5/26/2018
I. DEFINIȚIE
Convulsiile și epilepsia la copil
Conf. Univ. Dr. Cristina Maria Mihai
• Crizele epileptice se împart în două
sindroame:
epilepsie (boală) și convulsii ocazionale
• Epilepsia = boală cronică cerebrală de
etiologie variată, definită de prezența crizelor
convulsive, cu tendință de a se repeta la
intervale variabile de timp, în absența
factorilor declanșatori cunoscuți.
• Criza convulsivă = episod brusc și stereotip cu modificări în activitatea
motorie, comportamentală, senzitivo-senzorială, emoțională, deseori a
conștienței datorat unei descărcări electro-chimice anormale la nivel
cerebral.
• Are loc o depolarizare haotică a neuronilor cerebrali cu propagarea
descărcării în anumite teritorii din creier ducând la manifestări clinice și
electroencefalografice (EEG)
• Apar la orice vârstă
• Manifestări paroxistice reunite sub termenul de crize epileptice ≠
epilepsie, ca simptom al unei afecțiuni generale, metabolice, locale
neurologice.
II. EPIDEMIOLOGIE
• Incidența epilepsiilor în funcție de vârstă: aprox. 60% din cazuri – în
primii 3 ani de viață (apariția convulsiilor la mai mult de jumătate din
cazuri în primul an)
• Frecvența convulsiilor după sex: M>F
• Majoritatea cazurilor nou diagnosticate cu epilepsie, în primii 5 ani de
viață prezintă crize generalizate
• După vârsta de 5 ani sunt mai frecvente crizele parțial complexe și
secundar generalizate.
1
 5/26/2018

III. ETIOLOGIE
CAUZE ÎN PERIOADA PERINATALĂ
• Factorii genetici determină >50% din totalul epilepsiilor – în sindroamele
epileptice idiopatice parțiale și generalizate. Encefalopatia hipoxic-ischemică
Hemoragii intracraniene
CAUZE ÎN PERIOADA ANTENATALĂ
Tulburări de proliferare Hemimegalencefalia Disfuncții metabolice tranzitorii Hipoglicemie, hipocalcemie, hiponatremie

Tulburări de migrare neuronală Heterotopii, lisencefalia

Organizare corticală anormală
Infecțiile intrauterine ale SNC
Alte cauze
Polimicrogiria, schizencefalia Neuroinfecții Encefalită herpetică, meningită purulentă,
abces cerebral
Sdr. TORCH = toxoplasmoză(T); alte infecţii
- sifilis, hepatita B, enterovirus, virus CAUZE ÎN PERIOADA POSTNATALĂ
Epstein-Barr, virusul varicelo-zosterian (O);
rubeola(R); CMV (C); HSV (H) Infecții cerebro-meningeene
Tumori cerebrale
Factori metabolici și toxici, malformații Traumatisme craniene
vasculare/hemoragii cerebrale, anomalii Afecțiuni endocrine/metabolice
cromozomiale, sdr. neurocutanate (scleroza Boli degenerative
tuberoasă Bourneville, neurofibromatoza Vasculite cerebrale
tip I, sdr. Sturge-Weber) Malformații aterio-venoase

IV. Diagnostic pozitiv

- Examen FO: edem papilar asociat leziunilor
• Anamnestic și clinic: cerebrale focale, hemoragii retiniene în TCC,
- istoricul clinic și descrierea manifestărilor encefalopatie hipercensivă, boala Tay-Sachs,
- AHC (epilepsie / crize focale), APP, APF Niemann-Pick, coroidoretinopatie în
- cauze precipitante din prima copilărie (TCC, toxoplasmoza congenitală, facoame retiniene
infecții, intoxicații, etc) în scleroza tuberoasă Bourneville.
o Paraclinic: - Analize: hemogramă, PCR, ionogramă,
- EEG: identifică tipul de criză și leziunile glicemie, funcția hepatică, renală, examen
epileptogene posibile; monitorizează statusul sumar urină și teste toxicologice urinare,
epileptic, permite stabilirea prognosticului, examen LCR, examene virusologice, teste
monitorizează răspunsul la MAE (medicație
antiepileptică) genetice.
- IRM cerebral : sensibilitate > decât CT cerebral - EKG.

