Convulsiile la copil

- pot afecta copiii de toate varstele, iar aspectul clinic depinde de gradul de maturare al SNC
- Criza convulsiva = episod bursc si stereotip cu modificari in activitatea motorie,comportamentala, senzitivo-
senzoriala, emotionala si deseori a constientei, datorat unei descarcari electro-chimice anormale la nivel cerebral
-Aparitia crizei convulsive (≠epilepsie) - implica o depolarizare haotica a neuronilor cerebrali si propagarea descarcarii
la teritorii mai mult sau mai putin extinse din creier, care pot avea corespondent atat clinic cat si electroencefalografic.
Ele pot reprezenta simptomul unei afectiuni generale, metabolice, locale neurologice).
-Crizele provocate de o patologie cerebrala ac. sau de cauze extracerebrale ce apar la un individ normal ca raspuns la
anumiti factori declansatori si sunt denumite ocazionale sau accidentale (conv. febrile,dl debutul unor neuroinfectii,
in anomaliile metabolice tranzitorii, intoxicatii).
-Epilepsia = boala cronica cerebrala, de etiologie variata, definita de prezenta crizelor de natura sigur epileptica si de
criteriul evolutiv (tendinta acestora de a se repeta in absenta factorilor declansatori cunoscuti la intervale variabile de
timp)

Epidemiologie
- Prevalenta epilepsiilor in randul populatiei pediatrice in Europa 2,3-10,3 cazuri /1000 copii (relativ uniforma in tarile
cu dezvoltare socio-economica similara)
- Incidenta epilepsiilor la copii si adolescenti in tarile dezvoltate variaza intre 40-70 cazuri noi la 100.000 locuitori/an,
atingand valori de 100-190/100.000/ an in tarile in curs de dezvoltare
- Incidenta variaza cu varsta: aprox 60% din cazuri debuteaza in primii 3 ani de viata, mai mult de jumatate din copii
32,3% prezentand convulsii in primul an de viata
- Incidenta specifica in functie de sex: B mai mult ca F, raport M/F fiind de 1,1 - 1,7
- Incidenta specifica in functie de tipul crizei si etiologie
- in primii 5 ani de viata – crize cu debut generalizat iar dupa 5 aceasta vasta crizele partiale complexe si cele secundar
generalizate reprezinta de regula cele mai frecvente tipuri de crize (60%)

Etiologie- multifactoriala- factorii genetici + cei dobanditi in perioada ante-, peri- si postnatala
-Intr-un nr mare de cazuri etiologie ramane neelucidata
-Clasificarea etiologica trebuie sa tina seama de ponderea cauzelor in raport cu varsta, datorita particularitatilor
morfofunctionale si biochimice dependente de
procesul de maturizare al SNC
- Factorii genetici implicati in peste 50% din totalul epilepsiilor joaca un rol important
in determinarea fenotipului epileptic si au o valoare etiologica primara in sindr. epileptice idiopatice
Antenatal
• Primul loc in etiologia crizelor epil. e reprezentat de malformatiile cortexului cerebral ca urmare a:
Ø Tulburarilor de proliferare -> hemimegalencefalia
Ø De migrare neuronala -> heterotopii, lissencefalia
Ø De organizare corticala anormala -> polimicrogiria si schizencefalia, microdisgeneziile
• Infectiile intrauterine ale SNC- Sindrom TORCH
• Factorii metabolici si toxici: Erori inascute de metabolism, boli metabolice materne
• Malformatii vasculare/ hemoragii cerebrale
• Anomalii cromozomiale
• Sindr. neurocutanate: Scleroza tuberoasa Bourneville, neurofibromatoza tip I, Sindr Sturge-Weber.
Perinatal
Ø Encefalopatia hipoxic-ischemica
Ø Hemoragiile intracraniene
Ø Disfunctii metabolice tranzitorii -> hipoglicemie, hipoCa, hipoNa
Ø Neuroinfectiile -> encefalita herpetica, meningita purulenta, abces cerebral
Postanatal
• Infectiile cerebro-meningiene, traumatismele craniene
• Tumorile cerebrale, Vasculite cerebrale
• Afectiuni endocrine/metabolice, boli degenerative
• Scleroza temporala meziala
• Malformatii atrio-venoase, factori toxici
procesul de crestere neuronal si glial, de diferentiere celulara
Semiologia crizelor - creier imatur fiind infl de: de mielinizarea sistemului nervos
 pot fi primul simptom de suferinta neurologica a copilului
pot influenta negativ dezvoltarea neuropsihomotorie ulteriora a acestuia
Crize generalizate- implica afectarea ambelor emisfere
Clasificare ILAE: Crize focale insotite sau nu de modificarea starii de constienta
Crize epileptice neclasificabile

A. Crize epileptice generalizate – convulsivante si neconvulsivante

-constienta e tulburata, cu sau fara manifestari motorii bilaterale
-amnezie retrograda crizei

1. Crizele mioclonice - secuse musculare masive, scurte, bilaterale a membrelor si trunchiului

± pierderea constientei
- EEG - descarcari generalizate de polivarf-unda sincrone cu secusele musculare
Sunt intalnite in :
• Epilepsii cu debut in perioada neonatala sau de sugar
• Epilepsiile mioclonice progresive
• Sindromul Lennox-Gastaut = SLG
• Epilepsia mioclono-astatica = sindrom Doose
• Epilepsia mioclonica juvenila = EMJ
• Epilepsia absenta juvenila = EAJ

2. Crizele tonice- contrac. musc. sustinuta, difuza + pierderea constientei si tulb. vegetative
- EEG evidentiaza ritm recrutant 10 c/s
NN + sugar NN prematuri copil
crize generalizate + extensia membrelor crize tonice axiale(SLG)
+devierea privirii si apnee (obligatoriu pt diag)!
si in epil generalizate simptomatice
cauza:lez.cerebralestructurale (Ohtahara) hemoragii
mai putin tulb metabolice intraventriculare

3. Crize clonice - contractii musculare ritmice, bilaterale, adesea asimetrice cu durata variabila
- EEG inregistreaza descarcari varf-unda si polivarf- unda neregulate
- In perioada neonatala pot sa apara crize clonice focale sau multifocale – care au in
general un substrat lezional
a. Crizele clonice multifocale contractii clonice migratorii in maniera dezordonata de la un
membru la altul – fragmentare sau eratice ( in bloc )
Reprezinta corespondentul neonatal al crizelor tonico-clonice generalizate si in general insotesc tulburari cerebrale
difuze si grave (ex encefalopatia hipoxic-ischemica)
Sunt frecvente la nou-nascutii cu varsta gestationala sub 34 sapt si au prognostic nefavorabil
b. Crizele clonice focale- miscari clonice neregulate, repetitive – localizate la un membru sau la un hemicorp
Uneori migreaza foarte rapid simuland o criza clonica generalizata
Constienta e in general pastrata – insa poate exista apnee
Prezenta lor poate indica: un infarct cerebral sau o hemoragie intracerebrala
Pt diagnostic fiind necesare explorari neuroimagistice
4. Crize tonico-clonice (CGTC)- debuteaza bursc prin pierderea constientei
faza tonica faza clonica-convulsivanta faza post critica Faza somnului postcritic
initial in flexie, ulterior in extensie aprox. 1 min durata variabila Prezenta doar in unele cazuri
Cu durata de 10-20 sec Secuse clonice care se Coma Poate dura cateva ore cu
+ epuizeaza Hipotoniemusc.generalizata amnezie completa e episodului
Blocaj respirator progresiv concomitent Prezenta semnului Babinski critic
Tulburari vegetative: midriaza, cu regresia Relaxare sfincteriana
cianoza, hipersecretie bronsica, simpt vegetative Respiratie stertoroasa
tahicardie, HTA etc recuperarea progresiva a
constientei
-Crizele tonico-clonice pot fi prezente la copil in cadrul
• Epilepsiei generalizate cu crize tonico-clonice de trezire
• Epilepsia absenta a copilului = EAC
• EAJ
• EMJ
• SLG
• Epilepsiilor generalizate simptomatice

