MINISTERUL SNTII AL REPUBLICII MOLDOVA

Icterul neonatal
Protocol clinic naional PCN - 95

Chiinu 2012

Aprobat la edina Consiliului de Experi al Ministerului Sntii al Republicii Moldova din 28.06.2012, proces verbal nr.2 . Aprobat prin ordinul Ministerului Sntii al Republicii Moldova nr. 1356 din 28.12.2012 Cu privire la aprobarea Protocolului clinic naional Icterul neonatal Elaborat de colectivul de autori: Dr. Petru Stratulat Dr. Ludmila Ciocrla Dr. Marcela oitu Dr. Galina cerbacova Dr. Angela Anisei Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Ministerul Snt ii

Recenzeni oficiali: Victor Ghicavi Valentin Gudumac Iurie Osoianu Maria Cumpn Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Compania Naional de Asigurri n Medicin Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare n Sntate

CUPRINS
ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENT ........................................................................................................ 4 PREFA ................................................................................................................................................................. 5 A. PARTEA INTRODUCTIV ................................................................................................................................ 5 A.1. DIAGNOSTICUL: ............................................................................................................................................... 5 A.2. CODUL BOLII (CIM 10) ..................................................................................................................................... 5 A.3. UTILIZATORII: .................................................................................................................................................. 5 A.4. SCOPURILE PROTOCOLULUI: .............................................................................................................................. 5 A.5. DATA ELABORRII PROTOCOLULUI: .................................................................................................................. 5 A.6. DATA URMTOAREI REVIZUIRI: ......................................................................................................................... 5 A.7. LISTA I INFORMAIILE DE CONTACT ALE AUTORILOR I ALE PERSOANELOR CARE AU PARTICIPAT LA ELABORAREA PROTOCOLULUI:....................................................................................................................................................... 6 A.8. DEFINIIILE FOLOSITE N DOCUMENT................................................................................................................. 7 A.9. INFORMAIA EPIDEMIOLOGIC.......................................................................................................................... 7 B. PARTEA GENERAL ......................................................................................................................................... 8 B.1. NIVEL DE ASISTEN MEDICAL PRIMAR (MEDICUL DE FAMILIE) ...................................................................... 8 B.2. NIVEL DE ASISTEN MEDICAL SPECIALIZAT DE AMBULATOR ........................................................................ 9 B.3. NIVEL DE ASISTEN MEDICAL SPITALICEASC (MATERNITILE DE NIVELUL I, II) ........................................ 11 B.3. NIVEL DE ASISTEN MEDICAL SPITALICEASC (MATERNITILE DE NIVELUL III) .......................................... 12 C. ALGORITMII DE CONDUIT......................................................................................................................... 15 C.1. ALGORITMII DE CONDUIT CU EVALUAREA GRADULUI DE AFECTARE ...................................... 15 C.1.1 Algoritmul managementul icterului neonatal la domiciliu....................................................................... 15 C.1.2. Algoritmul de diagnostic al hiperbilirubinei la nou-nscut (maternitate).............................................. 16 C.1.3. Algoritmul managementul icterului neonatal n staionar ( etapa a II) ................................................... 17 C.2. ALGORITMUL METABOLISMULUI BILIRUBINEI ................................................................................................. 19 C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I PROCEDURILOR ........................................................ 20 C.2.1. CLASIFICAREA ICTERILOR NEONATALE ......................................................................................................... 23 C.2.2. PROFILAXIA ................................................................................................................................................ 24 C.2.3. FACTORII DE RISC ........................................................................................................................................ 24 C.2.4. CONDUITA PACIENTULUI CU ICTER NEONATAL .............................................................................................. 26 C.2.4.1 Examenul fizic .................................................................................................................................... 28 C.2.4.2. Investigatii paraclinice ...................................................................................................................... 29 C.2.4.3. Diagnosticul diferential ..................................................................................................................... 30 C.2.4.4. Criteriile de spitalizare i de externare............................................................................................... 34 C.2.4.5. Tratamentul icterului neonatal .......................................................................................................... 34 C.2.4.6. Evoluia icterului neonatal................................................................................................................. 38 C.2.4.7. Supravegherea pacienilor cu IN........................................................................................................ 38 C.2.5. COMPLICAIILE (SUBIECTUL PROTOCOALELOR SEPARATE) ............................................................................ 39 D. RESURSE UMANE I MATERIALE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR PROTOCOLULUI .................................................................................................................................................. 40 E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII PROTOCOLULUI ......................................... 42 ANEXE .................................................................................................................................................................... 43 ANEXA 1. FORMULARUL DE CONSULTAIE LA MEDICUL NEONATOLG PENTRU ICTERUL NEONATAL ........................... 43 ANEXA 2. GHIDUL PACIENTULUI CU ICTER NEONATAL (GHID PENTRU PRINI)......................................................... 44 BIBLIOGRAFIE: .................................................................................................................................................... 46

ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENT

ICDOSMiC STI IN IcterN KI Bi BI BD FT EST i/m i/v MCC HTA RVS PIV hTA PO RMN EB TA FCC FR AMU Institutul de Cercet ri tiinifice n Domeniul Ocrotirii Snt ii Mamei i Copilului secie terapie intensiv icter neonatal icter nuclear kernig icter bilirubin bilirubin indirect bilirubin direct fototerapie exsanguinotransfuzie intramuscular (administrare intramuscular ) intravenos (administrare intravenoas) malformatii cardiace congenitale hipertensiune arteriala rezisten vascular sistemic perfuzie intravenoasa hipotensiune arteriala per os administrare rezonan magnetic nuclear encefalopatie bilirubinic tensiune arterial frecven a contraciilor cardiace frecven respiratorie asisten medical de urgen

PREFA
Acest protocol a fost elaborat de grupul de lucru al Ministerului S ntii al Republicii Moldova (MS RM), constituit din specialiti ai catedrei de pediatrie i neonatologie, Facultatea de Perfecionare a Medicilor, Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie N.Testemianu. Protocolul clinic naional este elaborat n conformitate cu ghidurile internaionale actuale privind icterul neonatal la copil i va servi drept baz pentru elaborarea protocoalelor clinice instituionale n baza posibilitilor reale ale fiecrei instituii n anul curent. La recomandarea MS pentru monitorizarea protocoalelor instituionale pot fi folosite formulare suplimentare, care nu sunt incluse n protocolul clinic naional.

A. PARTEA INTRODUCTIV
A.1. Diagnosticul: Icterul neonatal
Exemple de diagnostic clinic: 1. Boala hemolitic a nou-nscutului. Izoimunizare anti Rh. 2. Boala hemolitic a nou-nscutului. Izoimunizare anti ABO. 3. Icter neonatal. 4. Hepatita viral congenital.

A.2. Codul bolii (CIM 10): P 55 - P 59 A.3. Utilizatorii:

Seciile de neonatologie, reanimare i terapie intensiv ale spitalelor raionale, municipale i republicane (medici neonatologi, pediatri, reanimatologi); Oficiile medicilor de familie (medici de familie i asistentele medicilor de familie); Centrele consultative raionale (medici pediatri); Asociaiile medicale teritoriale (medici de familie i medici pediatri); Serviciile de asisten medical urgent prespitaliceasc (echipele AMU specializate i de profil general).

A.4. Scopurile protocolului:

1. A spori calitatea examinrii clinice i paraclinice a pacienilor cu IN. 2. A mbunti calitatea tratamentului pacienilor cu IN. 3. A mbunti profilaxia recurenelor la pacienii cu IN. 4. A micora numrul cazurilor de invalidizare neuro-psihic prin IN. 5. A micora numrul cazurilor de deces prin IN.

A.5. Data elaborrii protocolului : anul 2009 A.6. Data urmtoarei revizuiri: decembrie 2014

A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor care au participat la elaborarea protocolului:
Numele Dr. Petru Stratulat, doctor habilitat n medicin, profesor universitar Dr. Ludmila Ciocrla, doctor n tiine medicale, confereniar universitar Dr. Marcela oitu, doctor n tiine medicale, confereniar universitar Dr. Galina cerbacova, asistent universitar Dr. Angela Anisei Funcia deinut ef catedr de pediatrie i neonatologie, Facultatea de Perfecionare a Medicilor, Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie N.Testemianu catedra de pediatrie i neonatologie, Facultatea de Perfecionare a Medicilor, Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie N.Testemianu catedra de pediatrie i neonatologie, Facultatea de Perfecionare a Medicilor, Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie N.Testemianu catedra de pediatrie i neonatologie, Facultatea de Perfecionare a Medicilor, Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie N.Testemianu ef adjunct, Direcia managementul calitii i standarde de tratament, Ministerul Snt ii

Protocolul a fost discutat, aprobat i contrasemnat:

Denumirea instituiei Catedra de neonatologie, Facultatea de Perfecionare a Medicilor, Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie N.Testemianu Asociaia de Perinatologie din RM Seminarul tiinifico-metodic de profil Pediatrie Agenia Medicamentului Consiliul de experi al Ministerului Sntii Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare n Sntate Compania Naional de Asigurri n Medicin Persoana responsabil - semntura

A.8. Definiiile folosite n document

Icterul fiziologic: o entitate benign, tranzitorie, apare la nou-nscui dup un interval liber de 23 zile; lipsesc semnele clinice de alert (hepato-splenomegalie), urmele sunt clare, testele funcionale hepatice sunt normale, valorile Bi sunt de 70-100 mkmol/l. Durata este de maximum 14-21 zile.Valorile bilirubinei depesc rar 250 mkmol/l, cnd sunt factori asociativi diveri: travaliu prelungit, hipoxie, deficit de factori antioxidani (vit. E). De obicei nu necesit nici un tratament. Icterul patologic: debuteaz mai devreme de 36 h sau n a-2-a sptmn de via, icter clinic persistent peste 8-10 zile la nou-nscutul la termen i peste 21 de zile la nou-nscutul prematur, hepatosplenomegalie, concentraia seric a bilirubinei crete cu mai mult de 8,5 mmol/l or sau 85 mmol/zi, putnd s depeasc 320 mmol/l. Semne clinice asociate: letargie, tulburri de alimentaie, tulburri neurologice decurg ondulant (icterul tegumentelor i mucoaselor crete), dinamica creterii bilirubinei e mai mare 171 mmol/l la a 2-a zi, valorile maximale ale bilirubinei indirecte n urmtoarele zile depesc nivelul de 205-222 mmol/l, nivelul maxim al bilirubindiglucuronidei mai mare de 25 mmol/l. Hepatita neonatal se definete clinic ca un sindrom de colestaz de etiologie multipl, cu debut situat n primele 3 luni de via i evoluie natural subacut sau cronic, potenial cirogen, biologic prin hiperbilirubinemie conjugat, iar histopatologic prin transformare hepatic gigantocelular de diferite grade (hepatocite gigante multinucleate), aspectul din urm constituind trstura sa cea mai caracteristic. Noiunea ns de hepatit neonatal, cea mai utilizat n prezent, nu este lipsit de inconveniene, fcnd necesare precizri, originea infecioas. n al doilea rnd, noiunea de boal neonatal nu trebuie neleas strict sens. n al treilea rnd, transformarea hepatic gigantocelular, trstura cea mai caracteristic sub aspect histopatologic, trebuie neleas ca un proces dinamic. Hepatocitele gigante multinucleate au n mod cert o durat limitat de via.

A.9. Informaia epidemiologic

Boala hemolitic a nou-nscutului a devenit din ce n ce mai rar, datorit msurilor profilactice, cum ar fi administrarea de imunoglobulin anti-Rh la nceputul trimestrului al III-lea de sarcin i n perioada imediat postpartum. Cu puine excepii, n prezent este posibil detectarea nou-nscuilor afectai de imunizarea Rh, prin detectarea anticorpilor din sngele matern. Cel mai recent, se utilizeaz, cu rata de succes n cretere, cordocenteza fetal pentru detectarea i tratamentul anemiei fetale, adic, prin transfuzia intravascular, n sarcinile identificate prenatal, morbiditatea i mortalitatea perinatal s-au mbunatit semnificativ. n cadrul serviciului de supraveghere a sarcinilor cu risc, nou-nscuii supravegheai se nasc aproape de termen, fr anemie sau cu anemie usoar i nu fac icter n primele 24 de ore. Problema cea mai frecvent la aceti nounscui astzi este anemia aparut dup externarea din maternitate.

