Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
SNTII
AL REPUBLICII MOLDOVA
ICTERUL NEONATAL
Protocol clinic naional
PCN-95
Chiinu 2009
Ministerul Sntii
Recenzeni oficiali:
Anatol Caraman
Svetlana Dumitra
Lidia Dolghier
Victor Ghicavi
Valentin Gudumac
Ivan Zatuevschi
Vladimir Safta
Agenia Medicamentului
Iurie Osoianu
Maria Bolocan
CUPRINS
ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENT........................................................................................................ 4
PREFA ................................................................................................................................................................. 5
A. PARTEA INTRODUCTIV ................................................................................................................................ 5
A.1. DIAGNOSTICUL: ............................................................................................................................................... 5
A.2. CODUL BOLII (CIM 10)..................................................................................................................................... 5
A.3. UTILIZATORII: .................................................................................................................................................. 5
A.4. SCOPURILE PROTOCOLULUI:.............................................................................................................................. 5
A.5. DATA ELABORRII PROTOCOLULUI: .................................................................................................................. 5
A.6. DATA URMTOAREI REVIZUIRI:......................................................................................................................... 5
A.7. LISTA I INFORMAIILE DE CONTACT ALE AUTORILOR I ALE PERSOANELOR CARE AU PARTICIPAT LA ELABORAREA
PROTOCOLULUI:....................................................................................................................................................... 6
A.8. DEFINIIILE FOLOSITE N DOCUMENT................................................................................................................. 7
A.9. INFORMAIA EPIDEMIOLOGIC.......................................................................................................................... 7
B. PARTEA GENERAL......................................................................................................................................... 8
B.1. NIVEL DE ASISTEN MEDICAL PRIMAR (MEDICUL DE FAMILIE)...................................................................... 8
B.2. NIVEL DE ASISTEN MEDICAL SPECIALIZAT DE AMBULATOR ........................................................................ 9
B.3. NIVEL DE ASISTEN MEDICAL SPITALICEASC (MATERNITILE DE NIVELUL I, II) ........................................ 12
B.3. NIVEL DE ASISTEN MEDICAL SPITALICEASC (MATERNITILE DE NIVELUL III) .......................................... 14
C. ALGORITMII DE CONDUIT......................................................................................................................... 16
C.1. ALGORITMII DE CONDUIT CU EVALUAREA GRADULUI DE AFECTARE...................................... 16
C.1.1 Algoritmul managementul icterului neonatal la domiciliu....................................................................... 16
C.1.2. Algoritmul de diagnostic al hiperbilirubinei la nou-nscut (maternitate).............................................. 17
C.1.3. Algoritmul managementul icterului neonatal n staionar ( etapa a II) ................................................... 18
C.2. ALGORITMUL METABOLISMULUI BILIRUBINEI ................................................................................................. 20
C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I PROCEDURILOR........................................................ 21
C.2.1. CLASIFICAREA ICTERILOR NEONATALE ......................................................................................................... 21
C.2.2. PROFILAXIA ................................................................................................................................................ 22
C.2.3. FACTORII DE RISC ........................................................................................................................................ 22
C.2.4. CONDUITA PACIENTULUI CU ICTER NEONATAL .............................................................................................. 24
C.2.4.1 Examenul fizic .................................................................................................................................... 26
C.2.4.2. Investigatii paraclinice ...................................................................................................................... 27
C.2.4.3. Diagnosticul diferential ..................................................................................................................... 28
C.2.4.4. Criteriile de spitalizare i de externare............................................................................................... 32
C.2.4.5. Tratamentul icterului neonatal .......................................................................................................... 33
C.2.4.6. Evoluia icterului neonatal................................................................................................................. 36
C.2.4.7. Supravegherea pacienilor cu IN........................................................................................................ 36
C.2.5. COMPLICAIILE (SUBIECTUL PROTOCOALELOR SEPARATE) ............................................................................ 37
D. RESURSE UMANE I MATERIALE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR
PROTOCOLULUI .................................................................................................................................................. 39
E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII PROTOCOLULUI......................................... 41
ANEXE .................................................................................................................................................................... 43
ANEXA 1. FORMULARUL DE CONSULTAIE LA MEDICUL NEONATOLG PENTRU ICTERUL NEONATAL ........................... 43
ANEXA 2. GHIDUL PACIENTULUI CU ICTER NEONATAL (GHID PENTRU PRINI)......................................................... 44
BIBLIOGRAFIE:.................................................................................................................................................... 46
STI
IN
icter neonatal
IcterN
icter nuclear
KI
kernig icter
Bi
bilirubin
BI
bilirubin indirect
BD
bilirubin direct
FT
fototerapie
EST
exsanguinotransfuzie
i/m
i/v
MCC
HTA
hipertensiune arteriala
RVS
PIV
perfuzie intravenoasa
hTA
hipotensiune arteriala
PO
per os administrare
RMN
EB
encefalopatie bilirubinic
TA
tensiune arterial
FCC
FR
frecven respiratorie
AMU
PREFA
Acest protocol a fost elaborat de grupul de lucru al Ministerului Sntii al Republicii Moldova
(MS RM), constituit din specialiti ai catedrei de pediatrie i neonatologie, Facultatea de Perfecionare
a Medicilor, Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie N.Testemianu.