5. Crize atonice - pierderea brusca a constientei si a tonusului muscular → caderea pacientului

- Pot avea durata de cateva secunde
- EEG - descarcare generalizata- Sincrona de unde lente sinusoidale si de complexe varf-unda (CVU)
- Sunt intalnite in epilepsia mioclono-astatica, SLG

6. Absentele tipice - suspendarea brusca a constientei cu durata de 5-30 sec cu pastrarea tonusului musular
- Copilul isi intrerupe brusc activitatea – are privirea fixa, poate asocia midriaza, sialoree, paloare, relaxare sfincteriana,
apoi isi reia activitatea intrerupta cu amnezie totala a crizei. In unele cazuri tulburarea constientei poate fi discreta si
se pot asoia automatisme simple
- EEG critic evidentiaza paroxisme de CVU 3 c/s generalizate, sincrone si simetrice cu debut si sfarsit bursc pe traseu
de fond normal
- Sunt intalnite in epilepsiile generalizate idiopatice
• EAC
• EAJ
• EMJ

7. Absentele atipice- debut si sfarsit progresiv al crizei + suspendarea starii de constienta cu durata 20-60 sec si semne
asociate importante in raport cu manifestarile asociate
• Absentele atipice pot fi
Ø Mioclonice
Ø Atonice
Ø Insotite de automatisme
Ø Hipertonice cu manifestari vegetative
- EEG are aspect heterogen se evidentiaza descarcari de CVU neregulate – sub 3c/s cu debut si sfarsit lent pe traseu
de fond anormal
- sunt intalnite in epilepsiile generalizate simptomatice – SLG

8. Spasme epileptice- Contractii musculare masive si globale cu predominanta axiala, neasteptate

• In general bilaterale si simetrice ale muschilor gatului, trunchiului si extremitatilor
- Aspectul crizei depinde de intensitatea contractiei si de implicarea prevalenta a muschilor flexori sau extensori
- Tipic – spasmele epileptice sunt in flexie, determinand flexia brusca a capului, trunchiului si bratelor cu extensia
gambelor sau mai rar cu flexia gambelor si extensia bratelor
- In realitate e vorba de mioclonii lente ce intereseaza musculatura striata – spasme masive urmate eventual de o faza
tonica
- Spasmele in “extensie” determina extensia brusca a gatului, trunchiului si bratelor, sunt mai putin comune, reprezinta
rar unicul tip de convulsie
- Intensitatea spasmelor e variabila uneori limitandu-se la o scurta cadere a capului, fixarea privirii sau chiar numai
plans inexplicabil
- Cele 2 tipuri de crize pot coexista
• In 6-8% spasmul e unilateral, adesea adversiv sau evident asimetric
-Durata spasmelor
• In flexie e de 0,5-1 secunda
• In extensie si de 2-10 secunde
- Spasmele epileptice sunt in general pluricotidiene
Adesea se reunesc in salve de 5-10 si chiar mai multe crize ce apar la trezire sau la adormire -> mai rar in timpul
somnului lent
- In momentul contractiei exista o scurta pierdere de constienta, respiratie neregulata iar la sfarsitul salvei apar
modificari vasomotorii, miscari oculare anormale grimase, uras sau plans
- Unele spasme nu sunt evidente clinic si sunt demonstrate doar prin EEG poligrafica
- EEG critic releva o deprimare brusca a activitatii bioelectrice precedata eventual de o scurta descarcare de unde lente
sau de varfuri – unde lente
- EEG intercritic inregistreaza aspect de hipsaritmie clasica sau variante-hipasritmie asimetrica asociata cu focar iritativ
sau supression burst

