Managementul Malformatiilor Cardiace Congenitale La Nou Nascut

Protocol clinic naional Managementul malformaiilor cardiace congenitale la nou-nscut, Chiinu, 2012
MINISTERUL SNTII AL REPUBLICII MOLDOVA
Managementul malformaiilor
cardiace congenitale
la nou-nscut
Protocol clinic naional
PCN - 96
Chiinu 2012
1
Aprobat la edina Consiliului de Experi al Ministerului Sntii al Republicii Moldova

din 28.06.2012, proces verbal nr.2 .
Aprobat prin ordinul Ministerului Sntii al Republicii Moldova nr. 1103 din 02.11.2012
Privind completarea i modificarea ordinului nr. 39 din 22 ianuarie 2010 Cu privire la aprobarea
Protocolului clinic naional Managementul malformaiilor cardiace congenitale la nou-nscut
Elaborat de colectivul de autori:
Dr. Petru Stratulat
Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu
Dr. Marcela oitu
Dr. Ludmila Ciocrla
Dr. Angela Anisei
Ministerul Sntii
Recenzeni oficiali:
Marcu Rudi
Iacob Furtun
Lidia Dolghier
Victor Ghicavi
Valentin Gudumac
Ivan Zatuevschi
Alexandru Coman
Agenia Medicamentului
Iurie Osoianu
Compania Naional de Asigurri n Medicin
Maria Cumpn
Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare n Sntate
CUPRINS
ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENT....................................................................................................... 4
PREFA................................................................................................................................................................. 5
A. PARTEA INTRODUCTIV ............................................................................................................................... 5
A.1. Diagnosticul: Malformaie cardiac congenital ............................................................................................................ 5
A.2. Codul bolii (CIM 10) : Q 20 - Q 28 .................................................................................................................................. 5
A.3. Utilizatorii: ...................................................................................................................................................................... 5
A.4. Scopurile protocolului:..................................................................................................................................................... 5
A.5. Data elaborrii protocolului: anul 2009............................................................................................................................. 5
A.6. Data urmtoarei revizuiri : anul 2014................................................................................................................................ 5
A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor ce au participat la elaborarea protocolului:.......................... 6
A.8. Definiiile folosite n document ........................................................................................................................................ 7
A.9. Informaia epidemiologic................................................................................................................................................ 7
B.PARTEA GENERAL......................................................................................................................................... 8
B.1. Nivel de asisten medical primar.................................................................................................................................. 8
B.2. Nivel de asisten medical de urgen la etapa prespitaliceasc ........................................................................................ 9
B.3. Nivel de asisten medical spitaliceasc (maternitile de nivelul I, II) ............................................................................. 9
B.3. Nivel de asisten medical spitaliceasc (maternitile de nivelul III) ............................................................................. 10
C.1. ALGORITMII DE CONDUIT..................................................................................................................... 12

C.1.1. Algoritmul general de conduit i asisten urgent a pacientului cu MCC................................................................... 12
C.1.2. Algoritmul de investigaii ............................................................................................................................................ 12
C.1.3. Algoritmul de diagnostic n cazul unui nou-nscut cu cianoz ...................................................................................... 13
C.1.4. Algoritmul terapiei medicamentoase - stabilizarea iniial .......................................................................................... 14
C.1.5. Algoritm de diagnostic i tratament al malformaiilor cardiace congenitale nonductodependente15
C.1.6. Algoritm de diagnostic i tratament al malformaiilor cardiace congenitale ductodependente..17
C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I PROCEDURILOR ...................................................... 19

C.2.1. Clasificarea ................................................................................................................................................................. 19
C.2.2. Profilaxia .................................................................................................................................................................... 19
C.2.3. Conduita pacientului cu MCC...................................................................................................................................... 19
C.2.3.1. Anamneza ............................................................................................................................................................ 19
C.2.3.2. Examenul fizic ..................................................................................................................................................... 20
C.2.3.3. Investigaii paraclinice.......................................................................................................................................... 24
C.2.3.4. Diagnosticul diferenial ........................................................................................................................................ 25
C.2.3.5. Prognosticul......................................................................................................................................................... 25
C.2.3.6. Tactica medical: ................................................................................................................................................. 25
C.2.3.6.1. Stabilizarea iniial ........................................................................................................................... 25
C.2.3.6.2. Terapia de infuzie.............................................................................................................................. 26
C.2.3.6.3. Terapia inotrop pozitiv ............................................................................................................................... 26
C.2.3.6.4. Tratamentul hipovolemiei i insuficienei cardiace congestive....................................................................... 27
C.2.3.6.5. Tratamentul hipertensiunii pulmonare secundare MCC................................................................................. 27
C.2.3.6.6. Tratamentul de meninere a ductului Batalov deschis.................................................................................... 27
C.2.3.6.7. Tratamentul de nchidere a ductului Batalov................................................................................................. 28
C.2.3.6.8. Indicaiile pentru tratamentul chirurgical prompt ......................................................................................... 28
C.2.4. Evoluia MCC............................................................................................................................................................. 28
C.2.5. Criterii de spitalizare ................................................................................................................................................... 29
C.2.6. Criterii de externare..................................................................................................................................................... 29
C.2.7. Extrasul din fia de observaie ..................................................................................................................................... 29
D. RESURSELE UMANE I MATERIALE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR

PROTOCOLULUI ................................................................................................................................................. 30
E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII PROTOCOLULUI ...................................... 33
ANEXE ................................................................................................................................................................... 35
Anexa 1. Formularul de consult la medicul neonatolg pentru MCC........................................................................................ 35
Anexa 2. Ghidul pentru prinii nou-nscutului cu MCC (ghid pentru pacieni)....................................................................... 36
BIBLIOGRAFIE .................................................................................................................................................... 38
ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENT

AMU
Asistena medical de urgen
AMP
Asistena medical primar
BAB
Bilanul acido-bazic
DR
Dereglrile de ritm
DSV
Defectul septal ventricular
EchoCG
Ecocardiografia
ECG
Electrocardiograma
FCC
Frecvena contraciilor cardiace
FR
Frecvena respiraiei
IMSP
ICDOSMiC
Instituia Medico - Sanitar Public Institutul de Cercetri tiinifice n

Domeniul Ocrotirii Sntii Mamei i Copilului
i/m
Intramuscular (administrare intramuscular)
i/v
Intravenos (administrare intravenoas)
IC
Insuficiena cardiac
MCC
Malformaiile cardiace congenitale
HTA
Hipertensiunea arterial
HTAP
Hipertensiunea arterial pulmonar
PCA
Persistena canalului arterial
RMN
Rezonana magnetic nuclear
STI
Secia terapie intensiv
SAP
Stenoza arterei pulmonare
TA
Tensiunea arterial
TVM
Transpoziia vaselor magistrale
SIV
Septul interventricular
VAP
Volumul arterei pulmonare
USG
Ultrasonografia
4
PREFA
Acest protocol a fost elaborat de grupul de lucru al Ministerului Sntii al Republicii Moldova (MS
RM), constituit din specialitii Departamentului Pediatrie a Facultii de Medicin nr.2 a Universitii de Stat
de Medicin i Farmacie N.Testemianu
Protocolul clinic naional este elaborat n conformitate cu ghidurile internaionale actuale privind
Malformaiile cardiace congenitale la nou-nscut i va servi drept baz pentru elaborarea protocoalelor
clinice instituionale n baza posibilitilor reale ale fiecrei instituii n anul curent. La recomandarea MS
pentru monitorizarea protocoalelor clinice instituionale pot fi folosite formulare suplimentare, care nu sunt
incluse n protocolul clinic naional.
A. PARTEA INTRODUCTIV
A.1. Diagnosticul: Malformaie cardiac congenital
Exemple de diagnostic clinic:
1. Q 20 Malformaie cardiac congenital fr cianoz, ductal dependent. Hipoplazia inimii stngi.
2. Q 25 Malformaie cardiac congenital cu cianoz, nonductal dependent. Trunchi arterial comun.
A.2. Codul bolii (CIM 10) : Q 20 - Q 28

A.3. Utilizatorii:
Seciile specializate de nou-nscui, reanimare i terapie intensiv neonatale ale spitalelor i toate
maternitile din ar.
Oficiile medicilor de familie (medicii de familie i asistentele medicilor de familie);
Centrele consultative raionale (medicii pediatri);
Asociaiile medicale teritoriale (medicii de familie i medicii pediatri);
Serviciile de asisten medical urgent prespitaliceasc (echipele AMU specializate i profil general).
A.4. Scopurile protocolului:

1. A facilita depistarea precoce a nou-nscuilor cu MCC;
2. A spori calitatea examinrii precoce clinice i paraclinice a nou-nscuilor cu MCC;
3. A mbunti calitatea suportului terapeutic precoce a nou-nscuilor cu MCC;
4. A mbunti profilaxia MCC;
5. A micora numrul de cazuri de invalidizare prin MCC;
6. A micora numrul cazurilor de deces prin MCC;
A.5. Data elaborrii protocolului: anul 2009

