MINISTERUL SNTII AL REPUBLICII MOLDOVA

Pneumonitele interstiiale idiopatice la adult

Protocol clinic naional PCN - 187

Chiinu 2013
1

Aprobat la edina Consiliului de Experi al Ministerului Sntii al Republicii Moldova din 06.12.2012, proces verbal nr.4 Aprobat prin ordinul Ministerului Sntii al Republicii Moldova nr. 139 din 15.02.2013 Cu privire la aprobarea Protocolului clinic naional Pneumonitele interstiiale idiopatice

Elaborat de colectivul de autori: Victor Botnaru d.h..m, profesor universitar ef catedr Clinica Medical nr.2, Pneumologie/Alergologie, USMF Nicolae Testemianu d..m, asistent universitar, Clinica Medical nr.2, Pneumologie/Alergologie, USMF Nicolae Testemianu asistent universitar, Clinica Medical nr.2, Pneumologie/Alergologie, USMF Nicolae Testemianu

Oxana Munteanu Diana Calara

Recenzeni oficiali: Victor Ghicavi d.h..m., profesor universitar, ef catedr farmacologie i farmacologie clinic, USMF Nicolae Testemianu Valentin Gudumac d.h..m.,profesor universitar, ef catedr medicina de laborator, USMF Nicolae Testemianu Grigore Bivol d.h..m., profesor universitar, ef Catedra Medicin de Familie, FRSC, USMF Nicolae Testemianu. Director general, Agenia Medicamentului Director executiv, Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare n Sntate Iurie Osoianu Vicedirector, Compania Naional de Asigurri n Medicin

Alexandru Coman Maria Cumpn

CUPRINS ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENT........................................................................................................ 4 PREFA ................................................................................................................................................................. 5 A. PARTEA INTRODUCTIV ................................................................................................................................ 5 A.1. Diagnosticul: Pneumonit interstiial idiopatic.............................................................................................. 5 A.2. Codul bolii (CIM 10):...................................................................................................................................... 5 A.3. Utilizatorii: ..................................................................................................................................................... 5 A.4. Scopurile protocolului ..................................................................................................................................... 5 A.5. Data elaborrii protocolului: ............................................................................................................................ 5 A.6. Data reviziei urmtoare ................................................................................................................................... 5 A.7. Listele i informaiile de contact autori i persoane care s-au implicat n elaborarea protocolului ...................... 6 A.8. Definiiile folosite n document........................................................................................................................ 7 A.9. Informaie epidemiologic ............................................................................................................................... 8 B. PARTEA GENERAL......................................................................................................................................... 9 B.1. Nivel de asisten medical primar...................................................................................................................... 9 B.2. Nivel consultativ specializat AMT, CMF (ftiziopneumolog)............................................................................11 B.3 Nivel consultativ specializat republican (ftiziopneumolog) ...................................................................................13 B.4. Nivel de staionar specializat (secii ftiziopneumologie, pneumologie) ............................................................13

C. 2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I A PROCEDURILOR ....................................................16 C.2.1 Clasificarea pneumonitelor interstiiale idiopatice .........................................................................................16 C.2.2. Screening-ul PII...........................................................................................................................................16 C.2.3. Conduita pacientului cu PII..........................................................................................................................16 C.2.3.1. Anamneza .....................................................................................................................................................17 C.2.3.2. Tabloul clinic ................................................................................................................................................18 C.2.3.3. Investigaiile paraclinice n PII ......................................................................................................................20 C.2.3.4. Diagnosticul diferenial .................................................................................................................................29 C.2.3.5. Stabilirea diagnosticului de pneumonit interstiial idiopatic .......................................................................31 C.2.3.6. Criteriile de spitalizare ..................................................................................................................................31 C.2.3.7. Tratamentul...................................................................................................................................................32 C.2.3.8. Supravegherea pacienilor..............................................................................................................................35 D. RESURSE UMANE I MATERIALE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR PROTOCOLULUI ...................................................................................................................................................37 D.1. Instituiile de asisten medical primar.........................................................................................................37 D.2. Instituiile/seciile de asisten medical specializat de ambulator i spitaliceasc municipal .........................37 D.3 Secia consultativ specializat republican i instituia de asisten medical spitaliceasc specializat ............38 D.4. Seciile de pneumologie ale spitalelor municipale i republicane .....................................................................38 E. INDICATORI DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII PROTOCOLULUI ...........................................39 ANEXE .....................................................................................................................................................................40 Anexa 1. Scorurile pentru evaluarea dispneei .........................................................................................................40 Anexa 2. Scoruri imagistice determinate prin HRCT pulmonar la pacienii cu PII ...................................................41 Anexa 3. Medicamentele utilizate n tratamentul PII ...............................................................................................42 Anexa 4. Formular de consultaie la medicul de familie ..............................................................................................43 Anexa 5. Ghidul pacientului cu pneumonite interstiiale idiopatice ..............................................................................44 Anexa 6. Recomandri pentru implementarea metodelor de investigaii, tratament i supraveghere n conduita pacienilor cu pneumonite interstiiale idiopatice ....................................................................................................45 BIBLIOGRAFIE ......................................................................................................................................................46

C. 1. ALGORITMI DE CONDUIT .......................................................................................................................15 C 1.1. Algoritmul diagnostic al pneumonitelor interstiiale idiopatice .....................................................................15

ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENT

AIP ANA BAAR BPC BPCO CS CSI DLCO DAD DIP DID HRCT COP CVF FBS FPI LBA LDH LIP EcoCG FCC FR ICA IR IRA NSIP PaCO2/ PaO2 PCR PEF PID PII PH RB-ILD SaO2 SATI SDRA TEAP VEMS/ FEV1 VATS UIP 6MWT pneumonita interstiial acut anticorpi antinucleari bacil alcoolo-acidorezistent biopsie pulmonar chirurgical bronhopneumopatie cronic obstructiv glucocorticosteroizi glucocorticosteroizi inhalatori capacitatea de difuziune a gazelor (a oxidului de carbon) leziune alveolar difuz pneumonita interstiial descuamativ discuii interdisciplinare tomografie computerizat spiralat (High Resolution Computed Tomography) pneumonita organizant criptogenic capacitatea vital forat fibrobronhoscopia fibroza pulmonar idiopatic lavaj bronhoalveolar lactat dehidrogenaza pneumonita interstiial limfocitar ecocardiografie frecven a contraciilor cardiace frecven a micrilor respiratorii insuficien cardiac acut insuficien respiratorie insuficien respiratorie acut pneumonita interstiial nespecific presiune parial a bioxidului de carbon/oxigenului n sngele arterial proteina C reactiv debit expirator de vrf (peak expiratory flow) pneumopatii interstiiale difuze pneumonite interstiiale idiopatice pneumonita prin hipersensibilizare pneumonita interstiial asociat broniolitei respiratorii saturaie cu oxigen a sngelui arterial sistemic secia anestezie i terapie intensiv sindromul de detres respiratorie acut la adult trombemolismul arterelor pulmonare volum expirator maxim n prima secund/ forced expiratory volume in 1 sec toracoscopie videoasistat pneumonita interstiial comun (usual interstitial pneumonia) testul de mers de 6 minute (6 Minute Walk Test)

PREFA
Acest protocol a fost elaborat de grupul de lucru al Ministerului Sntii al Republicii Moldova (MS RM), constituit din specialitii clinicii medicale nr. 2, disciplina Pneumologie/Alergologie a Universit ii de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu. Protocolul naional este elaborat n conformitate cu ghidurile internaionale actuale privind pneumonitele interstiiale idiopatice la persoanele adulte i va servi drept baz pentru elaborarea protocoalelor instituionale (extras din protocolul naional aferent pentru instituia dat, fr modificri de structur, pagin, capitole, tabelele, figuri, casete etc.), n funcie de posibilitile reale ale fiecrei instituii n anul curent. La recomandarea MS, pentru monitorizarea protocoalelor instituionale pot fi folosite formulare suplimentare, care nu sunt incluse n protocolul clinic naional.

A. PARTEA INTRODUCTIV
Exemple de diagnostice clinice: 1. Pneumonit interstiial idiopatic. Fibroz pulmonar idiopatic evoluie progresiv. IR II. 2. Pneumonit interstiial idiopatic. Fibroz pulmonar idiopatic exacerbare. IRA (20.10.2012). 3. Pneumonit interstiial idiopatic. Pneumonit interstiial nespecific forma fibrotic. IR II. 4. Pneumonit interstiial idiopatic. Pneumonit organizant criptogenic. 5. Pneumonit interstiial idiopatic. Pneumonit interstiial limfocitar. IR I. 6. Pneumonit interstiial idiopatic. Pneumonit interstiial descuamativ. IR I.

A.1. Diagnosticul: Pneumonit interstiial idiopatic.

A.2. Codul bolii (CIM 10): E84.0 A.3. Utilizatorii:

oficiile medicilor de familie (medici de familie i asistente); centrele de sntate (medici de familie); centrele medicilor de familie (medici de familie); centrele consultative raionale (ftiziopneumologi); asociaiile medicale teritoriale (medici de familie i ftiziopneumologi); seciile de boli interne ale spitalelor raionale, regionale i republicane (medici interniti); seciile de imagistic ale spitalelor regionale i republicane (medici imagiti); seciile morfopatologie ale spitalelor regionale i republicane (medici morfopatologi); seciile de pneumologie ale spitalelor regionale i republicane (ftiziopneumologi).

A.4. Scopurile protocolului

A.5. Data elaborrii protocolului: 2013 A.6. Data reviziei urmtoare: 2015

1. A spori proporia pacienilor cu pneumopatii interstiiale difuze diagnosticai precoce. 2. A spori calitatea examinrii clinice i a celei paraclinice a pacienilor cu pneumonite interstiiale idiopatice. 3. A spori numrul de pacieni la care se asigur diagnosticul i tratamentul adecvat al bolii n condiii de ambulatoriu.

A.7. Listele i informaiile de contact autori i persoane care s-au implicat n elaborarea protocolului :
Numele Dr. Victor Botnaru, doctor habilitat n medicin, profesor universitar Dr. Oxana Munteanu, doctor n medicin Dr. Diana Calara Funcia ef catedr Clinica Medical nr.2, Pneumologie/Alergologie, USMF Nicolae Testemianu asistent universitar, Clinica Medical nr.2, Pneumologie/Alergologie, USMF Nicolae Testemianu asistent universitar, Clinica Medical nr.2, Pneumologie/Alergologie, USMF Nicolae Testemianu

Protocolul a fost discutat, aprobat i contrasemnat:

Denumirea Asociaia medicilor de familie Agenia Medicamentului Consiliul de experi al Ministerului Sntii Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare n Sntate Compania Naional de Asigurri n Medicin Numele i semntura

Pneumopatii interstiiale difuze - grup mare i eterogen de afeciuni, caracterizate prin ngroarea difuz a pereilor alveolari ce se datoreaz infiltraiei celulare, fibrozei i/sau dezorganizrii arhitectonicii parenchimului pulmonar. Pneumonitele interstiiale idiopatice (subgrupul pneumopatiilor interstiiale difuze) sunt definite ca un grup heterogen de afeciuni cu etiologie necunoscut, caracterizate prin afectarea difuz a interstiiului pulmonar i un grad variat de inflamaie i fibroz. Fibroza pulmonar idiopatic este definit ca o form specific de pneumonit interstiial fibrozant cronic de cauz necunoscut, ce apare la aduli, limitat la plmni i asociat cu aspectul histolopatologic i/sau radiologic de pneumonit interstiial obinuit (usual interstitial pneumonia - UIP). Pneumonita organizant morfologic este definit prin prezena n spaiile aeriene distale a mugurilor din esut de granulaie, ce apar predominant n interiorul spaiilor alveolare, dar destul de frecvent sunt prezente i n lumenul broniolelor (broniolita obliterant ). Sindromul radiologic de condensare pulmonar - atenuare sporit omogen a esutului pulmonar (opacitate) ce nu face posibil vizualizarea vaselor subiacente, aprut ca rezultat al afectrii spaiilor aeriene distale de bronhiola lobular prin dislocuirea aerului alveolar de ctre lichid, celule sau o substan amorf. Sindromul radiologic interstiial reprezint un ansamblu de semne radiologice ce indic o afectare a esutului interstiial pulmonar, exprimat radiologic prin opacit i: liniare, reticulare, nodulare, reticulonodulare, sticl mat, aspect de "fagure de miere". Sindromul radiologic de diseminare este reprezentat de opaciti nodulare (focare) multiple rspndite pe ariile pulmonare uni- sau bilateral. Opacitate tip sticl mat - atenuare slab neomogen a esutului pulmonar ce nu ascunde vasele subiacente, este dat de imaginile nodulare i reticulare extrem de fine, ce apar n stadiul de debut al atingerii interstiiului pulmonar. Noduli - opaciti nodulare cu margini clare. Fagure de miere - aspect imagistic constituit din opaciti liniare sau curbilinii mai mult sau mai puin groase (2-3 mm), care se intersecteaz, delimitnd spaii chistice polimorfe (hexagonale, rotunde sau ovalare), cu diametrul ntre 3-10 mm; spaiile chistice reprezint lobuli pulmonari deformai, plini cu aer, la nivelul crora septurile interalveolare au disprut, consecutiv unor leziuni interstiiale severe. Chisturi - hipertransparene circumscrise rotunde cu pereii bine delimitai. Distorsionarea arhitectonicii - dislocarea anormal a bronhiilor, vaselor pulmonare, fisurilor interlobare i septurilor interlobulare. Broniectazii de traciune - dilat ri bronice neregulate n interiorul sau n apropierea anormalitilor parenchimului pulmonar. Not: n cadrul PII sunt recunoscui ca i sinonime termenii idiopatic sau criptogenic, pneumonia i pneumonita.