B. PARTEA GENERAL B.1. Nivel de asisten medical primar (medicul de familie)

Descriere (msuri) I 1. Profilaxia 1.1. Imunoprofilaxia antiD 2. Diagnosticul 2.1. Confirmarea diagnosticului de IN i evaluarea gradului de afectare C.2.3. C.2.4.1. C.2.4.3. Motive (repere) II Micorarea numrul cazurilor de invalidizare neuro-psihic a nou-nscuilor prin IN Anamneza permite suspectarea IN la majoritatea pacienilor [3,8] Sindromul icteric este prezent la toi pacienii cu IN [9] Semnele clinice patologice pot lipsi dar sunt prezente semnele de hiperbilirubinemie patologic [11] Diagnosticul de IN necesit investigaii de laborator, paraclinice i imagistice pentru confirmare [21] Dificult i de diagnostic diferenial n cazul pacienilor cu ineficien a tratamentului administrat Pai (modaliti i condiii de realizare) III Administrarea de Ig antiD (caseta 1)

Obligatoriu: Anamneza (caseta 2) Examenul fizic (caseta 4, Tabelul 3) Investigaii (caseta 5: a) Diagnosticul diferenial (casetele 6,7; Tabelele 4,5) Recomandabil: Examene de laborator, paraclinice i imagistice (caseta 5: b,c) Recomandarea consultului specialistului pacienilor cu dificulti de diagnostic diferenial i pacienilor cu ineficien a tratamentului administrat Evaluarea criteriilor de spitalizare (caseta 8) Obligatoriu: Regim la soare pentru toat perioada Regim alimentar cu lapte matern sporit cu 20 ml la kcorp Regim alimentar cu lapte matern pasterizat 8

2.2. Deciderea consultului specialistului i/sau spitalizrii C.2.4.4. Algoritmul C.1.1.

3. Tratamentul 3.1. Tratamentul nemedicamentos la domiciliu C.2.4.5.

IN - uoare, fr boli concomitente i semne de IcterN patologic pot fi tratate cu succes la domiciliu

3.2. Tratamentul medicamentos la domiciliu C.2.4.5.

La pacienii acestui grup (IN fiziologic, forma uoar, fr boli concomitente) efectul clinic adecvat poate fi obinut prin alptarea corect, administrarea colereticelor, adsorbantelor n caz de sindrom de coagulare a bilei Supravegherea de ctre medicul de familie este indicat pacienilor cu risc sporit pentru evoluie trenant a bolii

timp de 48 ore sau amestec adaptat n caz de icter de la laptele matern (caseta 10) Obligatoriu: Tratamentul cu coleretice i adsorbante n caz de sindrom de coagulare a bilei (caseta 10) Antibioticoterapia n infecii cu BD (caseta 14)

3. Supravegherea 3.1. Supravegherea C.2.4.7. (caseta 18)

Obligatoriu: Evaluarea criteriilor de spitalizare n caz de ineficien a tratamentului (caseta 8) Consultul dup examinarea de laborator, paraclinic, imagistic repetat (caseta 5: a,b,c) Obligatoriu: Aprecierea criteriilor de spitalizare i asigurarea posibilitilor de transport (caseta 8)

4. Transportarea 4.1. Transportarea n secia specializat C.2.4.4.

Iniierea precoce a tratamentului adecvat duce la micorarea numrul cazurilor de invalidizare neuro-psihic a nou-nscuilor prin IN. Stabilizarea i monitorizarea funciilor vitale permite evaluarea complicaiilor i transportarea pacientului n staionarul de profil

B.2. Nivel de asisten medical specializat de ambulator

Descriere (msuri) I 1. Diagnosticul 1.1. Confirmarea diagnosticului de IN i evaluarea gradului de afectare C.2.3. C.2.4.1. C.2.4.3. Motive (repere) II Anamneza permite suspectarea IN la majoritatea pacienilor [3,8] Sindromul icteric este prezent la toi pacienii cu IN [9] Semnele clinice patologice pot lipsi dar sunt prezente semnele de Pai (modaliti i condiii de realizare) III Obligatoriu: Anamneza (caseta 2) Examenul fizic (caseta 4,Tabelul 3) Investigaii (caseta 5: a) Diagnosticul diferenial (casetele 6,7; Tab. 4,5) Recomandabil: 9

hiperbilirubinemie patologic [11] Diagnosticul de IN necesit investigaii de laborator, paraclinice i imagistice pentru confirmare [21] 2.2. Deciderea consultului specialistului i/sau spitalizrii C.2.4.4. Algoritmul C.1.1. Dificult i de diagnostic diferenial n cazul pacienilor cu ineficien a tratamentului administrat

Examene de laborator, paraclinice i imagistice (caseta 5: b,c)

Recomandarea consultului specialistului pacienilor cu dificulti de diagnostic diferenial i pacienilor cu ineficien a tratamentului administrat Evaluarea criteriilor de spitalizare (caseta 8) Obligatoriu: Regim la soare pentru toat perioada Regim alimentar cu lapte matern sporit cu 20 ml la kcorp Regim alimentar cu lapte matern pasterizat timp de 48 ore sau amestec adaptat n caz de icter de la laptele matern (casetele 10) Obligatoriu: Tratamentul cu coleretice i adsorbante n caz de sindrom de coagulare a bilei (caseta 10) Antibioticoterapia n infecii cu BD (caseta 14)

2. Tratamentul la domiciliu 2.1. Tratamentul nemedicamentos la domiciliu C.2.4.5.

IN fiziologic, forma uoar, fr boli concomitente i semne de icter patologic, KI, pot fi tratate cu succes la domiciliu. Regimul alimentar corect i fototerapia duc la descreterea bilirubinei i icterului

2.2. Tratamentul medicamentos la domiciliu C.2.4.5.

La pacienii acestui grup (IN fiziologic, forma uoar, fr boli concomitente) efectul clinic adecvat poate fi obinut prin alptarea corect, administrarea colereticelor, adsorbantelor n caz de sindrom de coagulare a bilei Supravegherea temporar de ctre medicul pediatru este indicat pacienilor cu risc sporit pentru evoluie trenant a bolii

3. Supravegherea 3.1. Supravegherea C.2.4.7. (caseta 18)

Obligatoriu: Evaluarea criteriilor de spitalizare n caz de ineficien a tratamentului (caseta 8) Consultul dup examinarea de laborator, paraclinic, imagistic repetat (caseta 5: a,b,c)

10

4. Externarea B.3. Nivel de asisten medical spitaliceasc (maternit ile nivelul I, II) 4. Externarea C.2.4.4. Externarea pacientului sede recomand dup dispari ia semnelor clinice i paraclinice, Descriere Motive normalizarea BI, BD, probelor hepatice. (msuri) (repere) n caz de ineficien a tratamentului I II administrat, externare pentru transfer la nivelul 1. Diagnosticul III de asisten medical Tactica de conduit a pacientului cu IN i 1.1. Confirmarea diagnosticului de IN alegerea tratamentului medicamentos depind de 1.2. Evaluarea gradului de afectare gradul de afectare i complicaiile bolii, 1.3. Diagnosticul diferenial C.2.3. aprecierea crora este posibil numai n condiii C.2.4.1. C.2.4.3. de staionar Algoritmul C.1.2.

Obligatoriu: Evaluarea criteriilor de externare (caseta 9) Pa i Transfer la nivelul de asisten medical (n (modalit i i III condi ii de realizare) caz de ineficien a tratamentului) n staionarul III de profil (caseta 8) Extrasul din foia de observaie va conine: Obligatoriu: Diagnosticul precizat Anamneza (caseta 2) desfurat Rezultatele investigacu iilor efectuate Conduita pacientului IN (caseta 3) Recomand ri explicite pentru pacient Examenul fizic (caseta 4,Tabelul3) (anexa 2) Examene de laborator, paraclinice i imagistice Recomand (caseta 5) ri pentru medicul de familie (caseta 18) Diagnosticul diferenial (casetele 6,7; Tabelele 4,5) Obligatoriu: Regim alimentar cu lapte matern sporit cu 20 ml la kcorp Regim alimentar cu lapte matern pasterizat timp de 48 ore sau amestec adaptat n caz de icter de la laptele matern Fototerapie (caseta 11) Obligatoriu: Fototerapie n BI (caseta 11) Antibacterian specific n caz de ictere specifice cu BD (caseta 14)

2. Tratamentul 2.1. Tratamentul nemedicamentos C.2.4.5.

Regimul alimentar corect i fototerapia duc la descreterea bilirubinei i icterului

2.2. Tratamentul medicamentos conservativ C.2.4.5.

La pacienii acestui grup (IN forma uoar, fr boli concomitente) efectul clinic adecvat poate fi obinut prin alptarea corect, administrarea colereticelor, adsorbantelor n caz de sindrom de coagulare a bilei, fototerapiei continu pn la normalizarea bilirubinei, icterului. Tratament de susinere dup recomandri Supravegherea nou-nscuilor de ctre medicul neonatolog, pediatru este o component indispensabil a tratamentului reuit al IN

3. Supraveghere 3. Supraveghere C.2.4.6.- C.2.4.7 Obligatoriu: Supravegherea nou-nscuilor cu IN ntru determinarea evoluiei (casetele 15,16,17,19) 11

B.3. Nivel de asisten medical spitaliceasc (maternitile de nivelul III)

Descriere (msuri) I 1. Spitalizarea 1.1.Spitalizare n seciile neonatale Motive (repere) II Pai (modaliti i condiii de realizare) III

Cazurile n care nu este posibil stabilirea Obligatoriu: diagnosticului i/sau tratamentul la nivel I, II se Vor fi spitalizai nou-nscuii care prezint cel vor transporta la de nivelul III de asisten puin un criteriu de spitalizare (caseta 8) medical [5,6] Tactica de conduit a pacientului cu IN i alegerea tratamentului medicamentos depind de gradul de afectare i complicaiile bolii, Obligatoriu: Anamneza (caseta 2) 12

2. Diagnosticul 2.1. Confirmarea diagnosticului de IN 2.2. Evaluarea gradului de afectare 2.3. Diagnosticul diferenial C.2.3.

C.2.4.1. C.2.4.3. Algoritmii C.1.2.-C.1.3.

aprecierea crora este posibil numai n condiii de staionar [7,11]

Conduita pacientului cu IN (caseta 3) Examenul fizic (caseta 4, Tabelul 3) Examene de laborator, paraclinice i imagistice (caseta 5) Diagnosticul diferenial (caseta 6,7; Ttabelele 4,5)

3. Tratamentul 3.1. Tratamentul nemedicamentos C.2.4.5.

Regimul alimentar special, colereticele, adsorbantele n caz de sindrom de coagulare a bilei i fototerapia continu duc la descreterea bilirubinei i icterului

Obligatoriu: Regim alimentar cu lapte matern sporit cu 20 ml la kcorp Regim alimentar cu lapte matern pasterizat timp de 48 ore sau amestec adaptat n caz de icter de la lapte matern Fototerapie (caseta 11) Obligatoriu: Fototerapie (caseta 11) Tratament specific n caz de ictere specifice cu BD (caseta 13,14) EXT (caseta 12) Obligatoriu: Supravegherea nou-nscuilor cu IN ntru determinarea evoluiei (casetele 15,16,17,19) Obligatoriu: Evaluarea criteriilor de externare (caseta 9) Extrasul din foia de observaie va conine: Diagnosticul precizat desfurat Rezultatele investigaiilor efectuate Recomandri explicite pentru pacient 13

3.2.1.Tratamentul medicamentos conservativ 3.2.2. Tratamentul EXT C.2.4.5. 4. Supraveghere 4. Supraveghere C.2.4.6.- C.2.4.7. 5. Externarea 5. Externarea C.2.4.4.

Efectul clinic adecvat poate fi obinut prin alptarea corect , administrarea colereticelor, adsorbantelor n caz de sindrom de coagulare a bilei, fototerapiei continu pn la normalizarea bilirubinei, icterului. Tratament de susinere, EST dup recomandri Supravegherea nou-nscuilor de ctre medicul neonatolog, pediatru este o component indispensabil a tratamentului reuit al IN Externarea pacientului se recomand dup dispariia semnelor clinice i paraclinice, normalizarea BI, BD, probelor hepatice

(anexa 2) Recomandri pentru medicul de familie (caseta 18)

14

C. ALGORITMII DE CONDUIT C.1. ALGORITMII DE CONDUIT CU EVALUAREA GRADULUI DE AFECTARE

C.1.1 Algoritmul managementul icterului neonatal la domiciliu Identificarea factorilor de risc DA 1. Prematur, RHori ABO incom. 2. Semne de boal (letargie, apneie, temperatur instabil, alptare insuficient, vom, scaun i micii rare). NU DA Istoric familiar sau icter sever precoce, factor etnic NU DA Nou-nscut pn la 24 ore de via NU NU Semne clinice NU ngrigiri de rutin i alptare Icterul persist >de 2 sptmni Este icter semnificativ NU DA Alimentare anormal, urin ntunecat, scaun acolic DA Icterul persist >de 3 sptmni Referire n staionar investigarea Bi totale i fraciile Bi DA Referire n staionar investigarea Bi totale i fraciile Bi DA Referire n staionar investigarea Bi totale i fraciile Bi Referire n staionar,investigare la forme de icter hemolitic nonizoimune Referire n staionar, investigare G6FD, sferocitoza Referire n staionar

NU ngrijiri de rutin i alimentare

15

C.1.2. Algoritmul de diagnostic al hiperbilirubinei la nou-nscut (maternitate)

Icter clinic Msoar BT BT mai mare sau egal cu 12 mg/dl, copil mai mic de 24 ore Testul Coombs Pozitiv Anticorpi anti : Rh, ABO, Kell etc. BD BD mai mare sau egal 1,5 mg/dl Hepatite Infectii intrauterine virale sau Toxoplasm Obstrucie biliar Sepsis Galactozemie Alfa 1 antitripsin deficit Fibroza chistic Tirozinoz Colestaz Hiperalimentaie Anormal Serocitoz ABO incompatibilitate Deficite enzimatice eritrocitare Alfa talasemie CID Droguri (peniciline) BD mai mic dect 1,5 mg/dl Negativ BT mai mic dect 12 mg/dl, copil mai mare de 24 ore