A.6. Data urmtoarei revizuiri : noiembrie 2014
A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor ce au participat la

elaborarea protocolului:
Numele
Dr. Petru Stratulat
Dr. Marcela oitu
Dr. Ludmila Ciocrla
Dr. Angela Anisei
Funcia deinut
doctor habilitat n tiine medicale, profesor universitar, ef Clinic
nr.2, Departamentul Pediatrie, Facultatea de Medicin nr.2,
Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie N.Testemianu
doctor n tiine medicale, confereniar universitar, Departamentul
Pediatrie, Facultatea de Medicin nr.2, Universitatea de Stat de
Medicin i Farmacie N.Testemianu
doctor n tiine medicale, confereniar universitar, Departamentul
Pediatrie, Facultatea de Medicin nr.2, Universitatea de Stat de
Medicin i Farmacie N.Testemianu
ef Serviciu performan i calitate a serviciilor medicale,
Ministerul Sntii
Protocolul a fost discutat, aprobat i contrasemnat:

Denumirea instituiei
Persoana responsabil - semntura
Clinic nr.2, Departamentul Pediatrie, USMF

Nicolae Testemianu
Asociaia de Perinatologie din RM
Seminarul tiinifico-metodic de profil Pediatrie
Agenia Medicamentului
Consiliul de Experi al Ministerului Sntii
Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare n

Sntate
Compania Naional de Asigurri n Medicin
A.8. Definiiile folosite n document

Malformaiile cardiace congenitale: defectele organice ale cordului, consecina aciunii diferitor
factori nocivi exogeni i/sau endogeni n perioada embrionar de dezvoltare a ftului de la 2 sptmni pn
la 3 luni de gestaie.
A.9. Informaia epidemiologic

Cauza de baz a manifestrilor clinice cardiovasculare n perioada neonatal o constitue MCC
1% din nou-nscui sufer de MCC
n fiecare an n lume aproximativ 400.000 de nou-nscui se nasc cu MCC
130.000 ( 1/3 ) de nou-nscui sufer de forme severe de MCC, care necesit suport terapeutic i
chirurgical la natere.
Incidena este determinat practic n baza nou-nscuilor vii.
Frecvena MCC n funcie de formele anatomice
MCC
fei i mort-nscui
%
Defectul septului ventricular
nou-nscui vii %
35,7
28,0
7,2
Transpoziia vaselor magistrate
4,3
6,4
Defectul septului atrial
8,2
6,3
Boala Fallot
6,2
6,1
Coarctaia de aort
8,9
5,8
Stenoza arterei pulmonare
0,7
5,1
Sindromul hipoplaziei inimii stngi
4,6
4,7
Canalul atrioventricular
6,7
4,4
Stenoza aortic
0,5
3,7
Drenajul anormal total al venelor pulmonare
1,5
Atrezia valvei tricuspide
1,3
Ventriculul unic
4,8
1,9
Trunchiul arterial comun
4,8
1,1
0,6
Canalul arterial patent
Anomalia Ebtein
B.PARTEA GENERAL
B.1. Nivel de asisten medical primar

Descriere
(msuri)
I
1. Profilaxia
1.1.Profilaxia C.2.2.
2. Diagnosticul
2.1. Depistarea precoce a semnelor de MCC la
n-n C.2.3.1. C.2.3.4.
2.2. Deciderea consultului specialistului

i/sau spitalizrii
3. Tratamentul
3.1. Tratamentul conservativ simptomatic
C.2.3.6.3. C.2.3.6.4.
Motive
(repere)
II
Pai
(modaliti i condiii de realizare)
III
Prentmpinarea MCC la nou-nscui din mame Obligatoriu:

cu antecedente prenatale [9,10]
Aprecierea factorilor de risc (caseta1)
Conduita antepartum a familiilor din grupul
de risc (caseta 2)
Depistarea precoce a semnelor de MCC este Obligatoriu:
important n confirmarea diagnosticului la timp Aprecierea factorilor de risc (caseta1)
i determinarea tacticii ulterioare [7,11,12]
Anamneza (caseta 3)
Examenul fizic (casetele 4, 5, 6, 7, 8, Tab. 2
A,B)
Examen de laborator, paraclinic i imagistic
(casetele 10, 11, 12)
Diagnosticul diferenial (caseta 13)
Dificulti de diagnostic diferenial
Meninerea compensrii stabile MCC

evitarea complicaiilor posibile n-n:
cu MCC minime - defectele mici
ce necesit tratament de susinere [6,17]
Recomandabil:
consultul specialistului
diagnostic diferenial
n-n
cu dificulti de
cu Obligatoriu:
Compensarea stabil
ngrijiri neonatale
diuretice Spironolactona, Furosemid
inhibitori ai angiotensinconvertazei,
inotrop pozitive de susinere - Digoxina
(casetele 17,18)
8
B.2. Nivel de asisten medical de urgen la etapa prespitaliceasc

Descriere
(msuri)
I
Motive
(repere)
II
1. Transportarea
1.1. Transportarea n secia specializat
Pai
III
Stabilizarea i monitorizarea funciilor vitale Obligatoriu:

permite evaluarea complicaiilor i transportarea O2 terapie
pacientului n staionarul de profil. Iniierea Aprecierea criteriilor de spitalizare i
timpurie a tratamentului de urgen stopeaz
asigurarea posibilitilor de transport (caseta
progresarea i previne sechelele grave [6,17]
24))
Spitalizarea n secii specializate prin
intermediul echipei de transportare neonatal
cu monitorizarea parametrilor vitali
B.3. Nivel de asisten medical spitaliceasc (maternitile de nivelul I, II)

Descriere
(msuri)
I
1. Spitalizarea
1.1.Spitalizare n seciile neonatale
2. Diagnosticul
2.1. Confirmarea diagnosticului de MCC
2.2. Evaluarea gradului de afectare
2.3. Diagnosticul diferenial
C.2.3.1. - C.2.3.4.
Motive
(repere)
II
Pai
III
Iniierea timpurie a tratamentului de urgen Obligatoriu:

stopeaz progresarea i previne sechelele grave. Vor fi spitalizai nou-nscuii, care prezint cel
Stabilizarea i monitorizarea funciilor vitale puin un criteriu de spitalizare (caseta 24)
permite evitarea complicaiilor [6,17]
Depistarea precoce a semnelor de MCC este Obligatoriu:
important n confirmarea diagnosticului la timp Aprecierea factorilor de risc (caseta1)
i determinarea tacticii ulterioare [7,11,12]
Anamneza (caseta 3)
Examenul fizic(casetele 4,5,6,7, 8, Tab.2A,B)
Pulsoximetria (caseta 9)
(casetele 10, 11, 12)
9
Diagnosticul diferenial (casetele 13,14)

2. Tratamentul
2.1. Tratamentul nemedicamentos
2.2. Tratamentul medicamentos conservativ
simptomatic C.2.3.6.1. - C.2.3.6.4.
3. Supravegherea
Supravegherea temporar
n cazul MCC confirmate i stabilizate care nu

necesit tratament [6,17]
Scopul
tratamentului
este
ameliorarea
simptomelor
MCC
cu
monitorizarea
complicaiilor posibile [6.17]
Obligatoriu:
ngrijiri neonatale
Obligatoriu:
Tratament de susinere cu:
diuretice Spironolacton, Furosemid
inhibitori ai angiotensinconvertazei,
inotrop pozitiv de susinere - Digoxin (casetele
17,18)
Supravegherea temporar de ctre medicul Obligatoriu:

neonatolog, pediatru este indicat pacienilor Reevaluarea criteriilor de transfer la nivelul III
de asisten medical (n caz de ineficien a
stabili
tratamentului)
B.3. Nivel de asisten medical spitaliceasc (maternitile de nivelul III)

Descriere
(msuri)
I
1. Spitalizarea
1.1.Spitalizare n seciile neonatale
2. Diagnosticul
2.1. Confirmarea diagnosticului de MCC
2.2. Evaluarea gradului de afectare
2.3. Diagnosticul diferenial
C.2.3.1.-C.2.3.4.
Motive
(repere)
II
Pai
III
Cazurile n care nu este posibil stabilirea Obligatoriu:

diagnosticului i/sau tratamentul la nivel I, II, se Vor fi spitalizai nou-nscuii, care prezint cel
puin un criteriu de spitalizare (caseta 24)
vor transporta la centrele de nivelul III [5,6]
Tactica de conduit a pacientului cu MCC i
alegerea tratamentului medicamentos depind de
gradul de afectare i complicaiile bolii,
aprecierea crora este posibil numai n condiii
de staionar [7,11]
Obligatoriu:
Anamneza (caseta 3)
Examenul fizic(casetele 4,5,6,7,8, Tab.2 A,B)
(casetele 10, 11, 12)
Pulsoximetria (caseta 9)
10
Diagnosticul diferenial (casetele 13,14)

