ICTERELE SUGARULUI SI COPILULUI

DATE GENERALE
Apare cand valoarea bilirubinei serice > 25-30 mmol/L sau >2-3 mg/dl; Coloraia icteric impune determinarea BRt si a BRconjugate /directa; Icterul fiziologic este o manifestare comuna (60%), benign care apare la nou nascut; Hiperbilirubinemia neonatal sever care apare la nn poate sa induc encefalopatie cu consecinte neurologice grave; Gravidele si/sau nn vor fi evaluai pentru o boala hemolitic (Rh, ABO) secundar unei incompatibilitai; Toi nn vor fi evaluai pt o hiperBR dac prezint icter cu debut in primele 24ore de via, cefalhematom, sau rude cu icter

ICTERUL: coloraia galben a tegumentelor, mucoaselor i sclerelor, datorit excesului de bilirubin Hemoglobina: globin, Fe, HEM Hemoxigenaza Biliverdin Biliverdinreductaza Bilirubin neconjugat + ac. Glucuronic Glucuroniltransferaza Bilirubin mono/di glucuronid Bil
glucuronidaza

Intestin

Urobilinogen Snge portal Ficat Bil

Fecale Urin

CLASIFICAREA ICTERELOR (1)

CLASIC 1. ICTER PREHEPATIC (hiperbilirubinemie prin producie la nivel de RE de cantiti de pigment care depesc posibilitile hepatocitului de a conjuga i excreta bil); 2. ICTER INTRAHEPATIC (hiperbilirubinemie secundar tulburrilor de metabolizare la nivel hepatic a BR i a secreiei acesteia) 3. ICTER POSTHEPATIC (hiperbilirubinemie secundar perturbrii excreiei biliare a BR: ictere colestatice)

CLASIFICAREA ICTERELOR (2)

ICTERE CU BILIRUBIN LIBER (Hiperbilirubinemii indirecte) 1. Icterul comun al nou nscutului 2. Hiperproducie de bilirubin: a/ HEMOLIZA: Izoimunizare Rh i ABO b/ HIPERPRODUCIE DE HEMATOAME 3. Tulburri de ptrundere a bilirubinei n hepatocit Cholemia familial Gilbert 4. Tulburarea glucuronoconjugrii Condiii dobndite Prematuritate Inhibitori materni Obstrucii intestinale Hipotiroidie Hipoxie Competiie medicamentoas Boli genetice Sind. Crigler Najjar

CLASIFICAREA ICTERELOR (3)

ICTERE CU BILIRUBIN CONJUGAT (COLESTAZE) 1. Colestaze extrahepatice: Atrezia de ci biliare extrahepatice (ACBH) Colangita sclerozant Chistul de coledoc Sindromul de bil groas Sindromul de dop biliar Stenoze congenitale ale cilor biliare Perforaia spontan a cilor biliare Altele: Compresie extrinsec a pediculului hepatic Anomalii ale jonciunii coledocului cu canalul pancreatic

CLASIFICAREA ICTERELOR (4)

2. Colestaze intrahepatice Cu alterare anatomic a cilor intrahepatice
Hipoplazia ductular sindromatic Hipoplazia ductular izolat Dilataia congenital a cilor biliare intrahepatice Maladia Caroli

Fr alterare anatomic a cilor biliare

Hepatita neonatal idiopatic Infeciile (bacteriene, protozoare, fungi, virale) Metabolice Hiperbilirubinemii congenitale genotipice: Sind. Dabin-Johnson Sind. Rotor Colestaze recurente: Colestaz recurent cirogen Byler, Colestaza recurent cu limfedem, Colestaza recurent benign Cauze cromozomiale- Trisomia 21 Cauze sistemice

1. Icterul comun al nou nscutului 2. Hiperproducie de bilirubin: a/ HEMOLIZA: Izoimunizare Rh i ABO b/ HIPERPRODUCIE DE HEMATOAME 3. Tulburri de ptrundere a bilirubinei n hepatocit Cholemia familial Gilbert 4. Tulburarea glucuronoconjugrii Condiii dobndite Prematuritate Inhibitori materni Obstrucii intestinale Hipotiroidie Hipoxie Competiie medicamentoas Boli genetice Sind. Crigler Najjar

ICTERE CU BILIRUBIN LIBER (Hiperbilirubinemii indirecte)

