare, de la un
ganglion la altul. Metastazele la distanţă de tip „skip metastasis” sunt rare.
Afectarea ganglionilor survine în asociaţie cu interesarea splinei care la rândul său
este urmată de afectarea hepatică sau medulară sau a ambelor.
Subtipul histologic, scleroza nodulară, manifestă tendinţa cea mai creescută de
diseminare prin contiguitate în timp ce diseminarea necontiguă poate fi de două ori mai
frecventă în subtipul cu celularitate mixtă şi cu depleţie limfocitară.
Microscopic, diagnosticul de BH este bazat pe recunoaşterea celulelor gigante de
tip Sternberg-Reed incorporate de celulele inflamatorii compuse din: limfocite, histiocite,
granulocite, eozinofile, plasmocite şi fibroblaste.
Celula Reed-Sternberg este o celulă gigantă de 15-40 µm, cu citoplasma
abundentă, slab bazofilă, cu nucleu mic sau multiplu, neregulat sau polilobat.

1
Figura 1- Celula Reed- (Figura1)
Sternberg Nucleolii sunt unici sau multipli, de talie mare şi bine conturaţi.

Figura 2- Celule Hodgkin

(Figura 2)
Celulele Hodgkin sunt mai mici şi au nucleu mic, mai regulat, cu nucleoli vizibili şi o
citoplasmă abundentă, uneori vacuolată.
Celulele SR, celulele Hodgkin şi cele mononucleare exprimă antigenele
specifice : CD 15 (Leu M1) şi CD 30 Ki-1 sau BerH2 ce pot fi bine studiate pe secţiuni la
parafină.

Clasificarea anatomo-patologică Lukes-Butler modificată de Rye

Tipul I - Predominanţă limfocitară (PL).
- 5-15% ca frecvenţă.
- Celule SR reduse, infiltrare cu limfocite mici cu aspect matur şi număr variabil
de histiocite( la 1/3 din cazuri este o afectare nodulară cu celule SR „în floricele de
porumb”, citoplasmă în cantitate medie, cu nucleu mare poliploid.
- În 2/3 din cazuri există o afectare difuză unde predomină infiltraţia cu limfocite
- Prognostic bun.
Tipul II - Scleroză nodulară (SN):
- 40-60 % din cazuri.

2
 - Prezenţa de benzi de colagen ce împart ţesutul limfoid în noduli, precum şi
necroză focală extinsă.
- Celule lacunare în plajă, celule SR, CH, limfocite, histiocite, plasmocite.
- Există şi o variantă cu scleroză minimă
- Cea mai recentă clasificare – Bennet 1985- subdivide scleroza nodulară în SN1
săracă în celule neoplazice şi cu o evoluţie favorabilă şi SN2 cu o celularitate marcantă şi
o evoluţie agresivă deseori asociată cu simptome sistemice. Acest ultim subtip poate fi
diagnosticat ca variantă Hodgkin related a limfomului non-Hodgkin cu celule mari
anaplazice.
- Prognostic bun.
Tipul III - Celularitate mixtă (CM):
- 15-30 % din cazuri.
- Prezintă celule mari, cu nucleu palid şi celule SR, proliferare tumorală care
afectează profund structura ganglionară.
- Există şi un infiltrat celular inflamator: limfocite, histiocite, plasmocite,
eozinofile.
- Prognostic mai rezervat.
Tipul IV - Depleţie limfocitară (DL):
- 4-10% din cazuri
- Cuprinde 2 subvariante: cu fibroză şi reticulocitoză
- Limfocitele sunt în număr mic
- Fibroza este prezentă difuz cu numeroase celule SR şi CH.
- Prognostic rezervat.

Această clasificare histologică permite o mai bună legătură cu tabloul clinic,

putându-se afirma că în funcţie de numărul limfocitelor, se poate determina gradul de
malignitate a bolii. Cu cât sunt mai multe limfocite, cu atât malignitatea este mai mică.
Având în vedere importanţa aspectului histologic referitor la pronostic, biopsia
ganglionară este obligatorie în boala Hodgkin. În general tipul histologic este acelaşi în
toate organele interesate, iar leziunile sunt incomplet exprimate în organele nelimfoide,
unde îmbracă mai ales aspect nodular.

3
1.3. Diagnosticul clinic.
1.3.1. Adenopatia.
Adenopatiile sunt prezente la debutul BH în 90% din toate cazurile. Se pot
prezenta prin:
Adenopatii unice sau multiple de consistenţă elastică, nedureroase. Debutul poate
fi unifocal, iar în evoluţie este afectat întregul grup ganglionar, cu ganglioni de mărimi şi
vârste diferite. Ganglionii afectaţi nu aderă la planurile profunde şi nici superficiale, dar
pot adera între ei, formând conglomerate ganglionare.
Adenopatii cervicale în 60-80 % din cazuri asociate cu prezenţa adenopatiilor
mediastinale în 60 % din cazuri.
Prezenţa adenopatiilor inghinale, axilare, mediastinale şi retroperitoneale.
Prezenţa adenopatiilor mediastinale cu următoarele manifestări clinice: tuse
iritativă, sindrom de compresiune de cavă superioară (edem facial şi toracic, disfonie,
dispnee, jugulare turgescente) sau pot fi asimptomatice. La pacienţii cu adenopatii
voluminoase (bulking mediastinal disease) – când raportul dintre diametrul mediastinal
cel mai mare transversal măsurat la T5-T6 şi diametrul transversal toracic este mai mare
de 0,33, recidivele sunt mult mai frecvente decât la cei cu mase mai mici.

Nodulii limfatici mediastinali 40-70 %

Nodulii limfatici hilari 25-50%
Nodulii limfatici abdominali
-paraaortici 40%
-mezenterici 5%
-portali 5%
-hilari splenici 30-40%
Ficat 10%
Splina 35-40%
Măduva osoasă 5%
Tabel 1- Frecvenţa localizării bolii Hodgkin la copil în ganglionii limfatici.

4
 1.3.2. Splenomegalia.
Splina poate fi frecvent mărită de volum la examenul fizic sau cel scintigrafic cu
Tc99. Dimensiunea sa nu este totuşi un criteriu de afectare splenică de către BH.
În 13% din cazuri splina este singurul sediu al bolii subdiafragmatice.
Splenectomia este singura metodă pentru diagnosticul bolii subdiafragmatice,
aceasta reprezentând o indicaţie importantă pentru stadializarea prin laparotomie. Splina
este afectată în 26% din cazurile care au necesitat laparotomie. Splenomegalia poate
precede afectarea hepatică.
Frecvenţa invaziei splenice se corelează cu subtipul histologic:
-Predominanţă limfocitară-16%.
-Scleroză nodulară-35%.
-Celularitate mixtă-59%.
-Depleţie limfocitară-83%.
1.3.3. Afectarea hepatică.
Afectarea hepatică este prezentă rareori fără afectare splenică. Hepatomegalia si
anomaliile la scintigrafia hepatică se corelează cu perturbarea testelor hepatice. Biopsia
hepatică este singura metodă pentru determinismul afectării hepatice.
Afectarea hepatică se poate asocia cu manifestări de obstrucţie biliară, cu
creşterea bilirubinei directe şi indirecte, cu apariţia icterului, creşterea fosfatazelor
alcaline.
1.3.4. Afectarea pulmonară.
Afectarea pulmonară este prezentă în 17 % din cazuri. Pot exista patru forme de
invazie pulmonară:
-leziuni contigue.
-boală peribronhovasculară.
-diseminare subpleurală.
-afectare intraparenchimatoasă alveolară sau nodulară.
Rareori leziunile pulmonare pot fi prezente sub forma nodulilor unici sau multipli.
Pleurezia poate surveni ca urmare a obstrucţiei limfatice în mediastin şi hil şi poate fi

5
însoţită de dispnee cu tahipnee, cu apariţia în timp a insuficienţei respiratorii. Radiologic,
pot apărea opacităţi asemănătoare cu cele din infecţiile respiratorii fungice.
1.3.5. Semne de afectare generală.
Semnele de afectare generală sunt prezente în 30 % din cazuri la debut. Dintre
acestea cele mai frecvent întâlnite sunt: febra intermitentă(Peel Epstein) de etiologie
necunoscută, transpiraţii nocturne abundente, scădere ponderală, anorexie, astenie fizică,
greţuri, prurit cutanat urmat de hiperkeratoză, durere în ariile ganglionare după ingestie
de alcool, la copilul mare.
1.3.6. Afectarea măduvei osoase.
Afectarea măduvei osoase este întâlnită la 5 % din cazuri. Este semnalată prin
prezenţa anemiei, leucopeniei, trombocitopeniei. Biopsiile medulare multiple sunt
recomandate deoarece BH tinde să invadeze focal.
1.3.7. Afectarea osoasă.
Afectarea osoasă este întâlnită la 5% din cazuri. Este semnalată prin dureri
osoase, tumefacţii, fracturi asociate cu leziuni tipice de BH. Afectarea osoasă indică o
evoluţie agresivă a bolii.
1.3.8. Afectarea neurologică.
Apare în urma infiltrării tumorale extradurale, cu fenomene de compresiune în
canalul spinal. Pot fi întâlnite fenomene de HIC, hemipareze, convulsii focale, paralizii
de nervi cranieni.
1.3.9. Afectarea digestivă.
Se manifestă prin ulceraţii, vărsături, diaree, hemoragii.
1.3.10. Afectarea cardiacă.
Se manifestă prin tulburări de ritm, infiltraţie miocardică sau pericardică
hemoragică care vor fi detaliate într-un capitol separat.
1.3.11. Afectarea glandelor endocrine.
1.3.12. Afectarea sistemului imunitar.
Se manifestă printr-o diversitate de tulburări imunologice ca: anemie hemolitică
autoimună, sindrom nefrotic. Infecţiile cu virus varicelo-zosterian sunt frecvente. Apar la
1/3 din cazuri, în formele generalizate cu afectare pulmonară. În caz de neutropenie
pacienţii sunt susceptibili de a contracta infecţii bacteriene severe.

6
 1.3.13. Leziuni oculare, orbitare.
1.3.14. Leziuni cutanate tumorale sau ulcerate.
1.3.15. Manifestări alergice sau urticariene.

1.4. Diagnosticul paraclinic.

1.4.1. Diagnosticul de laborator.
Examen hematologic:
-la începutul bolii hemoleucograma poate fi normală.
-anemie normocromă, normocitară.
-neutrofilie în 50% din cazuri.
-eozinofilie în 20 % din cazuri.
-limfocitopenie în cazuri avansate.
-puncţie medulară: invazia măduvei osoase focal sau difuz.
Examen biochimic:
-teste inflamatorii.
-VSH crescut.
-nivelul fibrinogenului crescut peste 500 mg/dl.
-teste de evolutivitate a bolii:
-cupremie crescută.
-ceruloplasmină crescută.
-feritina serică crescută.
-scăderea nivelului transferinei.
-haptoglobina crescută.
-fosfataza alcalină serică crescută –semn de afectare osoasă şi hepatică.
-hiperuricemie.
-uricozurie.
-creşterea nivelului receptorului IL-2 seric, corelat cu un risc crescut de recidivă
-creşterea nivelului β2 microglobulinemiei (β2M), aceasta corelându-se cu stadiul
tumoral la pacienţii cu BH şi nivele crecute de β2M-factori de prognostic favorabil.
Examen imunologic.
-defectul funcţionării celulelor T evidenţiat prin scăderea marker-ilor de activare.

7
 -deprimarea citotoxicităţii celulare mediate de populaţia NK.
-producţia scăzută de IL-2.
-descreşterea raportului CD4/CD8.
-funcţia limfocitului B este modificată; este important a se imuniza pacienţii cu
vaccin pneumococic şi Haemofilus Influenze(HIB) deoarece după splenectomie
răspunsul imun la aceste antigene este diseminat.
-limfocitopenia este datorată depleţiei limfocitului B sau T.

1.4.2. Diagnosticul imagistic.

Radiografia toracică: faţă , profil.
Evidenţiază adenopatiile mediastinale, hilare şi reacţia pleuro-pulmonră, opacităţi
în interesările parenchimatoase, aspectul de lărgire mediastinală bilaterală, cu contur
policiclic, cu proiecţie în mediastinul mijlociu (M+), uneori cu aspect de horn.
Echografia abdomino-pelvină.
Se vizualizează splina, ficatul, rinichii, adenopatiile celiace, paraaortice, de
asemenea extensia subdiafragmatică a bolii.

Tomografia axială computerizată

Pune în evidenţă : afectări din sfera ORL-adenopatiile lanţului Waldeyer,
adenopatii toracice, abdomino-pelvine, SNC.
Scintigrafia .

8
 - Cu Galiu - Este folosită pentru evaluarea teritoriilor limfatice - are mare afinitate
pentru celulele tumorale (figura 3).
- Cu Tecneţiu –pentru localizările osoase, hepatice, splenice.
Limfografie bilaterală - evaluează doar ganglionii paraaortici şi iliaci comuni
interni şi externi şi este esenţială dacă se optează pentru radioterapie ca metodă
terapeutică unică.
Urocistografia.
EKG.
RMN - examen folosit in special la stadializare atunci când evaluarea tomografică
nu este concludentă.

1.5. Stadializarea bolii hodgkin.

După biopsie şi clasificarea histopatologică a bolii Hodgkin, clinicianul trebuie să

stabilească gradul de extensie a bolii (stadializare), care este esenţială pentru alegerea
terapiei optime.
În clasificarea Ann Arbor (tabelul 1), boala este stadializată atât din punct de
vedere clinic, cât şi anatomopatologic. Stadiul clinic este stabilit de extensia bolii, bazată
pe examenul fizic şi alte studii neinvazive. Stadiul anatomopatologic este definit prin
datele obţinute prin teste invazive, incluzând specimene de biopsie obţinute din diferite
medii, de obicei în cursul unei laparotomii de stadializare.
Prezenţa afectării extralimfatice localizate este desemnată prin sufixul E. Această afectare
extralimfatică poate include afectarea solitară a plămânului, pericardului sau oaselor.
Afectarea multifocală a acestor organe este definită ca boală diseminată. Afectarea osoasă
trebuie separată de cea a măduvei osoase, întrucât afectarea măduvei osoase şi a ficatului
este definită întotdeauna ca boală diseminată stadiul IV.

Stadiul I Afectarea unei singure grupe ganglionare prin extensie directă

Stadiul II Afectarea a două sau mai multe regiuni limfatice de aceiaşi parte
a diafragmului ( sau afectarea localizată a unui organ

9
 extralimfatic) IIE
Stadiul III Afectarea ganglionilor de ambele părţi ale diafragmului asociată
sau nu cu invazia unui organ extralimfatic
Stadiul Ganglioni hilari splenici, celiaci, port
III1
Stadiul Ganglioni paraaortici, iliaci, inghinali
III2
Stadiul Afectarea ganglionilor pelvini
III3
Stadiul IV Afectarea difuză sau diseminată a unora sau mai multor organe
extralimfatice sau ţesuturi fără asocierea adenopatiilor.
Tabel 2- Sistemul de stadializare al bolii Hodgkin la copil
Sistemul Ann Arbor.
Prezenţa simptomelor sistemice ( febră, transpiraţii nocturne, pierdere ponderală)
este desemnată prin sufixul B, iar absenţa lor prin sufixul A. Prezenţa concomitentă a
febrei şi a pierderii ponderale semnifică un prognostic mai puţin favorabil, în timp ce se
crede că transpiraţiile nocturne nu au nici o importanţă prognostică independentă.
Pacienţii în stadii precoce, cum ar fi cei în stadiiile IA şi IIA, sunt trataţi eficient
prin radioterapie şi chimioterapie, în timp ce pacienţii cu o afecţiune mai extinsă, cum ar
fi cei în stadiile patologice IIIB, IVA sau IVB, sunt trataţi mai eficient doar cu
chimioterapie în doze foarte mari. Pacienţii din orice stadiu, cu o masă mediastinală
foarte mare sunt, de regulă, trataţi prin modalităţi terapeutice combinate.
Studiile diagnostice recomandate după stadializarea completă sunt expuse în
tabelul 2:
Toţi pacienţii Numai la pacienţi selectaţi
1. Anamneză şi examen fizic
2.Biopsii ganglionare Biopsia măduvei osoase
Laparotomie exploratorie
Ovarectomia

3. Studii de laborator

10
 -hemoleucograma Markeri: CD30, CD 25, CD4 solubili
-VSH
-teste hepatice şi renale
4. Studii radiografice
-radiografia toracică standard - scintigrafie osoasă
-CT toracică - scintigrafia cu galiu a maselor tumorale
-RMN mediastinale
-Limfografia bilaterală
-echografia abdominală
-CT abdominal

Tabel 3- Recomandări privind procedurile de stadializare a bolii Hodgkin la copil.