3. Tratamentul
3.1. Tratamentul nemedicamentos
3.2. Tratamentul medicamentos

C.2.3.6.1. C.2.3.6.8.
4. Externarea
4.1. Externarea cu referire la alt nivel de
asisten medical
C.2.4. C.2.7.
Evitarea complicaiilor la nou-nscuii cu MCC

care compenseaz stabil
Obligatoriu:
Regim fizic
Regim alimentar
Stabilizarea iniial a nou-nscuilor la Obligatoriu:
momentul oportun pentru evitarea complicaiilor Stabilizarea iniial (caseta15)
MCC [1,2,5,8]
Administrarea PGE1 pentru meninerea
deschis a ductului Batalov, n MCC ductal
dependente (caseta 20)
Terapia de infuzie (caseta16)
Tratamentul inotrop pozitiv (caseta17)
Tratamentul insuficienei cardiace congestive
(caseta18)
Corecia dereglrilor de ritm (coninutul PCN
corespunztor)
Tratamentul HTP secundare (caseta19)
Tratamentul de nchidere a ductului Batalov
(caseta 21)
Pentru
continuarea
supraveghere
tratamentului
i Externarea pacientului se efectueaz dup

determinarea evoluiei (caseta 23):
- la domiciliu dup stsbilizarea iniial i
compensare stsbil;
- n seciile de cardiochirurgie pentru corecie
(paliativ sau radical (caseta 22)
Criterii de externare (caseta 25)
Extrasul din foia de observaie va conine
datele (caseta 26)
11
C.1. ALGORITMII DE CONDUIT

C.1.1. Algoritmul general de conduit i asisten urgent a pacientului cu MCC
Confirmarea clinic a MCC: debutul manifestrilor clinice ce caracterizaz MCC
Confirmarea paraclinic
Administrarea tratamentului de stabilizare i de susinere
Consultul echipei de cardiochirurgi pentru deciderea tacticii ulterioare
C.1.2. Algoritmul de investigaii

PULSOXIMETRIA - MONITORIZAREA SATURAIEI N OXIGEN PRE - I POST DUCTALE
BILANUL ACIDO-BAZIC
ECG aprecierea dereglrilor de ritm
R-GRAFIA CUTIEI TORACICE aprecierea schimbrilor formei, poziiei i dimensiunilor
cordului i a vaselor magistrale, aprecierea indexului cardiotoracic
ECHOCARDIOGRAFIA permite de a determina dimensiunile i localizarea defectului
DOPPLER echocardiografia determin gradientul de presiune
DOPPLER echocardiografia n culori direcia fluxului sanguin
Cateterizmul cardiac la nou-nscui se efectueaz foarte rar
12
C.1.3. Algoritmul de diagnostic n cazul unui nou-nscut cu cianoz

(Lieh-Lai W.M., 2001)
Cianoza
Central
Periferic
Test hiperoxie (diferenierea cauzelor cardiace de cele extracardiace) FiO2 100% timp de 5-10 minute.
Atenie: este periculos n cardiopatiile ductodependente, poate induce nchiderea canalului arterial,
necesit monitorizare clinic i echografic
PaO2< 75 mmHg
(cauze cardiace)
PaO2 variabil
PaO2 > 150 mmHg

(cauze extracardiace)
HTPP
Creterea fluxului pulmonar: TVM
Scaderea fluxului pulmonar: b. Ebtein
Staz venoas pulmonar:
hipoplazia inimii stngi
Radiografie
toracic
Alterarea rap.V/P
Hb anormal
Hipoventilaie alveolar
de etiologie central
cardioECG
Echocardiografie
13
C.1.4. Algoritmul terapiei medicamentoase - stabilizarea iniial

Algotitmul stabilizrii iniiale
Nonductal dependente
Ductal dependente
La necesitate intubarea endotraheal sau

CPAP pentru meninerea SO2 80%
Iinfuzie 2/3 din volumul fiziologic necesar
O2 terapia cu atenie pentru evitarea nchiderii

ductului Batalov, dar indicat pentru a menine
SO2 la mna dreapt >75
Majorarea fluxului sistemic i pulmonar infuzie
n volum deplin
Administrarea PGE1 pentru meninerea deschis a

ductului Batalov
Cu cianoz
Administrarea
Inotropelor - Dopamin
(5-20 mcg/kg/min) n
perfuzie continu i.v.
Fara cianoz
Administrarea
inotropelor dup
necesitate
Cu cianoz
Administrarea
inotropelor dup
necesitate
Fara cianoz
Dopamin. n asocierea cu
tahicardii sinusale - Digoxin
Pentru nchiderea
precoce a ductului
Batalov la prematuri
(sub 2500 gr) este
indicat administrarea
Indometacinei i\v sau
Ibuprofenei per os
Corecia dereglrilor de ritm
n toate MCC este necesar consultaia cardiochirurgului pentru aprecierea tacticii chirurgicale
14
C.1.5. Algoritm de diagnostic i tratament al malformaiilor cardiace congenitale

nonductodependente
MCC nonductodependente
Istoric
Clinica
Infecii virale la mam (Rubeola, Rujeola,

Cocksackie etc.)
Folosirea substanelor toxice de mam (Talidomida,
alcoolul, tutunul, narcoticele)
Folosirea medicamentelor cu rol teratogen
(Hidantoin, Trimetadion, Valproatul, sruri de
litiu, Acid acetilsalicilic, preparate hormonale,
radioterapie)
Boli cronice la mam (diabetul zaharat, boli de
colagen etc.)
Vrsta mamei ( pn la 16 ani i dup 40 ani). (2,B2;3)
Diagnostic diferenial
Este necesar determinarea

cauzei cianozei
Maladii bronhopulmonare
Miocardite congenitale
Diagnosticul diferenial ntre
formele nozologice (2,B2;6).
Cianoz;
Sufluri cardiace;
Detres respiratorie;
Tulburri de ritm, bradiaritmii,
tahiaritmii, tahicardii paroxistice,
blocuri;
Insuficien cardiac congestiv.
(2,B2;3).
Examenul paraclinic:
Saturatia pre - i posductal

Bilanul acido-bazic
Radiografia toracica
ECG n 12 derivaii
Ecocardiografia cu Doppler
Cateterismul cardiac (rar la nou-nscui)
Clasificarea
MCC cu cianoz
Tetralogia Fallot
Trunchiul arterial comun
Drenajul anormal total al venelor pulmonare
Boala Ebstein (1a,A1).
MCC fr cianoz
Persistena canalului Botalo
Comunicarea atrioventricular
Fereastra aorto-pulmonar (1a,A1).
Tratamentul
O2Dependent
nu
da
O2Dependent
O2 terapia indicat pentru a menine SO2 la
mna dreapta mai mult de 75 dup necesitate.
La necesitate se indic VAP sau SPAP (1a,A1,2,4).
Administrarea inotropelor dup necesitate:

Dopamin:
Indicaii-contractilitate cardiac slab
Doz: 5-20 micrograme pe kg pe minut (mcg/kg/min)
i.v, n perfuzie continu.
da
nu
Pentru nchiderea precoce a ductului Botalo

la prematuri (sub 2500gr)
Indometacin
Ibuprofen
(Remarc 1)
Infuzie 2/3 din volumul fiziologic necesar

Corecia tulburrilor de ritm (vezi protocolul)
Insuficiena Cardiac (vezi protocolul )
Corectarea hipertensiunii pulmonare
Asociat cu TA normal sau mrit:
n MCC cu suprasolicitarea circulaiei

pulmonare sunt indicai inhibitori ai
Asociat cu TA sczut:
Administrarea diureticelor
(Remarca 2)
Inhibitori ai fosfodiesterazei
Sildinafilul 0,5-2mg/kg/doz
n toate cazurile de MCC este necesar transportul n-n la centrele perinatale de nivelul III i consultul
cardiologic pentru aprecierea conduitei chirurgicale
15
Remarc 1:
Indometacin intravenos: 0,2 mg/kg/doz, cu repetarea dozei la 34 ore (3-4 doze);
Ibuprofen per os: cte 10 mg/kg 1 doz - dup 48 de ore de la natere, cu repetarea
dozei de 10 mg/kg la 12 ore de la I doz (3-4 doze).
Contraindicaii:
Ureea seric > 5,0 mmol/l ;
Creatinina seric > 159 mcmol/l;
Diureza < 0,6 ml/kg/or, peste 8 ore;
Trombocitele < 60.109/l;
Infecia care prezint pericol pentru via;
Diateza hemoragic;
Hiperbilirubinemia cu indicaii pentru EXT.
Remarca 2:
Diureticele sunt indicate preponderent la suprasolicitarea circulaiei pulmonare cu tablou
clinic i radiologic:
Preparatul de elecie n perioada neonatal este Spironolactona 1 mg/kg, n 1-3 prize;
n retenie hidrosalin Spironolacton 1-2 mg/kg/zi, n 1-3 prize;
n formele severe de insuficien cardiac congestiv Furosemid 1 mg/kg/doz (la
obinerea efectului pozitiv- diureza >3 ml/kg/or, doza se repet dupa 6-12 ore; n lipsa
efectului doza se repet dup 2 ore).
16
C.1.6. Algoritm de diagnostic i tratament al malformaiilor cardiace congenitale

ductodependente
MCC ductodependente
Istoric:
Infecii virale la mam (Rubeola, Rujeola,

Cocksackie etc.)
Folosirea substanelor toxice la mam
(Talidomida, alcoolul, tutunul, narcoticele)
Folosirea medicamentelor cu rol teratogen
(Hidantoin, Trimetadion, Valproatul, Acid
acetilsalicilic, sruri de litiu, preparate
hormonale, radioterapie)
Boli cronice la mam (diabetul zaharat, boli
de colagen etc.)
Vrsta mamei ( pn la 16 ani i peste 40 ani)
(2,B2;3)
Clinica:
Diagnostic diferenial:
Cianoz;
Sufluri cardiace;
Detres respiratorie;
Tulburri de ritm, bradiaritmii,
tahiaritmii, tahicardii paroxistice,
blocuri;
Insuficien cardiac congestiv. (2,B2;3)
Este necesar determinarea cauzei

cianozei
Maladii bronhopulmonare
Miocardite congenitale
Diagnosticul diferenial ntre formele
nozologice (2,B3)
Examen paraclinic:
Pulsoximetria (mna dreapt i orice picior; 2 pulsoximetre concomitent)