Hematocrit

Normal sau mai mic

Mai mare policitemie

Morfologie eritrocitar Reticulocite

Normal Hemoragii Cresterea circ. enterohepatic Lapte de mam Lucey-Driscol sindrom Crigler Najar Gilbert sindrom Hipotiroidism Mame diabetice
DRI Asfixie, infecii Droguri (novobiocina)

16

C.1.3. Algoritmul managementul icterului neonatal n staionar ( etapa a II)

1. Investigaii clinice pediatrice la copil nscut la termen cu icter 2. Are nou- nscutul semne de maladii serioase concomitente (letargie, apnee, tahipnee, temperatur instabil, schimbri de comportament, hepatosplenomegalie, vom persistent sau dificulti persistente la alimentaie)? Nu 4. Vrsta copilului de gestaie este < 37 de sptmni? Nu 6. tii ABO i Rh f-ul sngelui mamei? Sunt investigaii la anticorpi izoimuni la mama? Nu 7. Rh-ul sngelui mamei este pozitiv? Nu 8. n sngele mamei sunt nite anticorpi izoimuni? Da 9. Pstrai cordonul ombilical al copilului pentru investigaii necesare n viitor Da 5. Lsai algoritmul acesta pentru invistigaii individuale clinice, care includ aprecierea cauzelor icterului la prematuri 3. Lsai algoritmul acesta pentru investigaii clinice individuale, care includ aprecierea cauzelor de icter i maladiilor concomitente

Da

Da

Da

Da

10. Performai investigaiile sngelui mamei la ABO, Rh f-or i testul Coombs direct pentru cordonul ombilical (preferabil) sau snge din vena nou- nscutului

11. Sngele copilului la testul Coombs direct este pozitiv? Nu

13. Sunt prezeni urmtorii factori de risc la copilul dat ca s suspectm maladia hemolitic non-izoimun? 1) Anemia hemolitic n familie? Sau 2) Icterul precoce sau sever n familie? Sau 3) Originea geografic sau etnic asociat cu anemia hemolitic Sau 4) Icterul precoce sau sever

Da

12. Lsai algoritmul acesta pentru investigaii individuale clinice, care includ aprecierea cauzelor icterului i maladiei hemolitice izoimune

Nu

14. Performai testele de laborator proprii nounscutului, care includ (dar nu sunt limitate la): 1) Analiza general a sngelui, inclusiv reticulocite 2) Screeningul de G6PD 3) Electroforeza hemoglobinei

15. Sunt suspecii la maladia hemolitic? Nu

Da

Uitai-v la punctul 17

Nu

Uitai-v la punctul 16

17

Uitai-v la punctul 16
16. Vrsta n ore 24-48 49-72 >72 Recomandri de tratament

Uitai-v la punctul 17

Dispoziie

< 15 < 18 < 20 Management ambulator cu opiune de fototerapie la domiciliu Externai

Bi seric total, mg/dl 15< 20 20< 25 18< 24 25< 30 20< 24 25< 30 Fototerapie Fototerapie intens

>25 >30 >30 Fototerapie/ EST

17. Abordai/tratai dup indicaiile clinice; manajai hiperbilirubinemia conform evalurii individuale a pacientului i abandonai algoritmul

Internai sau terapie la domiciliu dac sunt ntrunite criteriile

Internai

Internai

18

C.1.4. Algoritmul metabolismului bilirubinei

Metabolismul bilirubinei, 8 trepte
SRE Catabolismul hematiilor 75% Hemoxigenaza HEM HEM Eritropoieza ineficient (oase, ficat) 25% SRE

BILIVERDINA Biliverdin - Reductaza SNGE BILIRUBINA + ALBUMINA SERICA

FICAT

Ciclu Entero Hepatic

INTESTIN

BILIRUBINA FECAL (stercobilirubina)

19

C.1.5 Algoritmul de diagnostic i tratament al icterului neonatal precoce

Definiie: Icterul neonatal reprezint coloraia galben a tegumentelor, sclerelor i mucoaselor cauzat de acumularea Bi n esuturi, nsoit de creterea BTS la nou-nscut > de 50 -70 mcmol/l. Conform OMS deosebim: icter fiziologic - necomplicat sau complicat; icter patologic - precoce, periculos, restant, tardiv. . Istoric
Conduita profilactic Specific :Imunoprofilaxie anti D prin administrarea de Ig anti D (300 g) la femeia Rh-, n sngele creia s-a produs pasaj de eritrocite Rh+ (dup avort, natere, manevre obstetricale, operaie cezarian). Nespecific: alimentare precoce la sn, confort termic. Kramer a mprit corpul n 5 zone cefalocaudale ale icterului ce corespund nivelului bilirubinei serice probabile.

Diagnosticul prenatal: Anamnesticul matern (antecedente de stimulare antigenic, avorturi, nou-n scui mori, nou-nscui vii cu icter sau anemie, risc de ictere hemolitice congenitale familiare, virus citomegalic, toxoplasmoz, infecie herpetic, lues). Grupul de snge n sistemele AB0 i Rh f-or ce Titrul mrit de Ac antiRh materni ncepnd cu a 28 s pt mn de gestaie. Determinarea spectrofotometric a Bi din LA (recoltat prin amniocentez , dup 28 s.g. ntre 30-34 s pt.de gestaie). Amnioscopia: LA clar sau uor opalescent stare fetal normal; LA verzui sau galben suferin fetal; LA roz ft mort. Testul Coombs la mam pozitiv. Diagnosticul postnatal: Anamnesticul neonatal - infecie; izoimunizarea anti Rh/ABO; predispunere familial; alimentare tardiv, exclusiv la sn.

Diagnostic diferenial
Cu icterele hemolitice congenitale: Grupa de snge n sistemele AB0 i Rh; hemograma; reticulocitele; bilirubina; testul Coombs, fermenii eritrocitari, eritrograma. Cu icterele cu Bi direct (hepatita, atrezia cilor biliare, eritoblastoz fetal, mai rar virusul citomegalic, toxoplasmoza congenital, infecia herpetic, luesul): evaluri pentru hepatomegalie, splenomegalie, peteii, corioretinit, microcefalie, determinri ce evideniaz funcionalitatea hepatic: transaminazele/ AST, ALT, fosfataza alcalin , timpul de protrombin, timpul par ial de tromboplastin, albumina seric; testri pentru depistarea infeciilor bacteriene sau virale; dozarea -1 antitripsinei; determinarea corpilor reductori n urin , ecografie abdominal pentru evidenierea obstruciilor.

1
BTS (mcmol/l) BTS(mg/dL) 100 5,8

3
200 11,6

4
250 14,7

5
>250 >14,7

150 8,8

Semne clinice:
Icter severitatea se apreciaz dup scala Kramer (pe fon roz curat n icter fiziologic sau pe fon pal, suriu-verzui, p mntiu, murdar, aspect bolnvicios - n icter patologic). Splenohepatomegalie n icter patologic. Anasarc feto-placentar (hidrops imun fetal) n BHNN. Izoimunizare anti Rh factor.

icter < 24 ore de via

La natere sau n primele 24 ore: BHNN - eritoblastoza fetal; mai rar virusul citomegalic, toxoplasmoza congenital. La a 2 3-a zi: icterul fiziologic, icterele hemolitice familiale (enzimopatii genetice icterogene).

icter > 24 ore de via

La a 3 7-a zi: icterul n septicemii sau alte infecii (lues, toxoplasmoz, virus citomegalic). Icter restant (dup prima s pt mn) Dup hemoliz - anemie hemolitic; talasemie; sferocitoz ereditar (deficit de G-6 PD); sensibilitate la medicamente. ILM (icter prin inhibitori ai conjugrii din laptele matern). Icter secundar - dup echimoze; hepatit septicemic , seric, herpetic; galactozemie; obstrucie (atrezie, tardiv(S.10 dilatare congenital vezi algoritmul icterului ) a cilor biliare); hipotiroidism, stenoz piloric.

Examen rapid: Teste de laborator:

Scala Kramer, grupa de snge n sistemele AB0, Rh f-ul, testul Coombs, analiza general a sngelui/HB, eritrocite, Ht, reticulocitele*, BTS > limita dup vrst conform diagramei. N-n> 37 s.g.sau MC > 2500 g BTS > 300 mcmol/l; Bi direct Minolta >18-21, Bi indirect >230-260 mcmol/l. N-n< 37 s.g.sau MC < 2500 g Bi ind.la n-n:>2000g >170 mcmol/l <2000g >140 mcmol/l

HEMOLIZA

Ht > 45%; testul Coombs dir+++** Morfol.eritrocitelor, reticulocite > 7-8% Hemoliza prezent Hemoliza absent

Evoluia:
Risc nalt Monitorizarea BTS la 4-8 ore venos > 10 mcmol/l/or sau Bi direct i indirect la 12-24 ore Conduita curativ postnatal VEZI ANEXA. 1. Fototerapie intensiv (FT curba) 2. Exsanguinotransfuzie. (EXST) 3. Doze mari de imunglobuline intravenoase - doza 500-1000 mg/kg corp, 3 zile consecutiv, gamma-globulin 1g/kg, i.v, imediat dup na tere la un nou nscut cu izoimunizare; * Nou-nscu ii care clinic prezint icter n 1 zi nu sunt considerai sntoi i necesit FT sau EXST cu monitorizarea bilirubinei la fiecare 6 ore. FT* - imediat n izoimunizarea Rh, pentru a menine Bi sub 85 mcmol/l. - n izoimunizarea AB0, cnd Bi depete 120 mcmol/l n primele 12 ore; 170 mcmol/l la 18 ore; 220 mcmol/l la 24 de ore; 260 mcmol/l n orice moment post-partum. Corecia anemiei dup 4-6 s pt mni. Risc moderat Monitorizarea BTS conform anexei***

Complicaiile icterului hemolitic prin izoimunizare anti Rh: Icterul nuclear complicaie grav a bolii hemolitice - de obicei n ziua a treia de via . Stadiul 1: hipotonie, letargie, plns ascuit i reflex de supt slab. Stadiul 2: hipertonie a mu chilor extensori, cu opistotonus, rigiditate, crize oculogire, febr, convulsii, frecvent decedeaz n aceast faz sau dezvolt encefalopatie cronic . Stadiul 3: hipotonia inlocuieste hipertonia muscular dup o s pt mn. Encefalopatia cronic hiperbilirubinemic este marcat de: atetoz, 20 surditate parial sau complet, ataxie, deficit mintal mediu sau sever.

ANEXE
Frecven a monitorizrii bilirubinei serice la nou-nscut. *** Zile de via Icter vizibil 85 - 100 120 - 190 200 - 250 > 250 1 zi BTS 3-5 ore 3 - 4 ore, consilium 2 - 3 ore, consilium Exanguinotransfuzie a2 zi BTS 8-12 ore 4 - 6 ore, consilium 2- 4 ore, consilium 2 - 3 ore, consilium a 3 zi BTS 8-12 ore 6 8 ore, consilium 4 - 6 ore, consilium 3 - 4 ore, consilium

Indicaii privind iniierea fototerapiei/EXST la n-n la termen: **** EXST Vrsta Posibil FT FT intensiv , i FT /ore FT ori EXST dac nu este FT 24 * * * * 24 25-48 48-72 > 72 65 12 (170) 15 (260) 17 (290) 85 15 (260) 18 (310) 20 (340) 100 20 (340) 25 (430) 25 (430) 120 25 (430) 30 (510) 30 (510)

Indicaii privind iniierea fototerapiei la n-n prematur *****

Nivelul Bi mcmol/l La n-n prematuri indicaiile de a iniia FT este 1/10 din masa corporal MC n grame 1 zi 51,3 < de 1000 86 1000 1249 137 1250 1499 171 1500 1749 171 1750 1999 171 2000>de 2500 205 222 257 291 291 291 171 205 222 222 222 222 171 171 205 205 222 222 137 137 86 86 118137 171 137 205 171 205 205 205 2 zi 51 3 zi 51 4 zi 86 5 zi 86 6 zi 118 7 zi 118 (de ex. m=1200g Bi= 120 mmol/l) n primele 3 zile. Dup 3 zile la aceast cifr se adun 50.

1.

Remarc : *reticulocite > 7-8% criteriu de hemoliz; **Coombs dir ++(+) din s.ombilical, anti-Dmatern, Coombs + + + a+ + + hemoliz ; ***frecvena monitorizrii Bi. ****indicaii pentru fototerapie i EXST n-n la termen; *****indicaii pentru fototerapie i EXST n-n prematur. NB!n caz de hepatite, atrezie a cilor biliare exprimate prin mrirea Bi directe i transaminazelor fototerapia este contraindicat ! Se efectueaz tratament specific. Abrevieri: BHNN - boala hemolitic la nou-n scut; ILM - icterul laptelui matern; BTS bilirubina total seric; Bi- bilirubina; HB - hemoglobina; Ht - hematocritul; N-n nou-n scut; MC - masa corporal; EXST - exsanguinotransfuzie.

