Universitatea de stat de Medicină și Farmacie Nicolae Testemițeanu

Disciplina de Hematologie

TROMBOCITOPENIA AUTOIMUNĂ
Elaborat de către studenta Levin Xenia
grupa MP 1701
Coordonator asistent universitar Natalia Sporîș

Chișinău 2021
DENUMIRE

 Trombocitopenia imuna, cunoscuta si sub denumirea de Purpura trombocitopenica

idiopatica, reprezinta o anomalie la nivel sanguin care implica scaderea numarului de
trombocite (sau plachete sanguine, implicate in procesul de coagulare al sangelui), care
poate determina manifestari hemoragice (sangerari
 la nivelul pielii (cutanat) –
 echimoze (vanatai), petesii (pete rosii-violacee),
 la nivelul mucoaselor- epistaxis (sangerare nazala), gingivoragii (sangerare din gingii),
 la nivelul tubului digestiv, tractului urinar.
TROMBOCITOPENIE

 Deosebim trombocitopenii autoimune idiopatice şi simptomatice.

Ultimele se dezvoltă pe fondul altor maladii (lupusul eritematos de
sistem, artrita reuma-toidă, hepatitele cronice, ciroza ficatului,
leucemia limfocitară cronică, maladia Hodgkin, limfoamele non-
Hodgkin).
 Predomină trombocitopeniile autoimune idiopatice.
Cînd se întîlnește

 Trombocitopenia autoimună idiopatică: este o boală a

adultului tânăr sau de vârstă medie,
 cu incidenţă crescută la femei, cu debutul insiduos,
evoluţie cronică, autoîntreţinută, care se poate
 complica imprevizibil cu hemoragii severe ameninţătoare
pentru viaţă.
Epidemiologie

La adult incidenţa generală a TAI este de 5,8-6,6 la100.000 locuitori pe an .Din toate cazurile
de TAI la adult, 72% sunt reprezentate
de persoane de sex feminin în vârstă de peste 10 ani, iar 70% din aceste paciente sunt sub 40
de ani.
Raportul bărbaţi/femei este de 1/3.
La copii incidenţa anuală este de aproximativ 1 caz la 10.000 copii. Se observă o incidenţă
crescută primăvara.Sunt mai frecvent afectaţi copii cu vârsta cuprinsă între 2 şi 7 ani, cu un
peak între 2 şi 4 ani, când predomină formele acute. În formele acute distribuţia pe sexe este
egală.
Cauze

 Trombicitopenia imuna se produce de obicei cand sistemul imun ataca in mod gresit si
distruge trombocitele – celulele care contribuie la coagularea sangelui.
 La adulti, aceasta poate fi declansata de infectia cu HIV, hepatita sau H. pylori — bacteria
care determina ulcerul gastric.
 La adulti, cauzele pot fi si afectiunile reumatologice, autoimune, pe langa cele infectioase.
 . La copii în aproximativ 60% cazuri de boala debutează după a infecţie virală, dintre care
în aproximativ 15% cazuri de natură specifică (rujeolă, rubeolă, varicelă, mononucleoză
infecţioasă, oreion, gripă
Factori de risc

ITP este mai frecventa in randul femeilor tinere. Riscul pare sa fie mai mare la persoanele care
au boli precum artrita reumatoida, lupus sau sindromul antifosfolipidic.
Patogenie

 Patogenie. La pacienţii cu trombocitopenie autoimună se formeaza autoanticorpi cu caracter

antitrombocitar şi antimegacariocitar. In majoritatea cazurilor aceştia prezintă o
imunoglobulină G. Autoanticorpii anti-trombocitari se fixează prin fragmentulor Fc pe o
glicoproteină de tip Ilb/IIIa membranală trombocitară şi megacariocitară. Trombocitele cu
anticorpi fixaţi pe ele sunt fagocitate predominant de macrofagele splenice. Fragmentele Fc ale
autoanticorpilor şi componenţa C3 de pe trombocit se fixează pe receptorii cores­pondenţi ai
macrofagelor, iniţiind astfel fagocitoza. In această patologie splina joacă un rol important atât
ca sediu de formare de anticorpi, cât şi ca organ prin­cipal de distracţie a trombocitelor lezate.
 în situaţiile de trombocitopenie suferă asigurarea celulelor endoteliale cu produse metabolice
necesare, nu sunt trombocite pentru a se fixa pe cimentul interendotelial din partea lumenului
capilarelor şi nu sunt trombocite pentru for­marea trombului trombocitar în locurile de leziune
a capilarelor. Ca urmare, se dereglează hemostaza primară vasculo-trombocitară ce se
manifestă prin sindro­mul hemoragie.
 Tabloul clinic. Sindrom hemoragic
 1.Hemoragii cutanate spontane de tip peteşial sau echimotic. Ele pot fi localizate la nivelul zonelor de
presiune şi fricţiune sau generalizate de obicei in partea de jos a membrelor inferioare
 . Le putem ob­serva pe piele sau mucoase peteşii şi bule endobucale hemoragice. Hematoamele şi
hemartrozele sunt excepţionale şi se dezvoltă după traumatisme pronunţate.
 2. Hemoragii nazale, gingivale. în formele severe pot avea loc hemoragii meningo-cerebrale, retiniene,
digestive, renale în formă de hematurie.
 3.Hemoragiile pe piele în regiunea feţei şi hemoragiile în sclere sunt un semn nefavorabil, deoarece ele
denotă despre posibilitatea dezvoltării hemoragiilor cerebrale, care sunt foarte periculoase.
 4.In majoritatea cazurilor purpura trombocitopenică autoimună are un debut acut sau subacut.
 5.Ganglionii limfatici nu sunt măriţi. Sistemul respirator şi cardiovascular sunt fară schimbări. Ficatul
nu se măreşte. Splenomegalie moderată poate fi ob­servată în 30% din cazuri.
Investigaţiile paraclinice