Examenul fizic detaliat, concentrat asupra evidenţierii tuturor sediilor de afectare

extraganglionară şi a splenomegaliei, este esenţial.
Radiografia toracică este o analiză obligatorie pentru a exclude afectarea
mediastinală, hilară, pleurală şi parenchimatoasă. Totuşi, la pacienţii cu afectare toracică
demonstrabilă, CT toracică poate defini cu mai multă acurateţe extensia bolii.
Examenul CT al abdomenului şi pelvisului poate aprecia unele grupe ganglionare,
dar nu este suficient de sensibil pentru a detecta afectarea splenică, hepatică sau
interesarea ganglionară care nu produce mărirea ganglionilor. CT poate detecta
localizarea exactă şi importanţa limfadenopatiei, incluzând zonele ganglionare iliacă,
mezenterică şi retroperitoneală.
Radioterapia este un tratament local. Boala care afectează alte zone decât cele din
câmpul de iradiere nu este vindecată. De aceea, sunt necesare mai multe teste diagnostice
invazive dacă pacienţii sunt în stadiul I, II sau IIIA şi radioterapia constituie opţiunea
terapeutică.
Limfografia este mai sensibilă decât TC abdominală/pelvină. Mai mult,
limfografia este utilă înainte de laparotomie pentru stadializare, pentru a indica
chirurgului ganglionii care vor fi biopsiaţi. Totuşi, acurateţea acestei proceduri este
dependentă în mare măsură de experienţa radiologului. Dacă se are în vedere o

11
laparotomie de stadializare, trebuie practicată o biopsie a măduvei osoase bilaterale,
pentru a exclude stadiul IV al bolii. Totuşi, frecvenţa unei biopsii pozitive a măduvei
osoase în stadiile IA sau IIA este redusă, dar dacă este prezentă, face inutilă laparotomia.
Laparotomia de stadializare include biopsia unor ganglioni limfatici
retroperitoneali selectati, splenectomia şi biopsia hepatică cu ac şi din margine. Anterior,
toţi pacienţii fără boală evidentă în stadiul IV sufereau o laparotomie şi, ca rezultat al
acestei proceduri, stadializarea clinică iniţială era modificată la aproape o treime ( de
exemplu o treime din pacienţii cu splină de dimensiuni normale aveau o infiltraţie
tumorală demonstrabilă la laparotomie, în timp ce 35 % din pacienţii cu splenomegalie
clinică nu au avut nici o dovadă histologică a bolii). Afectarea hepatică este mai comună
la pacienţii cu limfografie pozitivă şi splină mărită.
Laparotomia trebuie utilizată la pacienţii al căror stadiu clinic îi face candidaţi
pentru radioterapie, şi la care semnele de afectare abdominală nesuspectată vor modifica
semnificativ tratamentul. Aproximativ o treime din pacienţii cu stadiul clinic I sau II (cu
sau fără simptome B) vor avea afectare ocultă în etajul adbominal superior sau a splinei,
nedetectată prin studii neinvazive.
Laparotomia de stadializare nu trebuie efectuată la pacienţii care primesc
chimioterapie, în prezenţa unei afectări mediastinale masive, mai mult decât 4 sedii
ganglionare interesate, afectare masivă abdominală sau boală în stadiul III sau IV. O
laparotomie de stadializare cu splenectomie trebiuie efectuată de un chirurg cu experienţă
în această procedură, după o revizuire atentă a studiilor clinice, de laborator,
histopatologice şi radiologice.
Scintigrafia cu galiu este utilă în urmărirea răspunsului la tratament şi în
detectarea recăderilor precoce. Nu este necesară în momentul stadializării iniţiale.
Seriile mari de copii cu BH stadializaţi chirurgical indică faptul că stadializarea
patologică diferă de cea clinică în 30% din cazuri, cu aproximativ 87% cazuri de
suprastadializare şi 13 % de substadializare.
1.6 Diagnosticul pozitiv şi diagnosticul diferenţial.
1.6.1. Diagnostic pozitiv.
Diagnosticul de probabilitate înaltă.
1. criteriul clinic:

12
 - febră peste 38 ºC, de etiologie necunoscută, de peste 10 zile.
- transpiraţii nocturne.
- scădere ponderală peste 10% din greutatea corporală în ultimele 6 luni.
- adenopatii cu caracterele menţionate.
2. criteriul biologic şi imunologic:
- GA > 12000/mm3 cu PN>70 %.
- VSH > 50 mm la 1 h.
- serine sub 35 g/l.
- Fg > 5g/l.
- sideremie> 70%.
- cupremie > 100%.
- LDH > 400 UI.
- teste care atestă deficitul imunitar.
3. criteriul imagistic.
- RX, CT, RMN, scintigrafii care stabilesc şi extensia tumorală.
Diagnosticul de certitudine.
- biopsierea regiunii interesate şi examinarea în microscopie optică a preparatului.
1.6.2. Diagnosticul diferenţial .
I. Cu sindroame adenomegalice.
Localizate.
1. tuberculoza ganglionară .
- contextul epidemiologic, hiperergia la tuberculină..
2. actinomicoza.
- noduli profunzi, subcutanaţi, cu tendinţă la confluare, localizaţi de obicei în
regiunea submandibulară, maxilară superioară sau cervicală.
- nodulii sunt iniţial duri, apoi se ramolesc şi se desprind la exterior prin traiecte
fistuloase, prin care se elimină puroi grunjos.
- examenul de laborator - coloraţie Gram - aspect filamentos de Actinomyces, iar
pe medii îmbogăţite se precizeză specia.
3. adenitele nespecifice.
- examenul clinic ne poate orienta către o origine infecţioasă.

13
 - examen histologic.
4. toxoplasmoza.
- context epidemiologic.
- limfadenopatie cervicală accentuată, exantem, pneumonie interstiţială
- serologie pozitivă caracteristică.
5. sindromul muco-cutanat ganglionar - evoluează la copilul mic cu febră,
adenopatie cervicală, conjunctivită, exantem polimorf generalizat, hiperemie palmo-
plantară (boala Kawasaki).
Generalizate.
I. sarcoidoză.
-clinic - oboseală şi scădere ponderală, adenopatie periferică, febră de cauză
neprecizată.
- testul Kveim-Siltzbach pune diagnosticul de certitudine (cu Ag sarcoidian)
2. leucemii.
- adenopatii, hepatomegalie, dureri abdominale, oboseală.
- frotiul de măduvă osoasă este hotărâtor pentru diagnostic.
3. limfoame non-hodgkiniene.
- simptomele generale (febră,transpiraţii) sunt mai puţin frecvente.
- afectarea ţesuturilor extraganglionare este mai frecventă.
- definirea histopatologică a tipului de limfom este componenta cea mai
importantă în precizarea diagnosticului.
4. adenopatii din rubeolă, rujeolă, HIV, mononucleoză infecţioasă, lues
- contextul epidemiologic poate orienta .
- diagnosticul de laborator şi cel clinic sunt de certitudine.
5. cancerele metastazante (carcinoame, sarcoame, neuroblastoame).
- caracterul malign al leziunilor.
- biopsia confirmă diagnosticul.
II. Cu falsele adenopatii cervicale.
1. chiste dermoide.
2. hemangioame.
3. limfangioame chistice.

14
 4. chist de canal tireoglos.
5. neurinom.
III. Cu sindroamele febrile prelungite.
1. de etiologie infecţioasă:
- tuberculoză.
- septicemie.
- infecţie urinară.
2. colagenoze.
3. boli metabolice.
4. neoplazii viscerale.
IV. Cu sindroame hepatosplenomegalice.
1. origine infecţioasă: mononucleoză, endocardită, malarie, schistosomiază,
tripasomiază, hepatită virală, infecţie cu HIV, febră tifoidă, bruceloză, leptospiroză.
2. stază portală în tromboza de venă portă, ciroză hepatică.
3. leucemie acută, limfom non-hodgkinian
4. anemie hemolitică, colagenoză, sarcoidoză, hipertiroidie, hemosideroză,
hemocromatoză.
1.7. Tratamentul bolii Hodgkin la copil.
1.7.1. Principii generale.
Tratamentul BH la copil a cunoscut in ultimii ani o tendinţă de a utiliza tratamente
multimodale cu scăderea numărului curelor de chimioterapie şi reducerea dozelor de
iradiere numai la ariile afectate de boală. Utilizarea chimioterapiei constituie obiect de
studiu. Scopul principal este reprezentat de menţinerea ratelor crescute de vindecare, dar
cu reducerea efectelor secundare tardive, mult mai severe la copil şi adolescent.
Pacienţii adolescenţi, ce au atins creşterea maximă şi prezintă BH localizată
(stadiile I şi II) pot fi trataţi ca adulţii, cu doze standard de radioterapie cu 2000-2500 Gy
doze totale (administrate pe câmpuri în manta şi ganglionii lomboaortici).
La pacienţii mai tineri care sunt în perioade de creştere, se completează
chimioterapia cu radioterapia cu doze mai reduse pe câmpuri limitate. În boala localizată
chimioterapia singură a fost utilizată cu succes de unele grupuri încât se presupune că
aceasta va deveni o conduită viitoare.

15
 Tendinţa actuală este de a limita sau elimina RT, în dorinţa de a evita
complicaţiile secundare severe ce survin la intervale de peste 10 ani de la sfârşitul
terapiei.
Totuşi, la pacienţii cu afectare masivă mediastinală ( bulky disease), cu afectarea
pericardului, peretelui toracic, tratamentul va consta din chimioterapie şi ulterior RT,
chiar dacă aceştia sunt în stadiul I şi II de boală. Boala mediastinală este cel mai bine
apreciată cu ajutorul scintigrafiei cu Galiu 67 (galium SPET imaging). Tratamentul de
elecţie pentru copii cu BH în stadii avansate, care recidivează după RT este reprezentat
de asociaţiile de chimioterapice utilizate şi la adult.
Efectele secundare pe termen lung după chimioterapie sunt importante. Acestea
includ şi riscul apariţiei unui cancer metacron ( LAM şi cancer), pierderea fertilităţii şi
disfunctiei de organe pe termen lung ( SNC, tiroidă, inimă, plămân).
Pediatrul oncolog trebuie să discute aceste efecte secundare în detaliu cu părinţii
odată ce tratamentul a fost ales. Tipul de tratament administrat poate influenţa riscul de
leucemie secundară. Riscul de leucemie acută secundară după RT este mai redus decât
faţă de chimioterapie. Asocierea RT determină un risc crescut de a dezvolta tumori
solide, în special la sân şi tiroidă.
Riscul cumulativ de a dezvolta cancer mamar a fost apreciat a fi > 35 % după
vârsta de 40 de ani, depinzând de doza de RT şi vârsta la momentul diagnosticului. La
băieţii maturi sexual ce sunt trataţi chimioterapic sau prin iradiere pelvină va trebui luată
în considerare şi eventualitatea crioprezervării spermei deoarece tubii seminiferi sunt
lezaţi definitiv.
Pentru menţinerea fertilităţii la băieţi, în protocoalele de chimioterapie,
Etoposidul (VP-16) a fost substituit cu Procarbazina, deoarece acesta determină leziuni
gonadale mai reduse. Fetiţele pot deveni de asemenea infertile şi pot avea o menopauză
precoce.
Riscul poate fi diminuat prin ovaropexie pentru a menţine gonadele în afara
câmpului de iradiere în timpul laparotomiei dacă iradierea pelvină este planificată.
Plasarea unor clipsuri metalice de titaniu la nivelul hilului splinei este recomandată
pentru a facilita planing-ul RT şi pentru a proteja rinichiul stâng. Copiii pot prezenta după

16
RT, tulburări importante de creştere: gâtul şi toracele superior pot prezenta o
circumferinţă mai redusă.
1.7.2. Strategia tratamentului bolii Hodgkin la copii.
Tratamentul în stadiile precoce ale bolii.
Una din opţiunile terapeutice în stadiile precoce (I şi II) ale BH o constituie
radioterapia. Cunoscând faptul că BH diseminează pe cale limfatică, au fost proiectate
trei câmpuri de iradiere-respectiv: în manta, paraaortic şi pelvin. Iradierea în manta
cuprinde ganglionii limfatici submandibulari, cervicali, supraclaviculari, infraclaviculari,
axilari, mediastinali şi hilari. Câmpul paraaortic acoperă procesele transverse ale corpilor
vertebrelor lombare şi splina, dacă aceasta nu a fost îndepărtată. Iradierea pelvină include
ganglionii iliaci comuni, hipogastrici, iliaci externi şi inghinali. Când există o afectare
masivă a ganglionilor pelvini, sunt trataţi şi ganglionii femurali. Uneori câmpurile pelvin
şi paraaortic sunt tratate ca o singură unitate, denumită comun câmpul „inversat”.
Utilizare iradierii pelvine a fost redusă în ultimul timp, întrucât stadiile I şi II ale BH
supradiafragmatice pot fi tratate fără iradiere pelvină. Pacienţii primesc acum o iradiere
în manta şi paraaortică şi doar rareori iradiere ganglionară totală, adică pe toate cele trei
câmpuri. Dozele sunt între 2000 până la 2500 Gy, cu o doză suplimentară până la un total
de 3000 Gz în zonele cu afectare masivă.
Pacienţii cu BH ganglionară localizată ( stadiile IA şi IIA) trataţi prin radioterapie
în manta sau paraaortică au o supravieţuire pe termen lung, liberă de boală, de aproape
80% peste 10 ani, cu o mortalitate datorată BH mai mică de 10 %.
Studii randomizate, comparând radioterapia cu asocierea chimioterapie plus
iradiere, au arătat că se asigură un interval mai lung fără recădere prin modalitatea
combinată, dar şi un avantaj în ceea ce priveşte supravieţuirea. Deşi supravieţuirea fără
recădere este ceva mai îndelungată, terapia de salvare pentru recădere după iradiere este
foarte eficace, dar suravieţuirea globală nu este îmbunătăţită.
Pacienţii cu afecţiune în stadiul IB şi IIB au o durată de supravieţuire fără
simptome ceva mai redusă (70 %); totuşi, majoritatea pacienţilor cu recăderi pot fi trataţi
cu succes prin chimioterapie combinată. Rata foarte mare a complicaţiilor fatale legate de
radioterapie, incluzând neoplasme secundare (0,5-1 % risc anual cel puţin 30 de ani după
tratament) a dus la considerarea utilizării polichimioterapiei primare la pacienţii cu BH

17
într-un stadiu precoce după stadializarea clinică. Prin această abordare, succesul este cel
puţin egal cu cel obţinut prin utilizarea radioterapiei şi cruţă pacientul de consecinţele
neplăcute ale splenectomiei efectuate pentru stadializare ( adică riscurile de infecţie ) şi
ale radioterapiei.
Tratamentul stadiilor avansate de boală.
Chimioterapia cu o combinaţie de mecloretamină, vincristină, procarbazină şi
prednison produce RC la 85-90 % din pacienţi: aproximativ 2/3 din RC sunt durabile.
Tratamentul cu MOPP se asociază cu toxicitate semnificativă. Aproape toţi pacienţii
prezintă un anumit grad de greaţă, vărsături şi supresie medulară.
Aproximativ 2% din pacienţii trataţi cu MOPP dezvoltă mielodisplazie, leucemie
acută sau limfom non-Hodgkincu grad înalt de malignitate în 4-6 ani după tratament.
Totuşi cei care supravieţuiesc10 ani sau mai mult , fără a dezvolta leucemie, este
improbabil să o dezvolte ulterior. O altă reacţie adversă importantă o constituie
infertilitatea.
În tratamentul BH avansate au fost încercate şi alte regimuri de polichimioterapie.
Totuşi nici una din „ combinaţiile derivate din MOPP” nu a fost superioară regimului
MOPP original administrat în doză şi după o schemă optimă.
Au fost dezvoltate regimuri pentru tratamentul pacienţilor MOPP rezistenţi. Cel
mai cunoscut dintre acestea este ABVD care este oarecum eficient în tratamentul
eşecurilor la terapia cu MOPP şi este comparabil cu MOPP ca eficacitate, la pacienţii
anterior netrataţi.
O serie de studii clinice randomizate au încercat să determine terapia iniţială
optimă, comparând MOPP, ABVD şi MOPP/ABVD. MOPP alternat cu ABVD pare să
fie superior versiunii modificate a MOPP, realizând rate mai înalte de RC ( 89% vs 74%),
precum şi o ameliorare a supravieţurii libere de boală ( 68% vs 46%) şi a supravieţuirii
globale (69 % vs 58%).
Totuşi, alternanţa MOPP/ABVD dă rezultate similare cu cel obţinute doar cu
ABVD. Studiile care au comparat o combinaţie a tuturor medicamentelor MOPP/ABDV
în fiecare ciclu ( hibrid) în loc de a le alterna lunar nu a găsit nici o diferenţă în ratele
răspunsurilor sau duratele de supravieţuire.

