Epilepsie

Epilepsia
Epilepsia

CRIZA EPILEPTIC

episod brusc, stereotip de manifestare
motorie, senzitiv, senzorial,
comportamental si/sau modificarea strii de
contien ce se datoreaz activarii bruste
necontrolate a unei populatii neuronale

Epilepsia

EPILEPSIA

boal cronic cerebral, cu etiologii variate

crize epileptice recurente (2), neprovocate
de o cauz imediat identificabil, la un
interval > 2-3 sptmni

Eveniment unic:
Crizele multiple aprute pe o perioada de 24h
Un episod de status epileptic

Epilepsia

EPILEPSIA
Sunt excluse:
Criza epileptic unic inaugural = o criz n 24 de ore
Modificare EEG persistent >2 sptmni monitorizare
Crizele epileptice izolate inaugurale = mai multe crize/24 h
Crizele acute inaugurale = insoesc o suferin cerebral,
sistemic n limita a 2 sptmni de la debutul acesteia
Boli sistemice: intoxicaii exogene, insuficiene grave de organ(respiratorii,
hepatice, renale, cardiace), dezechilibre metabolice
Boli cerebrale: vasculare, infecioase, traumatice
Crizele febrile = o criz epileptic aparut n copilrie dup vrsta
de 1 lun, asociat cu o afeciune febril, n absena unei infecii
SNC, fr crize neonatale n antecedente/crize neprovocate n
antecedente, i care nu ntrunete criteriile pentru alte crize
simptomatice acute.
Crizele reflexe la stimuli specifici vizuali, auditivi, termici, praxici
(mncat, citit)
Excepie: apar uneori n sindroamele epileptice

Epilepsia

SINDROMUL EPILEPTIC entitate caracterizat prin anumit tip
de crize, avnd un anumit tip de etiologie, anumite particulariti
EEG si n ceea ce privete prognosticul i rspunsul la tratament

CRIZE EPILEPTICE REPETATE apar la intervale scurte de timp
(min, ore) separate de intervale de normalitate clinic (interval
liber)

STATUS EPILEPTIC = O singura criza epileptica cu durata > 30
min sau o serie de crize epileptice, in timpul carora functia nu se
reia intre evenimentele ictale, intr-o perioada > 30 minute.

EPILEPSIA ACTIVA = Un caz prevalent de epilepsie activa se
defineste la o persoana cu epilepsie care a avut c.p. o criza
epileptica in ultimii 5 ani, independent de medicatia antiepileptica.
Un caz sub tratament = persoana care a fost corect diagnosticata
cu epilepsie si care a primit tratament antiepileptic in ziua
respectiva.

Epilepsia

Incidena variaz cu vrsta
Dou vrfuri:
<18 ani
>65 ani
Epilepsia > 20 ani = cu debut tardiv
Ambele sexe si toate rasele sunt afectate, fr
diferene majore

Prevalen: cca 1%
n lume 50mil bolnavi cu epilepsie
Epilepsia

FIZIOPATOLOGIE
epileptogeneza are la baza dou mecanisme:
excitabilitatea neuronal anormal (modificari ale
depolarizarii si repolarizarii membranelor neuronale)
descrcri neuronale excesive
dezvoltarea de circuite aberante propag aceste
descrcri la nivelul unor populaii neuronale largi
sincronizare neuronal nefireasc

hiperexcitabilitatea duce la descrcri neuronale excesive
iar circuitele aberante propag aceste descrcri

depolarizarea neuronal are loc prin deschiderea canalelor
de Na i Ca
2+
majoritatea anticonvulsivantelor acioneaz
la acest nivel prin blocarea canalelor

exist dou zone ale creierului care pot dezvolta proprieti
epileptogene: hipocampul i neocortexul

Epilepsia
FIZIOPATOLOGIE
Rol important: canalele ionice membranare i proteinele
membranare
1. Depolarizarea neuronal neurotransmitori excitatori
(glutamat, aspartat) prin deschiderea canalelor de Na, Ca
AED blocheaz aceste canale
Proteinele care intr n constituia canalelor ionice pot fi
anormale, de ex: mutaii genetice
2. Distribuia spaial a sinapselor excitatorii i inhibitorii la nivelul
somei neuronilor somei i dendritelor
Cele inhibitorii poziionate proximal la nivelul somei i
emergena axonali
Cele excitatorii poziionate distal
Modificarea acestei distribuii (spontan/afeciuni
cerebrale)schimb raportul sinapse excitatorii i inhibitorii
populaie neuronal cu prag de excitabilitate cobort =
focar epileptic

Exces de neurotransmitori (glutamat, aspartat) modific
echilibrul potenialului neuronal de membran
Etiologie
Debut sub 3 ani
Suferin prenatal
Anomalii congenitale (malformaii)
TCC
Neuroinfecii
Boli metabolice ereditare
Debut ntre 3-20 de ani
Anomalii congenitale
TCC
Neuroinfecii
Tumori cerebrale
Dup 20 de ani = epilepsie cu debut tardiv
TCC
Tumori
Encefalopatii metabolice
Intoxicaii
Neuroinfecii
BCV

A. Clasificarea crizelor
I. CRIZE PARIALE (SIMPLE SAU COMPLEXE)

Se caracterizeaza prin:
semne si simptome clinice sugestive pt localizarea focarului

pariale simple - fr pierderea strii de contien
simptome motorii
simptome somato-senzoriale
simptome vegetative
simptome psihice
pariale complexe cu pierderea strii de contien
crize partiale simple cu alterarea strii de contien pe
parcurs
crize de automatisme cu tulburarea strii de contien de
la nceput

II. CRIZE GENERALIZATE

criza de tip absena (tipic si atipic)
crize mioclonice
crize tonice
crize tonico-clonice
crize atone

I.A. CRIZE PARIALE SIMPLE (FOCALE)

CRIZE MOTORII SIMPLE (DE LOB FRONTAL)
crize jacksoniene motorii cu debut localizat (de
obicei la nivelul unui membru) i extensie
progresiv n pat de ulei cuprinznd trunchiul i
ulterior tot hemicorpul.
postcritic poate apare pareza postcritica Todd deficit
motor localizat n hemicorpul respectiv

crizele adversive - deviaia conjugat a capului si
GO spre partea opusa focarului epileptic
pot fi urmate de o criz generalizat
ele au valoare localizatorie doar dac apar la debut,
precednd pierderea contientei

CRIZE SENZITIVE SIMPLE
crize jacksoniene somatosenzitive (de lob
parietal)
parestezii cu debut si progresie asemntoare cu cele ale
jacksonismelor motorii (in pata de ulei) cu durata de cteva secunde

CRIZE SENZORIALE
vizuale, auditive, olfactive, gustative si vegetative se caracterizeaza prin
perceptii paroxistice false cu sau fr obiect (iluzionale sau halucinatorii)

CRIZE VEGETATIVE
hiperhidroz, palpitaii respiratorii, cu grea, paloare, hipersudoraie,
midriaz

CRIZE CU SIMPTOME PSIHICE - psihosenzoriale cu
halucinaii complexe
cu tulburri cognitive
deja vu- (pacientul recunoate persoane i lucruri strine ca fiindu-i familiare)
jamais vu (nu recunoate peisaje, persoane cunoscute), depersonalizare,
senzaie de vis, ireal (dreamy state )
cu simptome afective
team, depresie, furie, euforie
I.B.CRIZE PARIALE COMPLEXE(CRIZE
PSIHOMOTORII SAU DE LOB TEMPORAL)
sunt precedate de obicei de aur
simptomele care apar n timpul crizei pot fi:
alterarea strii de contien
manifestri motorii
stereotipii orale/alte micri automate stereotipe
automatisme motorii simple (clipit,mestecat, nghiit,
frecarea minilor)
automatisme motorii complexe:
gestuale (micri de mbrcare dezbrcare, aranjare a hainelor)
verbale (repetarea unor ntrebri sau fraze)
ambulatorii (deplasarea n spaiu pe durate variabile minute-
ore , n care efectueaz activiti normale, sau poate comite
acte antisociale)
gelastice (accese de rs )
cele mai frecvente cauze: scleroza hipocampului,
hamartoame, MAV, astrocitoame gr. I, II
II. CRIZELE GENERALIZATE