2
 5/26/2018

CRIZE HIPNICE *
V. Diagnostic diferențial
1. Sincopă

2. Spasmul hohotului de plâns

3. Mioclonii și manifestări motorii

4. Fenomene paroxistice în somn (crize hipnice*)

5. Migrene
CRIZE DE ALTĂ NATURĂ *
6. Mișcări oculare anormale

7. Mișcări extrapiramidale

8. Tulburări psihologice

9. Crize de altă natură *

Sursă: Compediu de specialități medico-chirurgicale,Vol.2, București 2016

VI. TABLOU CLINIC

VII. Complicații
Semne și simptome
COMPLICAȚIILE CRIZELOR EPILEPTICE

TCC sau fracturi

1. Manifestări motorii : tonice, clonice, tonico-clonice, Probleme psihiatrice (depresie, anxietate, tulb. de comportament, suicid
mioclonice
Efecte secundare ale MAE (hematologice, dermatologice, hepatice)
2. Modificări respiratorii :apnee sau respiraţii neregulate,
Abandon școlar, izolare socială
zgomotoase ( respiraţie stertoroasă)
Status epileptic*
3. Apnee centrală
Moarte subită
4. Pierderea stării de conştienţă

5. Comă post-critică

6. Durată variabilă : zeci de secunde-zeci de minute

3

STATUS EPILEPTIC (SE)
• Criză de epilepsie repetată la intervale scurte de
timp care creează o condiție epileptică fixă și
durabilă (definiție conform OMS 2000)
• Crize recurente sau secundare unei cauze
infecțioase (51% cazuri) sau după sevraj
absolut/relativ al MAE, TCC, AVC hemoragic, boli
metabolice (hiperglicemie noncetotica, acidoza
lactica), intoxicații (antidepresive triciclice,
fenotiazine, izoniazidă, amfetamine), tumori.
• Poate fi non-convulsiv sau convulsiv.
VIII. FORME CLINICE
• Aspectul clinic al convulsiilor este foarte
variat și depinde de gradul de maturare al
SNC.
• După aspectul electro-clinic și etiologic ILAE
2010 clasifică crizele epileptice în:
Crize generalizate
Crize focale cu/fără modificarea stării de
conștiență
Crize epileptice neclasificabile.
5/26/2018
SE non-convulsiv SE convulsiv
-clinic: schimbarea comportamentului, -clinic: crize motorii mioclonice, tonice
statusului mental, apariția psihozei și/sau clonice continue/ paroxistice +
- dupa aspectul EEG există 2 subtipuri:
• SE tip absență (afectarea atenției,
alterarea marcată a stării de
conștiență/comă cu contracturi faciale,
percepției, limbajului) – aspect de CVU de secuse oculare nistagmice.
1-3 c/s în secvențe ritmice bilaterale, -EEG util în simptomatologia motorie și ptr.
sincrone, simetrice, continue diag. Diferențial cu alte afecțiuni
• SE parțial complex (crize parțiale
complexe) – modificări EEG variabile
A. Crizele epileptice generalizate
• Manifestări paroxistice și modificări pe EEG ce
implică ambele emisfere cerebrale
• Conștiența este tulburată cu/fără manifestări
motorii bilaterale
• Amnezie retrogradă a crizei
4