21

C.1.6. Algoritm de diagnostic i tratament al icterului neonatal tardiv

Icterul neonatal tardiv (secundar) n: Hepatit (septicemic, seric sau alte infecii TORCH - lues, toxoplasmoz , CMV, herpes) cu debut mai tardiv. ILM icter prin inhibitori ai conjugrii din laptele matern (restant dup1 lun); Atrezie a cilor biliare; Anemie hemolitic : nesferocitar - ereditar (deficit de G-6 PD), talasemie, sensibilitate la medicamente; (management conform icterelor precoce) Icter secundar dup echimoze. Hepatita neonatal Istoric: frecvent la biei i n-n prematuri, inciden familial n 15-20% din cazuri. Debut - mai tardiv (obinuit n primele 3-5 spt. de via ) rar dup 5-12 s pt mni Simptome: Icter obstructiv, n general fluctuant. fluctuant. Hepatomegalie elementul esen esen ial. ial. Splenomegalie n primele 3 luni - semn de hepatit neonatal). Bi conjugat sub din valoarea total . Diagnosticul diferenial ntre formele icterului neonatal tardiv: Specific: Tubaj duodenal prezena bilei. Testul Coombs Colangiografia endovenoas opacifiere Teste la lues, toxoplasmoz, CMV, herpes Pentru excluderea icterului la laptele matern alimentaie cu lapte pasterizat (regresia/dispariia dup 48 de ore).

Evoluie: n 1/3 cazuri nrutirea strii, anorexie, indigestie, MC, anemie, hemoliz moderat cu test Coombs negativ. Semne umorale, inflamatorii; citoliz moderat, semne de insuficien hepatocelular: hipoprotrombinemie, nu rspunde la administrarea vit. K.

Tratament: Antibiotice - n infecii bacteriene; Antivirale - n infecii virale; Corecie metabolic; Meninerea albuminemiei, Fototerapie; EXST (BTS > 320 mcmol/l), dup 2 spt. nu are efect se indic Prednisolon: doza de atac 1 mg/kg/zi, doz de ntreinere - 0,5 mg/kg/zi, 2 3 luni. Simptome: Icter obstructiv, progresiv i persistent HiperBi-mie mixt - peste 250 320 mcmol/l, Bi conjugat peste 1/2 din BTS. Hepatomegalie - constant i ferm, Splenomegalie abs sau rar prezent, moderat , Hiperbilirubinemie persistent Bi dac scade incomplet, tranzitor.

Pronostic: Evoluie favorabil: icterul, BTS, transaminazele, apetitul): Pronostic nefavorabil: dac nu este efect dup 2 4 s pt mni de tratament cu doza de atac i 2 3 luni cu doze reduse de Prednisolon.

Atrezia de c i biliare extrahepatice Istoric: Nu exist predispoziie familial sau de sex. Debut de obicei n prima s pt mn de via, rareori peste 2 sptmni.

Diagnostic diferenial Specific Tubaj duodenal - absena bilei, excreia prin fecale de roz bengal marcat radioactiv n primele 72 ore sub10%. Colangiografie endovenoas: opacifierea CBEH

Starea - mult timp satisfctoare, n contrast cu intensitatea icterului. Evoluia - fr semne infecioase, digestive sau neurologice. Absente iniial semne umorale inflamatorii i de citoliz, semne de insuficien hepatocelular.

Dup 2-3 s pt mni Crete timpul de protrombin, ce se corecteaz cu vit.K; Hiperlipemie, hipercolesterolemie, hiperbetalipoproteinemie, Hiperlipoproteinei (necorectat cu colesteramin 4 mg/zi).

Tratament Intervenie chirurgical

22

C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I PROCEDURILOR C.2.1. Clasificarea icterilor neonatale

Tabelul 1. Clasificarea icterelor neonatale Icter neonatal congenital Icter neonatal dobndit

I.Hiperproducia bilirubinei membranopatii ereditare (microsferocitoza, eliptocitoza) enzimodeficiene ereditare (piruvatkinaza, 6G-6PDH) hemoglobinopatii BHNN hemoragii

sindromul sngelui aspirat policitemia hemoliza iatrogen hipercirculaia enteropatogen a bilirubinei (pilorostenoza, icter pregnant) anemia vit E deficitar i picnocitoza II.Clirens sczut al bilirubinei (ictere hepatice) deficit hormonal hepatite infecioase hepatite toxice prematuritate, APT

boala Gilibert defectul de conjugare a Bi (Krygler-Nayjar I i II, Lucei-Driskoll) defectul de excreie a Bi din hepatocite (dsm Dubin-Djonson, Rotor) ictere simptomatice n hipotiroidism, galactozemie III. Ictere obstructive atrezia sau hipoplazia cilor extrahepatice de tip fetal familiale, colestaze (Bailer, Mac-Elfre) colestaze simptomatice congenitale (mucoviscidoza) colestaze cu mrirea cilor intrahepatice (boala Karoli)

atrezia sau hipoplazia cilor extrahepatice (hepatita perinatal) atrezia intrahepatic i hipoplazia ducturilor biliare (hepatit, ciroz) stenoza ductului biliar comun sau chist holelitiaz compresie de tumoare s-mul bilei groase

23

Tabelul 2. Clasificarea clinico-evolutiv Apariia i evoluia icterului La natere sau n primele 24 ore a 2 3-a zi a 3 7-a zi Icter restant (dup prima sptmn) Tipul de icter eritoblastoza fetal: mai rar, boala incluziunilor citomegalice, toxoplasmoza congenital icter fiziologic, hiperbilirubinemie neonatal, ictere hemolitice familiale (enzimopatii genetice icterogene) septicemii sau alte infecii (sifilis, toxoplasmoza, boala incluziunilor citomegalice) hemolize (anemia hemolitic, talasemia) anemia nesferocitar ereditar (deficit de G-6 PD) cu sensibilitate la medicamente); icter secundar n urma echimozelor; hepatite (septicemic, seric, herpetic); galactozemie; obstrucie (atrezia congenital a cilor biliare); dilatarea idiopatic a cilor biliare sindromul bilei groase ( n BHNN); hepatite; boala incluziunilor citomegalice; sifilis; toxoplasmoza; icter familial nehemolitic; atrezia congenital a cilor biliare; dilatarea idiopatic a cilor biliar; icter fiziologic prelungit n hipotiroidism sau stenoza piloric

Icter persistent n prima lun de via

C.2.2. Profilaxia
Caseta 1. Imunoprofilaxia antiD Imunoprofilaxia antiD prin administrarea de Ig antiD (300mg) la femeia Rh - , n sngele creia s-a produs pasaj de eritrocite Rh+ (dup avort, natere, manevre obstetricale, operaie cezarian). Ig antiD suprim apariia rspunsului imunologic prin distrugerea eritrocitelor Rh+ ptrunse n sngele matern. Imunoprofilaxia se recomand la: Nou-nscuii de sex femenin Rh-, provenii din mame Rh+ sau dac unul din gemeni este Rh+, n primele ore de la natere (discutabil) Orice femeie Rh-, cu antecedente de avort sau sarcin ectopic Orice femeie Rh-, cu nou-nscut Rh+ n primele 72 de ore dup natere Cazurile cu transfuzie feto-matern, n sptmnile 18-21 de gestaie

C.2.3. Factorii de risc

Caseta 2. Factorii de risc Ictere familiare, anemie, boli hepatice, erori de metabolism Pletor, policitemie, cephalohematom Malnutriie, vom, ntrziere de evacuare a meconiului PEMC Sepsis Asfixie Prematuritate ori RDIU Hipotirioidizm, hipopituitarism Grupuri etnice (asiatice etc.) Nou-nscui din mame diabetice Ingestia de sulfanilamide ori preparate antimalarice 24

 Incompatibilitatea de grup sau Rh factor Cauze: icter fiziologic I. Crete bilirubina indirect: rata crescut de eritrocite imature; imaturitatea conjugrii bilirubinei n ficat; creterea circulaiei enterohepatice a bilirubinei; creterea distrugerii eritrocitelor imature; creterea bilirubinei n plasm i ficat. II. Crete distrugerea eritrocitelor cu bilirubin indirect : ABO i/ori Rh incompatibilitatea; defectele eritrocitare (G6FD, sferocitoza); policitemia; sngele restant (hematome etc.); infecia. III. Crete bilirubin direct: prematuritatea; defectele hepatice rar ntlnite; infecia. IV. Crete reabsorbia Bi n tractul digestiv: asfixia; alimentarea insuficient; obstruciea cilor biliare; ntrzierea de evacuare a meconiului. V. Descrete excreia bilei: sepsisul; infecia intrauterin; hepatit; sindromul colestatic; fibroz cistica; atrezia, obstrucia cilor biliare. VI. Icterul laptelui matern: Se asociaz cu alptarea i nivelul crescut de bilirubin cu excepia cauzelor expuse: A. Icter precoce n alptare debut la a 2-4-a zi de via ; alptare rar, de scurt durat; sindrom colestatic. B. Icter tardiv n alptare debut la a 4-7-a zi de via, picul la a 7- 15-a zi cu durata pn la 9 sptmni; des ntlnit n alptare exclusiv la sn; cauzele se discut avnd la baz mai multe teorii i studii. VII. Ictere cu BD Cele mai frecvente cauze a creterii n snge a coninutului bilirubinei directe la sugari: hepatita neonatal, atrezia cilor biliare; insuficiena de a1-antitripsin, displazia arteriohepatic, holestaz secundar; alimentaie parenteral total; sepsisul la copii prematuri. Icterul n infeciile urinare idiopatic, ce se dezvolt ntre 10-60 zile de via, poate fi determinat de infecia cilor urinare. Semnele tipice sunt lipsa hipertermiei (2/3 copii) n asociere cu hepatomegalie i simptoame urinare minime. Hiprebilirubinemia este determinat de bilirubin conjugat. Transaminazele hepatice sunt normale sau puin crescute. Tratamentul infeciilor urinare duce la micorarea icterului, determinat de disfuncia hepatic ca rezultat al aciunii endotoxinelor. n forme mai grave se determin sepsis cu hepatit bacterial. 25

C.2.4. Conduita pacientului cu icter neonatal

Caseta 3. Conduita n cazul hiperbilirubinemiei n perioada neonatal Evaluarea i conduita Evaluccarea precoce, rapid i meticuloas este esenial pentru tratamentul reuit. Un copil asimptomatic nscut la termen sau aproape de termen, chiar dac are numai un factor de risc pentru icter necesit examinare meticuloas fizic i o analiz general a sngelui de rutin cu Bi, ABO, Rh factor, reticulocite, proba Coombs. n prezena factorilor multipli de risc, de asemenea, facei eritrograma i iniiai fototerapia. Pentru un copil nscut nainte de termen cu careva factori de risc, ca i n cazul oricrui nou-nscut simptomatic, facei analiz general a sngelui de rutin cu Bi, ABO, Rh factor, reticulocite, proba Coombs, iniiai fototerapia. A. Incompatibilitatea de grup ABO: Hiperbilirubinemia reprezint principala cauz de morbiditate la aceti nou-nascui, dei acetia trebuie investigai i pentru anemie. Atitudinea terapeutic a fost prezentat anterior, la conduita n cazul hiperbilirubinemiei n perioada neonatal. Nu se poate prezice riscul reapariiei acestui tip de imunizare la sarcinile urmatoare. B. Incompatibilitatea Rh factor i alte incompatibiliti de grup minore: 1. Antepartum: a. Obinei anamneza amnunit privind istoricul sarcinilor trecute i a celei actuale, precum i evoluia copiilor nscui anterior: finalitatea sarcinilor anterioare: decese fetale sau neonatale, prematuritate etc. istoric de transfuzie(ii) eritrocitare n sarcinile trecute i actuale anasarca fetoplacentar n sarcinile anterioare sau n cea actual exsanguinotransfuzia pentru hiperbilirubinemie la copiii nscui anterior. b. n cazurile n care se anticipeaz nasterea unui copil sever afectat, anemic (o raritate n ultimii ani), trebuie pregtit concentrat eritrocitar O (I) Rh negativ, compatibil cu serul matern, pentru transfuzie imediat. 2. La natere: a. Nou-nscuii sever afectai: imediat dup natere, pot avea insuficien respiratorie i circulatorie, datorit depresiei intrapartum, a anemiei i nu a toxicitaii Bi. Din fericire, aceast situaie este rar ntlnit, n condiiile conduitei obstetricale actuale. Dac este prezent, ascita poate mpiedica ventilaia, caz n care se discut oportunitatea paracentezei. Pot s apar, de asemenea, probleme pulmonare similare cu cele din depresia neonatala i/sau sindromul de detres respiratorie. Dup stabilizarea iniial, nou-nscutul trebuie transferat n STI. n cazurile rare, cnd se consider c principala problem a nou-nscutului este anemia sever, este indicat efectuarea unei mici EST cu concentrat eritrocitar, 20-40 ml/kg, n sala de nasteri. b. Nou-nscuii cu afectare minim sau moderat: daca, la examinarea din sala de nateri, se constat c nou-nscutul nu este grav afectat, dar prezint anumite semne clinice ngrijoratoare, se recomand de asemenea transferul n STI. c. Nou-nscuii asimptomatici, anicterici: nu necesit transfer n STI, dac alte afeciuni nu o impun. d. Analiza sngelui din cordonul ombilical: nainte de coagularea acestuia se recolteaz imediat, cu un ac gros i cu o sering, snge din poriunea placentar a cordonului ombilical, care se transfer ntr-o eprubet cu EDTA (capac mov) i ntr-o eprubet fr anticoagulant (capac rou). Aceste probe se trimit la laborator pentru a determina grupa sanguin, Rh factorul i testul Coombs direct. 3. n sectie: a. Nou-nscuii sever afectai: dupa transferul n STI, se impune inserarea unui cateter arterial (ombilical sau periferic), pentru monitorizarea continu a TA, pH-lui i a gazelor arteriale. Aa cum s-a precizat anterior, dac este prezent anemia sever, poate fi indicat o mic EST cu concentrat eritrocitar, 20-40 ml/kg. Se iniiaz imediat o perfuzie cu glucoz 10% i electrolii n 26