A. crizele tonico - clonice generalizate (grand mal)
se desfaoar n mai multe etape
la debut strigt, apoi pierderea strii de contien i cdere

faza tonic 10 -20 sec, cu contractura musculaturii axiale,
trismus cu mucarea limbii, oprirea respiraiei i cianoza

faza clonic 1 min, convulsii generalizate violente

faza de com 20 secunde - 5 minute cu uoar contracie
tonic, relaxare sficterian, tahicardie, polipnee (respiraie
stertoroas), ,eliminare de saliv spumoas

faza postcritic pn la 15 minute cu hipotonie
generalizat, reflex cutanat plantar n extensie bilateral,
sindrom confuzional cu reluarea treptat a strii de contien
B. crizele de tip absen (petit mal)
apar de obicei la copii de 4-15 ani cu istoric familial (40%)
pot fi precipitate de hiperventilaie
suspendarea brusc a strii de contien,timp n care
pacientul rmne imobil, cu privirea fix, nu rspunde la
stimuli externi
EEG traseu caracteristic, cu aspect de vrf- und 3c/sec n
toate derivaiile
C. crizele mioclonice
contracii musculare generalizate, cu debut brusc i de scurt
durat
D. crizele tonice
contracie tonic bilateral, simetric, a musculaturii axiale,
frecvent cu opistotonus
E. crizele atone
pierderea strii de contien este nsoit de abolirea complet
a tonusului muscular i cdere.
Diagnosticul diferential al crizelor
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
Sincopa
Migrena
AIT
AGT
Micri involuntare
Tulburarea de comportament asociata somnului REM
Narcolepsia
Boli psihiatrice
Dezechilibre metabolice
Paralizii de somn
Halucinaii hipnagogice

Sincopa
1. Cardiac
2. Ortostatic
3. Vaso-vagal
4. Boala cerebrovascular: trombotic, embolic
5. Hiperventilaie
Migrena
AIT
AGT
Micri involuntare
tulburarea de comportament asociata somnului REM
narcolepsia
Boli psihiatrice
Paralizii de somn

Sincopa
1. Cardiac
Insuficien cardiac
Blocuri de conducere
Tulburri paroxistice de ritm
Obstructiva (cardio-miopatie obstructiv, stenoz aortic, mixom atrial)
2. Ortostatic
3. Vaso-vagal
5. Hiperventilaie
Migrena
AIT
AGT
Micri involuntare
narcolepsia
Boli psihiatrice
Paralizii de somn

Sincopa
1. Cardiac
2. Ortostatic
Idiopatic
Hipovolemic
Neurologic (neuropatie autonom)
Medicamentoas (beta-blocante)
3. Vaso-vagal
5. Hiperventilaie
Migrena
AIT
AGT
Micri involuntare
narcolepsia
Boli psihiatrice
Paralizii de somn

Sincopa
1. Cardiac
2. Ortostatic
3. Vaso-vagal
Reflex vaso-vagal (miciune, durere)
Boal de sinus carotidian
5. Hiperventilaie
Migrena
AIT
AGT
Micri involuntare
narcolepsia
Boli psihiatrice
Paralizii de somn

Sincopa
Migrena
Istoric familial/personal
Cefalee premergtoare tipic
Fenomene asociate: vrsturi, fotofobie, fonofobie
Durat mai lung (ore/zile)
AIT
AGT
Micri involuntare
narcolepsia
Boli psihiatrice
Paralizii de somn

Sincopa
Migrena
AIT
Vrst naintat
Teren vascular cunoscut/probabil
Durat lung (15min-ore)
Semne neurologice teritoriu vascular
Tulburri cardiovasculare asociate
AGT
Micri involuntare
narcolepsia
Boli psihiatrice
Paralizii de somn

Sincopa
Migrena
AIT
AGT
Micri involuntare
Distonii, diskinezii, mioclonii, tremor
Durat lung
Semne neurologice antecedente/asociate
narcolepsia
Boli psihiatrice
Paralizii de somn

Sincopa
Migrena
AIT
AGT
Micri involuntare
Narcolepsia
atacuri de somn
+ cataplexie
Boli psihiatrice
Paralizii de somn

Sincopa
Migrena
AIT
AGT
Micri involuntare
narcolepsia
Boli psihiatrice
Durat variabil
Teren psihiatric cunoscut
Manifestri polimorfe, nesistematizate
Paralizii de somn

Sincopa
Migrena
AIT
AGT
Micri involuntare
narcolepsia
Boli psihiatrice
Criza hipoglicemic
Dezechilibre electrolitice
Paralizii de somn

Sincopa
Migrena
AIT
AGT
Micri involuntare
narcolepsia
Boli psihiatrice
Paralizii de somn
Abolirea de scurt durat a micrilor voluntare n perioada de adormire i rar la trezire

Sincopa
Migrena
AIT
AGT
Micri involuntare
narcolepsia
Boli psihiatrice
Paralizii de somn
Perioada de iniiere a somnului, de adormire
Epilepsia
ABSENA ATIPIC
Alte forme de epilepsie - absena tipic, criza parial complex,
crizele generalizate tonice, atonice, mioclonice
Afeciuni ce se nsoesc de modificarea tonusului muscular i
cdere:
Tulburri circulatorii (ischemice n teritoriul cerebral anterior, VB, medulo-
spinal), aritmii cardiace
Distonii kinesigene
Cataplexie
Hidrocefalie
Neuropatii periferice
Parkinsonism, instabilitate postural la vrstnici
psihogen
Mioclonii/tulburri vegetative din alte boli neurologice/ sistemice
Tulburri psihiatrice

CLASIFICAREA EPILEPSIEI
1. EPILEPSIE IDOPATIC sub 18 ani
Se exprim prin sindrom epileptic
Cauz genetic
Vrsta de debut
Tablou clinic
EEG
2. EPILEPSIE CRIPTOGENIC debut la vrsta maturitii
3. EPILEPSIE SIMPTOMATIC - asociat cu boli care
afecteaz SN
Crize acute la maxim 1 spt
Crize la distan la >1 spt de la evenimentul
declanator

specifice
B. Clasificarea epilepsiilor i
sdr.epileptice

Se face n funcie de:

Istoric
Tip crize
Etiologie
Aspect EEG
Imagistic cerebral
Vrsta de debut
prognostic

sdr.epileptice
I. Epilepsii pariale (focale cu lateralizare)
I.1. Idiopatice mai ales la copii
Epilepsie parial benign cu vrfuri centrotemporale
(epilepsie rolandic benign)
Epilepsie benign a copilului cu paroxisme occipitale
I.2. Simptomatice cea mai frecvent form de epilepsie a
adultului - n funcie de topografia focarului caractere
lobare
frontale
Temporale cea mai frecvent
Crize pariale simple/complexe (halucinatorii, auditive, olfactive,
deja vu, jamais vu, automatisme
Parietale
Occipitale
I.3. Criptogene - la aduli i vrstnici, manifestate clinic ca la
cele simptomatice: caractere lobare

sdr.epileptice
II. Epilepsii generalizate
I. Idiopatice crize diurne
Tonico-clonice
Mioclonice
Tip absen
1.1. epilepsia tip absen a copilului
1.2. epilepsie mioclonic juvenil debut la pubertate
II. Criptogene sdr.epileptice rare
Sdr. West (spasme infantile) debut 4-8luni
Sdr. Lennox-Gastaut debut 1-8 ani
III. Simptomatice debut n copilrie
Crize mioclonice, tonice, atone
n context: encefalopatii n tratament, malformaii
congenitale, boli metabolice genetice

III. Epilepsii cu caracter nedeterminat = sdr Landau-
Kleffner (afazie epileptic dobndit)

Abordare clinica

DIAGNOSTIC TRATAMENT
CRIZA CRIZEI
EPILEPSIE/SDR. EPILEPTIC EPILEPSIEI/SDR.
EPILEPTIC
Diagnostic

ANAMNEZA pacient + martor! - AHC si APP

Elemente de diagnostic observaie direct/anamnez:

Circumstanele de apariie(unde, cnd, starea de activitate?)
Modul de debut i posibilele manifestri premergtoare
Semnele clinice i/sau simptomele ce caracterizeaz atacul
Durata total a manifestrii
Modul de ncetare a manifestrii
Starea clinic rezidual

examen clinic general si neurologic

I. Diagnosticul pozitiv de criza

debut brusc paroxistic
durata scurta sec, min
semne de suferin a unei arii cerebrale (miscari sau
posturi involuntare, halucinaii vizuale, auditive,
olfactive, parestezii, etc)si/sau modificarea strii de
constien cu amnezie totala a episodului
sfrit brusc cu revenire la statusul anterior crizei
post criz- somnolen, confuzie tranzitorie, mialgii

II. Diagnosticul epilepsiei(boala)
Recurenta crizelor
Etiologia:
Varsta de debut
Context clinic
EEG
Investigatii neuroimagistice
CT cerebral in diagnosticul tuturor crizelor epileptice,
diagnosticarea si monitorizarea epilepsiilor simptomatice
la orice varsta
RMN cerebrala procese tumorale izodense, displazii
corticale, leziuni de lob T sau de fosa posterioara
Neuroimagistica functionala (PET, SPECT, spectroscopia
RMN)
Monitorizare video-EEG pentru confirmarea formei
semiologice, frecventei, factorilor precipitanti ai crizelor

Examinari paraclinice n epilepsie

Obligatoriu:
Imagistica cerebral detectarea modificrilor structurale de la
nivelul creierului
in cazul in care in faza postcritica /dupa criza, pacientul nu
prezinta semne neurologice iar examenul CT cerebral este
normal, se opteaza pt RMN care poate detecta modificari
structurale de mai mare finete, fata de CT
SPECT si PET ofer informaii funcionale n ce privete fluxul
sangvin i metabolismul regional, critic sau intercritic
IRM funcional - detectarea creterii fluxului sangvin n ariile
cerebrale cu activitate neuronal intens
Cantitate redus de dezoxi-Hgb creterea
fluxului>creterea extraciei de O2 din hematii.
Dezoxi-Hgb
substan paramagnetic i variaia concentraiei acesteia
n esutul cerebral poate fi detectat n secvena T2 cu
aparate de puterea 15T
Folosit ca agent de contrast natural cu ajutorul creia pot
fi explorate hrile corticale corespunztoare fiecrei funcii
(motorie, senzitiv, senzorial etc.)