18
 ABVD are avantajul cruţării fertilităţii dar dezavantajul unu risc de 3% de
toxicitate pulmonară fatală. Regimurile cu 7 (MOPP/ABV) sau 8 (MOPP/ABVD)
medicamente nu au nici un risc de leucemie acută sau fibroză pulmonară fatală, dar aduc
infertilitate la 50% din băieţi şi la 25 % din fetiţe.
Astfel alegerea terapiei presupune cântărirea riscului reacţiilor adverse. Dacă
fertilitatea constituie problema principală, atunci tratamentul de elecţie este ABVD .
Dacă este importantă eliminarea riscului de reacţii adverse fatale, atunci tratamentul de
elecţie este un hibrid MOPP/ABV sau MOPP/ABVD.
Recomandări terapeutice în funcţie de stadiu.
a) Tratamentul stadiilor IA şi IB.
Tratamentul asociat, chimioterapie şi RT, reprezintă conduita de elecţie.
RT poate determina vindecarea la 90% din pacienţi. Radioterapia rămâne o
opţiune doar pentru adolescenţi ( mai ales băieţi) ce şi-au terminat perioada de creştere.
RT pe câmpuri largi este grefată de efecte secundare substanţiale.
Opţiunile terapeutice la copiii cu BH cu prezentare supradiafragmatică, fără
afectare mediastinală voluminoasă, cuprind:
1. asocierea chimioterapie (protocolul ABVD) cu RT pe câmp mediastinal în doze
totale minime posibile.
2. iradierea limfoidă subtotală pe „câmpuri în manta” singure numai la pacienţii
cu boală minimă.
3. asocierea chimioterapiei cu RT cu un protocol standard (MOPP; MOPP-ABVD
hibrid, ABVD).
În curs de studiu sunt opţiunile:
1. chimioterapie cu protocoale optime.
2. asocierea RT cu doze reduse de chimioterapice.
Opţiunile terapeutice pentru pacienţii cu stadiul IA şi IB cu afectare mediastinală
masivă sunt:
1. RT mediastinului cu doze totale de 2000-2500 Gy sau iradiere „în manta” după
aplicarea chimioterapiei iniţiale. În curs de evaluare sunt aplicarea iniţială a
chimioterapiei şi apoi RT cu doze reduse.
2. Chimioterapia singură cu o asociaţie de medicamente considerată ca eficace.

19
 b) Tratamentul stadiului IIA.
RT cu doze totale de 2000-2500 Gy, rămâne tratamentul de bază. Totuşi o
proporţie semnificativă de pacienţi vor prezenta recidivă după RT singură. Vor fi
vindecaţi 80-90% dintre cei bolnavi.
Se va opta între următoarele scheme terapeutice:
1. asocierea chimioterapiei cu RT pe câmpuri limitate.
2. iradierea limfoidă subtotală pe câmpuri „în manta” şi pe lanţurile ganglionare
paraaortice.
3. iradierea „în manta” singură pentru anumiţi pacienţi cu boală minimă.
c) Tratamentul stadiului IIB.
Acesta presupune chimioterapie la copiii mici, urmată de RT cu doze totale
reduse.
d) Tratamentul stadiului IIIA.
Datele de evidenţă din studiile clinice pediatrice şi la adult privind BH susţin
ideea că tratamentul chimioterapic singur este un mijloc eficace pentru stadiul III de BH.
RT poate fi indicată în asociaţie cu chimioterapia la pacienţii cu boală mediastinală
voluminoasă la momentul prezentării sau boala rezistentă după chimioterapie.
Opţiunile terapeutice în stadiul IIIA sunt :
1. asocierea chimioterapiei singure.
2. asocierea chimioterapiei cu RT pe câmp limitat la ariile cu boală voluminoasă
sau pe arii ganglionare limitate.
Chimioterapia este reprezentată de protocoalele MOPP; ABVD; MOPP/ABV;
OPPA/COPP sau COPP/ABV.
e) Tratamentul stadiului IIIB.
Chimioterapia reprezintă tratamentul de elecţie pentru stadiul IIIB al BH la copil.
RT la cazurile cu boală voluminoasă poate fi uneori asociată.
Tratamentul standard este:
1. asociaţia de citostatice în protocoalele standard (ABVD, MOPP).
2. asocierea chimioterapiei cu doze totale reduse de RT.
f) Tratamentul stadiului IV.

20
 Asociaţiile de citostatice reprezintă tratamentul de elecţie la copii cu BH, stadiul
IV de boală. RT poate fi numai rareori utilizată pe anumite arii ganglionare cu volum
tumoral crescut.
Protocoalele de chimioterapie considerate actual de elecţie sunt MOPP/ABVD
sau ABVD.
Deoarece rezultatele cu aceste protocoale sunt mult mai modeste decât faţă de
cele în stadiul precoce se recomandă studierea şi altor asociaţii terapeutice.
Opţiunile terapeutice actuale cuprind:
1. numai chimioterapie.
2. asocierea chimioterapie cu RT numai pe câmpuri limitate cu arii ganglionare
voluminoase.
În curs de evaluare sunt protocoalele MOPP, alternând cu ABVD cu sau fără
iradiere ganglionară totală.
Tratamentul bolii Hodgkin recidivante.
După o restadializare adecvată, radioterapia suplimentară poate fi aplicată ( dacă
este tehnic posibil) pacienţilor care au suferit o recădere în alt câmp de iradiere sau după
chimioterapia combinată. Pentru pacienţii la care nu s-a obţinut o remisiune completă sau
cu recădere după MOPP, sunt disponibile regimuri de linia a doua faţă de care nu există
rezistenţă încrucişată.
Dacă recăderea apare după mai mult de 12 luni de terapie cu MOPP, ei ar trebui
retrataţi cu această schemă iniţială, dacă recăderea sa precede în mai puţin de 12 luni, ei
ar trebui trataţi cu un regim de salvare alternativ, de exemplu ABVD în loc de MOPP şi
invers sau minim BEAM ( carmustine, etoposide, citoribină şi sulfalam9 în loc de
MOPP/ABVD sau MOPP/ABV). Cu un regim de salvare în doze convenţionale, 30-40 %
din pacienţi vor obţine o remisiune completă şi 10-25 % o supravieţuire pe termen lung.
Variabilele de prognostic nefavorabil sunt reprezentate de o afecţiune în stadiul
IV în momentul diagnosticării, simptome B la recădere, indice de performanţă redus sau
remisiune cu durată mai mică de 12 luni.
Pentru pacienţii care au răspuns la regimuri ca MOPP şi ABVD, se utilizează
diferite regimuri de salvare, conţinând combinaţii de cisplatin, etoposide şi ifosfamid, cu
rezultate bune, dar care , din nefericire, nu sunt durabile.

21
 La fel ca şi în cazul limfomului non-Hodgkin, TMO autologă sau alogenică sau
transplantul de celule stem din sângele periferic constituie o terapie de salvare eficientă
pentru mulţi pacienţi în recădere. Pacienţii a căror afecţiune rămâne sensibilă la agenţii
chimioterapici au o posibilitate mai mare de a supravieţui îndelungat fără boală ( 50%), în
timp ce pacienţii rezistenţi au o supravieţuire de 25%.
Spre deosebire de limfoamele non-Hodgkin, radioterapia totală are o valoare
minimă şi , virtual, toate regimurile includ chimioterapia în doze mari. Totuşi, toxicitatea
acută letală pulmonară şi hepatică a acestor regimuri poate fi foarte înaltă, până la 25 %
din pacienţii anterior supuşi radioterapiei, deşi, cu o selecţie mai judicioasă a pacienţilor
şi cu o terapie suportivă adecvată, morbiditatea este acum mai mică de 5 %. Orice pacient
cu o remisiune iniţială scurtă trebuie tratat cu doze mari, ca o componentă a tratamentului
de salvare.

2. LIMFOAME MALIGNE NON-HODGKINIENE

2.1. Definiţie.
Limfoamele maligne non-hodgkiniene (LMNH) reprezintă proliferări clonale ale
celulelor sistemului imunitar. Celulele constitutive ale sistemului imunitar derivă din
lineaje celulare limfoide diferite şi exercită funcţii specifice. Celulele limfoide circulă, în
mod normal, între diversele organe limfoide („traficul" acestor celule include ganglionii
limfatici, măduva osoasă hematogenă, sângele periferic şi situsurile care conţin agregate
de ţesut lim-foid, ca tractul gastrointestinal, ficatul, splina ş.a.)
2.2. Clasificare.
LMNH pot fi clasificate histopatologic în forme foliculare (caracterizate prin
aranjarea celulelor maligne în agregate separate de celulele normale şi prezenţa în sub
2,5% din limfoamele copilului; acestea tind să se prezinte în stadii precoce, să se
manifeste clinic mai puţin agresiv şi au un prognostic excelent) şi forme difuze (în care
celulele maligne sunt grupate în travee care schimbă complet aspectul tisular normal; ele
reprezintă marea majoritate a LMNH la copil şi au un grad intermediar sau înalt de
malignitate), în raport cu gradul de anaplazie al celulelor maligne, LMNH se clasifică în
grade de malignitate (low grade, intermediate grade, high grade).

22
 Schemele de clasificare histopatologică (etiologică) a LMNH se bazează pe
identificarea presupusei celule de origine a neoplasmului prin compararea
caracteristicilor acesteia cu aspectele citologice ale celulelor limfoide aflate în diverse
stadii de maturaţie, în efortul de a prezice comportamentul biologic al tumorii şi de a
selecţiona schemele terapeutice cele mai adecvate. Din acest punct de vedere,
principalele tipuri de LMNH la copil sunt: LMNH limfoblastic, LMNH cu celule mici
nonclivate şi LMNH cu celule mari.
Clasificarea imunofenotipică a LMNH se bazează pe aplicarea metodelor
imunologice de diagnostic şi a permis identificarea mai adecvată a lineajului şi - deci - a
celulei de origine a malignităţii. La copil, LMNH exprimă mai degrabă fenotipuri care
corespund precursorilor limfocitelor T şi B decât celulelor mature imunocompetente (40-
50% lineaj T, 40% lineaj B exprimând Ig de suprafaţă şi sub 10% neoplazii timpurii ale
celulelor B, fără exprimarea Ig de suprafaţă). Celulele maligne din LMNH ale copilului
reprezintă, deci, progenia precursorilor limfocitari opriţi în maturatie; transformarea
malignă se poate produce atât la nivelul celulelor T, cât şi al celulelor B, precum şi în
diferitele stadii de maturatie ale acestor lineaje.
Distribuţia imunofenotipurilor în LMNH este însă marcat diferită de cea din LAL
ale copilului, unde 85% sunt neoplazii ale precursorilor timpurii ai celulelor B, 15% sunt
neoplazii ale celulelor T şi mai puţin de 2% reprezintă neoplazii ale celulelor B
exprimând Ig de suprafaţă. Neoplasmele celulelor T (derivate din celulele cortexului
timic), precum şi acelea ale celulelor B (derivate din centrii germinativi ai ţesutului
limfoid din intestin sau din căile respiratorii superioare) îşi au, obişnuit, originea în sedii
extramedulare şi se prezintă clinic ca LMNH. Neoplasmele limfoide derivate din
precursori timpurii ai liniei B au, în schimb, aproape totdeauna originea în măduva
osoasă hematogenă şi se prezintă clinic ca leucemii acute. Au fost demonstrate corelaţii
strânse între subgrupele histopatologice, subtipurile imunologice şi comportamentul
biologic în LMNH, dar imunofenotipul celulei maligne nu poate fi întotdeauna prezis în
mod adecvat doar pe baza datelor histopatologice.
Recent, International Lymphoma Study Group a propus o nouă clasificare a
neoplaziilor limfoide, bazată pe utilizarea tehnicilor imunologice şi citogenetice
disponibile, pe lângă criteriile morfologice standard (Revised European-American

23
Classification of Lymphoid Neoplasms). Unul din aspectele specifice ale acestei
clasificări este includerea leucemiilor înrudite alături de LMN.
2.3. Tablou clinic.
LMNH reprezintă una din tumorile cu ritmul de creştere cel mai rapid: debutul
simptomelor poate fi exploziv, iar - caracteristic -durata evoluţiei este scurtă.
Simptomele iniţiale.
Sunt, adesea, nespecifice (tuse, odinofagie, dureri abdominale, vărsături, adeno-
patii), ceea ce impune diagnosticul diferenţial cu alte boli ale copilului cu aceeaşi
simptomatologie; în general, evoluţia rapidă a bolii aduce clarificări asupra naturii
maligne a simptomelor. În schimb, simptomele sistemice (febra, transpiraţiile nocturne,
scăderea ponderală) sunt rare la copil şi - când sunt prezente - sugerează mai degrabă
prezenţa unui limfom Hodgkin.
Manifestările perioadei de stare.
Localizarea primară a bolii se poate produce la orice nivel unde se află ţesut
limtbid; uneori boala este însă atât de diseminată, încât punctul de plecare nu mai poate fi
determinat. Majoritatea tumorilor se dezvoltă, primar, în sedii extraganglionare (30%
tumori abdominale, 27% „mase" mediastinale şi 29% în regiunea craniocervicală,
inclusiv la nivelul inelului Waldeyer şi a ganglionilor limfatici cervicali). Afectarea
ganglionilor limfatici (în afara celor din regiunea craniocervicală) reprezintă, la copil,
sediul primar al bolii doar în 6% din cazuri. Sunt posibile şi localizări primare
neobişnuite ale tumorii (piele, os, spaţiu extradural).
1. Adenopatiile - când sunt prezente, sunt în mod caracteristic nedureroase şi
rapid evolutive. Ganglionii din jumătatea superioară a trunchiului sunt cel mai frecvent
afectaţi, dar sediul afectării primare poate fi la nivelul limfoganglionilor inghinali.
Adenopatiile cervicale masive pot fi asociate cu tumora primitivă în nazofaringe,
amigdale sau în alte regiuni ale inelului Waldeyer. Mai frecvent, copiii cu adenopatii în
jumătatea superioară a trunchiului au şi tumori în mediastinul anterior ± pleurezie
asociată. Tusea şi dispneea ca urmare a compresiunii căii aeriene, ca şi semnele de
obstrucţie a venei cave superioare (pletora facială, turgescenţa venoasă) se observă
frecvent la copiii cu afectare mediastinală. Deteriorarea clinică poate surveni rapid la
aceşti copii, studiile diagnostice (noninvazive!) şi instituirea terapiei fiind o urgenţă.

24
 2. Tumora abdominală primitivă se poate manifesta ca o „masă" discretă situată în
fosa iliacă dreaptă, asociată sau nu cu semne de invaginatie sau obstrucţie
gastrointestinală. Diagnosticul diferenţial se face, în principal, cu apendicita acută.
Laparotomia exploratorie se impune. Segmentul afectat (obişnuit ileonul terminal, cecul,
apendicele şi colonul ascendent) trebuie rezecat, împreună cu mezenterul asociat; se
practică în continuare o anastomoză ileocolică. Ganglionii mezenterici sunt, deseori,
afectaţi. Copiii cu limfom cu localizare gastrointestinală, complet rezecat, au un
prognostic excelent în condiţiile chimioterapiei moderne.
Localizarea abdominală a LMNH se poate prezenta şi ca „masă" abdominală
masivă, care creşte rapid şi se poate extinde şi în spaţiul retroperito-neal, deseori asociată
cu oscila malignă. Ca o complicaţie frecventă se notează sindromul de liză tumorală (a se
vedea mai jos); starea copilului este - obişnuit - foarte gravă şi terapia constituie o
urgenţă.
3. Afectarea ţesutului limfatic Waldeyer este prezentă în 10-15% din LMNH la
copil. Simptomele iniţiale sunt nespecifice (obstrucţie nazală, creşterea de volum a unei
amigdale, otalgie, hipoacuzie). Adenopatia laterocervicală poate însoţi manifestarea
primară la nivelul inelului Waldeyer.
4. Limfoamele cutanate sunt localizate, cel mai frecvent, în regiunea scalpului şi
apar ca „mase" discrome cu creştere rapidă.
5. Limfoamele cu localizare primitivă osoasă se prezintă cu durere osoasă,
asociată sau nu cu „masă" de ţesuturi moi. Pot mima tumorile osoase primitive, care sunt
mai frecvente.
6. Limfoamele cu localizare primară la nivelul SNC se manifestă prin semne de
hipertensiune intracraniană, asociată sau nu cu semne de localizare neurologică (paralizii
de nervi cranieni, paraplegie, convulsii etc). Localizarea primară la nivelul SNC este
neobişnuită şi asociată frecvent cu sindroame de imunodeficienţă congenitală, dobândită
sau cu imunosupresia terapeutică.
2.4. Diagnostic.
Diagnosticul pozitiv se stabileşte pe baza datelor clinice, a explorărilor
hematologice şi biochimice şi a explorărilor imagistice curente. Diagnosticul
histopatologic trebuie practicat în toate cazurile. Materialul biologic este obţinut prin

25
biopsie chirurgicală, aspiraţii pe ac fin şi prin recoltarea de lichide biologice (revărsat
pleural, lichid de ascită, revărsat pericardic, LCR). Pentru biopsii trebuie folosită
procedura cea mai puţin invazivă; de exemplu, în caz de suspiciune de limfom T
mediastinal - în care există riscuri anestezice şi chirurgicale - trebuie practicat mai întâi
un examen al sângelui periferic şi al măduvei osoase; de asemenea, examenul citologic al
lichidului pleural obţinut prin punctie poate constitui o alternativă; în cazul în care
acestea sunt negative, se poate avea în vedere biopsia chirurgicală a unui limfoganglion
periferic, sub anestezie locală. La bolnavii cu limfom abdominal masiv există - de
asemenea - riscuri în privinţa procedurilor diagnostice din cauza perturbărilor metabolice
şi a precarităţii funcţiei renale. Lichidul de ascită, dacă este prezent, conţine obişnuit un
număr mare de celule maligne. Biopsia pe ac a tumorii, ghidată echografic, poate
constitui, de asemenea, un mijloc de diagnostic adecvat la aceşti bolnavi.
Manipularea şi fixarea adecvată a materialului tisular sunt esenţiale pentru un
diagnostic corect.
Examenul microscopic constituie mijlocul de diagnostic de rutină. Studii
suplimentare practicate pe materialul tisular recoltat sunt cele imunofenotipice,
citogenetice şi studiile de biologie moleculară (rea-ranjarea genelor pentru
imunoglobuline şi TCR).
Ca regulă generală, dată fiind urgenţa terapeutică, studiile care întârzie instalarea
tratamentului trebuie evitate!
Diagnosticul diferenţial trebuie adaptat situaţiei clinice concrete, legat de sediul
tumorii primare (exemplu, diagnosticul diferenţial al adenopatiilor, al „maselor"
mediastinale, al „maselor" abdominale, al tumorilor osoase ş.a).
2.5. Stadializarea LMNH.
Joacă un rol important în aprecierea prognosticului şi selecţia mijloacelor
terapeutice disponibile, cu menţiunea că diseminarea ocultă a bolii este - prezumtiv -
prezentă la toţi bolnavii!
Trebuie, şi în acest caz, evitate studiile imagistice extensive, care aduc puţine
informaţii suplimentare şi care pot întârzia instituirea terapiei adecvate.
În ceea ce priveşte sistemele de stadializare, prezentăm aici doar două asemenea
sisteme, relativ simple şi larg utilizate: Sistemul St. Jude Children's Research Hospital şi

26
NCI Staging System for NHL, dezvoltat din sistemul de stadializare al limfoamelor
Burkitt.
Conform celor mai multe sisteme de stadializare, copiii cu LMNH sunt clasificaţi
în două mari categorii:
a. Stadiul de boală localizată (stadiile I şi II St. Jude), care reprezintă 35-40% din
LMNH şi care are un prognostic foarte bun cu terapia modernă.
b. Stadiul de boală diseminată (stadiile III şi IV St. Jude), în 60-65% din cazuri şi
cu un prognostic rezervat, chiar în condiţiile unei terapii agresive.
Pentru LMNH cu celule B, în sistemele de clasificare europene (BFM, SIOP), se
disting trei grupuri de risc:
a. Grupul de risc favorabil, cuprinzând tumori în stadiile I şi II, complet rezecabile
chirurgical, care necesită o chimioterapie mai puţin intensă şi de durată mai scurtă.
b. Grupul de risc intermediar, format fie din tumorile în stadiile I şi II incomplet
excizate chirurgical, fie din tumori în stadiul III şi care impun o chimioterapie mai
intensivă.
c. Grupul high risk, care cuprinde LMNH cu celule B în stadiul diseminat (IV)1 şi
LAL - celule B, care necesită cele mai intense regimuri chimioterapeutice.

