Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Definiţie
Clasificarea crizelor epileptice şi descrierea lor
Starea de rău epileptic
Factorii favorizanţi ai crizelor epileptice
Etiopatogenia crizelor epileptice
Fiziopatologia crizelor epileptice
Diagnosticul clinic
Investigaţii
Diagnosticul diferenţial
Tratamentul
Medicamente antiepileptice
Tratamentul statusului epileptic
Femeia gravidă şi epilepsia
DEFINIŢIE
Epilepsia este o boală cronică cerebrală de etiologie variată, care se caracterizează prin repetarea
crizelor epileptice. Criza epileptică este o manifestare acută care rezultă dintr-o descărcare excesivă a unei
populaţii de neuroni cerebrali, care implică o depolarizare haotică a acestora şi propagarea descărcării la
teritorii mai mult sau mai puţin extinse din creier, determinând modificări motorii, senzitivo-senzoriale,
comportamentale, emoţionale şi/sau modificarea stării de conştienţă şi modificări EEG.
Trebuie făcută diferenţa între termenul de criză epileptică şi cel de epilepsie: criza epileptică este un
sindrom, epilepsia este o boală.
Pentru confirmarea diagnosticului de epilepsie trebuie să existe minim 2 crize epileptice neprovocate
separate de un interval de minim 2 săptămâni (în afara unei afecţiuni acute), confirmare care se face de
medicul neurolog (Ghid 2010).
Atinge 0,5-2% din populaţie şi poate apare la orice vârstă. Alături de formele secundare determinate de
leziuni cerebrale sau de numeroase afecţiuni sistemice, există forme idiopatice în care nu se evidenţiază,
cu posibilităţile actuale de diagnostic, leziuni neurologice.
Sindromul epileptic este o manifestare epileptică definită de elemente clinice (tipul semiologic de criză
epileptică), electroencefalografice (EEG), status neurologic, etiologie, prognostic şi uneori răspuns
terapeutic.
ETIOPATOGENIA
Etiopatogenia cuprinde studiul factorilor prenatali, natali şi postnatali capabili să inducă leziuni
epileptogene. Aceştia sunt prezentaţi mai jos.
Factorii prenatali pot fi:
-malformaţii craniene: microcefalie, craniostenoze, platibazie, impresiune bazilară;
-malformaţii cerebrale: microgirie, porencefalie, malformaţie Arnold Chiari;
-anomalii occipito-cervicale,
-malformaţii vasculare: angiomatoza cerebro-trigeminală;
-afecţiuni dismetabolice fetale si tezaurismoze: degenerescenţa hepatolenticulară, leucodistrofiile,
- infectii materne: luesul, bolile eruptive, etc,
- afecţiuni parazitare ale mamei: toxoplasmoza,
- unii agenti fizici: traumatismele abdominale ale mamei gestante, iradierile cu radiatii Roentgen,
- intoxicatii materne: CO, etilism cronic,
- tulburari metabolice ale mamei care pot produce encefalopatii infantile: diabetul, tireotoxicoza,
- encefalopatii prin afecţiuni embrionare şi fetale prin incompatibilitate de factor Rh cu icter nuclear,
sau alte incompatibilităţi,
- prematuritate,
- alţi factori antenatali: infecţiile, drogurile variate, anoxia.
Factorii natali (perinatali) sunt traumatisme cranio-cerebrale datorate unor anomalii de bazin,
aplicatiilor de forceps, sau unor anoxii fetale (travaliu prelungit, strangulare fetala prin cordon ombilical,
nasteri vicioase).