Examinari paraclinice n epilepsie

Obligatoriu:
EEG
modificarile specifice n diferite tipuri de epilepsie
utila atat pt dg crizei cat si al tipului de criza
un traseu normal NU exclude diagnosticul de epilepsie, n timp
de un traseu patologic susine diagnsoticul

Asimetrie interemisferic
Descrcri de vrfuri, complexe vrf-und lente, persistena
undelor

PL pentru infecii

Dozarea
-PRL n primele 20 min
-Acidoza metabolic (creterea acidului lactic de 5X fa de
normal)
-Creterea CK

Management epilepsie - droguri
antiepileptice
MECANISME DE ACTIUNE

medicamentele anticonvulsivante au multiple mecanisme de
aciune:

blocarea canalelor de Na (PHT, CBZ, OXC, LTG, VPA)
blocarea canalelor de Ca (VPA, LTG, TPM)
antagonizarea receptorilor glutamat ergici (TPM, PB, LTG)
Potenarea activrii receptorilor GABA (LTG, PB, GBP)
Principii de tratament n epilepsie

primul principiu - criza epileptic unic NU se trateaza,
daca investigatiile paraclinice nu evidentiaza elemente
patologice care sa sustina riscul de recurenta al crizelor
regim de via cu evitarea factorilor precipitanti
tratamentul se incepe numai in caz de recurenta

al-doilea principiu monoterapia

in cazul utilizarii mai multor medicamente, se insumeaza
reactiile adverse
monoterapia se incepe cu D minima eficienta, care se
creste pana la cuparea crizelor sau pana la aparitia RA
in cazul in care crizele nu sunt cupate cu D maxima
admisa, se incearca monoterapie cu un alt medicament si
doar daca si acesta este ineficient se trece la politerapie
Iniierea tratamentului

Copii sau aduli dup 2 crize
excepii:
interval lung intre crize
leziune sau cauza specifica
refuzul pacientului

dupa 1 criza:
leziune cerebrala cauzala diagnosticata
sindrom specific cu risc crescut de recurenta
EEG aspect epileptic
risc recurenta inacceptabil

Regimul medicamentos

monodrog
Iniiere cu doze mici titrare pn la controlul crizelor / reacie
toxic
studii randomizate, controlate, dublu-orb:
eficacitate asemntoare pentru:
PHT, CBZ, VPA, LTG, OXCBZ
VPA, LTG () i n absene i mioclonii

tip de criz incert: VPA, LTG

Particularizarea tratamentului
pe tipuri de crize

epilepsia parial
de prima linie CBZ
LEV, OXC, LTG, VPA, TPM

epilepsia generalizat tonico-clonic:
VPA n primul rnd
dar i CBZ, OXC, LTG sau TPM

epilepsia generalizata de tip absen se prefer
ESM, VPA, LTG
epilepsia generalizat mioclonic VPA, LEV

!!CBZ, OXC pot agrava absenele i miocloniile!

Rezistena la tratament

diagnostic incorect de epilepsie
alegerea incorecta a AE
administrare gresita
neglijarea conditiilor declansatoare
necomplianta la tratament
profil farmaco-genetic

Intreruperea tratamentului

ntreruperea total a tratamentului se poate ncerca,
numai dup ce timp de 2-5 ani, pacientul nu a mai
prezentat nici o criz clinic
se ine cont de particularitile de evolutie si
prognostic al sindromului epileptic, caracteristicile
pacientului, tipul tratamenutului urmat

ntreruperea se realizeaz treptat, ntr-un interval
de saptamani- luni, pt a reduce riscul de reapariie
al crizelor
monitorizarea - control clinic si EEG
crize recurente - se revine la o doza terapeutic
eficient
Intreruperea tratamentului
Elemente de prognostic nefavorabil in
epilepsie dupa intreruperea AED

1. pacienti >16 ani
2. au avut 2 AED
3. au avut crize sub AED
4. tip crize: GM sau mioclonice
5. EEG anormal

Conditii pentru acordarea vizei pt
conducatori auto

1. In ultimul an: nici o criza dimineata la trezire chiar aura

2. Un an dupa un singur episod de pierderea starii de constienta
sau criza epileptica

3. Crize morfeice- cu respecatera acestui pattern (numai crize
morfeice pt cel putin 3 ani)

4. Cel putin 6 luni de la retragerea AED (chiar daca un a mai
avut crize)

5. Cel putin 10 ani fara crize sau risc de criza (EEGcu varfuri
3c/sec sau leziuni cerebrale) pt soferi profesionisti

Tratamentul crizei

Asigurarea libertii cilor respiratorii superioare
Prevenirea producerii traumatismelor secundare crizei
Combaterea factorilor precipitani: febr, hipoglicemie, etc
Profilaxia repetrii crizei: anticonvulsivant cu aciune rapid -
diazepam
pe cale iv. 0,15-0,25mg/kgc (f a 5mg) la adult i 0,2-
0,3mg/kgc la copil;
pe cale rectal: 0,2mg/kgc la adult, 0,3-0,5mg/kgc la copil.
Repetare: iv dup min. 20 minute, ir dup min. 4 ore

Tratament chirurgical
Epilepsii refractare la tratament DAE:
> 1 criza/lun
> 18 luni
> 2 monoterapii
Evaluare preoperatorie
EEG video monitorizare, corticografie, de profunzime
IRM / funcional, spectroscopie, magnetoEEG
Evaluare neuropsihologic: limbaj, motilitate, cognitiv,
comportament
Tehnici :
Rezecii
Disconecii
Radio-chirurgie laser
Stimularea vagal
Indicaii:
Epilepsia refractar
Tratament chirurgical inaplicabil

Starea de ru epileptic status
epilepticus

repetarea crizelor epileptice pe parcursului
unui interval lung de timp (>30min), n care
pacientul nu i recapt complet starea de
contien

dup aspectul clinic poate fi:

Convulsivant

Nonconvulsivant
Status epilepticus
Cauze:
- stri febrile infectioase
- ntreruperea brusc a tratamentului/tratament cu
doze insuficiente
- afectiuni vasculare, hipoxice, metabolice, toxice
(alcool)

Tratament - OBIECTIVE
- susinerea funciilor vitale
- oprirea crizelor
- tratamentul cauzei sau al factorilor declanatori
- prevenirea i tratamentul complicaiilor statusului

Status epilepticus
I. Masuri generale ABCD

asigurarea permeabilitii cilor aeriene superioare,
administarea de O2, monitorizarea si stabilizarea functiilor
vitale

montarea unei linii venoase pt analize de urgen si
administarea tratamentului

anamneza , ex clinic general si neurologic, EKG pt stabilirea
etiologiei

combaterea posibililor factori precipitani

uree, electroliti, glicemie
CGS
EKG
Administrare de glucoza + tiamina

Status epilepticus
II. Masuri specifice: tratament medicamentos

Status precoce
Diazepam 10-20mg iv diluat in 10ml ser fiziologic
Lorazepam 4mg iv
Atentie montorizarea fuinctiei respiratori
SAU
Midazolam bucal (intre dinti/gingie si buza inferioara) 10 mg
Diazepam intrarectal 5-10mg

Status constituit
Dupa 10-20 min -Fenition D 20mg/kgc
a. Fenitoin 50mg/min sau fosfenitoin 150mg/zi -
Repeta 10mg/kgc (raport fenitoin/fosfenitoin =1/1,5)

N.B. Se administreaz folosind alta cale venoas, imediat dupa diazepam sau
lorazepam
Necesita monitorizarea TA si a ritmului cardiac!

b. Daca nu:
Fenobarbital iv 10mg/kgc lent pana la 100mg/min

Status epilepticus
Status constituit (continuare)

-monitorizarea funciilor vitale;

-- continuarea investigaiilor n vederea precizrii diagnosticului
etiologic: CT cerebral, punctie lombare

- corectare tulburri metabolice (acidoza, diselectrolitemie)

- monitorizare EEG

- continuarea tratamentului medicamentos anticonvulsivant:

Status epilepticus
III. Status refractar

- transfer obligatoriu n unitate de terapie intensiv;
-intubaie orotraheal obligatorie;
-anestezie general iv, pentru stoparea crizelor, cu:

1. Propofol 2mg/kgc doza de incarcare
1-10mg/h infuzie
2. Thiopental doza de incarcare 100-250mg
3-5mg/h

Anestezia general este meninut pn la disparitia traseului EEG
de criz sau maxim 24 de ore, dup care se face reevaluare clinica
si electroencefalografica.