Investigaţiile necesare pentru stadializarea LMNH la copil

Studii obligatorii Studii opţionale
- Examenul clinic, cu atenţie la toate - Nivelul lactaţilor serici
situsurile de boala palpabilă - Nivelul IL-2-R în ser2
- Examene hematologice - Scintigrafia osoasă cu 99mTc (dacă
- Hemograma completă scintigrafia cu 37Ga sugerează afectarea
- Examenul măduvei osoase scheletică nesuspectată clinic)
- Examenul LCR - Examenul RMN pentru afectarea
- Examenele biochimice sanguine măduvei spinale şi a măduvei osoase
- Electroliţii sanguini - Laparotomia exploratorie (nu este
- Calciul şi fosforul seric indicată decât la copilul cu tumori
- Creatinina sanguină abdominale şi semne de obstrucţie
- Acidul uric sanguin gastrointestinală şi/sau semne de

27
 - Lactic dehidrogenoza serică invaginaţie, în scop diagnostic şi pentru
- Examenele imagistice excizia unei tumori rezecabile)
- Radiografia toracică
- CT toracică
- Echografia abdominală
- Scintigrafia cu Ga
- CT abdominală
-Examen CT/RMN pentru tumorile cu
localizare craniofacială

Sistemul de stadializare St. Jude Children's Research Hospital pentru

LMNH la copil
Stadiul I - O singură tumoră extranodală sau o singură localizare ganglionară (arie
anatomică), cu excepţia mediastinului sau abdomenului
Stadiul II - O singură tumoră extranodală cu afectarea limfoganglionilor regionali
- Două sau mai multe arii ganglionare afectate de aceeaşi parte a
diafragmului
- Două tumori extranodale individualizate, fără afectarea
limfoganglionilor locoregionali şi situate de aceeaşi parte a diafragmului
- Tumoră cu localizare primitivă gastrointestinală, obişnuit în zona
ileocecală ± afectarea limfoganglionilor mezenterici asociaţi
Stadiul III - Două tumori extranodale izolate, de ambele părţi ale diafragmului
- Două sau mai multe arii ganglionare afectate, de ambele părţi ale
diafragmului
- Toate tumorile cu localizare primitivă intratoracică (mediastinală,
pleurală, timică)
- Toate tumorile intraabdominale extinse
- Tumorile paraspinale sau epidurale, indiferent de existenţa sau nu a
altei localizări
Stadiul IV - Oricare din localizările de mai sus, în asociere cu afectarea iniţială a
SNC şi/sau a măduvei osoase

28
NCI Saging System For NHL la copil
A - Tumoră extraabdominală unică prognostic favorabil
B - Tumori extraabdominale multiple
C - Tumoră intraabdominală prognostic mai puţin
D - Tumoră intraabdominală cu afectare asociată a sediilor favorabil
extraabdominale
AR - identic stadiului C, dar cu peste 90% din tumoră rezecată prognostic favorabil
chirurgical

2.6. Tratament.
Cele mai importante progrese terapeutice în LMNH la copil au la bază
recunoaşterea naturii sistemice a bolii, recunoaşterea potenţialului de diseminare rapidă,
chiar de la nivelul unor situsuri aparent localizate ale bolii şi eficacitatea chimioterapiei
sistemice utilizând drogurile active în LAL. Cu regimurile terapeutice actuale, 2/3-3/4 din
copiii cu LMNH pot fi vindecaţi.
Strategiile moderne de tratament se bazează - în consecinţă - pe următoarele
principii:
- necesitatea desfăşurării rapide a studiilor diagnostice şi pentru stadializare, în
scopul iniţierii cât mai rapide a tratamentului citostatic;
- necesitatea unei intervenţii terapeutice de urgenţă pentru complicaţiile potenţial
ameninţătoare de viaţă, prezente frecvent în momentul diagnosticului;
- alegerea definitivă a terapiei trebuie să tină cont de aspectul histopatologic şi
imunofenotipic, ca şi de gradul de extensie al bolii.
2.6.1. Tratamentul suportiv.
Are în vedere următoarele aspecte esenţiale:
- Asigurarea unei căi de abord venos: cateterul venos central este recomandabil,
utilizând un cateter cu cale simplă sau - preferabil - dublu, plasat înaintea sau cu puţin
timp după începerea terapiei, în deosebi la bolnavii în stadiile avansate (stadiile III şi IV
ale bolii). Utilizarea sa este evidentă în condiţiile unei hiperhidratări a bolnavului, a

29
asigurării nutriţiei parenterale, a unei terapii sistemice antiinfecţioase, ca şi a
tratamentului substitutiv cu produse de sânge.
- Chimioprofilaxia infecţiilor şi tratamentul episoadelor febrile neutropenice:
chimioterapia infecţiilor este indicată la bolnavii în stadii avansate supuşi schemelor de
chimioterapie agresivă. Se utilizează combinaţia Trimetoprim/Sulfametoxazonă
(Bactrim) în doză de 25 mg/kg/zi, în 3 administrări săptămânale, pe toată durata acestei
chimioterapii până la 3 săptămâni după ultimul ciclu de tratament.
Chimioterapia agresivă are ca efecte secundare frecvente şi apariţia puseelor de
neutropenie febrilă (după ciclurile de tip COPADM şi CYVE aproximativ 80%). Copilul
cu neutropenie febrila necesită spitalizarea, explorarea bacteriologică adecvată şi rapidă,
ca şi iniţierea promptă a unei antibioticoterapii empirice cu spectru larg i.v. (ceftazidim +
vancomicină sau imipenem-cilastatin). Meropenem este recent raportat a avea rezultate
superioare schemelor de antibiotice folosite până acum în aceste cazuri. Dacă nu se
evidenţiază o cauză specifică şi febra şi neutropenia persistă peste 7 zile, se adaugă un
antifungic i.v.
Antibioticoterapia cu spectru larg este indicată până în momentul în care numărul
granulocitelor creşte şi bolnavul devine afebril timp de minimum 24 ore.
- Tratamentul substitutiv cu produse de sânge: administrarea de masă eritrocitară
poate fi necesară pentru corectarea anemiei datorate toxicităţii hematologice a drogurilor
sau hemoragiei (menţinerea nivelurilor hemoglobinei circulante >7 g/dl). Concentratele
trombocitare sunt indicate în cazul complicaţiilor hemoragice asociate trombocitopeniei
sau – în cazul complicaţiilor infecţioase - pentru menţinerea numărului de trombocite
peste 20000/ml.
- Tratamentul mucozitei: mucozita secundară droguri lor citostatice necesită
terapie antalgică, o bună igienă locală cu soluţii antiseptice şi - în formele severe - nutriţie
parenterală.
Terapia de urgenţă a complicaţiilor prezente în momentul diagnosticului:
- Terapia compresiunii mediastinale: tumora mediastinală masivă poate conduce
la obstrucţia căii aeriene, la complicaţii ale anesteziei şi chirurgiei bioptice curente (stop
respirator, stop cardiac, sângerare crescută), la probleme în plasarea cateterului venos

30
central, ca şi la sindromul de obstrucţie a venei cave superioare; în absenţa terapiei de
urgenţă, compromiterea căii aeriene şi vasculară poate surveni în decurs de ore/zile!
Majoritatea autorilor sunt de acord că instituirea cât mai rapidă a chimioterapiei
este cea mai adecvată, LMNH răspunzând la această modalitate terapeutică.
Dacă este previzibilă o întârziere legată de diagnosticul specific histopatologic, o
strategie adecvată este iniţierea radioterapiei cu doze mici (1200 cGy, câmp limitat!) la
nivelul tumorii mediastinale masive, îndată ce prelevările bioptice periferice s-au efectuat
şi există confirmarea că a fost obţinut suficient ţesut pentru diagnostic.
Revărsatele pericardice masive (risc de aritmii şi tamponadă cardiacă) şi
revărsatele pleurale mari pot necesita toracenteză sau pericardiocenteză.
- Profilaxia şi tratamentul sindromului de liză tumorală: efect frecvent întâlnit în
LMNH avansate şi în cele cu tumori masive (în special în limfoa-mele abdominale cu
celule mici nonclivate). Poate fi prezent în momentul diagnosticului - fiind expresia
turnover-ului celular rapid, sau la debutul chimioterapiei. Complicaţiile metabolice
primare (hiperpotasemia, hiperfosfatemia şi hipocalcemia secundară) pot conduce la
deces, ca urmare a unor aritmii cardiace ireductibile. Combinaţia hiperuricemie şi
hiperfosfatemie cu depozitare intrarenală de acid uric şi calciu poate determina
insuficienţă renală acută. Aceasta este agravată şi de obstrucţia ureterală prin masele
retroperitoneale şi prin infiltraţia tumorală directă a rinichiului. Decesele precoce,
datorate anomaliilor metabolice necontrolabile şi insuficienţei renale acute rămân
probleme importante în tratamentul LMNH în stadii avansate.
Hiperhidratarea alcalină i.v. (lichide 3l/m2/zi, 1/3 din cantitatea de lichide sub
formă de soluţie NaHCO3 1,4% şi 2/3 ca soluţie de glucoza 5%), în asociere cu
allopurinolul (300 mg/m2/zi, în priză unică, p.o. sau i.v.) trebuie instituită la toţi bolnavii
cu tumoră masivă sau în stadii avansate ale LMNH. Studiile imagistice pentru
stadializare trebuie practicate cât mai rapid şi utilizarea substanţelor de contrast evitată pe
cât posibil. Anomaliile biochimice trebuie corectate cât mai mult înaintea iniţierii
chimioterapiei, deoarece administrarea acesteia accentuează distrugerea celulelor
tumorale. Utilizarea agenţilor uricolitici (Uricozim 100 mg/kg/zi, până la depăşirea
riscului sindromului de liză tumorală), în asociere cu iniţierea terapiei de inducţie cu doze
mici, progresive (prefaza citoreductivă) s-a demonstrat a reduce riscul nefropatiei uratice,

31
ca şi menţinerea unei hiperdiureze alcaline (400-500 ml/m2/4 h) cu ajutorul
furosemidului 1-2 mg/kg i.v.
În cazul apariţiei insuficienţei renale acute oligurice, bolnavul cu LMNH trebuie
inclus într-un program de substituţie a funcţiei renale, înaintea iniţierii chimioterapiei.
De asemenea, bolnavul trebuie monitorizat strict în cursul perioadei de
chimioterapie de inducţie (balanţă hidrică, constante hemodinamice, ionogramă sanguină,
produşii de retenţie azotată, ECG etc.).
- Terapia complicaţiilor neurologice are drept scop reducerea frecvenţei leziunilor
neurologice ireversibile. Afectarea neuromeningiană - mai frecventă şi caracteristică
limfbamelor cu celule T - răspunde la chimioterapia sistemică, în asociere cu terapia
intratecală. În ceea ce priveşte compresiunea măduvei spinării (întâlnită tn special în
limfoamele cu celule mici neclivate), majoritatea autorilor sunt de acord în prezent că cea
mai bună atitudine o reprezintă instituirea cât mai rapidă a chimioterapiei sistemice.
2.6.2. Chimioterapia.
Principiul de bază al concepţiei actuale terapeutice în LMNH la copil îl reprezintă
eficacitatea chimioterapiei sistemice. Regimurile moderne de chimioterapie încorporează
droguri citostatice utilizate şi în tratamentul LAL la copil (prednison, vincristină, L-
asparaginază, ID- şi HD-MTX). Antraciclinele (daunorubicina şi doxorubicina),
citozinarabinozida şi ciclofosfamida sunt încorporate, de asemenea, în cele mai multe
regimuri terapeutice eficiente. Eficacitatea epipodofilotoxinelor (teniposid, eto-posid) a
fost şi ea demonstrată în malignităţile ţesutului limfoid şi aceşti agenţi au fost încorporaţi
în regimurile mai noi (BFM-NHL 93, LMB 96). Majoritatea optimală de terapie n-a fost
însă atinsă, dovadă fiind varietatea drogurilor utilizate, a dozelor şi a schemelor
terapeutice existente în prezent.
Alegerea terapiei citostatice se face în funcţie de varianta histopatologică şi
imunofenotipică, ca şi de gradul extensiei bolii.
- Formele localizate: bolnavii în stadiile de boală localizată (stadiile I şi II,
aproximativ 35-40% din cazuri în statisticile mai importante - SFOP, BFM,
CCSG, POG) au un prognostic excelent, înregistrându-se 85-95% vindecări cu o
varietate de regimuri chimioterapice puţin agresive. Atitudinea actuală în aceste cazuri

32
este de a încerca reducerea intensităţii şi duratei chimioterapiei, în scopul minimalizării
efectelor toxice imediate (acute) şi tardive.
Studiile actuale au relevat şi alte concluzii importante pentru terapia LMNH
localizate:
- iradierea sediilor primare de boală nu contribuie semnificativ la succesul
terapiei, crescând - înschimb - riscurile toxicităţii;
- profilaxia recăderilor meningiene nu apare necesară, exceptând copiii cu
localizare craniocervicali a bolii;
- regimurile terapeutice menţionate dau rezultate excelente în LMNH cu celule B
mature, obţinându-se vindecarea în 9/10 cazuri;
- copiii cu forme localizate de LMNH limfoblastic nu răspund la fel de bine la
tratamentul conform unor protocoale mai puţin intense şi de durată limitată. Deoarece
cele mai multe LMNH limfoblastice localizate sunt biologic şi imunofenotipic similare
LAL cu progenitori B, pare mai logic ca aceşti copii să fie trataţi cu protocoale pentru
LAL cu risc standard.
- Stadiile avansate: bolnavii în stadiile III şi IV ale bolii reprezintă, conform celor
mai largi statistici - 60-65% din totalul cazurilor. Şi prognosticul acestor bolnavi s-a
ameliorat considerabil prin utilizarea unor protocoale de chimioterapie sistemică
agresivă.
Tratamentul trebuie orientat în funcţie de aspectul histopatologic şi de
imunofenotipul celulelor maligne, deoarece unele regimuri terapeutice s-au dovedit
eficace doar în unele subtipuri de tumori. Majoritatea acestor bolnavi se includ în două
grupuri: limfomul limfoblastic mediastinal (cu celule T) şi limfomul abdominal masiv cu
celule mici noncli-vate (cu celule B mature).
- Tratamentul limfoamelor limfoblastice mediastinale în stadii avansate:
chimioterapia sistemică trebuie efectuată conform unor protocoale agresive, derivate în
general din protocoalele pentru tratamentul LAL-T cu risc înalt.
Studiile efectuate utilizând aceste protocoale an permis obţinerea unor concluzii
importante privind ameliorarea lor în viitor:
- riscul de recădere persistă timp de 2 ani de la iniţierea tratamentului, de aceea
tratamentul trebuie să dureze 18-24 luni;

33
 - profilaxia sistemică a recidivelor la nivelul SNC este unanim acceptată, chiar
dacă riscul recăderilor neuromeningiene este mai mic decât în cazul LAL-T; în schimb,
radioterapia craniană nu aduce avantaje, crescând concomitent riscul toxicităţii imediate
şi tardive legate de terapie;
- peste 3/4 din bolnavi sunt în remisiune la 3 luni de la debut, prognosticul fiind
însă mai puţin bun pentru copiii cu afectare SNC sau medulară în momentul
diagnosticului;
- dacă nu se produc recăderi într-un interval de 30 luni de la debutul terapiei,
copilul poate fi socotit vindecat.
- Tratamentul limfoamelor abdominale masive cu celule mici neclivate (celule B
mature): în prezent, cele mai bune rezultate se obţin cu regimuri terapeutice de foarte
mare intensitate şi de scurtă durată, care încorporează CTX-HD sau MTX-HD,
antracicline şi ARA-C; de asemenea, ifosfamida este testată la bolnavii cu risc crescut.
Ciclurile de chimioterapie sunt reluate la intervale cât mai scurte (îndată ce numărul
neutrofilelor depăşeşte 500-1000/ml), pentru a preveni recreşterea tumorii.
Concluziile utilizării acestui tip de regimuri de chimioterapie sistemică sunt:
- recăderile tind să apară precoce (în primele 8-10 luni de la debutul
chimioterapiei) şi terapia de întreţinere nu s-a dovedit eficientă, ceea ce face ca durata
maximă recomandată a tratamentului să fie de 3-6 luni;
- riscul recăderilor neuromeningiene este destul de înalt, ceea ce face ca profilaxia
SNC (fără radioterapie craniană!) să fie indicată sistematic;
- bolnavii fără recăderi în primul an de la debutul chimioterapiei pot fi consideraţi
vindecaţi;
- afectarea extensivă a măduvei osoase şi afectarea SNC în momentul
diagnosticului constituie factori de prognostic nefavorabil.
- Tratamentul limfoamelor cu celule mari anaplastice.
În stadii avansate aceste limfoame sunt heterogene clinic, biologic şi
imunofenotipic. De asemenea, o proporţie relativ mică din bolnavii pediatrici se prezintă
în stadii avansate ale bolii, experienţa acumulată până în prezent nefiind suficientă pentru
concluzii definitive.

