CONVULSIILE LA COPIL

Convulsiile ocupă la copil un loc important în patologia neurologică atât prin incidenţa crescută, cât
şi prin dramatismul manifestărilor. Crizele convulsive pot afecta copiii de toate vârstele ridicând probleme
legate de etiologie, tratament şi prognostic.
Criza convulsivă este definită ca fiind un episod brusc şi stereotip cu modificări în activitatea
motorie, comportamentală, senzitivo-senzorială, emoţională şi deseori a conştienţei, datorat unei
descărcări electro-chimice anormale la nivel cerebral.
Aspectul clinic al convulsiilor depinde de gradul de maturare al SNC, spectrul manifestărilor
clinice fiind foarte variat.
Apariţia crizei convulsive implică o depolarizare haotică a neuronilor cerebrali şi propagarea
descărcării la teritorii mai mult sau mai puţin extinse din creier care pot avea corespondent atât clinic, cât şi
electroencefalograme (EEG).
Aceste manifestări paroxistice sunt reunite sub termenul generic de crize epileptice care nu sunt
sinonime cu epilepsia; ele pot reprezenta simptomul unei afecţiuni generale, metabolice, locale
neurologice etc. Crizele provocate de o patologie cerebrală acută sau de cauze extracerebrale ce apar la un
individ normal ca răspuns la anumiţi factori declanşatori sunt denumite „ocazionale” sau „accidentale”, ca
de exemplu convulsiile febrile, convulsiile ce survin la debutul unor neuroinfecţii, în anomaliile metabolice
tranzitorii, intoxicaţii.

EPILEPSIA

Epilepsia este o boală cronică cerebrală de etiologie variată, definită de prezenţa crizelor de
natură sigur epileptică şi de criteriul evolutiv, constituit din tendinţa acestora de a se repeta în
absenţa factorilor declanşatori cunoscuţi la intervale variabile de timp.

EPIDEMIOLOGIE

Prevalenţa epilepsiilor în rândul populaţiei pediatrice în Europa este estimată la 2,3-10,3

cazuri/1000 copii fiind relativ uniformă în ţările cu dezvoltare socio-economică similară.
Incidenţa epilepsiilor la copii şi adolescenţi în ţările dezvoltate variază între 40-70 de cazuri noi la
100.000 locuitori/an, atingând valori de 100-190/100.000/an în ţările în curs de dezvoltare.
Incidenţa variază cu vârsta, astfel încât se apreciază că aproximativ 60% din cazuri debutează în
primii 3 ani de viaţă, mai mult de jumătate din copii (32,3%) prezentând convulsii în primul an de viaţă.
Incidenţa specifică în funcţie de sex arată o frecvenţă mai mare la sexul masculin, raportul M/F
fiind de 1,1-1,7.
Incidenţa specifică în funcţie de tipul crizei şi etiologie raportată în literatura de specialitate arată
că în cele mai multe cazuri nou diagnosticate în primii 5 ani de viaţă, epilepsia se manifestă prin crize cu
debut generalizat. După această vârstă, crizele parţiale complexe şi cele secundar generalizate reprezintă de
regulă cele mai frecvente tipuri de crize epileptice circa 60%.

ETIOLOGIA convulsiilor este de regulă multifactorială, factorii genetici intricându-se cu cei

dobândiţi în perioada ante-, peri- şi postnatală, preponderenţa unora asupra altora determinând epilepsiile
idiopatice sau simptomatice.
Clasificarea etiologică trebuie să ţină seama de ponderea cauzelor în raport cu vârsta datorită
particularităţilor morfofuncţionale şi biochimice dependente de procesul de maturizare a SNC. Într-un
număr mare de cazuri etiologia rămâne neelucidată.
Factorii genetici implicaţi în peste 50% din totalul epilepsiilor joacă un rol important în
determinarea fenotipului epileptic şi au o valoare etiologică primară în sindroamele epileptice idiopatice
atât parţiale, cât şi generalizate.
 Etiologia crizelor epileptice
• perioada antenatală
• malformaţiile cortexului cerebral care sunt rezultatul:
⬩ tulburărilor de proliferare (hemimegalencefalia)
⬩ tulburărilor de migrare neuronală (heterotopii, lissencefalia)
⬩ organizării corticale anormale (polimicrogiria şi schizencefalia, microdisgeneziile)
• infecţiile intrauterine ale SNC (sindrom TORCH)
• factorii metabolici şi toxici (erori înnăscute de metabolism, boli metabolice materne)
• malformaţiile vasculare / hemoragiile cerebrale
• anomaliile cromosomiale
• sindroamele neurocutanate (scleroza tuberoasă Bourneville, neurofibromatoză tip I, sindromul
Sturge-Weber).
• perioada perinatală, principalele cauze sunt:
• encefalopatia hipoxic-ischemică
• hemoragiile intracraniene
• disfuncţiile metabolice tranzitorii (hipoglicemie, hipocalcemie, hiponatremie)
• neuroinfecţiile (encefalită herpetică, meningită purulentă, abces cerebral)
• perioada postnatală
• infecţiile cerebro-meningiene
• traumatismele craniene
• tumorile cerebrale
• afecţiunile endocrine/metabolice
• vasculitele cerebrale
• bolile degenerative
• scleroza temporală mezială
• malformaţiile arterio-venoase
• factorii toxici

MANIFESTĂRI CLINICE

Semiologia crizelor epileptice la vârsta pediatrică este marcată de particularităţile anatomo-

biochimice ale creierului imatur, fiind influenţate de procesul de creştere neuronal şi glial, de cel de
diferenţiere celulară şi de mielinizarea sistemului nervos.
Identificarea semiologiei crizelor epileptice este deosebit de importantă deoarece ele pot reprezenta
primul simptom de suferinţă neurologică a copilului şi pot influenţa negativ dezvoltarea neuropsihomotorie
ulterioară a acestuia. În funcţie de aspectul electro-clinic şi în relaţie cu etiologia, ILAE în 2010 clasifică
crizele epileptice în crize generalizate, crize focale însoţite sau nu de modificarea stării de conştienţă şi
crize epileptice neclasificabile.

CRIZELE EPILEPTICE GENERALIZATE (CONVULSIVANTE ŞI

NECONVULSIVANTE)
Sunt cele în care simptomatologia electro-clinică de la debut indică implicarea ambelor emisfere
în procesul paroxistic, conştienţa este tulburată cu sau fără manifestări motorii bilaterale, dar cu amnezia
retrogradă a crizei.

