SINDROAMELE EPILEPTICE

CARACTERISTICI SINDROM EPILEPTIC

Varsta de debut
Preponderenta de sex
Tip/uri de crize
Afectare neuropsihica
Factori declansatori
Ritm circadian
Etiologie
Aspect EEG
Raspunsul la tratament
Evolutie si prognostic
??
 SINDROMUL LENNOX-GASTAUT

Debut: 1-8 ani, baietii>fetele

Clinic:
crize epileptice polimorfe (tonice axiale hipnice, atone,
mioclonice, absente atipice, crize partiale etc)

Dezvoltare psihomotorie:
anterior debutului crizelor normala/incetinita
dupa debutul crizelor regres/retard psihomotor

4
 SINDROM LENNOX-GASTAUT

EEG

Traseu de veghe: activitate de fond anormala, cu CVU < 3

c/sec, anomalii multifocale

Somn: ritmuri rapide in somn 10 c/sec

EEG veghe
activitate de fond anormala, cu CVU < 3 c/sec, anomalii multifocale
Somn: ritmuri rapide in somn 10 c/sec

8
 ANALIZE PARACLINICE
Structura:
IMAGISTICA CEREBRALA:
IRM / CT cerebral:
Anormala (de ex malf corticale)
Normala..

9
 SINDROM LENNOX-GASTAUT

Tratament:
politerapie, farmacorezistent;
eventual dieta cetogenica, chirurgical

Prognostic:
rezervat (intirziere mintala, tulburari psihice, epilepsie)
 Sindromul Lennox-Gastaut

1. Varsta:
1-8 ani;
2. Tip de crize:
crize focale+generalizate: multiple;
3. Investigatii paraclinice;
EEG: veghe (CVU<3Hz); somn-ritmuri rapide
Imagistic cerebral: N/aN
4. Diagnostic pozitiv;
SEMIOLOGIC=tipul de crizeepi generalizata
SINDROMOLOGIC= cauza str/genetica/metabolica etc (Sdr
Lennox-Gastaut)
5. Tratament:
Combinatie antiepileptice/trat epi rezistente;
6. Prognostic:
prost.

11
EPILEPSIA PARTIALA BENIGNA (Epilepsia
Rolandica (centro-temporala) autolimitata)

Predispozitie genetica:
AHC + pt convulsii febrile / epilepsie;

Debut 3-13 ani, predominant la sexul masculin;

Clinic:
crize partiale motorii/senzitive simple (debut cu
parestezii facio-brahiale, convulsii tonico-clonice
unilaterale ale fetei +/- membrului superior, anartrie,
sialoree) mai ales in timpul somnului;

DPM + ex neurologic: normal;

EEG: focar de virfuri lente CT, activate de somn;
Doua focare diferite in veghe
Exacerbare somn
EPILEPSIA PARTIALA BENIGNA
Imagistica cerebrala:
CT/IRM cerebral normal;
Tratament:
Mentinerea in observatie;
eventual CBZ, VPA;

Prognostic: excelent;
 Epilepsia Rolandica (cu varfuri centro-
temporale)

1. Varsta:
3-13 ani;
2. Tip de crize:
crize focale;
3. Investigatii paraclinice;
EEG: desc focale/multifocale CT, activate de somn
Imagistic cerebral: N
4. Diagnostic pozitiv;
SEMIOLOGIC=tipul de crizeepi focala
SINDROMOLOGIC= cauza genetica
5. Tratament:
VPA (atentie la CBZ);
6. Prognostic:
Excelent

18
 EPILEPSIA ABSENTA A
COPILULUI
Mare predispozitie genetica;
AHC + pt convulsii febrile / epilepsie;
Debut: 3-12 ani (max 6-7 ani), mai frecventa
la sexul feminin;
Clinic:
Crize tip absente de toate tipurile;
frecventa 100-200/zi;

DPM + ex neurologic: normal;

Film (19.1)
EEG: CVU 3 c/sec, sensibilitate la HV
 EPILEPSIA ABSENTA A
COPILULUI
Imagistica cerebrala:
CT / IRM cerebral normal;
Tratament:
Indicate - VPA, ESM, LTG, BZ;
CONTRAINDICATE: CBZ, PHT, VGB;

