Hemofilia (îngrijirea pacientului cu hemofilie)

Hemofilia este o afecțiune ereditară, transmisă prin femei descendenților de sex masculin,

caracterizată prin apariția, din copilărie, de hemoragii și prelungirea timpului de coagulare.
Cauze
Transmiterea este de tip recesiv. Boala este provocată de scăderea sau absența din sânge 
globulinei antihemofilice. În hemofilia A lipsește factorul VIII; în hemofilia B, factorul IX.

Absența globulinei antihemofilice (factor necesar formării tromboplastinei) determină apariția

de tulburări grave hemoragice.
Semne și simptome – Manifestări de dependență în hemofilie
Semnul cel mai important în hemofilie este hemoragia. Aceasta poate fi spontană sau provocată
de traumatisme minime. Hemoragiile sunt cutanate (echimoze întinse) și mucoase. Apar la copii
fie cu ocazia tăierii cordonului ombilical,  fie cu ocazia unei vaccinări, extracții dentare sau cu
ocazia unei simple căderi.
Hemoragiile sunt abundente și îndelungate, chiar și la traumatisme neînsemnate.

Uneori, poate apărea hemoragii în mușchi (hemartroze) la genunchi, coate sau mâini.
Caracteristice hemofiliei sunt hematoamele, care prin compresiune pot duce la necroze,
gangrene, paralizii, care stau la baza artropatiei hemofilice, transformându-l pe bolnav într-un
infirm.

În timpul perioadei hemoragice, bolnavul este palid, obosit, prezintă echimoze și umflături
articulare. Examenul hematologic arată o prelungire anormală a timpului de coagulare. Din cauza
întârzierii coagulării, hematiile sedimentează înainte de a se forma cheagul.
Prognostic

1
Prognosticul este în funcție de gravitatea formei clinice. În formele grave, copiii mor în primii
ani de viață. În celelalte, prognosticul e mai bun, dar o hemoragie cu sfârșit letal este întotdeauna
de temut.

Hemofiliile B și C se deosebesc de forma majoră (hemofilia A) prin simptomatologia mai

discretă și frecvența mai redusă. Profilaxia este importantă, bolnavii trebuie să fie educați să
evite traumatismele. De asemenea, vor fi evitate extracțiile dentare, injecțiile intramusculare și
intervențiile chirurgicale.
Complicații
Complicațiile pot apărea din cauza bolii în sine sau din cauza tratamentul acesteia:

● Sângerare internă profundă;

● Leziuni articulare din hemartroză

● Reacții adverse la tratamentul cu factor de coagulare

● Hemoragia intracraniană (o urgență medicală gravă). Poate provoca dezorientare, greață,

pierderea cunoștinței, leziuni ale creierului și deces.

Tratament
În perioada hemoragică se face hemostază locală cu bandaj compresiv și aplicare la locul
sângerării de tromboplastină, trombină sau fibrină. Tratamentul de bază constă în administrarea
de sânge proaspăt, plasmă proaspătă sau globulină antihemofilică.

Hemofilia nu beneficiază de tratament curativ (nu poate fi vindecată), însă exista terapii de
substituție care amelioreaza simptomatologia. Tratamentul de substituție pentru factorul deficitar
al coagulării se poate face în scop profilactic sau la apariția fenomenelor hemoragice. Acesta are
scopul de a preveni pierderile sangvine sau de a stopa cat mai rapid pierderile sangvine
manifestate curent. Schema si dozele de tratament depind de severitatea bolii și sunt stabilite de
către medicul curant.

Îngrijirea pacientului cu hemofilie

Problemele pacientului cu hemofilie
● circulație inadecvată;

● vulnerabilitate față de pericole;

● imobilitate, cauzate de hemartroze (mâini, genunchi, coate);

● deficit de cunoștințe pentru prevenirea complicațiilor;

● risc de complicații prin compresiuni produse de hematoame (paralizii, gangrene, necroze).

Obiective asistentului medical pentru pacientul cu hemofilie

2
● pacientul să fie ferit de traumatisme, hemoragii;

● să se prevină complicaţiile:

● pacientul să fie informat cu privire la modul de viaţă care trebuie să fie urmat, să ştie să se
autoîngrijească în caz de hemoragii.

Intervențiile asistentului medical pentru pacientul cu hemofilie

● asigură repausul la pat al pacientului în saloane liniștite, luminoase, călduroase;

● prin condițiile din salon, trebuie să asigure prevenirea infecțiilor intercurente,

intraspitaliceşti, având în vedere rezistența scăzută la infecții a pacienților cu boli
hematologice;

● supraveghează starea generală a pacientului si observă efectul tratamentului pentru

prevenirea potențialelor complicații;

● educație sanitară: pacienții si familia vor fi informați despre boala, cum se tratează, cum se
previn complicațiile;

● ajutarea pacientului în satisfacerea nevoilor fundamentale

● asigură igiena tegumentelor şi mucoaselor;

● asigură prevenirea escarelor de decubit, prin mijloacele cunoscute;

● asigură alimentația pacientului în funcție de nevoile sale cantitative şi calitative;

● monitorizează temperature, pulsul ,tensiunea arterial, respiratia la intervale de timp în funcție

de gravitatea cazului, consemnând datele in foaia de observatie;
● sesizează apariția elementelor hemoragice pe tegumente şi mucoase – petesii,echimoze,
hematoame— şi informează medicul;
● supraveghează eliminările prin scaun şi urină și face bilanțul ingesta/excreta;

● recoltează produsele pentru examene de laborator;

● administrează tratamentul prescris: transfuzii, fier, tratamente antihemoragice;

● sesizează efectele secundare ale administrării tratamentului (anorexie, greţuri, vărsături,

diaree);

● susține psihic pacientul.