Bilanul acido-bazic
ECG n 12 derivaii
Radiografia toracica
Ecocardiografia cu Doppler
Clasificarea
MCC fr cianoz:
MCC cu cianoz:
Transpoziia vaselor mari

Atrezia valvei tricuspide
Atrezia valvei pulmonare
Tetralogia Fallot cu atrezia arterei pulmonare
Boala Ebstein sever (1a,A1)
Tratamentul
O2Dependent
nu
da
Coarctaia aortei
Stenoza aortei
ntreruperea arcului aortic
Hipoplazia ventriculului stng (1a,A1)
O2Dependent
O2 terapia, cu atenie pentru evitarea nchiderii ductului

Botalo, indicat pentru meninerea SO2 la mna dreapta
peste 75%. La necesitate, se indic VAP sau CPAP cu FiO2
21-35 % (1a,A1,2)
da
nu
Corectarea hipertensiunii pulmonare

Asociat cu TA normal sau crescut:
n MCC cu suprasolicitarea circulatiei pulmonare
sunt indicate inhibitori ai enzimei de conversie a
angiotensinei (Captopril 1mg/kg)
Administrarea diureticelor
(Remarc 1)
Asociat cu TA sczut:
Inhibitori ai fosfodiesterazeiSildinafilul 0,5-2mg/kg/doz
Creterea fluxului sistemic i pulmonar-n volum deplin (Remarca 2)

Administrarea PGE1 pentru meninerea deschis a ductului Botalo (Remarca3)
Corijarea tulburarilor de ritm (vezi protocolul)
n toate MCC este necesar consultul cardiochirurgului pentru

aprecierea interveniei chirurgicale
Administrarea inotropelor dup necesitate

Dopamin
Indicaii: contractilitatea cardiac redus
Doz: 5-20 mcg/kg/min, i.v n perfuzii (cu pomp) (1a,A4)
Digoxin
Indicatii: tahicardii (1a,A5).

Copilul se monitorizeaz strict.
17
Remarca 1:
Diureticele sunt indicate preponderent la suprasolicitarea circulaiei mici cu tablou clinic i
radiologic:
Preparatul de elecie n perioada neonatal este Spironolactona 1 mg/kg, n 1-3 prize;
n retenie hidrosalin Spironolacton 1-2 mg/kg/zi, n 1-3 prize;
n formele severe de insuficien cardiac congestv Furosemid 1 mg/kg/doz (la
obinerea efectului pozitiv- diureza >3 ml/kg/or, doza se repet peste 6-12 ore; n lipsa
efectului doza se repet dup 2 ore).
Remarca 2.
Volum-expander (ser fiziologic 0,9 % sau Ringer lactat)
Indicaii: creterea volumului circulator.
Doz:10 ml/kg, i.v.
Bicarbonat de sodiu 4,2 % (0,5 mEq/ml/kg)
Indicaii:Tratamentul acidozei metabolice severe (luai n considerare dac pH-ul arterial
este mai mic de 7,15 i dac nou-nscutul e ventilat adecvat).
Doz: 2 mEq/kg/doz (1-2 mEq/kg/doz) este echivalentul a 2-4 ml/kg/doz, i.v foarte lent
1 mEq/kg/min, la o ventilare adecvat.
Remarc 3:
Administrarea PGE1 indicaie vital. Doza iniial 0,05-0,1 mcg/kg/min, cu posibilitatea
creterii dozei pn la 0,2-0,4 mcg/kg/min, i.v n perfuzie continu, la necesitate prin dou
lini venoase. Dup obinerea efectului - doza se micoreaz treptat pn la 0,02
mcg/kg/min.
18
C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I PROCEDURILOR

C.2.1. Clasificarea
MCC
Tabelul 1. Clasificarea MCC dup S.T.A.B.L.E.

Nonductal dependente
Ductal dependente
MCC cu
cianoz
MCC
fr
cianoz
Boala Fallot
Trunchi arterial comun
Drenaj anormal total al venelor
pulmonare
Boala Ebtein
Persistena canalului Batalov
Comunicarea atrioventricular
Fereastra aortopulmonar
Transpoziia vaselor magistrale

Atrezia valvei tricuspidale
Boala Fallot cu atrezia arterei
pulmonare
Boala Ebtein sever
Coarctaia aortei
Stenoza aortei
Hipoplazia inimii stngi
C.2.2. Profilaxia
Caseta 1. Factorii de risc:
Cauza genetic i eriditar
Antecedentele prenatale
Factorii de mediu
Caseta 2. Conduita antepartum a familiilor din grupul de risc
1. Consultul geneticului a cuplurilor ce au cazuri n familie de boli cromozomiale i eriditare, MCC,
antecedente prenatale.
2. Aprecierea -fetoproteinei de minimum 3 ori pe perioada sarcinii ncepnd cu 12 sptmni de
gestaie.
3. Horeocenteza (11-12 sptmni de gestaie) sau amniocentez (19 sptmni de gestaie).
4. Aprecierea la USG a malformaiilor congenitale pe perioada sarcinii.
5. Determinarea tacticii ulterioare a conduitei sarcinii.
C.2.3. Conduita pacientului cu MCC

C.2.3.1. Anamneza
Caseta 3. Antecedente prenatale la mam:
Infecii virale la mam (Rubeola, Rugeola, Koksache etc.)
Folosirea substanelor toxice de mam (Talidomida, alcoolul, tutunul, narcoticele)
Folosirea medicamentelor cu rol teratogen (hidantoin, trimetadion, valproatul, sruri de litiu, acid
acetilsalicilic, preparate hormonale, radioterapia)
Boli cronice la mam ( diabetul zaharat, boli de colagen etc.)
Vrsta mamei ( pn la 16 ani i dup 40 ani)
19
C.2.3.2. Examenul fizic

Caseta 4. Debutul manifestrilor primare
n primele 3 zile de via se manifest: transpoziia vaselor magistrale cu septul ventricular intact,
sindromul hipoplaziei inimii stngi, atrezia arterei pulmonare izolat, drenajul total anomal al venelor
pulmonare, stenoza aortic major.
La 4-14 zile: ductul arterial deschis la prematuri, boala Fallot, transpoziia vaselor magistrale cu
defectul septului ventricular sau atrial, coarctaia aortei, trunchiul arterial comun, ventricolul unic,
defectul septului intraventricular n partea membranoas.
La II IV sptmni: canalul atrioventricular deschis, boala Fallot cu stenoza arterei pulmonare mic,
cele enumerate mai sus.
Caseta 5. Boli genetice i eriditare ce se asociaz cu MCC:
Trisomia 21( Sindromul Dawn)- se asociaz cu MCC n 45-50 % cazuri (defectele de sept, boala
Fallot, persistena ductului Batalov)
Trisomia 18 (sindromul Edvards) - se asociaza cu MCC n 90 % cazuri (defectele de sept,
persistena ductului Batalov, stenoza arterei pulmonare)
Trisomia 13 (sindromul Patau) - se asociaza cu MCC n 80-90 % cazuri (defectele de sept,
dextrocardia, Persistena ductului Batalov)
Sindromul Turner - se asociaz cu MCC n 35% cazuri (coarctaia de aort).
Alte anomalii ale diferitor organe i sisteme se asociaz cu MCC n 35-50 % cazuri
Semne clinice ale MCC:
1. cianoz;
2. sufluri cardiace;
3. detres respiratorie;
4. tulburri de ritm, baradiaritmii, tahiaritmii, tahicardii paroxistice, blocuri;
5. insuficien cardiac congestiv.
Caseta 6.
1. Cianoza - apare la valori mai mari de 50 g/l ale Hb reduse n sngele arterial
Tabelul 2.A.
Criterii
Periferic
Central
Culoare (mucoase, trunchi)
Roz
Albastra
Extremiti
Reci
Calde reci
Perfuzie
Scazut
Normal scazut
PaO2, SaO2
Normale
Scazute
Prognostic
De obicei favorabil
Tratament de urgenta
20
Factori ce afecteaz detecia cianozei (Th. R.Thomson, 2001):