A.8. Definiiile folosite n document

A.9. Informaie epidemiologic

Pneumopatiile interstiiale difuze (PID) n toate rile dezvoltate constituie 15% din pacienii consultai de ctre pneumologi, avnd o inciden de 32 pentru brbai i 26 pentru femei la 100 000 populaie pe an, iar prevalena estimat fiind de 81 cazuri la 100 mii populaie pentru brbai i 67 cazuri la 100 mii populaie pentru femei [5,7,8,9]. Incidena fibrozei pulmonare idiopatice se estimeaz a fi 10,7 cazuri pentru brbai i 7,4 cazuri pentru femei la 100 000 populaie pe an [5,7,8,9]. Prevalena fibrozei pulmonare idiopatice variaz de la 2 la 29 cazuri la 100 000 populaie general [5,7,8,9]. Incidena formei idiopatice de pneumonit organizant (COP) nu este cunoscut, ns n statisticile spitalelor mari se raporteaz 6-7 cazuri la 100 000 spitalizri [5,6].

B. PARTEA GENERAL B.1. Nivel de asisten medical primar Prezentare general

1. Profilaxia 1.1. Profilaxia primar a PII 1.2. Profilaxia secundar a PII 2. Screening-ul C.2.2

Repere

Modaliti de realizare

Exist probe care arat c expunerea la fumul de Obligatoriu: igar, nainte i dup natere, faciliteaz apariia Evitarea fumatului activ i celui pasiv. unor afeciuni respiratorii. Prevenirea primar a FPI, NSIP, LIP, COP, AIP deocamdat nu este posibil, dar se cerceteaz mai multe ipoteze de perspectiv. RB-ILD i DIP se dezvolt la fumtorii nveterai, n celelalte variante de PII leg tura cu tabagismul nu a fost determinat. Micorarea numrului de exacerbri ale FPI i Evitarea fumatului activ i celui pasiv. recidive ale celorlalte variante de PII. Respectarea dozelor i duratei tratamentului steroidian. Depistarea precoce a pacienilor cu PII va permite prentmpinarea formelor severe cu fibroz extins i reducerea numrului de invalidizri.

Efectuarea radiografiei toracice i spirometriei va permite identificarea sindromului interstiial/diseminat radiologic i a modificrilor funcionale (casetele 4,5). Obligatoriu: Persoanelor cu: dispnee progresiv cu sau fr tuse persistent mai mult de 3 sptmni Recomandat: Persoanelor cu: pneumonii repetate bilaterale simptome respiratorii ce nu se amelioreaz dup tratamentul indicat conform patologiei pulmonare diagnosticate anterior simptome respiratorii n cadrul unei patologii de sistem.

3. Diagnosticul 3.1 Suspectarea diagnosticului de PII C.2.3.1 - C.2.3.4 Algoritmul C.1.1 Diagnosticul de pneumonit interstiial idiopatic va Obligatoriu: fi stabilit doar n consiliu cu discuii interdisciplinare Anamneza (casetele 8,9). (clinician, imagist, morfopatolog) n clinicile cu Examenul clinic (casetele 10-16). experien n diagnosticul pneumopatiilor interstiiale Investigaiile paraclinice obligatorii difuze. Examenul radiologic al cutiei toracice n 2 incidene.

 Pulsoximetria. Teste funcionale respiratorii: spirometrie, 6MWT Laborator: hemoleucograma, sumarul urinei, proteina C reactiv, ureea, creatinina. Electrocardiograma. Analiza general a sputei. Sputa BAAR. Investigaiile paraclinice recomandate EcoCG. Laborator: LDH, ALT, AST, fosfataza alcalin. Analizele serologice pentru depistarea bolilor autoimune: anticorpii antinucleari, factorul reumatoid, LE celule, anti-ADN. Diagnosticul diferenial cu alte PID (caseta 34). Consultaia reumatologului (algoritmul C.1.1). Obligatoriu: 3.2. Deciderea consultaiei la ftiziopulmonolog i/sau Consultaia la ftiziopulmonolog se va recomanda pacienilor: spitalizarea cu sindrom radiologic interstiial/diseminat cu PII primar depistai; C.2.3.6 cu dificulti de diagnostic diferenial; cu exacerbare a FPI; cu recidiv a PII altele dect FPI. Evaluarea criteriilor de spitalizare (casetele 36, 37,38). 4. Tratamentul la domiciliu va fi efectuat sub supravegherea medicului de familie i a ftiziopneumologului C.2.3.7 4.1. Tratamentul nefarmacologic Se recomand evitarea stresului, efortului fizic, fumatului, includerea n programele de reabilitare pulmonar, oxigenoterapie la domiciliu la necesitate. Obligatoriu: Acordarea de asisten educaional bolnavului i familiei acestuia (anexa 5). Identificarea i reducerea factorilor de risc (caseta 8) Aprecierea necesitii oxigenoterapiei la domiciliu Includerea n programele de reabilitare pulmonar.

4.2. Tratamentul medicamentos

(casetele 39-45, tabelul 3, anexa 3). Se va administra conform schemelor recomandate n fiecare variant de PII de ctre ftiziopneumologul de la nivelul centrului consultativ republican.

5. Supravegherea C.2.3.8

10

Supravegherea pacienilor se va efectua n comun cu medicul specialist ftiziopneumolog i medicul de familie

Se va elabora un plan individual de supraveghere, n funcie de varianta de PII (casetele 46-51).

6. Recuperarea Conform programelor existente de recuperare i recomandrilor specialitilor.

B.2. Nivel consultativ specializat AMT, CMF (ftiziopneumolog) Prezentare general Repere
1. Profilaxia 1.1. Profilaxia primar a PII 1.2. Profilaxia secundar a PII 2. Diagnosticul 2.1. Suspectarea diagnosticului de PII C.2.3.1-C.2.3.4 Algoritmul C.1.1

Modaliti de realizare

Diagnosticul de pneumonit interstiial idiopatic va fi stabilit doar n consiliu cu discuii interdisciplinare (clinician, imagist, morfopatolog) n clinicile cu experien n diagnosticul pneumopatiilor interstiiale difuze.

Exist probe care arat c expunerea la fumul de Obligatoriu: igar, nainte i dup natere, faciliteaz apariia Evitarea fumatului activ i celui pasiv. unor afeciuni respiratorii. Prevenirea primar a FPI, NSIP, LIP, COP, AIP deocamdat nu este posibil, dar se cerceteaz mai multe ipoteze de perspectiv. RB-ILD i DIP se dezvolt la fumtorii nveterai, n celelalte variante de PII legtura cu tabagismul nu a fost determinat. Micorarea numrului de exacerbri ale FPI i Evitarea fumatului activ i celui pasiv. recidive ale celorlalte variante de PII Respectarea dozelor i duratei tratamentului steroidian.

Obligatoriu: Anamneza (casetele 8,9). Examenul fizic (casetele 10-16). Investigaiile paraclinice obligatorii Examenul radiologic al cutiei toracice n 2 incidene. Pulsoximetria. Teste funcionale respiratorii: spirometrie, 6MWT Laborator: hemoleucograma, sumarul urinei, proteina C reactiv, ureea, creatinina. Electrocardiograma. Analiza general a sputei. HRCT pulmonar. 11

2.2 Deciderea consultaiei la ftiziopulmonolog i/sau spitalizarea

Investigaiile paraclinice recomandate EcoCG. Laborator: LDH, ALT, AST, fosfataza alcalin. Analizele serologice pentru depistarea bolilor autoimune: anticorpii antinucleari, factorul reumatoid, LE celule, anti-ADN Precipitinele specifice (pentru anumii antigeni). (casetele 17-33). Diagnosticul diferenial (caseta 34). Evaluarea criteriilor de spitalizare (casetele 36,37,38). Toi pacienii cu suspecie de PII vor fi ndreptai la Obligatoriu: consultaia ftiziopneumologului din centrul Toi pacienii cu suspecie de PII vor fi ndreptai la consultaia consultativ specializat republican. ftiziopneumologului din centrul consultativ specializat republican. Evaluarea criteriilor de spitalizare (casetele 36,37,38).

2.3 Decizia asupra tacticii de Determinarea necesitii de spitalizare. tratament: staionar versus ambulatoriu la pacienii cu diagnosticul de PII stabilit

Tratamentul n condiii de ambulatoriu indicat pacienilor cu PII (FPI, NSIP, DIP, RB-ILD, COP, LIP) evoluie stabil Criterii de spitalizare: Exacerbarea FPI. C.2.3.6 AIP. Apariia complicaiilor. Boli concomitente severe/avansate. (caseta 36-37). 3. Tratamentul la domiciliu va fi efectuat sub supravegherea medicului de familie i a ftiziopneumologului C.2.3.7. 3.1. Tratamentul nefarmacologic Se recomand evitarea stresului, efortului fizic, fumatului, includerea n programele de reabilitare pulmonar, oxigenoterapie la domiciliu la necesitate. Acordarea de asisten educaional bolnavului i familiei acestuia (anexa 5). Identificarea i reducerea factorilor de risc (caseta 1) Aprecierea necesitii oxigenoterapiei la domiciliu Includerea n programele de reabilitare pulmonar.

3.2. Tratamentul medicamentos Se va administra conform schemelor recomandate n fiecare variant de PII (casetele 39-45, tabelul 3, anexa 3). 4. Supravegherea C.2.3.8. Supravegherea pacienilor se va efectua n comun cu medicul specialist ftiziopneumolog i medicul de familie.

Obligatoriu: Se va elabora un plan individual de supraveghere, n funcie de varianta de PII (casetele 46-51).

12

B.3 Nivel consultativ specializat republican (ftiziopneumolog)

1. Diagnosticul Confirmarea diagnosticului PII C.2.3.1 - C.2.3.5 Algoritmul C.1.1. Diagnosticul de pneumonit interstiial idiopatic Obligatoriu: va fi stabilit doar n consiliu cu discu ii Anamneza (casetele 8, 9). interdisciplinare (clinician, imagist, morfopatolog) n Examenul fizic (caseta 10-16). clinicile cu experien n diagnosticul Investigaiile paraclinice obligatorii i recomandate (la necesitate) pneumopatiilor interstiiale difuze n baza datelor (casetele 17-33). anamnestice, rezultatelor examenului clinic, ale Diagnosticul diferenial (caseta 34). investigaiilor instrumentale i de laborator. Evaluarea interdisciplinar /multidisciplinar (ftiziopneumolog, radiolog, morfopatolog) (caseta 6) Se recomand evitarea stresului, efortului fizic, Acordarea de asisten educaional bolnavului i familiei acestuia fumatului, includerea n programele de reabilitare (anexa 5). pulmonar, oxigenoterapie la domiciliu la necesitate. Identificarea i reducerea factorilor de risc (caseta 8) Aprecierea necesitii oxigenoterapiei la domiciliu Includerea n programele de reabilitare pulmonar. Se va administra conform schemelor recomandate n Se va elabora un plan de tratament conform schemelor recomandate fiecare variant de PII. n fiecare variant de PII (casetele 39-45, tabelul 3, anexa 3). PII sunt incluse n grupul patologiilor pulmonare rare, ceea ce dicteaz includerea pacienilor primari diagnosticai n registrul naional la nivelul centrului consultativ specializat republican i monitorizarea acestor pacieni la anumite intervale de timp prin examen clinic i paraclinic. Pacienii primar diagnostica i cu PII vor fi inclui n registrul na ional la nivelul centrului consultativ specializat republican. Se va stabili data urmtoarei consultaii la ftiziopneumolog nivel consultativ specializat republican. (casetele 46-51).

2.Tratamentul C.2.3.7. 2.1. Tratamentul nefarmacologic

2.1. Tratamentul farmacologic 3. Supravegherea C.2.3.8.

B.4. Nivel de staionar specializat (secii ftiziopneumologie, pneumologie) Prezentare general Repere
1. Spitalizarea Confirmarea diagnosticului de PII Stabilizarea strii pacienilor i reevaluarea

Modaliti i condiii de realizare

Criteriile de spitalizare n seciile de profil terapeutic general, pneumologie (niveluri raional, municipal): 13

schemei de tratament

2. Diagnosticul Algoritmul C.1.1 2.1. Confirmarea diagnosticului de PII C.2.3.1-C.2.3.5. Diagnosticul de pneumonit interstiial idiopatic va fi stabilit doar n consiliu cu discuii interdisciplinare (clinician, imagist, morfopatolog) n clinicile cu experien n diagnosticul pneumopatiilor interstiiale difuze n baza datelor anamnestice, rezultatelor examenului clinic, ale investigaiilor instrumentale i de laborator.

Exacerbarea FPI AIP Complicaii ale PII Seciile Pneumologie, Ftiziopneumologie (nivel republican) Cazurile n care nu este posibil stabilirea diagnosticului i/sau necesit investigaii invazive, consultaia specialitilor cu experien n diagnosticul pneumopatiilor intertiiale difuze accesibile doar la acest nivel. (casetele 36-37)

Obligatoriu: Anamneza (casetele 8,9). Examenul fizic (caseta 10-16). Examenul paraclinic (casetele 17-33). Diagnosticul diferenial (caseta 34). Evaluarea interdisciplinar /multidisciplinar radiolog, chirurg toracic, morfopatolog) (caseta 6)

(ftiziopneumolog,

3. Tratamentul C.2.3.7 3.1. Tratamentul nefarmacologic 3.2. Tratamentul farmacologic 4. Externarea Externarea nsoit de ndreptare pentru tratament i supraveghere continu, nivel primar. Pacienii cu PII primar diagnosticai vor fi ndrepai la ftiziopneumolog nivel consultativ specializat republican pentru a fi inclui n registrul naional i elaborarea planului de supraveghere la acest nivel. Obligatoriu: Extrasul va conine: Diagnosticul complet. Rezultatele investigaiilor i ale tratamentului efectuat. Recomandri explicite pentru pacient. Recomandri pentru medicul de familie i ftiziopneumolog. 14 Se recomand oxigenoterapie. Se va administra conform schemelor recomandate n fiecare variant de PII Aprecierea necesitii oxigenoterapiei. Includerea n programele de reabilitare pulmonar. Se va elabora un plan de tratament conform schemelor recomandate n fiecare variant de PII (casetele 39-45, tabelul 3, anexa 3).