34
 O serie de particularităţi biologice ale procesului malign în aceste limfoame sunt
importante pentru stabilirea strategiei terapeutice:
- interesarea măduvei osoase este excepţională;
- afectările/recăderile meningiene sunt şi ele excepţionale, cu excepţia cazurilor
cu afectare anterioară a măduvei osoase;
- recăderile tind să apară în primele 9-12 luni de tratament; bolnavii care recad
răspund, în general, la chimioterapia e salvare şi/sau la transplant de măduvă osoasă
(TMO) allogenică.
Protocoalele de chimioterapie cele mai eficiente rămân să fie stabilite; profilaxia
SNC apare a fi indicată (dar fără iradiere profilactică a SNC); radioterapia poate fi
utilizată în cazul bolii reziduale după o chimioterapie adecvată.
- Tratamentul formelor rezistente şi al recăderilor: eşecurile terapeutice au în
prezent indicaţia includerii în protocoale de chimioterapie pentru stadii de faza a 2-a.
Rolul chimioterapiei de salvare în asociere cu TMO autologă sau urmată de TMO
allogenică este în curs de investigaţie.
2.6.3. Tratamentul chirurgical.
- în momentul diagnosticului: tratamentele de exereză chirurgicală largă sunt
inutile şi pot fi chiar periculoase. Obiectivul principal al chirurgiei în acest moment
trebuie să fie asigurarea unui diagnostic histopatologic cât mai precis, cu modalităţile cele
mai puţin agresive, în formele localizate de boală, exereza tumorii primare (exemplu
afectarea ganglionară izolată) se face în acelaşi timp cu biopsia chirurgicală. De
asemenea, biopsia chirurgicală poate fi evitată ori de câte ori diagnosticul citologic corect
este posibil prin alte mijloace (examenul lichidului de ascită sau al lichidului pleural,
biopsia ghidată pe ac subţire, examenul măduvei osoase). Explorarea chirurgicală pentru
stadializare apare, în prezent, inutilă. Rezecţia chirurgicală primară este indicată numai în
caz de tumori localizate ileocecale, manifestate - în general - prin semnele invaginaţiei
intestinale acute; prelevarea ganglionilor mezenterici este importantă pentru diagnosticul
histopatologic.
În orice caz, intervenţia chirurgicală/biopsia chirurgicală nu trebuie să întârzie cu
mai mult de 24 ore debutul chimioterapiei sistemice!

35
 - Chirurgia secundară (second look operation) este indicată după completarea
curelor de chimioterapie, pentru „masele" reziduale. Ea constă în rezeceţia totală a
tumorii reziduale, dacă este posibilă, sau în biopsie largă, în caz că intervenţia excizională
este mutilantă. Rezultatele examenului histopatologic al tumorii restante este important şi
pentru strategia terapeutică viitoare: absenţa celulelor tumorale viabile justifică
continuarea nemodificată a protocolului de chimioterapie, în timp ce persistenţa celulelor
viabile impune trecerea la un protocol mai agresiv, sau la terapia de salvare +/- TMO.
2.6.4. Radioterapia.
Nu are indicaţii în LMNH ale copilului în prezent (inclusiv în cazul compresiunii
căii aeriene, al compresiunii măduvei spinării, al sindromului de venă cavă superioară, al
afectării nervilor cranieni sau al afectării testiculare!). Radioterapia poate complica sau
compromite chimioterapia sistemică şi trebuie pornit de la premisa că, în toate situaţiile
menţionate mai sus, chimioterapia sistemică este cel putin la fel de eficace.
Radioterapia paliativă poate constitui o indicaţie în cazul tumorilor
chimiorezistente.
3. MANIFESTĂRI CARDIACE ÎN LIMFOAMELE MALIGNE
3.1. Manifestări primare cardiace ale limfoamelor maligne.
Tumorile primare cardiace sunt rare şi sunt frecvent clasificate ca „benigne"
histologic. Oricum, atâta vreme cât toate tumorile cardiace au potenţial de a genera
complicaţii ameninţătoare de viaţă şi multe sunt actualmente curabile prin chirurgie, e
important ca acestea să fie diagnosticate ori de câte ori e posibil. Aproximativ trei sferturi
sunt histologic benigne, iar cele ce rămân sunt maligne şi în aproape toate cazurile
sarcoame.
Prezentare clinică.
Pacienţii cu neoplazie primară cardiacă pot prezenta o gamă variată de simptome
care sunt comune şi altor manifestări cardiace şi pot mima boli obişnuite cardiovasculare
cum ar fi: boala coronară, cardiomiopatii, pericardite, disfuncţii valvulare.
Cea mai comună prezentare clinică este insuficienţa acrdiacă (dispnee cu sau fără
ortopnee sau dispnee paroxixtică nocturnă, edeme periferice) urmată de simptome
cauzate de embolii periferice, cerebrale sau coronariene.

36
 Prezentarea clinică este determinată de mulţi factori precum localizarea tumorii,
mărimea, ritmul de creştere şi de invazie a structurilor vecine şi tendinţa la embolizare
(friabilitatea). Tumorile intracavitare tind să obstrueze valvele sau marile vase sau produc
emboli; leziunile miocardice pot afecta sistemul de conducere determinând aritmii;
leziunile pericardice pot duce la tamponadă cardiacă.
Definiţia limfomului primar cardiac a fost foarte controversată, însă actual este
acceptată afectarea primară cardiacă şi pericadică. În această definiţie se face disticţia cu
diseminarea cardiacă a limfomului non-Hodgkin (incidenţă de 24 % postmortem). În
general limfoamele cardiace primare sunt limfoame agresive cu celule B şi nu interesează
(la momentul diagnosticului) decât cordul sau pericardul, fără alte afectări extracardiace.
Câteva studii citează faptul că dispneea este cel mai comun simptom, dar sunt
citate şi alte simptome cum ar fi aritmia, sindrom de venă cavă superioară, tamponada
cardiacă, durere toracică şi epigastrică, tulnurări neurovegetative. Insuficienţa cardiacă
instalată este rapid progresivă şi refractară la tratamentul obişnuit.
Se poate observa o creştere prevalenţei limfomului primar cardiac printre pacienţii
imunocompromişi, care au o mai mare disponibilitate de a dezvolta limfoam non-
Hodgkin extraganglionar. De aceea trebuie suspectat la astfel de pacienţi atunci când
prezintă simptome cardiace.
Anatomie patogică.
Caractere macroscopice.
Limfomul cardiac se prezintă macroscopic sub formă de mase nodulare multiple,
albe şi ferme. Pe secţiune are aspect omogen de carne de peşte, cu zone izolate de
necroză. (figura 4).
Zona cea mai des afectată de limfomul cardiac primar este atriul drept, urmată de:
ventricolul drept, ventricolul stâng, atriul stâng , septul interatrial şi septul
interventricular. Afectarea simultană a mai multor cavităţi este întâlnită la 75% din
cazuri, însă se pot întâlni şi tumori limitate la atriu, pericard sau arterele coronare. Tipic
pentru pericard este invazia prin contiguitate.

37
 (Figura 4). Piesă anatomo-patologică. Se observă o masă tumorală albă,
multinodulară în peretele atriului drept şi infiltrarea pericardului (săgeata) ţi obstrucţia
venei cave superioare (*).
Caractere microscopice.
Majoritatea limfoamelor cardiace primare sunt limfoame cu celule B. (figura 5).
Aceste tumori descriu o gamă variată de tipuri histologice incluzând limfoame cu celule
B bine diferenţiate, limfom folicular, limfom cu celule mari şi limfom cu celule
nedifernţiate Burkitt-like. În mod obişnuit limfomul infiltrează miocardul înconjurător,
grăsimea pericardiacă, pericardul şi chiar adventicea arterelor coronare.

38
 Figura 5. Microscopie optică (300X; H-E) demonstrează prezenţa celulelor
limfoide închise la culoare înconjurând şi infiltrând miocitele.
Diagnosticul de laborator.
Lichidul pericardic când este prezent, este de obicei masiv. Analiza citologică a
acestuia este diagnostică în 67 % din cazuri; chiar dacă acset procent este destul de mare,
biopsia directă prin toracotomie este adesea necesară.
Diagnostic imagistic.
De obicei evaluarea imagistică, în contextul unei simptomatologii cardiace,
începe cu radiografia de torace cae poate evidenţia cardiomegalie, semne de insuficienţă
cardiacă, pleurezie. Lărgirea unei cavităţi poate rezulta datorită unei tumori intracavitare,
în timp ce tumorile intramurale determină modificări de contur sau cardiomegalie.
Neoplasmul pericardic de obicei produce o acumulare de lichid intrapericardic
rapida si refractară la tratament.
Diagnosticul şi managementul tumorilor primare de cord au fost facilitate de către
folosirea tehnicilor imagistice noninvazive.

39
 Chiar dacă ecografia transtoracică este utilă în evaluarea preliminară a unei
suspiciuni de tumoră cardiacă, ecografia transesofagiană este adesea necesară pentru o
apreciere mult mai fidelă a afecţiunii.
Computer tomografia (CT) (figura 6) caracteristicile morfologice, localizarea şi
extinderea tumorii; avantajul CT faţă de ecografie este în principal în legătură cu
evaluarea pericardului şi a marilor vasea.
Indicaţia RMN cardiac este bine stabilită în evaluarea preoperatorie a tumorilor
cardiace. Caracteristicile RMN (rezoluţia spaţială, achiziţia multiplanară de imagini,
contrastul mare al imaginii) folosesc la localizarea şi raporturile anatomice ale masei
tumorale cu structurile cardiace şi cu ele învecinate. În unele cazuri, folosirea substanţei
de contrast creşte contrastul dintre zona de delimitare dintre miocardul normal şi tumoră.
Uneori prezenţa lichidului pericardic poate fi singura anomalie gasită la CT şi
RMN sau numai o îngroşare a pericardului. În cazurile în care sunt evidenţiate mase
tumorale, aspectul imagistic al acestora poate fi variat: mase polipoide bine circumscrise
sau leziuni infiltrative cu margini rău delimitate.
Tumorile sunt hipodense în timpul T1-RMN (figura 7) şi hiperdense în T2, dar de
fiecare dată sunt izodense relativ la miocard. La fel şi în cazul CT leziunile sunt
izoatenuate relativ la miocard şi suferă un enhencement neomogen la administrarea
substanţei de contrast. De aceea utilizarea substanţei de contrast în ambele metode
imagistice poate fi de folos în delimitarea tumorii de ţesutul sănătos.

40
 Figura 6. CT cu contrast relevă o masă tumorală în ventricolul stâng

Figura 7. T1 RMN – invazia venei cave superioare.

Prognostic.
Prognosticul pacienţilor cu limfon cardiac primar este prost, însă diagnosticul
precoce şi instituirea unei chimioterapii rapide poate determina remisia sau paleaţia, cu
creşterea supravieţuirii. Nu există nici un caz concret în care chirurgia tumorii ar
îmbunătăţi prognosticul, în schimb aceasta este o metodă bună de paleaţie.

3.2. Manifestări secundare cardiace ale limfoamelor maligne.

Metastazele cardiace sunt de câteva ori mai frecvente decât tumorile primitive şi,
deoarece speranţa de viaţă a pacienţilor cu forme variate de neoplazie este prelungită prin
tratament mai eficient, este probabil că şi frecvenţa metastazelor cardiace va creşte. Deşi
metastazele cardiace apar în 1-20% din totalul tipurilor tumorale, incidenţa este în
general crescută în melanomul malign şi întrucâtva mai puţin crescută în leucemie şi
limfom.
Metastazele cardiace apar aproape întotdeauna în contextul unei boli primitive
generalizate şi cel mai adesea există tumoră fie primitivă, fie metastatică în altă parte în
cavitatea toracică. Cu toate acestea, uneori o metastază cardiacă poate fi prezentarea
iniţială a unei tumori localizate în altă parte a corpului.

41
 Metastazarea la nivelul cordului se face pe cale hematogenă, limfatică sau prin
invazie directă. Metastazele cardiace sunt în general noduli mici, duri; se pot întâlni de
asemenea infiltrări difuze, în special în sarcoame sau neoplazii hematologice (limfoame).
Pericardul este cel mai adesea afectat, urmat de afectarea miocardului oricărei camere şi,
rareori, de afectarea endocardului sau valvelor cardiace.
Prezentare clinică.
Metastazele cardiace determină manifestări clinice numai aproximativ 10% din
timp şi rareori pot cauza decesul. La cei mai mulţi pacienţi ele nu sunt cauza semnelor
clinice de prezentare, dar apar în contextul unui neoplasm identificat anterior. Deşi
metastazele cardiace pot prezenta un număr mare de semne şi simptome nespecifice, cele
mai obişnuite sunt dispneea, semne de pericardită acută, tamponada cardiacă, o creştere
rapidă a siluetei cardiace pe radiografia toracică, apariţia unei tahiaritmii ectopice, bloc
AV si insuficienţă cardiacă congestivă. Ca şi în cazul tumorilor cardiace primitive,
prezentarea clinică este mai strâns legată de localizarea şi dimensiunea tumorii decât de
tipul ei histologic. Multe din aceste semne şi simptome pot apărea de asemenea în
miocardită, pericardită sau cardiomiopatia determinate de radioterapie sau chimioterapie.
Tumorile care afectează pericardul sunt cel mai obişnuit secundare unei neoplazii
originare în sau invadând mediastinul. Tabloul clinic obişnuit al tumorii pericardice
maligne este un revărsat pericardic adesea hemoragic, care se dezvoltă insidios.
Explorarea chirurgicală este necesară pentru a stabili un diagnostic de certitudine şi
pentru a realiza un tratament radical sau, mai frecvent, paliativ.
Diagnostic paraclinic.
Semnele electrocardiografice sunt complet nespecifice şi pot include modificări
ale ST-T, voltaj scăzut QRS, aritmii şi tulburări de conducere. Pe radiografia toracică
silueta cardiacă este cel mai adesea normală, dar poate evidenţia un revărsat pericardic
sau contur bizar. Ecocardiografia este utilă pentru diagnosticul revărsatului pericardic şi
vizualizarea metastazelor mai mari.
Tomografia computerizată, rezonanţa magnetică nucleară şi imagistica
radioizotopică cu galiu sau taliu pot furniza date anatomice utile. Angiografia poate
descrie leziuni discrete, iar pericardiocenteza poate permite un diagnostic citologic
specific; întrucât cei mai mulţi pacienţi cu metastaze cardiace prezintă boală generalizată,

42
tratamentul constă în general în pericardiocenteza atunci când există compromitere
hemodinamică şi tratament adresat tumorii primitive, îndepărtarea unui revărsat malign
prin pericardiocenteza, cu sau fără instilare concomitentă a unui agent sclerozant (de
exemplu tetraciclină), sau realizarea unei ferestre pericardice pentru drenarea în spaţiul
pleural pot ameliora simptomele şi întârzia sau preveni reacumularea revărsatului