Concentratia Hb: 200 g/l - cianoz la SaO2 85%,
90 g/l - cianoz la SaO2 67%
Procentul de HbF din Hb total: adult cianoz la PaO2 42-53 mmHg
fetal cianoz la PaO2 32-42 mmHg
Etiologia cianozei neonatale (Pomerace JJ, 1993):
a. cianoza periferic: expunere la frig, scaderea fluxului sanguin sistemic, creterea valorilor Hb.
b. cianoza central:
cauze respiratorii (perturbarea rap. V/P, cauze parenchimatoase atelectazie,
extraparenchimatoase pneumotorax, pneumomediastin, pleurezie, extrapulmonare hernie
diafragmatic)
MCC cu unt dreapta-stnga:
1. atrial atrezie pulmonar cu SIV intact, stenoz pulmonar critic, atrezie tricuspidian, boala
Ebstein, retur venos pulmonar anormal total obstructiv.
2. ventricular tetralogie Fallot cu obstrucie sever a fluxului pulmonar, atrezie pulmonar i DSV i
circulaie colateral pentru supleerea circulaiei pulmonare, ventricul sistemic cu dubla iesire i
obstacol n circulaia pulmonar, ventricul unic i obstrucie a fluxului pulmonar.
3. vase mari TVM i DSV, trunchi arterial comun, persistena circulaiei fetale HTPP
Tabelul 2. B. Diagnosticul diferenial al cianozei neonatale n funcie de etiologie
Criterii
Cauze cardiace
Cauze pulmonare
iptul
Accentuarea cianozei
Reducerea cianozei
Detresa respiratorie
Tahipnee redus, izolat
Tahipnee, apnee, tiraj
PaCO2
Normal sau scazut
Adesea crescut
FiO2 crescut
Raspuns minim
Adesea reduce cianoza
Examenul clinic cardiac
Adesea anormal, sufluri
Normal
Radiografia toracic
Marimea, forma cordului,

vascularizaie pulmonar redus
sau staz pulmonar
Afectare pulmonar
ECG
Adesea anormal
Normal
Echocardiografia
Patologic
Normal
21
Cianoza neonatal cauze (Cloherty, 1991)

tranzitorie postnatal, central sau periferic
MCC TVM, drenaj anormal total al vaselor pulmonare, boala Ebstein, atrezie tricuspidian, AT
cu SIV intact, stenoza pulmonar sever, tetralogie Fallot sever
boli pulmonare TTN, SDR idiopatic, SAM, pneumonie, pleurezie, pneumotorax, HDC, HTPP
malformaii ale cilor aeriene superioare atrezie choanal, s. Pierre-Robin, macroglosie, inele
vasculare, mase cervicale
alte cauze: apnee, asfixie, hemoragii acute sau cronice
cianoz cu PaO2 normal methemoglobinemie, policitemie, vasoconstricie
Caseta 7.
2. Suflul sau murmurul cardiac. Punctele de auscultaie ale cordului la nou-nscui.
Aria mitral
Aria pulmonar
Aria aortic
Aria tricuspidal
Aria ventricular
Caracteristica suflurilor
Sistolic apare ntre zgomotul 1 i 2
Diastolic apare ntre zgomotul 2 i 1
Suflul continuu ncepe n sistol i continue n diastol
Intensitatea suflului - 6 grade
Gradul 1 abia perceptibil
Gradul 2 se percepe moderat
Gradul 3 se percepe tare, nu se propag
Gradul 4 se percepe tare, nsoit de tril, se propag n alte puncte de auscultaie
Gradul 5 se percepe tare la auscultaie i uor la palpare
Gradul 6 se percepe tare la auscultaie, la palpare i cu stetoscopul la distan
Sufluri patologice se consider de gradul 4-6, diastolice, continue i suflurile de gradul 1-3 n asociere
cu cianoz, dispnee, modificri la R-grafie, insuficien cardiovascular, ritm de galop.
Absena suflului sau murmurului cardiac nu exclude MCC
22
Caseta 8.
3. Detresa respiratorie - poate aprea prin congestie venoas pulmonar, ca rezultat al perturbrilor
hemodinamice induse de cardiopatia congenital, boli pulmonare sau ambelor. Diferenierea este
dificil, mai ales la nou-nscutul care poate prezenta att afectare pulmonar, ct i MCC. De obicei,
nou-nscuii cu cianoz datorat MCC nu prezint detres, dar dac aceasta exist, gradul detresei
nu corespunde cu gradul cianozei.
4. Tulburri de ritm sau de conducere sunt deseori asociate MCC.
5. Insuficiena cardiac congestiv manifestat prin tahicardie, cardiomegalie, tahipnee, ritm de
galop, puls slab, edeme, hepatomegalie.
La perzena cel puin al unui semn clinic ce caracterizeaz MCC e necesar de monitorizat SaO2 pre- i
post-duct
Caseta 9. Monitorizarea saturaiei n oxigen pre- i postductale.
Saturatia pre-ductal se monitorizeaz la mina
dreapta, iar gazul sanguin pre-ductal se
recolteaz la nivelul arterei radiale drepte.
Saturaia post-ductala se monitorizeaz la oricare
picior, iar gazul sanguin post-ductal se recolteaza
la nivelul arterelor ombilicale sau tibiale
posterioare.
Procedura monitorizrii saturaiei oxigenului
pre - i post - ductale.
Sunt necesare doua pulsoximetre pentru a evalua
saturaia pre- i post-ductal. Dac nu sunt
disponibile doua monitoare, msurai nti
saturatia la nivelul minii drepte (pre-ductal) timp
de cteva minute, nregistrai valorile obinute i
apoi mutai sensorul la oricare dintre picioare
(post-ductal) pentru cteva minute i nregistrai
saturaia.
Nu exist unt dreapta-stanga la nivelui canalului arterial - saturaia la nivelui minii drepte este
aproape egal cu cea de la nivelul piciorului.
Exist unt dreapta-stnga la nivelul canalului arterial saturaia la nivelui minii drepte este cu
10% mai mare (sau mai mult) dect saturaia la nivelui piciorului.
unt dreapta-stnga la nivelul canalului arterial i foramen ovale - valorile saturaiei la nivelul
minii drepte i a piciorului sunt aproape egale, dar ambele sunt sczute fa de norm.
unt dreapta-stnga la nivelul foramen ovale - valorile saturaiei la nivelui minii drepte i
piciorului sunt aproape egale, dar ambele sunt sczute fat de norm.
23
Transpoziie de vase mari - cnd canalul arterial este deschis, saturaia la nivelui minii drepte
poate fi mai mic dect saturaia la nivelui piciorului (de obicei cu 10% sau mai mult). Aceasta se
numete cianoz diferenial inversat.
Confirmarea precoce a MCC - la prezena cianozei de caracter cardiac, dispneei, suflului i
schimbri la pulsoximetrie sunt indicate R-grafia cutiei toracice, Echocardiografia cu Doppler i ECG.
C.2.3.3. Investigaii paraclinice

Caseta 10. ECG: determinarea dereglrilor de ritm
ECG modificri specifice pentru fiecare tip de leziune n parte. Unele aspente ECG pot fi
sugestive pentru anumite malformaii: axa QRS sub 30 grade este ntotdeauna patologic, fiind
ntlnit n hiperfuncia ventriculului stng din obstruciile de ejecie ale ventriculului stng
(stenoza aoric, coarctaia de aort). Axa QRS peste 180 grade sermnific hiperdeviaie la
dreapta i poate fi ntlnit n boala Ebstein
bradiaritmii
Tahiaritmii
Dereglri de ritm:
tahicardii paroxistice
blocuri
Caseta 11. R-grafia schimbarea formei,

poziiei i dimensiunilor cordului i a vaselor
magistrale, majorarea indexului cardiotoracic:
ICT = A+B 60% C

A- conturul lateral drept linia median
B- conturul lateral stng linia median
C- diametrul cutiei toracice
ICT - 60-65 - majorare uoar
ICT - 65 -70 - moderat
ICT - 75 i mai mult marcat
Caseta 12. Echocardiografia permite de a determina dimensiunile i localizarea defectului.

Doppler echocardiografia determin gradientul de presiune
Doppler echocardiografia n culori direcia fluxului sanguin
24
C.2.3.4. Diagnosticul diferenial

Caseta 13. Diagnosticul diferenial al MCC la nou-nscui
1. Este necesar determinarea cauzei cianozei (caseta 6)
2. Maladii bronhopulmonare
3. Miocardite congenitale
4. Diagnosticul difereniat ntre formele nozologice
C.2.3.5. Prognosticul
Caseta 14. Prognosticul
Depinde de dimensiunile defectului, gradul de decompensare, rapiditatea necesitii interveniei
chirurgicale, succesul interveniei chirurgicale.
C.2.3.6. Tactica medical:

C.2.3.6.1. Stabilizarea iniial
Caseta 15. Stabilizarea iniial dup S.T.A.B.L.E.
MCC nonductal dependente cu cianoz
La necesitate intubarea endotraheal sau CPAP cu FiO2 -100% cu meninerea SO2 >75-85%,
Corecia BAB, cu restricie lichidian 40-50 ml/kgc,
Administrarea inotropelor - Dopamin (5-20 mcg/kg/min) n perfuzie continu i.v. cu pompa,
MCC ductal dependente cu cianoz
Majorarea fluxului sistemic i pulmonar tratamentul de infuzie n volum deplin,
Administrarea de O2 pentru meninerea: SO2 >75% la mna dreapt, pentru micorarea rezistenei
vasculare pulmonare
Administrarea PGE1 (cnd SO2 < 75%) pentru meninerea deschis a ductului Batalov, doza
iniial 0,05- 0,1 mcg/kg/min, n caz c nu este efect de magorat doza pn la 0,2-0,4 mcg/kg/min
Septostomia atrial cu balon Roshkind
MCC ductal dependente fr cianoz
La necesitate intubarea endotraheal sau CPAP pentru meninerea SO2 >75% la mna dreapt,
pentru micorarea rezistenei vasculare pulmonare, pentru mbuntirea oxigenrii sistemice
Administrarea PGE1 ( cnd SO2 < 75%) pentru meninerea deschis a ductului Batalov
Administrarea inotorpelor dup necesitate Dopamin i Digoxin
MCC nonductal dependente far cianoz
La necesitate intubarea endotraheal sau CPAP pentru meninerea SO2 > 80%
Suportul respirator,
Corecia dereglrilor de ritm, pentru nchiderea precoce a ductului Batalov la prematuri (sub 2500
gr) este indicat administrarea Indometacinei i.v. sau Ibuprofenului per os
25
C.2.3.6.2. Terapia de infuzie