Reaparitia crizelor impune reluarea algoritmului, insistnd asupra
factorilor etiologici

CATEGORII SPECIALE DE
PACIENI EPILEPTICI
Epilepsia la femei
1. EFECT HORMONAL
Estrogenul induce modificri structurale n neuronii din
hipocamp ce cresc susceptibilitatea epi
Progesteronul descrete susceptibilitatea epi
2. DISFUNCIE OVARIAN
Sdr.ovarian polichistic (hirsutism, acnee, obezitate,
hiperandrogen, tulb.ciclu) la femei cu VPA
3. SARCINA
La 1/3 din femei crete frecvena crizelor n sarcin la sfritul
primului trimestru i nceputul trimestrului II
Modificri farmacologice
Crete metabolismul hepatic al AED datorit efectului stimulant
al progesteronului
i revine la normal la cteva spt dup natere
Crete filtrarea glomerular i excreia urinar (ATENIE!
Gabapentin, LTG, levetiracetam)
i revine la normal la cteva zile dup natere
Mari schimbri n concentraia plasmatic (scade concentraia
AED n plasm)
Trim I LTG, fenitoin, FNB
Trim II - CMZ

Epilepsia la femei
4. ALPTAT
concentraia AED n laptele matern depinde de concentraia
plasmatic i de legarea de proteine
AED NU se leag de proteine n lapte concentraia AED n
lapte este aprox. La fel ca n plasm
Nici o Contraindicaie absolut AED privind alptarea

NB! La tratamentul cu LTG (mama), dac copilul devine alergic
msurarea nivelului plasmatic al drogului

5. CONTRACEPIA
droguri cu mecanism inductor enzimatic
CMZ, oxcarba, topiramat(peste 200mg), fenitoin, FNB
Nivelul de progesteron NU este afectat de topiramat la orice doz
nivelul hormonilor steroidieni legai de proteine nivelul hormonilor
liberi reduce concentraia estradiol, progesteron exogen contracepie
ineficient
SOLUIE: contraceptive cu doze de c.p. 50mg estradiol/mestranol
Alte droguri: VPA, Gabapentin , LTG, levetiracetam nu prezint probleme
NB! LTG concentraia cu 52%
Epilepsia la femei
6. TERATOGENEZ
Risc 4-6% cu monoterapie (drog vechi)

7. MANAGEMENT
1. Evitarea VPA, carba (dac exist istoric de defecte de tub
neural)
2. Monitorizare lunar a concentraiei drogului sangvin
3. Ultrasonografie performant - spt 14-16 pentru:
Spina bifida
Anomalii cardiace
Defecte membre
4. Amniocentez spt 16-20
pt determinarea FP i ACE(acetilcolinesteraza) n lichidul amniotic
OPIONAL
5. Acid folic
6. Vitamina K oral 10mg din spt 36 de gestaie pn dup natere
NB! Dac pacienta este pe VPA, se adaug LTG i se scade doza de
VPA.

Epilepsia la vrstnici
1. MORFOLOGIA CRIZELOR
La tineri crize de lob T
La btrni crize pariale (lob F,P) bizare:
D din picioare kiking
Bate thrashing
Sexual motion
Vocalizare
Aresponsivi blackout spells
Frecvent sdr confuzional postaccesual prelungit
Frecvent paralizie Todd

Absene >40ani
Crize tip mioclonus juvenile
Epilepsie mioclonic progresiv (MERF, MELAS) >70ani
Crize mioclonice senile (Alzheimer)
Epilepsie parial continu = status motor focal datorat embolismului
cerebral
Status mioclonic n com
Status epileptic nonconvulsivant
Mai frecv la femei 8ore-5zile n legtur cu psihotrope
Crize pariale simple, complexe

3. ETIOLOGIE > 65ani majoritatea crize focale simptomatice
BCV 75%
La debut stroke 2-6% crize (2-7zile)
Prototip HAS 8%, hrg lobar 14%
La distan 5-20% crize (>7zile)
n boala Alzheimer

4. DIAGNOSTIC, EEG 2 pattern-uri
activitate paroxistic 40%
ncetinirea focal/generalizat
NB! A nu se confunda
unde temporale benigne tranzitorii
Activitate ritmic F (n somnolen)
5. VOLUMUL DE DISTRIBUIE - cu avansarea n vrst
Scade volumul apei
Crete grsimea
concentraia plasmatic a drogurilor solubile n ap (cafein,
etanol)
concentraia plasmatic a drogurilor liposolubile: VPA,
clonazepam
6. PROTEINE CE LEAG AED
cu 5-10% albumina (principala protein ce leag AED)
mai puin protein ce leag AED i o cretere a fraciei de AED
libere
o cretere a eficacitii
7. BIOTRANSFORMAREA
metabolismul hepatic prin masei hepatice
scade clearence-ul prin citocrom P450,ex:CMZ,fenitoin,VPA,FNB
8. EXCREIA
metabolismul renalprin masei renaleclearence-ul AED
Ex: gabapentin, pregabalin, topiramat
8. CRETE TOXICITATEA
sedare, tulburare comportamental clonazepam, FNB,
primidon
Tremor = VPA
HipoNa = CMZ

9. TRATAMENT:
Drog ideal
Legare minim de proteine
Minim metabolism oxidativ
Minim toxic
Ideal:
Gabapentin
LTG
levetiracetam
Sindromul de hipertensiune
intracranian
intracranian

Definiie: creterea PIC peste 25 mmHg
(normal sub 15mmHg) datorit
modificrii raportului ntre volumul
crescut al coninutului(parenchim
cerebral, LCR) i conintor (cutia
cranian, dura mater) cu volum fix.

intracranian
Mecanisme patogenice n sindromul de HIC

a) creterea volumului parenchimului cerebral - n
procese expansive intracraniene (tumori, hematoame
intraparenchimatoase, durale sau subdurale, abcese)

b) tulburri n circulaia LCR - n hidrocefalie
obstructiv

c) modificri ale patului vascular cerebral cu creterea
volumului sanguin - n hipercapnie, tromboze venoase
profunde cerebrale sau de sinusuri venoase
intracraniana
Substratul anatomopatologic al sindromului HIC este
edemul cerebral care poate fi:

1. vasogenic - extracelular (prin trecerea lichidului
din capilar n interstiiu) ca urmare a creterii
permeabilitii barierei hematoencefalice (n tumori,
inflamaii, post TCC)

2. citotoxic - intracelular prin suferina neuronal -
pompa Na-K cu retenia de Na intracelular (n
hipoxie, intoxicaii, tulburri metabolice)

3. interstiial - prin extravazarea transependimar a
lichidului (hidrocefalie)
HIC - CLINIC
Este caracteristic triada:
1.. cefalee

2. vrsturi

3. staz papilar (edem papilar)

+/_ alte simptome
intracranian
1.cefalee - mai mult sau mai puin sever (uneori
poate lipsi)
- mai ales n a doua jumtate a nopii(poate
trezi pacientul din somn) sau apare dimineaa la trezire
- se accentueaz dup efort, tuse, strnut,
- influenat de schimbarea de poziie a
capului
- diminu n intensitate dup vrsturi

2. vrsturi
- fr grea, fr efort,"n jet"
- matinale, neinfluenate de alimentaie

intracraniana
3. staz papilar (edem papilar)
-apare datorit presiunii ridicate la nivelul
tecii nervului optic
-apare dup cteva zile de la instalarea
sindromului de HIC
-prezena ei contraindic efectuarea
punciei lombare!!!