doz de ntreinere, prin cateterul arterial sau pe o ven periferic. EST complet cu dublu volum de snge, pentru hiperbilirubinemie, trebuie temporizat timp de cteva ore, pn cnd starea copilului se stabilizeaz (vezi mai jos). Dac nu este necesar transfuzia pentru corectarea anemiei, hipotensiunea se poate corecta prin administrarea de soluie coloidal (Albumin 5%). b. Nou-nascuii cu afectare minim sau moderat : tratamentul se ncepe cu corectarea hipotensiunii i acidozei. Dac starea clinic i vrsta gestational permit, se va ncepe alimentaia enteral. c. To i nou-nscuii afectai, adic cei cu testul Coombs pozitiv: deoarece 97% din copiii la termen prezint valori ale Bi serice < 85 mmol/1, toi copiii cu un nivel de Bi seric > 85 mmol/1 necesit un minimum de investigaii. Alte criterii de icter patologic sunt icterul vizibil din prima zi de via, un nivel total al Bi serice crescnd cu mai mult de 85 mmol/1 zi, un nivel seric al Bi directe depind 6 mmol/l i icter vizibil clinic ce persist pentru mai mult de o sptmn la nou-nscuii la termen (poate dura mai mult de 9 sapt mni la copiii alimentai la sn). Dup identificarea unui nou-nscut icteric, se trec n revist istoricul matern i neonatal. Dup ce se face un examen fizic complet, ceea ce urmeaz sunt investigaiile minime necesare pentru fiecare copil: nivelul seric al Bi (att cea direct , ct i cea indirect), hemograma complet cu frotiu, grupul sanguin i Rh factor alturi de testul Coombs din sngele nounscutului; de asemenea trebuie obinute un grup sangvin i un test Coombs din sngele matern dac acestea nu sunt deja nscrise n foaia de observaie a mamei. Un sumar de urin i un test pentru substane reducatoare n urin trebuie facute doar dac se suspecteaz un sepsis, o infecie de tract urinar sau o galactozemie. Trebuie s fim contieni de faptul ca de multe ori copiii cu incompatibilitate de grup ABO pot avea creteri foarte rapide ale valorilor Bi serice. De aceea frecvena monitorizrii nivelelor lor de Bi poate fi mai mare (a se vedea ulterior). n cazul copiilor descoperii clinic cu icter n primele 2-3 zile de via, este de ajutor s se noteze rata de cretere a nivelului seric de Bi. O cretere de > 8,5 mmol/l pe ora indic o hemoliz rapid. Necesitatea fototerapiei sau a EST este o decizie individualizat, influenat de urmtorii factori: vrsta gestaional; greutatea; condiia clinic; etiologia hiperbilirubinemiei. Se determin un nivel de Bi nainte de oprirea fototerapiei i un nivel de rebound 8-12 ore mai trziu. Fototerapia trebuie folosit cu zgrcenie n cazul nou-nascuilor sntoi la termen, deoarece acetia au un risc sczut de icter nuclear. Fototerapia este folosit cu mai mare larghee n cazul nou-nscuilor bolnavi, prematuri, la care riscul de icter nuclear este mai puin clar definit. Icterul care apare la un copil alimentat la sn nu este n mod normal o indicaie pentru ntreruperea sau oprirea complet a alptrii. Trebuie avute n vedere n mod special medicamentele administrate unei mame, care alpteaz, deoarece este tiut c medicamentele pot fi eliminate prin laptele matern i astfel vor avea potenial de a fi absorbite la copil i de a intra n competiie cu Bi pentru locurile de fixare de la nivelul albuminei. Acest fapt ar putea modifica criteriile de EST. Nou-nscuii care primesc fototerapie pot fi alimentai n continuare de mamele lor la sn. Nou-nscuii la termen, de rasa caucazian, aflai n secia de nou-nscui i care prezint clinic icter, trebuie examinai pentru hiperbilirubinemie cu bilirubinometrul transcutanat. Cnd valoarea citit de bilirubinometrul transcutanat la nivelul sternului este de 19 sau mai mare, va trebui determinat un nivel al Bi serice. Bilirubinometrul transcutanat nu poate fi folosit la nounscuii prematuri, la nou-nscuii care primesc fototerapie sau la cei care nu aparin rasei albe.

27

C.2.4.1 Examenul fizic

Caseta 4. Examinri clinice Regulile examenului fizic n IN Examen fizic complet Examen neurologic: Not: tabloul clinic n IN este foarte variat n funcie de etiologie, vrst, boli concomitente i reactivitatea organismului. Particularitile clinice pot fi generalizate n urmtoarele momente cheie: Hiperbilirubinemie fiziologic Icterul debuteaz dup 36 h, cel mai frecvent dup 48 h; Icterul este cu bilirubin indirect; Valorile bilirubinei nu depesc 12mg% (210mmol/l) la nou-nscutul la termen i 15 mg% (262 mmol/l) la nounscutul prematur. Starea clinic a nou-nscutului este bun Regresia icterului se face n 7-10 zile la nou-nscutul la termen i n 21-28 zile la nou-nscutul prematur. Nu necesit tratament. Hiperbilirubinemie patologic Icterul debuteaz mai devreme de 36 h. Bilirubina total depete 13 mg% (227 mmol/l). Concentraia seric a Bilirubinei crete cu mai mult de 0,5-1 mg% (8,5-17,5 mmol/l) pe or. Icter clinic persistent peste 8-10 zile la nounscutul la termen i peste 21 de zile la nounscutul prematur. Hepatosplenomegalie. Semne clinice asociate: letargie, tulburri de alimentaie, tulburri neurologice. Necesit tratament

Tabelul 3. Zonele Kramer: Kramer a descris progresia cefalocaudal a icterului nou-nscutului dup 5 zone.

BTS (mol/L) BTS (mg/dL)

100 5,8

150 8,8

200 11,6

250 14,7

>250 >14,7

28

C.2.4.2. Investigatii paraclinice

Caseta 5. Examinri Screening: Utilizarea bilirubinometrului transcutan pentru copii sntoi Msurarea Bi Majoritatea studiilor arat valoarea preductiv a aprecierii Bi serice. Aprecierea de rutin a Bi la nou-nscuii sntoi nu este indicat. a. Investigaii obligatorii: grupa sanguin, Rh factor, Bi, eritrgrama, reticulocite, testul Coombs. b. Examinri adugtoare: analiza general a sngelui, leucograma (n primele ore de via, n dinamic, la 24 ore, la 72 ore, la a 7-a zi de via); analiza general a urinei; proteina C reactiv (dup 12 ore de via); hemocultura (n STI, dup cateterizarea venelor ombelicale sau periferice) antibioticograma; examenul radiologic al cutiei toracice; USG,TMC, RMN; analiza urinei (nsmnare); puncia, nsmnarea LCR n caz de suspecie a meningitei. c. Investigaii recomandate: ionograma sngelui: calciu, magneziu; amoniemia; coprocultura (n cazul prezenei unei diarei muco-purulente sau sanguinolente); NSG transfontanelar, CT/RMN n caz de: schimbri la examenul neurologic, persistena CN; oftalmoscopia; examenul ecografic al organelor interne (la pacienii cu boli concomitente); consultaiile specialitilor din alte domenii (chirurg, oftalmolog, neurochirurg, infecionist, nefrolog etc). Tomografia computerizat i/sau RMN sunt necesare la pacienii cu aspecte patologice depistate la examenul neurologic, persistena anomaliilor neurologice de focar, convulsiilor pariale continue sau anomalii lente, focale depistate pe EEG. Utile n diagnosticul hepatitei neonatale sunt: proba cu ro ul de bengal, colangiografia, puncia-biopsia hepatic, explorarea chirurgical, dac fragmentul extras prin biopuncia hepatic evideniaz transformarea gigant a celulelor hepatice cu fibroz portal minor i o mic proliferare a cilor biliare explorarea chirurgical i colangiografia se amn pe 3 sptmni dac modificrile histologice (alterarea relativ discret a celulelor hepatice, fibroza portal evident, proliferarea cilor biliare) sugereaz atrezia biliar este indicat colangiografia.

d. Recomandri pentru frecvena monitorizrii bilirubinei serice la copii la termen sntoi 29

este dup cum urmeaz: Zile de viat

n cazul copiilor identificai clinic cu icter n primele 2-3 zile de viata, este de ajutor s se noteze rata de crestere a nivelului seric de Bi. O crestere > 8,5 mmol/l pe ora indic o hemoliz rapid.

C.2.4.3. Diagnosticul diferential

Caseta 6. Obiectivele i paii de diagnostic diferenial n IN Identificarea unui IN Identificarea etiologiei IN Estimarea factorilor de risc pentru evoluia nefavorabil a IN Paii obligatori: anamneza; examenul clinic complet, inclusiv examenul neurologic; investigaiile de laborator i paraclinice; determinarea gradului de afectare a copilului. Evaluarea precoce, rapid i meticuloas este esenial pentru tratamentul reu it. Un copil asimptomatic nscut la termen sau aproape de termen, chiar dac are numai un factor de risc pentru IN necesit examinare meticuloas fizic i o analiz general a sngelui de rutin cu aprecierea grupei, Rh factorului, Bi i numrului de reticulocite, testul Coombs. n prezena factorilor multipli de risc, de asemenea luai n consideraie iniierea fototerapiei pentru un copil nscut nainte de termen cu careva factori de risc, ca i n cazul oricrui nou-nscut simptomatic.

30

Caseta 7. Diagnosticul diferenial al IN A. Incompatibilitile de grup ABO: Deoarece grupul de snge nu este determinat la natere, n cele mai multe cazuri, acest diagnostic se pune aproape ntotdeauna atunci cnd nou-nscutul devine icteric. Este neobisnuit pentru aceti nou-nscui s prezinte anemie semnificativ i foarte rar prezint hidrops fetal. Diagnosticul se pune n cazul unui nou-nscut de grup A, B sau AB, prin testul Coombs direct pozitiv i testul Coombs indirect pozitiv pentru anticorpi anti-A sau anti-B. Testul Coombs indirect efectuat la mama de grup O (I) este de asemenea pozitiv. B. Incompatibilitatile Rh factor sau alte incompatibiliti de grup minore: Datorit screeningului matern pentru aceast condiie, aceti copii sunt aproape ntotdeauna recunoscui nainte de nastere. Diagnosticul se pune pe baza testului Coombs direct pozitiv din sngele nou-nscutului, care identific anticorpii serici cunoscui a fi asociai cu boli hemolitice (unele antigene de grup, e.g. Lewis, nu se asociaz cu boala hemolitic). Tabelul 4. Diagnosticul icterului neonatal tardiv Agentul Investigaii de Investigaii speciale infecios screening 1. Ageni virali Virusul AC fixatori de citomegalic complement n ser Virusul rubeolei Evidenierea AC fixatori de complement i hemaglutinoininhibani n ser Izolarea virusului din urin i ficat. Demonstrarea virusului n ficat prin tehnici de imunofluorescen AC specifici de tip IgM, izolarea virusului din nazo-faringe i ficat

Principalele manifestri clinice extrahepatice Nou-nscut mic pentru vrsta gestaional, microcefalie, calcificri intracraniene, purpur trombocititopenic neonatal, splenomegalie, retinit , surditate Nou-nscut mic pentru vrsta gestaional, cataract, retinit, malformaii cardiace, microoftalmie, buftalmie i edem cornean, miocardit, purpur trombocititopenic neonatal, splenomegalie, osteopatie, adenopatii Septicemie, meningit, pneumonie, purpur Rinit, rash cutanat, leziuni osoase, anemie, adenopatii

2. Ageni bacterieni Listeria monoccitogenes Treponema VDRL, RBW+, palidum n special la mam

Izolarea microorganismului din snge, LCR, ficat Demonstrarea treponemei prin contrast de faz fluorescent treponem antibody Absorbtion, Ig M (FTA-ABS-200) Titru crescut de AC la nounscut, n special AC de tip, Ig M, izolarea protozoarului din ficat i LCR

3. Ageni parazitari Toxoplasma Anticorpi fixagondii tori de complement prezeni n ser

Microcefalie, macrocefalie, meningoencefalit , calcificri intracraniene, corioretinit, purpur trombocitopenic

31

Ictere condiionate de anomalii ale metabolizmului: Anomalii ale metabolismului glucidelor

Galactozemia

congenital

Substane reductoare prezente n urin Poate exista fructozurie dup ingestia de fructoz

Scderea concentraiei galactozo-l-fosfat uridil transferazei n eritrocite

Intolerana ereditar la fructoz

Scderea sau absena fructoza -1-fosfat aldolazei i accesoriu a fructozo-1,6 difosfat aldolazei

Debut de la natere cu vrsturi, lipsa progresiei ponderale, diatez hemoragic, tablou de septicemie. Tardiv: ciroz, ntrziere mintal, cataract Debut la introducerea preparatelor de lapte zaharate, hipoglicemie, diatez hemoragic, distrofie, anorexie, glicozurie, amino-acidurie Debut la 1-4 sptmni, cu lipsa progresiei ponderale, insuficien hepatocelular, diatez hemoragic, tubulopatie i rahitism vitamino Drezistent Hepatosplenomegalie, demen progresiv, orbire

Anomalii ale metabolismului aminoacizilor i proteinelor Concentraia seric Tirozinoza Testul cu FeCl3 crescut de tirozin i n urin fenilalanin. pozitiv; Concentraii sczute de fenistix pozitiv parahid roxifenil piruvatoxidaz n ficat Anomalii ale metabolismului lipidic Deficiena de Boala Evidenierea de sfingomielinaz n Niemann-Pick celule leucocite sau evideniat Niemann n biopsii ganglionare i Pick n hepatice mduva osoas Acumulare de Boala de sfingomielin histiocite tezaurizare albastre ca marea n neurovisceral mduva osoas i ficat cu oftalmoplegie (tipul F de boal NiemannPick, boala Nieville) Deficien de glucozilBoala Evedenierea ceramid-betaGauccher de celule glucozidaz n leucocite, gaucher n evideniabil n mduva osoas biopsii ganglionare sau hepatice Anomalii ale metabolismului pigmenilor i acizilor biliari Sindromul Dubin -Jonson Clearence BSP redus, cu creterea concentraiei la Prezena de pigment n celulele hepatice (poate s nu apar

Hepatosplenomegalie, demen progresiv, oftalmoplegie supranuclear.