Crizele mioclonice
• se caracterizează prin secuse musculare masive, scurte, bilaterale a membrelor şi
trunchiului însoţite sau nu de pierderea conştienţei
• EEG evidenţiază descărcări generalizate de polivârf-undă sincrone cu secusele musculare
 • sunt întâlnite în:
▸epilepsiile cu debut în perioada neonatală sau de sugar
▸epilepsiile mioclonice progresive
▸sindromul Lennox-Gastaut (SLG)
▸epilepsia mioclono-astatică (sindromul Doose)
▸epilepsia mioclonică juvenilă (EMJ)
▸epilepsia absenţă juvenilă (EAJ)

Crizele tonice
• se caracterizează printr-o contracţie musculară susţinută, difuză, însoţită de pierderea
conştienţei şi tulburări vegetative
• EEG evidenţiază ritm recrutant 10c/s
• la nou-născut şi sugar, crizele tonice sunt generalizate şi provoacă extensia tonică a
membrelor la care se asociază devierea privirii şi apneea
• sunt cauzate de leziuni cerebrale structurale ca în sindromul Ohtahara şi mai puţin de
tulburări metabolice
• la nou-născuţii prematuri sunt adesea simptomul unei hemoragii intraventriculare
• la copil crizele tonice axiale sunt întâlnite în SLG (sindromul Lennox-Gastaut), fiind
obligatorii pentru diagnostic şi în epilepsiile generalizate simptomatice

Crizele clonice
• se manifestă prin contracţii musculare ritmice, bilaterale, adesea asimetrice cu durată
variabilă.
• EEG înregistrează descărcări vârf-undă şi polivârf-undă neregulate.
• în perioada neonatală pot să apară crize clonice focale sau multifocale care au în general
un substrat lezional.
▸crizele clonice multifocale
▹se caracterizează prin contracţii clonice migratorii în manieră dezordonată de
la un membru la altul, fragmentare sau eratice
▹reprezintă corespondentul neonatal al crizelor tonico-clonice generalizate şi în
general însoţesc tulburări cerebrale difuze şi grave, ca de exemplu encefalopatia
hipoxic-ischemică
▹sunt frecvente la nou-născuţii cu vârsta gestaţională sub 34 de săptămâni şi au
un prognostic nefavorabil.
▸crizele clonice focale
▹sunt caracterizate prin mişcări clonice neregulate, repetitive localizate la un
membru sau la un hemicorp
▹uneori migrează foarte rapid simulând o criză clonică generalizată în care
conştienţa este în general păstrată însă poate exista apnee
▹prezenţa lor poate indica un infarct cerebral sau o hemoragie intracerebrală,
pentru diagnostic fiind necesare explorări neuroimagistice.

Crizele tonico-clonice (CGTC)

• debutează brusc prin pierderea conştienţei
▸urmează faza tonică ─ iniţial în flexie ulterior în extensie, cu durată de 10-20
secunde, însoţită de blocaj respirator şi tulburări vegetative (midriază, cianoză,
hipersecreţie bronşică, tahicardie, hipertensiune etc.)
▸faza clonică (convulsivantă) ─ durează aproximativ 1 min. şi se caracterizează prin
secuse clonice care se epuizează progresiv concomitent cu regresia simptomelor
vegetative
▸faza postcritică ─ cu durată variabilă, se caracterizează prin comă, hipotonie
musculară generalizată, prezenţa semnului Babinski, relaxare sfincteriană, respiraţie
stertoroasă cu recuperarea progresivă a conştienţei
 ▸faza somnului post-critic ─ este prezentă numai în unele cazuri, poate dura câteva
ore cu amnezia completă a episodului critic
• crizele tonico-clonice pot fi prezente la copil în cadrul epilepsiei generalizate cu crize
tonico-clonice de trezire, epilepsia absenţă a copilului (EAC), EAJ, EMJ, SLG, epilepsiilor
generalizate simptomatice.

Crizele atonice
• pot avea durată de câteva secunde
• se caracterizează prin pierderea bruscă a conştienţei şi a tonusului muscular ceea ce
antrenează căderea pacientului
• EEG evidenţiază descărcare generalizată, sincronă de unde lente sinusoidale şi de
complexe vârf-undă (CVU)
• întâlnite în epilepsia mioclono-astatică, SLG

Absenţele tipice
• sunt reprezentate de suspendarea bruscă a conştienţei, cu durată de 5-30 secunde, cu
păstrarea tonusului muscular
• copilul îşi întrerupe brusc activitatea, are privirea fixă, poate asocia midriază, sialoree,
paloare, relaxare sfincteriană după care îşi reia activitatea întreruptă cu amnezia totală a
crizei
• în unele cazuri tulburarea conştienţei poate fi discretă şi se pot asocia automatisme simple
• EEG critic evidenţiază paroxisme de CVU 3 c/s generalizate, sincrone şi simetrice cu
debut şi sfârşit brusc pe traseu de fond normal
• absenţele tipice sunt întâlnite în epilepsiile generalizate idiopatice (EAC, EAJ, EMJ).

Absenţele atipice
• se caracterizează prin debut şi sfârşit progresiv al crizei manifestată prin suspendarea stării
de conştienţă cu durată 20-60 secunde şi semne asociate importante
• în raport cu manifestările asociate absenţele atipice pot fi mioclonice, atonice, însoţite de
automatisme, hipertonice cu manifestări vegetative
• EEG are aspect heterogen, evidenţiindu-se descărcări de CVU neregulate, sub 3c/s, cu
debut şi sfârşit lent pe traseu de fond anormal
• absenţele atipice sunt întâlnite în epilepsiile generalizate simptomatice ca de exemplu
SLG.

Spasmele epileptice
• sunt contracţii musculare masive şi globale cu predominanţă axială, neaşteptate, în
general bilaterale şi simetrice ale muşchilor gâtului, trunchiului şi extremităţilor.
• aspectul crizei depinde de intensitatea contracţiei şi de implicarea prevalentă a muşchilor
flexori sau extensori.
▸spasmele epileptice în „flexie”
▹sunt tipice
▹determină flexia bruscă a capului, trunchiului şi braţelor cu extensia
gambelor sau mai rar flexia gambelor şi extensia braţelor
▹în realitate este vorba de mioclonii lente ce interesează musculatura striată
(spasme masive), urmate eventual de o fază tonică
▹durata spasmelor este de 0,5-1 sec
▸spasmele în „extensie”
▹determină extensia bruscă a gâtului, trunchiului şi braţelor, sunt mai puţin
comune şi rar reprezintă unicul tip de convulsie;
▹intensitatea spasmelor este variabilă, uneori limitându-se la o scurtă cădere
a capului, fixarea privirii sau chiar numai plâns inexplicabil.
▹durata spasmelor este de 2-10 sec
 ▸cele două tipuri de crize pot coexista, în 6-8% spasmul este unilateral, adesea
adversiv sau evident asimetric.
• spasmele epileptice sunt în general pluricotidiene şi adesea se reunesc în salve de 5-10 şi
chiar mai multe crize, ce apar la trezire sau la adormire şi mult mai rar în timpul somnului
lent.
▸în momentul contracţiei există o scurtă pierdere de conştienţă, respiraţie neregulată
▸la sfârşitul salvei apar modificări vasomotorii, mişcări oculare anormale, grimase,
surâs sau plâns
• unele spasme nu sunt evidente clinic şi sunt demonstrate doar prin înregistrare EEG
poligrafică
▸EEG critic relevă o deprimare bruscă a activităţii bioelectrice precedată eventual de
o scurtă descărcare de unde lente sau de vârfuri-unde lente
▸EEG intercritic înregistrează aspect de hipsaritmie clasică sau variante
(hipsaritmie asimetrică, asociată cu focar iritativ sau „supression burst”)
• spasmele epileptice sunt întâlnite în sindrom West, encefalopatia mioclonică neonatală,
SLG.

CRIZELE PARŢIALE (FOCALE SAU LOCALE)

Sunt cele la care semnele clinice şi EEG iniţiale indică activarea unui sector neuronal limitat al unui
emisfer cerebral şi anume focarul epileptic.
În raport cu afectarea sau nu a stării de conştienţă crizele parţiale se clasifică în parţiale simple şi
parţiale cu semiologie complexă. în evoluţie criza parţială simplă poate deveni parţială complexă şi ulterior
secundar generalizată.

A. Crizele parţiale simple (fără pierderea conştienţei) pot fi cu:

1. semiologie motorie ─ focale jacksoniene, versive/adversive, posturale, afazice, fonatorii,
inhibitorii somatice, operculare
2. simptome somato-senzoriale sau senzoriale speciale ─ somato-senzitive jacksoniene,
vizuale, olfactive, gustative, vertiginoase
3. simptome vegetative ─ senzaţii epigastrice, paloare, roşeaţă, hiperhidroză, piloerecţie,
midriază
4. simptome psihice ─ psihosenzoriale, cognitive, afective.