3.3. Modificări cardiace legate de tratament.

3.3.1. Modificări cardiace datorită iradierii mediastinale.
Afectarea cardiacă după iradierea mediastinală din cadrul tratamentului
limfoamelor maligne estelegată de doza aplicată şi suprafaţa iradiată. Atât pericardul cât
şi miocardul sunt afectate de iradiere. Spectrul afectării cardiace se întinde de la leziuni
asimptomatice radiologic la boli ameninţătoare de viaţă (pericardită constrictivă).
Incidenţa afectării cardiace după iradiere în manta cu doze mari este de
aproximativ 13 % atât la copii cât şi la adulţi.
Afectarea vasculară (fibroză coronariană, accelerarea ateromatozei) au fost
observate la distanţă la supravieţuitori bolii Hodgkin care au primit iradiere în manta cu
doze mari.
Când afectarea cardiacă apare după radioterapie, este adesea dificil de precizai în
ce măsură radioterapia reprezintă cauza. Patogenia bolii cardiace aterosclerotice este
multifactorială. Expunerea unui volum cardiac mare la doze înalte de radioterapie
stimulează probabil dezvoltarea bolii coronariene. Iradierea cardiacă poate avea drept
rezultat o „pericardită" acută. Simptomele pot include durere toracică şi febră, cu sau fără
revărsat pericardic. Acest sindrom este de regulă autolimitat şi, în mod tipic, se manifestă
la câteva luni după tratament. Revărsatul pericardic asimptomatic poate fi cea mai
obişnuită manifestare a bolii cardiace induse de iradiere. Se detectează de regulă
radiologie si se confirmă prin ecocardiografie.
Majoritatea pacienţilor cu pericardită constrictivă indusă prin iradiere au primit
mai mult de 40 Gy pe o porţiune mare a cordului. Riscul creşte semnificativ cu doze mai
mari de 50Gy.
Modificările cardiace cronice pot debuta de la 6 luni la câţiva ani după iradiere.
Simptomele clinice pot indica o boală constrictivă cronică datorată fibrozei pericardice,

43
miocardice şi endocardice - o pancardită. Semnele clinice pot include dispnee, durere
toracică, dilataţie venoasă, revărsat pleural şi puls paradoxal.
3.3.2. Modificările cardiace legate de chimioterapie.
O mare varietate de agenţi farmacologici pot afecta acut miocardul, producând un
model de inflamaţie (miocardită), sau pot conduce la afectare cronică de tipul observat în
cardiomiopatia dilatativă idiopatică. Anumite medicamente produc numai modificări
electrocardiografice, în timp ce altele pot precipita insuficienţa cardiacă congestivă
fulminantă şi decesul.
Toxicitatea legată de antracicline.
Câteva antibiotice produse de microorganisme Streptomyces au proprietăţi
anticanceroase. Acţiunea se datoreşte legării non-covalente de ADN. Moleculele de
antibiotic prezintă o regiune inelară plană, care se intercalează între bazele pereche ale
acidului nucleic, de care se leagă strâns. Consecutiv, este favorizată ruperea lanţurilor de
ADN şi este împiedicată refacerea acestora de către topoizomeraza II. Interacţiunea cu
ADN-ul este responsabilă de proprietăţile citotoxice, mutagene şi cancerigene.
Citotoxicitatea este independentă de fazele ciclului, dar este mai exprimată în faza S (ca
şi în cazul agenţilor alchilanţi); o excepţie o reprezintă bleomiciua, care opreşte ciclul
celular în faza G2.
Antibioticele citotoxice dactinomicina, doxorubicina şi bleomicina - sunt
actualmente folosite mai ales în asociaţii polichimioterapice. Utilitatea lor este limitată de
toxicitate, care pentru unele îmbracă aspecte particulare de exemplu antibioticele
antraciclinice (doxorubicina şi daunorubicina) pot produce o cardiomiopatie severă
caracteristică, iar bleomicina are o toxicitate pulmonară deosebită, dar nu deprimă practic
hematopoieza.
Doxorubicina (doxorubicin, adriamycin, adriblastina) este produsă de
Streptomyces pencetius, face parte din grupa antibioticelor antraciclinice. Arc structură
glicozidică, cuprinzând un aglicon tetraciclinic şi o aminohexoză caracteristică -
daunozamina.
Spectrul oncostatic este larg. Principalele indicaţii sunt sarcoamele de părţi moi,
osteosarcomul, boala Hodgkin şi limfoamele nehodgkiniene, leucemiile acute, cancerele
de sân, genitourinare, tiroidian, pulmonar, gastric, neuroblastomul. Se foloseşte ca

44
medicaţie unică sau, mai des, în diferite asociaţii chimioterapice - de exemplu împreună
cu bleomicina, vin-blastina şi dacarbazina (ABVD) în boala Hodgkin.
Doxorubicina se injectează intravenos. Când se administrează ca medicaţie unică
doza recomandată este de 60 mg/m2 la fiecare 3 săptămâni, până la un total de 550
mg/m2, în cazul schemei ABVD se injectează doxombicina 25 mg/m 2 în zilele l şi 14 ale
fiecărei luni.
Doxorubicina are o toxicitate mare.
Ca reacţii acute la injectarea intravenoasă pot apărea greaţă şi vomă, diaree,
modificări electrocardiograftce şi aritmii ventriculare, rareori fenomene anafilactoide. La
circa 2/3 din bolnavi se produc leucopenie şi trombocitopenie; deprimarea medulară este
maximă după 1-2 săptămâni, cu revenire la 3-4 săptămâni de la administrare.
Efectul toxic caracteristic antibioticelor antraciclinice este cardiomiopatia, tradusă
prin anomalii electrocardiografice, aritmii, uneori insuficienţă cardiacă gravă, rebelă la
tratament, care poate evolua letal. Frecvenţa acestui tip de reacţie adversă este mare (27
%) când doza totală depăşeşte 550 mg/m2.
Toxicitatea cardiacă a doxorubicinei (şi a celorlalte antibiotice antraciclinice)
poate fi micşorată prin asocierea cu dexrazoxan (dexrazoxane, cardioxane, zinecard), care
acţionează probabil prin împiedicarea formării complexului antraciclină - fier. De
asemenea, poate fi utilă asocierea cu alfa-tocoferol (vitamină E), care acţionează ca
antioxidant. Amifostina (amifostine, ethyol) este alt citoprotector faţă de efectele
citotoxice ale antibioticelor antraciclinice şi altor anticanceroase (ciclofosfamida,
cisplatina).
În studii ale unor cazuri de copii care au primit 3-4 cicluri de ABVD
(doxorubicină totală de 150-200 mg/m2) şi iradiere în manta cu doze mici, un mic procent
dintre pacienţi au prezentat afectări cardiace asimptomatice diagnosticate prin screening
ecocardiografic. Incidenţa suferinţei cardiace simptomatice a fost mică. Astfel rolul doza
cumulativă mică de doxorubicină devine cardiotoxică în prezenţa iradierii cu doză mică
probabil printr-un mecanism de cumulare a cardiotoxicităţii.
Doxorubicina este contraindicată la cardiaci şi trebuie evitată sau folosită cu
prudenţă la bolnavii cu insuficienţă hepatică (deoarece epurarea se face predominant prin
metabolizare în ficat). Asocierea cu ciclofosfamida creşte riscul cardiotoxic.

45
 Daunorubicina (daunorubicine, daunomycin, rubidomycin, cerubidine,
daunoblastina, rubomycin), antibiotic antraciclinic, este produs de acelaşi Streptomyces şi
are structură chimică foarte apropiată de aceea a doxorubicinei.
Se injectează intravenos, în monoterapie 50-75% mg/m2 odată la 3-4 săptămâni,
în cadrul polichimioterapiei 60 mg/m2 la aceleaşi intervale.
Toxicitatea este asemănătoare celei a doxorubicinei. Cardiotoxicitatea este ceva
mai mică.
Toxicitatea legată de clofosfamide
Doze mari de ciclofosfamidă pot produce insuficienţă cardiacă congestivă acută
sau în timpul a 2 săptămâni de administrare; o trăsătură histopatologică caracteristică este
edemul miocardic şi necroza hemoragică.
Ciclofosfamida (cyclophospharhide, cyclophosphan, cytoxan, endoxan, ledoxina)
este o bis-cloretilamină cu o grupare fosfamidică substituită la azot. Compusul, relativ
stabil în soluţie apoasă, este lipsit de reactivitatea chimică a clormetinei, respectiv nu este
direct agresiv pentru ţesuturi.
Ciclofosfamida este agentul alchilant cel mai folosit terapeutic, administrându-se
ca medicament unic sau în asociaţii polichimioterapice (împreună cu metotrexat,
fluorouracil, vincristină, doxorubicină, pred-nison). Indicaţiile principale sunt limfoamele
nehodgkiniene şi boala Hodgkin, mielomul multiplu, cancerul de sân, cancerul ovarian.
Poate fi de asemenea utilă în cancerul pulmonar microcelular, cancerul de col uterin,
sarcomul Ewing, neuroblastom, rabdomiosarcom şi sarcoame în general, în leucemia
acută limfoblastică la copii, leucemia acută mieloidă, leucemia limfocitară cronică.
Ca medicaţie unică se injectează intravenos 1 g/m 2 într-o singură doză. Pe cale
orală se recomanda 3,5-5 mg/kg şi zi timp de 10 zile, după care se potriveşte doza de
întreţinere.
Toxicitatea cardiacă a fost evidenţiată la pacienţii trataţi cu doze mari de
ciclofosfamidă (100-200 mg/kg). Ifosfamida, un alt agent alchilant înrudit cu
ciclofosfamida este implicat în determinarea cardiomiopatiei şi a aritmiei la doze de 10-
18 g/m2.

46
 Toxicitatea cardiacă asociată chimioterapiei şi radioterapiei poate fi ameninţătoare
de viaţă, poate limita dozele şi durata tratamentului şi afecta pe termen lung sau scurt
calitatea vieţii pacientului.
De aceea noi metode în managementul chimioterapiei au fost propuse pentru a
diminua aceste efecte nedorite:
-modificarea programului de administrare,
-selecţia pacienţilor cu risc scăzut,
-atenta monitorizare cardiacă a pacienţilor pe toată durata tratamentului,
-folosid analogi de doxorubicină mai puţin toxici în formule liposomale.
Radioterapia are un efect toxic aditiv la efectul toxic al chimioterapicelor.
Folosirea tehnicilor moderne de radioterapie fac ca incidenţa cardiomiopatiei să fie rară.

47
 PREZENTARE DE CAZ I

Pacient: M.D.
Varsta : 16 ani
Sex: feminin
Data internarii: 09.06-29.06.2011, repetate internari in
Clinica de Hematologie a Spitalului Universitar Bucuresti,
apoi in Clinica de Oncohematologie a Spitalului „Louis
Turcanu” Timisoara.

DIAGNOSTIC:1.Limfom Hodgkin clasic ( tip I BNLI)

forma cu scleroza nodulara stadiul IIA (ganglioni
cervicali si mediastinali)-boala primar chimiorezistenta
2.Cura citostatic DHAP (II)
3.Aplazie medulara secundara tratamentului citostatic
4.Deficit imun secundar
5.Stimulare cu Neupogen in vederea aferezei de celule stem
periferice

ISTORICUL BOLII: Pacienta cu varsta de 15 ani, sex

feminin, diagnosticata cu limfom Hodgkin in martie 2010,
cu polichimioterapie efectuata in cadrul Clinicii de
Hematologie a spitalului Universitar Bucuresti, se prezinta
in clinica pentru reevaluare clinico-biologica si continuarea
tratamentului conform indicatiilor medicului specialist.

Examenul obiectiv la debut: tegumente normal colorate,

fara adenopatii periferice palpabile, torace-bombarea
sternului in 1/3 superioara cu diametrul de aproximativ 4/5
cm, fara hepatosplenomegalie.

48
STAREA LA INTERNARE:
Stare generala buna. Afebrila. Apetenta. Tip hipostenic.
Tegumente si mucoase discret palide. Tesut celular
subcutanat diminuat.
Sistem ganglionar superficial nepalpabil.
Respiratii normale. FR =18 r/min. Stetacustic pulmonar:
MV normal transmis, fara raluri supraadaugate.
Zgomote cardiace ritmice, bine batute, AV = 68 b/min, TA
=110/70 mmHg, fara suflu supraadaugat.
Cavitate bucala fara modificari patologice. Faringe normal..
Abdomen moale, elastic, nedureros spontan si la palpare.
Tranzit intestinal prezent pentru gaze si materii fecale.
Scaun normal, zilnic. Ficat si splina nepalpabile.
Loje renale libere. Manevra Giordano negativa bilateral.
Mictiuni spontane, fiziologice. Diureza prezenta.Fara semne
clinice de iritatie meningeana. ROT prezente, simetrice.

49
 PLAN DE INGRIJIRE

PROBLEMELE BOLNAVEI:

-aplazia medulara survenita dupa ultima cura de citostatic

-riscul de hemoragii secundar trombocitopeniei
-febra asociata cu neutropenie
-aparitia mucozitei
-durerea la nivelul cavitatii bucale asociata mucozitei
-greturi si varsaturi ce duc la o nutritie deficitara
-alterarea imaginii de sine a pacientei datorita alopeciei

CUNOSTEREA PACIENTULUI PE NEVOI

1.Nevoia de a respira si a avea o buna circulatie

Pacientul respire normal, cu ritm regulat; cu TA=110/60 mmHg; puls 60 b/min cu ritm mai
accelerat in timpul perioadelor febrile. Prezinta un puseu de epistaxis minor
Problema: Epistaxis
Manifestarea de dependenta: singerare nazala minora
Sursa de dificultate: aplazia medulara, trombocitopenia
2. Nevoia de a se alimenta si hidrata.
Pacientul prezinta apetit diminuat pentru ca la nivelul cavitati bucale prezinta mucozita in urma
tratamentului cu citostatice.
Se hidrateaza prin alimentatie parenterala
Problema: a. Alterarea nutritiei prin lipsa de aport
b. Risc de deshidratare
Manifestarea de dependenta:greturi, apetit diminuat, regim alimentar semilichid, neiritativ,
scadere in greutate,
Sursa de dificultate: mucozita
3. Nevoia de a elimina.
Pacienta prezinta citeva varsaturi
Problema: alterarea eliminarilor datorita varsaturilor
Manifestarea de dependenta: varsaturi
Sursa de dificultate: efectul toxic al citostaticelor
4. Nevoia de a se misca si de a-si mentine o buna postura.
Pacientul are miscarii limitate fiind legat permanent la un aparat( infuzonat pentru perfuzia de
hidratare)
Problema: Diminuarea mobilitatii

50
Manifestarea de dependenta: imobilizarea la pat
Sursa de dificultate: dependenta de perfuzomat
5. Nevoia de a dormi si a se odihni.
Pacientul nu prezinta iasomie ; ba mai mult doarme datorita curelor de citostatice (oboseala
cronica)
Problema: Hipersomnie
Manifestarea de dependenta: stare de somnolenta, oboseala, adinamie
Sursa de dificultate: efectul secundar al citostaticelor
6. Nevoia de a se imbraca si dezbraca.
Pacienta prezinta autonomie in satisfacerea nevoii
7. Nevoia de a-si proteja tegumentele si a se mentine curat.
Problema: Alterarea integritatii mucoaselor
Manifestarea de dependenta: aparitia ulceratiilor la nivelul cavitatii bucale, durere in timpul
alimentatiei, usturime la bautori acide
Sursa de dificultate: aparitia infectie micotice la nivelul cavitatii bucale
8. Nevoia de a-si mentine temperatura la limite normale.
Apar pusee de hipertermie
Sunt administrate antipiretice ( Perfelgan alternat cu Algocalmin) se fac inpachetari cu apa rece
si tapotaje cu alcool sanitar.
Problema: Hipertermia
Manifestarea de dependenta: febra peste 39 grade C
Sursa de dificultate: scaderea imunitatii si aparitia infectiilor
9. Nevoia de a evita pericolele.
Problema: Risc crescut de infectii
Manifestarea de dependenta: perioade febrile, mucozita
Sursa de dificultate: aplazia medulara
10. Nevoia de a comunica.
Comunica foarte bine cu toate persoanele din jurul ,atat cu personalul medical cit si cu restul
persoanelor
Pacienta prezinta autonomie in satisfacerea nevoii
11. Nevoia de a-si practica religia.
Pacienta prezinta autonomie in satisfacerea nevoii
12. Nevoia de a fi util.
Problema: Alterarea imaginii de sine
Manifestarea de dependenta: alopecia
Sursa de dificultate: efectul secundar al citostaticelor
13. Nevoia de a se recrea.
Recreerea este data de jocurile pe calculator ; cu joaca de la camera ; si de scurtele plimbari
facute pe holul spitalului.
Pacienta prezinta autonomie in satisfacerea nevoii
14. Nevoia de a invata.
Pacienta prezinta autonomie in satisfacerea nevoii

