Icterele  sugarului  si  copilului  

 
Apare  cand  valoare  bilirubinei  serice  >2-­‐3mg;  coloratia  icterica  impune  
determinarea  bilirubinei.  Icterul  fiziologic  e  benign.  Hiperbilirubinemia  neonatala  
severa  la  nou-­‐nascut  poate  sa  induca  encefalopatie.  Gravidele  si  nounascutii  vor  fi  
evaluati  pentru  o  boala  hemolitica  secundara  unei  incompatibilitati.    
Clasificarea  icterelor:  
-­‐  prehepatic:  depasesc  posibilitatile  de  conjugare  si  excretie  
-­‐  intrahepatic:  secundar  tulburari  de  metabolizare  
-­‐  icter  posthepatic:  perturbare  excretie  biliara.  
-­‐>  Ictere  cu  bilirubina  libera:  icter  comun  al  nounascutului;  hiperproductie  de  
bilirubina  (hemoliza,  hiperproductie  de  hematoame);  tulburari  de  patrundere  a  
bilirubinei  in  hepatocit  (Gilbert);  tulburare  glucuronoconjugare  (prematuritate,  
inhibitori  materni,  obstructii  intestinale,  hipotiroidie,  hipoxie,  competitie  
medicamentoasa);  boli  genetice  -­‐  Crigler  Najjar.  
-­‐>  Ictere  cu  bilirubina  conjugata:  
1.  Colestaze  extrahepatice:  atrezia  cai  biliare  extrahepatice;  colangita  sclerozanta;  
chist  de  coledoc;  sindrom  de  bila  groasa;  sindrom  de  dop  biliar;  stenoze  
congenitale  cai;  perforatie  spontana  cai;  compresie  extrinseca  pedicul  hepatic;  
anomalii  jonctiune  coledoc  cu  canal  pancreatic.  
2.  Colestaze  intrahepatice:  cu  alterare  anatomica  a  cailor  intrahepatice:  hipoplazie  
ductulara,  dilatatia  congenitala  a  cailor  biliare  intrahepatice  -­‐  Boala  Caroli.  Fara  
alterare  anatomica  cai  biliare:  hepatita  neonatala  idiopatica,  infectii,  metabolice,  
Dubin-­‐Johnson,  Rotor;  colestaze  recurente,  trisomia  21,  cauze  sistemice  
 
A.  Ictere  cu  bilirubina  indirecta  
    Icter  comun  al  nounascutului:  
Caractere  generale:  se  intalneste  la  60%  din  nou-­‐nascuti  si  la  95%  prematuri,  
debuteaza  in  zilele  2-­‐3  si  are  durata  10-­‐14  zile;  nu  interfera  cu  starea  generala  si  e  
benigna,  urinile  sunt  clare,  scaune  normal  colorate;  Apare  BR  indirecta  crescuta.  
Etiopatogenie:  productie  crescuta  de  BR;  legare  BR  de  proteine;  transport  de  BR  
prin  sinusoide  este  tulburat;  captarea  si  depozitarea  hepatica  perturbada  
(ligandinaY  redusa);  glucuronoconjugare  deficitara;  intarziere  eliminare  meconiu.  
Factori  de  agravare:  
-­‐  endogeni:  hipoglicemie,  hipoxie,  acidoza,  hipoalbuminemie,  exces  acizi  grasi  
neesterificati;  insuficienta  hipofizara,  tiroidiana  
-­‐  exogeni:  post  prelungit,  inhibitori  lapte  matern;  infectii  (hemoliza,  deprima  
conjugare,  scad  capacitate  de  legare  cu  albumina),  toxice  medicamentoase.  
In  cazul  unui  prematur  la  care  BR  indirecta  depaseste  15-­‐20mg  exista  risc  de  icter  
nuclear.  Tratare:  fototerapie  (fotooxidare  izomer  Z  al  BR);  administrare  inductori  
enzimatici  (fenobarbital,  agar-­‐agar)  -­‐  blocare  circuit  enterohepatic;  
exanghinotransfuzie.    
    Icterul  hemolitic  prin  izoimunizare  Rh:  eritroblastoza  fetala  
Anemii  hemolitice  fetale  si  neonatale  realizate  prin  mecanism  izo-­‐imun  constand  in  
sinteza  si  transferul  pasiv,  transplacentar  de  Ac  antiE,  cea  mai  frecventa  cauza  de  
icter  la  nou-­‐nascut.    
  Patogenie:  pasaj  ematii  fetale  Rh  pozitiv  in  circulatia  materna  Rh  negativ;  
sinteza  de  Ac  specifici  antiD  de  catre  sistemul  imun  al  mamei;  transfer  
transplacentar  de  Ac  si  hemoliza  hematiilor  fetale.    

