Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Aceasta stare morbida este rezultatul unui conflict imunologic intre mama si fatul ei : pe hematiile
fatului exista un antigen, care lipseste de pe hematiile mamei.
Hematiile fetale trec in circulatia materna la nivelul placentei si declanseaza secretia de anticorpi
contra antigenului fetal. Acesti anticorpi trec prin placenta in circulatia fatului, unde declanseata
hemoliza cu doua consecinte majore pentru copil: anemia si hiperbilirubinemia.
Antigenele implicate in boala hemolitica a nou-nascutului fac parte, in principal, din sistemul Rh si
din sistemul grupelor sanguine clasice ABO. Mai exista si alte antigene (grupe minore) care pot juca
acelasi rol, dar frecventa lor in boala hemolitica neonatala este redusa.
Antigenele de pe hematiile fatului sunt situate pe membrana hematiei si astfel sunt usor de
detectat de catre anticorpi. Anticorpi materni sunt naturali si imuni. Anticorpii imuni pot fi de tipIgM
(greutate moleculara mare care impiedica pasajul transplacentar) si de tipIgG (greutate moleculara
mica, pasaj transplacentar).
Eritroblastoza fetala reprezinta o boalahemolitica a fatului si nou-nascutuluiprinincompatibilitate Rh.
Eritroblastoza nou-nascutului
Cele trei forme de manifestare a eritroblastozei la produsul de conceptiesunt: anasarca feto-
placentara; icterul grav al nounascutului; anemia hemolitica pura.
1. Anasarca feto-placentara.
Este o stare morbida a fatului (deci intrauterina) fiind o consecinta a anemiei severe.
Anemia declanseaza reactii compensatorii: reticulocitoza, eritroblastoza, reactivarea hematopoezei
extramedula re dinficat, splina si plamani, crestereavitezei de circulatie a sangelui.
In stadii avansate, anemia conduce la insuficientapluriviscerala
(insuficientacardicaanoxica; insuficientahepatica cu hipoalbuminemie si alterareafactorilor de
coagulare; alterarivasculo-capilare; insuficienta renala). Se constituie un sindromedematos-ascitic care
intereseazafatul si placenta (anasarca feto-placentara) si se insoteste de polihidramnios.
Examenele de laborator vorevidentia:
a) conflictul imun (deoareceexista multiple cauze de anasarca feto-placentara): incompatibilitatea de
Rh intremama si copil: mama Rh negativ, copilul Rh pozitiv; testul Coombsdirectpozitiv la copil;
anticorpi liberi in ser dozabili la mama si copil;
b) anemia hemolitica: Hb< 8g/100, eritroblastoza periferica;
c) acidoza metabolica, hipoglicemie;
d) scaderea nivelului factorilor de coagulare si a trombocitelor (coagulare imtravasculara diseminata).
2. Icterul grav al nou-nascutului
Icterul apare precoce, dinprimele ore de viata, uneori imediat dupa sectionare a cordonului ombilical.
Icterul se observa initial la fata si coboararapidspre torace, restul t runchiului si membre. Ritmul de
crestere al bilirubinemiei este > 0,5 mg/100 pe ora. Icterul este insotit de polare cutaneomucoasa,
hepato-splenomegalie, eventualedeme.
Evolutia naturala este spreicternuclear (in ziua a 3-a, a 4-a) carezultat al depunerii bilirubinei in
nucleii cenusii de la baza creierului.
Evolutia icterului nuclear este spre deces in prima saptamana de viata sau supravetuire cu
pretul unor sechele definitive: surditate, hipotomie si lipsaachizitilor motorii (nu tine capul, nu sta in
sezut, nu merge), lipsa de coordonare motorie, sindromchoreo-atetozic, afectareaintelectului
(imbecilitate).
Pragul bilirubinemiei totale pentruicternuclear este in functie de varstasarcinii: 18-20 mg/100 la nou-
nascutul la termen; 15-18 mg/100 la greutatea de 2500-1500 g; 10-15 mg/100 la greutatea de 1500-
1000 g; 10 mg/100 la greutatea< 1000 g.
Icterul este insotit de semnelehematologice de anemie hemolitica.
3. Anemia hemolitica „pura”
Nou-nascutul nu prezinta icter s au icterul are o intensitate medie si durata scurta de cateva zile.
Anemia poate avea grade diferite.
Se estimeaza ca dintre nou-nascutii vii proveniti din sarcini cu risc de alloimunizare, 40% nu necesita
tratament, 14% se nasc morti, iarrestul de 46% potavea forme diferite de anemie (icter) hemolitica.
Tratamentul in utero
1. Interventii transfuzionale
Transfuziileintraperitonale (Liley 1963), in cordon (Rodeck 1981) sauexasanduinotransfuziile
intrauterine folosite izolat sau combinate si repetate conteaza pe prelungirea duratei sarcinii pana la
obtinerea unei maturitati pulmonare convenabile.
Se practica intre saptamanile 24-32 de sarcina.
Nu se practica dupa saptamana 34 deoarece exista un risc de mortalitate de 3%, care depaseste riscul
de moarte prin prematuritate.
Interventiile transfuzionale se fac de catre echipe foarte specializate si bine antrenate.
2. Nasterea prematura
Se intrerupe sarcina cu alboimunizare Rh astfel:
- la 34-35 saptamani in cazurile cu nivel de anticorpi crescut si antecedente obstetricale de anasarca
fetoplacentara;
- la 36-37 saptamani in cazurile cu nivel de anticorpi crescut si antecedente de icter grav al nou-
nascutului sau indiferent de nivelul de anticorpilor daca se constata alterarea starii fatului (diminuarea
miscarilor active fetale, decelarea RCF, hidramnios);
- la 38 saptamani - daca anticorpii materni sunt sub 1/16 si faratendinta de crestere;
- daca lipsesc antecedente de transfuziisau/si nou-nascutii cu anasarca, icter.