Factorii postnatali sunt:
-boli infectioase: encefalite, meningite, meningoencefalite (bacteriene, virotice, rickettsiene, luetice),
-traumatisme cerebrale severe: contuzia cerebrală, hematomul subdural, etc,
-afecţiuni vasculare cerebrale (ateroscleroza cerebrală, encefalopatia hipertensivă, anevrismele şi
angioamele cerebrale, tromboflebitele cerebrale, hemoragiile cerebrale şi subarahnoidiene, infarctele
cerebrale),
- procese expansive intracraniene: tumori, abcese, parazitoze, gome sifilitice,
- factori toxici: CO, plumb, arsen, mercur, fosfor, CS, alcool, droguri,
- intoxicatii endogene: uremie, insuficienţă hepatică, etc,
- factori alergici: encefalite alergice, encefalite postvaccinale, encefalite postseroterapice,
- sclerozele cerebrale : boala Pick, Alzheimer,
- boli eredofamiliale, degenerative şi prin virusuri lente: scleroza tuberoasă, boala lui Recklinghausen,
degenerescenţe spino-cerebeloase, degenerescenţa hepato-lenticulară, boala Jacob-Kreutzfeld, disinergia
cerebeloasă mioclonică,
-tulburări metabolice şi nutriţionale, dereglări hidro-electrolitice, hipoglicemie, diabet, dislipidemii,
tulburări ale metabolismului proteic (fenilcetonuria, porfiria) deficienţe piridoxinice, dereglări endocrine,
- colagenoze, leuconevraxite,
- unele parazitoze intestinale.
Etiologia epilepsiei este de regulă multifactorială, factorii genetici intricându-se cu cei dobândiţi.
Etiologia epilepsiei este strâns legată de vârstă. Orice leziune cerebrală traumatică, vasculară, tumorală,
degenerativă este capabilă să inducă crize epileptice. Orice tulburare metabolică sau moleculară (respectiv
a canalelor ionice sau a neurotransmiţătorilor) poate induce crize epileptice; la fel orice malformaţie de
dezvoltare corticală. La mai mult de 20% dintre epilepticii recent diagnosticaţi alcoolul este un factor de
risc şi poate fi de asemenea un factor declanşator al crizelor. Scleroza temporală mezială a fost gasită la
40% dintre epilepsiile rezistente la tratamentul medicamentos. Numeroase droguri pot induce crize, fie la
ingestie, fie la întreruperea administrării lor. Agenţii terapeutici care provoaca des crize sunt:
antihistaminicele, teofilina, insulina, antidepresivele, penicilina, aminofilina, izoniazida. Abuzul de
droguri: acidul lisergic, amfetamina, cocaina, canabisul, provoacă des crize. Intreruperea urmatoarelor
medicamente: barbituricele, amfetaminele, opiaceele, benzodiazepinele, carbamazepina, acidul valproic,
clonazepamul şi altele provoacă des crize.
DIAGNOSTICUL CLINIC
Se bazează pe:
- antecedentele personale ale bolnavului relatate de pacient şi de familia sa;
-relatările cel putin ale unui martor ocular al crizei;
-aspectul şi desfăşurarea crizei, evenimentele care o preced (aure), o însoţesc (lateralizări, halucinaţii), o
urmează (stări postcritice) şi factorii care o precipită;
-antecedentele familiale ale bolnavului care permit identificarea factorilor etiologici legaţi de
evenimentele perinatale;
-examenul clinic: general, neurologic şi, la nevoie, psihiatric.
Este mai pagubitor un diagnostic fals pozitiv de epilepsie decât întârzierea în diagnosticarea unei
epilepsii autentice.
Clinicianul trebuie sa răspundă la trei întrebari fundamentale:
este epilepsie?
ce fel de epilepsie este?
care este etiologia epilepsiei?
INVESTIGATIILE PARACLINICE
EEG-electroencefalografia ajută la clasificarea crizelor: complexul vârf-undă generalizat în absenţe,
vârf-undă focal în epilepsiile legate de o localizare. EEG susţine decizia de suprimare a tratamentului prin
ameliorarea traseelor.
Imagistica în epilepsie
CT (tomografia computerizată) poate evidenţia: tumorile cerebrale, malformaţiile arterio-venoase,
malformaţiile cerebrale majore, hemoragiile şi calcificările cerebrale. Nu este eficientă în leziunile de
bază de craniu, din regiunea orbito-frontala şi temporo-mezială.
IRM (imaginea prin rezonanta magnetică) este de preferat deoarece evidenţiază leziunile discrete de la
baza craniului, sclerozele hipocampice, defectele de dezvoltare corticală şi leziunile ischemice mici.