Splenomegalie, hepatomegalie, adenopatii, infiltrate pulmonare, interesare a SNC

Istoric familial

32

120 minute Nivele serice Acidemia foarte sczute ale trihidroxiacidului colic coprostanic (THCA) Anomalii endocrine Hipopituitarism Hipoglicemie, nivele serice de cortizol sczute, nivele urinare de 17-CS sczute

evident nainte de 4 ani) Defectul enzimei specifice de hidroxilare a THCA

Colestaz persistent, hipoplazia cilor biliare, evolund spre deces pn la vrsta de 3 ani. Tabloul clinic, biochimic i histo-patologic de hepatit neonatal.

Testul cu metopiron. Deficiena de hormon somatotrop, nivele sczute de T4 i TSH T4 sczut TSH crescut

Hipotiroidism

Alte anomalii: Sindromul Zelweger

Nivele serice ale sideremiei, cu saturarea capacitii de legare a fierului

Anomalii ale mitocondriilor la PBH

Steatoza hepatic neonatal familial Fibroz chistic de pancreas (mucoviscidoz )

PBH; hepatocite burate cu grsime Coninut crescut de albumin n meconiu Na+ i Cl- nsoit cu afectarea plmnilor prin testul sudorii

Caracteristic produce hiperbilirubinemie liber, poate ns produce i tablou de hepatit neonatal Greutate sczut la natere, frunte proeminent cu sutur metopic dehiscent, sinostoza suturilor sagitale, cataract congenital, hipertelorism, bolt palatin ogival, ciroz, chisturi renale, alterri ale cartilajului la nivelul diafizelor i rotulei Obinuit evoluie lent; insuficien hepato-celular la vrsta de 4 sptmni bilirubinemie < 12mg% -icter (ficat, splina =N nu exist s.neurologice hipotonie)

Tabelul 5. Diagnosticul diferenial = Hepatita neonatal Hepatita neonatal Mai frecvent la sexul masculin i prematuri, incidena familial n 15-20% din cazuri Debut n general mai tardiv (obinuit n primele 3-5 sptmni de via extrauterin), rareori dup 5-12 sptmni Icter obstructiv, n general fluctuant Hepatomegalia este elementul esenial la examenul fizic (splenomegalia n primele 3 luni de via este semn de hepatit neonatal) n 1/3 din cazuri se noteaz alterarea strii generale, anorexie, semne digestive, lipsa progresiei ponderale Atrezia de ci biliare extrahepatice Nu exist predispoziie familial sau de sex Debut precoce al sindromului icteric (de obicei n prima sptmn de via extrauterin, rareori peste 2 sptmni) Icter obstructiv, de obicei progresiv i persistent Hepatomegalia este constant i ferm, splenomegalia este absent i n cazul cnd este prezent, este moderat Starea general se menine mult timp bun, n contrast cu intensitatea icterului. Evolueaz de obicei fr semne de infecii digestive sau 33

Date biologice de explorare uzual Hiperbilirubinemie mixt , mai puin important cea conjugat sub din valoarea total. Valorile sunt n general variabile n timp. Semne umorale, inflamatorii prezente; semne de citoliz prezente, dar moderate. Prezena semnelor de insuficien hepatocelular: hipoprotrombinemie, ce nu rspunde la administrarea de vitamin K. Prezena unei anemii hemolitice moderate cu testul Coombs negativ.

Specifice pentru difereniere Tubaj duodenal: prezena bilei, excreia fecal a roz bengalului marcat radioactiv n primele 72 ore de la injectare peste 20%. Colangiografie endovenoas: opacifierea CBEH.

neurologice Hiperbilirubinemie mixt important (peste 10 20 mg %), cea conjugat peste 1/2 din valoarea total. Hiperbilirubinemia este persistent, dac se produc scderi ale valorilor serice, sunt incomplete i tranzitorii. Semne umorale inflamatorii i de citoliz absente iniial. Absena iniial a semnelor de insuficien hepatocelular. Dup 2-3 sptmni de evoluie se poate observa o cretere a timpului de protrombin, care se corecteaz ns dup administrarea de vitamina K. Hiperlipemie, hipercolesterolemie, hiperbetalipoproteinemie, prezena crescut a lipoproteinei X necorectat de administrarea de colesteramin, 4 g/zi. Tubaj duodenal: absena bilei, excreia fecal a roz bengalului marcat radioactiv n primele 72 ore de la injectare sub 10%. Colangiografie endovenoas: opacifierea CBEH.

C.2.4.4. Criteriile de spitalizare i de externare

Caseta 8. Criteriile de spitalizare planic a pacienilor cu IN Imposibilitatea vizitei precoce a medicului la domiciliu. Vrsta copiilor < 1 lun. Necesitatea de a exclude sau confirma IN, n special KI. Necesitatea de a investiga i trata cauza IN. Caseta 9. Criterii de externare Lipsa sindromului de icter neonatal; Stabilitate clinic, hemodinamic (normotensiune, lipsa tahicardiei); Dinamica pozitiv a semnelor fizice i neurologice; Lipsa dinamicii negative la investigaiile de laborator, paraclinice i imagistice; Greutatea 1800-2000 g sau chiar 1500 g, dac sunt satisfcute urmtoarele condiii: condiii de sntate bun; curba greut ii s fie n cretere (cel puin n perioada ultimelor 3 zile); termoreglarea satisfctoare; reflex de sugere satisfctor; capacitatea mamei de a-i ngriji copilul n condiiile de cas.

C.2.4.5. Tratamentul icterului neonatal

Caseta 10. Planul de tratament la etapa prespitaliceasc: Tratament cu coleretice i adsorbente n caz de sindrom de coagulare a bilei; 34

 Educarea prinilor privind semnele de alptare deficitar, desidratare, semnele de icter i alimentare corect ; Iniierea alptrii precoce frecvente (nu mai rar de 8 ori n 24 ore), evitarea separrii nounscutului de mam; ncurajarea ingestiei de colostru pentru prevenirea reabsorbiei bilirubinei; Suplimentarea cu ap sau glucoz nu are efect la descreterea bilirubinei i nu este recomandat. La necesitate se suplimenteaz cu lapte stors: regim alimentar cu lapte matern sporit cu 20 ml la kcorp; regim alimentar cu lapte matern pasterizat timp de 48 ore sau amestec adaptat n caz de icter de la laptele matern. Caseta 11. Fototerapie Folosirea fototerapiei Nou-nscuii care primesc fototerapie trebuie lsai dezbrcai, cu excepia unui dispozitiv de protecie pentru ochi (masc) i a unui scutec. Trebuie de avut grij ca masca s nu fie prea larg, astfel nct s alunece deasupra nasului i s jeneze respiraia. Pentru a crete suprafaa de piele expus la lumin, scutecul poate fi eliminat, la indicaia medicului, n cazurile n care este de dorit s se scad nivelul plasmatic de bilirubin mai repede (scutecul este necesar, deoarece el protejeaz gonadele de expunerea potential dunatoare la lumin). Pentru a ine sub control murdaria pe care o pot provoca scaunele de fototerapie, poate fi folosit o masc de chirurgie ca alternativ la scutec. Pentru a se monitoriza poteniala crestere a pierderilor de ap, care are loc n timpul folosirii fototerapiei, greutatea zilnic i cantitatea de urin eliminat trebuie monitorizate la fiecare schimbare de tura. Emisia de lumin a lmpilor de fototerapie va fi monitorizat de personalul de ngrijire cu un Bili-metru, dupa cum urmeaza: lampa de fototerapie trebuie s fie la 40 cm deasupra copilului i s aib un scut de plexiglas ntre tuburile de neon i copil. Se conecteaz captul senzorului la Bili-metru i se seteaz limitele la 0,1 19,9. Se plaseaz senzorul Bili-metrului la nivelul abdomenului copilului (aflat n decubit dorsal) sau al spatelui (aflat n decubit ventral) i se ndreapt spre centrul lmpii de fototerapie. Se apas butonul READ (CITESTE) i se nregistreaz valoarea n microwai per centimetru patrat per nanometru. De exemplu, daca ecranul arat 7, valoarea este notat ca 7 mcw/cm/nm. n situaia neobinuit n care ecranul clipeste ritmic, nseamn c valoarea este mai mare de 19,9. Pentru o fototerapie adecvat, valoarea de pe ecran trebuie s fie ntre 7 i 12 mcw/cm/nm. Dac nu este obinut o valoare adecvat, se nlocuiesc tuburile i se repet procedura. Monitorizarea lmpilor de fototerapie va fi facut la fiecare 48 de ore. Pentru nou-nscuii cu prematuritate extrem, care necesit fototerapie trebuie luate n considerare paturile de fototerapie n locul lmpilor pentru fototerapie. Folosirea paturilor pentru fototerapie trebuie s reduc expunerea neadecvat a retinei n dezvoltare la lumina stralucitoare ambiental, un factor favorizant al retinopatiei prematurit ii. Recomandri pentru fototerapie N.E. 1; G.R.A Vrsta/ore Este posibil Fototerapie EST, dac fototerapia EST i FT fototerapia intensiv nu este efectiv intensiv 24 65 85 85 85 25-48 12 (170) 15(260) 20 (340) 25 (430) 48-72 15 (260) 18 (310) 25 (430) 30 (510) > 72 17 (290) 20 (340) 25 (430) 30 (510) Nou-nscuii, care clinic prezint icter n 1-a zi nu sunt considerai sntoi i necesit fototerapie sau exsanguinotransfuzie cu monitorizarea Bi la fiecare 6 ore. Formula de calcul: pentru fototerapie: 5 x masa corporal (mg/dl) x17,5 (coeficient recalcul n mmol/ l); pentru EST: 10 x masa corporal (mg/dl) x 17,5 (coeficient recalcul n mmol/ l). 35

Indicaiile pentru fototerapie Vrsta 0 - 24 ore 24 48 ore 48 72 ore Dup 72 ore Nivelul de bilirubin 150 mmol/l 250 mmol/l 300 mmol/l 350 mmol/l

**Fototerapia intensiv ( n acest caz se aplic 2 i/sau 3 lmpi de fototerapie) va duce la scderea concentraiei de Bi cu 1-2 mg/dl timp de 4-6 ore i concentraia Bi trebuie permanent s scad i va rmne mai joas de pragul maximal pentru EST. Dac aceasta nu are loc este vorba de fototerapie neefectiv. n caz de patologie (hidrops, sepsis, asfixie, anemie sever) se scad limitele indicate cu 50. Dac nivelul de Bi depete limita cu 1- 50 uniti atunci se face fototerapie cte 12 ore, 2 zile. Dac depete 51-100 uniti, copilul este plasat la o lamp de fototerapie continuu. Dac depeete cu > 100 uniti copilul este plasat la 2- 3 lmpi (a 3-ea ptur) La prematuri indicaiile de a iniia fototerapia este 1/10 din masa corporal (de ex.: m=1200g Bi=120 mmol/l) n primele 3 zile. Dup 3 zile la aceast cifr se adun 50.