- alte simptome
-alterarea strii de contien cu obnubilare,
stupoare pn la com
- parez de nerv VI abducens cu diplopie
tranzitorie
- crize de epilepsie generalizate
- tulburri vegetative cu bradicardie, aritmii
cardiace, tulburri respiratorii
intracranian
Complicaii sdr. HIC

circulatorii: fenomenul Cushing =
creterea compensatorie a TA pentru a
menine o presiune de perfuzie cerebral n
contextul creterii PIC

mecanice: sindroame de angajare

HIC COMPLICATII MECANICE

1. Hernie transtentorial (uncal) =-
acuta
Hematom de lob temporal
Edem cerebral malign

stadii:
Anizocorie, hiperventilaie - Mezencefal
mid-posizedpupile decerebrat -Punte
Midriaza, resp ataxic - Bulb
HIC COMPLICATII MECANICE
2. Hernie subtentorial acuta

a) Hernie cerebeloasa
Comprim mezencefal
b) Hernie tonsilara (gaura occipitala)
Comprima bulb - Stop respirator rapid

3. Hernie cingular (subfalcal)
AVC ischemic malign sau hemoragie
intracerebral masiv
Hematoame post TCC
Edem cerebral cu deplasare de linie mediana

HIC ce trebuie sa faci
1. Stabilizarea pacientului
2. Capul ridicat la 30-45
3. Tine bolnavul deshidratat
4. CT sau RMN
5. Tratament
Manitol 1g/Kgc apoi 0.5 g/Kgc la 4-6 ore
Furosemid 20-40 iv la 12h, dupa manitol
Corticosteroizi (in tumori, infectii)
Dexametazon 8 mg iv urmat de 4
mg la 6h
Neurochirurgie

Traumatismele
craniocerebrale
TCC - CLASIFICARE
A. TCC cu fracturi osoase
B. TCC cu lez intracraniene
1. Difuze
Comoia cerebral
Leziune axonal difuz
2. Focale
Contuzia cerebral
Hemoragia intracerebral
HSD
HED
Traumatismele craniocerebrale
TCC cu fracturi osoase (de calot, complexe,
cominutive, de baz de craniu)

- fracturile de baz de craniu sunt de obicei
paralele cu stnca temporal

- semne obiective
- otoragie i/ sau otolicvoree
- echimoze mastoidiene (semn
Battle), subconjunctivale sau palpebrale (semn
Racoon).
- ca semne asociate pot apare
pareze de nervi cranieni I- VII imediat sau dup
o perioada de latenta.
TCC cu leziuni intracraniene
- Leziuni intracraniene difuze

I .Comoia cerebral
Definiie - presupune pierderea brusc a strii de
contien sub o or imediat postimpact.
Clinic amnezie sub 8 ore i eventual stare confuzional
post comoional sub 24 ore

II. Leziune axonal difuz
Definiie - apare com cu durata de mai multe zile pn
la sptmni cu deces la 50% dintre bolnavi.

TCC cu leziuni intracraniene
- leziuni intracraniene focale
I. Contuzia cerebrala
Definitie pierderea contienei cu durata peste o or,
stare confuzional peste 24 ore
Clinic - cu semne neurologice de focar (hemiparez,
afazie, devierea globilor oculari )
- alterarea strii de contien, crize epileptice
- sindrom de HIC cu semne de angajare transtentorial
(Babinski bilateral, tulburri respiratorii, tulb. de ritm
cardiac,semne de suferin a trunchiului cerebral, crize
de rigiditate prin decerebrare)
Paraclinic - CT cerebral evideniaz precoce
hiperdensiti neomogene, cu efect de mas i edem
perilezional


II. Hemoragia intraparenchimatoasa
Definiie - sngerare n substana cerebral(>1 mm)
masiv, cuprinde de obicei mai muli lobi
Clinic - asemntor cu contuzia cerebral
- frecvent semne de HIC cu suferin
secundar de trunchi cerebral (midriaz, tulburri
respiratorii i de ritm cardiac, crize de rigiditate
prin decerebrare)
Paraclinic CT cerebral - hiperdensitate cortico -
subcortical cu edem perilezional

III.Hematomul subdural
Definiie acumulare de snge ntre dura mater i
arahnoid
Clasificare : HSD acut n ore 3 zile
- subacut ntre 3 20 zile
- cronic - peste 20 zile
A) HSD acut istoric : TCC cu pierderea contienei,
apoi
interval liber asimptomatic sau paucisimptomatic cu
cefalee, modificri de comportament
- apoi apar brusc fenomene de HIC (alterarea
contienei pn la com, semne de suferin a TC)
-paraclinic - CT cerebral evideniaz
hiperdensitate n form de secer (cel mai frecvent lob
FT) cu deplasarea liniei mediane (efect de mas).
Hematom subdural
Leziuni intracraniene focale - HSD
B) HSD subacut-cronic

- istoric : TCC poate lipsi la 20-30% sau poate fi minor
- interval asimptomatic dureaz
sptmni luni, apoi cefalee, demen progresiv,
pseudo - AITuri episoade tranzitorii cu hemiparez
i/sau afazie, tulburri de personalitate apoi sindrom
de HIC
- paraclinic - CT cerebral:
- zon izodens (din sptmna a 2 -a pn n a
6-a)ce deplaseaz linia median i comprim ventriculii
laterali (HSD subacut)
- zon hipodens (HSD cronic)
- RMN cerebral evideniaz i HSD izodens

Leziuni intracraniene focale

IV. Hematomul extradural
Definiie - acumulare sanguin ntre tblia intern
cranian i dur, originea sngelui fiind de obice arterial
- se asociaz frecvent cu fractur de os temporal

Clinic - iniial pierderea contienei cu / fr interval
liber asimptomatic (min-ore)
- apoi sindrom de HIC

Paraclinic - ex. CT evideniaz: hiperdensitate n form
de lentil biconvex, cu efect de mas

Hematom extradural
Tratament

I. Medicamentos - inial cu manitol, dexametazon
II. Chirurgical
- se opereaz -fracturile cu nfundare
-hemoragia intraparenchimatoas
temporo- parietal peste 30 ml
- HED peste 15 ml
- HSD peste 6-15 ml (pe CT)

- nu se opereaz leziuni ireversibile de TC
- HSD foarte mic 1-5 mm
- contuzii cerebrale multiple

Complicaii

- infectii extradurale, subdurale, meningite, abcese
cerbrale
- fistule cu - rinolicvoree
- otolicvoree
-pneumocel- aer in cavitatea craniana
- pareze de nervi cranieni I-VIII
- leziuni cerebrale focale hemiplegie
- epilepsie acut n primele zile
- tardiv 6-18 luni
- psihoze si tulburari mentale sdr Korsakoff
posttraumatic cu delir, deteriorare mentala si tulburari
de personalitate
- sdr post TCC apare cefalee, ameteala, insomnie,
iritabilitate, depresie cu durata de saptamani- ani
Boala Parkinson
Boala Parkinson
una dintre cele mai frecvente boli neurologice
1% din populatia >60 ani
Debut
tipic intre 40 si 70 ani
un varf in decada a 6-a
Evolutia naturala - pe o perioada de 10-20 ani, dupa
care se ajunge la un grad de invaliditate major
Sdr parkinosnian nu este fatal, dar duce la
dizabilitati fizice care predispun la tromboflebite,
embolie pulmonara, aspiratie, cazaturi, etc

Boala Parkinson - clasificare

I. Parkinsonism neurodegenerativ
BP primara
cu debut tardiv (>40 de ani, n general
sporadic)
cu debut precoce (<40 de ani, adesea
familial)
debut la tnr (>21 de ani)
forma juvenil (<21 de ani)

Sdr Parkinson-plus (parkinsonism
atipic)
Paralizia supranucleara progresiva
Atrofia multisistemica
Sdr Shy- Drager
Degenerescenta strio-nigrica
Atrofia olivo-ponto-cerebeloasa
Boala difuza cu corpi Lewy
Degenerescenta corticobazala

Alte boli heredodegenerative
(sdr park nu e trasatura
dominanta):
Dementa frontotemporala cu
parkinsonism
Sdr overlap Alzheimer-
Parkinson
Sdr Parkinson-SLA-Dementa
Guam
Boala Huntington varianta
rigida
Boala Hallervorden-Spatz
Hemiparkinsonism- hemiatrofie

Boala Parkinson - clasificare
II. Parkinsonismul simptomatic
1.Toxic:
- MPTP (metil-4- fenil-tetrahidropirinina) in
droguri sintetice
- Mangan, mercur
- metanol
-CO, CS2
- cianid
2.Indus medicamentos:
- neuroleptic (antagonisti ai rec D2,
metoclopramid, proclorperazina)
- blocante ale rec dopaminergici (rezerpina,
tetrabenazina)
- -metil-DOPA
- blocanti ai canalelor de calciu (flunarizin,
cinarizin)
- Valproat
III. Pseudoparkinsonism
- hidrocefalia interna normopresiva (HIN)
- encefalopatia aterosclerotica subcorticala
(SAE)

3.Boli infectioase:
- stare postencefalita letargica
- Boala Creutzfeldt-Jakob
- infectia HIV/SIDA
4.Vascular:
- lacune multiple in ganglionii bazali
- Boala Binswanger
5.TCC (encefalopatia pugilistica)
6.Tumori
7.Metabolice
- Degenerescenta cronica hepatocerebrala
- Boala Wilson
- Hipoparatiroidism