B. Crizele parţiale cu semiologie complexă

• se manifestă prin alterarea conştienţei cu durată de 2-3 min şi amnezie postcritică
• în majoritatea cazurilor se însoţesc de automatisme care pot fi gestuale, orofaringiene,
ambulatorii sau verbale
• EEG intercritic evidenţiază descărcări focale de tip vârf-undă, unde lente în regiunile
temporale sau fronto-temporale

MANIFESTĂRI EPILEPTICE ÎN PERIOADA NEONATALĂ

Convulsiile neonatale (CN) sunt definite ca tulburări paroxistice ce apar în primele 4 săptămâni de
viaţă.
Incidenţa CN este cuprinsă între 0,2-1,4%.
Semiologic, crizele neonatale pot fi „minore”, clonice multifocale, clonice focale, tonice şi
mioclonice. La acelaşi pacient pot coexista mai multe tipuri de crize.
Cauzele CN sunt numeroase, cele mai frecvente fiind:
• EHI
• hemoragia cerebrală
• neuroinfecţiile
• malformaţiile cerebrale
• bolile metabolice
Recunoaşterea CN necesită observaţie clinică atentă asociată înregistrării EEG poligrafice.
 Prognosticul este sever deoarece rata mortalităţii este de peste 15%, a sechelelor neurologice de
35%, iar epilepsia secundară apare la 7-20% din cazuri.

HIPOCALCEMIA NEONATALĂ
• este o condiţie în care calcemia este <7 mg%
• precoce când debutează în primele 24-48 de ore de viaţă şi se întâlneşte în special la prematuri cu
VG < 35 săptămâni şi dismaturi
• tardivă când se manifestă după a 7-a zi de viaţă la nou-născuţii la termen alimentaţi exclusiv cu
lapte de vacă foarte bogat în fosfaţi sau cu lapte pulbere cu raport Ca/P <1-1,5, fiind consecinţa
unui hipoparatiroidism funcţional.
• clinic se caracterizează prin crize focale sau multifocale care se repetă la un nou-născut conştient
şi hiperactiv
• prezenţa unei hipocalcemii cu hiperfosfatemie la un nou-născut impune investigarea unui
hiperparatiroidism matern latent sau a sindromului DiGeorge.
• EEG relevă aspect de criză electrică
• crizele sunt controlate de administrarea sărurilor de calciu şi au un prognostic bun.

HIPOGLICEMIA NEONATALĂ
• este definită de valoarea glicemiei:
• < 30 mg% la nou-născutul la termen în primele 72 de ore
• < 40 mg% după 72 de ore de viaţă
• la prematur şi dismatur < 20 mg%
• manifestările clinice sunt nespecifice şi includ: hiperexcitabilitate, tremurături, apnee, cianoză,
tahipnee, dificultăţi de alimentaţie, vărsături, apatie, hipotonie, letargie, convulsii, comă.
• EEG interictal relevă descărcări de unde lente în regiunile centrale
• tratamentul constă în:
• administrarea unei doze de 8 mg glucoză/kg/minut folosind soluţia 20% (0,04
ml/kg/minut) sau 15% (0,06 ml/kg/minut)
• glicemia nu trebuie să depăşească 125 mg % (pericol de deshidratare)
• se va începe precoce alimentaţia orală şi nu se va suspenda brusc aportul de glucoză i.v.
• profilaxia convulsiilor la nou-născuţii cu risc înalt de hipoglicemie constă în administrarea de
soluţie glucozată 10% (70 mg/kg/zi) i.v. sub controlul glicemiei.

PIRIDOXINO-DEPENDENŢA
• este o condiţie rară, transmisă AR şi indusă de activitatea insuficientă a decarboxilazei
acidului glutamic necesară sintezei GABA
• crizele pot apărea în orice moment a perioadei neonatale (chiar intrauterin), uneori în copilăria
tardivă şi pot fi de tip mioclonic, clonic focal sau tonico-clonice generalizate
• se însoţesc de un comportament neurologic particular şi de modificări EEG intercritice cu bufee
periodice de unde lente, polivârfuri generalizate, activitate discontinuă
• crizele sunt rezistente la terapia antiepileptică convenţională
• administrarea de piridoxină i.v. 100 mg blochează activitatea epileptică clinică şi
normalizează EEG în 10 minute
• nou-născuţii din mame tratate cu izoniazidă pot avea convulsii sensibile la piridoxină al
căror debut se situează în a 3-a săptămână postnatal
• tratamentul constă în introducerea în dietă a unui supliment zilnic de 2-30 mg/kg
piridoxină pentru toată viaţa.
CRIZELE NEONATALE BENIGNE (SINDROMUL CONVULSIILOR DIN ZIUA A 5-A)
• debutează în primele 3-7 zile de viaţă în absenţa oricărei perturbări metabolice sau neurologice
• durata perioadei convulsive este de circa 20 de ore, crizele de scurtă durată sunt de tip clonic şi
mai rar apneice
• EEG intercritic evidenţiază activitate de bază conservată şi normal organizată în somn
• prognosticul este favorabil atât pentru dezvoltarea neuro-psihomotorie ulterioară, cât şi pentru
absenţa riscului de apariţie a unei epilepsii ulterioare.

CRIZELE NEONATALE FAMILIALE BENIGNE

• se transmit autosomal dominant, gena fiind localizată pe braţul lung al cromozomului 20.
• clinic se caracterizează prin crize generalizate cu debut în prima săptămână de viaţă la un nou-
născut ce prezintă examen neurologic normal şi frecvent anamneză familială pozitivă pentru crize
neonatale benigne.
• aspectul EEG intercritic este nespecific.
• tratamentul constă în utilizarea fenobarbitalului sau valproatului de sodiu.
• prognosticul este excelent cu dispariţia crizelor după vârsta de 6 săptămâni. Dezvoltarea
neuropsihică ulterioară a copilului este obişnuit normală.

ENCEFALOPATIA MIOCLONICĂ PRECOCE (SINDROMUL AICARDI)

• este o condiţie gravă de cauză malformativă sau metabolică ce debutează precoce în prima
săptămână de viaţă.
• clinic copilul prezintă mioclonii eratice, ce pot persista şi în somn, crize focale motorii cu
tulburări vegetative şi mioclonii masive sau spasme epileptice tonice către vârsta de 3-4 luni
• aspectul EEG este de “suppression burst”.
• prognosticul este grav, decesul survenind în primul an de viaţă.