 Analiza generală a sângelui cu trombocite şi cu reticulocite

 Puncţia MO cu examenul citologic Investigaţiile pentru determinarea cauzei
trombocitopeniei autoimune, care permit de a stabili forma idiopatică sau cea scundară
(investigaţii obligatorii)
 Determinarea aminotransferazelor Determinarea antigenelor hepatitelor virale B, C şi D
Examinarea la HIV/SIDA
 Determianrea anticorpilor, anti-ADN, latex, Woler Rose, anticorpilor antimitocondriali
 Examinarea radiologică sau endoscopică a tractului gastrointestinal
 la necesitate Ultrasonografia organelor cavităţii abdominale
 Consultaţia ginecologului (pentru femei)
Investigaţii de laborator.

  în analiza sângelui periferic se depistează trombocitopenie. Numărul de trombocite în majoritatea cazurilor scade
până la trombocite solitare.
 Anemia se poate dezvolta ca rezultat al hemoragiilor repetate, îndeosebi a metroragiilor.
 Numărul de leucocite şi formula leucocitară nu se schimbă.
 Tim­pul de sângerare este prelungit.
 Retracţia cheagului este redusă. Timpul de co­agulare şi alte probe de laborator ce caracterizează hemostaza
secundară sunt normale.
 În medulogramă la majoritatea pacienţilor numărul de megacariocite este mărit ca rezultat al hiperplaziei
compensatorii a acestor celule. în jurul megacariocitelor trombocite nu se observă, deoarece ele sunt repede
distruse de anticorpi. La pacienţii cu anticorpi nu numai împotriva trombocitelor, dar şi la nivelul megacariocitelor
are loc micşorarea considerabilă a numărului de megacariocite în măduva oaselor.
 Probele imunologice de depistare a anticorpilor antitrombocitari sunt complicate şi inaccesibile în prezent pentru a
fi implementate pe larg în instituţiile medicale. Caracterul autoimun al trombocitopeniei se confirmă prin
normalizarea numărului de trombocite după tratamentul cu corticosteroizi.
Diagnostic diferențial

 Leucemia limfocitară cronică

 Limfoamele non-Hodgkin
 Microfibroza idiopatică
 Lupusul eritematos de sistem
 Hepatita cronică
 Ciroza hepatică
 Tumori maligne
Tratamentul

 Se indică tratamentul cu Prednisolon 1mg/kg/zi. În cazurile severe, doza de Prednisolon se

măreşte până la 80-150mg/zi şi după micşorarea sindromului hemoragic se revine la doza
iniţială. Tratamentul cu corticosteroizi de obicei decurge 4-5 săptămâni, când la
majoritatea pacienţilor se normalizează numărul de trombocite, după ce doza de
Prednisolonum se micşorează treptat până la suspendare.
 Apariţia primei recidive este considerată ca indicaţie pentru splenectomie. În cazurile de
lipsă a eficacităţii după splenectomie se administrează terapia imunosupresivă (Vincristin,
Vinblastin, Azatioprin, Ciclofosfamida, Ciclosporina.
 Tratamentul de urgenţă include transfuziile de concentrat de plachete, dozele mari de
glucocorticoizi administraţi parenteral şi imunoglobulinele.
 Complicaţiile

Hemoragia intracerebrală
1.

2. Hemoragiile gastrointestinale
3. Hemoragiile genitouretrale
Evoluţia şi prognosticul

Evoluţia TAI poate fi acută şi cronică.

Prognosticul TAI idiopatice este rezervat (după tratamentul cu
corticosteroizi se vindecă 10% pacienţi, după splenectomie 71-96%).
Supravegherea pacienţilor cu TAI

Pacienţii cu TAI necesită o supraveghere a medicului hematolog din centrele consultativ-

diagnostice, precum şi a medicului de familie. Analiza generală a sângelui cu trombocite şi cu
reticulocite, la pacienţii cu remisiuni complete, se va efectua în primii 2-3 ani peste fiecare 3
luni, ulterior o dată la 6 luni.
BIBLIOGRAFIE

 Trombocitopenia autoimună idiopatică la adult .Protocol clinic national

 Musteaţă L., Corcimaru I., Robu M. Purpura trombocitopenică idiopatică: aspecte clinice
şi de tratement. Anal. Ştiinţ. Chişinău. 2012; 3:309-313.
 Баркаган З.С., Патология тромбоцитарного гемостаза. Руководство по гематологии,
том 3 (под ред. А.И. Воробьева). Издательство «Ньюдиамед», Москва, 2005, с. 29-35.
SANATATEA E CEA MAI MARE
BOGATIE !!!