1. ICTERUL COMUN AL NOU NSCUTULUI (Icterul fiziologic) -1 Caractere generale

- Se ntlnete la 60% din nou nscuii la termen i la 95% din prematuri - debuteaz dup 24 ore de viat, de regul n zilele 2-3; - are o durat de10 -14 zile; - nu interfer cu starea general a copilului i reprezint eventualitatea cea mai frecvent i mai benign; - nu se nsoete de visceromegalie i de sindrom toxic infecios; - urinile sunt clare, scaunele sunt normal colorate; - se nregistreaz creteri moderate ale BR indirecte care nu depesc 10-12mg/100 ml; (BRt = 10-14 mg/100 ml)

1. ICTERUL COMUN AL NOU NSCUTULUI (Icterul fiziologic) -2

ETOPATOGENIE
1. Producie crescut de BR: durat de via a E redus
fragilitate crescut a E E de volum crescut, numar mare de E

2. Legarea BR de proteine prezint condiii nefavorabile (competiie cu acizii grai neesterificai) 3. Transportul BR prin sinusoidele hepatice este uor tulburat; 4. Captarea i depozitarea hepatic a BR este perturbat (ligandina Y este redus) 5. Glucuronoconjugarea deficitar (glucuroniltransferaza insuficient cantitativ); 6. ntrzierea eliminrii meconiului crete cantitatea de BR

1. ICTERUL COMUN AL NOU NSCUTULUI (Icterul fiziologic) -3

FACTORI DE AGRAVARE A ICTERULUI 1. Endogeni: - hipoglicemia - hipoxia (scade capacitatea de legare cu albumina) - acidoza - hipoalbuminemia - exces de acizi grai neesterificai - insuficien hipofizar, tiroidian (scade conjugarea i excreia de BR) Exogeni: - post prelungit (cresc ac. grai neesterificai) - inhibitorii din laptele matern - infeciile hemoliz deprim glucuronoconjugarea scad capacitatea de legare a BD cu albumina - toxice medicamentoase

2.

1. ICTERUL COMUN AL NOU NSCUTULUI (Icterul fiziologic) -4

n cazul unui prematur la care BR indirect depete 15-20 mg% exist risc de icter nuclear

- fototerapie (izomerul z al BR poate s fie fotooxidat la nivelul tegumentelor i transformat n izomerul EIX 2 care nu necesit conjugare pentru a fi excretat)

- administrare de inductori enzimatici (Fenobarbital, - exanghinotransfuzie

Agar-Agar): blocarea circuitului enterohepatic al BR

2. ICTERUL HEMOLITIC PRIN IZOIMUNIZARE Rh (1) Boala hemolitic a nou nscutului, eritroblastoza fetal Anemii hemolitice fetale i neonatale realizate prin mecanism izo-imun, constnd din sinteza i transferul pasiv, transplacentar de anti- corpi antierotrocitari. 50% din icterele neonatale grave; Cea mai frecvent cauz de icter la nou nscut, dup icterul fiziologic

2. ICTERUL HEMOLITIC PRIN IZOIMUNIZARE Rh (1) Boala hemolitic a nou nscutului, eritroblastoza fetal

PATOGENIE
1. Pasajul hematiilor fetale Rh poz. n circulaia matern Rh neg. 2. Sinteza de anticorpi specifici anti D de ctre sistemul imun al mamei 3. Transfer transplacentar de Ac i hemoliza hematiilor fetale

2. ICTERUL HEMOLITIC PRIN IZOIMUNIZARE Rh (2) Boala hemolitic a nou nscutului, eritroblastoza fetal TABLOUL CLINIC
1. MANIFESTRI INTRAUTERINE: avort tardiv
moartea ftului in utero anasarca fetoplacentar 2.