C. 1. ALGORITMI DE CONDUIT C 1.1. Algoritmul diagnostic al pneumonitelor interstiiale idiopatice

15

C. 2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I A PROCEDURILOR

Caseta 1. Clasificarea pneumonitelor interstiiale idiopatice:

C.2.1 Clasificarea pneumonitelor interstiiale idiopatice

Fibroza pulmonar idiopatic Pneumonita interstiial acut (sindrom Hamman-Rich) Pneumonita interstiial descuamativ Pneumonita interstiial nespecific Pneumonita interstiial limfocitar Pneumonita interstiial asociat broniolitei respiratorii Pneumonita organizant criptogenic

PII cu evoluie cronic (FPI, NSIP fibrotic) PII cu evoluie subacut (NSIP celular, COP, DIP, RB-ILD, LIP) PII cu evoluie acut (AIP) Caseta 3. Clasificarea pneumonitei interstiiale nespecifice NSIP celular NSIP fibrotic NSIP mixt

Caseta 2. Clasificarea PII n funcie de evoluie

C.2.2. Screening-ul PII Bolnavii cu PII nu prezint simptome respiratorii specifice, astfel deseori sunt eronat diagnosticai cu
Caseta 4. Obiectivele screening-ului pneumonitelor interstiiale idiopatice:

alte patologii pulmonare mai frecvent ntlnite cum ar fi BPCO, astmul bronic, pneumonia. Depistarea precoce este menit s asigure stoparea evoluiei i a dezvoltrii leziunilor pulmonare ireversibile datorate fibrozei. Interveniile curative timpurii vor permite majorarea calitii de via (via productiv, cu activitate fizic) i reducerea riscului de invalidizare. Caseta 5. Screening-ul pneumonitelor interstiiale idiopatice:

Screening-ul primar prevede depistarea pacienilor cu PII prin efectuarea radiografiei toracice i a testelor funcionale respiratorii. n grupul int pentru screening-ul radiologic i funcional se calific persoanele cu: dispnee progresiv cu sau fr tuse persistent mai mult de 3 sptmni pneumonii repetate bilaterale simptome respiratorii ce nu se amelioreaz dup tratamentul indicat conform patologiei pulmonare diagnosticate anterior simptome respiratorii n cadrul unei patologii de sistem .

C.2.3. Conduita pacientului cu PII

Caseta 6. Obiectivele procedurilor de diagnostic n PII: Abordarea complex cu discuii interdisciplinare (DID) ntre pneumologi, radiologi i anatomopatologi experimentai n diagnosticul PID vor crete i mai mult probabilitatea unui diagnostic corect. Atunci cnd DID nu sunt accesibile sau fezabile n clinicile locale, va trebui ncurajate DID n centre republicane cunoscute pentru experiena n evaluarea i managementul PID, cu scopul de a pune 16

diagnostice corecte, mai ales atunci cnd combinaiile de aspecte HRCT i bioptice sunt diferite de cele clar de UIP. Excluderea cauzelor cunoscute de PID se bazeaz pe un istoric amnunit i examen clinic, menite s exclud expunerile domiciliare sau profesionale, colagenozele i vasculitele (inclusiv prin serologie) i toxicitatea medicamentoas. Confirmarea sindromului interstiial/diseminat la radiografia toracelui. Evaluarea la HRCT pulmonar a pattern-ului imagistic (UIP, COP, NSIP, RB-ILD, DIP, LIP, AIP), a extinderii leziunilor pulmonare. A estima necesitatea biopsiei pulmonare pentru confirmarea diagnosticului. A aprecia dac boala este stabil sau cu posibilitate de progresare. A estima beneficiile versus riscurile n urma administrrii tratamentului steroidian.

Caseta 7. Procedurile de diagnostic n PII: Anamneza. Examenul clinic. Investigaiile de laborator. Pulsoximetria. 6MWT. Examenul radiologic al cutiei toracice i analiza arhivei radiologice. Spirografia. Bodypletismogtafia. DLCO. ECG. HRCT pulmonar. Bronhoscopia cu LBA i biopsie transbronic Biopsia pulmonar.

C.2.3.1. Anamneza
Caseta 8. Factori de risc poteniali tabagismul; factorii ocupaionali (fermierii, coaforii, lucrtorii la carierele de piatr, cei din industria avicol, legumicultorii, metalurgitii etc.); poluanii atmosferici; refluxul gastroesofagian cu aspiraie cronic; unele medicamente ( www.pneumotox.com); viruii (proteinele virale i/sau anticorpii antivirali): Epstein-Barr, gripal A, paragripal 1 i 3, hepatitei C, HIV-1.

Caseta 9. Repere anamnestice Evoluia natural/cronologic a bolii pn la actuala adresare Acut <3 sptmni subacut (sptmni sau luni) cronic (luni, ani). Elucidarea potenialilor factori de risc (caseta 8) sau ageni etiologici. Antecedentele heredocolaterale (fibroza pulmonar familial). Severitatea simptomelor i evoluia acestora n timp: este important a aprecia impactul dispneei asupra activit ii fizice (gradarea dispneei prin anamnestic de rutin, chestionare speciale sau teste de efort) pentru evaluarea severit ii bolii i evoluiei sub tratament (anexa 1). Evaluarea arhivei radiologice i a medicaiei administrate anterior. 17

C.2.3.2. Tabloul clinic

Caseta 10. Tabloul clinic n fibroza pulmonar idiopatic Fibroza pulmonar idiopatic, de regul, debuteaz insidios la vrsta de 50-70 ani, cu o uoar prevalen la brbai. Pacienii cu vrsta sub 50 ani sunt rar ntlnii i, de obicei, au un anamnestic familial de pneumopatie interstiial difuz. Cel mai pronunat i invalidizant simptom este dispneea progresiv, nsoit de tuse seac (sau cu sput n cantiti mici), deseori paroxistic i refractar la medicaia antitusiv. Dispneea este cu o durat de cel puin 6 luni (durata medie 24 luni) pn la stabilirea diagnosticului, pacienii fiind frecvent diagnosticai i tratai cu alt boal (bronit cronic, astm bronic, insuficien cardiac, pneumonie). Inspecia: hipocratismul digital, de i este un semn sugestiv pentru FPI i prezent n 25-50% cazuri, totui nu este foarte specific: poate fi observat n pneumofibroza din cadrul altor boli (pneumonita prin hipersensibilizare, azbestoza, artrita reumatoid etc.); tahipnoe Percutor: submatitate bazal bilateral; hipersonoritate n cazul asocierii emfizemului pulmonar. Auscultativ: murmur vezicular diminuat sau respiraie aspr crepitaia, iniial depistat la baze, ulterior se auscult pe toat aria pulmonar ("plmn de celofan"). Odat cu progresarea maladiei i dezvoltarea hipertensiunii pulmonare secundare poate aprea accentul zgomotului II n focarul pulmonarei. Manifestrile de insuficien cardiac dreapt apar n stadiile tardive.

Caseta 11. Tabloul clinic n pneumonita organizant criptogenic Aproximativ 50% dintre pacieni se prezint iniial cu semne de grip, urmate de o perioad scurt de cteva luni, caracterizat prin tuse persistent neproductiv, dispnee de efort, subfebrilitate, anorexie i scdere ponderal. Simptome mai rare sunt junghiul toracic i hemoptizia. n PO idiopatic, tusea i dispneea de obicei sunt moderat exprimate. Au fost raportate puine cazuri cu hemoptizie i detres respiratorie. Examenul fizic al cutiei toracice relev sindromul de condensare pulmonar (crepitaii fine prezente la majoritatea pacienilor). Hipocratismul digital nu este caracteristic.

Caseta 12. Tabloul clinic n pneumonita interstiial acut

Apare la persoane de diverse vrste (n medie 50 ani), fr prevalene de gender. Nu este asociat cu tabagismul. Pacienii deseori prezint un prodrom asemntor cu o infecie viral a cilor respiratorii superioare, cu mialgii, artralgii, febr, frisoane, stare de ru general. Dispneea sever de efort se instaleaz n cteva zile i la prima adresare la medic (timpul de la apariia simptomelor pn la adresare este pn la 3 sptmni). Este asociat cu semne de consolidare pulmonar extins.

18

Caseta 13. Tabloul clinic n pneumonita interstiial asociat broniolitei respiratorii Are trsturi clinico-morfopatologice similare cu pneumonita interstiial descuamativ. Mai frecvet la brbai (2:1), fumtori la decadele 4-5 cu peste 30 pachet-an (pot fi afectai i tinerii, de regul, cu un anamnestic de tabagism sever - cel puin 30 pachet-an). Majoritatea pacienilor au un tablou clinic modest (doar DLCO redus uor sau moderat la testarea funcional respiratorie). Rareori boala este simptomatic - dispnee treptat progresiv, tuse, dereglarea testelor funcionale pulmonare i modificri radiologice. Hipocratismul digital de regul este absent. Majoritatea manifestrilor clinice se amelioreaz dup stoparea fumatului.

Caseta 14. Tabloul clinic n pneumonita interstiial descuamativ

Afecteaz preponderent fumtorii n a patra sau a cincea decad a vieii, mai frecvent brbaii (raportul B:F de 2:1). Majoritatea pacienilor prezint debut lent (luni sau sptmni) cu dispnee i tuse, care pot progresa pn la insuficien respiratorie. Hipocratismul digital se dezvolt n aproximativ 50% cazuri. Manifestrile clinice se pot ameliora sub corticoterapie i/sau la stoparea fumatului. Datorit similitudinilor histologice i asocierii frecvente cu tabagismul unii autori consider DIP finalul RB-ILD.

Caseta 15. Tabloul clinic n pneumonita interstiial nespecific

Durata medie a manifestrilor pn la prezentare este cuprins ntre 18-30 luni. Tabloul clinic al NSIP este slab definit, din cauza grupului de bolnavi foarte heterogen. Diferenierea NSIP de alte PII doar n baza datelor clinice este imposibil. Vrsta medie a pacienilor este cuprins ntre 40 i 50 ani (poate fi diferit de la caz la caz, dac pentru FPI nu este caracteristic dezvoltarea la copii, pentru NSIP acest lucru este posibil). Printre cazurile de pneumonit interstiial nespecific din cadrul bolilor esutului conjunctiv predomin femeile, iar de NSIP idiopatic sunt afectai n egal msur femeile i brbaii. Nu este stabilit legtura cu fumatul. Debutul mai des este insidios, dar este posibil i un tablou subacut. Dispneea, tusea i fatigabilitatea sunt simptomele de baz; jumtate dintre bolnavi prezint o pierdere ponderal (n medie 6 kg). Un numr important de cazuri prezint erupii cutanate. Febra este semnalat foarte rar. Hipocratismul digital - n 10-35% cazuri. Crepitaia decelat iniial doar bazal, ulterior poate deveni rspndit.

19

Caseta 16. Tabloul clinic n pneumonita interstiial limfocitar Prezentarea clinic rmne ru definit. Se ntlnete mai des la femei. Dei poate debuta la orice vrst , mai frecvent este diagnosticat n decada a 5-a. Mai puin de 5% dintre pacieni sunt asimptomatici. cele mai frecvente simptome n LIP sunt tusea (70% cazuri) i dispneea (60% cazuri) lent progresiv (luni-ani, pn la 2 ani anterior diagnosticrii) Mai pot fi prezente pierderea ponderal (15%), febra (10%), durerile pleurale (5%), fatigabilitatea, artralgiile. Crepitaia poate fi observat n stadiile avansate. Limfadenopatia este mai frecvent n cazurile asociate cu sindromul Sjgren, n care se pot observa i alte manifestri ale bolii de baz: hepatosplenomegalia, mrirea glandelor salivare, artrite.

C.2.3.3. Investigaiile paraclinice n PII

Caseta 17. Investigaiile paraclinice Investigaiile obligatorii: Examenul radiologic al cutiei toracice n 2 incidene. Pulsoximetria. Teste funcionale respiratorii: spirometrie, bodypletismografie, DLCO, 6MWT Laborator: hemoleucograma, sumarul urinei, proteina C reactiv, ureea, creatinina. Electrocardiograma. Analiza general a sputei. Analiza sputei la BAAR. HRCT pulmonar. Bronhoscopia cu LBA i biopsie transbronic. Investigaii recomandate:

Gazimetria sngelui arterial. EcoCG. Biopsia pulmonar chirurgical. Laborator: LDH, calciul seric/urin 24 ore, ALT, AST, fosfataza alcalin. Analizele serologice pentru depistarea bolilor autoimune: anticorpii antinucleari, factorul reumatoid, LE celule, anti-ADN Precipitinele specifice (pentru anumii antigeni). Radiografia toracic Radiografia toracic adesea este modificat , dar luat separat, de cele mai multe ori nu este diagnostic n PID. Se va analiza arhiva radiografic personal pentru a aprecia tempoul progresrii leziunilor. Pn la 20% dintre bolnavii cu afeciune clinic important la prezentare au radiografia toracelui normal. Supraaprecierea radiografiei nemodificate poate conduce la progresarea bolii pn la un stadiu ireversibil. De aceea, toi pacienii simptomatici cu radiografia nemodificat necesit un examen paraclinic complet. Modificrile radiografiei toracelui, de obicei, se ncadreaz n sindromul interstiial, n sindromul umplerii alveolare sau prezint trsturi ale ambelor (modificri mixte). Sindromul interstiial se prezint prin opaciti nodulare, reticulonodulare, imagine "n sticl mat" sau aspect de "fagure de miere". Deseori se observ o mbinare a opacitilor alveolare cu opaciti interstiiale.