Boala Parkinson
Fiziopatologie
mbatranirea fiziologic a creierului-nr global de neuroni de la niv
cerebral se reduce - i la nivelul substanei negre mezencefalice,
care pierde neuroni dopaminergici
n BP, rata pierderii de celule nigrale este mult mai mare fa de
normal
cnd se pierd 20% din neuronii din SNafeciune evident clinic
leziunile specifice BP sunt corpii Lewy= agregate de proteine
modificate nefuncionale care nu mai pot fi epurate
n funcie de localizarea i extensia leziunilor exist 6 stadii
std 1-3 fazele preclinice
std 4-6 fazele simptomatice
DEFICIT DE FUNCTIONARE AL
NEUROCIRCUITELOR DIN G.B. IN BOALA
PARKINSON
1. Scaderea DA la nivelul caii directe
(receptori D1) = diminuare activitate
putamen si a inhibitiei fazice asupra GPI.
Astfel creste activitatea inhibitorie tonica a
GPI asupra talamusului scade activitatea
excitatorie a talamusului pe cortex =
opreste miscarea
2. Scaderea DA la nivelul caii indirecte
(receptor D2)= creste inhibitia fazica a
putamen asupra GPE. Astfel GPE nu mai
inhiba GPI si n subtalamic nu mai este
inhibat stimuland excesiv GPI in final
activitate exagerata GPI care inhiba
talamus = scade activitatea excitatorie pe
cortex oprind miscarea

Cz. In BP = activitate exagerata cale indirecta
si inhibarea caii directe cu rezultat final
inhibarea cortex motor si diminuarea
miscarii
Boala Parkinson
Tablou clinic

debut clinic insidios cu agravare progesiv
ntrziere ntre debutul modificrilor patologice n cile
nigrostriatale i debutul modificrilor clinice
vrsta medie de debut a parkinsonismului idiopatic =
55 de ani

Manifestri timpurii nespecifice
pierderea energiei, fatigabilitate excesiv, mialgie,
artralgie, crampe
disestezie i parestezie
nu se poate ridica uor din scaun
dureri n picioare dup parcurgerea unei distane mai
mari

Boala Parkinson

DOU TIPURI DE SIMPTOME MOTORII:

1.SIMPTOME MOTORII CARE APARIN BOLII N
SINE I EVOLUIEI NATURALE A ACESTEIA

2.SIMPTOME MOTORII CARE REPREZINT
COMPLICAII ALE TERAPIEI DE SUBSTITUIE
Boala Parkinson
SIMPTOME MOTORII CARE APARIN BOLII N SINE I EVOLUIEI
NATURALE A ACESTEIA
Debut FOCAL
Concentraia de dopamin din striatul controlateral
(PUTAMEN POSTERIOR) SCADE > 70%
Captare asimetric de 18 Fluorodopa la PET pt
cuantificarea aferentelor striatale
Pt cuantificarea consumului de glucoza
fluorodezoxiglucoza
Pt cuantificarea receptorilor striatali de dopamina
D2-Racloprid PET
D1 SCH 23390
Manifestri cardinale

T - Tremor de repaus
R - Rigiditate
A bradikinezie/(Akinezie)
P - anomalii de Postur i mers

Boala Parkinson
SIMPTOME MOTORII CARE APARIN BOLII N SINE
I EVOLUIEI NATURALE A ACESTEIA
Simptomele motorii cardinale ale parkinsonismului:
1. TREMORUL DE REPAUS +
2. RIGIDITATEA +
3. BRADIKINEZIA -
4. HIPOKINEZIA -
5. POSTURA N FLEXIE +
6. PIERDEREA DE REFLEXE POSTURALE -
7. FENOMENUL DE FREEZING -
Boala Parkinson
SIMPTOME MOTORII CARE APARIN BOLII N SINE I
EVOLUIEI NATURALE A ACESTEIA
1.Tremor parkinsonian
n general primul simptom, dar la 30% lipsete!
Regulat, predominat de repaos cu frecventa de 4-7cicli/sec
aspect de numararea banilor
abducia i adducia degetelor i flexia i extensia
articulaiei MCF i IF
atenuare disparitie - misc voluntare
dispare in somn
Accentuare emoii, chiar la stres usor
Cel mai vizibil MERS = semn precoce, cnd altele sunt
absente
se poate accenuta la mobilizarea activa a altui membru
similar rigiditatii
cel mai adesea asimetric la nivelul membrelor, foarte rar la
nivelul extremitatii cefalice

Boala Parkinson
2.Hipertonia (rigiditatea)
Creterea rezistenei la micrile pasive
plastic, nu variaz n funcie de gradul de ntindere al
muchiului
senzaia ndoirii unei evi de plumb sau semnul roii dinate
(p.Negro, Noica)-sacade la mobilizare pasiv i lent (la
mobilizare rapid-absent/minim)
constant pe parcursul micrii pasive imprimate de examinator
(flexia i extensia repetat a artic.)
Proximal (gt/trunchi) semnificaie prognostic mai proast
nu rspunde bine la tratamentul dopaminergic/sdr. parkinson plus

Boala Parkinson
3.Bradikinezia/Akinezia
Akinezia
absena micrilor, varianta extrem a hipokineziei = srcirea
micrii
Inabilitatea/dificultatea de a iniia micri, msurat prin
creterea timpului de reacie
Afecteaz:
Micrile secveniale(ex: butul unui pahar cu ap care implic prinderea
paharului i flexia cotului)
Micrile asociate(ex:absena balansului membrelor superioare la mers)

NB! Definitoriu pentru BP este doar doar hipokinezia asociat
bradikineziei deoarece hipokinezia este un simptom complex, nu
numai motor, fiind influenat de scderea motivaiei i a
dispoziiei, putnd s apar i n afara bolii Parkinson.
Boala Parkinson
Hipokinezia = amplitudine redus a micrilor

Bradikinezia = lentoarea n execuia micrilor prin reducerea n
frecven i amplitudine a micrilor spontane
mai ales n timpul micrilor automate repetitive decrement
(reducerea progresiv n amplitudine, pn la oprire, la execuia
micrilor simple, repetitive)
NB! n stadiile precoce de boal, pacienii interpreteaz bradikinezia ca
deficit motor/ oboseal.
OBLIGATORIU N DEFINIREA CLINIC A BP
severitatea ei se coreleaz cel mai bine cu disfuncia
dopaminergic i pierderea celulelor (studii PET)
cel mai bun rspuns simptomatic la preparate L-DOPA
hipokinezia musc faciale hipomimie (facies fijat, poker-face)
tulb de fonaie, de pronuntie i de deglutiie

Boala Parkinson
Expresia clinic topografic a asocierii bradikinezie-
hipokinezie
Membre
Gestic spontan redus/tendina
de a sta nemicat
Absena micrilor asociate n
timpul activitilor zilnice(salut etc.)
Dificultate la execuia micrilor
fine(ex:scoaterea unei monede din
buzunar)
Hipometria/micarea
incomplet(ex:micri alternative ale
extremitilor, observat la mers,
care este lent, cu ridicarea
insuficient a picioarelor)

Extremitatea cefalic
Clipit redus
Hipomimie/poker face
Sialoree prin lipsa de nghiire
spontan, NU prin hiperproducie de
saliv
Trunchi
Dificultate la ridicarea din poziie
eznd
Coborrea din main
ntoarcerea n pat

Boala Parkinson
Vorbirea
Hipofonie= scderea volumului
Aprozodie= monoton, fr
inflexiuni
Dizartrie= neclaritatea enunului
Tahifemie=per. de incapacitate de
separare a silabelor, cu accelerare i
suprapunere
Mersul
Reducerea lungimii pasului i
reducerea ridicrii tlpii de pe sol
mers cu pai mici, tri
Reducerea/absena balansului
membrelor
Postura n flexie

Activitile zilnice
Dificultate la brbierit, la splarea
dinilor, la pieptnat, la mbrcat,
ncheierea nasturilor, alimentare(n
faze avansate- tulburri de deglutiie
i aspirare)
Micrografie, folosirea unui instrument
muzical, condusul mainii(trecerea
prompt de pe acceleraie pe frn i
viceversa)

Boala Parkinson

4. Postura n flexie
ncepe de la mb.sup.
cuprinde tot corpul
trunchiul anteflectat, spate cifotic
brae n faa corpului, flexie coate
flexie articulaii coxofemurale i genunchi
aspect de semn de ntrebare

Faze avansate
Deformri mini (deviere ulnar degete, flexie artic.MCF i
extensie artic.IF)
Deformri picior inversie plantar i dorsiflexie deget mare

Boala Parkinson
5. Instabilitatea postural
Consecina pierderii reflexelor posturale
deobicei la 5 ani de la debutul BP
Precoce sdr.parkinson plus ?
Testul de retropulsie - avertizat
Negativ redresare trunchi fr nici o deplasare a picioarelor sau un
pas napoi
Pozitiv cad n spate dac nu sunt sprijinii
Consecine:
tendina de cdere, n final cu imposobilitatea meninerii
ortostatismului neasistat
sitting en bloc (prbuirea pacientului la aezarea pe scaun)
mers festinat(din ce n ce mai rapid), n ncercarea de a aduce piciorul
n fa pentru a rmne n centrul de gravitaie al corpului flectat i a
preveni cderea.
n stadializarea Hoehn-Yahr, pierderea reflexelor posturale = stadiul III.