- Spasmele epileptice sunt intalnite in

• Sindrom West
• Encefalopatia mioclonica neonatala, SLG

B. Crize epileptice partiale – focale sau locale

- Sunt cele la care semnele clinice si EEG initiale indica activarea unui sector neuronal limitat al unui emisfer cerebral
si anume focarul epileptic
- In raport cu afectarea sau nu a starii de constienta – crizele partiale se clasifica in
partial simple si partial cu semiologie complexa
- In evolutie – criza partiala simpla poate deveni partial complexa si ulterior secundar
generalizata
a. Crizele partial simple – fara pierderea constientei
- Pot fi cu
1. Semiologie motorie
- Focale jacksoniene
- Versive/adversive
- Posturale
- Afazice
- Fonatorii
- Inhibitorii somatice
- Operculare
2. Simptome somato-senzotiare sau senzoriale speciale
- Somato-senzitive jacksoniene
- Vizale
- Olfactive
- Gustative
- Vertiginoase
3. Simptome vegetative
- Senzatii epigastrice
- Paloare
- Roseata
- Hiperhidroza
- Piloerectie
- Midriaza
4. Simptome psihice
- Psihosenzoriale
- Cognitive
- Afective
b. Crize partiale cu semiologie complexa
- Se manifesta prin
• Alterarea constientei cu durata de 2-3 min
• Amnezie postcritica
- In majoritatea cazurilor se insetesc de automatisme care pot fi
• Gestuale
• Orofaringiene
• Ambulatorii sau verbale
- EEG intercritic evidentieaza
• Descarcari focale de tip varf-unda
• Unde lente in regiunile temporale sau fronto-temporale
è Manifestarile epileptice in perioada neonatala
- Convulsiile neonatale CN
• Sunt definite ca tulburari paroxistice care apar in primele 4 sapt de viata
• Incidenta CN e intre 0,2 -1,4 %
• Semiologic – pot fi
Ø Minore
Ø Clonice multifocale
Ø Clonice focale
Ø Tonice
Ø Mioclonice
• La acelasi pacient pot coexista mai multe tipuri de crize
• Cauzele CN sunt numeoase – cele mai frecvente fiind
Ø EHI
Ø Hemoragia cerebrala
Ø Neuroinfectiile
Ø Malformatiile cerebrale
Ø Bolile metabolice
• Recunoasterea CN necesita observatie clinica atenta asociata inregistrarii EEG
poligrafice
• Prognosticul e sever – pt ca rata mortalitatii e de peste 15% a sechelelor
neurologice
Ø Iar epilepsia secundara apare la 7-20% din cazuri
1. Hipoclacemia neonatala
- E o conditie in care calcemia e < 7 mg%
• Poate fi precoce
Ø Cand debuteaza in primele 24-48 ore de viata
Ø Si se intalneste in special la prematuri cu VG < 35 sapt si dismaturi
• Sau tardiva
Ø Cand se manifesta dupa a 7a zi de viata la nou-nascutii la termeni
alimentati exclusiv cu lapte de vaca foarte bogat in fosfati
Ø Sau cu lapte pulbere cu raport Ca/P < 1 – 1,5
Ø Fiind consecinta unui hipoparatiroidism functional
- Clinic
• Crize focale sau multifocale ce se repeta la un nou-nascut constient si
hiperactiv
- Prezenta unei hipocalcemii cu hiperfosfatemie la un nou-nascut impune
• Investigarea unui hiperparatiroidism matern latent sau a sdr DiGeorge
- EEG releva aspect de criza electrica
- Crizele sunt controlate de adm sarurilor de calciu
- Prognostic bun
2. Hipoglicemia neonatala
- Definita ca valoarea glicemiei
• < 30 mg% la nou-nascutul la termen in primele 72 ore de viata
• < 40 mg% dupa 72 ore de viata
• La prematur si dismatur < 20 mg%
- Manifestarile clinice sunt nespecifice si includ
• Hiperexcitabilitate
• Tremuraturi
• Apnee
• Cianoza
• Tahipnee
• Dificultati de alimentatie
• Varaturi, apatie
• Hipotonie
• Letargie
• Convulsii
• Coma
- EEG interictal releva descarcari de unde lente in regiuni centrale
- Tratamentul -> adm unei doze de 8 mg glucoza/kg/minut folosind
• Solutia 20% -> 0,04 m;/kg/minut
• Sau 15% -> 0,06 ml/kg/minut
- Glicemia nu trebuie sa depaseasca 125 mg% -> pericol de deshidratare
- Se va incepe precoce alimentatia orala
• Si nu se va suspenda brusc aportul de glucoza i.v
- Profilaxia convulsiilor la nou-nascutii cu risc inalt de hipoglicemie consta in adm de
solutie glucozata 10% -> 70 mh/kg/zi i.v sub controlul glicemiei
3. Piridoxindependenda
- Conditie rara – transmira AR
- Indusa ce activitatea insuficienta a decarboxilazei acidului glutamic necesara sintezei
GABA
- Crizele pot sa apara in orice moment al perioadei neonatale – chiar intrauterin
• Uneori in copilaria tardiva
- Crizele sunt
• Tip micolonic,
• Clonic focal
• Sau tonico-clonice generalizate
- Se insotesc de un comportament neurologic particular
• Si de modificari EEG intercritice cu bufee periodice de unde lente
Ø Polivarfuri generalizate
Ø Activitate discontinua
- Crizele sunt rezistente la terapia antiepiletica conventionala
- Administrarea de piridoxina i.v 100 mg – blocheaza activitatea epileptica clinica
• Normalizeaza EEG in 10 minute
- Nou-nascutul din mame tratate cu izoniazida pot avea convulsii sensibile la piridoxina
al caror debut se situeaza in a 3a sapt postnatal
- Tratamentul consta in introducerea in dieta a unui supliment zilnic de 2-30 mg/kg
piridoxina pt toata viata
4. Crizele neonatale benigne -> sdr convulsiilor din ziua a 5a
- Debuteaza in primele 3-7 zile de viata
• In absenta oricarei perturbari metabolice sau neurologice
- Durata perioadei convulsive e de circa 20 ore
• Crizele de scurta durata sunt un tip clonic – mai rar apneice
- EEG intercritic evidentiaza activitate de baza conservata si normal organizata in somn
- Prognostic favorabil
• Atat pt dezvoltarea neuropsihomotorie ulterioara
• Cat si pt absenta riscului de aparitie a unei epilepsii ulterioare
5. Crizele neonatale familiale benigne
- Se transmit autosomal dominant
- Gena e pe bratul lung al cromozomului 20
- Clinic
• Crize generalizate cu debut in prima sapt de viata la un nou-nascut ce prezinta
examen neurologic normal
• Si frecvent anamneza familiala pozitiva pt crize neonatale benigne
- Aspectul EEG intercritic e nespecific
- Tratamentul
• Utilizarea Fenobarbitalului sau Valproatului de sodiu
- Prognostic excelent – cu disparitia crizelor dupa varsta de 6 sapt
- Dezvoltarea neuropsihica e obisnuit normala
6. Encefalopatia mioclonica precoce = sdr Aicardi
- E o conditie grava de cauza malformativa sau metabolica
- Debuteaza precoce in prima sapt de viata
- Clinic copilul prezinta
• Mioclonii eratice
Ø Ce pot persista si in comn
• Crize focale motirii cu tulburari vegetative
• Si mioclonii masive
• Sau spasme epileptice tonice catre varsta de 3-4 luni
- Aspectul EEG e de suppression brust
- Prognostic – grav - > decesul survine in primul an de viata
7. Encefalopatia epileptica infantila precoce = sdr Ohtahara
- Se caracterizeaza prin spasme tonice scurte, izolate sau salve
• Cu debut precoce
• Frecvent dupa primele 10 zile de viata
• Pattern EEG de suppression brust
- Substratul neuropatologic e reprezentat prevalent de malformatii cerebrale sau