ENCEFALOPATIA EPILEPTICĂ INFANTILĂ PRECOCE (SINDROMUL OHTAHARA)

• substratul neuropatologic este reprezentat prevalent de malformaţii cerebrale sau tulburări
metabolice
• se caracterizează prin spasme tonice scurte, izolate sau în salve cu debut precoce, frecvent după
primele 10 zile de viaţă şi pattern EEG de “suppression burst”
• medicaţia antiepileptică (MAE) nu poate controla crizele.
• prognosticul este rezervat cu deces în perioada de sugar sau retard neuromotor sever cu crize
intratabile şi evoluţie spre sindrom West şi ulterior spre SLG.
• în 1976 Ohtahara propune termenul de encefalopatie dependentă de vârstă, considerând că cele
trei sindroame (Ohtahara, West şi Lennox-Gastaut) reprezintă 3 stadii susccesive în maturaţia
procesului epileptic

MANIFESTĂRI EPILEPTICE CU DEBUT ÎNTRE 1 LUNĂ – 3 ANI

EPILEPSIA MIOCLONICĂ BENIGNĂ A SUGARULUI

• debutează după vârsta de 4 luni prin scurte mioclonii spontane sau provocate de zgomot sau
contact
• nu asociază alte tipuri de crize cu excepţia unor crize febrile simple
• EEG evidenţiază vârf-undă şi poli- ârf-undă generalizate rapid în timpul crizei mioclonice
• prognosticul este bun cu răspuns excelent la terapia antiepileptică.
EPILEPSIA MIOCLONICĂ SEVERĂ (SINDROMUL DRAVET)
• debutează în primul an de viaţă la un copil anterior normal adesea cu istoric familial pozitiv
pentru epilepsie şi crize febrile în 53-71% din cazuri
• în peste 50% din cazuri prima criză este de tip clonic generalizat, are durată prelungită şi apare în
context febril, bolnavul fiind diagnosticat iniţial cu convulsii febrile (CF).
• după un interval variabil (8-90 de zile) de la criza iniţială febrilă, independent de tratamentul
instituit, reapar una sau mai multe recidive cu semiologie clonică, adesea unilaterale, fără deficit
neurologic postcritic.
• ulterior apar alte tipuri de crize:
• clonice generalizate şi/sau unilaterale generând în 65% din cazuri status epileptic
• accese mioclonice masive sau parcelare, absenţe atipice
• status epileptic tip absenţă
• crize parţiale motorii sau cu semiologie complexă
• EEG relevă aspect variabil în funcţie de tipul de criză
• prognosticul este sever cu deces în 18%, retard neuromotor şi mental grav în 60% din cazuri
• sensibilitatea la febră persistă, statusul epileptic febril poate să apară în adolescenţă
• tratamentul cu medicamente antiepileptice (MAE) este decepţionant.

SINDROMUL WEST (SW)

• este cea mai frecventă şi mai bine cunoscută encefalopatie epileptică infantilă cu debut în
majoritatea cazurilor în primul an de viaţă (4-7 luni)
• se caracterizează prin triada:
• spasme epileptice în flexie/extensie sau asimetrice, pluricotidiene, în salve (la trezire sau
adormire)
• hipsaritmie (sau variante)
• oprire sau regres în dezvoltarea neuropsihomotorie care poate fi primul simptom de
boală (precedă spasmele epileptice), fiind compromise achiziţiile statice, coordonarea
motorie, prehensiunea voluntară şi interesul faţă de mediu.
• etiologic se disting:
• forma idiopatică ─ în care sindromul debutează la un copil normal neurologic până în acel
moment şi la care nu sunt demonstrabili factorii etiologici şi nici leziuni cerebrale
neuroimagistic
• formă simptomatică ─ care poate avea cauze multiple fiind considerată un răspuns al
creierului imatur la diferite tipuri de leziuni.
• aproape toate tipurile de malformaţii cerebrale structurale, sindroamele neurocutanate,
neuroinfecţiile, traumatismele, bolile metabolice, stroke-ul şi aberaţiile cromozomiale se asociază
cu SW.
• EEG intercritic este reprezentat de „hips-aritmie” – profundă dezorganizare EEG cu prezenţa de
vârfuri, vârfuri-undă sau unde lente polimorfe, ample (500 pV), cu topografie variabilă, asincronă
în cele două emisfere în absenţa ritmului de fond.
• în cazurile de SW simptomatice şi în stadiile tardive apar variante de hipsaritmie: hipsaritmie
asimetrică sau asociată cu focar iritativ sau aspect de „suppression burst”.
• evoluţia şi prognosticul:
• în formele idiopatice de SW este favorabilă cu regresia definitivă a sindromului,
elementele de prognostic favorabil fiind reprezentate de debutul spasmelor epileptice după
vârsta de 4 luni, traseu de hipsaritmie clasică, răspuns electroclinic rapid şi stabil la
tratament.
 • în formele simptomatice prognosticul este sever cu mortalitate 5-30% sau evoluţie către
alte sindroame epileptice (epilepsie focală sau generalizată asociată cu retard mintal sever,
SLG)
SINDROMUL LENNOX-GASTAUT
• este o encefalopatie epileptică dependentă de vârstă cu debut în peste 2/3 din cazuri între 2-7
ani
• caracterizată de:
• crize epileptice polimorfe generalizate (tonice, atone, absenţe atipice), uneori asociate şi cu
alte tipuri de crize (mioclonii, tonico-clonice, parţiale)
• pattern EEG reprezentat de vârfuri-unde lente difuze de 1-2,5 c/s în stare de veghe,
obişnuit asincrone şi descărcări de polivârfuri şi ritmuri rapide de 10-20 c/s bilaterale şi
sincrone în timpul somnului lent;
• întârziere mintală frecvent asociată cu tulburări de comportament şi/sau personalitate şi
semne neurologice
• etiologia este variată, fiind implicaţi numeroşi factori: EHI, boli metabolice, encefalite,
malformaţii cerebrale structurale severe, hidrocefalie, scleroză tuberoasă, traumatisme şi tumori
cerebrale; în unele cazuri etiologia poate să rămână necunoscută.
• prognosticul este rezervat, mortalitatea survine în circa 4,5% din cazuri ca urmare a statusului
epileptic tonic; 80% din pacienţi continuă a avea crize, statusul epileptic tip absenţă şi dozele
ridicate de MAE agravând deficitul mintal.
• principalii factori de risc pentru un prognostic grav sunt caracterul simptomatic al sindromului
(în special când survine după un sindrom West), debut precoce sub 3 ani, frecvenţa crescută a
crizelor, durata prelungită a perioadelor de agravare, apariţia frecventă a statusului epileptic şi
prezenţa EEG a unei activităţi de fond lente constante şi a anomaliilor focale.

CONVULSIILE FEBRILE (CF)

• sunt prototipul crizelor epileptice ocazionale.
• CF este definită ca o criză epileptică cu semiologie electroclinică variabilă ce survine în cursul
hiperpirexiei (peste 38,5°C) la un copil cu vârsta cuprinsă între 3 luni – 5 ani în absenţa unei
suferinţe cerebrale acute sau a altor cauze definite şi care nu a prezentat anterior convulsii afebrile.
• clinic CF se împart în:
• CF simple sau benigne
▸apar între 6 luni-5 ani la creşterea bruscă a temperaturii peste 38,5°C
▸sunt unice în 24 de ore
▸se manifestă prin crize tonico-clonice bilaterale, mai rar tonice sau
hipotonice şi niciodată mioclonice, spasme epileptice sau absenţe
▸durata episodului este scurtă (sub 15 min.)
▸apar la copii normali, fără anomalii neurologice sau retard neuropsihic
▸nu sunt urmate de deficit postcritic.
• CF complexe sau complicate
▸apar de obicei înainte de vârsta de 1 an
▸sunt unilaterale
▸durata este mai mare de 15 min
▸se repetă de obicei în decursul unei zile
▸apar la copii cu anomalii de dezvoltare psihomotorie
▸pot fi urmate de deficit postcritic (paralizie Todd)
• în majoritatea cazurilor diagnosticul de CF nu constituie o problemă, dar pentru diagnostic este
necesară evaluarea originii febrei şi excluderea unei posibile crize simptomatice.
• examenul LCR este indicat în situaţiile în care se suspectează un proces inflamator cerebral, în caz
de CF complexă şi la copiii sub 18 luni
 • EEG nu este absolut necesară pentru diagnosticul CF, dar va fi efectuată în toate cazurile în care
la sfârşitul crizei copilul nu recuperează complet starea de conştiinţă
• riscul de recurenţă a CF apare la 1/3 dintre copiii care au avut o CF şi este cu atât mai mare cu cât
vârsta copilului este mai mică
• riscul de epilepsie ulterioară variază între 2-15% la copiii care au avut una sau mai multe CF
• factorii de risc cei mai importanţi pentru dezvoltarea epilepsiei sunt CF complexe şi prezenţa
disfuncţiilor neurologice
• riscul de sechele neuropsihice este scăzut la copiii normal dezvoltaţi neuropsihomotor anterior
primei CF.