1. CRIZELE MIOCLONICE
• Secuse musculare masive, scurte, bilaterale ale membrelor și trunchiului
• +/- pierderea cunoștinței
• EEG: descărcări generalizate de tip polivârf-undă sincrone cu secusele
musculare
• Întâlnite în perioada neonatală/de sugar:
Epilepsii mioclonice progresive
Sdr. Lennox-Gastaut (SLG)
Epilepsia mioclonă astatică (Sdr. Doose)
Epilepsia mioclonică juvenilă (EMJ)
Epilepsia absență juvenilă (EAJ)
3. crizele clonice
• Contracții musculare ritmice, bilaterale, asimetrice, cu
durată variabilă
• EEG: descărcări vârf-undă și polivârf-undă neregulate
• Se împart în:
crize clonice multifocale: contracții clonice migratorii,
de la un membru la altul, dezordonate, fragmentate;
frecvente la NN cu VG<34S; prognostic nefavorabil
(encefalopatie hipoxic-ischemică)
crize clonice focale: clonii neregulate, repetitive,
localizate la un membru/hemicorp, conștiență
păstrată ± apnee (infarct cerebral, hemoragie
intracerebrala)
5/26/2018
2. Crizele tonice
• Contracție musculară difuză, susținută +
pierderea cunoștinței și tulburări vegetative
• La nou-născut și sugar – extensia tonică a
membrelor + devierea globilor oculari + apnee
• EEG: ritm de 10 cicli/sec
• Cauze:
la NN prematuri - hemoragie intraventriculară
la copil crizele tonice axiale sunt specifice în SLG
4. Crize tonico-clonice generalizate(cgtc)
• Debut brusc cu pierderea cunoștinței urmată de fază tonică inițial în flexie
apoi extensie, cu durată de 10-20 sec. + apnee, midriază, cianoză,
tahicardie, HTA, hipersecreție bronșică.
• Faza clonică: dureaza aprox. 1 min (secuse clonice remise odată cu regresia
simptomelor vegetative)
• Faza postcritică: comă, hipotonie musculară generalizată, semn Babinski
pozitiv, relaxare sfincteriana, respirație stertoroasă, recuperare progresivă a
conștienței
• Faza somnului post-critic: câteva ore cu amnezie completă a crizelor.
• Cauze: epilepsia absență a copilului (EAC), EAJ, EMJ, SLG, epilepsii
generalizate simptomatice
5

6. absențele tipice
• Întreruperea bruscă a activității, cu privire fixă + sialoree, paloare,
relaxare sfincteriană, păstrarea tonusului muscular, cu durată de 5-30
sec. urmată de amnezie totală a crizei.
• EEG în criză: paroxisme de complexe vârf-undă de 3 cicli/sec.
generalizate, sincrone, simetrice cu debut și sfârșit brusc pe traseu de
fond normal
• Cauze: epilepsiile generalizate idiopatice (EAC, EAJ, EMJ)
5/26/2018
5. Crize atonice
• Durată de câteva secunde
• Pierderea bruscă a conștienței și tonusului
muscular → căderea pacientului
• EEG: descărcări sincrone, de unde lente
sinusoidale și complexe vârf-undă
• Cauze: epilepsia mioclono-astatică, SLG.
7. absențele atipice
• Pierderea stării de conștiență cu durată de 20-60 sec.
• După manifestările asociate pot fi absențe mioclonice, atonice, cu
automatisme, hipertonice cu manifestări vegetative.
• EEG: aspect heterogen, descărcări de complexe vârf-undă neregulate,
˂3 c/sec., debut și sfârșit lent pe traseu de fond normal.
• Cauze: epilepsii generalizate simptomatice (SLG)
6

8. Spasmele epileptice
• Contracții ale musculaturii striate, predominant axiale, în general
bilaterale și simetrice ale mușchilor gâtului, trunchiului, extremităților.
• Tipic spasmele sunt “în flexie” → flexie bruscă a capului, trunchiului și
brațelor cu extensia gambelor, cu durată de 0,5-1sec
• Spasmele “în extensie”→ extensia bruscă a gâtului, trunchiului și
brațelor, cu durată de 2-10sec – sunt mai rare.
b. Crize parțiale (focale/ locale)
• Semnele clinice și EEG indică afectarea unui
sector neuronal limitat (focar epileptic).
• După afectarea / nu a stării de conștiență:
Crize parțiale simple
Crize parțiale cu semiologie complexă
5/26/2018
• Sunt pluricotidiene, în salve de 5-10 sau mai multe crize ce apar la trezire
sau adormire, rar în timpul somnului lent.
• În momentul spasmului apare scurtă pierdere de conștiență, respirație
neregulată iar la sf. salvei apar modificări vasomotorii, mișcări oculare
anormale, grimasă, plâns
• EEG critic: deprimare bruscă a activității bioelectrice precedată de o scurtă
descărcare de unde lente.
• EEG intercritic: hipsaritmie clasică sau asimetrică asociată cu focar iritativ
sau “supression burst”
• Cauze: sdr. West, SLG, encefalopatia mioclonică neonatală
1. Crize parțiale simple
• Fără pierderea conștienței !!
• Pot fi:
Motorii: focale jacksoniene, versive/adversive,
posturale, afazice, fonatorii, inhibitorii
somatice, operculare
Somato-senzoriale: somato-senzitive
jacksoniene, vizuale, olfactive, gustative,
vertiginoase.
Vegetative: asociate cu epigastralgii, paloare,
congestie, hiperhidroză, piloerecție, midriază.
Psihice: psihosenzoriale, afective, cognitive.
7
 5/26/2018