tulburari metabolice
- Medicatia antiepileptica MAE – NU poate controla crizele
- Prognosticul e rezervat cu deces in perioada de sugar
• Sau retard neuromotor sever cu crize instabile si evolutie spre sdr West
Ø Si ulterior spre SLG
- In 1976 Ohtahara propune termenul de encefalopatie dependenta de varsta
• Considerand ca cele 3 sdr – Ohtahara, West si Lennox-Gastaut – reprezinta 3
stadii succesive in maturatia procesului epileptic
è Manifestari epileptice cu debutul in perioada 1 luna – 3 ani
1. Epilepsia mioclonica benigna a sugarului
- Debuteaza dupa varsta de 4 luni prin scurte mioclonii spontante
• Sau provocate de zgomot sau contact
- Nu ascoiaza alte tipuri de crize
• Cu exceptia unor crize febrile simple
- EEG evidentiaza varf-unda si polivarf-unda generalizate rapid
• In timpul crizei mioclonice
- Prognostic bun – cu raspuns excelent la terapia antiepileptica
2. Epilepsia mioclonica severa = sindrom Dravet
- Debuteaza in primul an de viata la un copil anterior normal
• Adesea cu istoric familial pozitiv pt epilepsie si crize febrile in 53-71% din
cazuri
- In peste 50% din cazuri – prima criza e tip clonic generalizat
• Are durata prelungita
• Apare in context febril
• Bolnavul e diagnosticat initial cu convulsii febrile CF
- Dupa un interval variabil 8-90 zile de la criza initiala febrila – independent de
tratamentul instituit –reapar una sau mai multe recidive
• Cu semiologie clonica – adesea unilaterale
Ø Fara deficit neurologic postcritic
- Ulterior apar alte tipuri de crize
• Clonice generalizate si/sau unilaterale
Ø Generand in 65% din cazuri status epileptic
• Accese mioclonice masive sau parcelare
• Absente atipice
• Status epileptic tip absenta
• Crize partiale motorii sau cu semiologie complexa
- EEG releva aspect variabil in functie de tipul de criza
- Prognostic – sever – deces in 18%
• Retard neuromotor si mental grav in 60% din cazuri
- Sensibilitatea la febra persistenta, statusul epileptic febril poate sa apara in
adolescenta
- Tratamentul cu medicamente antiepileptice e deceptionant
3. Sindrom West = SW
- E cea mai frecenta si cea mai bine cunoscuta encefalopatie epileptica infantila cu
debut in majoritatea cazurilor in primul an de viata -> 4-7 luni
- Se caracterizeaza prin triada
• Spasme epileptice in flexie/extensie sau asimetrice
Ø Pluricotidiene
Ø In salve – la trezice sau adormire
• Hipsaritmie – sau variante
• Orpire sau regres in dezvoltarea neuropsihomotorie
Ø Care poate fi primul simptom de boala – preceda spasmele epileptice
Ø Fiind compromise achizitiile statice, coordonarea motorie,
prehensiunea voluntara si interesul fata de mediu
- Etiologic se disting
• O forma idiopatica
Ø In care sindromul debuteaza la un copil normal neurologic pana la acel
moment
Ø Si la care nu sunt demonstrabili factorii etiologici si nici leziunile
crebrale neuroimagistice
• Forma simptomatica
Ø Poate avea cauze multiple – fiind considerata un raspuns al creierului
imatur la diferite tipuri de leziuni
- Se asociaza cu SW:
• Aproape toate tipurile de malformatii cerebrale structurale
• Sindroamele neurocutanate
• Neuroinfectiile , Traumatismele
• Bolile metabolice
• Stroke-ul , Aberatiile cromozomiale
- EEG intercritic e reprezentat de hipsaritmie
• Profunda dezorganizare EEG cu prezenta de varfuri, varfuri-unda
Ø Sau unde lente polimorfe, ample 500 μV – cu topografie variabila,
asincrona in cele 2 emisfere in absenta ritmului de fond
- In cazurile de SE simptomatice si in stadiile tardive apar variante de hipsaritmie
• Hipsaritmie asimetrica
• Sau asociata cu focar iritativ
• Sau aspect de suppression brust
- Evolutia si prognosticul in formele idiopatice ale SW – favorabila cu regresia definitiva
a sindromului
• Elementele de prognostic favorabil fiind reprezentate de
Ø Debutul spasmelor epileptice dupa varsta de 4 luni
Ø Traseu de hipsaritmie clasica
Ø Raspuns electroclinic rapid si stabil la tratament
- In formele simptomatice – prognostic sever
• Mortalitate 5-30%
• Sau evolutie catre alte sindroame epileptice -> epilepsia focala sau
generalizata asociata cu retard mintal sever, SLG
8 Sindrom Lennox-Gastaut
- Encefalopatie epileptica dependenta de varsta
• Cu debut in peste 2/3 din cazuri intre 2-7 ani
- Caracterizata de
• Crize epileptice polimorfe generalizate
Ø Tonice
Ø Atone
Ø Absente atipice
• Uneori asociate si cu alte tipuri de crize
Ø Mioclonii
Ø Tonico-clonice
Ø Partiale
- Pattern EEG – varfuri-unde lente difuze de 1-2,5 c/s in stare de veghe
• Obisnuit asincrone
• Descarcari de polivarfuri
• Si ritmuri rapide de 10-20 c/s bilaterale si sincrome in timpul somnului lent
- Intarzierea mintala frecvent asociata cu tulburarile de comportament si/sau
personalitate si semne neurologice
- Etiologia e variata
• Fiind implicati numerosi factori
Ø EHI
Ø Boli metabolice
Ø Encefalite
Ø Malformatii cerebrale structurale severe
Ø Hidrocefalia
Ø Scleroza tuberoasa
Ø Traumatisme
Ø Tumori cerebrale
- In unele cazuri etiologia poate sa ramana necunoscuta
- Prognostic – rezervat
• Mortalitatea survine in cca 4,5% din cazuri ca urmare a statusului epileptic
tonic
• 80% din pacienti continua sa aibe crize
• Statusul epileptic tip absenta si dozele ridicate de MAE agravand deficitul
mintal
- Principalii factori de risc pt un prognostic grav sunt
• Caracterul simptomatic al sindromului
Ø In special cand survine dupa un sdr West
• Debut precoce sub 3 ani
• Frecventa crescuta a crizelor
• Durata prelungita a perioadelor de agravare
• Aparitia frecventa a statusului epileptic
• Prezenta EEG a unei activitati de fond lente constante si a anomaliilor focale
9 Convulsiile febrile (CF)
- Sunt prototipul crizelor epileptice ocazionale
- CF = criza epileptica cu semiologie electroclinica variabila ce survine in cursul
hiperpirexiei – peste 38,5 grade C
• La un copil cu varsta cuprinsa intre 3 luni – 5 ani
Ø In absenta unei suferinte cerebrale acute sau a alot cauze definite
Ø Si care nu a prezentat anterior convulsii afebrile
- Clinic – se impart in
a. CF simple sau benigne
- Apare intre 6 luni – 5 ani la cresterea brusca a temperaturii peste 38,5 grade C
- Sunt unice in 24 ore
- Se manifesta prin crize tonico-clonice bilaterale
• Mai rar tonice sau hipotonice
• Niciodata mioclonice, spasme epileptice sau absente
- Durata episodului e scurt – sub 15 min
- Apar la copii normali – fara anomalii neurologice sau retard neuropsihic
- Nu sunt urmate de deficit postcritic
b. CF complexe sau complicate
- Apar de obicei inainte de varsta de 1 ani
- Sunt unilaterale
- Durata e mai mare de 15 min
- Se repeta de obicei in cursul unei zile
