Departamentul de Pediatrie.

Lucru individual: Boala

hemolitică a nou-născutului
Coordonator: Cristina Uşurelu
 Cuprins:

8. Incompatibilitatea Rh-factor
1. Definiţie 9. Manifestări clinice
2. Etiologie 10. Anemia Ceklin, Icterul Phannenstiell,
3. Patogenie anasarca feto-placentară
4. Factori de risc 11. Diagnostic
5. Fiziopatologia BHNN 12. Diagnostic diferenţial
6. Clasificarea 13. Tratament
7. Complicaţii 14. Profilaxie
15. Prognostic
 Definitie
BHNN- maladie condiţionată de conflictul
imunologic cauzat de incompatibilitatea
sângelui fătului şi al mamei în funcţie de
antigenii eritrocitari.
Icterul –manifestare vizuală a
hiperbilirubinemiei
Se manifestă
-la maturi la nivelul bilirubinei > 34 mkmol/l;
-la copiii născuţi la termen- 85 mkmol/l
-la prematuri > 120 mkmol/l
 Etiologie
Incompatibilitatea fătului şi a mamei în funcţie
de Rh- sau ABO antigeni, mai rar după alte
sisteme de Ag (Kell, Duffz, Kidd S, M).
Incompatibilitatea în sistemul ABO ce duce la
BHNN are loc de obicei în cazul în care grupa
sanguină a mamei este O (I) şi grupa sanguină
a copilului este A (II). Dacă BHNN se dezvoltă
după incompatibilitatea dublă, adică mama O
(I) Rh (-), dar copilul A (II) Rh (+), atunci, de
obicei, este condiţionată de antigenii A sau B.
 Patogenie
Particularităţile metabolismului bilirubinei în
perioada perinatală:
-Durata vieţii eritrocitelor cu Hb fetal e mai
mică (70-80 zile)
-Distrugerea mai pronunţată a eritrocitelor
imature în măduva osoasă (normoblaşti,
reticulocite)
-Lipsa în ficatul fătului a ligandinei şi Z-
proteinei (în perioada intrauterină bilirubina
practic nu este conjugată).
-Inhibarea activităţii fermenţilor hepatici de
către hormonii gravidităţii
-Eliminarea bilirubinei din organismul fătului se
produce prin placentă
-După naştere are loc creşterea nivelului
bilirubinei în sânge
-Funcţia excretorie a ficatului nou-născutului e
micşorată simţitor
-La nou-născuţi din lipsa proceselor de
putrefacţie din intestin stercobilina nu se
formează şi bilirubina se elimină în formă
neschimbată.
Patogenie inainte de nastere
Patogenie dupa nastere:
Contact primar ---- sistemul imun recunoaşte
antigenul
Contact repetat ---- inducerea răspunsului
primar cu formarea Ac specifici Rh- Ig M, care
nu trec bariera placentară. Transportul activ
transplacentar al acestor Ac, IgG fixarea lor pe
locusurile rhesus-antigenice ale eritrocitelor
fătului, provoacă hemoliza extravasculară în
ficat şi splină.
Intensitatea hemolizei e direct
proporţională titrului de Ac de la mamă,
nivelului concentraţiei bilirubinei în lichidul
amniotic, în perioada antenatală şi vitezei
bilirubinei indirecte în serul sanguin al nou-
născutului în perioada neonatală.
 Factorii de risc
Numărul de naşteri în anamneză- riscul
maladiei creşte de la 2-3-a sarcină
incompatibilă.
Incompatibilitatea sangvină în sistemul ABO-
incompatibilitatea de grup, micşorează riscul
sensibilizării rhesus până la 1,53%.
Factori obstetricali- operaţia cezariană sau
alte leziuni vasculare ale placenteimăresc riscul
transfuziei masive a sângeluicu sensibilizarea
ulterioară a mamei.
Sexul-riscul de manifestare a formelor grave
a BHNN la băieţei e mai mare.
Icterul fiziologic
Apare la nou-născuţi după 2-3 zile; lipsesc
semnele clinice de alertă
(hepatosplenomegalie), urmele sunt clare,
testele funcţionale hepatice sunt normale,
valorile Bi sunt 70-100 mkmol/l. Durata este de
maxim 14-21 zile.
De obicei nu necesită nici un tratament.
Icterul copiilor cu prematuritate
Este o varianta la 90 % dintre copii cu greutatea
la naştere sub 2000 g. Debutul este între 2-6
zile de viaţă, iar durata mai mare (21 zile),
nivelul Bi poate depăşi 250 mkmol/l-320
mkmol/l.
Tratament:
Aport nutritiv precoce (evitatea
hipoglicemiei)
Panfototerapie preventivă (după 12 ore Bi
scade cu 50 mkmol/l)
Fenobarbital 8 mg/kg/zi i/m
Albumină umană 1g/kg/zi
Agar-agar 0,5 g/kg/zi
Exanguinotransfuzie (peste 320 mkmol, în
funcţie de gradul prematurităţii)
 Icterul patologic
Prezenţa la naştere sau apariţia în prima zi sau
în a 2-a săptămână de viaţă
Durează > 7-10 zile la născuţii maturi şi 10-14
zile la prematuri.
Decurge ondulant
Dinamica creşterii bilirubinei > 8,5 mkmol/oră
sau 85 mkmol/zi
Bi în serul ombilical >60 mkmol/l la naştere sau
85 mkmol/l în primele 12 ore de viaţă, 171
mkmol/l la a 2 zi, valorile maximale ale Bi în
următoarele zile > 205-222 mkmol/l
 Clasificarea
1. Tipul de conflict:
 Incompatibilitatea ABO
 Incompatibilitatea factorului Rh
 Incompatibilitatea în alte sisteme de
antigene mai rar întâlnite (Kell, Duffy,
Kidd, S, M şi altele)
2. Formele clinice:
 Moartea intrauterină a fătului cu
macerare
 Edematoasă
 Icterică
 anemică
3. Gradul de evoluţie:
Uşoară
Grav medie
Gravă
Evoluţie uşoară: datele clinice şi de laborator
sunt manifestate moderat sau sunt prezente
numai datelede laborator. Se administrează
doar tratament conservator. Hb în sângele
ombilical în primele ore de viaţă > 140 g/l şi Bi
<60 mkmol/l
Evoluţie grav-medie: hiperbilirubinemie ce
necesită exanguinotransfuzie şi nu este însoţită
de encefalopatie bilirubinică. Icterul apare în
primele 5-10 ore. Hb în sângele ombilical în
primele ore de viaţă <140 g/l şi Bi <85 mkmol/l