Boala Parkinson
6. Fenomenul de freezing
inabilitatea tranzitorie de a efectua micrile active propuse
brusc, tranzitor(secunde)
Distribuie topografic
La nivelul membrelor inferioare (predominent)
Mers- ezitare la pornire sau destinaie, ntoarcere, schimbarea direciei pe teren
plat mai mult dect la urcatul scrilor
accentuat de bariere/activiti cu timp restricionat (ui rotative, ui de ascensor,
traversarea unei strzi etc.)
Poate fi anihilat prin clue-uri vizuale - trecere peste un marcaj vizibil, efectuarea
primului pas cu piciorul ntins etc.
M.ridictor al pleoapelor-apraxia deschiderii pleoapelor/inhibiia
levatorului pleoapelor
Palilalie (repetarea aceluiai cuvnt, silab sau liter)
Scris
NB! Tot legat de freezing - inabilitatea de a efectua 2 acte motorii
simultan.

Boala Parkinson

Anomalii ale mersului
nu face balansul minilor
ncetinirea mersului n special dup ce a mers o perioad mai mare
de timp
micorarea pasului
dificulti de a trece prin spaii nguste
dificulti n a merge pe vrfuri, clcie
inabilitate de a se ntoarce repede
cu progresia bolii mersul ezitant, festinaii
opriri de scurt durat a micrilor freezig, n stadiile avansate

Boala Parkinson
SIMPTOME MOTORII CARE REPREZINT COMPLICAII ALE
TERAPIEI DE SUBSTITUIE

de tip diskinetic i/sau distonic
denumite generic fluctuaii motorii
n prezent sunt identificate urmtoarele motive care induc fluctuaii
motorii:
Tratamentul este simptomatic, nu etiologic i/sau neuroprotector, boala fiind
progresivdependena exclusiv de nivelul seric al medicaiei de substituie i
de calitile farmacologice ale preparatelor de levodopa
Preparatele de levodopa stimuleaz discontinuu, deci nefizioloigc, versantul
striatal n timp, modificri adaptative la nivelul receptorilor dopaminergici
postsinaptici denervaimicri involuntare(diskinezii) n special la vrful de
concentraie seric i pierderea eficacitii i/sau apariia de distonii la nivelul
seric minim
Eficacitatea terapeutic depinde de biodisponibilitate, farmacocinetic i de
variate interferene
NB! La 4-6 ani de la iniiere 28-84% din pacieni vor dezvolta
complicaii motorii legate de terapia dopaminergic, necesitnd
optimizarea terapiei.

Boala Parkinson

Fenomenul de wearing-off/end of dose akinesia
cea mai frecvent i totodat cea mai precoce complicaie motorie
epuizarea rspunsului la levodopa, adic scurtarea duratei
beneficiului terapeutic dup o doz de levodopa (sub 4 ore) cu
reapariia simptomelor bolii nainte de urmtoarea administrare de
medicaie.
Simptomele din perioada de wearing-off sunt:
Simptome ale parkinsonismului motor(tremor, bradikinezie,
rigiditate)
simptome non-motorii(autonome, senzitive, psihice, cognitive)
mai greu de identificat n legtur cu epuizarea efectului
terapeutic

Boala Parkinson

Distonia perioadei OFF
apariia n perioada OFF a unor posturi distonice dureroase, cel mai
frecvent dimineaa, la trezire (poate apare i ntre dozele diurne)
Apar:
crampe n picior cu dorsiflexia halucelui i a celorlalte degete (cel mai frecvent)
posturi distonice ale braelor sau ale membrelor inferioare
Fenomenul on-off = trecerea brusc i impredictibil a episoadelor
de mobilitate on la cele akinetice off cu durat de la minute la ore
Apomorfina = terapia de salvare a perioadelor off
Fenomenul no-on (de doz ineficace) = neinstalarea eficienei
terapeutice dup administrarea unei D de levodopa, legat de
interferena medicaiei cu tractul digestiv(terapie de lung durat)
Fenomenul de freezing - att n off ct i n on(mai uor de tratat
prin optimizarea terapiei)

Boala Parkinson
Diskineziile
micri involuntare, cel mai frecvent coreice/balistice, n perioada de
efect a terapiei de substituie
ncep frecv. la mb.inf.;mai accentuate - hemicorp de debut clinic
Pacienii accept i prefer diskineziile, periodelor de off
uneori pot deveni severe i invalidante muchii respiratori
Dou forme:
diskinezia de vrf de doz
diskinezii bifazice (diskinezie-mbuntire-diskinezie), diskineziile-
rapid dup ingestia medicaieise amelioreaz = efect teraputic
maxreapar cu dispariia beneficiului terapeutic
Distoniile
mai legate de wearing-off, ns pot s apar pe parcursul
creterii/scderii nivelului seric al levodopei
cel mai frecvent, posturi distonice ale piciorului

Boala Parkinson
n funcie de componentele motorii elementare:
Manifestri hipokinetice
akinezia de sfrit de doz
(wearing off, end of dose
akinesia)
fenomen de off paroxistic
(sudden off)
fenomen de on ntrziat
(delayed on)
absena perioadei on
akinezia matinal (early
morning akinesia)
akinezia de vf. de doz(peak-
dose akinesia, peak-dose
dysphonia)
fenomenul de freezing

Manifestri hiperkinetice
micri coreice de vrf de doz
(peak-dose chorea)
hiperkinezia paroxistic
diskinezia bifazic (D-I-D)
Manifestri distonice
distonia matinal (early
morning dystonia)
distonia de sfrit de doz (end
of dose dystonia)
distonia de vrf de doz (peak-
dose dystonia)

Boala Parkinson
I. Evaluarea iniial: diagnosticul bolii.
II. Evaluarea ulterioar:
1.PRECOCE
n primii 3 ani dup stabilirea diagnosticului
confirmarea diagnosticului i identificarea tendinei
evolutive
Nu se impun modificri semnificative sau frecvente ale
terapiei deoarece rspunsul este favorabil.
2.TARDIV
dup 3 ani de evoluie i tratament
evaluat periodic (la cca 6luni) - proces neurodegenerativ
apariia complicaiilor bolii i tratamentului
Rspunsul terapeutic modificat
dizabilitile progresive msuri terapeutice i de nursing
individualizate.

Boala Parkinson
I. Evaluarea iniial: diagnosticul bolii
Identificarea sindromului parkinsonian
Bradikinezia i hipokinezia
Tremorul
Rigiditatea
Debut unilateral/asimetric
Stabilirea diagnosticului de BP
Criteriile de diagnostic UK Brain Bank
BRADIKINEZIA
Cel puin 1 din:
Rigiditate muscular
Tremor de repaos de 4-6Hz
Instabilitate postural

Boala Parkinson
Criterii de excludere
Istoric de AVC repetate cu
progresie n trepte a sdr.
parkinsonian,
TC repetate, encefalit
neuroleptice, expunere MPTP
> o rud afectat
crize oculogire/paralizie
supranuclear progresiv
semne cerebeloase
disautonomie sever
demen precoce sever
Babinski prezent
Rspuns slab la D mari de L-Dopa
Remisiune persistent
Manifestare strict unilat.>3 ani
CT: tumor cerebral, hidrocefalie

Criterii prospective de suport
(3)
debut unilateral
tremor de repaus
evoluie progresiv
asimetrie persistent
rspuns excelent (70-100%) la
levodopa
rspuns la levodopa 5 ani
Diskinezii induse de L-DOPA
evoluie clinic de 10 ani

Boala Parkinson

Scala Hoehn-Yahr

STADIU CLINIC
I Manifestare unilateral
II Manifestare bilateral
III Semne parkinsoniene cu instabilitate postural

IV Invaliditate important, mers nc independent

V Invaliditate sever cu imobilizare / mers numai cu
sprijin
Boala Parkinson
TESTUL LA LEVODOPA
1.Iniiere cu 3 X50mg/zi rspuns favorabil=dispariia
simptomelor i semnelor parkinsoniene, consistent i susinut
dup minim 1 sptmn.
2.n lipsa rspunsului favorabil:
Se crete doza conform recomandrilor din ghid
Escaladarea dozelor la 3X100mg/zi
Rspuns nefavorabil, evaluat dup minim 1-2 sptmni de
tratament cu o doz, impune creterea n trepte a cantitii de
levodopa zilnice, att prin creterea dozelor ct i prin creterea
numrului de administrri
3.Lipsa de rspuns=persistena sindromului parkinsonian
dizabilitant n ciuda a 6 luni de tratament cu doze zilnice de
levodopa de cel puin 1200mg/zi
NB! Agonitii dopaminergici nu sunt recomandai pentru testul
terapeutic (ncrcare lent).