2. Crize parțiale cu semiologie complexă Manifestări epileptice în perioada

neonatală
• Pierderea conștienței cu durată de 2-3 min +
o Convulsiile neonatale apar în primele 4 săpt
amnezie postcritică !!
de viață
o Pot fi: crize clonice multifocale/focale, tonice,
• EEG intercritic: descărcări focale tip vârf- mioclonice
undă, unde lente în regiunile temporale sau
o Prognostic sever (mortalitate >15%)
fronto-temporale.
o Sechele neurologice 35%
o Epilepsie secundară în 7-20% din cazuri.

1. Hipocalcemia - calcemie <7 mg%

4. Crize neonatale benigne -apar în a5a zi de viață, fără substrat preexistent, cu durată de ~ 20 ore
neonatală - precoce (24-48 h) la NN cu VG<35 săpt. și dismaturi
- crize clonice + apnee
-tardivă (>a7a zi) la NN la termen alimentați exclusiv cu lapte de vacă/ în
- EEG intercritic: aspect normal
caz de hipoparatiroidism funcțional
- crize focale și multifocale
-hipocalcemie+hiperfosfatemie -investigarea unui hiperparatiroidism 5. Crize neonatale familiale -transmitere AD, genă pe q20
matern/sdr. DiGeorge benigne - crize generalizate care dispar până la 6 luni, istoric familial de pozitiv
- administrarea de săruri de Ca ptr. crize neonatale benigne
- EEG intercritic: aspect normal
2. Hipoglicemie - glicemie ˂30 mg% la NN la termen în primele 72h / ˂40 mg% după 72h, - tratament: fenobarbital, valproat de Na
neonatală la prematur și dismatur ˂20 mg%
-tremurături, apnee, cianoză, tahipnee, letargie, convulsii, comă 6. Encefalopatia mioclonică -cauză malformativă/ metabolică cu debut în prima săptămână
- tratament: glucoză 20% - 8 mg/kg/min + alimentație orală precoce, cu precoce - mioclonii, crize focale motorii+ tulb. vegetative, mioclonii masive/
control glicemic (NU >125 mg% !) (Sdr. Aicardi) spasme tonice (la 3-4 luni)
- profilaxie: glucoza 10% (70 mg/kg/zi) iv - EEG: “supression burst”
- deses în primul an de viață

3.Piridoxino- -transmisă AR datorită activității insuficiente a decarboxilazei acidului

dependența glutamic (GABA) 7. Encefalopatia epileptică - debut după 10 zile de viață cu spasme tonice scurte, izolate/salve
- crize mioclonice, clonic focale, tonico-clonice, rezistente la terapia cu infantilă precoce (sdr. - cauză – idem nr. 6
anticonvulsivante Ohtahara) - EEG: idem nr. 6
- EEG intercritic: perioade de unde lente, polivârfuri, activitate discontinuă - antiepilepticele nu controlează crizele
-piridoxină iv 100mg + supliment zilnic 2-30 mg/kg piridoxină - deces în perioada de sugar/ retard neuromotor sever și evoluție spre
- cauze: mame tratate cu izoniazidă sdr. West apoi SLG