  1  
   Tablou  clinic:  intrauterin  -­‐  avort  tardiv,  moarte  fat  in  utero,  anasarca  
fetoplacentara;  postnatal  -­‐  anemie,  icter.  
Clinic:  fat  nascut  prematur  sau  mort  la  nastere;  exceptional  se  naste  si  traieste  
cateva  ore  dar  placenta  e  edematiata,  copilul  e  in  anasarca  cu  craniu  cu  aspect  in  
coc,  facies  luna  plina,  gat  scurt;  abdomen  marit  de  volum,  HSM,  tegumente  icterice,  
infiltrate  cu  sufusiuni  sanghine.    
Anasarca  fetoplacentara  -­‐  Investigatii  paraclinice:  anemie  severa  (3-­‐7),  
eritroblastoza  fetala,  leucocite  crescute  semnificativ  cu  deviere  la  stanga,  
trombocite  scazute;  factori  scazuti,  reticulocitoza;  hiperplazie  eritroblastica;  Rx  
craniu  -­‐  craniu  cu  dublu  contur.  
  Paraclinic:  
-­‐  antenatal:  demonstrare  incompatibilitate  Rh  a  parintilor;  dovedire  izoimunizare  
materna  -­‐  Coombs  indirect,  reactie  de  aglutinare  hematii;  evaluare  severitate  
afectare  fetala  -­‐  spectrofotometria  pigmentilor  biliari  din  lichid  amniotic.  
-­‐  postnatal:  determinare  BR  din  sangele  cordonului  ombilical;  anemie,  
reticulocitoza,  trombocitopenie  imuna;  test  Coombs  direct  la  copil;  hipoglicemie,  
hiperinsulinism.  
Diagnostic  diferential:  Cauze  de  hiperBR  neconjugata:  icter  fiziologic,  anemie  
hemolitica,  policitemie,  hematoame,  tulburari  conjugare,  hipotiroidism  congenital,  
obstructie  intestinala.    
  Tratament:  antenatal  -­‐  transfuzie  fetala,  extractie  prin  cezariana  dupa  34  
saptamani.  Postnatal:  fototerapia,  exsanghinotransfuzia,  Imunoglobuline  iv  pentru  
blocare  receptori  Fc  ai  IgG  antiRh.    
  Profilaxie:  evitare  transfuzii  de  sange  Rh  pozitiv  la  fetite.  IgantiD  la  mamele  
Rh  negative  inca  neimunizate  in  primele  72  ore  de  la  nasterea  unui  copil  Rh  pozitiv.  
    Anemia  grava  a  nou-­‐nascutului  -­‐  Ecklin  
Nou-­‐nascut  la  termen  care  dezvolta  icter  in  zilele  3-­‐4;  anemie  severa  prin  
dezechilibru  intre  productia  scazuta  si  incompleta  eritrocite  si  hemoliza.  Apar  
recidive  ale  anemiei  dupa  transfuzii  in  primele  2  luni  pentru  ca  persista  Ac  
antieritrocitari.    
Paraclinic:  anemie  severa,  eritroblastoza  periferica,  reticulocite  crescute,  
leucocitoza,  trombocite  normale.  
    Icterul  grav  familial  -­‐  Boala  Phannenstiel  
Clinic:  icter  precoce,  de  la  nastere  care  se  accentueaza  cefalo-­‐caudal;  in  formele  
grave,  lichidul  amniotic  si  vernixul  au  o  nuanta  icterica;  HSM  ca  urmare  a  focarelor  
de  eritropoieza.    
Paraclinic:  sindrom  hemoragic  prin  trombocitopenie  si  CID;  leucocitoza;  
hiperplazie  eritroblastica.  
Complicatii:  Icter  nuclear  sau  encefalopatia  hiperbilirubinica  >15mg  la  prematuri  si  
>18  la  termen.  
-­‐  etapa  1:  hipotonie,  reflex  supt/deglutitie  perturbat;  MORO  abolit  
-­‐  etapa  2:  spasticitate,  opistotonus  
-­‐  etapa  3:  falsa  perioada  de  vindecare  cu  reducere  spasticitate  
-­‐  etapa  4:  sechele,  apaxie,  sindrom  extrapiramidal,  retard,  surditate.    
    Cholemia  familiala  Gilbert  
Este  transmisa  AD;  anomalie  a  clearance-­‐ului,  prin  deficit  de  captare  hepatica.  Icter  
cronic  care  se  accentueaza  la  efort,  febra,  emotii,  alcool,  post,  medicamente.  Urini  si  
scaune  normale;  BR  indirecta  4-­‐6,  in  absenta  unor  semne  de  hemoliza;  teste  
hepatice  normale.  In  restrictia  caloria  BRI  creste  de  3  ori;  vitPP;  fenobarbital  scade  