SINDROAME EPILEPTICE CU DEBUT LA VÂRSTA PREȘCOLARĂ

EPILEPSIA BENIGNĂ A COPILULUI CU VÂRFURI CENTRO-TEMPORALE

• reprezintă 15-23% din epilepsiile copilului şi 3/4 din epilepsiile focale benigne
• etiologia este genetică, în majoritatea cazurilor anamneza familială este pozitivă pentru acelaşi tip
de crize/alte tipuri (CF, CGTC)
• debutul se situează între 3-13 ani (7-10 ani), mai ales la băieţi
• clinic
• în 70-80% din cazuri sunt prezente crize focale de tip motor (hemifaciale, faciobrahiale,
hemiconvulsive) şi rar senzitivo-motor, ce implică în general un hemifacies şi orofaringele
• prezenţa paresteziilor unilaterale ce interesează limba, buzele, gingiile este un element
caracteristic
• în majoritatea cazurilor conştienţa este păstrată pe durata crizei, dar cu incapacitatea de a
vorbi (blocaj verbal)
• crizele apar frecvent în timpul somnului (20% la adormire, 35% în orele ce precedă
trezirea)
• EEG înregistrează descărcări de vârfuri/unde ascuţite bifazice sau trifazice de amplitudine mare,
în regiunea centro-temporală tipic activate de somn. Explorările neuroimagistice sunt negative.
• prognosticul este bun, crizele sunt controlate de MAE, dezvoltarea psihomotorie este normală.

EPILEPSIA ABSENŢĂ A COPILULUI

• reprezintă 2-10% din epilepsiile copilului, având o puternică predispoziţie genetică, în 50% din
cazuri există anamneză familială pozitivă pentru epilepsie
• crizele debutează între 4-10 ani, frecvent la sexul feminin, la un copil anterior normal adesea în
antecedente cu istoric de CF (30% din cazuri)
• crizele survin spontan sau pot fi favorizate de emoţii, scăderea atenţiei, hipoglicemie şi sunt de tip
absenţe tipice (câteva sute/zi), pot asocia fenomene vegetative, automatisme discrete, mişcări ale
capului
• EEG ictal descărcări de CVU 3 c/s generalizate, simetrice, sincrone cu debut şi sfârşit brusc, pe un
traseu de fond normal.
• hiperpneea şi stimularea luminoasă intermitentă favorizează producerea crizelor. Prognosticul este
bun, crizele răspund la MAE în 75% cazuri, dar unii copii pot dezvolta CGTC la adolescenţă.

SINDROAMELE EPILEPTICE JUVENILE

EPILEPSIA ABSENŢĂ JUVENILĂ

• debutează la pubertate la un adolescent normal
• semiologic crizele tip absenţă din EAJ sunt asemănătoare cu cele din EAC, dar frecvenţa lor este
mai mică având o apariţie sporadică, mai puţin de o criză/zi
 • asocierea cu CGTC este frecventă şi pot preceda debutul absenţelor mai frecvent decât în EAC
• CGTC apar deseori la trezirea din somn, frecvent pacienţii prezentând şi mioclonii
• aspectul EEG este asemănător cu cel din EAC, dar frecvent sunt prezente polivârfuri sau
fragmentarea descărcărilor critice
• prognosticul în EAJ este mai puţin favorabil decât în EAC, crizele persistând uneori până la vârsta
adultă, în special la trezire chiar dacă terapia este adecvată.

EPILEPSIA MIOCLONICĂ JUVENILĂ

• este o epilepsie generalizată idiopatică cu transmitere genetică al cărui debut este dependent de
vârstă, distribuţia pe sexe fiind egală
• EMJ debutează obişnuit în adolescenţa precoce cu un vârf de incidenţă între 13-15 ani
• tabloul clinic este dominat de trei tipuri de crize al căror debut este dependent de vârstă:
• mioclonice, prezente la toţi pacienţii frecvent la trezire
• CGTC prezente la >90% din pacienţi
• absenţe tipice prezente la 1/3 din copii.
• factorii precipitanţi ai crizelor sunt privarea de somn, oboseala, alcool, droguri psihotrope, emoţii
puternice, lumini sclipitoare
• EEG ictal este caracterizat printr-un model rapid vârf-undă de 4-6 c/s, precum şi de complexe
polivârf-undă bilaterale, sincrone pe un traseu de fond normal
• EMJ este în general bine controlată de MAE, dar se caracterizează printr-o mare
farmacodependenţă, după oprirea MAE înregistrându-se recăderi la 80% din pacienţi.

EPILEPSIA CU CRIZE GENERALIZATE TONICO-CLONICE DE TREZIRE (EGCTCT)

• este o epilepsie generalizată idiopatică cu o importantă predispoziţie genetică
• vârsta de debut a EGCTCT înregistrează o incidenţă maximă la pubertate, dar poate varia între 6-
35 de ani
• semiologic crizele sunt de tip CGTC, apar după trezire sau în perioada de relaxare şi pot asocia şi
alte tipuri de crize generalizate, în special crize tip absenţă şi mioclonice
• EEG relevă activitate de fond dezorganizată cu prezenţa undelor lente şi a descărcărilor de CVU
generalizate sau de polivârf-undă 4-6 c/s
• anomaliile EEG din EGCTCT se caracterizează printr-o mare fotosensibilitate; hiperpneea creşte
frecvenţa descărcărilor de tip iritativ, mai ales în cazurile care asociază şi crize minore
• prognosticul EGCTCT este în general favorabil sub tratament, dar riscul de reapariţie a crizelor
după reducerea sau întreruperea medicaţiei este relativ mare.

CRIZELE EPILEPTICE DIN TUMORILE CEREBRALE

La vârsta copilăriei şi în adolescenţă epilepsia este rar cauzată de tumori cerebrale; totuşi pot fi
întâlnite crize focale datorate etiologiei tumorale.
Cele mai epileptogene sunt tumorile cerebrale cu ritm lent de evoluţie şi cu implicarea precoce a
regiunilor centrale şi frontale.
Semiologia crizelor în tumorile cerebrale este în principal focală complexă sau motorie cu sau fără
generalizare secundară, în alte cazuri CGTC, absenţe atipice, crize generalizate asimetrice.
Frecvenţa episoadelor critice este variabilă de la crize cotidiene la crize sporadice. EEG la pacienţii
cu crize epileptice şi tumori cerebrale poate releva anomalii regionale şi activitate epileptică focală la
nivelul ariei tumorale, dar în unele cazuri poate fi normală.
Explorările neuroimagistice, în principal IRM evidenţiază prezenţa tumorii. Diagnosticul precoce
este important deoarece intervenţia chirurgicală îmbunătăţeşte controlul crizelor şi comportamentul în
majoritatea cazurilor.
 DIAGNOSTIC