- Apar la copii cu anomalii de dezvoltare psihomotorie
- Pot fi urmate de deficit postcritic -> paralizie Todd
- In majoritatea cazurilor diagnosticul de CF nu constituie o problema
• Dar pt diagnostic e necesara evaluarea originii febrei
Ø Si excluderea unei posibile crize simptomatice
- Examenul LCR e indicat in situatiile in care
• Se suspecteaza un proces inflamator cerebral
• In caz de CF complexa
• La copiii sub 18 luni
- EEG nu e absolut necesar pt diagnosticul CF
• Dar va fi efectuat in toate cazurile in care la sfarsitul crizei copilul nu
recupereaza complet starea de constienta
- Riscul de recurenta a CF apare la 1/3 dintre copiii care au avut o CF
• Si e cu atat mai mare cu cat varsta copilului e mai mica
- Riscul de epilepsie ulterioara variaza intre 2-15% la copiii care au avut una sau mai
multe CF
- Factorii de risc cei mai imporanti pt dezolvtarea epilepsiei sunt
• CF complexe
• Prezenta disfunctiilor neurologice
- Riscul de sechele neuropsihice e scazut la copiii normal dezvoltati neuropsihomotor
anterior primei CF
è Sindroame epileptice cu debut la varsta prescolara
1. Epilepsia benigna a copilului cu varfuri centro-temporale
- Reprezinta 15-23% din epilepsiile copilului
• Si ¾ din epilepsiile focale benigne
- Etiologia e genetica
• In majoritatea cazurilor – anamneza familiala e pozitiva pt acelasi tip de
crize/alte tipuri (CF, CGTC)
- Debutul se situeaza intre 3-13 ani (7-10 ani) – mai ales la baieti
- Clinic in 70-80% din cazuri sunt prezente crize focale tip motor
• Hemifaciale
• Facio-brahiale
• Hemiconvulsie
- Si mai rar senzitivo-motor
• Implica in general un hemifacies si orofaringele
- Prezenta paresteziilor unilaterale – se intereseaza
• Limba
• Buzele
• Gingiile
ð Element caracteristic
- In majoritatea cazurilor constienta e pastrata pe durata crizei
• Dar cu incapacitatea de a vorbi -> blocaj verbal
- Crizele apar frecvent in timpul somnului
• 20% la adormire
• 35% in orele ce preceda trezirea
- EEG inregistreaza descarcari de varfusi/unde ascutite bifazice sau trifazice de
amplitudine mare
• In regiunea centro-temporala tipic activate de somn
- Explorarile neuroimagistice sunt negative
- Prognostic bun
• Crizele sunt controlate de MAE
• Dezvoltarea psihomotorie e normala
2. Epilepsia absența a copilului
- Reprezinta 2-10% din epilepsiile copilului
- Are o puternica predispozitie genetica
• In 50% din cazuri exista o anamneza familiala pozitiva pt epilepsie
- Crizele debuteaza intre 4-10 ani
• Frecvent la sexul feminin
• La un copil anterior normal adesea in antecedente cu istoric de CF – 30% din
cazuri
- Crizele survin spontan
• Sau pot fi favorizate de
Ø Emotii
Ø Scaderea atentiei
Ø Hipoglicemie
- Crizele sunt de tip absente tipice – cateva sute/zi
• Pot asocia
Ø Fenomene vegetative
Ø Automatisme discrete
Ø Miscari ale capului
- EEG ictal descarcari de CVU 3 c/s generalizate, sistemice – sincrone
• Cu debut si sfarsit brusc
• Pe un traseu de fond normal
- Hiperpneea si stimularea luminoasa intermitenta favorizeaza producerea crizelor
- Prognostic bun
- Crizele raspund la MAE in 75% din cazuri
• Dar unii copii pot dezvolta CGTC la adolescenta
è Sindroame epileptice juvenile
1. Epilepsia absenta juvenila
- Debuteaza la pubertate la un adolescent normal
- Semiologic – crizele tip absenta din EAJ sunt asemanatoare cu cele din EAC
• Dar frecventa lor e mai mica
Ø Avand o aparitie sporadica – mai putin de o criza/zi
- Asocierea cu CGTC e frecventa si pot preceda debutul absentelor mai frecvent decat
in EAC
- De asemenea, CGTC apar des la trezirea din somn
• Frecvent pacientii prezentand si mioclonii
- Aspectul EEG e asemanator cu cel din EAC
• Dar frecvent pacientii prezinta si polivarfuri sau fragmentarea descarcarilor
critice
- Prognosticul din EAJ e mai putin favorabil decat in EAC
• Crizele persista uneori pana la varsta adulta
Ø In special la trezire chiar daca terapia e adecvata
2. Epilepsia mioclonica juvenila
- E o epilepsie generalizata idiopatica cu transmitere genetica al carui debut e
dependent de varsta
• Distributia pe sexe e egala
- EMJ debuteaza obisnuit in adolescenta pecoce cu un varf de incidenta intre 13-15 ani
- Tabloul clinic e dominat de 3 tipuri de crize al caror debut e dependent de varsta
• Mioclonice -> prezente la toti pacientii frecvent de trezire
• CGTC prezente la > 90% din pacienti
• Absente tipice – prezente la 1/3 din copii
- Factorii precipitanti ai crizelor sunt
• Privarea de somn
• Oboseala
• Alcool
• Droguri psihotrope
• Emotii puternice
• Lumini sclipitoare
- EEG ictal e caracterizat printr-un model rapid varf-unda de 4-6 c/s
• Precum si de complexe polivarf-unda bilaterale, sincrone pe un traseu de fond
normal
- EMJ e in general bine controlata de MAE – dar se caracterizeaza printr-o mare
farmacodependenta
• Dupa orpirea MAE inregistrandu-se recaderi la 80% din pacienti
3. Epilepsia cu crize generalizate tonico-clonice de trezire = EGCTCT
- E o epilepsie generalizata idiopatica cu o importanta predispozitie genetica
- Varsta de debut a EGCTCT inregistreaza o incidenta maxima la pubertate
• Dar poate varia intre 6-35 ani
- Semiologic – crizele sunt de tip CGTC
• Apar dupa trezire sau in perioada de relaxare
• Pot asocia si alte tipuri de crize generalizate
Ø In special crize tip absenta si mioclonice
- EEG releva activitate de fond dezorganizata cu prezenta undelor lente si a
descarcarilor de CVU generalizate
• Sau de polivarf - unda 4-6 c/s
- Anomaliile EEG din EGCTCT se caracterizeaza printr-o mare fotosensibilitate
- Hiperpneea creste frecventa descarcarilor de tip iritativ
• Mai ales in cazurile care asociaza si crize minore
- Prognosticul e in general favorabil sub tratament
• Dar riscul de reaparitie a crizelor dupa reducerea sau intreruperea medicatiei
e relativ mare
è Crizele epileptice din tumorile cerebrale
- La varsta copilariei si in adolescenta epilepsia e rar cauzata de tumori cerebrale
• Totusi pot fi intalnite crize focale datorate etiologiei tumorale
- Cele mai epileptogene sunt tumorile cerebrale cu ritm lent de evolutie si cu
implicarea precoce a regiunilor centrale si frontale
- Semiologia crizelor in tumorile cerebrale e in principal focala complexa sau motorie
• Cu sau fara generalizare secundara
• In alte cazuri CGTC, absente tipice, crize generalizate asimetrice
- Frecventa episoadelor critice e variabila de la crize cotidiene la crize sporadice
- EEG la pacientii cu crize epileptice si tumori cerebrale poate releva anomalii regionale
si activitate epileptica focala la nivelul ariei tumorale
• Dar in unele cazuri poate fi normala
- Explorarile neuroimagistice – in principal IRM