  2  
     Icterul  prin  inhibitori:    
-­‐  icter  neonatal  familial  tranzitoriu  prin  inhibitori  serici:  prezenta  in  serul  mamei  
de  pregnan3  care  traverseaza  placenta  si  ajunge  la  fat;  scade  activitatea  
glucuroniltransferazei,  competitie  cu  BR  pentru  ligandine.  Icter  precoce,  intens.  
-­‐  icter  prin  inhibitori  in  LM:  exces  de  pregnan  in  lapte  din  acizi  grasi  neesterificati;  
beta  glucuronidaza.  Icter  izolat,  moderat  care  apare  in  zilele  5-­‐6  si  dureaza  4-­‐11  
saptamani.  
    Sindromul  Crigler-­‐Najjar  
Caractere  generale:  absenta  sau  scaderea  importanta  a  glucuroniltransferazei,  
genetic  conditionata;  icter  cu  aparitie  precoce,  intens,  fara  modificari  urina/scaun;  
persista  toata  viata.    
-­‐  tip  1:  AR,  mutatie  absenta  a  genei  care  codifica  glucuroniltransferaza.  Forma  
severa  de  icter  cu  BR  indirecta  care  apare  precoce  si  se  complica  cu  icter  nuclear.  
Tratament  prin:  transfuzie,  fototerapie,  colistiramina,  transplant  hepatic;  
plasmafereza,  metaloporfirine,  terapie  genica  
-­‐  tip  2:  AD  cu  icter  cu  debut  precoce  fara  risc  de  icter  nuclear;  fara  visceromegalie;  
scaune,  urina  normale.  Tratament  cu  fenobarbital  5mg/kg/zi  cu  scadere  BR  la  
valori  de  2-­‐3mg  in  o  saptamana.  
 
B.  Ictere  cu  bilirubina  conjugata  
Clinic:  icter  tegumentar,  urini  hipercrome,  scaune  decolorate,  hepatomegalie,  prurit  
Biologic:  hiperbilirubinemie  conjugata,  hiperlipemie,  hipercolesterolemie,  fosfataze  
alcaline  crescute;  5NT  crescuta.    
    Atrezia  de  cai  biliare  extrahepatice:  cea  mai  frecventa  malformatie  
de  cai  biliare;  Etiologie:  malformativa,  inflamatorie.  Clasificare  Ladd  si  Gross:  
coledoc  fibrozat,  canal  hepatic  fibrozat;  canal  cistic  si  coledoc  fibrozat;  absenta  
canalelor;  toate  caile  biliare  extrahepatice  absente.  
  Clinic:    
-­‐  initial:  icter  obstructiv,  intens,  progresiv,  persistent,  verdinic;  urini  inchise,  scaune  
acolice;  stare  generala  buna  fara  tulburari  digestive;  hepatomegalie  moderata  
moale,  fara  SM  
-­‐  tardiv:  icter  accentuat  verdinic,  HSM,  ascita,  varice  esofagiene  
  Paraclinic:  hiperBR  conjugata;  initial  lipsesc  semenele  umorale  de  citoliza,  
insuficienta  hepatocelulara  si  inflamatie.  La  2-­‐3  saptamani  TQ  prelungit,  
hiperlipemie,  hipercolesterolemie.  Ecografie  abdominala,  scintigrafie,  PBH.  
PBH:  proliferare  de  neocanalicule  biliare  in  spatiile  porte;  fibroza  progresiva  
portala  si  periportala;  hipertrofia  ramurilor  arteriale  hepatice;  vase  limfatice  
largite,  dialatate  chistic  in  spatile  porte;  limfedem;  manifestari  parenchimatoase  
putin  manifeste.    
ERCP:  absenta  vizualizarii  CBEH;  opacifiere  coledoc  distal  si  vezicula  biliara  fara  
vizualizare  canal  hepatic  principal;  opacifiere  canal  coledoc  distal,  vezica  biliara  si  
canal  hepatic  principal.  
  Evolutie:  scadere  acizi  grasi,  malabsorbtie  grasimi,  vitamine  liposolubile;  
retentie/regurgitatie;  AG  in  sange,  hiperBR  -­‐  icter;  creste  colesterol  -­‐  xantoame;  
creste  Cu  -­‐  inel  Kayser-­‐Fleischer;  ciroza  hepatica;  HTP.  
  Tratament:  chirurgical  prin  anastomoza  biliodigestiva,  transplant;  
hepatoportoenterostomie  Kasay.  Medical  prin  coleretice  (Fenobarbital),  nutritie  
parenterala,  inlocuire  grasimi  cu  TG  cu  lant  mediu;  vitamine  liposolubile  orale;  
prurit  ameliorat  prin  colistiramina.  