Prognostic: favorabil;
 Epilepsia absenta a copilului

1. Varsta:
3-12 ani;
2. Tip de crize:
crize generalizate: absente;
3. Investigatii paraclinice;
EEG: desc generalizate CVU>3Hz la HV!!
Imagistic cerebral: N
4. Diagnostic pozitiv;
SEMIOLOGIC=tipul de crizeepi generalizata
SINDROMOLOGIC= cauza genetica (epilepsia absenta a copilului)
5. Tratament:
VPA, ETS, LTG (nu CBZ, PHT)
6. Prognostic:
Excelent

23
 EPILEPSIA GENERALIZATA
IDIOPATICA DE ADOLESCENTA

ABSENTE JUVENILE
Predominant crize absente
GRAND-MAL DE TREZIRE
Crize tonico-clonice generalizate
EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENILA;
Predominant crize mioclonice

POT EXISTA COMBINATII INTRE ACESTEA!

EPILEPSIA GENERALIZATA IDIOPATICA DE
ADOLESCENTA (CARACTERISTICI COMUNE)

ETIOLOGIE - Transmitere genetica (poligenica)

CLINIC:
Frecventa crescuta la fete
Debut la adolescenta (cel mai frecvent 13-16 ani)
Crizele apar la trezire si in veghe
Declansare: privare de somn, fotostimulare, exces
alcool
Aspect de crize primar generalizate
Examen neurologic, intelect: normal
Neuroimagistica: normala
Tratament: raspuns bun, dar farmacodependente:
VPA, LTG
EPILEPSIA ABSENTA JUVENILA
Debut: 10-17 ani;
Clinic:
absente mai scurte, mai rare, mai usoare - fata de absentele
copilului;
asocierea cu celelalte forme de EGI;
Ex neuro-psihic: normal;

EEG: CVU > 3 c/sec;

Trat:
VPA, VPA + ESM, farmacodependente;
 EPILEPSIA MIOCLONICA
JUVENILA (SDR JANZ)
Debut: 12-16 ani (gena cromozom 6);
Clinic:
crize mioclonice bilaterale, izolate sau repetitive,
simetrice/asimetrice, fara PC, la trezirea din somn
Localizare: membrele superioare (umeri), rar membrele
inferioare
Precipitate de privare de somn, SLI, menstra
Ex neurologic & psihic: normal

EEG: CVU sau PVU > 3c/sec, fotosensibilitate

Trat: VPA; LTG, farmacodependente
 Film (24.1)
EMJ
TRASEU EEG
EMJ
 ..\epi-O\mioclonii-sli.exe
 EPILEPSIA CU CRIZE TONICO-
CLONICE GENERALIZATE LA TREZIRE

Debut: 6-20 ani, mai frecventa la fete

Clinic: tonico-clonice gen. la trezire /relaxare
Factori precipitanti: privare de somn, SLI, alcool
EEG: CVU generalizate > 3 c/sec,
fotosensibilitate
Tratament: VPA, LTG, farmacodependente
Film (25.1)
 Sindroame epileptice

0-1 AN 1-7 ANI 3-13 ANI 13-16 ANI

3. EPILEPSIA 5. EPILEPSIA
1. SDR 2. SDR
PARTIALA 4. EPILEPSIA GENERALIZATA
WEST LENNOX-
BENIGNA ABSENTA A IDIOPATICA DE
GASTAUT
CU VARFURI COPILULUI ADOLESCENTA
CENTRO-TEMPORALE (absenta/mioclonica juvenila
Grand-mal de trezire)

Mm crize
(tonice axiale Absente Absente
Mioclonii Spasme
Hipnice) Crize focale infantile
Crize TCG simple hipnice

Diagnosticul semiologic!!
34
 Sindroame epileptice

0-1 AN 1-7 ANI 3-13 ANI 13-16 ANI

3. EPILEPSIA 5. EPILEPSIA
1. SDR 2. SDR
PARTIALA 4. EPILEPSIA GENERALIZATA
WEST LENNOX-
BENIGNA ABSENTA A IDIOPATICA DE
GASTAUT
CU VARFURI COPILULUI ADOLESCENTA
CENTRO-TEMPORALE (absenta/mioclonica juvenila
Grand-mal de trezire)