51
DATA DIAGNOSTI OBIECTIVE INTERVENTII EVALUARE
C DE
INGRIJIRE
9.06.2011 1.Risc de Prevenirea -evaluarea pacientului pentru -semne vitale in
aparitie a tratarea depistarea infectiei: limite fiziologice
infectiilor infectiilor a) verificam functiile vitale la -absenta semnelor
aparute fiecare 4 ore de inflamatie
b)verificam formula leucocitara locala
c)inspectam zonele care pot -evita contactul
constitui porti de intrare pentru cu alte persoane
germeni. cu risc de
-respecarea regulilor de transmitere a
manipulare a cateterelor infectiilor
-recoltarea culturilor si obtinerea
antibiogramelor
-izolarea pacientei
-schimbarea trusei de perfuzie la
24 de ore
2.Alterarea Mentinerea -evaluarea aspectului mucoasei -pacienta respecta
mucoasei integritatii bucale instructiunile si
bucale, mucoasei -instruirea pacientei sa raporteze executa
manifestata bucale senzatia de arsura, durere manevrele de
prin mucozita -incurajarea si supravegherea ingrijire
grad II/III desfasurarii igienei cavitatii prezentate.
bucale
-utilizarea sub supraveghere a
solutiilor antiseptice bucale
-administrarea medicatiei
specifice intravenos si per os la
indicatia medicului

52
3.Nutritie Limitarea -evaluam prezenta, numarul si -pacienta prezinta
deficitara ca simptomelor cantitatea varsaturilor apetit capricios,
urmare a digestive -administrarea de antiemetice la dar se
greturilor si indicatia medicului alimenteaza si
varsaturilor -eliminarea mirosurilor, hidrateaza
imaginilor neplacute din mediul normal, nu scade
inconjurator in greutate
-supravegherea hidratarii -simptomatologia
bolnavei digestiva se
-evaluarea balantei ingesta reduce
/excreta
-cantarirea pacientei
4. a. Oprirea a.consult ORL- -pacienta prezinta
a. Epistaxis singerarii repaus la pat, administrare de epistaxis minor
minor. nazale concentrat trombocitar, care se remite
b. Risc de administrare de lichide spontan
sangerare b.Preventia b. monitorizarea trombocitelor -pacienta nu
hemoragiilor -evaluarea prezentei prezinta sangerari
sangerarilor: -administrarea de
 petesii, echimoze concentrat
 timp de sangerare trombocitar
prelungit decurge fara
 prezenta sangelui in incidente
scaun, urina
 epistaxis
 status mental alterat
-instruirea pacientei privind
metodele de evitare a aparitiei
sangerarilor
-nu se administreaza medicatie

53
 intramuscular
5.Hipertermie -transfuzie de concentrat -pacienta prezinta
manifestata Mentinerea trombocitar initial temperatura
prin febra temperaturii in -combaterea constipatiei prin 38,7°C
moderata. limite dieta bogata in fibre in functie de -in urma
fiziologice toleranta pacientei manevrelor de
-masurarea temperaturii termoliza fizica si
-recoltarea hemoculturii in puseu administrarea de
febril antitermice se
-termoliza fizica masoara
-administrarea de antitermice temperatura din
-antibioterapie tintita la indicatia 15 in 15 minute
medicului pana pacienta
devine afebrila

10.06.2011 1.Efectuarea -se explica bolnavei necesitatea -pacienta a inteles

unei punctii efectarii punctiei, necesitatea
medulare -se invita bolnava sa puna efectuarii punctiei
intrebari sau sa-si exprime si a fost
eventualele temeri legate de cooperanta
procedura
-avand in vedere ca pacienta a
mai efectuat in trecut trei punctii
medulare este intrebata daca
doreste sa i se mai explice
tehnica
-se pregatesc materialele
necesare: tampoane, betadina,
alcool sanitar, trusa de punctie,
seringi de 20 ml,Xilina si seringa
pentru efectarea anesteziei

54
 locale,
comprese sterile, leucoplast,
eprubete si lame pentru
efectuarea frotiului din maduva
recoltata.

-la indicatia medicului se

efectueaza o sedare prealabila a
bolnavei
-dupa efectuarea punctiei se
trimit eprubetele si lamele la
laborator
-se supravegheaza pacienta
2.Prezenta Prevenirea -administrarea de concentrat -bolnava nu
riscului de sangerarilor trombocitar avand in vedere si prezinta
sangerare efectuarea medulogramei sangerari, este
-instruirea pacientei si cooperanta
supravegherea ei pentru a evita
loviturile sau accidentele
-instruirea privind folosirea unei
periute cu dintii moi pentru
igiena dentara
-instruire privind utilizarea unui
balsam de buze

3.Hipertermie Mentinerea -masurarea temperaturii si -dimineata

manifestata temperaturii notarea acesteia in foaia de pacienta prezinta
prin febra corporale in monitorizare a pacientei al doilea puseu
moderata limite -administrarea antitermicelor febril 39°C
fiziologice prescrise si a antibioticelor -dupa
indicate de medic, respectarea administrarea de

55
 orarului de administrare antitermice
-aplicarea tehnicilor de termoliza intravenos
fizica temperatura
-recoltarea hemoculturii si a revine la valori
culturilor de cateter venos normale
central
-monitorizarea atenta a valorilor
din hemoleucograma
-recunoasterea precoce a
semnelor de sepsis si tratarea lor
reduc morbiditatea si chiar
mortalitatea prin sepsis
4.Alterarea Mentinerea -supravegherea efectuarii unei -bolnava se
mucozitatii integritatii toalete riguroase a cavitatii alimenteaza si
bucale mucoasei bucale hidrateaza
bucale -utilizarea de solutii antiseptice corespunzator
bucale
-instruirea pacientei sa consume
alimente necondimentate, la o
temperatura adecvata

5.Durere la Confort la -utilizarea unor solutii de igiena -bolnava se poate

deglutitie alimentatie al bucala cu anestezic sau clatirea alimenta dupa
pacientei gurii cu Xilina administrarea de
-administrarea de antialgice la antialgice la
indicatia medicului nivelul cavitatii
bucale
11.06.2011 1.Recoltare de Monitorizarea -recoltarea de sange dimineata -deoarece
sange si culturi starii de pentru hemoleucograma, hemoglobina este
microbiene sanatate si ionograma sanguina, CRP de 7,8 g%, se
statusului imun -recoltarea exudatului faringian, decide

56
 al pacientei a culturilor de CVC administrarea de
masa eritrocitara
2.coloratie Sa prezinte -se anunta bolnava in prealabil si -transfuzia se
tegumentara coloratie i se explica necesitatea efectuarii desfasoara fara
manifestata tegumentara transfuziei incidente
prin paloare normala -transfuzie de masa
trombocitara, punctia
-se pregateste trusa de transfuzie
si materialele necesare atasarii
acesteia la cateterul venos
central
-se ataseaza trusa de perfuzie la
CVC si se supravegheaza in
continuare pacienta pentru a
observa eventualele reactii
adverse sau alergii aparute in
cursul transfuzarii
-se instruieste pacienta sa
comunice orice schimbare
aparuta in starea sa generala

3.Predispunere Efectuarea -se respecta cu strictete orarul de -pacienta este

a la infectii tratamentului administrare cooperanta si
-risc de infectii prescris -se respecta regulile de asepsie administrarea
necesare la administrarea tratamentului se
tratamentului antibiotic efectueaza fara
intravenos in bolus si perfuzabil probleme

4.Vulnerabilitat Preventia -se indeparteaza initial -bolnava intelege

e fata de infectiilor cu pansamentul vechi de pe plaga necesitatea
infectii poarta de CVC efectuarii acestor

57
 intrare la -respectand regulile de asepsie manevre
nivelul CVC se va pansa plaga, dezinfectand
in prealabil locul de insertie al
CVC, precum si locurile de
sutura cu tampoane sterile cu
solutie de betadina
-ramul care nu s-a utilizat pentru
transfuzie se va hepariniza

12.06.2011 1.Durere la Asigurarea -supravegherea pacientei la -ca urmare a

deglutitie confortului efectuarea unei igiene orale ingrijirilor
pacientei riguroase prezentate la
pentru a se -utilizarea unor solutii Interventii,
putea alimenta antiseptice orale ce contin pacienta se poate
si hidrata anestezic cu actiune locala alimenta si
corespunzator (Citrolin cu Xilina) hidrata
-utilizarea de geluri bucale cu
efect anestezic local si
antimicotic pentru a elimina
candidoza bucala (Daktarin)
-administrare de antialgice de
tipul Algocalmin cu jumatate de
ora inaintea alimentatiei

2.Alterarea Conservarea -discutii cu pacienta despre -pacienta este

imaginii de imaginii de faptul ca parul va creste din nou optimista,
sine datorita sine a bolnavei dupa finalizarea terapiei realizeaza ca
alopeciei -sugerarea de alternative cum ar alopecia este un
fi purarea unei peruci sau a unor efect al terapiei si

58
 bandane, esarfe ca este o stare
trecatoare
3.Eliminare Reducerea -evaluarea numarului, frecventei -pacienta nu
inadecvata simptomelor si a aspectului varsaturilor scade ponderal,
manifestata digestive -distragerea atentiei bolnavei respecta
prin greata si prin oferirea de alternative: indicatiile de
varsaturi meloterapie, urmarirea la limitare a
televizor a unei emisiuni, tehnici simptomelor
de relaxare digestive, se
-administrarea de antiemetice hidrateaza normal
-supravegherea hidratarii
bolnavei
-efectuarea balantei
ingesta/excret -
monitorizarea greutatii

4.Anxietate Reducerea -discutii cu pacienta privind -in urma

anxietatii si temerile acesteia legate de discutiilor avute
asigurarea boala , de terapie si de viitorul si a dministarii
confortului acesteia medicatiei ,
psihic al -se raporteaza medicului detalii pacienta se simte
pacientei legate de discutiile avute cu bine
pacienta
-se administreaza medicatia
anxiolitica indicata de medic
-sugeram discutia cu un psiholog

59
13.06.2011 1.Prevenirea Monitorizarea -recoltarea de sange pentru -bolnava este
infectiilor parametrilor hemoleucograma, ionograma afebrila,
biologici ai sanguina, CRP, glicemie, VSH rezultatele
bolnavei si a -monitorizarea functiilor vitale si culturilor
functiilor vegetative de trei ori pe zi si prelevate in ziua
vitale notarea valorilor in foaia de anterioara sunt
monitorizare a pacientei negative, nu
-valorile obtinute se aduc la exista semne de
cunostinta medicului infectie
-ingrijirea CVC
-respectarea conditiilor de igiena
in salonul in care pacienta este
izolata
-antibioterapia tintita

2Antibioterapia Administrarea -administrarea conform -pacienta intelege

tratamentului concentratiei ,orarului si tipului importanta
antibiotic si de antibiotic prescris efectuarii
per os -respectarea conditiilor de tratamentului
sterilitate la administrarea chiar daca orarul
tratamentului intravenos de administrare
-administrarea tratamentului per este strict si
os include si
tratament
perfuzabil pe
parcursul noptii
3.Mucozita Mentinerea -pacienta efectueaza o igiena -pacienta respecta
integritatii bucala stricta, utilizand instructiunile si
mucoasei antiseptice bucale executa singura,
bucale, -instruim pacienta sa se spele pe fara ajutor
reducerea dinti des , dupa fiecare masa, manevrele de

60
 gradului de folosind o periuta cu dinti moi, ingrijire
incadrare al -urmarim evolutia leziunilor prezentate la
mucozitei bucale Interventii
-aplicarea balsamului de buze -gradul mucozitei
s-a redus la I

Concluzii : pacientul a fost externat dupa a saptea zi de spitalizare, stare

ameliorata, revine in clinica pentru continuarea tratamentului citostatic si reevaluare
clinico-biologica.

61
 Cazul nr. 2
Cunoasterea pacientului:
Pacient: C.M ; Varsta: 4 ani.
Dg: Boala Hodgkin std cs IV-B cu scleroza nodulara.
Istoricul bolii: Pacient diagnosticat in 15 aprilie 2008 la Cluj ,unde a urmat , tratamentul pana de
curand, cand a facut prima recadere si este indrumat spre centrul din Timisoara. In prezent
urmeaza tratament la Clinica de Onco-Hematologie “Louis Turcanu” Timisoara.
Protocolul de tratament urmat: GEV 28.04 – 1.09.2011

CUNOSTEREA PACIENTULUI PE NEVOI

1.Nevoia de a respira.
Pacientul respira normal, uneori cu o frecventa de 19-20 resp/min cu ritm regulat; cu
TA=110/60 mmHg; puls 60 b/min cu ritm mai accelerat in timpul perioadelor febrile
Problema: Alterarea respiratiei
Manifestarea de dependenta: tahipnee 25 respiratii/min
Sursa de dificultate: cresterea temperaturii peste 38 grade
2. Nevoia de a se alimenta si hidrata.
Pacientul prezinta apetit diminuat pentru ca la nivelul cavitati bucale prezinta mucozita in urma
tratamentului cu citostatice.
Se hidrateaza prin alimentatie parenterala
Problema: a. Alterarea nutritiei prin lipsa de aport
b. Risc de deshidratare
Manifestarea de dependenta: apetit dimnuat, scadere in greutate,
Sursa de dificultate: mucozita
3. Nevoia de a elimina.
Se observa usturime si durere la urinat – pacientul prezinta infectie urinara
Problema: Tulburari de eliminare a urinii
Manifestarea de dependenta: polachiurie, disurie
Sursa de dificultate: infectia urinara
4. Nevoia de a se misca si de a-si mentine o buna postura.
Pacientul are miscarii limitate fiind legat permanent la un aparat( infuzonat pentru perfuzia de
hidratare)
Problema: Diminuarea mobilitatii
Manifestarea de dependenta: imobilizarea la pat
Sursa de dificultate: dependenta de perfuzomat
5. Nevoia de a dormi si a se odihni.
Pacientul nu prezinta iasomie ; ba mai mult doarme datorita curelor de citostatice (oboseala
cronica)
Problema: Hipersomnie
Manifestarea de dependenta: stare de somnolenta, oboseala, adinamie
Sursa de dificultate: efectul secundar al citostaticelor

62
 6. Nevoia de a se imbraca si dezbraca.
Pacienta prezinta autonomie in satisfacerea nevoii
7. Nevoia de a-si proteja tegumentele si a se mentine curat.
Pacientul prezinta mucoase normal colorate dar este ajutat de mama in timpul toaletei zilnice. Se
insista asupra cavitatii bucale dupa fiecare masa deoarece prezinta mucozita.
Problema: Alterarea integritatii mucoaselor
Manifestarea de dependenta: aparitia ulceratiilor la nivelul cavitatii bucale, durere in timpul
alimentatiei
Sursa de dificultate: aparitia infectie micotice la nicelul gurii
8. Nevoia de a-si mentine temperatura la limite normale.
Temperatura variaza intre 39-40 C find febril.
Sunt administrate antipiretice ( Perfelgan alternat cu Algocalmin) se fac inpachetari cu apa rece
si tapotaje cu alcool sanitar.
Problema: Hipertermia
Manifestarea de dependenta: febra peste 39 grade C
Sursa de dificultate: scaderea imunitatii si aparitia infectiilor
9. Nevoia de a evita pericolele.
Pacientul nu prezinta probleme psihologice pentru ca chiar daca timpul majoritar si-l petrece la
spital este o persoana foarte jucausa ; merge la camera de joaca (din incinta clinicii) si se joaca
cu altii copii din salon. Prezinta cateter central si riscul de infectie nosocomiala este foarete mare
Problema: Risc crescut de infectii
Manifestarea de dependenta: perioade febrile, mucozita
Sursa de dificultate: depresia imunitara
10. Nevoia de a comunica.
Comunica foarte bine cu toate persoanele din jurul lui,atat cu personalul medical cit si cu restul
persoanelor
11. Nevoia de a-si practica religia.
Copilul este invatat de parinti sa-si spuna rugaciunea de seara
12. Nevoia de a fi util.
Este copil asa ca el se face util cu orice lucru marunt pe care il face
13. Nevoia de a se recrea.
Recreerea este data de jocurile pe calculator ; cu joaca de la camera ; si de scurtele plimbari
facute pe holul spitalului.
14. Nevoia de a invata.
Parintii incearca sa educe copilul sa se adapteze nevoilor impuse de respectarea tratamentului si
de perioadele lungi de internare

63
 Plan de ingrijire
Ziua 1
Identificarea Obiectiv Interventii Evaluare
problemelor

1 apetit -combaterea -se administreaza antimicotice parental -se supravegheza pacientul

diminuat mucozitei -se face badijonarea cavitatii bucale de pe parcursul zilei
datorita 4x/zi de catre asistenta medicala -se introduce treptat
mucozitei -se alimenteaza mai mult pe cale alimentatia si hidratarea
din cavitatea parenterala si se administreaza per os
bucala antibiotice conform indicatilor - se face badjonarea
medicului cavitatii bucale de
- badijonarea cavitatii bucale dupa asistenta medicala
fiecare masa