SRM (spectroscopia cu rezonanţă magnetică) oferă date funcţionale şi biochimice care pot fi corelate cu
modificările de structură. Evidenţiază scăderea N-acetilaspartatului şi creşterea creatinei şi colinei în
focarul epileptogen.
IRM funcţională analizează fluxul sanguin, oxigenarea şi fluxul venos în arii cu activitate neuronală
crescută.
PET (tomografia cu emisie de pozitroni) dă informaţii cantitative preoperatorii asupra fluxului sanguin
şi metabolismului regional. Există un hipometabolism interictal în aria focarului epileptogen.
SPECT (tomografia computerizată cu emisie de foton unic) permite analiza preoperatorie a fluxului
sanguin cerebral atât critic cât şi postcritic. Fluxul creşte în criză.
Analize şi teste de laborator: hematologice, biochimice sanguine şi urinare.
Se folosesc şi teste diagnostice ca Doppler carotidian şi bazilar, monitorizarea EKG, analiza LCR,
biopsia de piele, muşchi şi creier şi investigaţii genetice.
DIAGNOSTICUL DIFERENŢIAL
Sincopa este o pierdere scurtă a stării de conştienţă şi a tonusului postural de natură neepileptică, ca
rezultat al perfuziei cerebrale insuficiente.
Clasificarea este următoarea:
-sincopele ortostatice apar la trecerea rapidă în ortostatism, la mersul nocturn la toaleta, în neuropatia
vegetativă; apar prin reglarea deficitara a TA ortostatice;
-sincopele cardiace sunt determinate de insuficienţa cardiacă, tulburări paroxistice de ritm, stenoză
aortică sau mitrală, embolie pulmonară;
-sincopele vaso-vagale apar la prelevarea de sânge, injecţii, durere, teamă;
-sincopa reflexă este un sindrom al glomusului carotidian reprezentat de bradicardie sau asistolie şi
apare prin compresiuni locale: râs, lateroflexie, guler strâmt;
-sincopa la micţiune apare prin scăderea tonusului simpatic la micţiune cu precădere în ortostatism.
EEG permite excluderea modificărilor epileptice.
Explorarea cardiacă reprezentată în principal de EKG şi ecocardiografie ajută la diagnosticarea
sincopelor.
Ecografia-Doppler evidenţiază stenozele din sistemul carotidian şi vertebro-bazilar.
Lipotimia este o formă minoră de sincopă, caracterizată printr-o simplă obnubilare a conştienţei şi
uşoară relaxare a tonusului muscular.
Criza drop attack este o cădere fără avertizare, fără pierdere de conştienţă, eventual declanşată de
întoarcerea sau aplecarea capului. Apare în cadrul insuficienţei circulatorii vertebro-bazilare.
Tetania normocalcemică apare în alcaloza metabolică sau respiratorie (hiperventilatie) iar cea
hipocalcemică apare în hipoparatiroidism.
Debutul se face cu parestezii periorale şi ale extremităţilor, ulterior spasme carpopedale, senzaţie de
lipsă de aer şi anxietate. Clinic prezintă semnul Chwostek..
Tratamentul în criză se face prin respiraţie în pungă de plastic, sedative, anxiolitice.
Profilactic se recomandă psihoterapie şi tehnici de relaxare.
În vertijul paroxistic benign bolnavul are ameţeală (“totul se învârteşte”), anxietate, paloare, transpiraţii,
greaţă, vărsături, mersul este dezechilibrat şi deviat în acelaşi sens, fiind o ataxie labirintică. Examenul
clininic general, examenul neurologic şi examenul paraclinic sunt normale cu excepţia testelor calorice
vestibulare care arată tulburări unilaterale sau bilaterale ale funcţiei vestibulare.
Fenomenele paroxistice care survin în timpul somnului sunt: bruxismul, miocloniile fiziologice, pavorul
nocturn la copii, coşmarurile, somnambulismul.
Hipersomniile care cuprind narcolepsia (sindromul Gelineau), sindromul de apnee în somn, sindromul
Pickwick (observat la obezi).
