Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
BOALA HEMOLITICĂ A
NOU-NĂSCUTULUI
• DIAGNOSTIC?
1. Definiție
• Surse:
- degradarea hemoglobinei hematiilor îmbătrânite (eritroliza)
- degradarea hemoglobinei neutilizate la nivelul măduvei
eritrocitare
- 1 – 5 % din fermenţii hematici (citocrom, mioglobina,
peroxidaze)
Se măsoară
bilirubina
Se măsoară nivelul
Pozitiv Negativ
bilirubinei directe
-Defecte membranare
Anemie
ale hematiilor
hemolitică cu
-Defecte enzimatice
mecanism imun
ale hematiilor
(izoimunizare
-Medicamente
RH, ABO)
-Sepsis
-Hemoglobinopatii
I.Icterul comun= ICTERUL FIZIOLOGIC
• Este cel mai frecvent
• Creşterea rapida a
bilirubinemiei, secundară
bolii hemolitice, în primele
24 ore după naştere
reprezintă indicaţie pentru
exsanguinotransfuzie.
B. Anemia severă la naştere
• Naştere prematură
• Hiperbilirubinemia =
nou-născut provenit din
sarcină la termen, ce
prezintă valori ale
bilirubinei peste
percentila 95.
Nomograma Bhutani – model 2
Imagistică și aspecte macroscopice în icterul
nuclear
Aspect clinic ale unui nou-născut cu hidrops fetalis. Edeme monstruoase, generalizate.
Prima zi de viață.
Ecografie 2D si 3D. Aspect in utero al
uni făt cu hidrops fetalis
• Imaginea A: Vedere
laterală și frontală a feței
cu evidențierea edemului.
• Imaginea B:
polihidramnios și revărsat
pleural
• Imaginea C: ascită și
hepatosplenomegalie
INVESTIGATII DE LABORATOR
1. FOTOTERAPIA
2. FENOBARBITAL
3. EXSANGUINOTRANSFUZIA
1. Fototerapia
• Constă în expunerea
nou-născutului icteric la o sursă
de lumină albă sau albastră
determină scăderea valorilor
bilirubinei serice.
3. Eliminarea bilirubinei şi a
anticorpilor circulanţi, de
origine maternă din organismul
fetal.
Exsanguinotrasfuzia
Caracteristicile sângelui transfuzat:
1. Sânge proaspăt (sub 24h)
2. Heparinat sau citrat
3. Grupa de sânge va fi compatibilă cu mama (Rh negativ) și va fi
izogrup în sistemul ABO sau se foloseşte OI Rh negativ.
Complicații posibile:
1. Infecții
2. Tulburări hidroelectrolitice și hemoragice
3. Aritmii
Imunoglobulina umană cu administrare i.v.
• Icter moderat;
• Anemie moderată;
• Hepatosplenomegalie medie
GREȘEALĂ MAJORĂ:
• Întreruperea alimentaţiei la sân
V. Ictere neonatale cu bilirubină
directă (Colestaza neonatală)
Cauze de colestază neonatală:
• Hepatita cu Citomegalovirus
• Hepatita cu Ag HBs
• Rubeola
• Herpes
• Coxakie
• Echo
• Toxoplasmoză
• Sifilis
• Tuberculoză
• Listerioză
Cauze de colestază neonatală:
anomalii anatomice (1)
– Colestaze extrahepatice:
• Atrezie biliară.
Colestaza apare în zilele care urmează nașterii: scaun
decolorat, urina închisă la culoare, ficatul este mărit în volum
și are consistență scăzută.
Acest diagnostic trebuie suspectat sistematic (este necesară
efectuarea intervenției Kasai în primele 6 saptămâni).
• Alte colestaze extrahepatice:
– Chisturi de coledoc, litiază biliară, stenoză congenitală la
nivelul convergenței canalelor hepatice.
Cauze de colestază neonatală: anomalii
anatomice (2)
– Colestaze intrahepatice:
• Paucitatea sindromică a ductelor biliare intrahepatice
(sindromul ALAGILLE) sau nonsindromică.
• Deficit de alfa-1-antitripsină.
• Mucoviscidoză
• Boli rare: boala Nieimann-Pick, sindromul Zellweger,
colestazele curente familiale, colangite sclerozante.
• Complicația unei hipoxii perinatale severe sau a nutriției
parenterale prelungite.
Manifestări clinice
• Icter colestatic
• Scaun decolorat (parțial sau total),
• Urină de culoare închisă,
• Hepatomegalie.
• Asociază frecvent: sindrom hemoragic
Icter colestatic/colestază
extrahepatică/atrezie de căi biliare
Colestaza intrahepatică/Sindrom Alagille
• Internare
• Fototerapie
• Se iniţiază
- exasnguinotransfuzia
- fototerapia
Întrebarea nr 1