Diagnosticul pozitiv al convulsiilor la copil este în principal bazat pe istoricul clinic şi în special pe
descrierea evenimentului critic de către pacient când este posibil sau de anturaj.
Elementele esenţiale pentru diagnostic sunt:
• anamneza familială pozitivă pentru epilepsie sau CF
• anamneza personală ─ suferinţa cerebrală perinatală, istoricul de dezvoltare, aspectele privind
comportamentul
• alte cauze precipitante din prima copilărie ─ traumatismele cerebrale, infecţiile, intoxicaţiile etc.
EEG
→ este cea mai importantă investigaţie neurofiziologică la copilul suspectat de crize epileptice,
având în vedere că epilepsia implică un diagnostic electroclinic
→ oferă informaţii ce pot susţine diagnosticul clinic:
• identificarea tipului de criză generalizată sau focală şi uneori a sindromului
epileptic
• depistează leziunile epileptogenice posibile
• monitorizează statusul epileptic
• permite stabilirea prognosticului
• alegerea MAE specifice cu monitorizarea răspunsului la tratament
→ înregistrarea EEG poligrafică (concomitent EKG, EMG, respiraţie) poate stabili dacă un
eveniment paroxistic este sau nu de natură epileptică
→ tehnicile de activare sunt obligatorii în înregistrarea EEG (hiperventilaţia, stimularea
luminoasă intermitentă, somnul).
Video-EEG
→ practicată în mod curent în laboratoarele de neurofiziologie, permite corelarea episodului
critic cu aspectul EEG fiind utilă în diferenţierea crizelor epileptice de cele nonepileptice.
Examenele neuroimagistice
→ sunt esenţiale pentru un diagnostic corect la toţi copiii cu epilepsie, în special la cei cu crize
parţiale
→ IRM cerebral reprezintă examenul neuroimagistic de primă intenţie deoarece are o
sensibilitate mai mare decât examenul CT în identificarea unor leziuni structurale cerebrale ca
tulburările de migrare neuronală, malformaţiile arterio-venoase, tumorile cerebrale, scleroza
temporală mezială.
→ tomografia cu emisie de pozitroni (PET) şi tomografia computerizată cu emisie de foton
unic (SPECT) furnizează informaţii suplimentare asupra extinderii modificărilor metabolice şi
tulburărilor fluxului sanguin în regiunea cerebrală asociată crizelor
→ examenul neuroimagistic trebuie repetat periodic dacă există suspiciunea unei tumori,
înrăutăţirea condiţiei neurologice sau cognitive a copilului, creşterea frecvenţei şi severităţii
crizelor sub MAE.
Examenul oftalmologic
→ modificările sesizate la examenul FO pot fi:
• edemul papilar asociat leziunilor cerebrale focale
• hemoragii retiniene în traumatismele cranio-cerebrale, encefalopatie hipertensivă
• pata „roşie cireşie” în sialidoză, leucodistrofie meta-cromatică, boala Tay-Sachs,
Niemann-Pick
• leziuni de coroidoretinopatie în toxoplasmoza congenitală
• facoame retiniene în scleroza tuberoasă Bourneville
 Evaluarea psihologică
→ este importantă atât pentru un diagnostic corect prin excluderea crizelor de conversie cât şi
pentru aprecierea modificărilor de comportament induse de prezenţa crizelor, efectelor MAE şi
consecinţelor sociale ale epilepsiei ce afectează relaţiile interpersonale.
Analizele de laborator
→ hematologice, biochimice sanguine şi urinare, cromatografia urinară în cazul suspiciunii unor
boli metabolice, teste toxicologice, monitoriza re EKG, examen LCR, investigaţii virusologice,
examen genetic, biopsie de piele, muşchi şi creier completează investigaţiile pentru diagnosticul
etiologic al crizelor epileptice.

DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL

Diagnosticul diferenţial va exclude fenomenele paroxistice nonepileptice: crizele anoxice,

tulburările motorii şi senzoriale nonepileptice, tulburările de somn şi crizele psihogene.

SINCOPA
• pierderea tranzitorie a conştienţei şi tonusului muscular
• este consecinţa unei insuficienţe pasagere a irigaţiei cerebrale
• cauzele declanşatoare sunt esenţiale pentru diagnostic
- emoţii
- durere minoră
- frică
- ortostatism prelungit
- atmosferă închisă
• apare întotdeauna ziua, aproape constant în ortostatism, fiind precedată de senzaţii sugestive ca:
slăbiciune, greaţă, jenă epigastrică, vedere înceţoşată
• pierderea tonusului muscular este progresivă, căderea fiind lentă; rareori poate fi bruscă
• în timpul atacului, bolnavul prezintă paloare, transpiraţii, puls periferic slab
• dacă hipoxia se prelungeşte poate să urmeze un adevărat atac epileptic (sincopa convulsivantă)
• revenirea este în general rapidă cu lipsa fenomenelor postcritice
• traseul EEG este normal

SPASMUL HOHOTULUI DE PLÂNS

• se întâlneşte la 4% din copiii sub vârsta de 5 ani
Formele cianotice
• sunt constat provocate de frică, durere, frustrare
• copilul începe să plângă în hohote, ceea ce antrenează inspiraţii superficiale cu fixarea
toracelui în apnee, apariţia cianozei, urmată de pierderea conştienţei şi uneori hipertonie
cu opistotonus şi chiar mişcări clonice
• traseul EEG este normal
Formele palide (crize anoxice reflexe)
• sunt mai puţin frecvente (19%), adesea, factorii precipitanți fiind traumatismele uşoare
• pacientul prezintă constant opistotonus, nistagmus vertical şi contracţia membrelor
• prognosticul este bun, mai târziu pot să apară sincope, tulburări de comportament, crize de
mânie cu caracter conversiv

CRIZELE PSIHOGENE
• sunt în particular frecvente la adolescenţă, dar pot apărea şi la vârste de 4-6 ani, fiind cauzate de
stări de anxietate acută.
• pseudocrizele pot simula în particular crizele generalizate tonico-clonice sau tonice.
• diagnosticul este obişnuit uşor, diferenţiindu-se de crizele adevărate prin multiple aspecte:
• debutează cu senzaţie de ameţeală
• căderea este lentă
• reflexele sunt prezente
• pleoapele opun rezistenţă la încercarea de a le deschide
• durata este mai mare
• după criză bolnavul acuză diverse senzaţii subiective
• nu se produc niciodată în somn şi rar în perioadele în care pacientul este singur.
• EEG critic şi intercritic nu arată modificări.
• tratamentul implică psihoterapie şi folosirea anxioliticelor.

MIGRENA
• în special cea complicată este caracterizată prin simptome paroxistice de disfuncţie a SNC ca:
• parestezii
• scotoame
• vertij
• pierderea de scurtă durată a conştienţei (migrena bazilară)
• pentru diagnosticul migrenei pledează:
• lentoarea instalării simptomelor
• prezenţa hemicraniei
• anamneza familială pozitivă pentru migrenă
• traseul EEG nonepileptic

SINDROMUL DE HEMIPLEGIE ALTERNANTĂ A SUGARULUI

• este caracterizat prin crize tonice şi alterarea mişcărilor oculare care pot simula crizele epileptice.
• crizele sunt urmate de atacuri de hemiplegie ce interesează alternativ cele două jumătăţi ale
corpului
• frecvent sunt prezente fenomene neurovegetative
• înregistrările EEG din cursul crizelor au demonstrat absenţa oricărei activităţi paroxistice ceea ce
permit diagnosticul diferenţial.

MANIFESTĂRILE PAROXISTICE NON-EPILEPTICE DE SOMN

• sunt numeroase şi adesea sunt fenomene tranzitorii numite „evolutive” care intervin doar într-o
anumită perioadă a vieţii (tabelul 29.1).
• probleme de diagnostic diferenţial prezintă pacienţii care au avut deja o criză epileptică diurnă,
care au prezentat alte probleme neurologice şi care dezvoltă în viitor tulburări nocturne.