20

Tomografia computerizat de nalt rezoluie Tomografia computerizat de nalt rezoluie (HRCT) are sensibilitatea i specificitatea cea mai mare dintre metodele imagistice n evaluarea pacienilor cu PID i este indicat ca parte component a evalurii iniiale. Depistarea anumitor tipuri de modificri (spre exemplu, opacit i tip "sticl mat" sau aspect de "fagure de miere") coroborat cu distribuia lor (bazal, cortical, posterior etc.) poate delimita un grup mic de leziuni sau chiar defini leziuni specifice. Electrocardiografia ECG este, de regul, nemodificat n absena hipertensiunii pulmonare i a comorbiditilor cardiace importante. Ecocardiografia Hipertensiunea pulmonar poate complica PID avansate i se asociaz cu o scdere a speranei de via. Testele funcionale respiratorii Testele funcionale respiratorii la momentul prezent rii sunt modificate n majoritatea cazurilor. Se recomand n fiecare caz spirometria (inclusiv proba cu bronhodilatator), determinarea capacit ii de difuziune a gazelor (DLCO) i o estimare a oxigenrii sngelui (de exemplu, puls-oximetrie n repaos i la testul de efort). Modificarea doar a DLCO, ct i diminuarea saturaiei la efort, pot fi primii indicii ai leziunii. Cel mai des se atest modificrile de tip restrictiv cu reducerea capacitii pulmonare totale (CPT), a capacitii reziduale funcionale (CRF) i scderea volumului rezidual (VR). La fel scad i volumul expirator maxim n prima secund (VEMS) i capacitatea vital forat (CVF), proporional cu scderea volumelor pulmonare, ns raportul lor (VEMS/CVF - indicele Tiffeneau) este, de regul, normal sau chiar crescut. Cu avansarea bolii compliana pulmonar scade i volumele pulmonare se reduc progresiv. Scderea DLCO este determinat , n parte, de ngro area membranei alveolocapilare, ns ntr-o msur mai mare de modificarea raportului ventilaie/perfuzie alveolar. Testul de mers de 6 minute - pacienii sunt instruii s mearg pe o suprafa plan, ntr-un mod confortabil pentru ei timp de 6 minute, fiind apreciate SaO2, pulsul, TA, gradul dispneei cuantificat dup Borg pn la test i imediat dup finisarea testului, precum i distana parcurs. Testul este stopat dac pacienii prezint semne de fatigabilitate pronunat i/sau insist la stopareatestului din cauza agravrii dispneei. Rezultatele testului se apreciaz n baza distanei parcurse, timpului i SaO2 ce au fost nregistrate la sfritul testului. Distana prezis este determinat dup formula: 6MWD prezis = 218 + (5,14 x nlimea (cm) 5,32 x vrsta (ani)) - (1,8 x nlimea (cm)) + (51,31 x gender), unde gender: 1- pentru brbai i 0 - pentru femei. Gazimetria sngelui arterial arta valori normale sau atest hipoxemia (secundar modificrii raportului ventilaie/perfuzie alveolar) i alcaloza respiratorie. Hemoleucograma, de regul, este normal. Prezena neutrofiliei poate semnala infeciile concomitente. Bronhoscopia Bronhoscopia se efectueaz pentru inspectarea cilor aeriene, prelevarea lichi-dului de LBA i prelevarea de esut prin biopsie endobronic sau transbronic. Lavajul bronhoalveolar nu extinde cu mult bronhoscopia de rutin. Semnificaia biopsiei pulmonare transbronice este mai mare pentru diagnosticul diferenial, permind excluderea sarcoidozei, unor infecii, neoplazii (limfangitei carcinomatoase), proteinozei alveolare - afeciuni, ce se pot depista prin aceast metod. 21

Lavajul bronhoalveolar (LBA) poate furniza informaii importante pentru diagnostic doar n infecii sau maligniti. Totui, LBA trebuie interpretat n contextul clinic. Biopsia pulmonar nu este strict necesar pentru toate cazurile suspecte de PID. Indicaii pentru biopsie sunt: - stabilirea diagnosticului specific, n special, la pacienii cu semne/simptome atipice sau progresive (vrsta sub 50 ani, febr, scdere ponderal, hemoptizie, manifestri de vasculit), tablou radiologic normal sau atipic, manifest ri extrapulmonare inexplicabile, hipertensiune pulmonar sau cardiomegalie inexplicabile, deteriorare clinic rapid, modificri recente i severe la radiografie; - evaluarea activitii bolii; - excluderea neoplaziilor i proceselor infecioase, care mimeaz uneori PID; - identificarea unor boli curabile; - stabilirea diagnosticului definitiv i evaluarea prognosticului naintea nceperii unor tratamente cu efecte adverse importante. Contraindicaii relative sunt: - boli cardiovasculare avansate; - manifestri radiologice de afeciune pulmonar difuz avansat, de exemplu, "fagurele de miere"; - insuficiena respiratorie sever sau alte situaii cu risc operator major (n special la vrstnici); - probabilitatea nalt a imposibilit ii obinerii specimenelor multiple i de dimensiuni satisfctoare din mai muli lobi (de regul doi). Caseta 18. Particularitile examenului imagistic n diagnosticul PII Radiografia toracelui are o sensibilitate joas i furnizeaz date nespecifice pentru diagnosticul PII. Evaluarea imagistic prin HRCT reduce mult lista de diagnostic diferenial, iar n unele cazuri permite evitarea examenului histologic. Pattern-ul imagistic este caracterizat de tipul opacit ilor (alveolare, reticulare, reticulo-nodulare), distribuie, leziunile radiologice asociate. Evaluarea scorurilor imagistice (anexa 2) este util n diagnosticul diferenial i n aprecierea necesitii BPC.

Caseta 19. Leziunile patologice detectate la HRCT ce indic prezena PII Leziunile imagistice pot fi grupate n: 1. focare cu sporirea densitii esutului pulmonar opaciti liniare opaciti reticulare opacitati n sticl mat consolidri noduli centrolobulari distorsionare a arhitectonicii pulmonare 2. focare reducerea circumscris a densitii normale transparenele chistice sau fagure de miere modificri de capturare a aerului - air trapping broniectazii de traciune emfizem pulmonar Toate aceste leziuni pot fi determinate n fiecare din tipurile de pneumonite interstiiale idiopatice, dar unele din ele tind s predomine ntr-o anumit form.

Caseta 20. Trsturile imagistice ale fibrozei pulmonare idiopatice Radiografia toracelui Majoritatea pacienilor prezint radiografia toracelui modificat la momentul adresrii. Leziunile cele mai frecvente sunt opacit ile liniare i reticulare periferice (cortical), care 22

frecvent se manifest ca i opaciti difuze cu distribuie predominant bazal i posterioar (necesar radiografia de profil). Reticulaia grosier i modificrile fibrochistice (pattern reticular grosier cu hipertransparene de la 0,5 pn la 1,0 cm n diametru imaginea "n fagure de miere") mai exprimate subpleural i n zonele inferioare sunt leziuni imagistice ce apar tardiv i presupun un prognostic nefavorabil. Micorarea volumului pulmonar este adeseori prezent , cu excepia cazurilor de asociere a obstruciei pulmonare. Implicarea pleural nu este caracteristic pentru FPI, iar cnd este prezent sugereaz un alt diagnostic: colagenoz (n special, artrita reumatoid sau lupusul eritematos de sistem), boala mitral, insuficiena cardiac, azbestoza, infecia, carcinomatoza limfangitic.

HRCT pulmonar FPI/UIP ncepe cu o faz iniial exsudativ, caracterizat prin opaciti "n sticl mat" (care ns pot fi datorate i fibrozei!). Implicarea parenchimului are distribuie periferic, n focare cu insule de plmn normal interpuse ntre zonele afectate, formnd un aspect "vrgat". Deseori se atest o adenopatie mediastinal, nelegat de infecii sau de maligniti. n stadiile avansate apar ngro area neuniform a septurilor interlobulare i intralobulare, patternul liniar nonseptal, benzile intralobulare, benzile parenchimale (liniile groase parenchimale), "fagurele de miere" (honeycombing) cu broniectazii de traciune i distorsionare a arhitectonicii. Modificri reticulare predominant subpleural bazale, modific ri fibrochistice ("fagure de miere") i broniectazii de traciune sunt foarte caracteristice (aproape patognomonice) i permit stabilirea diagnosticului cu un grad mare de certitudine. Odat cu extinderea cranial a leziunii, modificrile fibrochistice rmn subpleural, dar capt o localizare tot mai antero-lateral; astfel c n zonele superioare ele sunt situate mai mult anterior, spre deosebire de localizarea posterioar la bazele pulmonare. Caseta 21. Trsturile imagistice ale pneumonitei organizante criptogenice Radiografia toracelui Radiologic n pneumonita organizant se descriu trei pattern-uri de baz: multiple opacit i alveolare (COP tipic), opacitate solitar (COP focal) i opaciti infiltrative (COP infiltrativ). Radiologic COP se prezint prin arii de condensare pulmonar unilateral sau bilateral, avnd o distribuie subpleural sau peribronhial HRCT pulmonar La HRCT intensitatea opacitilor variaz de la opacitate "n sticl mat" pn la consolidri tipice, fiind detectate un numr mai mare de opaciti (i mai extinse) fa de radiografia toracelui. Trsturile imagistice ale COP adeseori sunt ntr-att de tipice, nct permit stabilirea diagnosticului doar n baza tabloului imagistic. Pattern-ul focal nu este frecvent ntlnit i diagnosticul COP este stabilit n baza examenului histologic al nodulului sau masei excizate n suspecia unui carcinom bronic. Pneumonita organizant criptogenic infiltrativ Consolidarea spaiilor aeriene este decelat n peste 90% cazuri, deseori cu bronhogram aeric. Opacit ile "n sticl mat " sunt frecvente. Mai rar modificrile HRCT sunt de tip opacit i micronodulare sau prezint ngro ri/dilatri ale pereilor bronici. Distribuia leziunilor este subpleural ori peribronhial n peste 50% cazuri. Zonele inferioare sunt cel mai frecvent afectate. Mai pot fi decelate plci pleurale, spiculi, ngrori pleurale, benzi parenchimatoase. Dup tratamentul steroidian majoritatea modificrilor imagistice se amelioreaz sau se rezolv.

23

Caseta 22. Trsturile imagistice ale pneumonitei interstiiale nespecifice Radiografia toracelui La majoritatea absolut a pacienilor (peste 90% cazuri) cu NSIP radiografia toracelui apare modificat. Spectrul modificrilor este foarte vast: de la infiltrate predominant interstiiale, pn la opacit i mixte interstiiale i alveolare sau izolat alveolare, distribuia fiind predominant bazal i n cmpurile medii. Aceast varietate de modificri radiologice reflect morfologia celor trei tipuri de pneumonit interstiial nespecific: celular, fibrotic i mixt. HRCT pulmonar La HRCT pot fi detectate leziuni mult mai extinse fa de ceea ce se vede la radiografia toracelui. Opacitatea "n sticl mat" este cea mai frecvent leziune n NSIP, iar la 1/3 pacieni este unica modificare, avnd o distribuie difuz, relativ simetric sau maculoas (n pete), uneori predominant subpleural. Opacitile liniare i reticulare sunt nregistrate la cazuri i pot fi asociate cu broniectazii de traciune. Zonele de consolidare i "fagurele de miere" se observ foarte rar i sunt minim exprimate. n forma fibrotic de NSIP prezena opacitilor liniare neregulate i a broniectaziilor de traciune cu o uoar distorsionare a arhitectonicii pulmonare reflect predominana procesului de fibroz, ceea ce face dificil diferenierea acestei forme de pneumonita interstiial comun (UIP) fr biopsie. Forma celular de NSIP se manifest prin opacit i n sticl mat i absena modificrilor caracteristice fibrozei. Caseta 23. Trsturile imagistice ale pneumonitei interstiiale descuamative Radiografia toracelui Examenul radiologic toracic pentru detectarea DIP el este puin sensibil, la 10-25% dintre pacienii cu biopsii "pozitive" aspectul radiologic este normal. Printre modificrile radiologice pot fi opacit ile "n sticl mat " (situate cu predilecie n zonele inferioare i, uneori, periferic), eventual nso ite de modificri nodulare. Opacitile "n sticl mat" pot avea o textur granular sau nodular. HRCT pulmonar Pattern-ul HRCT n toate cazurile este de opacit i "n sticl mat" n focare (25%), localizate n zonele inferioare (70%), periferic (60%) i doar la circa 20% - uniform i difuz. Opacitile neregulate liniare i reticulare sunt observate frecvent (60%), dar cu o rspndire limitat. "Fagurele" este observat n mai puin de 1/3 cazuri, fiind periferic i limitat. Opacitile liniare neregulate i fagurele coreleaz cu gradul de fibroz pulmonar. Uneori se pot observa chisturi cu pereii subiri, de form rotund i cu diametrul pn la 2 cm n absena distorsionrii parenchimului (provenite din dilatarea ducturilor alveolare i broniolelor). Caseta 24. Trsturile imagistice ale pneumonitei interstiiale asociate broniolitei respiratorii Radiografia toracelui Modificrile radiologice nu sunt specifice i includ ngro area pereilor bronhiilor centrale (76%) i periferice (67%), opaciti "n sticl mat" (60%). La circa 15-20% dintre pacieni radiografia toracelui rmne nemodificat. HRCT pulmonar HRCT evideniaz noduli centrolobulari prost delimitai (inflamaia cronic i acumularea macrofagelor n broniolele respiratorii), focare de opacit i "n sticl mat" (acumularea macrofagelor n spaiile alveolare i n ducturile alveolare), ngro area pereilor cilor aeriene centrale i periferice. 24

Emfizemul centrolobular n lobii superiori este caracteristic, ns nu este sever. ngroarea septurilor i fagurele de miere nu sunt caracteristice. Pattern-ul HRCT al DIP se deosebete de RB-ILD prin zone mai extinse i difuz rspndite de opacit i "n sticl mat " i prin lipsa nodulilor centrolobulari.