2 durere la -diminuare si apoi -se introduce antibiotic pentru infectia -se observa dimunuarea
urinat eliminarea durerilor urinara conform indicatilor medicului durerilor la urinat
la urinat -se face toaleta cu apa si bicarbonat
pentru schimbarea ph-ului
-manevrele sint executate de asistenta
in colaborare cu mama
3 terminarea -deslegarea de la -se desface pacientul de 3-4x/zi cite -miscarea s-a inbunatatit
perfuzilor aparat de 3x/zit imp 10-15 minute pentru a se face usor
pentru de 10 min plimbarea
pacientul sa -asistenta medicala inchide cvc pentru
nu mai aiba a se putea misca cat mai liber
limitata pacientul
miscarea
4 -pt o perioada de 6-8 -pansarea la 2 zile a cvc-ului se face -asistenta medicala se
-miscarea luni miscarea va fi de catre asistenta medicala pentru a asigura ca plaga este
limitata tot limitata pt ca cvc- preveni infectia de piele mentinuta curata
datorita cvc- ul ramane inserat -toaleta cvc-ului cu betadina si cu
ului acolo (sub clavier) kadan
-pansarea si -toaleta partilor corpului cu ajutorul
pastrarea apartinatorului
curate a
plagei de la
cvc
5 -scaderea -administrarea de antibiotic conform -temperatura a scazut dar
temperatura temperaturi prescriptiei medicului currant nu foarte mult si se
39-40 grade -administrarea de antibiotic continua manevrele pana
Celsius (Algocalmin ,Perfalgan) la normalizarea ei (36
-tapotaj cu apa si alcool precum si grade Celsius)
punerea de comprese reci
-recoltarea de hecucoult pentru

64
 depistarea virusilor sau bacterilor

Ziua 2
Identificarea Obiectiv Interventii Evaluare
problemelor
1 -continuarea -se combina cu tratamentul antifungic -evolutia este usor
-apetitul este metodelor conform indicatilor medicului terapeut favorabila fata de prima zi
mentinut terapeutice pentru -se executa de catre asistenta medicala
diminuat reducerea si badjonarea cavitatii bucale
datorita combaterea -pacientul este pus sa faca gargara
mucozitei mucozitei
2 -respectarea -administrarea antibioticelor pentru -durerea nu cedeaza ba
-dureri la tratamentului si a infectia urinara conform indicatilor este mai accentuata
urinat toaletei pacientului medicului currant
-se continua cu toaleta zonei genital de
catre asistenta

3 -intreruperea -desfacerea de la cvc de asistenta -miscarea este vizibil mai

-terminarea perfuziilor ca medicala pentru ca pacientul sa se buna
perfuzilor pacientul sa-si poata plimba si misca
mai repede satisfaca nevoile
pentru a nu-i fiziologice
mai fi
limitata
miscarea
pacientului
4 -diminuarea limitari -pacientul se poate juca cu grija de a -pacientul ii este inca frica
-miscarea miscarilor nu isi scoate cvc-ul sau a nu-l smulge sa se miste in voie
limitata de la locul insertiei si a nu sangera
determinate
de cvc-ului

5 -scaderea -continuarea tratamentului la indicatile -temperatura este aproape

temperatura temperaturei medicului curant de limita normala
38-39 grade
Celsius

Ziua 3

65
Identificarea Obiectiv Interventii Evaluare
problemelor
1 -combaterea -se mentine antibioticul -diminuarea mucozitei
-apetitul este mucozitei din -efectuarea badjonari bucal de
bun cavitatea bucala asistenta medicala de 4x/zi
-diminuarea -se efectueaza gargara cu Citrolin
mucozitei 4x/zi

2 -diminuarea sau -respectarea tratamentului instituit de -durerea dispare in

-dureri la disparitia durerilor la medical curant totalitate
urinat urinat -respectarea orelor pentru toaleta zonei
genitale
3 -continuarea -marirea intervalului de timp de la 20- -se observa o miscare mult
-perfuzile s- desfaceri de la aparat 25 minute mai buna
au mai a pacientului pentru
limitat a se putea misca
-la numarul
de flacoane
cit si la ritm
4 -o mai buna miscare -pacientul s-a obisnuit cu cvc-ul si -pacientul se misca mult
-miscarea a pacientului limitarea este mult diminuata mai bine
limitata
determinate
de cvc

5 -scaderea -continuarea cu antibioticul introdus -temperatura este in

temperatura temperaturei pana la de medical currant in tratament continua scadere
37-38 grade limitele terapeutice -continuarea cu antibioticele introdus
Celsius de medical currant in tratament
-se mai face tapotaj cu alcool

Ziua 4
Identificarea Obiectiv Interventii Evaluare
problemelor

66
1 -combaterea -se mentine antibioticul si se face in -mucozita a fost vindecata
-apetitul mucozitei din gura continuare gargara cu Citrolin 4x/zi
diminuat ;mu
cozita
cavitati
bucale

2 -disparitia durerilor -continuarea cu tratament antibiotic -durerile au disparut

-durerile la la mictionat instituit de medicul curant si efectuat definitiv
mictiune de asistentul medical

3 -miscarea -se continua cu desfacerea pacientului -miscarea este tot mai

-perfuzia s-a pacientului in voie de la aparat buna
mai limitat -miscarea se face zilnic

4 -pacientul se poate -terminarea perfuziei -o miscare mai buna

-miscarea misca liber si in voie -pansarea la 2 zile a cvc-ului pentru a datorita interventilor
limitata evita infectia de plaga de catre asistentei medicale
determinate asistenta medicala
de cvc

5 -mentinerea -continuarea cu medicamentatie -evolutia este

Temperatura temepaturei in limite prescrisa de medical currant si efectuat favorabila,temperatura este
36-37 grade normale de asistenta medicala inca 14 zile pastrata in limite
Celsius

Ziua 5
Identificarea Obiectiv Interventii Evaluare
problemelor
1 -combaterea -se mai face gargara cu citolin 2x/zi -pacientul mananca sib ea
-apetit mucozitei singur
diminuat -se opreste alimentatia
parentala

2 -combaterea lor -se mentine tratamentul cu antibiotice -durerile au disparut

durerile la inca 5 zile
urinat

3 -scoaterea definitive -perfuzele sau scos dar a mai ramas -pacientul se simte foarte
-perfuzii a perfuzelor antibioticele bine
limitate
4 -o mai buna miscare -datorita scoaterii perfuzilor din -o miscare foarte buna

67
-miscarea a pacientului alimentatia pacientului; el se misca
limitata mai mult si mai bine
determinate -se continua pansarea la 2 zile de
de cvc-ul asistenta medicala
5 -mentinerea limitelor -temperatura este buna se mentine inca -temperatura este in limite
temperatura de temperatura tratamentul antimicotic si antibiotic normale
36-36 grade
Celsius

Pacientul nu a fost externat dupa cele 5 zile de urmarie,el a mai ramas internat inca o luna si nu
au aparut si alte complicatii.

Cazul nr.3
Cunoasterea pacientului:
Pacientul: D.A ;Varsta: 17 ani

68
 Diagnostic: Boala Hodgkin stadiul cs III cu celularitate mixta
Istoricul bolii: Pacient in varsta de 17 ani diagnosticat in 2004-2005 cu Hodgkin si care a urmat
tratament de specialitate chimioterapie si radioterapie si care a venit pentru evaluare clinic-
biologic

Cunoasterea pacientului pe nevoi:

1.Nevoia de a respira.
Pacientul respire fara sa fie ajutat de aparate,normal TA:90/60 mmHg; resp 17-19 resp/min,ritm
regulat;puls:55 b/min:
Nevoia este satisfacuta autonom

2.Nevoia de a se hidrata si alimenta.

Pacientul are apetit bun,usor afectat de mucozita de la nivelul cavitatii bucale datorita
citostaticelor facute in urma cu o saptamana. Se alimenteaza cu alimente semilichide; alimente
usor de mancat
Problema: Risc de alterare a nutritiei si hidratarii
Manifestarea de dependenta: nu poate sa manince alimente solide
Sursa de dificultate: leziunile de la nivelul mucoasei bucale

3.Nevoia de a elimina.
Pacientul prezinta durere sau neputinta de a elimina scaunul datorita unei fisuri anale. Defecatia
este ingreunata mult
Problema: Alterarea eliminarii, constipatia
Manifestarea de dependenta: sacaune rare, de consistenta crescuta
Sursa de dificultate: scaderea aportului pe cale orala

4. Nevoia de a se misca; de a-si mentine o buna postura.

Pacientul nu se misca mai deloc datorita fisuri anale aparute: dar fara probleme de mers.
Pacientul nu poate sta pe fund si de aceea se va aseza in semisezut
Nu prezinta probleme

5.Nevoia de a se odihni.
Datorita problemei mentionate mai sus si scaunul pacientului este ingreunat
Nu prezinta probleme

6. Nevoia de a se imbraca si dezbraca.

Pacientul exercita fara problem aceasta nevoie

7.Nevoia de a-si proteja tegumentele si a fi curat.

Pacientul prezinta mucoase si tegumente normal colorate ,este ajutat in timpul toaletei in zona
fesiera,se insista asupra cavitatii bucale unde pacientul prezinta mucozita si in zona fesiera unde
pacientul prezinta fisura anala
Problema: Alterarea integritatii tegumentelor si mucoaselor
Manifestarea de dependenta: fisuri anale
Sursa de dificultate: constipatia

69
 8.Nevoia de a-si mentine temperatura la limite normale.
Pacientul prezinta temperatura 38-39 grade Celsius care este facuta doar noaptea(fiind numita si
febra de boala) si intre anumite intervale orare
Problema: Hipertermia
Manifestarea de dependenta: febra peste 39 grade C
Sursa de dificultate: scaderea imunitatii si aparitia infectiilor

9. Nevoia de a evita pericolele.

Pacientul nu prezinta probleme psihologice. Desi are dureri mari este o persoana comunicativa;
vorbeste cu colegi de salon si cu personalul medical
Problema: Alterarea confortului
Manifestarea de dependenta: aparitia durerii
Sursa de dificultate: compresiunea tumorii pe terminatiunile nervoase

10.Nevoia de a comunica.
Comunica foarte bine cu toate persoanele
11.Nevoia de a-si practica religia.
Pacientul este ortodox,crede foarte mult in Dumnezeu
12.Nevoia de a fi util.
Mama pacientului il pune la tot felul de treburi usoare pentru a simti ca este util si pe masura
varstei lui
13.Nevoia de a se recreea.
Pacientul se recreeaza facand probleme de matematica si informatica (find pasionat de asfel),se
mai si joaca pe calculator jocuri de strategie
14.Nevoia de a invata.
Pacientul stie ce boala are si a acceptat si este dispus sa urmeze tratamentul prescris de catre
medicul curant pentru a se face bine.

Plan de ingrijire
Ziua 1
Identificarea Obiective Interventii Evaluare

70
problemelor
1 -combaterea -badijonarea cavitatii bucale cu -evolutie favorabila
-apetit mucozitei dactarin si introducerea in medicatie a
ingreunat -introducerea in pacientului cu micomax 2x1 fl/zi
datorita medicamentatie de conform indicatilor medicului currant
mucozile antibiotice -alimentatia sa fie semiconsistenta ,iar
bucale daca nu se poate se administreaza
alimentatia parentala

2 -epitelizarea fisurii -consult chirurghical nu scoate nimic -evolutie nefavorabila

-fisura anala -consult chirurghical la iveala
-se face toaleta de 4x/zi cu apa si
sapun
-se administreaza pe tegument
mercuracrom 2%
-in medicatie se introduce conform
indicatiei medicului anlgezice
-pacientul este asezat in pozitie
semisezanda sau pe un colac executat
din material plastic

3. -ingrijirea fisuri - ajutarea pacientului pentru -miscare mult diminuata

-dificultate in anale , spre satisfacerea nevoilor fiziologice
deplasare vindecarea acesteia
datorita fisuri
anale
4 -rezolvarea -la indicatia medicului curant se -evolutie usor favorabila
-scaun problemei fisuri administreaza ½ tb Xanax dimineata
ingreunat anale -se administreaza ½ tb
datorita fisuri Fenobarbital,seara pentru ca pacientul
anale sa se poata odihni

5 -mentinerea -la indicatia medicului currant se -evolutia este favorabila pe

Temperatura temperature in limite introduce in tratamentul pacientului parcursul zilei si se
38-39 grade normale (36-36,5 antibiotic si antitermice:Algocalmin si diminueaza pe parcursul
Celsius grade Celsius) Meronem noptii cu temperatura
datorita -in puseul febril se recolteaza ridicata
mucozitei si hemocultura pentru a indentifica
fisuri anale bacteria sau virusul prezent

Ziua 2

71
Identificarea Obiective Interventii Evaluare
problemelor
1. -tratarea mucozitei -badijonarea cavitatii bucale cu dactarin -evolutia este
-mucozita de de 4x/zi buna ,pacientul se poate
la nivelul -gargara cu Citrolin de 3x/zi alimenta corespunzator
cavitatii Se continua administrarea alimentatiei
bucale care semiconsistenta
diminueaza
apetitul
alimentar
2. -vindecarea fisuri -se continua toaleta pacientului zonei -evolutia este usor
-fisura anala anale fesiere de 4x/zi farovabila
-se aplica mercurocrom 2%

3. -inbunatatirea -ajutarea pacientului pentru satisfacerea -evolutia este usor

-nevoia de a deplasari ingreunate nevoilor fiziologice inbunatatita
se deplasa
ingreunata
4. -satisfacerea nevoi -continuarea tratamentului prescris de -evolutia este favorabila
-somnul de a se odihni catre medical curant -pacientul isi satisface
ingreunat corespunzator nevoia de
a se odihni
5. -ameliorarea -se continua cu antipireticele si -temperatura in scadere
-teperatura temperaturi ,pana la antibioticele prescrise de medicul curant -evolutie buna
ridicata temperatura normala -se face tapotaj cu alcool si inpachetari
38 grade 36 grade Celsius cu comprese reci
Celsius

Ziua 3
Identificarea Obiective Interventii Evaluare
problemelor
1. -vindecarea fisuri -se continua toaleta zonei fesiere de -evolutia este
-fisura anala anale 2x/zi favorabila,pacientul
-se administreaza pe tegument poate sa-si satisfaca
mercurocrom 2% de 2x/zi nevoile fiziologice
-continuarea administrari antibioticelor
prescrise de catre medicul curant
2. -inbunatatirea nevoi -datorita tratamentului administrat fisura -evolutie favorabila
-nevoia de a de a se deplasa anala s-a vindecat
se deplasa -nevoia de a se deplasa s-a inbunatatit

72
ingreunata
3. -satisfacerea nevoi -la indicatia medicului currant se -evolutie imbunatatita in
-nevoia de a se odihni administreaza ½ tb Xanax seara nevoia de a se odihni
satisfacerii corespunzator
somnlui este
afectata
4. -ameliorarea -administrarea antibioticelor prescrise -evolutie favorabila
-temperatura temperaturi pana la de catre medicul currant datorita tratamentului
ridicata 38 normalitate -tapotaje la nevoie administrat
grade Celsius

Ziua 4
Identificarea Obiective Interventii Evaluare
problemelor
1. -vindecarea -se administreaza citrolin pentru gargara -evolutia este usor
-mucozita mucozitei favorabila
2. -combaterea fisuri -se continua cu toaleta zonei fesiere de -evolutie buna
-fisura anala anale 2x/zi,se aplica mercurocrom 2%
-doarece fisura anala s-a epitelizat se
aplica fucidin unguent seara
3. -imbunatatirea nevoi -nevoia de a se deplasa s-a inbunatatit, -evolutie favorabila
-nevoia de a de a se deplasa datorita tratamentului administrat fisura
se deplasa anala s-a vindecat
ingreunata
4. -imbunatatirea nevoi -se administreaza conform indicatiei -evolutie imbunatatita in
-nevoia de a de a se odihni medicului curant ½ tb Xanax seara satisfacerea nevoi de a se
se odihni este odihni
afectata

Ziua 5
Identificarea Obiective Interventii Evaluare
problemelor
1. -combaterea fisuri -se continua cu toaleta zonei fesiere de -evolutie buna
-fisura anala anale 2x/zi,se aplica mercurocrom 2%
-doarece fisura anala s-a epitelizat se
aplica fucidin unguent seara

73
CONCLUZIE

Pacientul se externeaza si medicul curant hotaraste continuarea tratamentului per os la

domiciliu cu: Fluconazol 150 mg tb 2x/zi; 5 zile
Ciprofloxacin 500 mg tb 2x/zi; 5zile
Fucidin unguent, aplicari locale de 2x/zi; 10 zile

Bibliografie

1.Arion C.,Dinu B.-Boala Hodgkin in Pediatrie,Ed.I,Editura Medicala

Bucuresti,2001,pag.890-903.
2.Miron Lucian –Boala Hodgkin in Oncologie,Editura Polirom.Iasi,2001.

74
 3.Popescu Mut Delia-Boala Hodgkin in Hematologie clinica,Editura
Medicala,Bucuresti,1994;pag.174-190.
4.Reiter A.-Diagnosis and treatment of childhood non-hodgkin
lymphoma.Hematology/the Education Program of the American Society of
Hematology.2007;285-96.
5. De Vita V.T.,Hellman S.,Rosenberg S.A,-Cancer: Principles and practice of
oncology,Fourth edition,1993
6. Lucretia Titirca – Ghid de Nursing
7. Johnson P.W, Radford J.A.,Cullen M.H.,Sydes M.R.,Stenning S.P.,Hancock
B.W. –Comparison of outcomes in studies of advanced Hodgkin’s Iymphoma.Journal of
Clinical Oncology,2006
8. Lieskovsky Y.E.,Donaldson S.S.,Torres M.A., et al. – High-dose therapy and
autologous hematopoietic stem-cell transplantion for recurrent or refractory pediatric
Hodgkin’s disease: results and prognostic indices J.Clin Oncol 2004

75