MANIFESTRI POSTNATALE: forme pur anemice

forme icterice

ANASARCA FETO-PLACENTAR-1 (Boala Schridde)

Caracteristici clinice:
- ft nscut prematur (7-8 luni) sau mort la natere - excepional se nate i triete cteva ore dar: placenta este edemaiat, peste 1 kg; copilul este n anasarc cu - craniul cu aspect n coc , - facies infiltrat lun plin , - gt scurt, - abdomen mrit de volum (H-S), - tegumente icterice, infiltrate, cu sufusiuni sanghine

ANASARCA FETO-PLACENTAR-2
Investigaii paraclinice
- Anemie sever (Hb= 3-7g%) - Eritroblastoz fetal (60000-200000/mm3) - Leucocite crescute semnificativ cu deviere a formulei spre stnga; - Trombocite sczute - factorul I, V, VII CDI - reticulocitoz (40-60%) Medulograma: hiperplazie eritroblastic Rg de craniu: n viaa iu= craniu cu dublu contur

ANEMIA GRAV A NOU NSCUTULUI (Boala Ecklin)

NN la termen care dezvolt icter n zilele 3-4 Anemie sever prin dezechilibru ntre:
producie sczut i incomplet a E hemoliz Apar recidive ale anemiei dup transfuzii n primele 2 luni pentru c persist Ac antieritrocitari Paraclinic: anemie sever (4g%) eritroblastoz periferic reticulocite crescute (30%) leucocitoz cu deviere la stnga a formulei trombocite normale

ICTERUL GRAV FAMILIAL -1 (Boala Phanenstiel)

Aspecte clinice Icter precoce, de la natere care se accentueaz cefalocaudal n formele grave, lichidul amniotic i vernixul au o nuan icteric Hepato-splenomegalie ca urmare a focarelor de eritropoiez Examene paraclinice Sindrom hemoragic prin trombocitopenie i CDI incomplet Leucocitoz cu deviere la stnga a formulei leucocitare Medular hiperplazie eritroblastic

ICTERUL GRAV FAMILIAL -2 (Boala Phanenstiel) Complicaii: ICTERUL NUCLEAR sau encefalopatia
hiperbilirubinic la valori ale BR > 15 mg% la prematuri i > 18mg% la nn la termen CLINIC etapa I (Z 2-3): hipotonie, reflex de supt/deglutiie perturbat r. MORO abolit etapa II(Z 3-7): spasticitate/opistotonus etapa III (Z8-14): fals perioad de vindecare cu reducerea spasticitii etapa IV (dup 1 lun): sechele (spasticitate, ataxie, sind. extrapiramidal, retard psiho-motor, surditate)

2. ICTERUL HEMOLITIC PRIN IZOIMUNIZARE Rh Boala hemolitic a nou nscutului, eritroblastoza fetal

Explorarea paraclinic
1. ANTENATAL - Demonstrarea incompatibilitii Rh a parinilor grup Rh fenotip Rh la tat - Dovedirea izoimunizrii materne Test Coombs indirect la mam Reacie de aglutinare a hematiilor sensibilitate - Evluarea severitii afectrii fetale Spectrofotometria pigmenilor biliari din lichidul amniotic

2. ICTERUL HEMOLITIC PRIN IZOIMUNIZARE Rh Boala hemolitic a nou nscutului, eritroblastoza fetal-4 Explorarea paraclinic 2. POSTNATAL
- determinarea valorilor de BR din sngele cordonului ombilical (valori peste 3-5 mg/dl: indicator de gravitate) - hemograma (anemie) - reticulocite (numr crescut) - trombocitopenie imun - test Coombs direct la copil i indirect la mam - glicemia (hipoglicemie prin hiperinsulinism)

2. ICTERUL HEMOLITIC PRIN IZOIMUNIZARE Rh Boala hemolitic a nou nscutului, eritroblastoza fetal-5
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
Cauze de hiperbilirubinemie neconjugat Icterul fiziologic Anemia hemolitic: Anomalii congenitale Anomalii dobndite imune neimune (infecii, medic., metabolice) Policitemia Hematoame Tulburri de conjugare Hipotiroidism congenital Obstrucie intestinal

2. ICTERUL HEMOLITIC PRIN IZOIMUNIZARE Rh Boala hemolitic a nou nscutului, eritroblastoza fetal-6 PRINCIPII DE TRATAMENT
1. 2. Antenatal: Transfuzie fetal Extracie prin operaie cezarian dup 34 sptmni Postnatal: Fototerapia (BR neconjugat absoarbe lumina cu lungime de und de 450-460 nm pe care o convertete ntr-un compus hidrosolubil) Exanghinotransfuzia vol. transfuzat este de 2ori masa sanghin a nou nscutului - 160 ml/kg corp, cu un ritm de 10-20 ml/priz Imunoglobulune I.V. blocarea receptorilor Fc ai anticorpilor IgG (antiRh), deci se oprete progresia hemolizei - 500 mg/kg