Protocolul clinic naional este elaborat n conformitate cu ghidurile internaionale actuale privind
icterul neonatal la copil i va servi drept baz pentru elaborarea protocoalelor clinice instituionale n
baza posibilitilor reale ale fiecrei instituii n anul curent. La recomandarea MS pentru
monitorizarea protocoalelor instituionale pot fi folosite formulare suplimentare, care nu sunt incluse n
protocolul clinic naional.
A. PARTEA INTRODUCTIV
A.1. Diagnosticul: Icterul neonatal
Exemple de diagnostic clinic:
1. Boala hemolitic a nou-nscutului. Izoimunizare anti Rh.
2. Boala hemolitic a nou-nscutului. Izoimunizare anti ABO.
3. Icter neonatal.
4. Hepatita viral congenital.
Funcia deinut
ef catedr de pediatrie i neonatologie, Facultatea de
Perfecionare a Medicilor, Universitatea de Stat de Medicin i
Farmacie N.Testemianu
catedra de pediatrie i neonatologie, Facultatea de Perfecionare a
Medicilor, Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie
N.Testemianu
catedra de pediatrie i neonatologie, Facultatea de Perfecionare a
Medicilor, Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie
N.Testemianu
catedra de pediatrie i neonatologie, Facultatea de Perfecionare
a Medicilor, Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie
N.Testemianu
ef adjunct, Direcia managementul calitii i standarde de
tratament, Ministerul Sntii
B. PARTEA GENERAL
B.1. Nivel de asisten medical primar (medicul de familie)
Descriere
(msuri)
I
1. Profilaxia
1.1. Imunoprofilaxia antiD
2. Diagnosticul
2.1. Confirmarea diagnosticului de IN i
evaluarea gradului de afectare C.2.3.
C.2.4.1. C.2.4.3.
3. Tratamentul
3.1. Tratamentul nemedicamentos la
domiciliu C.2.4.5.
Motive
(repere)
II
Micorarea
numrul
cazurilor
de
invalidizare neuro-psihic a nou-nscuilor
prin IN
Anamneza permite suspectarea IN la
majoritatea pacienilor [3,8]
Sindromul icteric este prezent la toi
pacienii cu IN [9]
Semnele clinice patologice pot lipsi dar
sunt prezente semnele de
hiperbilirubinemie patologic [11]
Diagnosticul de IN necesit investigaii de
laborator, paraclinice i imagistice pentru
confirmare [21]
Dificulti de diagnostic diferenial n cazul
pacienilor cu ineficien a tratamentului
administrat
Pai
(modaliti i condiii de realizare)
III
Administrarea de Ig antiD (caseta 1)
Obligatoriu:
Anamneza (caseta 2)
Examenul fizic (caseta 4, Tabelul 3)
Investigaii (caseta 5: a)
Diagnosticul diferenial (casetele 6,7; Tabelele
4,5)
Recomandabil:
Examene de laborator, paraclinice i imagistice
(caseta 5: b,c)
Recomandarea consultului specialistului
pacienilor cu dificulti de diagnostic
diferenial i pacienilor cu ineficien a
tratamentului administrat
Evaluarea criteriilor de spitalizare (caseta 8)
Obligatoriu:
Regim la soare pentru toat perioada
Regim alimentar cu lapte matern sporit cu 20
ml la kcorp
Regim alimentar cu lapte matern pasterizat
8
3. Supravegherea
3.1. Supravegherea C.2.4.7. (caseta 18)
4. Transportarea
4.1. Transportarea n secia specializat
C.2.4.4.
Motive
(repere)
II
Anamneza permite suspectarea IN la
majoritatea pacienilor [3,8]
Sindromul icteric este prezent la toi
pacienii cu IN [9]
Semnele clinice patologice pot lipsi dar
Pai
(modaliti i condiii de realizare)
III
Obligatoriu:
Anamneza (caseta 2)
Examenul fizic (caseta 4,Tabelul 3)
Investigaii (caseta 5: a)
Diagnosticul diferenial (casetele 6,7; Tab. 4,5)
9
2. Tratamentul la domiciliu
2.1. Tratamentul nemedicamentos la domiciliu
C.2.4.5.