Miocloniile pot avea origine spinală, subcorticală şi corticală. Miocloniile simptomatice apar în
encefalopatiile metabolice (insuficienţa hepatică, renală, respiratorie), hipoglicemie, hipoxie respiratorie.
Pot apare în demenţa Alzheimer, boala Huntington.
Ticurile sunt mişcări involuntare, rapide, neregulate care pot întrerupe mişcările normale voluntare.
Starea de conştienţă este totdeauna păstratăşi pot fi controlate voluntar, la cererea examinatorului pot fi
oprite.
Crizele psihogene la epileptici sunt frecvente deoarece ei au şi tulburări psihice intercritice.
TRATAMENTUL
Tratamentul urmăreşte: controlul complet al crizelor, efecte secundare cât mai reduse şi o calitate
optimă a vieţii.
Tratamentul etiologic medicamentos combate tulburările metabolice, infecţiile, etc. Cel etiologic
chirurgical vizează extirparea tumorilor, abceselor, chisturilor, hematoamelor, focarelor sechelare
posttraumatice, sclerozelor, etc.
Tratamentul simptomatic urmăreşte frânarea mecanismelor de declanşare şi intreţinere a crizelor. Poate
fi medicamentos si chirurgical (intrerupe caile de propagare a excitaţiilor intense de la focarul epileptogen
prin fornicotomii, comisurotomii, stimulări electrice inhibitorii).
Anticonvulsivantele au multiple mecanisme de acţiune:
- blocarea canalelor de sodiu voltaj-dependente : fenitoină, carbamazepină, oxcarbazepină, lamotrigină,
acidul valproic;
- blocarea canalelor de calciu voltaj-dependente: etosuximidă, acid valproic, lamotrigină, topiramat;
- potenţarea activării receptorilor GABA: fenobarbital, benzodiazepine, gabapentină, levetiracetam;
- antagonizarea receptorilor glutamatergici: fenobarbital, topiramat, lamotrigină;
- inhibarea anhidrazei carbonice: topiramatul.
Alegerea drogurilor antiepileptice pentru tratamentul crizelor epileptice se face astfel:
- pentru epilepsia generalizată tip absenţă: etosuximida sau acidul valproic; carbamazepina agravează
absenţele;
- epilepsia generalizată tonico-clonică: acidul valproic sau carbamazepina sau oxcarbazepina sau
lamotrigina sau topiramatul;
- epilepsia generalizată mioclonică: acidul valproic;
- epilepsiile parţiale: carbamazepina (de primă linie) dar pot fi administrate şi oxcarbazepina sau
lamotrigina sau acidul valproic sau topiramatul;
- în sindroamele epileptice cu determinism genetic acidul valproic este de primă intenţie cu excepţia
sindromului West, în care se administrează ACTH.
Se foloseşte de preferinţă un singur medicament antiepileptic. Avantajele acestui tratament sunt: mai
puţine efecte secundare, lipsa interacţiunilor medicamentoase, reducerea costului medicaţiei, reducerea
efectelor teratogene şi complianţă şi calitatea unei vieţi mai bune.
În crizele refractare la tratamenul monomedicamentos se fac combinaţii antiepileptice:
- în crizele parţiale sau generalizate se asociază acidul valproic cu lamotrigina sau levetiracetamul;
- în absenţe se asociază acidul valproic cu etosuximidul;
- în crizele parţiale complexe: carbamazepina cu acidul valproic;
- în alte crize se pot asocia topiramatul cu lamotrigina sau levetiracetamul.
Se asociază două anticonvulsivante cu mecanisme de acţiune diferite.
MEDICAMENTELE ANTIEPILEPTICE
Carbamazepina acţionează prin intermediul canalelor de sodiu voltaj-dependente. Este indicată ca
monoterapie în crizele focale şi generalizate, cu excepţia absenţelor şi a crizelor mioclonice. Are o acţiune
minimă asupra activităţii intelectuale, poate da tulburări digestive şi uneori antrenează o leucopenie
moderată sau chiar severă şi poate fi şi hepatotoxică. Se practică înainte de începerea tratamentului şi apoi
la două săptămâni (o anumită perioadă) formula sanguină completă şi probele hepatice.