• Evidentiaza prezenta tumorii
- Diagnosticul precoce e important deoarece interventia chirurgicala imbunatateste
controlul crizelor si comportamentul in majoritatea cazurilor
è Diagnostic pozitiv
- Este in principal bazat pe istoricul clinic si in special pe descrierea evenimentului critic
de catre pacient cand e posibil sau de anturaj
- Elementele esentiale pt diagnsotic sunt
• Anamneza familiala pozitiva pt epilepsie sau CF
• Anamneza personala
Ø Suferinta cerebrala perinatala
Ø Istoric de dezvoltare
Ø Aspecte privind comportamentul
• Alte cauze precipitante din prima copilarie
Ø Traumatisme cerebrale
Ø Infectii
Ø Intoxicatii etc
1. EEG
- E cea mai importanta investigatie neurofiziologica la copilul suspectat de crize
epileptice
• Avand in vedere ca epilepsia implica un diagnostic electrolitic
- Ofera informatii ce pot sustine diagnosticul clinic cu identificarea tipului de criza
generalizata sau focala si uneori a sdr epileptic
- Depisteaza leziunile epileptogenice posibile
- Monitorizeaza statulul epileptic
- Permite stabilirea prognosticului, alegerea MAE specifice
• Cu monitorizarea raspunsului la tratament
- Inregistrarea EEG poligrafica – concomitent EGK, EMG, respiratie
• Poate stabili daca un eveniment paroxistic e sau nu de natura epileptica
- Tehnicile de activare sunt obligatorii in inregistrarea EEG
• Hiperventialtie
• Stimularea luminoasa intermitenta
• Somnul
2. Video-EEG
- Practicata in mod curent in laboratoarele de neurofiziologie
• Permite corelarea episodului critic cu aspectul EEG
Ø Fiind utila in diferentierea crizelor epileptice de cele nonepileptice
3. Examene neuroimagistice
- Sunt esentiale pt un diagnostic corect la toti copiii cu epilepsie
• In special la cei cu crize partiale
- IRM cerebral = examenul neuroimagistic de prima intentie pt ca are o sensibilitate
mai mare decat examenul CT in identificarea unor structuri cerebrale ca
• Tulburarile de migrare neuronala
• Malformatii arterio-venoase
• Tumori cerebrale
• Scleroza temporala meziala
- PET si CT cu emisie de foton unic (SPECT) furnizeaza informatii suplimentare asupra
extinderii modificarilor metabolice si tulburarilor fluxului sanguin in regiunea
cerebrala asociata crizelor
- Examenul neuroimagistic trebuie repetat periodic daca exista
• Exista suspiciunea unei tumori
• Inrautatirea conditiei neurologice sau cognitice a copilului
• Cresterea frecventei si severitatii crizelor sub MAE
4. Examen oftalmologic
- Modificarile sesizate la examenul FO pot fi
• Edem papilar asociat leziunilor cerebrale focale
• Hemoragii retiniene in traumatismele cranio-cerebrale
• Encefalopatie hipertensiva
• Pata “rosie-ciresie” in sialidoza
• Leucodistrofie metacromatica
• Boala Tay-Sachs
• Niemann-Pick
• Leziuni de coroidoretinopatie in toxoplasmoza congenitala
• Facoame retiniene in scleroza tuberoasa Bourneville
5. Evaluarea psihologica
- E importanta atat pt un diagnostic corect prin exluderea crizelor de conversie
• Cat si pt aprecierea modificarilor de comportament incluse de
Ø Prezenta crizelor
Ø Efectelor MAE
Ø Si consecintelor sociale ale epilepsiei ce afecteaza relatiile
interpersonale
6. Analize de laborator
- Hematologice, biochimice, sanguine, urinare
- Cromatografia urinara – in cazul suspiciunii unor boli metabolice
- Teste toxicologice
- Monitorizarea EKG
- Examen LCR
- Investigatii virusologice, Examen genetic
- Biopsie de piele, muschi si creier
ð Completeaza investigatiile pt dg etiologic al crizelor epileptice
è Diagnostic diferential
- Va exclude fenomenele paroxistice nonepileptice -> crize anoxice, tulburari motorii si
senzoriale nonepileptice, tulburarile de somn si crizele psihogene
1. Sincopa
- Caracterizata prin pierderea tranzitorie a constientei si tonusului muscular
- E consecinta unei insuficiente pasagere a irigatiei cerebrale
- Cauzele declansatoare -> emotii, durere minora, frica, ortostatism prelungit,
atomosfera inchisa etc
• Sunt esentiale pt diagnostic
- Sincopa apare intotdeauna ziua – aproape constant in ortostatism – fiind precedata
de senzatii sugestive ca
• Slabiciune
• Greata
• Jena epigastrica
• Vedere incetosata
- Pierderea tonusului muscular e progresiva
• Caderea fiind lenta
Ø Rar poate si bursca
- In timpul atacului – bolnavul prezinta
• Paloare
• Transpiratii
• Puls periferic slab
- Daca hipoxia se prelungeste – poate sa urmeze un adevarat atac epileptic
• Sincopa convulsivanta
- Revenirea e in general rapida cu lipsa fenomenelor postcritice
- Traseul EEG e normal
2. Spasmul hohotului de plans
- Se intalneste la 4% din copiii sub 5 ani
- Formele cianotice sunt constant provocate de frica, durere, frustrare
- Copilul incepe sa planga in hohote
• Ceea ce antreneaza inspiratii superficiale cu fixarea toracelui in apnee
• Apare cianoza
• Apoi uremeaza pierderea constientei si uneori hipotonie cu opistotonus si
chiar miscari clonice
- Traseul EEG e normal
- Formele palide numite si crize anoxice reflexe sunt mai putin frecvente 19%
• Adesea factorii precipitanti fiind traumatisme usoare
- Pacientul prezinta constant
• Opistotonus
• Nistagmus vertical
• Contractia membrelor
- Prognosticul e bun – mai tarziu pot sa apara –Sincope, Tulburari de comporament,
crize de manie cu caracter conversiv
3. Crize psihogene
- Sunt in particular frecvente la adolescenta
• Dar pot sa apara si la varste de 4-6 ani
Ø Fiind cauzate de stari de anxietate acuta
- Pseudocrizele pot simula in particular crizele generalizate tonico-clonice sau tonice
- Diagnosticul e obisnuit usor – diferentiindu-se de crizele adevarate prin multiple
aspecte
- Debuteaza cu senzatie de ameteala
• Caderea e lenta
• Reflexele sunt prezente
• Pleoapele opun rezistenta la incercarea de a le deschide
• Durata e mai mare
• Dupa criza – bolnavul acuza diverse senzatii subiective
- Nu se produc niciodata in somn
• Rar in perioadele in care pacientul e singur
- EEG critic si intercritic – nu arata modificari
- Tratamentul implica psihoterapie si folosirea anxioliticelor
4. Migrena
- In special cea complicata e caracterizata prin simptome paroxistice de disfunctie a
SNC ca
• Parestezii
• Scotoame
• Vertij
• Pierderea de scurta durata a constientei -> migrena bazilara
- Lentoarea instalarii simptomelor, prezenta hemicraniei, anamneza familiala pozitiva
pt migrena, traseul EEG nonepileptic -> pledeaza pt migrena
5. Sindromul de hemiplegie alternanta a sugarului
- Caracterizat prin crize tonice si alterarea miscarilor oculare
• Care pot simula crizele epileptice
- Crizele sunt urmate de atacuri de hemiplegie ce intereseaza alteraniv cele 2 jumatati
ale corpului
- Frecvent sunt prezente fenomene neurovegetative