PROFILAXIE 1. Evitarea transfuziilor de snge Rh pozitiv la fetie 2. Ig anti D 300 microgr.- la mamele Rh negative nc neimunizate, n primele 72 ore de la naterea unui copil Rh pozitiv

1. Icterul comun al nou nscutului 2. Hiperproducie de bilirubin: a/ HEMOLIZA: Izoimunizare Rh i ABO b/ HIPERPRODUCIE DE HEMATOAME 3. Tulburri de ptrundere a bilirubinei n hepatocit Cholemia familial Gilbert 4. Tulburarea glucuronoconjugrii Condiii dobndite Prematuritate Inhibitori materni Obstrucii intestinale Hipotiroidie Hipoxie Competiie medicamentoas Boli genetice Sind. Crigler Najjar

ICTERE CU BILIRUBIN LIBER (Hiperbilirubinemii indirecte)

3. COLEMIA FAMILIAL GILBERT

Hiperbilirubinemie liber transmis AD; Anomalie a clearence-ului BRl, prin deficit de captare hepatic; Icter cronic cu variaii ale intensitii, care se accentueaz: la efort, febr, emoii, alcool, post prelungit medicamente Ficat, splin normale Urini, scaune de aspect normal Valori ale BRl sczute 4-6 mg/dl, n absena unor semne de hemoliz; Teste hepatice normale; Dg. Pozitiv: restricie caloric 3 zile: BRl crete de 3 ori administrarea de vit. PP determin creterea BRl de 3 ori, n timp ce adm de Fenobarbital scade BR

1. Icterul comun al nou nscutului 2. Hiperproducie de bilirubin: a/ HEMOLIZA: Izoimunizare Rh i ABO b/ HIPERPRODUCIE DE HEMATOAME 3. Tulburri de ptrundere a bilirubinei n hepatocit Cholemia familial Gilbert 4. Tulburarea glucuronoconjugrii Condiii dobndite Prematuritate Inhibitori materni Obstrucii intestinale Hipotiroidie Hipoxie Competiie medicamentoas Boli genetice Sind. Crigler Najjar

ICTERE CU BILIRUBIN LIBER (Hiperbilirubinemii indirecte)

4. ICTERUL PRIN INHIBITORI

1. Icter neonatal familial tranzitoriu prin inhibitori serici
placenta, ajunge la ft

- prezena n serul mamei de pregnan 3 alfa 20 alfa diol, care traverseaz scade activitatea glucuroniltransferazei competiie cu BR pentru ligandine icter precoce, intens (BR peste 18 mg% risc)

2.

Icterul prin inhibitorii prezeni n laptele matern

exces de : pregnan 3 alfa 20 beta diol n lapte ac. grai neesterificai (scade conjugarea BR, deplaseaz BR de pe
albumine, deplaseaz BR de pe ligandin)

beta glucuronidaz

frecvena: 1caz la 200 500 nn. icter izolat, moderat care apare n primele 5-6 zile de via duraz 4-11 sptmni

5. SINDROMUL CRIGLER-NAJJAR (1)

Caractere generale
Form rar de icter cu BRL, caracterizat prin absena sau scderea important a glucuroniltransferazei, genetic condiionat; Icter cu apariie precoce, intens, fr modificri ale urinii, sau scaunului Persist toat viaa

5. SINDROMUL CRIGLER-NAJJAR (1)

TIPUL I

AR, mutaie/ absent a genei care codific glucuroniltransferaza Forma sever de icter cu BR indirect (25-35 mg/dl) care apare precoce, n primele 3 zile de via i se complic cu icter nuclear Funcia hepatic este normal Tratament: meninerea BR sub 20 mg/dl n prima lun de via prin
- exanghinotransfuzie - fototerapie la copilul mai mare - fototerapie pe perioada somnului - Colistiramina sau Agar pentru a lega BR i a interfera cu ciclul enterohepatic - transplant hepatic - plasmaferez, plasmaferez inhibarea Hemoxigenazei prin terapie cu Metaloporfirine - terapie genic