Ex neurologic
HV DEPRIVARE SOMN RETARD PM
+ SLI normal

35
 TRATAMENT

Tratamentul antiepileptic:

Crizei epileptice

Epilepsiei medicamentos vs non-

medicamentos

36
 TRATAMENT

1. SFATURI ASUPRA CONDITIILOR DE VIATA

2. MEDICAMENTE ANTIEPILEPTICE
3. TRATAMENT CHIRURGICAL
4. DIETA CETOGENICA
5. STIMULARE VAGALA

37
 1. CONDITII DE VIATA

Somn
Alimentatia
Tv, computer, discotecile
Sportul
Vaccinarile
Scolarizare

38
 2. Medicamente antiepileptice:

Tratamentul crizei epileptice:

Pozitie de siguranta;
Benzodiazepine:
Diazepam
intrarectal 0,5 mg/kgc/doza;
Intravenos 0,2 mg/kgc/doza;

39
 2. Medicamente antiepileptice:

Principii de tratament:
Diagnostic cert de epilepsie
Individualizare tratament

Monoterapie versus politerapie

Mod administrare

Mentinere

40
 2. Medicamente antiepileptice:

In functie de semiologia crizelor:

Crize epileptice focale:
I-a linie - CARBAMAZEPINA /OXCARBAZEPINA;
20-40 mg/kgc/zi;

Crize epileptice generalizate:

I-a linie VALPROAT DE SODIU;
20-40 mg/kg/zi;

41
 2. Medicamente antiepileptice:

Alte MAE:
Vechi fenobarbital, fenitoina, etosuccinimida;
Noi lamotrigina, topiramat, vigabatrin;

42
 2. Medicamente antiepileptice:

Indicate in:
Absente etosuccinimida

Contraindicate:
Absente carbamazepina;
Mioclonii carbamazepina,

43
 2. Medicamente antiepileptice:

Reguli de administrare:
1-ul MAE (doza mica progresiv doza terapeutica)

NERESPONSIV

Al 2-lea MAE (doza mica progresiv doza terapeutica)

NERESPONSIV

Combinatii de MAE

TIMP DE 2-5 ANI / TOATA VIATA!! (personalizat)

44
 3. Tratamentul chirurgical
Chirurgia epilepsiei
CURATIVA = Excizia zonelor epileptogene;
supresia focarului epileptogenic printr-o procedura
resectiva;

PALEATIVA;
Functionala (reducerea intensitatii si frecventei
crizelor ex. calosotomia / sectiuni subpiale
multiple)

Evaluare prechirurgicala!!;

45
 Chirurgia epilepsiei curativa
Maria, 5 ani..
Crize epileptice de la vs de 4 ani, rezistente la
tratament..

EEG (interictal)

46
 EEG ictal
Aspectul clinic&EEG e concordant cu
leziunea..

47
 Chirurgia epilepsiei
PALEATIVA
Calosotomia;
Crizele atone / crize focale cu generalizare secundara!!

48
 Chirurgia epilepsiei
PALEATIVA
Sectiuni multiple trans-subpiale!!

49
 4. Dieta cetogena
Epilepsiile refractare la MAE;
Dieta cu continut crescut de lipide + scazut de glucide si
proteine (2 / 3 / 4:1)
Corpi cetonici cantitate crescuta creste energia
cerebrala= stabilitate neuronala (?);

50
 5. Stimularea vagala
Epilepsiile rezistente la tratament
Elibereaza un stimul la o perioada fixa:
moduleaza influxul nervos la nivelul subst reticulate ascendente &
talamus:

51
 Diagnostic diferential
tulburari de somn
atacuri de panica
migrena
sincopa
tulburari de miscare
AIT
crize conversive

MANIFESTARI PAROXISTICE NEEPILEPTICE!!

52
Epilepsia la oameni celebrii..

53