- Inregistrarile EEG din cursul crizelor au demonstrat absenta oricarei activitati
paroxistice
• Ceea ce permit dg dif
6. Manifestarile paroxistice nonepileptice de somn
- Sunt numeroase si adesea sunt fenomene tranzitorii numite evolutive
• Care intervin doar intr-o anumita perioada a vietii
- Probleme de diagnostic dif prezinta pacientii care au avut deja o criza epileptica
diurna
• Care au prezentat alte probleme neurologice si care dezvolta in viitor
tulburari nocturne
- Crize hipnice
• Mioclonii hipnice
• Bruxism
• Jactatio capitis nocturna
• Automatisme verbale nocturne
• Automatism ambulator nocturn
• Distonie paroxistica nocturna
• REM behaviour disorders
• Pavor nocturn
• Enurezis nocturn
• Paralizie hipnagogica
• Sindrom sleep-apneea
• Cluster headache
• Patologia cardiovasculara din somn
• Narcolepsia
7. Crizele de alta natura
- Sunt reprezentate de manifestari critice nonepileptice care se observa in cursul
intoxicatiilor exogene si endogene, a vasulopatiilor cerebrale acute si cronice
• In care diagnosticul e usurat de prezenta simptomelor legate de patologia
principala
- Crize de alta natura:
• Atacuri ischemice tranzitorii
• Drop attacks
• Amnezie tranzitorie globala
• Spasmus nutans
• Apraxie oculomotorie Cogan
• Opsoclonia
• Hyperekplexia
• Sincineziile din bolile degenerative
• Paramioclonus multiplex Friedreich
• Mioclonia palato-faringo-laringo-oculo-diafragmatica
• Miolonia benigna Fejerman
• Mioclonia esentiala
• Mioclonia spinala
• Coreoatetozele paroxistice
• Coreea familiala benigna
• Torticolis paroxistic benign
• Sindrom Sandifer
• Distonie secundara
Ø Neuroleptice
Ø PHT
Ø L-Dopa
Ø Metoclopramid
è Complicatiile crizelor epileptice
- Reprezentate de
• Traumatisme cerebrale sau fracturi ce pot surveni in timpul crizelor
generalizate prin cadere
• Probleme psihiatrice
Ø Depresie
Ø Anxietate
Ø Probleme de invatare
Ø Tulburari de comportament
Ø Suicid
• Efecte secundare ale MAE care sunt in principal
Ø Hematologice
Ø Dermatologice
Ø Hepatice
• Consecinte ocupationale
Ø Abandon scolar
Ø Izolare sociala
• Status epileptic
• Accidente rutiere provocate de adolescentii cu epilepsie care pot prezenta o
criza cand se afla la volan
• Decese prin inec daca copilul nu e supravegheat cand inoata si are o criza in
acel moment
• Moartea subita care = complicatie la pacientii cu CGTC necontrolate de MAE
è Statusul epileptic SE
- E o complicatie importanta care necesita diagnostic si tratament promt pt a
minimaliza sechelele neurologice si riscul de deces
- In 2000 OMS a definit SE ca p criza de epilepsie care se repeta la intervale scurte de
timp – pt a crea o conditie epileptica fixa si durabila
- Etiologia SE variaza in functie de varsta pacientului
- La copil – in 51% din cazuri – crizele recurente sunt secundare unei cauze infectioase
- Alti factori precipitanti ai SE sunt
• Sevrajul absolut sau relativ al MAE
• Leziuni cerebrale acute
Ø Anoxie cerebrala acuta
• Traumatism cranian
• AVC in special hemoragic
• Infectii SNC -> meningite, encefalite
• Infectii sistemice severe
• Boli metabolice -> hiperglicinemie noncetotica, acidoze lactice congenitale,
deficit de piridoxina, acidemii ereditare, unele glicogenoze
• Intoxicatii -> antidepresive triciclide, fenotiazine, teofilina, izoniazida,
amfetamine
• Tumori cerebrale
• Status aparut ca debut al unei epilepsii
- Poate fi non-convulsiv sau convulsiv
A. SE non-convulsiv
- Se defineste prin
• Schimbarea comportamentului, a statusului mental al pacientului
• Sau prezenta unor manifestari psihice – psihoza
ð Insotite de descarcari EEG continui
- Aprox 8% din pacientii aflati in coma – fara o etiologie precizata – au fost
diagnosticati ulterior EEG cu SE non-convulsiv
- SE non-convulsiv se clasifica in functie de modificarile EEG inreg ictal in
a. SE tip absenta
- Caracterizat prin
• Afectarea functiilor de relatie
Ø Atentie
Ø Perceptie
Ø Limbaj
- Simptomele motirii fiind inconstante
- EEG critic releva in 2/3 din cazuri CVU de 1-3 c/s in secvente ritmice bilaterale,
sincrone si simetrice, continue sau fragmentate in bufee
b. SE partial complex
- Caracterizat prin crize partial complexe continue sau rapid recurente
- Modificarile EEG sunt variabile si NU mereu sunt prezente descarcari tipice varf sau
varf-unda focale
c. SE convulsiv
- Se caracterizeaza clinic prin
• Activitate motorie mioclonica, tonica si/sau clonica continua sau paroxistica
Ø Asociata cu alterarea marcata a starii de constienta
• Sau prin coma insotita de fenomene motorii reduse
Ø Contracturi faciale
Ø Secuse oculare nistagmice
Ø Miscari focale subtile ale trunchiului sau membrelor
- In 70% din cazuri – manifestarile clinice sunt evidente
• Si numai in 30% din pacienti sunt subtile
- EEG e util in cazurile cu simptomatologie motorie redusa
• Si pt diferentierea de alte manifestari ca miocloniile paroxistice din
Ø Afectiunile cardiace
Ø Recuereparea dupa anestezie generala sau coma indusa de barbiturice
Ø Status non-epileptic psihogen
è Tratamentul epilepsiilor
- E complex
- Consta din tratament farmacologic, tratmanet chirurgical in formele de
farmacorezistenta si asistenta psihosociala
1. Tratamentul crizei epileptice
- Presupune
• Masuri generale
Ø Pozitionarea pacientului in decubit lateral
Ø Mentinerea permeabilitatii cailor respiratorii
• Masuri farmacologice
Ø Diazepam 0,2-0,3 mg/kg i.v
Ø Sau 0,25-0,50 mg/kg intrarectal
Ø Fenobarbital 5-20 mg/kg i.v
2. Tratamentul cronic cu MAE
- In epilepsie are drept scop
• Obtinerea controlului complet al crizelor cu efecte secundare minime
• Evitarea intereactiunilor medicamentoase
• Interferente minime in viata cotidiana
• Imbunatatirea calitatii vietii copiilor cu crize epileptice
- O conditie obligatorie a insituirii tratamentului e ca pacientul sa prezinte intr-adevar
crize de epilepsie
• 1/4 din copiii tratati nu au crize epileptice
- Alegerea MAE depinde de tipul de criza generalizata sau focala
• Frecventa si severitatea crizelor
• Factorii precipitanti
• Modul in care familia/copilul intelege riscurile si beneficiile trat antiepileptic
- Durata tratamentului e determinata de sdr epileptic
- Prima optiune e catre un MAE eficient in timpul crizei pacientului si posibil fara
efecte adverse
- Doza corecta de MAE e cea mai mica doza care asigura controlul crizelor fara aparitia
de efecte adverse
- Eficacitatea optima a unui antieplileptic poate fi pierduta care se depasesc limitele de
tolerabilitate
- Medicamentele antiepileptice care pot afecta comportamentul sau functia cognitica
se evita
- Interactiunea intre diferite MAE trebuie avuta in vedere -> ideal monoterapie
