1 Neurologie pediatrica c1

Epilepsia copilului si adolescentului Criza epileptic definiie descrcare neuronal cortical excesiv, paroxistic. Clinic se caracterizeaz prin fenomene paroxistice tranzitorii legate de zonele corticale afectate (motorii, senzoriale sau psihice), convulsive sau neconvulsive, cu sau fr pierderea contienei. criza epileptic se poate produce i la un creier normal ca rspuns la anumite agresiuni externe droguri, alcool, febr, infecii cerebrale, hipoglicemie; acestea intr n categoria crizelor ocazionale. Epilepsia caracteristici: afeciune cronic n care exist crize recurente; pentru diagnostic sunt necesare cel puin 2 crize epileptice spontane sau 1 criz spontan cu mosificri EEG specifice; crizele au un mecanism particular de producere; se poate asocia cu manifestri psihice; sensibilitate variabil la tratament n funcie de tipul bolii; Tendina la recurene depinde de: anomalii structurale; predispoziii constituionale; asociere ntre primele 2; Clasificarea crizelor epileptice: 1. crize pariale simple; complexe; cu generalizare secundar; 2. crize generalizate convulsive sau neconvulsive absene; mioclonii; tonice; clonice; tonico-clonice; atone; 3. crize naclasificabile crizele neonatale i spasmele infantile. Criza epileptic parial caracteristici: descrcarea paroxistic cerebral intereseaz iniial un sector cortical limitat (focarul epileptic); clinic aspect focal variabil (n funcie de localizare); pe EEG aspect focal variabil (n funcie de localizare) generalizare secundar. Criza parial simpl n timpul atacului coniena este deplin pstrat. Clinic simptome motorii (micri tipic clonice micri repetitive de tip felxie / extensie), senzoriale (parestezii, vizuale fulgere, halucinaii), vegetative (flush, transpiraii, piloerecie) sau psihice (senzaie de dja vu, micropsie, macropsie). Criza parial complex activitate focal , nsoit de alterarea tranzitorie a contienei. Frecvent crizele pariale complexe ncep n lobul temporal mediu sau frontal inferior. Frecvent se caracterizeaz clinic prin mici automatisme.

Criza parial cu generalizare secundar este cunoscut sub numele de aur criz focal ce se generalizeaz secundar. Debutul focal nu este evident clinic i poate fi evideniat numai dup analiza atent a EEG. Crizele generalizate caracteristici: origine incert; descrcarea paroxistic se face n ambele emisfere simultan; clinic i pe EEG au aspect generalizat descrcari n ambele emisfere; Particulariti: absenele pierderi de contien scurte, brute fr pierderea controlului postural; pot fi inaparente clinic; sunt de obicei nsoite semne motorii bilaterale discrete clipit rapid din pleoape, micri de mestecare, micri clonice ale minilor; crizele mioclonice mioclonia este o cointracie muscular scurt, ce poate implica numai o parte a corpului sau tot corpul; o form fiziologic frecvent este micarea brusc, ca osmucitur, observat la adormire. Mioclonia patologic este vzut cel mai frecvent n asociere cu boli metabolice degenerative ale SNC sau afectare toxic. Crizele mioclonice de obicei coexist cu alte forme cu crize generalzate. crizele atone pierderea brusc a tonusului muscular postural cu durata de 1-2 secunde; contiena este alterat pentru foarte puin timp dar de obicei nu exist confuzie post-critic. crizele tonice contractur tonic a musculaturii paravertebrale; crizele tonico-clonice au mai multe faze: faza tonic contracia tonic a mnusculaturii ntregului corp; respiraia este stnjenit, secreiile se acumuleaz n orofarinfe, pacientul devine cianotic; contraciile muchilor masticatori pot determina mucarea limbii; dureaz 10-20 s; faza tonico-clonic suprapunerea de periode de relaxare peste contracii musculare tonice. Perioadele de relaxare se prelungesc progresiv pn la sfritul crizei care de obicei nu dureaz m,ai mult de 1 minut. faza postcritic (de stupor) lipsa rspunsului, hipotonie muscular i hiopersalivaie ce poate determina respiraie stertoroas. Diagnosticul pozitiv de epilepsie se pune pe baza: 1. Anamnez martori vizuali / pacient 2. Descrierea crizei: - criz brutal, neateptat; episod scurt, stereotip; prezena stertorului; obnubilare, curbatur muscular, circumstanele de producere n somn,la trezire sau la adormire. 3. Aspectul EEG pentru diagnostic pozitiv, clasificarea semiologic (sindromologic), supraveghere. 4. Alte investigaii CT, RMN, SPECT, PET cerebrale. Etapele de diagnostic presupun: 1. diagnostic diferential ntre criza epileptic i manifestarea paroxistic neepileptic; 2. dg diferential criza ocazional sau simptomatic 3. precizarea factorilor precipitanti (daca exista); 4. precizarea tipului de criz; 5. precizarea sindromului epileptic; Clasificarea sindromologic: Sindromul epileptic cuiprinde un grup de simptome ce se produc la o anumit vrst, au o localizare anatomic, un ritm circadian,o etiologie, un aspect EEG i un prognostic comun.