Prevenirea bolii hemolitice reprezinta cea mai eficienta metoda de reducere a mortilor prinatale si a
sechelelor neurologice dupa icter nuclear.
a) prima expunere declanseaza raspunsul primar: antigenul D este preluat si prelucrat de macrofage si
transferat la clona de limfocite B cu receptori specifici D, limfocitele B cu memorie „sensibilizate”
raman cantonate in tesuturile limfoide. Un numar foarte mic de limfocite B vor deveni plasmocite
secretoare de anticorpi la un nivel foarte scazut (infraserologic).
Raspunsul primar poate fi blocat de imunoglobulina antiD
Anticorpii antiD (Rh) sunt atat de tip IgM (greutate moleculara mare, tranzitorii, evidentiati in mediul
salin), cat si de tip IgG (greutate moleculara mica, persistenti, evidentiati in mediu albuminos).
Anticorpii IgG sunt produsi mai ales in a doua jumatate a sarcinii.
Gravidele IgIp pot, totusi, sa fie imunizate antiRh in cursul sarcinii in urmatoarele situatii:
- daca au primit transfuzii cu sange Rh pozitiv precinceptual, intr-un moment al vietii lor (o unitate de
sange adult produce raspuns primar in 80% din cazuri);
- daca se produc mici hemoragii feto-materne in primele doua luni de sarcina (prin punctie
trofoblastica sau amniocenteza precoce) si in ultimele doua luni de sarcina (spontan, toxemie
gravidica, cerclaj, metroragii, decolare de placenta).
Frecventa imunizarii gravidelor Rh negative cu feti cu Rh pozitiv este de numai 5% (lipsa pasajului sau
pasaj redus de sange fetal in circulatia materna; antigen Dslab reprezantat pe hematiile fetale; durata
de viata mai scurta a hematiilor fetale in incompatibilitatea ABO).
III. Trecerea anticorpilor materni imuni (IgG) la fat cu declansarea hemolizei (extravasculare)
Anticorpii se gasesc in circulatia fetala sub doua forme: liberi (in ser) si absorbiti pe suprafata
hematiilor (pot fi degelati prin testul Coombs direct)
Hematiile „invelite” de anticorpi au durata de viata mai scurta, sunt preluate din circulatie de catre
macrofage (in special in splina) si distruse (lizate) extravascular.
Rezultatul hiperhemolizei extravasculare este anemia si hiperbilirubinemia
Diagnosticul este sugerat de prezenta anticorpilor liberi in serul gravidei Rh negativ al carei sot esteRh
pozitiv.
Nivelul biliamniei este sugestiv cu atat mai mult cu cat acesta scade, in mod normal, cu avansarea
sarcinii;
- dozarea hemoglobinei fetale prin cordocenteza comporta echipe specializate si de obicei se face
corelat cu interventii pe fat (transfuzii sau exsanghino-transfuzie intrauterina). Este indicata in caz de
antecedente obstetricale grave (morti intrauterine, b. hemolitica severa, in imuniyari importante si
ecografie fetala normala).
- monitorizarea starii fatului prin ecografie obstetricala, velocometrie Doppler si monitorizarea
ritmului cardiac fetal (RCF)
Ecografia este un examen cheie deoarece:
- precizeaza varsta sarcinii, miscarile active fetale si dezvoltarea intrauerina a fatului;
- evidentiaza precoce semnele de decompensare edematos-ascitica;
- permite amniocenteza ghidata;
- permite urmarirea absorbtiei singelui din peritoneu dupa transfuzii intraperitoneale la fat.
1. Sindromul ecografic de decompensare precoce
Fatul prezinta un abdomen mare, cu anse intestinale anormal de ecogene, cu perete intestinal vizibil,
ficat marit. Lichidul amniotic cu exces moderat.
2. Anasarca functionala
Fatul cu edeme subcutanate si ascita. Lichidul amniotic in exces. Placenta ingrosata.
3. Anasarca lezionala
Fat cu edeme subcutanate importante (dublu contur) si cu epansamente seroase, masive.
Lichidul amniotic abuldent (hidramnios). Placenta groasa, cu structura heterogena.
Velocumetria Doopler la nivelul aortei descendente poate sa evidentieze cresterea vitezei de circulatie
a sangelui, corelata cu gradul anemiei.
Ritmul cardiac fetal se apreciaza prin 2-3 inregistrari pe zi; anomaliile care trebuie luate in
consideratie pentru ca pot sa sugereze alterarea starii fatului sunt: traseul plat sau putin reactiv,
raririle de ritm spontane sau provocate de contractii (asociate de obicei cu anemie severa), ritmul
sinusoidal
Tratamentul postnatal
Exsanguinotransfuzia este tratamentul de electie. Efectele ei sunt: corecteaza anemia, reduce
bilirubinemia, inlocuieste hematiile fetale imbraca in anticorpi cu hematii adulte fara anticorpi.
Indicatiile sunt corelate cu nivelul bilirubinemiei si gradul anemie atat la nastere (in sangele din
cordonul ombilical), cat si in zilele urmatoare.
Fototerapia cu lumina albastra este un tratament adjuvant alaturi de: prevenirea racirii, controlul
glicemiei, evitarea deshidratarii excesive, asigurarea eliminarii meconiului.
1. La prima vizita a unei gravide se va face fenotiparea grup sanguin si RH si testul Coombs indirect.
Daca gravida are Rh-ul negativ se va lua anamneza pentru transfuzii si evolutia altor sarcini. Se va face
evaluarea cat mai exacta a varstei sarcinii.