3. Supravegherea
3.1. Supravegherea C.2.4.7. (caseta 18)
Recomandabil:
Examene de laborator, paraclinice i imagistice
(caseta 5: b,c)
Obligatoriu:
Regim la soare pentru toat perioada
Regim alimentar cu lapte matern sporit cu 20
ml la kcorp
Regim alimentar cu lapte matern pasterizat
timp de 48 ore sau amestec adaptat n caz de
icter de la laptele matern (casetele 10)
Obligatoriu:
Tratamentul cu coleretice i adsorbante n caz
de sindrom de coagulare a bilei (caseta 10)
Antibioticoterapia n infecii cu BD (caseta 14)
Obligatoriu:
Evaluarea criteriilor de spitalizare n caz de
ineficien a tratamentului (caseta 8)
Consultul dup examinarea de laborator,
paraclinic, imagistic repetat (caseta 5: a,b,c)
10
11
Motive
(repere)
II
Pai
(modaliti i condiii de realizare)
III
Obligatoriu:
Anamneza (caseta 2)
Conduita pacientului cu IN (caseta 3)
Examenul fizic (caseta 4,Tabelul3)
Examene de laborator, paraclinice i imagistice
(caseta 5)
Diagnosticul diferenial (casetele 6,7; Tabelele
4,5)
2. Tratamentul
2.1. Tratamentul nemedicamentos
C.2.4.5.
Obligatoriu:
Regim alimentar cu lapte matern sporit cu 20
ml la kcorp
Regim alimentar cu lapte matern pasterizat timp
de 48 ore sau amestec adaptat n caz de icter de
la laptele matern
Fototerapie (caseta 11)
Obligatoriu:
Fototerapie n BI (caseta 11)
Antibacterian specific n caz de ictere specifice
cu BD (caseta 14)
3. Supraveghere
3. Supraveghere C.2.4.6.- C.2.4.7
13
2. Diagnosticul
2.1. Confirmarea diagnosticului de IN
2.2. Evaluarea gradului de afectare
2.3. Diagnosticul diferenial C.2.3.
C.2.4.1. C.2.4.3.
Algoritmii C.1.2.-C.1.3.
3. Tratamentul
3.1. Tratamentul nemedicamentos
C.2.4.5.
3.2.1.Tratamentul medicamentos
conservativ
Motive
(repere)
II
Pai
(modaliti i condiii de realizare)
III
Obligatoriu:
Anamneza (caseta 2)
Conduita pacientului cu IN (caseta 3)
Examenul fizic (caseta 4, Tabelul 3)
Examene de laborator, paraclinice i imagistice
(caseta 5)
Diagnosticul diferenial (caseta 6,7; Ttabelele
4,5)
4. Supraveghere
4. Supraveghere C.2.4.6.- C.2.4.7.
5. Externarea
5. Externarea C.2.4.4.
Obligatoriu:
Evaluarea criteriilor de externare (caseta 9)
Extrasul din foia de observaie va conine:
Diagnosticul precizat desfurat
Rezultatele investigaiilor efectuate
Recomandri explicite pentru pacient
(anexa 2)
Recomandri pentru medicul de familie (caseta
18)
15
C. ALGORITMII DE CONDUIT
C.1. ALGORITMII DE CONDUIT CU EVALUAREA GRADULUI DE
AFECTARE
C.1.1 Algoritmul managementul icterului neonatal la domiciliu
DA
1. Prematur, RHori ABO incom.
2. Semne de boal (letargie, apneie,
temperatur
instabil,
alptare
insuficient, vom, scaun i micii
rare).
Referire n staionar
NU
DA
Istoric familiar sau icter sever
precoce, factor etnic
NU
DA
Nou-nscut pn la 24 ore de via
Referire n staionar,investigare
la forme de icter hemolitic nonizoimune
NU
NU
Semne
clinice
Este icter
semnificativ
DA
NU
NU
ngrigiri
de rutin
i alptare
DA
ngrijiri
de rutin
i
alimentare
Alimentare
anormal,
urin
ntunecat,
scaun acolic
Icterul
persist >de 2
sptmni
NU
DA
Referire n
staionar
investigarea
Bi totale i fraciile
Bi
DA
Icterul persist
>de 3
sptmni
Referire n staionar
investigarea
Bi totale i fraciile Bi
16
Icter clinic
Msoar BT
Pozitiv
Negativ
Hematocrit
Normal sau
mai mic
Morfologie eritrocitar
Reticulocite
Anormal
Serocitoz
ABO incompatibilitate
Deficite enzimatice eritrocitare
Alfa talasemie
CID
Droguri (peniciline)
Mai mare
policitemie
Normal
Hemoragii
Cresterea circ. enterohepatic
Lapte de mam
Lucey-Driscol sindrom
Crigler Najar
Gilbert sindrom
Hipotiroidism
Mame diabetice
DRI
Asfixie, infecii
Droguri (novobiocina)
17
Da
Nu
4. Vrsta copilului de gestaie este < 37 de sptmni?
Da
Nu
6. tii ABO i Rh f-ul
sngelui mamei? Sunt
investigaii la anticorpi
izoimuni la mama?