5. SINDROMUL CRIGLER-NAJJAR (2)

TIPUL 2
AD cu penteran variabil, apare ca urmare a unei mutaii care modific activitatea izoformei 1 de glucuroniltransferaz

icter cu debut precoce, cu valori 10-20 mg/dl, fr risc de icter nuclear fr visceromegalie scaune, urina de aspect normal . Tratament cu fenobarbital 5 mg/kg/zi cu scderea BR la valori de 2-3 mg/dl ntr-o sptmn

ICTERE CU BILIRUBIN CONJUGAT (COLESTAZE)

Caractere generale
Clinic: icter tegumentar urini hipercrome scaune decolorate hepatomegalie prurit Biologic: hiperbilirubinemie conjugat (nu mai mult de 10-20% din BRT) hiperlipemie hipercolesterolemie fosfataze alcaline crescute 5 nucleotidaza crescut

CLASIFICAREA ICTERELOR (3)

ICTERE CU BILIRUBIN CONJUGAT (COLESTAZE)
1. Colestaze extrahepatice:
Atrezia de ci biliare extrahepatice (ACBEH) Colangita sclerozant Chistul de coledoc Sindromul de bil groas Sindromul de dop biliar Stenoze congenitale ale cilor biliare Perforaia spontan a cilor biliare Altele: Compresie extrinsec a pediculului hepatic
Anomalii ale jonciunii coledocului cu canalul pancreatic

CLASIFICAREA ICTERELOR (4)

2. Colestaze

Cu alterare anatomic a cilor intrahepatice

Hipoplazia ductular sindromatic Hipoplazia ductular izolat Dilataia congenital a cilor biliare intrahepatice Maladia Caroli

intrahepatice

Fr alterare anatomic a cilor biliare

Hepatita neonatal idiopatic Infeciile (bacteriene, protozoare, fungi, virale) Metabolice Hiperbilirubinemii congenitale genotipice: Sind. Dabin-Johnson Sind. Rotor Colestaze recurente: Colestaz recurent cirogen Byler, Colestaza recurent cu limfedem, Colestaza recurent benign Cauze cromozomiale- Trisomia 21 Cauze sistemice

ATREZIA DE CI BILIARE EXTRAHEPATICE (ACBEH) - 1

Cea mai frecvent malformaie de ci biliare ntlnit la copil Incidena este de 5-10/ 100000 nou nscui vii Etiopatogenie: - teoria malformativ (malformaie a plcii ductale primitive care nu are posibilitatea de a realiza un lumen) - teoria inflamatorie (proces inflamator intrauterin indus de reovirusuri i rotavirusuri care determin fibroz i transformare n canale fibroase fr lumen)

Clasificarea Ladd i Gross: - coledoc fibrozat - canal hepatic fibrozat - canal cistic i coledoc fibrozat - absena canalelor, doar vezicula biliar - toate cile biliare extrahepatice sunt absente

ATREZIA DE CI BILIARE EXTRAHEPATICE (ACBEH) - 2

TABLOUL CLINIC Perioada iniial (primele 2 luni):
- icter obstructiv, intens, progresiv, persistent, verdinic; - urini nchise la culoare; - scaune acolurice (chitoase); - stare general bun, fr tulburri digestive, n contrast cu intensitatea icterului - hepatomegalie moderat, moale, FR splenomegalie

Perioada tardiv (peste 2luni):

- icter accentuat verdinic - hepatomegalie important, dur - splenomegalie - ascit - varice esofagiene

CIROZ BILIAR

ATREZIA DE CI BILIARE EXTRAHEPATICE (ACBEH) - 3

DATE PARACLINICE
HiperBR conjugat care reprezint din BRT (10-20 mg/dl) persistent; Iniial lipsesc semnele umorale de citoliz, insuficien hepatocelular i inflamaie La 2-3 sptmni de evoluie T Quick (2,5,7,10) prelungit care se corecteaz dup adm de vit. K/test Koler + Hiperlipemie Hipercolesterolemie Ecografia abdominal: absena vizualizrii cilor biliare Scintigrafia hepatic: absena excreiei intestinale a trasorilor (proba cu roz bengal sub 10%) Metode invazive: PBH -