- Tratamentul trebuie individualizat – tinandu-se cont de parametrii specifici
pacientului – pt a-i asigura o calitate a vietii cat mai buna
- Prezenta altor boli somatice sau psihice obliga la evitarea anumitor MAE care ar
putea agrava boala asociata
Medicamentele antiepileptice folosite in diferite sindroame epileptice la copil
Tip PB PHT CBZ VPA ESM BZD GBP LMG VGB FBM LEV TPM
Crize neonatale Ö Ö X X X Ö X X X
EEMP/EEIP Ö Ö Ö Ö X Ö X X X
Sindrom Wes X X X Ö X Ö X ** Ö ** ** Ö
E.mioclonica benigna X X X Ö X Ö X X X **
Covulsii febrile Ö X X Ö X Ö X Ö X
Sdr. Lennos-Gastaut Ö Ö Ö Ö Ö Ö X Ö ** Ö ** Ö
E.rolandica benigna X Ö Ö Ö X Ö Ö Ö ** Ö Ö Ö
E.absenta copilariei X X X Ö Ö Ö X ** X ** X
E. cu CGTC la trezire Ö Ö Ö Ö X Ö X ** X ** Ö
E. absenta juvenila X X X Ö X Ö X ** X ** **
E.mioclonica juvenila X X X Ö X Ö X ** X ** Ö **
E.legate de localizare Ö Ö Ö Ö X Ö Ö Ö Ö Ö Ö Ö
Abrevieri si simboluri
- Ö = eficacitate demonstrata
- X = eficacitate clinica nedemonstrata
- ** = exista studii care indica un rol posibil in tratamentul acestui tip de criza
- BZD = benzodiazepine
- CBZ = carbamazepina
- ESM = Ethosuximid
- FBM = felbamat
- GBP = Gabapentin
- LMG = Lamotrigina
- PB = Fenobarbital
- PHT = Fenitoin
- VGB = Vigabatrin
- VPA = Acid valproic
- TPM = Topamax
- LEV = Levetiracetam
- EEMP = encepatopatie mioclonica precoce
- EEIP = encefalopatie epileptica infantila precoce
Principalele medicamente antiepileptice
Medicamente si
denumiri comerciale
Doza
(mg/kg)
Nivel seric
μg/ml
T 1/2
(ore)
Nr.
Dozelor
zilnice
*Steady
state
(zile)
Efecte adverse
Fenobarbital – PB
(Luminal, Gardenal)
3-6 10-40 25-150 1 14-21 Iritabilitate, depresia
functiei cognitive,
atentie scazuta, sdr
Steves-Johnson
Difenilhidatoina
(Fenitoina, Phenhidan,
Dilantin, Epanutin)
5-6 10-20 24 +/- 12 1 10-15 Sdr. Steves-Johnson,
ataxie, hirsutism,
anemie megaloblastica,
hipertrofie gingivala,
neuropatie periferica
Primidona PRM
(Primidona, Mysolin)
10-25 3-8 10-25 2-3 4 Similare PB
Carbamazepina CBZ
(Tegretil, Finlepsin,
Timonil, Neurotop)
20-30 4-12 5-12 2 3-5 Disfunctie hepatica,
aplazie medulara,
leucopenie, eritem
multiform, diplopie,
alopecie
Valproat de sodiu
(Depakine, Epilim,
Ergynil)
20-40 50-100 8-11 1-2 3-4 Crestere in greutate,
alopecie tranzitorie,
trmbocitopenie, trmor,
hepatotoxicitate
Ethosuxinimid ESM
(Zarontin, Petinimid,
Suxilep, Morfolep)
20-30 40-100 30-40 2-3 6-12 Ataxie, tulburari
psihice, varsaturi,
anorexie, reactii
autoimune, leucopenie
Clonazepam CZP
(Rivotril)
0,01- 0,2 0,005-0,07 20-40 2-3 4-8 Hiperactivitate,
deprimarea functiei
cognitive, sedare
Clobazam CLB
(Frisium)
0,5-1 0,5- 10-30 1-2 3-5 Somnolenta, rash
cutanat
Vigabatrin GVG
(Sabril)
20-80 1,4-14 5-7 2 1-2 Crestere in greutate,
somnolenta, cefalee,
vertij
Lamotrigina LTG
(Lamictal)
2-10
1-5 + VPA
1,5-3 24-30
48-60
2 3-10 Rash, sdr Steves-
Johnson, ataxie,
tremor, insomnie,
insuficienta hepatica
Topiramat TPM
(Topamax)
5-19 1,5 12-24 2 3-6 Nefrolitiaza, anorexie,
agresivitate,
hiperkinezie, ataxie,
leucopenie, diplopie
Felbamat- FBM
(Felbatol)
15-45 4-20 13-23 2 Hepatotoxicitate,
anemie aplastica,
anorexie, greturi
Gabapentin GBP
(Neurontin)
30-60 5-8 3 2-5 Tremor, ataxie,
nistagmus, cefalee,
varsaturi, astenie
Oxcarbazepine
(Tolep)
30-40 2,1-36,7 8-10 2 2-3 Reactii alergice,
cefalee, ataxie,
oboseala, hiponatremie
Tiagabine
(Gabitril)
30-50 21-40μg/l 4-8 2-3 1-2 Cefalee, oboseala,
sedare
Zonisamida ZNS 2-3 20-30 1-3 10 Agranulocitoza, sdr
Steves-Johnson,
insuficienta renala
acuta
Sultiam- ST
(Ospolot, Conadil,
Elisal)
5-10 6-10 8,6 +/- 3,1 2-3 Hiperpnee, parestezii,
cefalee, ataxie, psihoze,
catatonie
Levetiracetam LEV
(Keppra)
20 23-25 6 2 Rash, cefalee,
somnolenta, astenie,
depresie, tremor
Bromurile BR 1,5 11,9+/- 1,4 40-0 Toxicoza bromidica
ACTH 30-40 U HTA, hiperglicemie,
infectii
Progabid PGB 20-35 36 Hepatotoxicitate
Acetazolamida
(Diamox)
10-50 Cefalee, somnolenta,
prurit
- Decizia de a inrerupe MAE trebuie sa fie stabilita si urmarita de medicul specialist
atunci cand exista o perioada fara crize cel putin 2 ani
- In cazul crizelor partiale complexe
• Sevrajul MAE se face dupa 4 ani de control total al crizelor sub tratament
- Initial se va discuta cu pacientul sau familia/apartinatorii analizandu-se riscurile si
beneficiile intreruperii MAE
• Si subliniind riscul recurentei crizelor la oprirea MAE
- Factorii care influenteaza decizia de intrerupere a MAE sunt
• Tipul de epilepsie
• Etiologia crizelor
• Neurodezvoltatrea
• Frecventa sau nr crizelor anterioare MAE
• Durata tratamentului antiepileptic
• Tipul si nr MAE
• Acorul pacientului/apartinatorilor informati de riscul imprevizibil al recidivei
• Contexul psihologic
Ø Pacienti/apartinatori anxiosi
• Contextul social
Ø Acitivate profesionala
3. Tratamentul SE
- Implica masuri generale si farmacolologice
- Masurile generale
• Monitorizarea functiilor vitale
• Prelevarea de sange pt glicemie, electroliti, uree, hemoleucograma
• Determinari toxicologice
• Concentratia plasmatica a MAE
• Examen LCR
• Hemoculturi
• Uroculturi daca se suspecteaza o etiologie infectioasa
• Explorari neuroimagistice – CT sau IRM cerebral
- Masuri farmacologice
• Trebuie initiate de urgenta
- Durata prelungita a SE convulsiv creste riscul de aparitie a leziunilor neuronale si a
complicatiilor sistemice
- Tratament farmacologic
• Initial 0-30 min
Ø Prima linie terapeutica
n Lorazepam 0,1 mg/kg
n Sau Diazepam 0,25 -0,5 mg/kg i.v
n Sau Clonazepam 0,5-1 mg i.v
Ø A doua linie
n Fenitoina 15-18 mg/kg i.v – doza ulterioara 5-10 mg/kg
n Sau Valproat de sodiu 15-60 mg/kg i.v
• SE refractar ( > 60 min) – cu monitorizare EEG continua sau frecventa,
internare la ATI , intubatie si ventilatie asistata
Ø A-3a linie terapeutica
n Fenobarbital 20 mg/kg i.v
n Levetiracetam 1000-1500 mg i.v
Ø A 4-a linie terapeutica
n Midazolam bolus i.v 0,2 mg/kg sau perfuzie i.v 0,1-2 mg/kg/ora
n Propofol 2 mg/kg bolus i.v sau perfuzie i.v 2-10 mg/kg/ora
n Tiopental 3 mg/kg bolus i.v sau 2-5 mg/kg/ ora perfuzie i.v
è Prognostic
- Prgnosticul global al convulsiilor la copii e greu de apreciat pt ca acestea reprezinta
expresia clinica a unui nr mare de tulburari cerebrale
- Prognosticul depinde de
• Varsta pacientului
• Etiologie
• Evolutia terapeutica
• Si de alti factori ce pot fi importanti de la caz la caz
Ø Fiind in particular nefavorabil la pacientii care au prezentat SE
- In aprecierea prognosticului se va avea in vedere
• Riscul de recurenta dupa prima criza
• Raspunsul la MAE dupa mai mult de o criza
• Riscul de reaparitie a crizelor dupa remisia lor
• Si perspectiva cresterii mortalitatii