Tratamentul rapid al IcteruluiN complex, prelungit pentru prevenirea sechelelor Caseta 12. Exsanguinotransfuzia Necesitatea i momentul efecturii ei se decide mpreun cu un medic titular conform tabelei de mai jos. Criteriile pentru EST nu se schimb n cazul folosirii fototerapiei. Dup EST bilirubina seric trebuie determinat, prin metode chimice, la 2-4 ore i apoi la fiecare 4-6 ore. **Exsanguinotransfuzia este o metod terapeutic indicat nou-nscuilor pentru meninerea Bi indirecte sub 20 mg% n cazurile cu izoimunizare n sistemul Rh. Sngele nou-nscutului (care este parial hemolizat i conine AC fixai pe eritrocite i AC neactivai) este nlocuit cu eritrocite nesensibilizate antigenic. Indicaii: pentru a reduce nivelul seric de Bi, corectarea anemiei i mbuntirea performanelor cardiace la nou-nscuii cu hidrops, stoparea hemolizei i a produciei de bilirubin prin diminuarea nivelului de AC. Tehnica exsanguinotransfuziei (capitol manipulaii): se va face schimbul la 2, 5, 10, 15, 20 ml de snge, n functie de greutatea nou-nscutului (5 ml/kg/corp), cu un ritm de 2-4 ml/kg/corp/minut. Cantitatea de snge schimbat n functie de greutate: la nou-nscutul sub 1000g - 2ml; intre 1000 1500g 5 ml; intre 1500 2500g 10 ml; intre 2500 3500g 15 ml; peste 3500g 20 ml. Inainte de EST se determin hemoglobina, hematocritul, reticulocitele, Bi, proteinele, albumina, calcemia, testul Coombs, hemocultura, determinri care se repet i dup terminarea EST, inclusiv cultura din cateter.

36

Caseta 13. Terapia cu imunoglobuline i.v. Alte tratamente ale icterului hemolitic prin izoimunizare Rh: inhibarea hemolizei cu doze mari de imunoglobuline intravenoase, mecanism necunoscut dar se pare, c imunglobulinele pot ocupa un situs receptor (Fc) din sistemul reticuloendotelial i astfel prevenind lezarea eritrocitelor pe care s-au fixat anticorpii. Doza este de 500-1000 mg/kg/corp, administrate 3 zile consecutiv, imediat dup nastere la un nou-nscut cu izoimunizare. Dei rata mortalitii n cazul EST este probabil sub 1%, este mai atrgtoare utilizarea unor tratamente la fel de eficace, dar mai putin invazive i cu mai puine riscuri. Un astfel de tratament pare s se dezvolte. Anticorpii anti-Rh nu fixeaz complementul i nu induc hemoliza intravascular. Distrugerea hematiilor sensibibilizate de anticorpi se face probabil prin mecanisme citotoxice dependente de anticorpi i mediate de celulele sistemului reticulo-endotelial. Astfel, distrugerea eritrocitelor este similar cu distrugerea trombocitelor din trombocitopenia izoimun. Pentru aceasta ultima afeciune s-a demonstrat c administrarea de doze mari de imunoglobulin i/v are efecte benefice. De asemenea, pare plauzibil c o terapie similar s influeneze producia de Bi i s reduc frecvena EST la nounscuii cu izoimunizare Rh. Rezultatele unui studiu recent, care a testat aceast ipotez au conchis, c dei mecanismele sunt nc necunoscute, ntr-adevar, doze mari de imunoglobuline i/v (500mg/kg, i/v n 2-3 ore, imediat ce se stabilete existena incompatibilit ii Rh) au redus nivelele Bi i necesitatea EST la copiii cu boala hemolitic Rh . Doza optim de imunoglobulin i/v, numarul cel mai eficace de administrri i preparatul cel mai eficient urmeaz a fi determinate. Fr indoial, la unele dintre aceste ntrebri se afl rspunsuri cu ajutorul studiilor aflate n curs de desfasurare.

Caseta 14. Tratamentul hepatitelor neonatale n hepatitele neonatale terapia se ncepe cu antibiotice - n cele bacteriene, antivirale - n cele virale; corecia tulburrilor metabolice; meninerea unei albuminemii eficiente; fototerapie; EST (cu Bi mai mare de 320 mmol/l); dup cteva sptmni: dac nu este tendin spre ameliorare administrm: Prednizolon 0,5 mg/kg/zi i se continu 2-3 luni; dac este efect bun (micorarea icterului, bilirubinei, transaminazelor, mrirea apetitului): tratament de ntreinere, folosind cea mai mic doz, care mpiedic exacerbarea icterului. Dac dup 2 4 sptmni de tratament cu doza de atac i 2-3 luni cu doze reduse nu este efect prognosticul este nefavorabil. Mezoporfirinele se utilizeaz ca inhibitori ai hiperbilirubinemiei. Ele sunt utilizate la nou-nscuii cu hiperbilirubinemii. Aciunea lor este inhibarea gruprilor HO. Mezoporfirinele sunt concurente a EST i fototerapiei n tratamentul icterelor, ele fiind utilizate n exces de Bi, care rapid se acumuleaz n snge. O singur doz de SnMp are eficacitate n tratamentul hiperbilirubinemiei, n primele 48-96 de ore la nou-nscui la termen. Acest tip de tratament reduce folosirea EST i fototerapiei. 37

C.2.4.6. Evoluia icterului neonatal

Caseta 15. Aspecte evolutive ale IN tratat medicamentos 1. Fr boli concomitente, pe fondalul tratamentului adecvat fr sechele majore. 2. Cu boli concomitente, pe fondalul tratamentului adecvat fr sechele majore: sechele gastrointestinale, imunologice, neurologice. Evoluie spre deces -10% n KI fulminant precoce. Hepatita neonatal duce rapid la obstrucia complet, ngreuind (pn la imposibilitate) diferenierea de icterul obstructiv, tot att de repede poate permite trecerea bilei n intestin. Dezvoltarea psiho-mental n IN Pot apare disfuncii cerebrale minimale. n caz de KI sever disfuncii cerebrale majore.

Caseta 16. Complicaiile icterului hemolitic prin izoimunizare Rh factor: Icterul nuclear (Icter N) complicaie grav a bolii hemolitice, ce se instaleaz de obicei n ziua a treia de via. Icterul nuclear se produce ca urmare a trecerii Bi indirecte prin bariera hematoencefalic sau, daca bariera hematoencefalica este lezat. O serie de factori cresc riscul de icter nuclear: prematuritatea, datorit hipoalbuminemiei, acidoza hipercarbia i hipoxia, factori care cresc permeabilitatea barierei hematoencefalice. Bilirubina libera nelegat de albumin, liposolubil se impregneaz n substana cerebral, mai ales n nucleii bazali, hipocampus i nucleii cornului anterior al mduvei spinrii. Microscopic se evidentiaz fenomene de necroz cu pierderi neuronale i glioza. Important n tratamentul icterului hemolitic este s mentinem Bi indirect sub 20 mg la %, peste acest nivel considerndu-se nivel de toxicitate a Bi. Semne clinice ale icterului nuclear: encefalopatia acut hiperbilirubinemic apare la nounscutul la termen prin compatibilitate de Rh, cu valori ale Bi mai mari de 20 mg la %. Din punct de vedere clinic exist trei stadii clinice: Stadiul 1: hipotonie, letargie, plns ascuit i reflex de supt slab. Stadiul 2: hipertonia muchilor extensori cu opistotonus, rigiditate, crize oculogire, febr i convulsii, muli din nou-nscui decednd n aceast faz sau dezvolt encefalopatie cronica. Stadiul 3: hipotonia nlocuieste hipertermia dup o sptmn. Encefalopatia cronic hiperilirubinemic este marcat de: atetoz, surditate parial sau complet, ataxie, deficit mintal mediu sau sever.

C.2.4.7. Supravegherea pacienilor cu IN

Caseta 17. Supravegherea pacienilor cu IN n staionar Pe parcursul spitalizrii se va monitoriza zilnic Bi seric, temperatura corpului, FR, pulsul, TA, AGS, PCR, hemocultura, urocultura, intensitatea icterului, starea con tienei i statusul neurologic. Alte examinri de laborator, paraclinice i imagistice se vor efectua dup necesitate. Caseta 18. Supravegherea pacienilor cu IN de ctre medicul de familie sau pediatru Dup externare: planul de ngrijire postspitalizare. a. Informarea prinilor: prinii trebuie avertizai c nou-nscuii afectai, fie c au avut sau nu anemie la natere (n special cei ce au primit una sau mai multe transfuzii intrauterine), prezint risc crescut de a dezvolta anemie semnificativ clinic n primele 3-4 luni de via. Copiii lor au nevoie de determinri sptmnale de hematocrit, hemoglobin i reticulocite i vor primi transfuzii simple cu 20-25 ml de concentrat eritrocitar/kg n cazul, n care apar simptome clinice, Hb scade sub 6-7 g%, fr reticulocitoz, adic, numarul de reticulocite ramne sub 1% (sau <100 000/l). Cel mai frecvent, simptomatologia const n dificulti de alimentaie i adinamie, dei se poate ajunge, n stadii avansate, la insuficiena cardiac. Semne clinice amenintoare de via pot aprea n prezena altor afeciuni acute, supraadugate, adic infecii virale. b. Medicul de familie: trebuie contactat, i se ofer acelea i informaii ca i parinilor i i se indic 38

modul n care se poate consulta prin telefon cu unul din membrii echipei de TI neonatal. Pacienii cu IN de gravitate medie trebuie: examinai la 2-3 saptamni dup debutul bolii, dup externare; supravegheai timp de 1 an dup debutul bolii. Pacienii cu IcterN, KN severe i foarte severe trebuie: supravegheai 2-3 sptmni dup debutul bolii, dup externare; supravegheai timp de 1-3 ani dup debutul bolii, dup externare. Not: IN asociat cu boli concomitente necesit supraveghere suplimentar n funcie de recomandrile pentru supravegherea bolilor asociate. Caseta 19. Strategii de descretere a incidenei IN I. N natere: excluderea traumei neonatale; imaturitatea congujrii bilirubinei n ficat; creterea circulaiei enterohepatice a bilirubinei; creterea distrugerii eritrocitelor imature; creterea bilirubinei n plasm i ficat. II. Alptarea: asisten precoce, suport, educare privind tehnica alptrii; educarea prinilor privind semnele de alptare deficitar, desidratare, semnele de icter i alimentare corect ; iniierea alptrii precoce frecvente (nu mai rar de 8 ori n 24 ore, evitarea separrii nounscutului de mam); ncurajarea ingestiei de colostru pentru prevenirea reabsorbiei bilirubinei; suplimentarea cu ap sau glucoz nu are efect la descreterea bilirubinei i nu este recomandat. La necesitate se suplimenteaz cu lapte stors. Recurenele pot fi asociate cu riscul unor leziuni gastrointestinale, hepatice, cerebrale permanente i diminuarea coeficientului intelectual (IQ).

C.2.5. Complicaiile (subiectul protocoalelor separate)

KI; EUN; Reacii adverse din partea medicamentelor utilizate; Edem cerebral acut; Paralizie cerebral; Deces. Sechelele IcteruluiN: mbolnviri frecvente; sechele poliorganice ; retard psihoverbal. Pacienii cu IN fiziologic pot fi tratai cu succes la domiciliu. Pacienii care prezint cel puin un criteriu de spitalizare trebuie spitalizai. Pacienii care prezint cel puin 2 criterii de spitalizare trebuie spitalizai n STI. Diagnosticul de IN se stabilete n baza anamnezei, examenului clinic, investigaiilor de laborator, paraclinice i imagistice. Pacientul cu IN trebuie s beneficieze fr ntrziere de tratament specific. Investigaiile nu trebuie s fie o cauz a ntrzierii tratamentului. Toi copii din grupul de risc necesit supravegere continu. 39

Puncte de recapitulare

D. RESURSELE UMANE I MATERIALELE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR PROTOCOLULUI

Personal: medic de familie; asistent medical de familie. Dispozitive medicale: D.1. Instituiile de fonendoscop; asisten medical tonometru; primar cntar; taliometru; laborator clinic standard pentru determinarea hemoglobinei, eritrocitelor, hematocritului, bilirubinei, VSH, glicemiei, sumarului urinei. Personal: medic neonatolog; medic reanimatolog; medic funcionalist; medic imagist; medic de laborator; asistent medical. Dispozitive medicale: fonendoscop; D.2. Maternitile tonometru; de nivelul I cntar; taliometru; electrocardiograf; pulsoximetru; incubator; lineomat etc.; lmpi de fototerapie; laborator clinic standard pentru determinarea hemoglobinei, eritrocitelor, hematocritului, bilirubinei, VSH, glicemiei, sumarului urinei, BAB. Personal: medic neonatolog; medic reanimatolog; medic funcionalist; D.2. Maternitile medic imagist; de nivelul II medici de laborator; asistente medicale; acces la consultaii calificate: neuropediatru, cardiolog, oftalmolog, chirurg pediatru.

40

Dispozitive medicale: fonendoscop; tonometru; cntar; taliometru; electrocardiograf; pulsoximetru; incubator; lineomat etc.; lmpi de fototerapie; laborator clinic standard pentru determinarea hemoglobinei, eritrocitelor, hematocritului, bilirubinei, VSH, glicemiei, sumarului urinei, BAB; VAP; CPAP; radiograf. Medicamente: Soluii expander. Personal: medic neonatolog; medic reanimatolog; medic funcionalist; medic imagist; medici de laborator; asistente medicale; acces la consultaii calificate: neuropediatru, cardiolog, oftalmolog, chirurg pediatru. Dispozitive medicale: fonendoscop; tonometru; cntar; D.2. Maternitile taliometru de nivelul III electrocardiograf; pulsoximetru; incubator; lineomat etc.; lmpi de fototerapie; laborator clinic standard pentru determinarea hemoglobinei, eritrocitelor, hematocritului, bilirubinei, VSH, glicemiei, sumarului urinei, BAB; VAP; CPAP; ECG n 24 dereivaii; EchoCG cu Doppler; radiograf. Medicamente: soluii expander.