Da
7. Rh-ul
sngelui
mamei
este
pozitiv?
Nu
Da
8. n sngele
mamei sunt
nite
anticorpi
izoimuni?
Da
Da
Nu
9. Pstrai
cordonul
ombilical al
copilului pentru
investigaii
necesare n
viitor
10. Performai investigaiile sngelui mamei la ABO, Rh f-or i testul Coombs direct
pentru cordonul ombilical (preferabil) sau snge din vena nou- nscutului
Da
Nu
13. Sunt prezeni urmtorii factori de
risc la copilul dat ca s suspectm
maladia hemolitic non-izoimun?
1) Anemia hemolitic n familie?
Sau
2) Icterul precoce sau sever n
familie?
Sau
3) Originea geografic sau etnic
asociat cu anemia hemolitic
Sau
4) Icterul precoce sau sever
14. Performai testele de laborator proprii nounscutului, care includ (dar nu sunt limitate la):
1) Analiza general a sngelui, inclusiv reticulocite
2) Screeningul de G6PD
3) Electroforeza hemoglobinei
Nu
Da
Uitai-v la
punctul 17
Nu
Nu
Uitai-v la punctul 16
18
Uitai-v la
punctul 17
Uitai-v la punctul 16
16.
Vrsta n ore
24-48
49-72
>72
Recomandri
de tratament
Dispoziie
< 15
< 18
< 20
Management
ambulator
cu opiune
de
fototerapie
la domiciliu
Externai
Internai
sau terapie
la
domiciliu
dac sunt
ntrunite
criteriile
Internai
>25
>30
>30
Fototerapie/
EST
Internai
19
75%
25%
Hemoxigenaza
SRE
HEM
HEM
BILIVERDINA
Biliverdin - Reductaza
SNGE
BILIRUBINA +
ALBUMINA SERICA
FICAT
Ciclu Entero
Hepatic
INTESTIN
BILIRUBINA FECAL
(stercobilirubina)
20
I.Hiperproducia bilirubinei
membranopatii ereditare
(microsferocitoza, eliptocitoza)
enzimodeficiene ereditare (piruvatkinaza,
6G-6PDH)
hemoglobinopatii
BHNN
hemoragii
boala Gilibert
defectul de conjugare a Bi (Krygler-Nayjar
I i II, Lucei-Driskoll)
defectul de excreie a Bi din hepatocite (dsm Dubin-Djonson, Rotor)
ictere simptomatice n hipotiroidism,
galactozemie
deficit hormonal
hepatite infecioase
hepatite toxice
prematuritate, APT
21
Tipul de icter
La natere sau n
primele 24 ore
a 2 3-a zi
a 3 7-a zi
Icter persistent n
prima lun de via
C.2.2. Profilaxia
Caseta 1. Imunoprofilaxia antiD
Imunoprofilaxia antiD prin administrarea de Ig antiD (300mg) la femeia Rh - , n sngele creia
s-a produs pasaj de eritrocite Rh+ (dup avort, natere, manevre obstetricale, operaie cezarian). Ig
antiD suprim apariia rspunsului imunologic prin distrugerea eritrocitelor Rh+ ptrunse n sngele
matern.
Imunoprofilaxia se recomand la:
Nou-nscuii de sex femenin Rh-, provenii din mame Rh+ sau dac unul din gemeni este Rh+,
n primele ore de la natere (discutabil)
Orice femeie Rh-, cu antecedente de avort sau sarcin ectopic
Orice femeie Rh-, cu nou-nscut Rh+ n primele 72 de ore dup natere
Cazurile cu transfuzie feto-matern, n sptmnile 18-21 de gestaie
23
concentrat eritrocitar, 20-40 ml/kg. Se iniiaz imediat o perfuzie cu glucoz 10% i electrolii n
doz de ntreinere, prin cateterul arterial sau pe o ven periferic. EST complet cu dublu
volum de snge, pentru hiperbilirubinemie, trebuie temporizat timp de cteva ore, pn cnd
starea copilului se stabilizeaz (vezi mai jos). Dac nu este necesar transfuzia pentru corectarea
anemiei, hipotensiunea se poate corecta prin administrarea de soluie coloidal (Albumin 5%).
b. Nou-nascuii cu afectare minim sau moderat: tratamentul se ncepe cu corectarea
hipotensiunii i acidozei. Dac starea clinic i vrsta gestational permit, se va ncepe
alimentaia enteral.
c. Toi nou-nscuii afectai, adic cei cu testul Coombs pozitiv: deoarece 97% din copiii la
termen prezint valori ale Bi serice < 85 mmol/1, toi copiii cu un nivel de Bi seric > 85
mmol/1 necesit un minimum de investigaii. Alte criterii de icter patologic sunt icterul vizibil
din prima zi de via, un nivel total al Bi serice crescnd cu mai mult de 85 mmol/1 zi, un nivel
seric al Bi directe depind 6 mmol/l i icter vizibil clinic ce persist pentru mai mult de o
sptmn la nou-nscuii la termen (poate dura mai mult de 9 saptmni la copiii alimentai la
sn).
Dup identificarea unui nou-nscut icteric, se trec n revist istoricul matern i neonatal.
Dup ce se face un examen fizic complet, ceea ce urmeaz sunt investigaiile minime necesare
pentru fiecare copil: nivelul seric al Bi (att cea direct, ct i cea indirect), hemograma
complet cu frotiu, grupul sanguin i Rh factor alturi de testul Coombs din sngele nounscutului; de asemenea trebuie obinute un grup sangvin i un test Coombs din sngele matern
dac acestea nu sunt deja nscrise n foaia de observaie a mamei. Un sumar de urin i un test
pentru substane reducatoare n urin trebuie facute doar dac se suspecteaz un sepsis, o
infecie de tract urinar sau o galactozemie. Trebuie s fim contieni de faptul ca de multe ori
copiii cu incompatibilitate de grup ABO pot avea creteri foarte rapide ale valorilor Bi serice.
De aceea frecvena monitorizrii nivelelor lor de Bi poate fi mai mare (a se vedea ulterior).
n cazul copiilor descoperii clinic cu icter n primele 2-3 zile de via, este de ajutor s se
noteze rata de cretere a nivelului seric de Bi. O cretere de > 8,5 mmol/l pe ora indic o
hemoliz rapid.
Necesitatea fototerapiei sau a EST este o decizie individualizat, influenat de urmtorii
factori:
vrsta gestaional;
greutatea;
condiia clinic;
etiologia hiperbilirubinemiei.
Se determin un nivel de Bi nainte de oprirea fototerapiei i un nivel de rebound 8-12 ore
mai trziu. Fototerapia trebuie folosit cu zgrcenie n cazul nou-nascuilor sntoi la termen,
deoarece acetia au un risc sczut de icter nuclear. Fototerapia este folosit cu mai mare larghee
n cazul nou-nscuilor bolnavi, prematuri, la care riscul de icter nuclear este mai puin clar
definit.
Icterul care apare la un copil alimentat la sn nu este n mod normal o indicaie pentru
ntreruperea sau oprirea complet a alptrii. Trebuie avute n vedere n mod special
medicamentele administrate unei mame, care alpteaz, deoarece este tiut c medicamentele
pot fi eliminate prin laptele matern i astfel vor avea potenial de a fi absorbite la copil i de a
intra n competiie cu Bi pentru locurile de fixare de la nivelul albuminei. Acest fapt ar putea
modifica criteriile de EST. Nou-nscuii care primesc fototerapie pot fi alimentai n continuare
de mamele lor la sn.
Nou-nscuii la termen, de rasa caucazian, aflai n secia de nou-nscui i care prezint
clinic icter, trebuie examinai pentru hiperbilirubinemie cu bilirubinometrul transcutanat. Cnd
valoarea citit de bilirubinometrul transcutanat la nivelul sternului este de 19 sau mai mare, va
trebui determinat un nivel al Bi serice. Bilirubinometrul transcutanat nu poate fi folosit la nounscuii prematuri, la nou-nscuii care primesc fototerapie sau la cei care nu aparin rasei albe.
25
Hiperbilirubinemie fiziologic
Icterul debuteaz dup 36 h, cel mai
frecvent dup 48 h;
Icterul este cu bilirubin indirect;
Valorile bilirubinei nu depesc
12mg% (210mmol/l) la nou-nscutul la
termen i 15 mg% (262 mmol/l) la nounscutul prematur.
Starea clinic a nou-nscutului este
bun
Regresia icterului se face n 7-10 zile
la
nou-nscutul la termen i n 21-28
zile la nou-nscutul prematur.
Nu necesit tratament.
Hiperbilirubinemie patologic
Icterul debuteaz mai devreme de 36 h.
Bilirubina total depete 13 mg% (227
mmol/l).
Concentraia seric a Bilirubinei crete cu
mai mult de 0,5-1 mg% (8,5-17,5 mmol/l) pe or.
Icter clinic persistent peste 8-10 zile la nounscutul la termen i peste 21 de zile la nounscutul prematur.
Hepatosplenomegalie.
Semne clinice asociate: letargie, tulburri de
alimentaie, tulburri neurologice.
Necesit tratament
BTS (mol/L)
100
150
200
250
>250
BTS (mg/dL)
5,8
8,8
11,6
14,7
>14,7
26
27
n cazul copiilor identificai clinic cu icter n primele 2-3 zile de viata, este de ajutor s se
noteze rata de crestere a nivelului seric de Bi. O crestere > 8,5 mmol/l pe ora indic o hemoliz
rapid.
28
Virusul
rubeolei
Evidenierea AC
fixatori de
complement i
hemaglutinoininhibani n ser
2. Ageni bacterieni
Listeria
monoccitogenes
Treponema
VDRL, RBW+,
palidum
n special la
mam
3. Ageni parazitari
Toxoplasma
Anticorpi fixagondii
tori de
complement
prezeni n ser
Principalele manifestri
clinice extrahepatice
Izolarea
microorganismului din
snge, LCR, ficat
Demonstrarea
treponemei
prin contrast de faz
fluorescent treponem
antibody Absorbtion, Ig
M (FTA-ABS-200)
Septicemie, meningit,
pneumonie, purpur
Titru crescut de AC la
nounscut, n special
AC de tip, Ig M,
izolarea protozoarului
din ficat i LCR
Microcefalie, macrocefalie,
meningoencefalit, calcificri
intracraniene, corioretinit,
purpur trombocitopenic
29
Galactozemia
congenital
Intolerana
ereditar la
fructoz
Substane
reductoare
prezente n
urin
Scderea concentraiei
galactozo-l-fosfat uridil
transferazei n eritrocite
Poate exista
fructozurie
dup ingestia
de fructoz
Hepatosplenomegalie, demen
progresiv, orbire
Hepatosplenomegalie,
demen progresiv,
oftalmoplegie supranuclear.
Splenomegalie, hepatomegalie,
adenopatii, infiltrate pulmonare,
interesare a SNC
Clearence BSP
Prezena de pigment
Istoric familial
30
Dubin
-Jonson
redus, cu creterea
concentraiei la
120 minute
Acidemia
Nivele serice
trihidroxifoarte sczute ale
coprostanic
acidului colic
(THCA)
Anomalii endocrine
Hipopituitarism
Hipoglicemie,
nivele serice de
cortizol sczute,
nivele urinare de
17-CS sczute
Hipotiroidism
Alte anomalii:
Sindromul
Zelweger
Steatoza
hepatic
neonatal
familial
Fibroz
chistic de
pancreas
(mucoviscidoz
)
n celulele hepatice
(poate s nu apar
evident nainte de 4
ani)
Defectul enzimei
specifice de
hidroxilare a THCA
Testul cu metopiron.
Deficiena de hormon
somatotrop, nivele
sczute de T4 i TSH
T4 sczut
TSH crescut
Caracteristic produce
hiperbilirubinemie liber, poate
ns produce i tablou de
hepatit neonatal
Greutate sczut la natere,
frunte proeminent cu sutur
metopic dehiscent, sinostoza
suturilor sagitale, cataract
congenital, hipertelorism, bolt
palatin ogival, ciroz, chisturi
renale, alterri ale cartilajului la
nivelul diafizelor i rotulei
Obinuit evoluie lent;
insuficien hepato-celular la
vrsta de 4 sptmni
Anomalii ale
mitocondriilor la
PBH
PBH; hepatocite
burate cu grsime
Coninut crescut
de albumin n
meconiu
Colestaz persistent,
hipoplazia cilor biliare,
evolund spre deces pn la
vrsta de 3 ani.
32
EST i FT
intensiv
85
25 (430)
30 (510)
30 (510)
33
Nou-nscuii, care clinic prezint icter n 1-a zi nu sunt considerai sntoi i necesit
fototerapie sau exsanguinotransfuzie cu monitorizarea Bi la fiecare 6 ore.
Formula de calcul:
pentru fototerapie: 5 x masa corporal (mg/dl) x17,5 (coeficient recalcul n mmol/ l);
pentru EST: 10 x masa corporal (mg/dl) x 17,5 (coeficient recalcul n mmol/ l).
Nivelul de bilirubin
0 - 24 ore
150 mmol/l
24 48 ore
250 mmol/l
48 72 ore
300 mmol/l
Dup 72 ore
350 mmol/l
EST i fototerapiei n tratamentul icterelor, ele fiind utilizate n exces de Bi, care rapid se
acumuleaz n snge. O singur doz de SnMp are eficacitate n tratamentul hiperbilirubinemiei, n
primele 48-96 de ore la nou-nscui la termen. Acest tip de tratament reduce folosirea EST i
fototerapiei.
36
KI;
EUN;
Reacii adverse din partea medicamentelor utilizate;
Edem cerebral acut;
Paralizie cerebral;
Deces.
37
Sechelele IcteruluiN:
mbolnviri frecvente;
sechele poliorganice ;
retard psihoverbal.
Puncte de recapitulare
Pacienii cu IN fiziologic pot fi tratai cu succes la domiciliu.
Pacienii care prezint cel puin un criteriu de spitalizare trebuie spitalizai.
Pacienii care prezint cel puin 2 criterii de spitalizare trebuie spitalizai n STI.
Diagnosticul de IN se stabilete n baza anamnezei, examenului clinic, investigaiilor de
laborator, paraclinice i imagistice.
Pacientul cu IN trebuie s beneficieze fr ntrziere de tratament specific.
Investigaiile nu trebuie s fie o cauz a ntrzierii tratamentului.
Toi copii din grupul de risc necesit supravegere continu.
38
D.2. Maternitile
de nivelul II
Personal:
medic neonatolog;
medic reanimatolog;
medic funcionalist;
medic imagist;
medici de laborator;
asistente medicale;
acces la consultaii calificate: neuropediatru, cardiolog, oftalmolog, chirurg
pediatru.
39
Aparataj, utilaj:
fonendoscop;
tonometru;
cntar;
taliometru;
electrocardiograf;
pulsoximetru;
incubator;
lineomat etc.;
lmpi de fototerapie;
laborator clinic standard pentru determinarea hemoglobinei, eritrocitelor,
hematocritului, bilirubinei, VSH, glicemiei, sumarului urinei, BAB;
VAP; CPAP;
radiograf.
Medicamente:
Soluii expander.
Personal:
medic neonatolog;
medic reanimatolog;
medic funcionalist;
medic imagist;
medici de laborator;
asistente medicale;
acces la consultaii calificate: neuropediatru, cardiolog, oftalmolog, chirurg
pediatru.
Aparataj, utilaj:
fonendoscop;
tonometru;
cntar;
D.2. Maternitile
taliometru
de nivelul III
electrocardiograf;
pulsoximetru;
incubator;
lineomat etc.;
lmpi de fototerapie;
laborator clinic standard pentru determinarea hemoglobinei, eritrocitelor,
hematocritului, bilirubinei, VSH, glicemiei, sumarului urinei, BAB;
VAP; CPAP;
ECG n 24 dereivaii;
EchoCG cu Doppler;
radiograf.
Medicamente:
soluii expander.
40
Indicatorul
1.
Sporirea calitii
examinrii clinice
i paraclinice a
pacienilor cu IN
2.
Imbuntirea
calitii
tratamentului
pacienilor cu IN
Numrtor
Numitor
41
3.
Micorarea
numrului
cazurilor
de invalidizare
4.
Micorarea
numrului
cazurilor
de deces prin IN
42
ANEXE
Anexa 1. Formularul de consultaie la medicul neonatolg pentru icterul neonatal
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
Factorii evaluai
Data
Data
Data
Data
Concluzia
43
44
Tratamentul medicamentos
Dac la prima consultaie copilului Dvs i s-a stabilit diagnosticul de icter neonatal, medicul
evalueaz gradul de afectare i criteriile de spitalizare. Odat stabilit, diagnosticul de icter neonatal
indic iniierea imediat a tratamentului.
Pacienii cu icter neonatal forme simple, uoare, fr boli concomitente i KI, pot fi tratai cu
succes la domiciliu .
Pacienii cu icter neonatal grav, boli concomitente i KI, vor fi tratai n staionar.
Neonatologul i asistenta medical trebuie s discute cu Dvs.
ntrebri despre medicamentele utilizate n icter neonatal:
mi putei explica de ce ai ales s prescriei acest tip de medicament copilului meu?
mi putei explica de ce ai ales s prescriei fototerapie (sau EST) copilului meu?
Cum l va ajuta?
Care sunt cele mai frecvente efecte secundare ale tratamentului? Exist unele semne la care
ar trebui s atrag atenia?
Ce trebuie s fac dac la copil apar efecte secundare?
Ct timp va dura tratamentul copilului meu?