ATREZIA DE CI BILIARE EXTRAHEPATICE (ACBEH) - 4

PBH: proliferare de neocanalicule biliare n spaiile

porte; fibroz progresiv portal i periportal hipertrofia ramurilor arteriale hepatice vase limfatice lrgite, dilatate chistic n spaiile porte,limfedem manifestri parenchimatoase puin manifeste (focare degenerative periportale, necroze celulare, formare de cel. gigante)

ATREZIA DE CI BILIARE EXTRAHEPATICE (ACBEH) - 5

DATE PARACLINICE (2)
Colangiografia transhepatic: absena vizualizrii CBEH Colangiopancreatografia endoscopic retrograd:
- absena vizualizrii CBEH - opacifiere a canalului coledoc distal i a veziculei biliare FR a se vizualiza canalul hepatic principal - opacifierea unui canal coledoc distal, a vezicii biliare i un segment din canalul hepatic principal cu lacuri biliare la nivelul hilului

ATREZIA DE CI BILIARE EXTRAHEPATICE (ACBEH) - 6

EVOLUIE - scderea ac. grai n lumenul intestinal: malabsorbie
grsimi (MPC, etc) vit. Liposolubile (A,D,E,K) - retanie/regurgitaie: ac.grai n snge: prurit, hepatotoxicitate hiperBR : icter crete colesterolul : xantoame cutanate crete cuprul: inel Kazser-Fleischer

- colestaz hepatic progresiv: CIROZ - Insuficien hepatic: HTP

ATREZIA DE CI BILIARE EXTRAHEPATICE (ACBEH) - 6

TRATAMENT
Chirurgical: anastomoz biliodigestiva

hepatoportoenterostomie (operaie Kasai) transplant hepatic Medical : Coleretice (Fenobarbital) Nutriie parenteral nlocuirea grsimilor cu TG cu lan mediu Vitamine liposolubile orale cu doze de 2-4 ori mai mari ca normal Pruritul poate fi ameliorat adm Cholistiramin 4 g/zi

HEPATITA NEONATAL-1
Tremen imprecis pentru c implic o cauz primar inflamatorie (fie infecioas, mediat imun) Definiie: Sindrom de colestaz cu : - debut situat n primele 3 luni de via; - evoluie natural subacut sau cronic, potenial cirogen; - biologic prin hiperbilirubinemie conjugat, - histologic prin transformare hepatic gigantocelular de diferite grade

HEPATITA NEONATAL- 2 Epidemiologie

- inciden ? - vrsta de debut: nou nscut - factorii de risc: familial (n 20% din cazuri), sporadic - sex ratio: M/F: 2/1 - prematuritatea, dismaturitatea

CAUZA

Factori etiologici implocai n apariia HNI (Mowat, 1985)

MOMENT LEZIONAL MECANISM Infecioi EXEMPLE Toxine bacteriene, virusuri neidentificate ----------------- -------------------------Factori toxici Medicamente n cursul sarcinii sau travaliului Factori imunologici Administrare iv de lipide Incomp.feto-matern Deficite imune tranzitorii Tulburri ale imunitii cel. Perfuzie hepatic inadecvat Solicitaare excesiv n cursul unor hemolize Hipoxie perinatal Modif. de perfuzie hepatic

Factori genetici ANTENATAL i/sau de mediu

Factori genetici PERINATAL i/sau de mediu

Factori genetici POSTNATAL i/sau de mediu

Handicapuri perinatale

HEPATITA NEONATAL IDIOPATIC-3

1.
-

DATE CLINICE
Tabloul clinic este dominat de icter cu debut obinuit n primele 4-6 sptmni de via Icter cu aspect obstructiv cu urini hipercrome i scaune decolorare (80% apare icter n prima lun de via, 20% poate s apar ntre 1 i 3 luni) Hepatomegalie i splenomegalie la peste 50% din cazuri Modificarea strii generale, vrsturi Absena progresiunii ponderale

HEPATITA NEONATAL IDIOPATIC-4

2. DATE BIOLOGICE
HiperBR mixt, cu predominana BR conjugate Prezena de pigmeni i sruri biliare n urin, sercobilinogenul fecal sczut Teste de necroz hepatocelular moderat crescute (valori de 2-6 ori mai mari fa de normal) Timp Quick prelungit Albumin seric sczut Deficit de vitamine A, D, E, K Anemie normocrom, normocitar moderat cu aspect de anemie hemolitic Tubaj duodenal care evideniaz bil Colangiografia endovenoas vizualizeaz CBEH 5 nucleotidaza cu valori sub 25 ui/l Proba cu roz bengal (Iod 131) este eliminat n procent de peste 20% n primele 72 de ore de la injectare