41

E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII PROTOCOLULUI

1. Scopurile Sporirea calitii examinrii clinice i paraclinice a pacienilor cu IN Imbuntirea calitii tratamentului pacienilor cu IN Indicatorul 1.1. Proporia de pacieni cu vrsta pn 1 lun, diagnosticai cu IN, crora li s-a efectuat examenul clinic i paraclinic obligatoriu complet (n condiii de ambu latoriu i staionar), conform recomandrilor din Protocolul clinic naional Icterul neonatal pe parcursul ultimelor 12 luni 2.1. Proporia pacienilor cu vrsta pn la 1 lun, diagnosticai cu IN, crora li sa acordat primul ajutor calificat la etapa prespitaliceasc, conform recomandrilor din Protocolul clinic naional Icterul neonatal pe parcursul ultimelor 12 luni 2.2. Proporia pacienilor cu vrsta pn la1 lun, diagnosticai cu IN, crora li sa acordat primului ajutor calificat la etapa spitaliceasc de ctre medicul neonatolog, conform recomandrilor din Protocolul clinic naional Icterul neonatal pe parcursul ultimelor 12 luni Proporia pacienilor cu vrsta pn la 1lun invalidizai neuropsihic prin IN parcursul ultimelor 12 luni 4.1. Proporia pacienilor, cu vrsta pn la1lun, care au decedat prin IN pe parcursul ultimelor 12 luni Metoda de calculare a indicatorului Numrtor Numitor Numrul total de pacieni cu vrsta pn la 1 Numrul de pacienti cu vrsta pn la 1 lun, care se afl n supravegherea medicului lun, diagnosticai cu IN, crora li s-a de familie cu diagnosticul de IN pe efectuat examenul clinic i paraclinic parcursul ultimelor 12 luni obligatoriu complet (n condiii de ambulator i staionar), conform recomandrilor din Protocolul clinic naional Icterul neonatal pe parcursul ultimelor 12 luni X100 Numrul total de pacieni cu vrsta de pn Numrul de pacieni cu vrsta pn la1 la1 lun, care se afl n lun , diagnosticai cu IN, crora li s-a supravegherea medicului de familie cu acordat primul ajutor calificat la etapa diagnosticul de IN pe parcursul ultimelor 12 prespitaliceasc, conform recomandrilor luni din Protocolul clinic naional Icterul neonatal pe parcursul ultimelor12 luni X 100 Numrul total de pacieni cu vrsta Numrul de pacieni cu vrsta pn la 1 de pn la1lun, care se afl n lun, diagnosticai cu IN, crora li s-a supravegherea medicului nenatolog cu acordat primul ajutor calificat la etapa diagnosticul de IN pe parcursul ultimelor 12 spitaliceasc de ctre medicul luni neonatolog, conform recomandrilor din Protocolul clinic naional Icterul neonatal pe parcursul ultimelor 12 luni X 100 Numrul total de pacieni cu vrsta pn Numrul de pacieni, cu vrsta pn la1lun, aflai n supravegherea la1lun, invalidizai neuropsihic prin IN medicului neonatolog cu diagnosticul de IN pe parcursul ultimelor 12 luni pe parcursul ultimelor 12 luni Numrul de pacieni cu vrsta pn la1 lun, care au decedat prin IN pe parcursul ultimelor 12 luni Numrul total de pacieni cu vrsta pn la 1lun, aflai n supravegherea medicului neonatolog cu diagnosticul de IN pe parcursul ultimelor 12 luni 42

2.

3.

4.

Micorarea numrului cazurilor de invalidizare Micorarea numrului cazurilor de deces prin IN

ANEXE
Anexa 1. Formularul de consultaie la medicul neonatolg pentru icterul neonatal 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Factorii evaluai Icter (da/nu, specificai) Alte simptome i semne de icter (da/nu, specificai) Tabloul icterului dupa Kramer Bi (specificai) ABO, Rh factor (specificai) Nivelul TA sistolice i diastolice (specificai) Alte semne fizice patologice (da/nu, specificai) Analiza general a sngelui Reticulocitele Proba Coombs ANC ILI I:T VSH PCR Hemocultura Urocultura Analiza general de urin Radiografia USG LCR Glicemia Ureea seric Bilanul acido-bazic Ionograma Consultul medicului neonatolog Data Data Data Data

9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19.

Concluzia

Pacientul ___________________________________biat/fat; Anul naterii______________

43

Anexa 2. Ghidul pacientului cu icter neonatal (ghid pentru prini)

Introducere Acest ghid descrie asistena medical i tratamentul persoanelor cu icter neonatal n cadrul serviciului de sntate din Republica Moldova. Aici se explic indicaiile, adresate familiilor copiilor cu icter neonatal i pentru cei care doresc s afle mai multe despre aceast afeciune. Ghidul v va ajuta s inelegei mai bine opiunile de ngrijire i tratament, care trebuie s fie disponibile n Serviciul de Sntate. Nu sunt descrise n detalii maladia n sine sau analizele i tratamentele necesare pentru aceasta. Aceste aspecte le putei discuta cu cadrele medicale, adic cu medicul neonatolog sau cu o asistent medical. n ghid vei gsi exemple de ntrebri pe care le putei adresa pentru a obine mai multe explicaii. Sunt prezentate, de asemenea, unele surse suplimentare de informaii i sprijin. Indicaiile din ghidul pentru pacieni acoper: modul n care medicii trebuie s stabileasc dac copilul are icter neonatal; prescrierea medicamentelor pentru tratarea icterului neonatal; modul n care trebuie s fie supravegheat un pacient cu icter neonatal. Asistena medical de care trebuie s beneficiai Tratamentul i asistena medical de care beneficiaz copilul Dvs trebuie s ia n considerare necesit ile i preferinele sale personale i avei dreptul s fii informat deplin i s luai decizii mpreun cu cadrele medicale, care v trateaz. n acest scop, cadrele medicale trebuie s v ofere informaii pe care s le nelegei i care s fie relevante pentru starea copilului Dvs. Toate cadrele medicale trebuie s v trateze pe Dvs i copilul Dvs cu respect, sensibilitate i nelegere i s v explice simplu i clar ce este icterul neonatal, prognosticul i tratamentul cel mai potrivit pentru copilul Dvs. Informaia pe care o primii de la cadrele medicale trebuie s includ detalii despre posibilele avantaje i riscuri ale tuturor tratamentelor. Tratamentul i asistena medical de care beneficiaz copilul Dvs., precum i informaiile pe care le primii despre acestea, trebuie s ia in considerare toate necesitile religioase, etnice sau culturale pe care le putei avea Dvs. i copilul Dvs. Trebuie s se ia n considerare i ali factori suplimentari, cum sunt dizabilit ile fizice. Diagnosticul de icter neonatal se stabilete n baza manifest rilor bolii, semnelor fizice pe care medicul le evideniaz n timpul examinrii bolnavului, aprute recent i poate fi confirmat prin examen suplimentar paraclinic. Factorii, care pot predispune la apariia icterului, posibil istoric familial, ngrijiri incorecte, prematuritate, retard n cretere, boli concomitente. Instruire i echipament Medicii neonatologi, medicul de familie, pediatrul, asisentele medicale trebuie s fie instrui i cum s identifice icterul neonatal. Diagnosticarea icterului neonatal Medicul va stabili diagnosticul i va aprecia severitatea bolii n baza rezultatelor examenului clinic i rezultatelor investigaiilor paraclinice pe care le va indica obligator tuturor pacienilor. Testele i analizele obligatorii Examinrile trebuie s includ o analiz a grupei de snge, Rh factor, Bi seric, analiza general a urinei, analiza general a sngelui, hemocultura, urocultura etc. Dup obinerea rezultatelor testelor i analizelor, medicul trebuie s discute rezultatul cu Dvs i s v comunice modalitile de tratament.

44

Tratamentul medicamentos Dac la prima consultaie copilului Dvs i s-a stabilit diagnosticul de icter neonatal, medicul evalueaz gradul de afectare i criteriile de spitalizare. Odat stabilit, diagnosticul de icter neonatal indic iniierea imediat a tratamentului. Pacienii cu icter neonatal forme simple, uoare, fr boli concomitente i KI, pot fi tratai cu succes la domiciliu . Pacienii cu icter neonatal grav, boli concomitente i KI, vor fi tratai n staionar. Neonatologul i asistenta medical trebuie s discute cu Dvs. ntrebri despre medicamentele utilizate n icter neonatal: mi putei explica de ce ai ales s prescriei acest tip de medicament copilului meu? mi putei explica de ce ai ales s prescriei fototerapie (sau EST) copilului meu? Cum l va ajuta? Care sunt cele mai frecvente efecte secundare ale tratamentului? Exist unele semne la care ar trebui s atrag atenia? Ce trebuie s fac dac la copil apar efecte secundare? Ct timp va dura tratamentul copilului meu? Exist alte opiuni de tratament? Ce se va ntimpla dac voi alege s nu dau tratament copilului meu? Exist vreo brour despre tratament pe care pot s o primesc? ntrebri despre evidena tratamentului Exist diferite tratamente pe care a putea s le ncerc pentru copilul meu? Este necesar s schimb doza tratamentului curent? Cnd trebuie s m programez la urmtoarea vizit? Continuarea sau ntreruperea tratamentului Scopul tratamentului este rezolvarea icterului neonatal. De regul, tratamentul de susinere mai continu nc 7-21 zile. Administrarea tratamentului poate fi ntrerupt doar de medicul Dvs. Medicul v poate recomanda repetarea testelor de laborator, examenelor paraclinice i imagistice, pentru a verifica rezolvarea icterului neonatal.

45

BIBLIOGRAFIE :
1. AAP Clinical Practice Parameter Subcommittee on Hyperbilirubinemia: Management of Hyperbilirubinemia in the Newborn Infant 35 or More Weeks of Gestation. Pediatrics 2004; 114: 297-3. 2. Alcock GS, Liley H: Immunoglobulin infusion for isoimmune haemolytic jaundice in neonates. Cochrane Databse Syst Rev 2002; 3: CD003313. 3. American Academy of Pediatrics Subcommittee on Hyperbilirubinemia: Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 or more weeks of gestation. Pediatrics 2004 Jul; 114(1): 297-316. 4. Atkinson LR, Escobar GJ, Takyama JI, Newman TB: Phototherapy use in jaundiced newborns in a large managed care organization: do clinicians adhere to the guideline? Pediatrics 2003; 111: e555. 5. Bhutani VK, Johnson L, Sivieri EM: Predictive ability of a predischarge hour-specific serum bilirubin for subsequent significant hyperbilirubinemia in healthy term and near-term newborns. Pediatrics 1999 Jan; 103(1): 6-14. 6. Bhutani VK, Gourley GR, Adler S, et al: Noninvasive measurement of total serum bilirubin in a multiracial predischarge newborn population to assess the risk of severe hyperbilirubinemia. Pediatrics 2000 Aug; 106(2): E17. 7. Bhutani VK, Johnson LH, Maisels MJ, et al: Kernicterus: epidemiological strategies for its prevention through systems-based approaches. J Perinatol 2004; 24: 650-62. 8. Carbonell X, Botet F, Figueras J, Riu-Godo A: Prediction of hyperbilirubinaemia in the healthy term newborn. Acta Paediatr 2001 Feb; 90(2): 166-70. 9. Dennery PA, Seidman DS, Stevenson DK: Neonatal hyperbilirubinemia. NEJM 2001; 344: 581-90. 10. Gourley GR, Li Z, Kreamer BL, Kosorok MR: A controlled, randomized, double-blind trial of prophylaxis against jaundice among breastfed newborns. Pediatrics 2005 Aug; 116(2): 385-91 11. Hansen TW: Recent advances in the pharmacotherapy for hyperbilirubinaemia in the neonate. Expert Opin Pharmacother 2003; 4(11): 1939-48. 12. Hart C, Cameron R: The importance of irradiance and area in neonatal phototherapy. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2005; 90: F437-F440. 13. Ip S, Chung M, Kulig J, et al: An Evidence-Based Review of Important Issues Concerning Neonatal Hyperbilirubinemia. Pediatrics 2004; 114: e130-e153. 14 Kaplan M, Hammerman C, Rubaltelli FF, et al: Hemolysis and bilirubin conjugation in association with UDP-glucuronosyltransferase 1A1 promoter polymorphism. Hepatology 2002 Apr; 35(4): 905-11. 15. Sarici SU, Serdar MA, Korkmaz A, et al: Incidence, course, and prediction of hyperbilirubinemia in near-term and term newborns. Pediatrics 2004; 113: 775-80 16. Seidman DS, Moise J, Ergaz Z: A new blue light-emitting phototherapy device: a prospective randomized controlled study. J Pediatr 2000; 136: 771-4. 17. Stevenson DK, Wong RJ, Vreman HJ, et al: NICHD Conference on Kernicterus: Research on Prevention of Bilirubin-Induced Brain Injury and Kernicterus: Bench-to-Bedside--Diagnostic Methods and Prevention and Treatment Strategies. J Perinatol 2004 Aug; 24(8): 521-5. 18. Watchko JF: Vigintiphobia revisited. Pediatrics 2005 Jun; 115(6): 1747-3.

46