Caseta 16. Terapia de infuzie are ca scop majorarea fluxului sistemic i pulmonar
Volum-expanderi (ser fiziologic 0,9% sau Ringer lactat)
Indicatii: creterea volumului circulator
Doz: 10 ml/kg, i.v.
Bicarbonatul de sodiu 4,2% (0,5 mEq/ml)
Indicaii: Tratamentul acidozei metabolice severe (luai n considerare daca pH-ul arterial este mai
mic dect 7,15 i dac nou-nscutul e ventilat adecvat)
Doz: - 2 miliechivaleni pe kilogram pe doza (1-2 mEq/kg/doza) este echivalentul a 2 - 4 ml/kg/doz
Calea de administrare: administrai i.v., foarte lent 1mEq/kg/min la o ventilare adecvat
Dopamin
Indicaii: contractilitate cardiac slab
Doz: 5 - 20 micrograme pe kg pe minut (mcg/kg/minut)
Calea de administrare: perfuzie continu i.v. (cu pompa)
C.2.3.6.3. Terapia inotrop pozitiv

Caseta 17. Terapia inotrop pozitiv
La nou- nscui se folosete Digoxina. Copilul se monitorizeaz strict.
Saturaia se obine la administrarea intravenoas, iar terapia de intreinere per os
Raportul ntre doza de saturaie i de ntreinere e 1:0,6
Perioada de saturaie cu preparat este de 24 36 ore la nou-nscui la termen, 48 72 ore la
prematuri. Se ntroduce doza de saturaie divizat n prize la interval de 8 12 ore
Doza intravenoas de saturaie pentru nou-nscui la termen 0,035 0,04 mg/kg. Doza de ntreinere
debuteaz 12 ore mai tirziu: din doza de saturaie repartizat n dou prize
Pentru prematuri doza de saturaie 0,03 0,035 mg/kg. La utilizarea intravenoas dozele vor fi
egale cu cele per os.
Semnele clinice ale intoxicatiei cu Digoxin:
Starea copilului se agraveaz, refuz alimentaia, apare regurgitaia, voma.
Pe ECG:
alungirea P-Q,
shimbarea sub form de arc a segmentului S-T,
aritmie ventricular
Tratamentul intoxicaiei digitalice:
sistarea administrrii preparatului
oxigenoterapie
corecia tulburrilor electrolitice
semnele precoce se trateaz cu Unitiol, iar cele tardive cu antiritmice: n bradiaritmii Atropin,
0,02-0,03 mg/kg, n tahiaritmii Lidocain, n bolus 0,5-1 mg/kg doza iniial, cu doza ulterioar
0,02-0,03 mg/kg/min..
26
C.2.3.6.4. Tratamentul hipovolemiei i insuficienei cardiace congestive

Caseta 18. Tratamentul hipovolemiei i insuficienei cardiace congestive
Terapia de baz este combinarea diureticelor cu inhibitori ai angiotensinconvertazei.
Diureticele sunt indicate preponderent la suprasolicitarea circulaiei mici cu tablou clinic i
radiologic:
Preparatul de elecie n perioada neonatal este Spironolactona 1 mg/kg n 1-3 prize
n retenie hidrosalin Spironolactona 1-2 mg/kg/zi n 1-3 prize
n formele severe de insuficien cardiac congestv Furosemid 1 mg/kg/doz (la obinerea
efectului pozitiv- diureza > 3ml/kg/or, doza se repet peste 6-12 ore; n lipsa efecului doza se repet
peste 2 ore)
n MCC cu suprasolicitarea circulaiei pulmonare sunt indicai inhibitori ai angiotensinconvertazei
(Captopril 1mg/kg/zi divizat n 4 prize)
C.2.3.6.5. Tratamentul hipertensiunii pulmonare secundare MCC
Caseta 19. Tratamentul hipertensiunii pulmonare secundare MCC la nou-nscui
Oxidul nitric
Inhibitori ai fosfodiesrerazei Seldinafilul 0,5-1 mg/kg
C.2.3.6.6. Tratamentul de meninere a ductului Batalov deschis
Caseta 20. Tratamentul de meninere a ductului Batalov deschis
Este indicat n MCC ductal dependente prin administrarea PGE1. Doza iniial 0,05- 0,1 mcg/kg//min,
n caz c nu este efect: de majorat doza pn la 0,2-0,4 mcg/kg/min n perfuzie continu intravenoas,
la necesitate prin a doua linie.
Rspunsul ateptat:
1. Majorarea PO2 arterial i/sau creterea TA
2. Ameliorarea acidozei metabolice prin creterea perfuziei i oxigenrii tisulare
Regimul infuziei:
1. Infuzie prin linie separat
2. Nu este compatibil cu alte preparate
3. Infuzie continu
4. La atingerea efectului ateptat gradual se micoreaz doza pn la 0,03- 0,01 mcg/kg/min pentru a
minimaliza efectele adverse
Efectele adverse ale administrrii PGE1:
Sistemul respirator: Depresie respiratorie pn la apnee - caracteristic n primele ore de infuzie. Apnea
mai frecvent - cnd greutatea nou-nscutului este mai mic de 2 kg.
Fii pregtii pentru suport respirator
Sistemul cardiovascular: micorarea TA, bradicardii, tahicardii.
SNC: iritaie, febr, tremor pn la convulsii
Sistemul endocrin: micorarea Ca, micorarea glicemiei
Sistemul gastrointestinal: stimularea musculaturii periferice intensific diarea
Sistemul hematologic: inhibiia agregrii plachetare
Fii pregtii pentru hemotransfuzie
27
C.2.3.6.7. Tratamentul de nchidere a ductului Batalov

Caseta 21. Tratamentul de nchidere a ductului Batalov la nou-nscuii prematuri
Indometacina intravenos: 0,2 mg/kg/doz, cu repetarea dozei fiecare 34 ore (3-4 doze)
Ibuprofenul per os cte 10 mg/kg 1 doz - dup 48 de ore de la natere, cu repetarea dozei de 10
mg/kg peste 12 ore de la I doz (3-4 doze)
Contraindicaii
Ureea seric > 5,0 mmol/l
Creatinina seric > 159 mkmol/l
Diureza < 0,6 ml/kg/or, peste 8 ore
Trombocitele < 60.109/l
Infecia care prezint pericol pentru via
Diateza hemoragic
Hiperbilirubinemia cu indicaii pentru ExST
(poate s determine scderea suplimentar a fluxului sanguin la nivelul intestinului)
Tinde s deprime funcia renal i interfer n adeziunea trombocitelor
Utilizarea concomitent cu glucocorticoizi este asociat cu o crestere a perforaiei intestinale izolate
C.2.3.6.8. Indicaiile pentru tratamentul chirurgical prompt
Caseta 22. Indicaiile pentru tratamentul chirurgical prompt
Transpoziia vaselor magistrale izolat

Atrezia valvei tricuspidale
Boala Fallot cu atrezia arterei pulmonare
Boala Ebtein sever
Coarctaia aortei sever
Stenoza aortei sever
Hipoplazia inimii stngi
C.2.4. Evoluia MCC

Caseta 23. Evoluia MCC la nou-nscut
Fazele evolutiei MCC :
I Adaptare precoce - copilul se adapteaz ctre defectele cardiace prezente
II Compensare relativ relativ compenseaz dereglrile circulatorii
III Decompensare semne clinice i paraclinice de decompensare
Fr boli concomitente, pe fondalul tratamentului adecvat - compensare relativ
Durata fazelor depinde de severitatea MCC, rapiditatea stabilizrii initiale. Tratamentul chirurgical
paliativ sau corector are un impact major n prevenirea mortalitatii
Mortalitatea - prezena MCC incompatibile cu viaa (transpoziia de vase magistrale izolat, atrezia
valvei tricuspidale, atrezia valvei pulmonare, ntreruperea arcului aortic)
28
C.2.5. Criterii de spitalizare

Caseta 24. Criterii de spitalizare a nou-nscuilor cu MCC
Adresarea primar cu semne clinice de MCC.
Necesitatea tratamentului de staionar imposibilitatea ngrijirii i tratamentului la domiciliu
Comorbiditi severe Infecii repetate, dereglri de ritm, patologii hepatice i renale.
C.2.6. Criterii de externare