Caseta 25. Trsturile imagistice ale pneumonitei interstiiale acute Radiografia toracelui Radiografia toracelui evideniaz opaciti alveolare bilaterale cu bronhogram aeric n aproape toate cazurile, cu distribuie maculoas, respectnd unghiurile costofrenice. Schimbrile interstiiale de tipul liniilor septale i manoanelor peribronhiale, de regul, lipsesc. Odat cu progresarea bolii de la stadiul exsudativ spre cel de organizare, pulmonii tind s devin difuz consolidai, iar radiografia prezint mai puine opacit i de consolidare alveolar i apar opacit ile "n sticl mat" i cele liniare neregulate. Coleciile pleurale nu sunt tipice. HRCT pulmonar HRCT evideniaz o combinaie de opacit i alveolare i opacit i "n sticl mat ", dilat ri bronice, distorsiuni ale arhitectonicii. Exist corelaii strnse ntre cele trei stadii histologice ale AIP (exsudativ, proliferativ, fibrotic) i pattern-urile de la HRCT. Zone de opaciti "n sticl mat" se depisteaz n toate trei stadii ale bolii: exsudativ, proliferativ, fibrotic. Opacit ile n sticl mat n stadiile iniiale sunt bilaterale, n focar, cu arii de lobuli neafectai, fapt ce confer un tablou geografic caracteristic [155]. Ariile de consolidare (mai puin caracteristice dect opacitile "n sticl mat") la un pacient cu AIP clasic sunt dispuse n zonele dependente - sugereaz nchiderea spaiilor alveolare din cauza greutii esutului pulmonar situat supraiacent i presiunii hidrostatice. Opacitile liniare intralobulare i fagurele subpleural sunt observate la un numr mic de pacieni. n stadiul mai tardiv, de organizare, AIP se asociaz cu distorsionarea fasciculelor bronhovasculare i broniectazii de traciune. Zonele de consolidare tind s fie nlocuite de opaciti n sticl mat. Examenul CT n dinamic la pacienii care au supravieuit demonstreaz substituirea infiltratelor prin opaciti reticulare, indicnd o fibroz rezidual. Caseta 26. Trsturile imagistice ale pneumonitei interstiiale limfocitare Radiografia toracelui Pe radiografia toracelui LIP prezint modificri nespecifice. Predomin opacitile reticulare bazal bilateral, dar a fost descris i un pattern nodular. Infiltrarea spaiilor alveolare confer un pattern mixt cu opacit i interstiiale i alveolare. Bronhograma aeric poate fi observat n leziunile extinse, de tipul masei pulmonare. Imaginea n "fagure de miere" apare n stadiile avansate. HRCT pulmonar HRCT prezint opaciti "n sticl mat" bilateral, de obicei difuz, opacit i nodulare (corespunztor foliculilor peribronhiolari din cadrul formei histologice predominant cu foliculi) i, uneori, chisturi cu distribuie predominant perivascular , i nu subpleural cum este n cazul FPI. HRCT permite aprecierea extinderii leziunilor pulmonare, evideniaz structura hilului i implicarea pleurei n proces. Opacit ile "n sticl mat ", nodulii centrolobulari i ngroarea interstiiului sunt depistate des. Prezena chisturilor pulmonare este frecvent la pacienii cu LIP i nu este caracteristic pentru 25

cei cu limfom. ngrorile i coleciile pleurale sunt rar ntlnite la pacienii cu LIP, iar prezena limfadenopatiei mediastinale i hilare este sugestiv pentru un proces malign.

Tabelul 1. Criterii HRCT pentru diagnosticarea pattern-ului de UIP Aspect de UIP UIP posibil nesugestiv de UIP (toate 4 criterii) (toate 3 criterii) (oricare din 7 criterii) localizarea predominant localizarea predominant localizare predominant n bazal, subpleural bazal, subpleural cmpurile pulmonare superioare sau medii opaciti reticulare opaciti reticulare predominant fagure de miere cu sau lipsa criteriilor incluse n localizare peribronhovascular nesugestiv de UIP fr broniectazii de opaciti tip sticl mat extinse traciune (ocup zone mai extinse lipsa criteriilor incluse n comparativ cu opacitile nesugestiv de UIP reticulare) micronodulaie profuz (bilateral predominant n lobii superiori) chisturi pulmonare discrete (multiple, bilaterale, nelegate de zonele cu fagure de miere ) atenuare mozaic difuz/airtrapping (bilateral, n 3 sau mai muli lobi) consolidri segmentare/lobare Caseta 27. Biopsia pulmonar n diagnosticul PII Criteriile clinice, de laborator i radiografice pot nltura necesitatea biopsiei pulmonare chirurgicale. Dintre multiplele proceduri diagnostice invazive, utilizate n diagnosticul pneumopatiilor interstiiale difuze (lavajul bronhoalveolar, biopsia pulmonar transbronic, biopsia pulmonar deschis i biopsia prin VATS), doar ultimele 2 permit prelevarea unui volum adecvat de esut pulmonar pentru analiz histologic. Biopsia trebuie efectuat n stadiile precoce ale bolii nu doar din motivul reducerii factorilor de risc, dar i din faptul reducerii informativit ii rezultatului histologic n stadiile finale ale bolii. Bronhoscopia cu biopsie transbronic comport mai puine riscuri i este mai uor de efectuat, dar rareori permite stabilirea diagnosticului de PII, deoarece piesa obinut este foarte mic cu trsturi morfologice insuficiente. Biopsia transbronic este util n excluderea infeciilor, neoplasmelor i n diagnosticul sarcoidozei. Biopsia pulmonar este precedat de HRCT, ceea ce permite alegerea zonelor active ale procesului, evitnd prelevarea esutului cu fibroz pulmonar avansat. Biopsia pulmonar trebuie practicat atunci cnd clinic se suspect un alt proces, n special pneumonita prin hipersensibilizare (anamnestic de expunere la anumi i alergeni, simptome sistemice manifeste, limfocitoz n LBA) sau dac datele CT sunt atipice pentru FPI.

26

Tabelul 2. Criterii morfologice pentru diagnosticarea pattern-ului de UIP Aspect de UIP (toate 4 criterii) UIP probabil UIP posibil (toate 3 criterii) nesugestiv de UIP (oricare din 6 criterii) prezena fibrozei marcate/ distorsionarea arhitecturii pulmonare, fagure de miere cu o distribuie predominant subpleural/paraseptal distribuie macular a fibrozei la nivelul parenchimului pulmonar prezena focarelor fibroblastice lipsa criteriilor incluse n nesugestiv de UIP ce sunt n favoarea altui diagnostic prezena fibrozei marcate/ distorsionarea arhitecturii pulmonare, fagure de miere absena sau a distribuiei maculare a fibrozei la nivelul parenchimului pulmonar sau a focarelor fibroblastice, dar nu a ambelor lipsa criteriilor incluse n nesugestiv de UIP ce sunt n favoarea altui diagnostic SAU doar leziuni tip fagure de miere distribuie macular sau difuz a fibrozei la nivelul parenchimului pulmonar cu sau fr inflamaie interstiial absena altor criterii n favoarea pattern-ului de UIP lipsa criteriilor incluse n nesugestiv de UIP ce sunt n favoarea altui diagnostic membrane hialine pneumonit organizant granuloame infiltraie marcat cu celule inflamatorii n afara ariilor cu fagure leziuni centrate preponderent la nivelul cilor respiratorii alte criterii ce susin un alt diagnostic

Caseta 28. Criteriile morfologice ale pneumonitei interstiiale descuamative

Semnele distinctive: acumularea uniform n alveole a unui numr mare de macrofage alveolare pigmentate; caracterul difuz, uniform al leziunilor morfologice (absena aspectului pestri); omogenitatea temporal a leziunilor morfologice; fibroza i ngroarea moderat, uniform a septurilor alveolare; proliferarea alveolocitelor de tip II; infiltraia limfoid cu un numr nensemnat de plasmocite a septurilor alveolare Nu sunt caracteristice: fibroza sever a esutului pulmonar; proliferarea esutului muscular neted n pereii alveolelor; degenerarea "n fagure" a esutului pulmonar; apariia focarelor fibroblastice i a pneumonitei organizante; aglomerri focale de eozinofile n infiltratul celular intraseptal. 27

Caseta 29. Criteriile morfologice ale pneumonitei interstiiale asociate broniolitei respiratorii Semnele distinctive: caracterul maculos al leziunilor morfologice cu dispoziia caracteristic bronhiolocentric; acumularea macrofagelor alveolare pigmentate n lumenul bronhiolelor respiratorii i al alveolelor adiacente peribronhiolare; absena unui proces inflamator interstiial sever; uniformitatea (omogenitatea) temporal a leziunilor morfologice. Nu sunt caracteristice: fibroza interstiial masiv; focare fibroblastice; degenerarea "n fagure" a esutului pulmonar; aglomerri difuze de macrofage alveolare. Caseta 30. Criteriile morfologice ale pneumonitei organizante criptogenice Semnele distinctive: organizarea depozitelor de fibrin n lumenul alveolelor (corpusculi Mason) i cilor aeriene mici distribuia maculoas a leziunilor; caracterul temporal omogen al leziunilor pstrarea arhitectonicii pulmonare; inflamaia interstiial cronic moderat exprimat . Nu sunt caracteristice: prezena leucocitelor neutrofile n lumenul alveolelor; semne de broniolit acut; formarea granuloamelor; focare de necroz a esutului pulmonar; membrane hialine sau depozite masive de fibrin n spaiile aeriene; infiltraia pronunat cu eozinofile; inflamaia i fibroza interstiial sever.

Caseta 31. Criteriile morfologice ale pneumonitei interstiiale nespecifice Semnele distinctive: distribuia difuz alveolar-septal a leziunilor morfologice; omogenitatea temporal a leziunilor; pstrarea arhitectonicii esutului pulmonar (absena degenerrii fibrochistice) Nu sunt caracteristice: fibroza interstiial difuz sever; pneumonia organizant; membrane hialine; hiperplazia celulelor musculare netede; aglomerri de eozinofile n infiltratul inflamator; formarea granuloamelor. n dependen de prevalena unui sau altui component morfologic se disting dou forme de NSIP: forma celular, n care predomin inflamaia interstiial cu celularitate bogat , fibroza fiind slab pronunat sau absent; forma fibrotic, n care predomin procesele de fibroz septal, iar inflamaia interstiial este minim. 28

Caseta 32. Criteriile morfologice ale pneumonitei interstiiale acute Semnele distinctive: extinderea difuz a leziunilor morfologice; omogenitatea temporal a leziunilor; prezena membranelor hialine n alveole; ngro area difuz omogen a septurilor alveolare; proliferarea esutului de granulaie n alveole datorit organizrii fibrinei intraalveolare (poate avea caracter difuz sau maculos). Nu sunt caracteristice: formarea granuloamelor; focare de necroz a esutului pulmonar; pneumonii exsudative; abcese pulmonare; prezena eozinofilelor i leucocitelor neutrofile n infiltratul celular. Caseta 33. Criteriile morfologice ale pneumonitei interstiiale limfocitare Semnele distinctive: infiltraia interstiial limfoid pronunat cu formarea frecvent a agregatelor limfoide foliculi limfoizi; distribuia predominant septal a infiltraiei celulare; caracterul difuz al leziunilor; omogenitatea temporal a leziunilor; restructurarea morfologic i deformarea chistic a esutului pulmonar.

C.2.3.4. Diagnosticul diferenial

Caseta 34. Pneumopatii interstiiale difuze nsoite de dispnee i/sau de sindrom interstiial/diseminat ce necesit a fi difereniate de pneumonite interstiiale idiopatice

Afeciuni pulmonare primare sarcoidoza histiocitoza X limfangioleiomiomatoza Leziuni pulmonare din cadrul afeciunilor reumatice artrita reumatoid lupusul eritematos sistemic sclerodermia polimiozita/dermatomiozita sindromul Sjgren boala mixt a esutului conjunctiv spondilita anchilopoietic Legate de medicamente/tratamente antibiotice (nitrofurantoin, sulfasalazina, etambutol) antiinflamatoare (sruri de aur, penicilamina, AINS) medicamente cardiovasculare (amiodarona, tocainida) antineoplazice (bleomicina, mitomicina C, ciclofosfamid, busulfan, clorambucil, melfalan, azatioprin, metotrexat, procarbazin, citozin arabinozid, etopozid etc.) suplimente dietetice (L-triptofan) bromcriptina oxigenul radioterapia

29

Din factori ai mediului/profesionali Substane organice (pneumonite prin hipersensibilizare - peste 40 substane cunoscute, fungi) o plmnul de fermier o plmnul cresctorului de psri o bagasoza Substane neorganice o silicoza o azbestoza o antracoza o berilioza etc. Gaze/fum/vapori o oxizi de azot o bioxid de sulf o oxizii metalelor o hidrocarburi Tulburri de umplere alveolar hemoragie alveolar difuz sindromul Goodpasture hemosideroza pulmonar idiopatic proteinoza alveolar pneumonita eozinofilic cronic Asociate de vasculite granulomatoza Wegener sindromul Churg-Strauss vasculita de hipersensibilizare granulomatoza sarcoid necrotizant Infecii virusuri (citomegalovirus) bacterii (Bacillus subtilis, B. cereus, Pneumocystis jiroveci) fungi (Aspergillus, Criptostroma corticale, Aureobasidium pullulans, Penicillium species, Macropolyspora faeni, Thermactinomyces vulgaris, T. sacchari) Boli genetice scleroza tuberoas boala Gaucher boala Newmann-Pick sindromul Hermansky-Pudlak Diverse edemul pulmonar cronic uremia cronic limfangita canceromatoas amiloidoza aspiraia cronic boala venoocluziv Droguri cocaina heroina metadona talcul propoxifenhidroclorid 30

Caseta 35. Diagnosticul pneumonitelor interstiiale idiopatice este facilitat prin: excluderea cauzelor cunoscute de PID bazat pe un istoric amnunit i examen clinic, menite s exclud expunerile domiciliare sau profesionale, colagenozele i vasculitele (inclusiv prin serologie) i toxicitatea medicamentoas; evaluarea pattern-urilor imagistice apreciate la HRCT pulmonar n corelaie cu patternurile morfologice atunci cnd este efectuat biopsia pulmonar (descrise pentru fiecare variant de PII n C.2.3.3); abordarea complex cu discuii interdisciplinare (DID) ntre pneumologi, radiologi i anatomopatologi experimentai n diagnosticul PID, actualmente considerat standardul de aur n diagnosticul PII.