Boala Parkinson
TESTUL LA LEVODOPA
Test terapeutic+tablou clinicdiagnostic forme particulare de BP:
Forma cu debut senzitiv pe primul plan=acuze dureroase/
parestezice+semne sugestive de boal la ex. neurologic
Diagnostic diferenial cu radiculopatie, neuropatie focal,
artrit, fibromialgie
Crampe, distonie dureroas a piciorului
Durere: membre, axial, genital, oral
Parestezii, disestezii
Akatisie
Sindromul picioarelor nelinitite
Senzaie de tremor interior
Dispnee

Boala Parkinson
TESTUL LA LEVODOPA
Test terapeutic+tablou clinicdiagnostic forme particulare de BP:
Forma cu debut crural bilateral acuze concentrate asupra
membrului inferior, bradikinezie i distonia + simptome senzitive
Debut crural unilateral
Tremor repaos, bradikinezie, distonie dureroas
Interpretat ca deficit motor, artropatie
Forma pseudo-paretic tabloul clinic dominat de rigiditate, cu
aspect de deficit funcional care poate masca la o examinare
superficial semnele BP la nivelul hemicorpului
Rigiditate
Fatigabilitate, greutate n membre
Micrografie, inabilitate pentru micri fine
Forma pseudo-reumatismal PSH(la forme cu debut senzitiv)

Boala Parkinson
II.1. Evaluarea ulterioar precoce
Din prima lun primii 3 ani, dup stabilirea diagnosticului
evaluarea rspunsului la tratament- deobicei, nu pune probleme
n aceast etap
Lipsa rspunsului cretere D i numr zilnic de
administrri

Monitorizarea rspunsului
examenul neurologic uzual
Cantitativ - scala UPDRS
Obiective:
1.confirmarea diagnosticului de BP
2.excluderea altor afeciuni (diagnostic diferenial)
3.tratament adaptat etapei de boal

Boala Parkinson
II.1. Evaluarea ulterioar precoce
Identificarea parkinsonismului non-BP
Rspuns pozitiv la L-Dopa: BP
Fr rspuns la L-Dopa
Demena precoce: boala difuz cu corpi Lewy(DCL), degenerescena
corticobazal (DCB), paralizia supranuclear progresiv(PSP), vascular
Instabilitate postural precoce: PSP(rspuns inadecvat la L-DOPA-posibil
discret, dar epuizabil-2ani), atrofia multisistem (AMS), vascular
Alte sindroame (cerebelos, piramidal, vegetativ): AMS, vascular, DCB
Factori risc vasculari / AVC: vascular parkinsonism predominant la
nivelul mb.inf., asociat cu deficit cognitiv, labilitate emoional, semne
corticospinale/nucleare, prezena de leziuni structurale (lacune,
leucoaraioz), debut brusc cu evoluie n trepte
Parkinsonismul din cadrul senescenei fiziologice mai ales >80 ani
jumtatea inferioar a corpului, cu dificultateala mers(bradikinezie,
baz larg de susinere, cderi frecvente)- poate crea confuzia cu
hemiparkinsonismul inferior;
lipsa de rspuns la levodopa - traneaz diagnosticul.
Confuzia mai frecvent - n sens invers, semnele incipiente de BP fiind
puse pe seama vrstei cu neglijare terapeutic consecutiv.

Boala Parkinson
II.2. Evaluarea ulterioar tardiv
ncepnd cu anul 4 de evoluie clinic, apar
Variaiile de rspuns terapeutic
Complicaiile induse de boal
Complicaiile induse de tratament.
Evoluia clinic
Apreciere global sau/i standardizat (UPDRS)
Stadializare H+Y
Identificarea complicaiilor motorii i non-motorii
Anamneza
Chestionare
Monitorizare + scale
Identificarea deficitului cognitiv
Rspunsul terapeutic ajustarea tratamentului
cunoaterea opiunilor terapeutice - modaliti speciale de administrare
a medicaiei, tratament chirurgical (DBS), n raport cu indicaiile i
contraindicaiile metodei, individualizat.
Boala Parkinson
Tratament

Pierderea selectiv i progresiv a celulelor
dopaminergice din substana neagr este implicat n
controlul motricitii i a tonusului muscular. n
consecin elementele clinice predominante vor fi
akinezia i hipertonia.

Tratamentul Bolii Parkinson trebuie s in seama
de influenele dopaminergice inhibitoare i cele
colinergic facilitatoare.
Boala Parkinson
Obiectivele tratamentului:

ameliorarea simptomatologiei
infuenarea progresiei bolii
tratamentul complicaiilor legate de boal i cele legate de medicaie

Principii generale:

aport exogen de dopamin preparatele de L-DOPA
cresterea concentratiei dopaminei sinaptice (L-DOPA)
agonisti dopaminergici (ergolinici sau nonergolinici) cu
selectivitate diferita pt subtipurile de rec de dopamina
cresterea eliberarii de dopamina in fanta sinaptica - Viregyt
blocarea recaptarii de dopamina IMAO-B (Selegilina,
Rasagilina - Azilect)
inhibitia degradarii dopaminei inhib COMT (Stalevo)

blocarea excesului de secreie colinergic

Boala Parkinson
1. DOPA-terapia

tratamentul major al BP
are efect pe akinezie i rigiditate
precursor al dopaminei
se asociaz ca preparat L-DOPA cu inhibitorul de decarboxilaz
preparate
Madopar (L-Dopa+benserazidum)- cps.62.5mg, 125mg i 250mg
Sinemet (Nakom) (L-Dopa+ carbidopa) compr. 100 mg i 250mg
d complicaii motorii
durata efectului L-DOPA scade dup fiecare administrare pn la
timpul de njumtiree plasmatic al L-DOPA consecina va fi
creterea numrului de administrri/zi i apariia complicaiilor
motorii se datoreaz variaiilor concentraiilor plasmatice de L-
DOPA
efect simptomatic rapid
acioneaz foarte bine pe akinezie
crete perioada activ

Boala Parkinson
2. Agonitii dopaminergici
stimuleaza direct receptorii dopaminergici de la nivelul
striatului, fara sa aiba nevoie de metabolizare sau
transformare in neuronii dopaminergici
2 clase mari
ergolinici ( derivati din secara cornuta) Bromocriptina,
pergolidul (Permax) si carbegolida (Cabaser)
nonergolinici pramipexol (Mirapexin), ropirinol (Requip) si
piribedil (Pronoran)
cei din prima clasa actioneaza neselectiv pe ambele tipuri de
receptori dopaminergici
cei mai eficienti sun cei care actioneaza doar pe receptorii de
tip D2 (nonergolinici) se asociaza cu mai putine reactii
adverse ( fibroza pulmonara sau retroperitoneala)
scad de 4-5 ori riscul de dezvoltare a complicatiilor motorii
indicat in special la pacientii<65 ani

Boala Parkinson
Inhibitori de monoamin-oxidaza B
indicatii mai ales la debutul BP
mecanismul consta in inhibarea degradarii dopaminei la nivel
central si faciliteaza cresterea sintezei de dopamina (prin inhibitia
receptorilor presinaptici)
efect neuroprotector prin scaderea productiei de RLO2
preparate
selegilina (Selegos, Jumex)
rasagilina (Azilect)
Inhibitori de catecol-O-metil-transferaza (COMT)
reduc metabolizarea dopaminei si levo-dopei
preparate tolcapone (Tasmar) si entacapone (Comtan)
ambii actioneaza periferic unde scade degradarea levo-dopei la 3-
O-metildopa creste cantitatea de L-dopa care ajunge la nivel
central
! Se administreaza numai impreuna cu levo-dopa
exist preparate cu tripla asociere L-Dopa+carbidopa+
entacapone = Stalevo

Boala Parkinson - evoluie
sub trat cu L-DOPA sperana de via se
apropie de a persoanelor normale

n medie, 20 ani pn la imobilizare

dupa 7 ani de terapie cu L-DOPA, gradul de
handicap corespunde celui de la nceputul
terapiei

tremorul este adesea progresiv i rspunde cel
mai puin la terapie dopaminergic

Epilepsie

Încărcat de

Informații document

Titlu original

Drepturi de autor

Formate disponibile

Partajați acest document

Partajați sau inserați document

Opțiuni de partajare

Vi se pare util acest document?

Este necorespunzător acest conținut?

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Epilepsie

Încărcat de

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Epilepsia

S-ar putea să vă placă și