Exist alte opiuni de tratament?
Ce se va ntimpla dac voi alege s nu dau tratament copilului meu?
Exist vreo brour despre tratament pe care pot s o primesc?
ntrebri despre evidena tratamentului
Exist diferite tratamente pe care a putea s le ncerc pentru copilul meu?
Este necesar s schimb doza tratamentului curent?
Cnd trebuie s m programez la urmtoarea vizit?
Continuarea sau ntreruperea tratamentului
Scopul tratamentului este rezolvarea icterului neonatal. De regul, tratamentul de susinere
mai continu nc 7-21 zile.
Administrarea tratamentului poate fi ntrerupt doar de medicul Dvs.
Medicul v poate recomanda repetarea testelor de laborator, examenelor paraclinice i
imagistice, pentru a verifica rezolvarea icterului neonatal.
45
BIBLIOGRAFIE :
1. AAP Clinical Practice Parameter Subcommittee on Hyperbilirubinemia: Management of
Hyperbilirubinemia in the Newborn Infant 35 or More Weeks of Gestation. Pediatrics 2004; 114:
297-3.
2. Alcock GS, Liley H: Immunoglobulin infusion for isoimmune haemolytic jaundice in neonates.
Cochrane Databse Syst Rev 2002; 3: CD003313.
3. American Academy of Pediatrics Subcommittee on Hyperbilirubinemia: Management of
hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 or more weeks of gestation. Pediatrics 2004 Jul;
114(1): 297-316.
4. Atkinson LR, Escobar GJ, Takyama JI, Newman TB: Phototherapy use in jaundiced newborns
in a large managed care organization: do clinicians adhere to the guideline? Pediatrics 2003; 111:
e555.
5. Bhutani VK, Johnson L, Sivieri EM: Predictive ability of a predischarge hour-specific serum
bilirubin for subsequent significant hyperbilirubinemia in healthy term and near-term newborns.
Pediatrics 1999 Jan; 103(1): 6-14.
6. Bhutani VK, Gourley GR, Adler S, et al: Noninvasive measurement of total serum bilirubin in a
multiracial predischarge newborn population to assess the risk of severe hyperbilirubinemia.
Pediatrics 2000 Aug; 106(2): E17.
7. Bhutani VK, Johnson LH, Maisels MJ, et al: Kernicterus: epidemiological strategies for its
prevention through systems-based approaches. J Perinatol 2004; 24: 650-62.
8. Carbonell X, Botet F, Figueras J, Riu-Godo A: Prediction of hyperbilirubinaemia in the healthy
term newborn. Acta Paediatr 2001 Feb; 90(2): 166-70.
9. Dennery PA, Seidman DS, Stevenson DK: Neonatal hyperbilirubinemia. NEJM 2001; 344:
581-90.
10. Gourley GR, Li Z, Kreamer BL, Kosorok MR: A controlled, randomized, double-blind trial of
prophylaxis against jaundice among breastfed newborns. Pediatrics 2005 Aug; 116(2): 385-91
11. Hansen TW: Recent advances in the pharmacotherapy for hyperbilirubinaemia in the neonate.
Expert Opin Pharmacother 2003; 4(11): 1939-48.
12. Hart C, Cameron R: The importance of irradiance and area in neonatal phototherapy. Arch Dis
Child Fetal Neonatal Ed 2005; 90: F437-F440.
13. Ip S, Chung M, Kulig J, et al: An Evidence-Based Review of Important Issues Concerning
Neonatal Hyperbilirubinemia. Pediatrics 2004; 114: e130-e153.
14 Kaplan M, Hammerman C, Rubaltelli FF, et al: Hemolysis and bilirubin conjugation in
association with UDP-glucuronosyltransferase 1A1 promoter polymorphism. Hepatology 2002
Apr; 35(4): 905-11.
15. Sarici SU, Serdar MA, Korkmaz A, et al: Incidence, course, and prediction of
hyperbilirubinemia in near-term and term newborns. Pediatrics 2004; 113: 775-80
16. Seidman DS, Moise J, Ergaz Z: A new blue light-emitting phototherapy device: a prospective
randomized controlled study. J Pediatr 2000; 136: 771-4.
17. Stevenson DK, Wong RJ, Vreman HJ, et al: NICHD Conference on Kernicterus: Research on
Prevention of Bilirubin-Induced Brain Injury and Kernicterus: Bench-to-Bedside--Diagnostic
Methods and Prevention and Treatment Strategies. J Perinatol 2004 Aug; 24(8): 521-5.
18. Watchko JF: Vigintiphobia revisited. Pediatrics 2005 Jun; 115(6): 1747-3.
46