  3  
     Hepatita  neonatala  
Sindrom  de  colestaza:  debut  in  primele  3  luni;  evolutie  subacuta  sau  cronica,  
potential  cirogena;  hiperBR  conjugata;  transformare  hepatica  gigantocelulara.  
  Etiologie:  
-­‐  antenatal:  infectios,  factori  toxici  (medicamente  in  travaliu,  sarcina)  
-­‐  perinatal:  factori  imunologici  (deficite  imune,  tulburari  imunitate  celulara,  
incompatibilitate  feto-­‐materna  
-­‐  postnatal:  handicapuri  perinatala  (perfuzie  hepatica  inadecvata,  solicitare  
excesiva  in  cursul  unor  hemolize;  hipoxie  perinatala;  modificari  perfuzie  hepatica.  
  Clinic:  icter  cu  debut  in  4-­‐6  sapt;  aspect  obstructiv,  urini  hipercrome  si  
scaune  acolice;  HSM;  modificare  stare  generala,  varsaturi,  fara  progres  ponderal.  
  Biologic:  hiperBR  mixta,  prezenta  de  pigmenti  si  saruri  biliare  in  urina,  
stercobilinogen  fecal  scazut;  teste  de  necroza  hepatocelulara  moderat  crescute;  TQ  
prelungit;  albumina  serica  scazuta;  deficit  vitamine  ADKE;  anemie  normocroma,  
normocitara  moderata  cu  aspect  de  anemie  hemolitica;  tubaj  duodenal  cu  bila;  5NT  
crescuta;  proba  cu  roz  bengal>20%.  
  Histologic:  colestaza,  trombi  biliari  in  canalicule  biliare;  transformare  
giganto-­‐celulara  hepatocite;  fibroblaste  active  in  spatii  porte;  necroza  hepato-­‐
celulara;  infiltrat  inflamator  difuz  tip  acut/cronic  in  spatiile  porte  si  lobulul  hepatic.  
  Complicatii:  malabsorbtie  grasimi  si  vitamine  liposolubile,  falimentul  
cresterii;  fibroza  hepatica  cu  HTP;  ciroza;  CHC.    
Evolutie:  trenanta,  aspect  de  hepatita  cronica;  insuficienta  hepatica  severa.  
Prognostic:  recuperare  completa  in  7-­‐8  luni.  Factori  risc  IH:  hepatita  familiala,  
persistenta  icter  peste  1  an,  inflamatie  periportala  si  fibroza.  
  Tratament:  colistiramina,  fomrule  de  lapte  cu  TG  lant  mediu;  supliment  
vitamine.  Transplant  hepatic  pentru  ciroza.  
    Sindromul  Dubin-­‐Johnson:  Icter  cronic  moderat  care  depinde  de  
facori  de  stres;  transmitere  AR;  depozitarea  in  citosoli  e  anormala.  Clinic:  icter,  
urini  hipercrome,  hepatomegalie.  
  Paraclinic:  BRD  2-­‐6mg,  teste  hepatice  normale;  retentie  plasmatica  BSP  la  
45  min  crescuta  moderat;  clearance  de  verde  de  indocianina  anormal.  
  Histologic:  ficat  negru  cu  reflexe  albastrui;  pigment  inchis  la  culoare  in  zona  
centrolobulara.  Administrarea  de  estrogeni  determina  o  exacerbare  a  icterului.  
    Sindromul  Rotor:  transmitere  AR;  sediul  anomaliei  este  secretia  
canaliculara  de  BR;  debut  la  pbertate.  Paraclinic:  BRD  2-­‐6mg,  teste  screening  
hepatice  normale,  retentie  plasmatica  BSP  crescuta;  PBH  normal;  administrare  de  
estrogeni  nu  influenteaza  icter.  Evolutie  favorabila.  
 
Icter  cu  debut  sub  24h:  BR,  hemograma,  frotiu,  grup  Rh,  test  Coombs,  screening  
sepsis,  TORCH  -­‐>  transfuzie  si  fototerapie.    
Icter  prelungit  cu  BR  conjugata  scazuta:  teste  urinare,  sediment,  microscopie,  
tiroidiene,  teste  boli  metabolice.  
Icter  prelungit  cu  BR  conjugata  crescuta:  teste  cai  biliare  (ecografie,  scintigrafie),  
serologie  hepatica,  deficit  alfa1AT,  FKP.    

  4