Evoluţie gravă: Hb <100 g/l, icter la naştere-

bilirubina > 85 mkmol/l, prezenţa semnelor
encefalopatiei bilirubinice necesită efectuarea
a mai mult de 2 ETS, realizând forma
edematoasă a BHNN.
 Complicatii
Intoxicaţia bilirubinică
Encefalopatia bilirubinică- icterul nuclear
Pareze, plegii şi alte dereglări neurologice
Sindromul hemoragic
Sindromul edematos
Afecţiuni poliorganice
Sindromul de bilă groasă
Dereglări metabolice
 Incompatibilitatea Rh-factor

Anemie hemolitică condiţionată de

incompatibilitatea dintre sângele fătului şi al
mamei în funcţie de factorul Rh
(incompatibilitate a sângelui mamei (Rh-
negativ) deja sensibilizat la Ag-Rh al sângelui
fătului Rh-pozitiv.
Mecanism de producere: 3 etape
1. Sensibilizarea sistemului imun matern
prin pasajul hematiilor fetale
2. Sintetizarea Ac anti Rh (Ig G) de către
mamă
3. Transferul transplacentar al Ac la făt şi
toate efectele lor
Formele de manifestare clinică pot fi
antenatală sau neonatale cu trei variante
clinico-biologice particulare:
Anasarca feto-placentară
Icterul grav neonatal Phannenstiell
Anemia gravă Ceklin
1.Anemia grava Ceklin:bolnavii sunt nascuti la termen cu conditii
de izoimunizare RH,iar clinic
Frapeaza prin paloare in timp ce icterul si hepatosplenomegalia
sunt moderate sau chiar absente.

2.Icterul grav Phannestiell:nasterea se produce la termen,dar

icterul apare precoce,in primele ore
Dupa nastere,se extinde rapid,insotit de hepatosplenomegalie
uneori si scaune hipercrome.
Tratamentul consta in exanguinotransfuzie in tmp util
Indicatiile exanguinotransfuziei:
 Icter instalat dupa nastere si Bi in single ombilical este
85mcmol/l
 Ritmul de crestere al Bi peste 8,5mcmol/l/ora
 Valoarea Bi nelegata de albumina
3.Anasarca feto-placentara:copilul se naste
premature de obicei cu istoric pozitiv pentru
boala
hemolitic.Starea fatului este grava:paloare
frapanta,edeme
massive,ascita.hepatosplenomegalie,
Eruptii sanguine cutanate.
Tratamentul postanatal include reanimarea
cardiorespiratory de exceptie,se face
tratamentul
Insuficientei cardiace,diuretice,corectia
acidozei,hipocalcemiei.
 Diagnostic si management
Cooperarea intre:
 Gravida si sotul ei
 Medicul obstetrician
 Teste de laborator
 Recomandari
Istoria: inclusiv sarcini normale anterioare sau
care au nevoie și de transfuzie de sange
ABO si Rh testare

Detectarea anticorpilor;
- Pentru a detecta IgG Ac semnificativ clinic,
care reacționează la 370C
- Teste trebuie repetate la 24 sau 28 de
săptămâni, dacă primul test a iesit negativ
Specificitate fata de anticorpi
Fenotipul parental
Testarea amniocitelor
 Amniocenteza si cordocenteza
Concentratia Bilirubinei
Scanarea Spectrofotometrica prin
metoda indirecta
Singele fetal poate fi luat si testat
pentru Hb, Hc, grupa de singe si testul
Coombs direct.
Liley graph
• Transfuzia intrauterine
Zona 2 sau 3
Cordocenteza daca Hb < 10 g/dl
Evidenta ultrasonografica a hidropsului
• Nasterea premature
• Fototerapia
• Transfuzia seanguina a nou nascutului
Exsanguinotransfuzia sanguine
 Efectele exsanguinotransfuziei

• Regleaza nivelul bilirubinei

• Regleaza sensibilizarea eritrocitelor si Ac
• Supresia liniilor incompatibile ale eritropooiezei
 Profilaxia
• Prevenirea imunizarii active
Administrarea Ac eritrocitari corespunzatori
Utilizarea unui titru inalt de Rh – Ig

• Calcularea dozei
Testul Kleihauer pentru Hb fetala
• Administrarea anticorpilor va lega celulele Rh positive
• Splina capteaza aceste cellule prin receptori specifici
• Este stimular raspunsul supresor ce catre limfocitele T
• Splină elimina eritrocite acoperitede anti-D Ac înainte de a
contacta cu celule prezentatoare de antigen "deviație de antigen"
Multumim pentru atentie!!