Tabelul 29.1. Crize hipnice

• Mioclonii hipnice • Pavor nocturn
• Bruxism • Enurezis nocturn
• Jactatio capitis nocturna • Paralizie hipnagogică
• Automatisme verbale nocturne • Sindromul „sleep-apneea”
• Automatism ambulator nocturn • Cluster headache
• Distonie paroxistică nocturnă • Patologia cardiovasculară din somn
• REM behaviour disorders • Narcolepsia
 CRIZELE DE ALTĂ NATURĂ
• sunt reprezentate de manifestări critice nonepileptice care se observă în cursul intoxicaţiilor
exogene şi endogene, a vasculopatiilor cerebrale acute şi cronice în care diagnosticul este uşurat
de prezenţa simptomelor legate de patologia principală.

Tabelul 29.2. Crize de altă natură

• Atacuri ischemice tranzitorii • Mioclonia benignă Fejerman

• Drop attacks • Mioclonia esenţială
•Amnezie tranzitorie globală • Mioclonia spinală
• Spasmus nutans • Coreoatetozele paroxistice
• Apraxie oculomotorie Cogan • Coreea familială benignă
• Opsoclonia • Torticolis paroxistic benign
• Hyperekplexia • Sindrom Sandifer
• Distonie secundară (neuroleptice, PHT, L- Dopa
• Sincineziile din bolile degenerative Metoclopropamid)
• Paramioclonus multiplex Friedreich
•Mioclonia palato-faringo-laringo-oculo-
diafragmatică

COMPLICAȚII

COMPLICAŢIILE CRIZELOR EPILEPTICE

• sunt reprezentate de:
▸traumatisme cerebrale sau fracturi ce pot surveni în timpul crizelor generalizate prin
cădere
▸probleme psihiatrice (depresie, anxietate, probleme de învăţare, tulburări de
comportament, suicid)
▸efectele secundare ale MAE care sunt în principal hematologice, dermatologice şi
hepatice
▸consecinţe ocupaţionale (abandon şcolar, izolare socială)
▸status epileptic
▸accidente rutiere provocate de adolescenţii cu epilepsie care pot prezenta o criză când se
află la volan
▸decese prin înec dacă copilul nu este supravegheat când înoată şi are o criză în acel
moment
▸moartea subită care reprezintă o complicaţie la pacienţii cu CGTC necontrolate de MAE

STATUSUL EPILEPTIC (SE)

• este o complicaţie importantă care necesită diagnostic şi tratament prompt pentru a minimaliza
sechelele neurologice şi riscul de deces
• în 2000 OMS a definit SE ca „o criză de epilepsie care se repetă la intervale scurte de timp,
pentru a crea o condiţie epileptică fixă şi durabilă”
• etiologia SE
▸variază în funcţie de vârsta pacientului — la copil, în 51% din cazuri, crizele recurente sunt
secundare unei cauze infecţioase
▸alţi factori precipitanţi ai SE sunt:
— sevrajul absolut sau relativ al MAE
— leziunile cerebrale acute (anoxie cerebrală acută)
— traumatismul cranian
— accidentul vascular cerebral în special hemoragic
 — infecţiile SNC (meningite, encefalite), infecţiile sistemice severe
— bolile metabolice (hiperglicinemie noncetotică, acidoze lactice congenitale,
deficit de piridoxină, acidemii ereditare, unele glicogenoze)
— intoxicaţiile (anti-depresive triciclice, fenotiazine, teofilina, izoniazida,
amfetamine)
— tumorile cerebrale
— status apărut ca debut al unei epilepsii ⟶ statusul epileptic poate fi non-
convulsiv sau convulsiv.

STATUSUL EPILEPTIC NON-CONVULSIV

• se defineşte prin schimbarea comportamentului, a statusului mental al pacientului sau prezenţa
unor manifestări psihice (psihoză) însoţite de descărcări EEG continue
• aproximativ 8% din pacienţii aflaţi în comă, fără o etiologie precizată, au fost diagnosticaţi ulterior
EEG cu SE non-convulsiv.
• statusul epileptic non-convulsiv se clasifică în funcţie de modificările EEG înregistrate ictal în:
SE tip absenţă
▸caracterizat prin afectarea funcţiilor de relaţie (atenţie, percepţie, limbaj),
simptomele motorii fiind inconstante;
▸EEG critic relevă în 2/3 din cazuri CVU de 1-3 c/s în secvenţe ritmice bilaterale,
sincrone şi simetrice, continue sau fragmentate în bufee.
SE parţial complex
▸caracterizat prin crize parţiale complexe continue sau rapid recurente;
▸modificările EEG sunt variabile şi nu întotdeauna sunt prezente descărcări tipice
vârf sau vârf-undă focale.

STATUSUL EPILEPTIC CONVULSIV

• se caracterizează clinic prin activitate motorie mioclonică, tonică şi/sau clonică continuă sau
paroxistică, asociată cu alterarea marcată a stării de conştienţă sau prin comă însoţită de fenomene motorii
reduse (contracturi faciale, secuse oculare nistagmice, mişcări focale subtile ale trunchiului sau
membrelor).
• în 70% din cazuri, manifestările clinice sunt evidente şi numai la 30% din pacienţi sunt subtile.
• EEG este util în cazurile cu simptomatologie motorie redusă şi pentru diferenţierea de alte
manifestări ca miocloniile postanoxice din afecţiunile cardiace, recuperarea după anestezie generală sau
coma indusă de barbiturice, statusul nonepileptic psihogen.

TRATAMENT

Tratamentul epilepsiilor este complex şi constă în tratament farmacologic, tratament chirurgical în

formele farmacorezistente şi asistenţă psihosocială.
Tratamentul crizei epileptice presupune:
→ măsuri generale
▸poziţionarea pacientului în decubit lateral
▸menţinerea permeabilităţii căilor respiratorii
→ măsuri farmacologice
▸diazepam 0,2-0,3 mg/kg i.v. sau 0,25-0,50 mg/kg intrarectal
▸fenobarbital 5- 20 mg/kg i.v.
Tratamentul cronic cu MAE în epilepsie
• are ca scop:
▸obţinerea controlului complet al crizelor cu efecte secundare minime
▸evitarea interacţiunilor medicamentoase
 ▸interferenţe minime în viaţa cotidiană
▸îmbunătăţirea calităţii vieţii copiilor cu crize epileptice
• o condiţie obligatorie a instituirii tratamentului este ca pacientul să prezinte într-adevăr
crize de epilepsie (1/4 din copiii trataţi nu au crize epileptice)
• alegerea MAE depinde de:
▸tipul de criză generalizată sau focală
▸frecvenţa şi severitatea crizelor
▸factorii precipitanţi
▸modul în care familia/copilul înţelege riscurile şi beneficiile tratamentului
antiepileptic

Tabelul 29.3. Medicamentele antiepileptice folosite în diferite sindroame epileptice la copil