8
 5/26/2018

MANIGESTĂRI EPILEPTICE CU DEBUT EEG – ASPECT SINDROM DRAVET

ÎN PERIOADA 1 LUNĂ-3 ANI
1. Epilepsia mioclonică
benignă a sugarului
2. Epilepsia mioclonică severă
(Sdr. Dravet)
-debut >4 luni cu mioclonii spontane/provocate de zgomot +/- crize
febrile
- EEG în criză: vârf-undă, polivârf-undă generalizate
- raspuns bun la terapia AE
-debut în primul an de viață la copil anterior normal, cu istoric
familial de epilepsie și crize febrile
- prima criză (>50% cazuri): clonic generalizată, durată mare,
context febril cu sensibilitate păstrată ulterior ptr. febră
- la 8-90 zile: recidive clonice unilaterale, fără deficit neurologic
postcritic + clonii generalizate și/sau unilaterale, mioclonii
masive/focale, absențe atipice, status epileptic tip absență, crize
parțiale motorii
- EEG: în funcție de criză
- deces sau retard neuromotor/ mental grav
- tratament AE decepționat

3. Sindromul West (SW) -cea mai cunoscută formă de epilepsiev infantilă cu debut în prmul an de
viață
- triada:
• spasme în flexie/extensie/ asimetrice, pluricotidiene, în salve la Aspect de hipsaritmie atipică Aspect EEG normal, veghe
treziere/adormire
• hipsaritmie
• retard neuropsihomotor
-etiologic: formă idiopatică, simptomatică
- EEG intercritic: hipsaritmie – vârfuri, vârfuri-undă, unde lente polimorfe,
ample (500 µV); în SW simptomatic: hipsaritmie asimetrică/ “supression
burst”
- prognostic bun în forma idiopatică, sever în cea simptomatică – evoluție
spre epilepsie focală/generalizată cu retard mintal sever, SLG.

4. Sindrom Lennox- -debut la 2-7 ani (>2/3 cazuri)

Gastaut (SLG) - crize epileptice polimorfe generalizate (tonice, atone, absențe atipice) +
mioclonii, crize TC/ parțiale asociate cu întârziere mintală, tulb.
comportament/personalitate, semne neurologice
- EEG: vârfuri-unde lente 1-2,5 c/s (stare de veghe)+ polivârfuri și ritmuri
rapide de 10-20 c/s bilaterale (în somn lent)
- prognostic rezervat în caz de: forma simptomatică, debut <3 ani, crize
frecvente, status epileptic frecvent
- sub terapie AE – la 80% cazuri persistă crizele, dozele ridicate agravează
deficitul mintal

