Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
HEMOFILIC
Dr.Elena Amrici
Generaliti
Generaliti
Generaliti
Generaliti
16
2
1
1
1
3
2
Prezentare de caz
Prezentare de caz
Prezentare de caz
Radiografia genunchi
bilateral, fa
Radiografia genunchi
stng,profil
Prezentare de caz
Prezentare de caz
Tratament
I.Tratamentul profilactic
Sfatul genetic este o msur profilactic util. Un brbat hemofilic va avea toi
bieii indemni i toate fetele purttoare .Bieii unei fiice de hemofilic au risc de
50% de a prezenta boala ,iar fetele au risc de 50% de a fi purttoare.
Se va ine cont i de posibilitatea diagnosticului intrauterin al bolii.
II.Tratamentul propriu-zis
1.Regim igieno-dietetic i de via
-regim normocaloric,bogat n calciu i vitamina D
-meninerea greutii corporale sub greutatea ideal
-evitarea efotului fizic susinut,mersului prelugit,mersului pe teren accidentat
-purtarea de nclminte cu talp elastic, cu rol de amortizare a ocurilor
mecanice
-interzicerea bilor (baia obinuit n cad) i folosirea n schimb a duului
-evitarea traumatismelor i a microtraumatismelor
-interzicerea activitilor fizice traumatice
-interzicerea practicrii de meserii ce presupun activitate fizic
-ncurajarea de performane academice !!!
Tratament
2.Terapia ocupaional
Copilul hemofilic trebuie s practice acele activiti ce necesit ct mai
puin efort fizic,activiti care s-i fac n schimb plcere. Spre exemplu,anumite
jocuri pe calculator ( calculator care s fie echipat cu pedale i un
volan,astfel
nct s-i foloseasc i membrele)pot fi recomandate.
Acas, copilul trebuie s fie ferit de orice posibilitate de a se lovi.Astfel
familia trebuie sftuit s rearanjeze ,dac nu n toat casa, cel puin n
camera
copilului,elementele de mobilier( de exemplu,capitonarea colurilor de la mese).
Tratament
3.Tratamentul medicamentos
A.1.Tratamentul hemofiliei este unul de substituie al F VIII, care se
administreaz doar ocazional, dac apar manifestri hemoragice sau
n vederea unor intervenii chirurgicale. Se utilizeaz diferite produse de
snge uman ce conin F VIII ( crioprecipitat , plasm proaspt, plasm
liofilizat), iar mai recent, F VIII recombinant.
Cu excepia ultimului, celelalte produse se obin din snge uman de la
donatori.
Produsele din snge trebuie foarte bine securizate pentru a nu fi
infectate HIV / virusuri hepatitice.
n cazul de fa, pacientul a primit F VIII preoperator i postoperator,pe
perioada de recuperare medical. F VIII se administreaz strict intravenos!
n cursul tratamentului de substitiie al hemofiliei cu produse din snge uman
care conin F VIII,pot aprea anticorpi care inhib F VIII ( inhibitori de F
VIII ).Bolnavii care dezvolt aceti alloanticorpi devin rezisteni la tratamentul
convenional de substituie.
Amaltea,
Tratament
2.Tratamentul adjuvant n
hemofilie poate
include corticosteroizi,
antifibrinolitice, vasopresina. Corticosteroizii, folosii sub forma oral de
Prednison, marcheaz o ameliorare spectaculoas a hemartrozelor
recurente(atenie la corticodependen, ca i la posibilitatea de agravare a
osteoporozei preexistente).
De reinut
faptul
c
bolnavului cu
hemofilie i sunt
contraindicate
injeciile intramusculare , intraarteriale, punciile,
aparatele
gipsate
circulare, ca i medicamentele cu aciune
antiagregant plachetar ( aspirin, indometacin, papaverin). n
schimb, hemofilicul, poate primi
ibuprofen.
Tratament
3.Terapia genic
n prezent se studiaz dou metode de terapie genic :
-introducerea n organismul pacientului cu hemofilie a F VIII folosindu-se
vector un virus ; F VIII este ncorporat n vectorul viral (ex. adenovirus), iar
acesta este introdus n genomul unui numr mare de celule ale gazdei
(ex. introducerea genei F VIII in celulele fibroblastice din piele);
-metoda transkariotic,ce folosete un vector nonviral.Abordarea transkariotic
const n obinerea unor celule clonate coninnd F VIII prin inseria unor
plasmide.Celulele sunt introduse apoi n organismul gazd prin administrare
intraperitoneal.
Ciofu E.,Ciofu C. Esenialul n pediatrie,ediia a 2-a,Editura Medical
Amaltea, Bucureti,2002,p.450
Tratament
B.Tratamentul antiosteoporotic
-calciu i vitamina D
-bifosfonai,de tipul alendronat sau risendronat
C.Tratamentul chirurgical
Sinovectomia , deschis sau artroscopic , poate fi indicat la pacienii cu
proliferare sinovial cronic sau cu hemartroze recurente. Sinoviala
hipertrofiat este foarte vascularizat i susceptibil la sngerri.Ambele tipuri
de sinovectomii reduc numrul hemartrozelor i ncetinesc progresia radiologic
a artropatiei hemofilice.Sinovectomia chirurgical deschis este totui asociat
cu o pierdere a gradului de mobilitate.
Sinovectomia izotopic(cu ytriu 90 silicat sau cu fosfor 31 coloid) poate fi o
alternativ util cnd sinovectomia chirurgucal nu se poate aplica.
c.Unde scurte, sub form de impulsuri, frecven rar i n doz mic,aplicate la nivelul
articulaiilor afectate
Reeducarea ortostatismului
Se recomand:
-mobilizarea uoar, dar permanent a tuturor articulaiilor , dar mai ales a celor
afectate
-practicarea notului terapeutic
-mersul ntr-un ritm nu prea rapid,pe distane nu foarte mari i nu pe teren accidentat.
Este de preferat ca a doua jumtate a distanei s fie parcurs folosind o crj, de partea
operat,pentru a nu suprancrca genunchiul.
Evoluie.Prognostic.Complicaii.
Recomandri
independent i util.
un imperativ.Vor fi
deveni un individ