HEPATITA NEONATAL IDIOPATIC-5

3. DATE HISTOLOGICE
- Prezena colestazei, pigment n hepatocite i ocazional prezena de trombi biliari n canaliculele biliare; - Grade variate de transformare gigantocelular a hepatocitelor; - Creterea activitii fibroblastice n spaiile porte cu extensie peri i intralobular; - Necroz hepatocelular; - Prezena de infiltrat inflamator moderat sau difuz, de tip acut (predomina PMN) sau de tip cronic (mononucleare) n spaiile porte i n lobulul hepatic.

HEPATITA NEONATAL IDIOPATIC-6

4. COMPLICAII
Malabsorbia grsimilor i a vitaminelor liposolubile (D, E, A, K) Falimentul creterii Fibroz hepatic cu HTP Ciroz cu insuficien hepatic Carcinom hepatocelular

5.DATE EVOLUTIVE
Icter cu evoluie trenant, cu posibilitatea apariiei unei complicaii datorate colestazei Aspect de hepatit cronic persistent Evoluie ctre insuficien hepatocelular sever

HEPATITA NEONATAL IDIOPATIC-7

6. PRINCIPII DE TRATAMENT 6.1 Medical: Colistiramin pentru a reduce concentraia
srurilor biliare i pruritul Formule de lapte cu ctrigliceride cu lan mediu (PORTAGEN, PREGESTIMIL) Supliment de vitamine liposolubile (D,E,A,K)

6.2. Chirurgical: transplant hepatic pentru ciroz

HEPATITA NEONATAL IDIOPATIC-8

7. PRONOSTIC n decurs de 7-8 luni, recuperare complet n 70-80% din cazuri; Factorii de risc pentru apariia insuficienei hepatice: - hepatit familial - persistena icterului peste vrsta de 1 an - inflamaie periportal si fibroz

HIPERBILIRUBINEMII CONJUGATE GENOTIPICE-1 1. SINDROMUL DUBIN-JOHNSON

- icter cronic moderat care evolueaz n pusee declanate de diferii factori de stress, la care se asociaz urini hipercrome. - rar se diagnosticheaz nainte de pubertate; - transmitere AR - sediul anomaliei: depozitarea n citosoli este anormal - prevalen 1/1300 (mai ales la evreii persani); - Clinic: icter, urini hipercrome, discret hepatomegalie

SINDROMUL DUBIN-JOHNSON
Paraclinic: BRD 2-6 mg%, reprezentnd peste 50% din BRT
celelalte teste hepatice normale retenia plasmatic a BSP la 45 min. N sau moderat , crete la 90 min. prin reflux al BSP clearance de verde de indocianin anormal Histologic: macroscopic - ficat negru cu reflexe albstrui microscopic -pigment nchis la culoare n zona centrolobular

Administrarea de estrogeni determin o exacerbare a icterului Prognostic bun

HIPERBILIRUBINEMII CONJUGATE GENOTIPICE-2

SINDROMUL ROTOR
- transmitere AR - Sediul anomaliei este secreia canalicular de BR - prevalen foarte redus - debutul icterului la pubertate - Paraclinic: BRD 2-6mg% (> 50% din BRT) testele screening hepatice normale retenie plasmatic a BSP la 45min. - PBH: aspect normal - Administrarea de estrogeni nu influeneaz icterului - Evoluie, prognostic favorabile

ALGORITM PENTRU MANAGEMENTUL ICTERULUI LA UN SUGAR

Debut <24 h de la nastere

ICTER

BR, hemograma, frotiu, grup, Rh, test Coombs direct, screening pt sepsis, TORCH

Fototerapie (daca aspect grav, creste BR cu 10umol/l pe h) Exanghinotransfuzie dac este forma sever

BR < 26mmol/l
Devine important dup 24h de la nastere

Supraveghere atent, se repeta BR dac icterul se accentueaz

BR > 26mmol/l

Testare initiala a BR, hemograma, frotiu, screening pt sepsis, G6PD, teste hepatice, TORCH, urina, subst. reducatoare