C.2.3.5. Stabilirea diagnosticului de pneumonit interstiial idiopatic

C.2.3.6. Criteriile de spitalizare

Caseta 36. Criteriile de spitalizare a pacienilor cu PII: Pacienii ce necesit investigaii invazive pentru precizarea diagnosticului sau estimrii eficacitii tratamentului. Exacerbarea fibrozei pulmonare idiopatice (caseta 37). Apariia complicaiilor cu risc vital (IRA, TEAP, pneumotorace, SDRA, ICA, asocierea infeciei, tromboz venoas profund). Bolile concomitente severe/avansate. Determinarea gradului de incapacitate de munc. Caseta 37. Exacerbarea fibrozei pulmonare idiopatice: Exacerbarea acut a fibrozei pulmonare idiopatice este definit ca i o deteriorare rapid a FPI pe parcursul evoluiei sale ce nu poate fi atribuit infeciei, embolismului pulmonar sau insuficienei cardiace; cu o rat nalt a mortalitii (60-70%) peste 3-6 luni. Exacerbarea FPI poate aprea oricnd pe parcursul bolii, iar riscul dezvolt rii sale nu pare a fi legat de nivelul deteriorrii funciei pulmonare, vrst sau anamnesticul de fumtor Markerul morfologic al exacerbrii FPI este leziunea alveolar difuz (DAD) suprapus pe pattern-ul morfologic de UIP caracteristic pentru FPI Proteina C reactiv i LDH sunt considerai markeri de severitate ai leziunii. Exacerbarea FPI trebuie suspectat n cazurile cnd pe parcursul unei luni se atest: agravarea dispneei; apariia opacitilor "n sticl mat" sau opacitilor infiltrative bilateral pe radiogram cu agravarea tabloului radiologic preexistent; reducerea important a PaO2. Caseta 38. Factorii asociai cu un risc sporit de deces n fibroza pulmonar idiopatic Factorii de baz Gradul de dispnee DLCO <40% din prezis Desaturarea 88% la 6MWT Extinderea "fagurelui de miere" la HRCT Hipertensiunea pulmonar Factori adiionali Creterea gradului de dispnee Descreterea CVF 10% n valori absolute Descreterea DLCO 15% n valori absolute Agravarea fibrozei la HRCT. 31

C.2.3.7. Tratamentul
Caseta 39. Principiile de tratament al fibrozei pulmonare idiopatice

Nu se cunoate nici un tratament medicamentos dovedit a ameliora supravieuirea i evoluia pacienilor cu FPI. Medicilor li se cere s petreac suficient timp cu pacienii pentru a discuta valorile, preferinele i prognosticul la momentul diagnosticului atunci cnd sunt confruntai cu un pacient cu FPI. Pacienii cu risc crescut de mortalitate ar trebui s fie n eviden pentru transplant pulmonar. Interveniile terapeutice nefarmacologice (suplimentarea oxigenului, reabilitarea pulmonar ) i farmacologice trebuie s se bazeze pe recomandri (tabelul 3). Tratamentul farmacologic ar trebui s fie limitat la minoritatea de pacieni care sunt dispui s accepte efecte adverse posibile, chiar dac beneficiul ateptat este redus. Este adevrat mai ales pentru terapiile recomandate ca NU slabe i trebuie discutate cu pacientul i adaptate valorilor i preferinelor individuale. Corticosteroizii sunt tratamentul potrivit pentru exacerbrile acute. Controlul simptomelor (ngrijirea paliativ) se concentreaz pe reducerea simptomelor (tuse, dispnee) pentru a oferi confort pacienilor i nu pentru a trata boala. Lund n consideraie faptul c nu se cunosc intervenii farmacologice eficiente pn n prezent, pacienii trebuie informai despre studiile clinice disponibile, pentru posibilitatea nrolrii lor n toate stadiile bolii.

Caseta 40. Principii de tratament ale pneumonitei interstiiale asociate broniolitei respiratorii

RB-ILD are o evoluie favorabil. Este obligatorie stoparea fumatului, fiind posibil rezolvarea simptomatologiei i a leziunilor imagistice fr tratament medicamentos. La pacienii, la care simptomele persist , corticoterapia n doze mici (prednisolon 5-10 mg/zi) poate fi benefic.

Caseta 41. Principii de tratament ale pneumonitei interstiiale descuamative

DIP are o evoluie favorabil. Este obligatorie stoparea fumatului, fiind posibil rezolvarea simptomatologiei i a leziunilor imagistice fr tratament medicamentos. Pacienii cu disfuncie respiratorie sever sau evoluie progresiv, de obicei necesit corticoterapie per os, dozele iniiale variind de la 20 la 60 mg/zi prednisolon cu un rspuns bun la majoritatea bolnavilor.

Tabelul 3 Recomandri de tratament al fibrozei pulmonare idiopatice bazate pe dovezi [18] DA puternic Implicaii pentru pacient: majoritatea pacienilor vor dori s primeasc urmtoarele intervenii terapeutice i doar o mica proporie nu vor dori. 1. Oxigenoterapie de lung durat la pacienii cu FPI cu semne tipice de hipoxemie de repaus. 2. Transplant pulmonar la pacienii potrivii. DA slab Implicaii pentru pacient: majoritatea pacienilor vor dori urmtoarele intervenii terapeutice, dar muli nu le vor dori. Neutilizarea lor ar putea fi o opiune rezonabil la o minoritate. 1. Corticosteroizi pentru exacerbrile acute ale FPI. 2. Tratamentul refluxului gastro-esofagian asimptomatic. 3. Reabilitarea pulmonar. 32

NU puternic Implicaii pentru pacient: cei mai muli pacieni nu vor dori urmtoarea intervenie i doar o mic proporie le-ar dori. 1. Monoterapie cu corticosteroizi. 2. Colchicin*. 3. Ciclosporina A. 4. Combinaie de corticosteroizi i terapie imunomodulatorie. 5. Bosentan*. 6. Etanercept*. NU slab Implicaii pentru pacient: majoritatea pacienilor nu vor dori urmtoarea intervenie terapeutic, dar muli o vor dori; urmtoarele intervenii nu trebuie folosite la majoritatea pacienilor cu FPI, dar ar putea fi o opiune rezonabil pentru o minoritate. 1. Combinaie de prednisolon, azatioprin i acetilcistein. 2. Monoterapie cu acetilcistein. 3. Anticoagulare. 4. Pirfenidon*. 5. Hipertensiune pulmonar asociat cu FPI. 6. Ventilaie mecanic la pacieni cu insuficien respiratorie datorat FPI. DA este pentru folosirea unui anume tratament. NU este mpotriva folosirii unui anume tratament. * - medicamente care nu sunt nregistrate n Republica Moldova.

Caseta 42. Principii de tratament ale pneumonitei organizante criptogenice COP are o evoluie favorabil, pacienii rspund bine (rezolvare) la corticoterapie, dar la un numr semnificativ de bolnavi apar recurene peste 1-3 luni: atunci cnd corticoterapia este sistat sau doza de prednisolon este redus (de regul, sub 15 mg). Peste 50% din pacieni vor avea doar o singur recdere, iar apariia recderilor nu pare s influeneze prognosticul de durat. O mic parte din pacieni se restabilesc spontan. Prognosticul este mai bun n cazurile cu opacit i de tip consolidare fa de cazurile cu opaciti interstiiale. Se recomand tratament steroidian nu mai puin de 6 luni, pentru a reduce riscul recidivelor. Schema recomandat: tab. Prednisolon 0,75-1,0 mg/kg 4 sptmni; 0,5 mg/kg 4 sptmni; 20 mg zilnic 4 sptmni; 10 mg zilnic 6 sptmni; 5 mg zilnic 6 sptmni. Scderea dozei se face treptat cu maximum de 5mg la 2 sptmni. Reducerea treptat a dozei se ncepe dup 4-8 sptmni. Doza de 0,5 mg/kg pe zi se menine minimum 6 sptmni. Reducerea treptat a dozei pn la zero se poate decide n cazurile cu rezolvare sau ameliorare radiologic doar dup 4-6 luni. n cazul recidivelor tratamentul steroidian se iniiaz dup aceeai schem, dar durata tratamentului va fi minimum 12 luni, ultimele 6 luni fiind cu doze mici (5 mg prednisolon zilnic). La pacienii cu afeciune sever i rapid progresiv se recomand puls-terapia cu metilprednisolon 500-1000 mg/zi intravenos 3 zile, ulterior tab. Prednisolon 20 mg/zi cu reducerea ulterioar a dozei funcie de evoluia clinic. 33

Caseta 43. Principii de tratament ale pneumonitei interstiiale acute

AIP are o evoluie nefavorabil, actualmente nu este confirmat eficiena tratamentului, mortalitatea rmnnd foarte nalt (peste 60%). Toi pacienii necesit tratament suportiv, inclusiv cu ventilaie asistat n majoritatea cazurilor. Majoritatea decesurilor survin ntre 1 i 2 luni de la debutul bolii. Este recomandat puls-terapia cu metilprednisolon 750-1000 mg/zi intravenos 3 zile consecutiv, iar ulterior funcie de evoluia clinic se va continua terapia peroral cu prednisolon 0,5-1,0 mg/kg/zi. De obicei rspunsul la corticoterapie se va aprecia la a 5-7 zi i se va analiza necesitatea asocierii altui agent imunosupresiv (ciclofosfamid intravenos n doz de 600-650 mg/m2). Rareori sunt posibile recurene ale bolii. Supravieuitorii pot avea refacere aproape total a funciei respiratorii sau deficit funcional sever.

Caseta 44. Principii de tratament ale pneumonitei interstiiale limfocitare

Evoluia natural i prognosticul LIP sunt slab cunoscute din cauza numrului mic de pacieni. Este posibil rezolvarea spontan, rezolvarea sub tratament steroidian sau ali ageni imunosupresivi, progresarea spre limfom sau progresarea spre fibroz pulmonar cu insuficien respiratorie i deces n pofida tratamentului cu corticosteroizi. Corticosteroizii n monoterapie sau combinat cu alte preparate se utilizeaz n LIP simptomatic, dei eficacitatea lor nu a fost dovedit n trialuri controlate. Unii pacieni rspund la acest tratament, iar alii pot deceda spontan. Doza optim i durata tratamentului steroidian nu este cunoscut . A fost recomandat administrarea 0,75-1,0 mg/kg (nedepind 100 mg/zi) ntr-o priz unic matinal timp de 8-12 sptmni cu reevaluarea ulterioar a dozei. n caz de ameliorare, peste 6-8 sptmni doza se reduce la 0,25 mg/kg i se menine la acest nivel 6-12 sptmni. Sistarea precoce a tratamentului este o cauz relativ frecvent de recidive la pacienii ce au avut iniial un rspuns pozitiv. Utilizarea medicamentelor antivirale a demonstrat eficacitate limitat la copiii cu LIP HIVinfectai. Terapia antiviral la adulii HIV-infectai nu s-a dovedit eficient, de aceea corticoterapia rmne singura abordare.

Caseta 45. Principii de tratament ale pneumonitei interstiiale nespecifice

Din cauza heterogenitii acestei variante de pneumonit interstiial idiopatic, a confuziilor diagnostice i terminologice ale NSIP existente pe parcursul ultimului deceniu, precum i a similitudinilor acesteia cu FPI (deseori fiind eronat interpretat ca i FPI) nu este cunoscut evoluia natural a acestei variante de pneumonit i nu exist recomandri validate pentru durata i regimul terapeutic necesare. Corticosteroizii, cu sau fr imunosupresoare, au stat la baza tratamentului n cele mai multe serii publicate i a fost observat un rezultat mai bun comparativ cu FPI. Actualmente se recomand abordarea terapeutic a NSIP funcie de profilele clinicoradiologice ale bolii i similitudinile cu pattern-urile imagistice ale FPI, COP sau PH. Managementul la pacienii cu trsturi clinice ale FPI i distribuie a leziunilor asemntoare cu cea a FPI la HRCT (NSIP fibrotic i NSIP mixt) va fi ca i al pacienilor cu FPI (vezi tabelul 3). Acest grup de pacieni are un prognostic mai bun fa de FPI, dar o mortalitate un declin funcional mai mare comparativ cu NSIP celular. Nu se recomand corticosteroizii n doze mari pentru timp ndelungat. Atunci cnd trsturile clinice, HRCT i histologice se suprapun cu COP a fost observat un efect terapeutic foarte bun la doze mari de corticosteroizi. Astfel, la aceti pacieni este justificat regimul steroidian recomandat pentru COP (vezi caseta 40), dar cu o durat mai mare a tratamentului cu doze de susinere pentru a prentmpina progresare leziunilor fibrotice. La un numr mai mic de pacieni au fost determinate trasturi clinicoradiologice asemntoare celor din PH, pentru care este acceptat regimul terapeutic recomandat n PH. 34

C.2.3.8. Supravegherea pacienilor

Caseta 46. Supravegherea pacienilor cu fibroz pulmonar idiopatic Fibroza pulmonar idiopatic este din ce n ce mai mult recunoscut ca o entitate clinic foarte complex asociat cu un prognostic slab i o supravieuire medie de 3-5 ani dup stabilirea diagnosticului. La majoritatea pacienilor boala evolueaz constant i lent pe parcursul ctorva ani, aceasta poate varia: unii pacieni urmeaz un curs mult mai stabil, n timp ce o subpopulaie pot avea un declin rapid, iar alii pot manifesta declin respirator acut (exacerbri acute ale FPI) n ciuda unei evoluii stabile pentru perioade lungi de timp. Monitorizarea la intervale de 3-6 luni i un abord flexibil pentru determinri mai precoce la pacienii cu dispnee progresiv. Monitorizarea pentru identificarea necesit ii suplimentrii oxigenului prin pulsoximetrie de repaus i efort/test de mers s se fac la intervale de 3-6 luni, cu atenie suplimentar pentru semnalul prost dat de circulaia periferic deficitar. Monitorizarea continu este esenial n atingerea scopurilor terapeutice. n timpul acestor vizite, se analizeaz indicatorii de progresie ai bolii (caseta 47) i se modific schemele de tratament. Monitorizarea apariiei complicaiilor pe baza unui indice ridicat de suspiciune clinic (emboli pulmonari, tromboz venoas profund) i s se nregistreze comorbidit ile (emfizem, hipertensiune pulmonar) la momentul diagnosticului FPI i/sau de-a lungul urmririi i monitorizrii evoluiei bolii. Pacienii care au administrat doze mari de CS per os sunt inclui n grupul de risc pentru osteoporoz i fracturi (este necesar efectuarea tomodensitometriei osoase n dinamic i administrarea bifosfonailor).