Tip PB PHT CBZ VPA ESM BZD GBP LMG VGB FBM LEV TPM

Crize neonatale ✓ ✓ X X X ✓ X X X

EEMP / EEIP ✓ ✓ ✓ ✓ X ✓ X X X

Sindrom West X X X ✓ X ✓ X ** ✓ ** ** ✓

E. mioclonică benignă X X X ✓ X ✓ X X X **

Convulsii febrile ✓ X X ✓ X ✓ X ✓ X

Sdr. Lennox-Gastaut ✓ ✓ ✓ ✓ ✓ ✓ X ✓ ** ✓ ** ✓

E. rolandică benignă X ✓ ✓ ✓ X ✓ ✓ ✓ ** ✓ ✓ ✓

E. absența copilăriei X X X ✓ ✓ ✓ X ** X ** X

E. cu CGTC la trezire ✓ ✓ ✓ ✓ X ✓ X ** X ** ✓

E. absența juvenilă X X X ✓ X ✓ X ** X ** **

E. mioclonică X X X ✓ X ✓ X ** X ** **

E. legate de localizare ✓ ✓ ✓ ✓ X ✓ ✓ ✓ ✓ ✓ ✓ ✓

Durata tratamentului este determinată de tipul sindromului epileptic. Prima opţiune este către un
MAE eficient în tipul de crize al pacientului şi posibil fără efecte adverse (tabelul 29.4).
Doza corectă de MAE este cea mai mică doză care asigură controlul crizelor fără apariţia
efectelor adverse. Eficacitatea optimă a unui antiepileptic poate fi pierdută dacă se depăşesc limitele de
tolerabilitate.
Medicamentele antiepileptice care pot afecta comportamentul sau funcţia cognitivă se evită.
Interacţiunea între diferite MAE trebuie avută în vedere (ideal monoterapie). Tratamentul trebuie
individualizat, ţinându-se cont de parametrii specifici pacientului pentru a-i asigura o calitate a vieţii cât
mai bună. Prezenţa altor boli somatice sau psihice obligă la evitarea anumitor MAE care ar putea agrava
boala asociată.
 Tabel 29.4. Principalele medicamente antiepileptice
*Stady state = timpul de realizare a concentraţiei serice stabile (zile)

Medicamente şi Doza Doză/zi Efecte secundare

denumiri (mg/kg
comerciale )
Fenobarbital-PB 3-6 1 Iritabilitate, depresia funcţiei cognitive, atenţie scăzută, sindrom
Stevens Johnson
Difenilhidantoin 5-6 1 Sindrom Stevens Johnson, ataxie, hirsutism, anemie
ă megaloblastică, hipertrofie gingivală,neuropatie periferică

Primidona-PRM 10-25 2-3 Similare Fenobarbitalului

Carbamazepină- 20-30 2 Disfuncție hepatică, aplazie medulară, leucopenie, eritem

CBZ multiform, diplopie, alopecie

Valproat de 20-40 1-2 Creştere în greutate, alopecie tranzitorie, trombocitopenie, tremor,

sodiu hepatotoxicitate

Ethosuxinimid- 20-30 2-3 Ataxie, tulburări psihice, vărsături, anorexie, reacţii autoimune,
ESM leucopenie

Clonazepam- 0.010.2 2-3 Hiperactivitate, deprimarea funcţiei cognitive, sedare

CZP

Clobazam-CLB 0.5-1 1-2 Somnolență, rash cutanat

Vigabatrin-GVG 20-80 2 Creștere în greutate, somnolenţă, cefalee, vertij

Lamotrigina- 2-10 2 Rash, sindrom Stevens-Johnson, ataxie,tremor, insomnie

LTG 1-5 insuficienţă hepatică
+VPA
Topiramat-TPM 5-19 2 Nefrolitiază,anorexie, agresivitate, hiperkinezie, ataxie, leucopenie,
diplopie
Felbamat-FBM 15-45 2 Hepatotoxicitate, anemie aplastică, anorexie, greţuri

Gabapentin-GBP 30-60 3 Tremor, ataxie, nistagmus, cefalee, vărsături, astenie

Oxcarbazepine 30-40 2 Reacții alergice, cefalee, ataxie, oboseală, hiponatremie

Tiagabine 30-50 2-3 Cefalee, oboseală, sedare

Zonisamida-ZNS 2-4 1-3 Agranulocitoza, sindrom Stevens-Johnson, insuficienţă renală acută
Sultiam-ST 5-10 2-3 Hiperpnee, parestezii, cefalee, ataxie, psihoze, catatonie.

LEV 20 2 Rash, cefalee, somnolență, astenie, depresie, tremor

Bromurile-BR Toxicoză bromidică
ACTH 30-40 U HTA, hiperglicemie, infecţii
Progabid-PGB 20-35 Hepatotoxicitate
Acetazolamidă 10-50 Cefalee, somnolenţă, prurit

Decizia de întrerupere a MAE trebuie să fie stabilită şi urmărită de către medicul specialist atunci
când există o perioadă fără crize de cel puţin 2 ani.
În cazul crizelor parţiale complexe, sevrajul MAE se face după 4 ani de control total al crizelor sub
tratament. Iniţial se va discuta cu pacientul sau familia/aparţinătorii analizându-se riscurile şi beneficiile
întreruperii MAE şi subliniind riscul recurenţei crizelor la oprirea MAE.

Factorii care influenţează decizia de întrerupere a MAE sunt:

→ tipul de epilepsie
→ etiologia crizelor
→ neurodezvoltarea
→ frecvenţa sau numărul crizelor anterioare MAE
→ durata tratamentului antiepileptic
→ tipul şi numărul MAE
→ acordul pacientului/aparţinătorilor informaţi de riscul imprevizibil al recidivei
→ contextul psihologic (pacienţi/aparţinători anxioşi)
→ contextul social (activitate profesională)

Tratamentul Statusului Epileptic implică:

• măsurile generale
▸monitorizarea funcţiilor vitale
▸prelevarea de sânge pentru glicemie, electroliţi, uree, hemoleucogramă,
determinări toxologice şi concentraţie plasmatică a MAE
▸examen LCR, hemoculturi, uroculturi dacă se suspectează o etiologie
infecţioasă
▸explorări neuroimagistice de tip CT sau IRM cerebral

• măsurile farmacologice
▸trebuie iniţiate de urgenţă (tabelul 29.5)
▸durata prelungită a SE convulsiv creşte riscul de apariţie a leziunilor
neuronale şi a complicaţiilor sistemice.

Iniţial (0-30 min)

→ prima linie terapeutică
lorazepam 0,1 mg/kg SAU
diazepam 0.25-0.5 mg/kg iv SAU
clonazapam 0.5-1 mg iv
→ a 2-a linie terapeutică
fenitoină 15-18 mg/kg iv (doza ulterioară 5-10 mg/kg) SAU
valproat de sodiu 15-60 mg/kg iv
 SE refractar (>60 min) cu monitorizare EEG continuă sau frecventă, internare la ATI, intubaţie
şi ventilaţie asistată
→ a 3-a linie terapeutică
fenobarbital 20 mg/kg iv SAU
levetiracetam 1000–1500 mg iv
→ a 4-a linie terapeutică
midazolam bolus iv 0,2 mg/kg sau iv perfuzie 0.1-2 mg/kg/oră SAU
propofol 2 mg/kg bolus iv sau perfuzie iv 2-10 mg/kg/oră SAU
tiopental 3 mg/kg bolus iv sau 2-5 mg/kg/oră perfuzie iv

PROGNOSTICUL global al convulsiilor la copil este greu de apreciat deoarece acestea reprezintă
expresia clinică a unui număr mare de tulburări cerebrale.
Prognosticul depinde de vârsta pacientului, etiologie, evoluţia terapeutică şi de alţi factori ce pot fi
importanţi de la caz la caz, fiind în particular nefavorabil la pacienţii care au prezentat SE.
În aprecierea prognosticului se va avea în vedere riscul de recurenţă după prima criză, răspunsul la
MAE după mai mult de o criză, riscul de reapariţie a crizelor după remisia lor şi perspectiva creşterii
mortalităţii.