Fenitoinul are efect antiepileptic prin blocarea canalelor de sodiu voltaj- dependente. El dă rezultate
foarte bune, fără a avea acţiune sedativă, are o acţiune minimă asupra activităţii intelectuale dar dă
hiperplazie gingivală, hirsutism, adenopatii şi, la doze mari, are acţiune toxică asupra cerebelului.
Rămâne o variantă preferată pentru terapia crizelor post-lezionale cerebrale (traumatice, chirurgicale) şi în
varianta injectabilă constituie tratametul de elecţie al statusului epileptic.
Etosuximidul are acţiune asupra crizelor tip absenţă prin reducerea influxului de calciu la nivel neuronal
talamic. Are indicaţie limitată şi în cazul absenţelor atipice. Determină tulburări digestive, somnolenţă şi,
foarte rar, agranulocitoză şi anemie aplastică.
Acidul valproic/valproatul de sodiu inhibă canalele de sodiu voltaj-dependente şi facilitează acţiunea
GABA. Are un spectru larg de acţiune fiind util ca monoterapie în toate tipurile de crize epileptice. Poate
determina iritaţii gastro intestinale, creşterea în greutate, căderea părului, tremor, trombocitopenie şi
atingere hepatică.
Fenobarbitalul facilitează acţiunea neuroinhibitoare a GABA prin acţiune asupra canalelor de clor. Este
eficient în tratamentul crizelor focale şi generalizate dar poate antrena, la începutul tratamentului,
somnolenţă şi o anumită tulburare intelectuală.
Clonazepamul facilitează inhibiţia neuronală mediată de GABA şi este folosit pentru crizele mioclonice
şi atone, mai ales în asociere.
Oxcarbazepina (Trileptal), analogă carbamazepinei, blochează canalele de sodiu şi modulează curenţii
de calciu şi potasiu. Este eficientă ca monoterapie în crizele focale şi tonico-clonice, are mai puţine efecte
secundare decât carbamazepina: poate da tulburări digestive, somnolenţă, cefalee, diplopie, ataxie sau
ameţeală.
Lamotrigina (Lamictal) inhibă eliberarea neurotransmiţătorilor excitatori, glutamat şi aspartat. Are
eficienţă în toate tipurile de crize epileptice. Are efect teratogen redus şi are influenţă redusă asupra
funcţiilor mnezice şi cognitive. Poate da tulburări digestive, ameţeală, somnolenţă, angioedem.
Topiramatul (Topamax) are efect antiepileptic printr-un triplu mecanism: blocarea canalelor de sodiu,
facilitarea GABA-ergică şi blochează receptorul glutamatergic AMPA. Este indicat ca monoterapie
pentru crizele focale şi tonico-clonice peste vârsta de 6 ani. Dă anorexie, scădere în greutate, confuzie,
încetinirea gândirii, disfazie, ameţeală, oboseală, parestezii şi, foarte rar, nefrolitiază.
Levetiracetamul (Keppra) potenţiază activarea receptorilor GABA, reduce concentraţiile intraneurale de
calciu, este indicat în crizele focale, mioclonice şi în absenţe, interacţionează redus cu alte medicamente,
nefiind inducor enzimatic. Poate da anorexie, somnolenţă, ameţeală, cefalee, nervozitate. Nu afectează
memoria şi funcţiile cognitive.
Carbamazepina agravează miocloniile.
Întreruperea completă a tratamentului se poate încerca numai dacă timp de 3-5 ani pacientul nu a mai
prezentat nici o criză clinică. Monitorizarea se face prin control clinic şi EEG.
Se recomandă evitarea factorilor declanşatori: a hipoglicemiei, a cafelei, a ciocolatei, a alcoolului, a
tutunului, a consumului de droguri, se evită abuzul de medicamente, se evită privarea de somn cu
respectarea orelor de somn din timpul nopţii, evitarea lucrului la înălţime sau cu surse de foc sau
electricitate, se evită conducerea autovehiculelor (minim 2 ani de la ultima criză).