Caseta 47. Indicatori ai progresiei bolii la pacienii cu fibroz pulmonar idiopatic Dispneea progresiv. Reducerea constant cu 10% fa de msurtorile iniiale ale capacitii vitale forate (CVF) n valoare absolut . Reducerea constant cu 15% a valorii absolute a capacit ii de difuziune pulmonare a monoxidului de carbon (DLCO, corectat cu hemoglobina). Progresia aspectului de fibroz la imaginile HRCT fa de momentul iniial. Manifestrile de exacerbare acut i decesul prin insuficien respiratorie n absena altei cauze identificabile. Caseta 48. Supravegherea pacienilor cu NSIP Monitorizarea la intervale de 3-6 luni i un abord flexibil pentru determinri mai precoce la pacienii cu dispnee progresiv. Monitorizarea pentru identificarea necesit ii suplimentrii oxigenului prin pulsoximetrie de repaus i efort/test de mers s se fac la intervale de 3-6 luni. n timpul acestor vizite, se analizeaz indicatorii de progresie ai bolii (CVF, DLCO, VR, TLC, SaO2) i se modific schemele de tratament. Monitorizarea apariiei complicaiilor la momentul diagnosticului NSIP i/sau de-a lungul urmririi i monitorizrii evoluiei bolii. Pacienii care au administrat doze mari de CS per os sunt inclui n grupul de risc pentru osteoporoz i fracturi (este necesar efectuarea tomodensitometriei osoase n dinamic i administrarea bifosfonailor).

35

Caseta 49. Supravegherea pacienilor cu COP Pneumonitra organiizant criptogenic are o evoluie favorabil i un rspuns bun la corticoterapie. Majoritatea pacienilor prezint rezolvare radiologic la 3-4 luni de tratament steroidian. Monitorizarea la intervale de 1 lun primele 6 luni, apoi la fiecare 3 luni pn la 1 an cu efectuarea radiografiei toracice, spirometriei, hemogramei, proteinei C reactive. Repetarea HRCT la 6 luni sau la 1 an conform deciziei ftiziopneumologului la nivel republican. Pacienii care au administrat doze mari de CS per os sunt inclui n grupul de risc pentru osteoporoz i fracturi (este necesar efectuarea tomodensitometriei osoase n dinamic i administrarea bifosfonailor).

Caseta 50. Supravegherea pacienilor cu RB-ILD, DIP, LIP Monitorizarea la intervale de 3-6 luni i un abord flexibil pentru determinri mai precoce la pacienii cu dispnee progresiv. Monitorizarea pentru identificarea necesit ii suplimentrii oxigenului prin pulsoximetrie de repaus i efort/test de mers s se fac la intervale de 3-6 luni. n timpul acestor vizite, se analizeaz indicatorii de progresie ai bolii (CVF, DLCO, VR, TLC, SaO2) i se modific schemele de tratament. Monitorizarea apariiei complicaiilor la momentul diagnosticului PII i/sau de-a lungul urmririi i monitorizrii evoluiei bolii. Pacienii care au administrat doze mari de CS per os sunt inclui n grupul de risc pentru osteoporoz i fracturi (este necesar efectuarea tomodensitometriei osoase n dinamic i administrarea bifosfonailor).

Caseta 51. Supravegherea pacienilor cu AIP AIP are un prognostic nefavorabil cu o rat nalt a mortalitii. Monitorizarea la intervale de 1 lun primele 3 luni dup externare, iar ulterior la intervale de 3-6 luni i un abord flexibil pentru determinri mai precoce la pacienii cu dispnee progresiv. Monitorizarea pentru identificarea necesit ii suplimentrii oxigenului prin pulsoximetrie de repaus i efort/test de mers s se fac la intervale de 3-6 luni. n timpul acestor vizite, se analizeaz indicatorii de progresie ai bolii (CVF, DLCO, VR, TLC, SaO2) i se modific schemele de tratament. Monitorizarea apariiei complicaiilor la momentul diagnosticului AIP i/sau de-a lungul urmririi i monitorizrii evoluiei bolii. Pacienii care au administrat doze mari de CS per os sunt inclui n grupul de risc pentru osteoporoz i fracturi (este necesar efectuarea tomodensitometriei osoase n dinamic i administrarea bifosfonailor).

36

D. RESURSE UMANE I MATERIALE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR PROTOCOLULUI

Personal: medic de familie; asistenta medicului de familie; laborant. Dispozitive medicale: tonometru; fonendoscop; electrocardiograf; radiograf; laborator clinic standard pentru realizarea urmtoarelor investigaii: hemoleucogram, sumar al urinei, examen bacterioscopic al sputei la BAAR. Medicamente: Glucocorticosteroizi sistemici. Ageni citotoxici. Bronhodilatatoare. Acetilcistein. Inhibitorii pompei de protoni. Anticoagulante. Personal: ftiziopneumolog; medic funcionalist; medic imagist; medic bronholog; medic morfopatolog; medic de laborator; asistente medicale. Dispozitive medicale: tonometru; fonendoscop; puls-oximetru; cabinet de diagnostic funcional dotat cu spirograf, bodypletismograf; cabinet radiologic; electrocardiograf; fibrobronhoscop; laborator clinic standard pentru determinarea: hemoleucogramei, sumarului urinei, indicilor biochimici; laborator microbiologic; laborator imunologic laborator morfopatologic. Medicamente: Glucocorticosteroizi sistemici. Ageni citotoxici. Bronhodilatatoare. Acetilcistein. Inhibitorii pompei de protoni. Anticoagulante.

D.1. Instituiile de asisten medical primar

D.2. Instituiile/seciile de asisten medical specializat de ambulator i spitaliceasc municipal

(seciile de pneumologie din Chiinu)

37

D.3 Secia consultativ specializat republican i instituia de asisten medical spitaliceasc specializat

D.4. Seciile de pneumologie ale spitalelor municipale i republicane

Personal: internist; ftiziopneumolog; medic funcionalist; medic imagist; medic bronholog; medic morfopatolog; medic de laborator; asistente medicale; acces la consultaii calificate: reumatolog Dispozitive medicale: este identic cu cel din seciile consultativ-diagnostice raionale i municipale. Medicamente: Glucocorticosteroizi sistemici. Ageni citotoxici. Bronhodilatatoare. Acetilcistein. Inhibitorii pompei de protoni. Anticoagulante. Oxigen. Medicamente pentru tratamentul complicaiilor. Personal: ftiziopneumologi; alergologi; medici specialiti n diagnostic funcional; medic imagist; medici de laborator; asistente medicale; acces la consultaii calificate (chirurg toracic, reumatolog). Dispozitive medicale: tonometru; fonendoscop; puls-oximetru; fibrobronhoscop; electrocardiograf; Eco-cardiograf cu Doppler; cabinet de diagnostic funcional dotat cu spirograf, bodypletismograf; cabinet radiologic; tomograf computerizat spiralat; laborator clinic standard pentru realizarea de: hemoleucogram, sumar al urinei, indici biochimici serici (proteina C reactiv, glicemie, LDH, transaminaze, ionogram, creatinin i uree), examen gazimetric al sngelui; laborator microbiologic i imunologic; serviciu morfologic cu citologie; serviciu de chirurgie toracic, toracoscop (videoasistat). Medicamente: Glucocorticosteroizi sistemici. Ageni citotoxici. Pirfenidona*. Bronhodilatatoare Acetilcistein. Inhibitorii pompei de protoni. Anticoagulante. Oxigen. Medicamente pentru tratamentul complicaiilor.

38

E. INDICATORI DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII PROTOCOLULUI

No 1. Obiectiv Depistarea precoce a pacienilor cu diagnosticul de pneumonit interstiial idiopatic A spori calitatea examinrii clinice i paraclinice a pacienilor cu pneumonite interstiiale idiopatice Metod de calculare a indicatorului Numrtor Numitor Ponderea pacienilor suspectai Numrul pacienilor diagnosticai cu Numrul total de pacieni cu corect cu diagnosticul de pneumonit interstiial idiopatic la suspecie de pneumonit pneumonit interstiial idiopatic interstiial idiopatic ndreptai ftiziopneumologul din instituia la Institutul de Ftiziopneumologie republican, pe parcursul unui an x de ctre ftiziopneumologul din 100 CMF/AMT pe parcursul unui an. Numrul total de pacieni cu Numrul de pacieni cu diagnosticul 2.1 Proporia de pacieni diagnosticul de PII, ce se afl sub de PII, aflai sub supraveghere i diagnosticai cu PII i supui supui examenului standard, conform supravegherea medicului de examenului standard, conform familie pe parcursul ultimului an recomandrilor protocolului clinic recomandrilor protocolului clinic naional Pneumonitele interstiiale naional Pneumonitele interstiiale idiopatice la adult, pe parcursul a 1 idiopatice la adult, pe parcursul a 1 an x 100 de ctre medicul de familie an de ctre medicul de familie Numrul total de pacieni cu 2.2 Proporia de pacieni Numrul de pacieni cu diagnosticul diagnosticul de PII, ce se afl sub diagnosticai cu PII i supui de PII, aflai sub supraveghere i examenului standard, conform supui examenului standard, conform supravegherea medicului ftiziopneumolog pe parcursul recomandrilor protocolului clinic recomandrilor protocolului clinic ultimului an naional Pneumonitele interstiiale naional Pneumonitele interstiiale idiopatice la adult, pe parcursul a 1 idiopatice la adult, pe parcursul a 1 an de ctre medicul ftiziopneumolog an x 100 de ctre medicul ftiziopneumolog Numrul total de pacieni cu Numrul pacienilor cu diagnosticul 3.1 Proporia pacienilor cu diagnosticul stabilit de stabilit de sarcoidoz, care au fost diagnosticul stabilit de pneumonit supravegheai conform pneumonit interstiial interstiial idiopatic, care au fost recomandrilor protocolului clinic idiopatic, care se afl la supravegheai conform supravegherea medicului de naional Pneumonitele interstiiale recomandrilor protocolului clinic naional Pneumonitele interstiiale idiopatice la adult, de ctre medicul familie i ftiziopneumolog pe parcursul ultimului an. de familie i ftiziopneumolog pe idiopatice la adult, de ctre parcursul ultimului an x 100. medicul de familie i ftiziopneumolog Indicator 39

2.

3.

A spori numrului de pacieni cu diagnosticul stabilit de pneumonit interstiial idiopatic, supravegheai conform recomandrilor protocolului clinic naional Pneumonitele interstiiale idiopatice la adult.

ANEXE Anexa 1. Scorurile pentru evaluarea dispneei

Scorul MRC (Medical Research Council) gradul 0 gradul 1 gradul 2 - fr dispnee - dispnee la eforturi mari - dispnee la alergat pe suprafee plane sau la urcarea unui deal cu pant mic gradul 3 - mers mai ncet dect persoanele de aceeai vrst pe suprafee plane gradul 4 gradul 5 - oprirea pentru a facilita respiraia dup parcurgerea a 100 m - dispnee prea marcat pentru a putea prsi casa sau cnd se efectueaz activiti curente gradul 0 gradul 1 Scorul MMRC (Modified Medical Research Council) - dispnee la eforturi mari - dispnee la alergat pe suprafee plane sau la urcarea unui deal cu pant mic gradul 2 - mers mai ncet dect persoanele de aceeai vrst pe suprafee plane gradul 3 gradul 4 - oprirea pentru a facilita respiraia dup parcurgerea a 100 m - dispnee prea marcat pentru a putea prsi casa sau cnd se efectueaz activiti curente Scala Borg modificat 0 0,5 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 foarte foarte intensiv 40 foarte intensiv nu este foarte foarte nensemnat foarte nensemnat nensemnat moderat mai intensiv intensiv

Anexa 2. Scoruri imagistice determinate prin HRCT pulmonar la pacienii cu PII

Scorul Scorul opacitii n sticl mat 0 1 2 3 4 5 Scorul fibrozei 0 1 Caracteristicile lipsa opacitilor n sticl mat opacit ile n sticl mat implic 5% din lob opacit ile n sticl mat implic 5-<25% din lob opacit ile n sticl mat implic 25-49% din lob opacit ile n sticl mat implic 50-75% din lob opacit ile n sticl mat implic >75% din lob

lipsa fibrozei ngroarea septurilor interlobulare,lipsa fagurelui de miere distinct fagure de miere (cu sau fr ngro area septurilor 2 interlobulare) implic <25% din lob fagure de miere (cu sau fr ngro area septurilor 3 interlobulare) implic 25-49% din lob fagure de miere (cu sau fr ngro area septurilor 4 interlobulare) implic 50-75% din lob fagure de miere implic >75% din lob 5 Not: Fiecare lob este apreciat pe scala de la 0 la 5 puncte n funie de procentajul implicrii n procesul patologic i de tipul leziunilor pulmonare, opacit ile n sticl mat fiind atribuite leziunilor alveolare, iar opacitile reticulare i fagurele de miere leziunilor interstiiale.

41

Anexa 3. Medicamentele utilizate n tratamentul PII

Medicamente Dozaj Doza zilnic/24 ore (mic, medie, mare) Bronhodilatatoare Numrul de administrri zilnice

2-agoniti cu aciune rapid (inhalatori) Salbutamol 100 g 600-800 g Metilxantine

0,24 g - 10,0

3-4

Aminofilina

2,4%- 5 ml

1-2
0,5 g/zi i/v

Metilxantine cu eliberare prelungit Teofilin retard caps. 200, 300 mg 300-800 mg 2 - agoniti cu durat lung de aciune 25 g 50 g 100 g Corticosteroizi sistemici 1-2

Salmeterol

Metilprednisolon Prednisolon

Azatioprina Ciclofosfamida

Acetilcisteina Warfarina Pentoxifilina Omeprazol

comp. 4 mg, 16 mg 4-60 mg/zi fiole 20, 250 mg comp. 5 mg, 5-80 mg/zi per os fiole 30 mg/1ml Citotoxice comp. 25 mg 50-250 mg/zi fiole 50 mg comp. 50 mg 50-150 mg/zi flacoane 200 mg Altele comp. 200, 600 mg 600-1800 mg/zi comp. 3 mg 1,5-10 mg/zi comp. 200, 400 mg 200-600 mg/zi caps. 20, 40 mg 20-40 mg/zi

1-3 1-2

1-2 1

1-3 1 3 1-2

42

Anexa 4. Formular de consultaie la medicul de familie (Pneumonite interstiiale idiopatice)

Factorii evaluai Tusea (da/nu) Expectoraiile (da/nu, specificai) Febr (da/nu, specificai) Dispneea (scala BORG, MMRC) FR (specificai) FCC (specificai) Nivelul TA sistolice i celei diastolice (specificai) Crepitaii (da/nu, specificai) Fumatul (da/nu, pachet-an) Analiza general urin Spirografia (specificai) Glucoza n singe jeun Radiografia toracic n 2 incidene Sindrom interstiial/diseminat (da/nu) Examenul sputei la BAAR SaO2 Distana parcurs la 6 MWT Analiza general a sngelui
Data Data

Pacientul (a) _______________________________brbat/femeie; Anul de natere__________

Data

Data

43

Cuprins Asistena medical de care trebuie s beneficiai Pneumonitele interstiiale idiopatice diagnostic i tratament. Introducere Acest ghid include informaii despre asistena medical i tratamentul persoanelor cu pneumonit interstiial idiopatic n cadrul serviciului de sntate din Republica Moldova. Este destinat persoanelor cu pneumonit interstiial idiopatic, dar poate fi util i familiilor acestora i pentru celor care doresc s cunoasc ct mai mult despre aceast afeciune. Ghidul v va ajuta s nelegei mai bine opiunile de ngrijire i de tratament disponibile n Serviciul de Sntate. Ghidul nu ofer prezentarea maladiei n detaliu sau analizele i tratamentul necesar. Aceste aspecte le putei discuta cu medicul de familie sau medicul ftiziopneumologul. Asistena medical de care trebuie s beneficiai Tratamentul i asistena medical de care beneficiai trebuie s in cont de necesitile i preferinele dvs. personale, avei dreptul s fii informat pe deplin i s luai decizii mpreun cu cadrele medicale care v trateaz. n acest scop, cadrele medicale trebuie s v ofere informaii accesibile i relevante, s v trateze cu respect, sensibilitate i s v explice pe neles ce este pneumonita interstiial idiopatic i care este tratamentul care vi se recomand. Informaia oferit de cadrele medicale trebuie s includ detalii despre avantajele i eventualele riscuri n administrarea diferitor tratamente. n tratamentul i n asistena medical de care beneficiai, e necesar s se in cont i de alte aspecte: religie, etnie, etc., precum i de ali factori suplimentari, cum sunt dizabilitile fizice, problemele de vedere sau de auz, dificultile de vorbire. Pneumonitele intersti iale idiopatice (PII) sunt afec iuni ale pl mnilor din grupul patologiilor pulmonare rare, a cror cauz nu este cunoscut, fiind suspectai mai muli factori de risc (tabagismul; factorii ocupaionali: fermierii, coaforii, lucr torii la carierele de piatr, cei din industria avicol, legumicultorii, metalurgitii; poluanii atmosferici; refluxul gastroesofagian cu aspira ie cronic; unele medicamente; viruii: Epstein-Barr, gripal A, paragripal 1 i 3, hepatitei C, HIV-1) implica i n declanarea bolii. PII nu au simptome ce le-ar putea diferen ia de alte patologii pulmonare mai frecvent ntlnite, cum sunt bronitele, pneumoniile. Cele mai frecvente simptome sunt tusea i dispneea progresiv care nu cedeaz la tratamentul administrat. Sunt cunoscute 7 forme de pneumonite interstiiale idiopatice: Fibroza pulmonar idiopatic Pneumonita interstiial acut (sindrom Hamman-Rich) Pneumonita interstiial descuamativ Pneumonita interstiial nespecific Pneumonita interstiial limfocitar Pneumonita interstiial asociat broniolitei respiratorii Pneumonita organizant criptogenic Fibroza pulmonar idiopatic este cel mai frecvent ntlnit i are un prognostic nefavorabil prin evoluia sa rapid progresiv spre fibroz ireversibil i rspuns slab la tratamentul cu corticosteroizi. Pneumonita interstiial acut este rar ntlnit i are un prognostic nefavorabil prin rata nalt a mortalitii i severitatea evoluiei. Celelalte forme de PII au o evoluie mai favorabil i un rspuns mai bun la tratamentul cu corticosteroizi. Pentru pneumonita interstiial asociat broniolitei respiratorii i pneumonita interstiial descuamativ a fost demonstrat c se dezvolt la fumtori cu un stagiu mare, iar abandonarea fumatului are efect terapeutic ct i prentmpin evolu ia spre fibroz ireversibil. Pentru diagnosticarea PII sunt necesare mai multe investigaii dintre care un rol important i revine tomografiei computerizate spiralate. Deseori pentru diagnosticul PII se recurge la biopsie pulmonar , metod ce necesit interven ie chirurgical pentru a obine esut pulmonar care va fi analizat la microscop. Msurarea funciei respiratorii, este foarte important pentru a cunoate i a trata o patologie pulmonar i se va efectua prin spirometrie i bodypletismografie. Tratamentul PII este de lung durat i se va efectua dup schema care va fi elaborat de medicul ftiziopneumolog, va necesita evaluarea eficacitii i modificarea schemei la anumite intervale de timp pe care le va stabili medicul ftiziopneumolog.

Anexa 5. Ghidul pacientului cu pneumonite interstiiale idiopatice

Pneumonitele interstiiale idiopatice la aduli (ghid pentru pacieni)

44

1. HRCT pulmonar este decisiv n stabilirea diagnosticului de PII la nivel de specialist (ftiziopneumologul care examineaz pacienii primar depistai, pacienii cu dificult i de diagnostic diferenial), la nivel de staionar (pacienii spitalizai). Metoda permite documentarea sindromului interstiial/diseminat cu evidenierea anumitor pattern-uri imagistice ce permit stabilirea diagnosticului fr examen histologic sau alegerea locului de unde se va preleva esut pulmonar n cazurile ce necesit biopsie pulmonar pentru diagnostic. Considerm necesar implementarea obligatorie la nivel de specialistul (ftiziopneumolog) i de staionar, a acestei investigaii.

Anexa 6. Recomandri pentru implementarea metodelor de investigaii, tratament i supraveghere n conduita pacienilor cu pneumonite interstiiale idiopatice

2. Puls-oximetria i 6MWT n mod rapid i neinvaziv ne ofer informaii despre saturaia sngelui periferic cu oxigen, astfel completnd criteriile de spitalizare prin confirmarea insuficienei respiratorii. De asemenea puls-oximetria este recomandat ca i metod obligatorie de investigare a pacienilor spitalizai n toate ghidurile internaionale. Considerm necesar implementarea obligatorie la nivel de medic de familie, de specialist (ftiziopneumolog) i de staionar a acestei investigaii. 3. Concentrator de oxigen este un aparat care poate furniza oxigen la concentraii mai mari (2090%) dect cea din aerul ambiant dup separarea azotului prin filtre adecvate (membrane zeolitice cu rol separativ). Poate fi folosit alternativ la buteliile de oxigen medical, fiind mai ieftine i neprezentnd riscul unor incendii n cazul scurgerilor necontrolate de oxigen.

4. Regisru naional de nregistrare a pacienilor diagnosticai cu pneumonite interstiiale idiopatice. Considerm necesar crearea unui regisru naional de nregistrare a pacienilor diagnosticai cu pneumonite interstiiale idiopatice la nivelul seciei consultative a IFP Chiril Draganiuc.

Considerm necesar aprovizionarea staionarelor de ftiziopneumologie i pneumologie cu concentratoare de oxigen.

45

BIBLIOGRAFIE Agarwal R., Jindal S. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: a systematic review. In: Eur J Intern Med. 2008, vol. 19, 227-235. 2. Ambrosini V., Cancellieri A., Chilosi M., et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: report of a series. In: Eur Respir J. 2003, vol. 22, 821-826. 3. Botnaru, V., i al. Pneumologie. Chiinu, 2009. 732 p. 4. Botnaru, V., i al. Semiologia radiologic a toracelui. Chiinu, 2005. 400 p. 5. Botnaru V., Munteanu O. i al. Pneumonitele interstiiale idiopatice. Chiinu, 2007. p. 220. 6. Cordier J. Cryptogenic organizing pneumonia. In: Clin Chest Med. 2004, vol. 25, 727-738. 7. Coultas D., Zumwalt R., Black W. et al. The epidemiology of interstitial lung disease. In: Am J Respir Crit Care Med. 1994, vol. 150, 967-972. 8. Demedts M., Wells A., et al. Interstitial lung diseases: an epidemiological overview. In: Eur Respir J. 2001, vol. 18, 2-16. 9. Ferreira A., Collard H. Idiopathic interstitial pneumonias. In: Eur Respir Mon. 2009, vol. 46, 87-111. 10. Flaherty K. High-resolution computed tomography and the many faces of idiopathic pulmonary fibrosis. In: Am J Respir Crit Care Med. 2008, vol. 177, 367-368. 11. Flaherty K., Toews G., Travis W. et al. Clinical significance of histological classification of idiopathic interstitial pneumonia. In: Eur Respir J. 2002, vol. 19, 275-283. 12. Flaherty K., King T., Raghu G. et al. Idiopathic interstitial pneumonia: what is the effect of a multidisciplinary approach to diagnosis? In: Am J Respir Crit Care Med. 2004, vol. 170, 904-910. 13. Kim D., Park J. et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: frequency and clinical features. In: Eur Respir J. 2006, vol. 27, 143-150. 14. Koss M., Hochholzer L. et al. Lymphoid interstitial pneumonia: clinicopathological and immunopathologic findings in 18 cases. In: Pathology 1987, vol. 19, 178-185. 15. Lama V., Flaherty K. et al. Prognostic value of desaturation during a 6-minute walk test in idiopathic interstitial pneumonia. In: Am J Respir Crit Care Med. 2003, vol. 168, 1084-1090. 16. Lynch D., Travis W., Muller N. et al. Idiopathic interstitial pneumonias: CT features. In: Radiology 2005, vol. 236, 10-21. 17. Raghu G., Nicholson A., Lynch D. The classification, natural history and radiological/histological appearance of idiopathic pulmonary fibrosis and the other idiopathic interstitial pneumonias. In: Eur Respir Rev. 2008, vol. 17, 108-115. 18. Raghu G., Collard H.R., Egan J.J. et al., An Official ATS/ERS/JRS/ ALAT Statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183186. 19. Ryu J., Myers J., Capizzi S. et al. Desquamative interstitial pneumonia and respiratory bronchiolitisassociated interstitial lung disease. In: Chest 2005, vol. 127, 178-184. 20. Vourlekis J., Brown K., Cool C. et al. Acute interstitial pneumonitis: case series and review of the literature. In: Medicine. 2000, vol. 79, 369-378. 21. Sakamoto K., Taniguchi H., Kondoh Y. et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis as the initial presentation of the disease. In: Eur Respir Rev 2009, vol. 18, 129-132. 22. Travis W., King T., Bateman E. et al. American Thoracic Society/European Respiratory Society international multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias. In: Am J Respir Crit Care Med. 2002, vol. 165, 277-304. 23. Wells A., Hirani N. Interstitial lung disease guideline: the British Thoracic Society in collaboration with the Thoracic Society of Australia and New Zealand and the Irish Thoracic Society. n: Thorax 2008; 63(Suppl V):v1v58. 24. ., . : . In: . 2003, vol. 2, 54-59. 25. ., . . In: . 2002, vol. 3, 46-51. 26. ., ., . -. - . In: - . 2002, vol. 4, 22-29. 27. ., . : . In: Consilium Medicum. 2005, vol. 4, 27-39.
1.

46