Caseta 25. Criterii de externare a nou-nscuilor cu MCC
Aprecierea tacticii tratamentului medicamentos de susinere i tacticii ulterioare intervenionale;
Accesele de apnee, dispnee, nu se mai repet;
Stabilitate hemodinamic (normotensiune, lipsa dereglrilor de ritm);
Dinamica pozitiv a semnelor fizice;
Lipsa dinamicii negative la investigaiile de laborator, paraclinice i imagistice;
Curba greutii s fie n cretere (cel puin n perioada ultimelor 3 zile);
Termoreglarea satisfctoare;
Reflexul de sugere satisfctor;
Capacitatea mamei de a-i ngriji copilul n condiiile de cas.
C.2.7. Extrasul din fia de observaie

Caseta 26. Extrasul din fia de observaie va conine:
Diagnosticul precizat, desfurat
Rezultatele investigaiilor efectuate
Recomandri explicite pentru prinii nou-nscutului cu MCC
Recomandri pentru medicul de familie
29
D. RESURSELE UMANE I MATERIALE NECESARE PENTRU

RESPECTAREA PREVEDERILOR PROTOCOLULUI
Personal
Medic de familie
Asistent medical de familie
Aparataj, utilaj:
fonendoscop
tonometru
D.1. Instituiile cntar
de asisten
taliometru
medical
electrocardiograf
primar
laborator clinic standart pentru determinarea hemoglobinei, eritrocitelor,
hematocritului, VSH, glicemiei, sumarului urinei
Medicamente:
Preparate inotrop pozitive: Digoxin
Diuretice: Furosemid, Spironolacton
Ingibitori ai angiotenzinei de conversie: Captopril
Antiaritmice: Adenozin
Personal:
medic neonatolog
medic reanimatolog
medic funcionalist
medic imagist
medici de laborator
asistente medicale
Aparataj, utilaj:
fonendoscop
tonometru
cntar
D.2.
taliometru
Maternitile
electrocardiograf
de nivelul I
pulsoximetru
incubator
lineomat etc.
hematocritului, VSH, glicemiei, sumarului urinei, BAB
Medicamente:
Soluii expander
Preparate inotrop pozitive: Dopamin, Digoxin
Diuretice: Furosemid, Veroperon
Personal:
D.2.
medic neonatolog
Maternitile
medic reanimatolog
de nivelul II
medic funcionalist
30
medic imagist
medici de laborator
asistente medicale
acces la consultaii calificate: neuropediatru, cardiolog, cardiochirurg,
oftalmolog, chirurg pediatru
Aparataj, utilaj:
fonendoscop
tonometru
cntar
taliometru
electrocardiograf
pulsoximetru
incubator
lineomat etc.
hematocritului, VSH, glicemiei, sumarului urinei, BAB,
VAP
CPAP
ECG n 24 derivaii
Radiograf
Medicamente:
Soluii expander
Inhibitori ai angiotenzinei de conversie: Captopril
Antiaritmice
Indometacin
Ibubrofen
Seldinafil
D.2.
Maternitile
de nivelul III
Personal:
medic neonatolog
medic reanimatolog
medic funcionalist
medic imagist
medici laborani
asistente medicale
acces la consultaii calificate: neuropediatru, cardiolog, cardiochirurg,
oftalmolog, chirurg pediatru
Aparataj, utilaj:
fonendoscop
tonometru
cntar
taliometru
electrocardiograf
pulsoximetru
incubator
lineomat etc.
31
hematocritului, VSH, glicemiei, sumarului urinei, BAB,

VAP
CPAP
ECG n 24 dereivaii
EchoCG cu Doppler
Radiograf
Medicamente:
Soluii expander
PGE 1
Indometacin
Ibubrofen
Seldinafil
32
E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII PROTOCOLULUI
1.
2.
Scopul
Sporirea calitii
examinrii clinice i
paraclinice a
pacienilor cu MCC
Imbuntirea calitii
tratamentului
pacienilor cu MCC
Indicatorul
Metoda de calculare a indicatorului
1.1. Proporia de pacieni, cu vrsta

pn la 1 lun, diagnosticai cu MCC
crora li s-a efectuat examenul clinic
i paraclinic obligatoriu complet (n
condiii de ambulator i staionar),
conform recomandrilor Protocolului
clinic naional Managementul MCC
la nou-nscut pe parcursul ultimelor
12 luni
Numrtor
Numrul de pacieni, cu vrsta pn la
1 lun, diagnosticai cu MCC, crora
li s-a efectuat examenul clinic i
paraclinic obligatoriu complet (n
condiii de ambulator i staionar),
la nou-nscut pe parcursul
ultimelor 12 luni X 100
Numitor
Numrul total de pacieni, cu vrsta
pn la 1 lun, care se afl n
supravegherea medicului de
familie cu diagnosticul de MCC pe
parcursul ultimelor 12 luni
2.1. Proporia pacienilor, cu vrsta

pn la1 lun, diagnosticai cu MCC,
crora li s-a acordat primul ajutor
calificat la etapa prespitaliceasc de
ctre AMU general i specializat,
12 luni
2.2. Proporia pacienilor, cu vsta
pn la1 lun, diagnosticai cu MCC,
calificat la etapa spitaliceasc de
ctre medicul neonatolog, conform
recomandrilor Protocolului clinic
naional Managementul MCC la
nou-nscut pe parcursul ultimelor 12
luni
Numrul de pacieni, cu vrsta pn

la1 lun , diagnosticai cu MCC,
calificat la etapa prespitaliceasc de
ctre AMU general i specializat,
12 luni X 100
1 lun, diagnosticai cu MCC, crora
li sa acordat primul ajutor
calificat la etapa spitaliceasc de
ctre medicul neonatolog, conform
recomandrilor Protocolului clinic
naional Managementul MCC la
nou-nscut pe parcursul ultimelor 12
luni X 100

de pn la1 lun, care se afl n
supravegherea medicului de
familie cu diagnosticul de MCC pe

de pn la 1 lun, care se afl n
supravegherea medicului neonatolog
cu diagnosticul de MCC pe parcursul
ultimelor 12 luni
33
3.
4.
Micorarea
numrului cazurilor
de invalidizare prin
MCC
3.1. Proporia pacienilor, cu vrsta Numrul de pacieni, cu vrsta pn la Numrul total de nou-nscui, cu
pn la 1 lun invalidizai prin MCC 1 lun, invalidizai prin MCC pe vrsta pn la1 lun, aflai la eviden
cu diagnosticul de MCC pe parcursul
ultimelor 12 luni

4.1. Proporia pacienilor, cu vrsta
Micorarea numrului pn la1 lun, care au decedat prin 1 lun, care au decedat prin MCC pe
cazurilor de deces prin MCC pe parcursul ultimelor 12 luni
MCC
Numrul total de nou-nscui,

cu vrsta pn la 1 lun, aflai la
eviden cu diagnosticul de MCC pe
34
ANEXE
Anexa 1. Formularul de consult la medicul neonatolg pentru MCC
Factorii evaluai
Data
Data
1.
2.
3.
Cianoza
Dispnea
Tabloul Hipertensiunii pulmonare
4.
Hepatomegalie
5.
Suflu
Sistolic
Diastolic
Continuu (de specificat gradul )
Dereglri de ritm:
Bradiaritmie
Tahiaritmie
FR (specificai)
FCC (specificai)
Nivelul TA sistolice i diastolice
(specificai)
Datele pulsoximetriei:
Preductale
Postductale
Alte semne fizice, patologice
(da/nu, specificai)
Analiza general a sngelui
Hemoglobina
Eritrocitele
Indicele de culoare
ECG
EchoCG
Radiografia
USG
Glicemia
Ionogramma
BAB
Alte simptome i semne (da/nu,
specificai)
Consultul medicului neonatolog
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
Data
Data
Concluzia
Pacientul ___________________________________biat/fat; anul naterii______________
35
Anexa 2. Ghidul pentru prinii nou-nscutului cu MCC (ghid pentru pacieni)