Sindroamele epileptice se pot clasifica n funcie de: axa simptomatic generalizate sau partiale (focale); axa etiopatoigenic: epilepsii idiopatice (20%) antecedente heredocolaterale pozitive; survin la copii normali; rasapund bine la tratament sau se pot vindefca spontan; epilepsii simptomatice (40%) sunt rezultatul unei leziuni foale sau difuze, evolutive sau fixe a SNC; se pot obiectiva prin examene neruologice si paraclinice. epilepsii criptogenice presupuse a fi simptomatice dar leziunea cerebral nu poate fi dovedit prin mijloacele de investigare existente. Sindromul WEST (Epilepsia generalizat criptogenic / simptomatic) debuteaz la sugari (> ) crize n salve de tip atonic sau flexie ce apar la trezire; DPM anterior cvrizelor este normal sau ncetinit; dup debutul crizelor regres sau retard de dezvoltare; EEG aspect de tip hipsaritmic Tratament corticoterapie, VPA, (valproat) TPM (topiramat), BZD Prognostic rezervat nrziere mintal, autism, sindrom hiperkinetic, sindrom Lennox-Gastaut. Sindromul Lennox-Gastaut debut ntre 1-8 ani; > ; clinic crize polimorfe tonice axiale, atone, mioclonice, absene atipice, crize pariale .a. DPM anterior debutului normal; dup debutul crizelor ntrziat; EEG activitate de fond anormal, cu descrcri lente tip vrf-und sub 3 cicli/secund; anomalii multifocale; tratament polimedicamentos; este o froma rezistent la tratament; eventual tratament chirurgical; prognostic rezervat ntrziere mintal, tulburri psihice. Epilepsii focale idiopatice Epilepsia partiala benigna - apare mai des la baieti debut 3 - 10 ani 50% au istoric familial 70% au legatura cu somnul clinic-crize partiale motorii sau senzitive-motorii E.E.G. - varf unda CT sau varf unda lent care pot difuza emisferul controlateral. raspunde la CBZ si VPA vindecare peste 16 ani cu si fara tratament Absentele infantile - epilepsia generalizata primar survenita la copii normal dezvoltati anterior. debut 3-12 ani

etiologie genetica, poligenica sau multifactoriala predomina la fete frecventa in salve aprox. 100 - 200/zi EEG specific cu varf unda 3 c/ sec. simteric sincron-traseu de fond normal - raspunde la - prima alegere VPA VPA+ETS; a 2-a alegere ETS; a 3-a alegere Clonazepam evolutie variabila - remisie totala 50-72% apar crize tonico-clonice la adolescent 30%-60% pot fi absente simple, cu componenta - mioclonica lejera atona mici automatisme prognostic rezervat daca se asociaza cu crize tonico-clonice, apare la baieti si debuteaza inainte de 8 ani