9

5. Convulsii febrile (CF)
Sindroamele epileptice juvenile
1. Epilepsia absență juvenilă
(EAJ)
2. Epilepsia mioclonică
juvenilă (EMJ)
3. Epilepsia cu CGTC la trezire
1. Epilepsia beningnă cu
vârsfuri centro-temporale
-criză epileptică ce apare la t° >38,5°C, între 3 luni-5 ani, în
absența unei suferințe cerebrale acute, anomalii neurologice
- clinic se împart:
• CF simple (6 luni-5 ani): unice pe 24h, crize TC bilaterale,
spasme epileptice/absențe, cu durată ˂15 min, la copii fără
anomalii neurologice
• CF complexe (˂1 an): unilaterale, durată >15 min, se repetă
în 24h, la copii cu retard psiho-motor, pot fi urmate de deficit
postcritic (paralizie Todd); examen LCR în suspiciunea de
infecție cerebrală; riscul de recurență ↑ cu cât vârsta este mai 2. Epilepsia absență a
mică. copilului (EAC)
- debut la pubertate, la adolescent normal
-manifestări asemenea EAC dar cu frecvență de ˂1 criză/zi +
asociere fecventă cu CGTC, mioclonii la trezirea din somn
- EEG: asemenea EAC + polivârfuri
- prognostic mai puțin bun decât EAC, posibila persistența crizelor
până la vârsta adultă
-formă idiopatică, cu transmitere genetică, cu debut la13-15 ani,
distribuție egală pe sexe
- clinic – 3 tipuri de crize:
• mioclonice la trezire (la toți pacienții)
• CGTC (>90% cazuri)
• absențe tipice (1/3 din cazuri)
-factori precipitanți (alcool, droguri, nesomn, psihotrope)
- EEG: descărcări vârf-undă de 4-6 c/s, complexe polivârf-undă
bilaterale pe traseu de fond normal
- răspuns bun la AE dar cu recăderi (80% cazuri) după întreruperea
tratamentului.
-formă idiopatică, cu transmitere genetică, cu debut la 6-35 ani
- EEG: traseu de fond dezordonat, unde lente+ descărcări de CVU
generalizate/ polivârf-undă de 4-6 c/s
- prognostic bun sub tratament dar recurența crizelor la stoparea AE
5/26/2018
Sindroamele epileptice cu debut la
vârsta scolară
-reprezintă ¾ din epilepsiile focale benigne
- anamneză familială pozitivă ptr. CF/CGTC
- debut la 3-13 ani, frecvent la sex M
- clinic: caracteristic parestezii unilaterale ale limbii, buzelor, gingiilor;
CF tip motor (70-80%)-hemifaciale, brahifaciale, rar senzitovo-motor la
hemifacies/orofaringe; conștiență păstrată, blocaj verbal.
- crizele apar în somn (20% la adormire, 35% primele ore înaintea
trezirii)
- EEG: descărcări vârfuri/unde ascuțite bifazice/trifazice de amplitudine
mare în zona centro-temporală, evidente în somn.
- prognostic bun, răspunde la AE
-anamneză familială pozitivă ptr. epilepsie (50% din cazuri), APP de CF
(30% cazuri)
-debut la 4-10 ani, frecvent la sex F
- apar spontan/ după emoții, scăderea atenției, hipoglicemie
- crize de tip absențe tipice (sute/zi) + fenomene vegetative, mișcări ale
capului
- EEG: CVU 3 c/s, generalizate, sincrone, cu debut și sf. brusc pe traseu
de fond normal
- prognostic bun, răspuns bun la AE (75% cazuri) restul pot dezv. CGTC la
adolescență
CRIZELE EPILEPTICE DIN TUMORILE
CEREBRALE
• Produse de tumorile cerebrale cu evoluție
lentă din regiunile centrale și frontale
• Clinic: crize focale complexe/ motorii sau
CGTC, absențe atipice, crize generale
asimetrice
• EEG: activitate epileptică focală la nivelul ariei
tumorale
• IRM vizualizează tumora
• Necesită intervenție
chirurgicală
10
 5/26/2018

2. PRINCIPALELE MEDICAMENTE ANTIEPILEPTICE

IX. TRATAMENT

1. TRATAMENTUL CRIZEI EPILEPTICE

o Măsuri generale (poziționare pacient în

decubit lateral, menținerea permeabilității
CRS)
o Medicație:
Diazepam (0,2-0,3 mg/kg iv sau 0,25-0,5
mg/kg ir)
Fenobarbital (5-20 mg/kg iv)

MAE FOLOSITE ÎN DIFERITE SINDROAME EPILEPTICE LA COPIL

11
 5/26/2018

Tratamentul statusului epileptic

• Măsuri generale (monitorizarea funcțiilor vitale; prelevare de sânge
Observații referitoare la tratament: pentru hemogramă, glicemie, electroliți, uree, cretinină; examene
toxicologice, examen LCR, hemoculturi, uroculturi; evaluare imagistică)
• Medicație:
• Se va avea în vedere interacțiunea între
MAE (ideal este monoterapia)
• Durata tratamentului în funcție de
sindromul epileptic
• Întreruperea tratamentului se va face la
indicația medicului neurolog (perioadă fără
crize de cel puțin 2 ani)

Prognostic global
• Depinde de vârsta pacientului, etiologie,
evoluția terapeutică
• Nefavorabil la pacienții care au prezentat SE
• Apreciat după riscul de recurență după prima
criză, răspunsul la MAE după > 1 criză,
reapariția crizelor după remisie.

12