Introducere
Acest ghid descrie asistena medical i tratamentul nou-nscutului cu MCC n cadrul serviciului de
sntate din Republica Moldova. Aici se explic indicaiile, adresate familiilor nou-nscutului cu MCC i
pentru cei care doresc s afle mai multe despre aceast afeciune.
Ghidul v va ajuta s inelegei mai bine opiunile de ingrijire i tratament care trebuie s fie
disponibile n Serviciul de Sntate. Nu sunt descrise n detalii maladia n ine sau analizele i tratamentul
necesar pentru aceasta. Aceste aspecte le putei discuta cu cadrele medicale, adic cu medicul neonatolog
sau o asistent medical. n ghid vei gsi exemple de intrebri pe care le putei adresa pentru a obine mai
multe explicaii. Sunt prezentate, de asemenea, unele surse suplimentare de informaii i sprijin.
Indicaiile din ghidul pentru pacieni acoper:
modul n care medicii trebuie s stabileasc dac nou-nscutul sufer de MCC;
prescrierea medicamentelor pentru stabilizarea i tratamentul ulterior al MCC;
modul n care trebuie s fie supravegheat un pacient cu MCC.
Asistena medical de care trebuie s beneficiai
Tratamentul i asistena medical de care beneficiaz copilul Dvs. trebuie s ia n considerare
necesitile i preferinele sale personale i avei dreptul sa fii informat deplin i s luai decizii impreun
cu cadrele medicale care v trateaz.
n acest scop, cadrele medicale trebuie s v ofere informaii pe care s le inelegei i care s fie
relevante pentru starea copilului Dvs. Toate cadrele medicale trebuie s v trateze pe Dvs. i copilul Dvs.
cu respect, sensibilitate i inelegere i s v explice simplu i clar ce este patologiea de caresufer copilul
D-str, prognosticul i tratamentulcel mai potrivit pentru copilul Dvs.
Informaia pe care o primii de la cadrele medicale trebuie s includ detalii despre posibilele
avantaje i riscuri ale tuturor tratamentelor.
Tratamentul i asistena medical de care beneficiaz copilul Dvs., precum i informaiile pe care le
primii despre acestea, trebuie s ia n considerare toate necesitile religioase, etnice sau culturale pe care
le putei avea Dvs. i copilul Dvs. Trebuie s se ia n considerare i ali factori suplimentari, cum sunt
dizabilitile fizice.
Diagnosticul de MCC se stabilete n baza manifestrilor bolii (dispnee, cianoz n repaus sau la
efort, hepatomegalie semne ce pledeaz pentru o suferin cardiac, semne fizice pe care medicul le
evideniaz in timpul examinrii bolnavului suflu sau murmur cardiac, dereglri de ritm sau semne
aprute recent care poate fi confirmate prin examen suplimentar paraclinic.
Factorii care pot predispune la MCC:
Aciunea diferitor factori nocivi n perioada embrionar de dezvoltare a ftului de la 2
sptmni pn la 3 luni de sarcin.
Cauza genetic i eriditar: Trisomia 21( Sindromul Dawn), Trisomia 18 (sindromul
Edvards), Trisomia 13 (sindromul Patau), Sindromul Turner - se asociaza cu MCC n 3580% cazuri.
Antecedentele prenatale: infecii virale la mam, folosirea substanelor toxice
medicamentelor cu rol teratogen de mam, boli cronice la mam, vrsta mamei.
Instruire i echipament
Medicii neonatologi, medicul de familie, pediatru, asisentele medicale trebuie s fie instruii cum s
stabileasc MCC.
Diagnosticarea MCC
Medicul va stabili diagnosticul i va aprecia severitatea bolii n baza rezultatelor examenului clinic i
rezultatelor investigaiilor paraclinice pe care le va indica obligator tuturor pacienilor.
Testele i analizele obligatorii:
Analizele trebuie s includ: analiza general a sngelui, pulsoximetria.
Diagnosticul poate rmine incert fr o confirmare radiografic sau imagistic deacea sunt
indicate: Radiografia cutiei toracice, ECG, EchoCG cu Doppler.
Dup obinerea rezultatelor testelor i analizelor medicul trebuie s discute rezultatul cu Dvs. i s V
comunice modalitile de tratament.
36
Tratamentul medicamentos
Dac la prima consultaie copilului Dvs. i s-a stabilit diagnosticul de MCC, medicul evalueaz gradul
de afectare i criteriile de spitalizare. Odat stabilit, diagnosticul de MCC indic iniierea imediat a
supravegherii, tratamentului de stabilizare i susinere a MCC, consultaia cardiochirurgului pentru a
determina tactica ulterioar de tratament i intervenie chirurgical.
Pacienii cu defecte mici, compensate, pot fi tratai cu succes la domiciliu cu supravegherea
medicului de familie.
Pacienii cu forme severe de MCC vor primi tratamentul de stabilizare: O2 terapie, tratament de
infuzie pentru meninerea fluxului sistemic i pulmonar, administrarea tratamentului inotrop pozitiv etc.
ntrebri despre medicamentele utilizate n MCC
mi putei explica de ce ai ales s prescriei acest tip de medicament copilului meu?
Cum i va ajuta medicamentul?
Care sunt cele mai frecvente efecte secundare ale tratamentului? Exist unele semne la care ar
trebui s atrag atenia?
Ce trebuie s fac dac la copil apar efecte secundare?
Ct timp va dura tratamentul copilului meu?
Exist alte opiuni de tratament?
Ce se va intimpla dac voi alege s nu dau medicamentul copilului meu?
Exist vreo brour despre tratament pe care pot s o primesc?
Intrebri despre evidena tratamentului
Exist diferite tratamente pe care a putea s le incerc pentru copilul meu?
Este necesar s schimb doza tratamentului curent?
Cind trebuie s m programez la urmtoarea vizit?
Continuarea sau intreruperea tratamentului
Scopul tratamentul este stabilizarea i tratamentul de susinere a MCC.
Administrarea medicamentului poate fi intrerupt doar de medicul Dvs.
Medicul v poate recomanda repetarea testelor de laborator, examenele paraclinice i imagistice, pentru a
verifica compensarea MCC.
37
BIBLIOGRAFIE
1. Kjristine Karlsen Recognition and stabilization of neonates with severe CHD, S.T.A.B.L.E.
Cardiac Module, 2003
2. Qureschi SA, Redington AN, Wren C, Ostman-Smit I, Patel R, Gibbs IL et al. Recommendations
of the British Paediatric Cardiac Association for therapeutic cardiac catheterisation in congenital
cardiac disease. Cardiol. Ioung. 2000; 10: 649-67
3. Clark Sj, Yoxall CW, Sibhedar NV. Right ventricular performance n hypotensive preterm
neonates treated with dopamine. Pediatr Cardiol. 2002; 23:167 172 [Medline]
4. Liet JM, Boscher C, Gouranay V, Debillon T, Roze JC. Dopamine affects on pulmonary artery
pressure n hypotensive preterm infants with patent ductus arteriosus. J Pediatr. 2002; 140:373
375 [Medline]
5. Osborn D, Evans N, Kluckow M. Randomized trial of digoxine n preterm infants with low
systemic blood flow. J Pediatr. 2002; 140:183 191 [Medline]
6. Wandhawan R, Padbury JF. Inotropic agents n neonatal intensive care. Neonat Resp Dis. 2001;
11:1
7. GINGHINA,C,APETREI,E., MACARIE,C.- Boli congenitale cardiace,Ed. Medicala Amaltea,
Bucuresti,2001,157-170
8. TOPOL, E.- Genetic cardiovascular disease. Lippincott, New York, 1998
9. YUNG, G.L., RUBIN, L.,.-A SYSTEMIC APPROACH TO PULMONARY HYPERTENSION.
Resp. dis., 2000,
10. Hoffman JI, Kaplan S. Prevalense of congenital heart disease. Am Heart J. 2004; 147, 425-439
11. Park KM The Pediatric Cardiology Handbook, 3rd ed., Mosby, St. Louis, 2002
12. Batisse A Cardiologie pediatrique pratique, Ed. Doin, Paris, 2002
38

Managementul Malformatiilor Cardiace Congenitale La Nou Nascut

Încărcat de

Informații document

Drepturi de autor

Formate disponibile

Partajați acest document

Partajați sau inserați document

Opțiuni de partajare

Vi se pare util acest document?

Este necorespunzător acest conținut?

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Managementul Malformatiilor Cardiace Congenitale La Nou Nascut

Încărcat de

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Protocol clinic naional Managementul malformaiilor cardiace congenitale la nou-nscut, Chiinu, 2012

MINISTERUL SNTII AL REPUBLICII MOLDOVA

Aprobat la edina Consiliului de Experi al Ministerului Sntii al Republicii Moldova

Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu

Dr. Marcela oitu

Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu

Dr. Ludmila Ciocrla

Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu

Dr. Angela Anisei

Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu

Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu

Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu

Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu

Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu

Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu

Compania Naional de Asigurri n Medicin

Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare n Sntate

C.1. ALGORITMII DE CONDUIT..................................................................................................................... 12

C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I PROCEDURILOR ...................................................... 19

D. RESURSELE UMANE I MATERIALE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR

ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENT

Asistena medical de urgen

Asistena medical primar

Defectul septal ventricular

Frecvena contraciilor cardiace

Instituia Medico - Sanitar Public Institutul de Cercetri tiinifice n

Intramuscular (administrare intramuscular)

Intravenos (administrare intravenoas)

Malformaiile cardiace congenitale

Hipertensiunea arterial pulmonar

Persistena canalului arterial

Rezonana magnetic nuclear

Secia terapie intensiv

Stenoza arterei pulmonare

Transpoziia vaselor magistrale

Volumul arterei pulmonare

A.2. Codul bolii (CIM 10) : Q 20 - Q 28

A.4. Scopurile protocolului:

A.5. Data elaborrii protocolului: anul 2009

A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor ce au participat la

Dr. Marcela oitu

Dr. Ludmila Ciocrla

Dr. Angela Anisei

Protocolul a fost discutat, aprobat i contrasemnat:

Persoana responsabil - semntura

Clinic nr.2, Departamentul Pediatrie, USMF

Asociaia de Perinatologie din RM

Seminarul tiinifico-metodic de profil Pediatrie

Consiliul de Experi al Ministerului Sntii

Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare n

Compania Naional de Asigurri n Medicin

A.8. Definiiile folosite n document

A.9. Informaia epidemiologic

Transpoziia vaselor magistrate

Defectul septului atrial

Stenoza arterei pulmonare

Sindromul hipoplaziei inimii stngi

Drenajul anormal total al venelor pulmonare

Atrezia valvei tricuspide

Trunchiul arterial comun

Canalul arterial patent

B.1. Nivel de asisten medical primar

2.2. Deciderea consultului specialistului

Prentmpinarea MCC la nou-nscui din mame Obligatoriu: