Facultatea Medicina Generala

Sdr purpuric la copil

Disciplina Pediatrie

Titular curs

Pentru uz intern
Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.
 Definiţie
• Purpura este un sindrom clinic caracterizat prin prezenţa de pete
hemoragice roşii-violacei care nu dispar la vitropresiune,
nedureroase, datorate extravază rii, aparent spontane, a sâ ngelui în
tegumente şi mucoase.
• Ele pot evolua în pusee şi dispar în câ teva zile cu modifică ri de
culoare în funcţie de degradarea hemoglobinei ( roşu violacee >
verde > galben ).
 Clasificare

• Sunt descrise cinci tipuri de

purpure:
• peteşială - pete purpurice mici,
rotunde, bine delimitate;
• echimotică - pete hemoragice
mai mari, cu contur mai
imprecis;
• vibicii - purpură lineară situată
la nivelul pliurilor de flexie;
• nodulară - purpură de tip
infiltrativ;
• necrotică - peteşii sau echimoze
cu zone de necroză .
Etiopatogenie

• Purpura poate avea diferite cauze si mecanisme:

• trombopenie
• trombopatie (anomalie a functionarii plachetelor
sangvine)
• coagulopatie (deficitul unor factori plasmatici ai
coagularii)
• vasculară (fragilitate capilară )

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Purpura plachetară :
1. Trombocitopenia "periferica“ prin distrugerea plachetelor in sange:

Imună:
Non-imună:
• trombocitopenia imună,
• sindrom hemolitic
• medicamente (penicilină , valproat, uremic,
sulfonamide, heparină ) • purpura
• infecţii: Rubeolă , Mononucleoza trombocitopenică
infecţioasă , CMV, Hantavirus, trombotică ,
Varicelă , Parotidită epidemică , • coagulopatia
Hepatite A, B, C, E, Coxsackie, diseminată
Bacteriemii, Paludism intravasculară , purpura
fulminans.
• boli autoimune,
• transfuzii,
• trombocitopenia isoimună neonatală ,
trombocitopenia autoimună
neonatală .
Purpura plachetară :

2. Trombocitopenia "centrala", prin deficit de formare a plachetelor in maduva

osoasă:
• Anemia fanconi,
• Sindromul Wiskott-Aldrich,
• Trombocitopenia congenitală amegacariocitară,
• Medicamente (anticonvulsivane, antimetaboliţi, diuretice chlorotiazidice, estrogen),
• Supresie medulară prin infecţii, septicemii, TORCH,
• Aplazie/invadare medulară (leucemie, histiocitoză, neuroblastom, myelofibrosis,
granulomatosis, osteopetrosis).

3. Sequestrarea plachetelor

• Splenomegalie, Hipertensiune portală,

• Hemangiom gigant.

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Disfuncţia plachetară

• Ereditare: • Dobâ ndite:

• Trombocitopenia • medicamente:
Glanzmann aspirtina,
• Boala Bernard- furosemid,
Soulier nitrafurantoin,
• boli de stocaj heparina, AINS etc.
• uremie
• hepatopatii cronice
Coagulopatii

• Dobâ
Ereditare:
ndite:
• CID, ereditar de factor VIII,
Deficit
• Deficit
Boli hepatice,
ereditar de factor IX,
• Boala von Willenbrand.
Uremia,
• Deficit de vit.K.
Purpura vasculară
• Congenitală
• Teleangiectazia hemoragică ereditară ,
• Sdr. Ehlers-Danlos.
• Dobâ ndită
• Purpura Henoch-Schö nlein,
• Medicamente: atropină , corticoterapie prelungită , seruri, vaccinuri,
peniciline, sulfamide, antitiroidiene, tiazide, furosemid, levamisol,
• Infecţii: meningococice, endocardite, bacteriemii streptococice,
stafilococice, rickettsioze, virală : hepatita B, herpes simplex,
citomegalovirus, mononucleoza infecţioasă -VEB, varvovirus, febra
virală hemoragică , Dengue,
• Autoimună : Poliartrită reumatoidă , LES, Sindrom Sjö gren,
Crioglobulinemia mixtă ,
• Purpura psihogenică ,
• Alte: scorbut, purpura senilă , purpura caşectică , diabet, boala
Cushing.
Algoritm diagnostic

aPTT - Timp de tromboplastina partial activata , PT- timp protrombină

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.
Diagnostic diferenţial
• angioame - leziuni dobâ ndite (ciroză , sarcină ),
cu aspect particular, dispar la vitropresiune,
• pete rubinii - angioame nodulare roşii, rubinii.
Purpura infecţioasă

• Se produce prin lezarea directă a peretelui vascular de că tre

agentul infecţios sau toxinele sale sau prin depunerea de
complexe imune care conţin antigen aparţinâ nd agentului
infecţios.
• Sunt localizate de obicei la nivelul tegumentelor şi astfel nu
antrenează un risc hemoragic, dar ele pot reprezenta semnul de
debut al unor patologii cu gravitate variabilă (şoc toxico-septic).
• Bacteriemiile cu bacili Gram negativi sunt reponsabili de apariţia
purpurei trombocitopenice (enterobacteriile sun germenii cei
mai frecvent implicaţi cu posibilitatea apariţiei tabloului clinic al
CID).

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

 Purpura fulminans
• Septicemie fulgeratoare, cauzata de o infectie,
afectâ nd indeosebi sugarii si copii mici.
• Este o condiţie ameninţă toare de viaţă cu
debut acut, caracterizată prin: febră ridicată ,
hemoragie şi necroză cutanată , hipotensiune,
CID.
• Cauze:
• infecţii severe acute (meningococ,
pneumococ, hemophilus, rujeola,
varicella; in perioada neonatală :
Streptococcus, Staphilococcus,
Escherichia coli, Enterobacter ),
• deficit de anticoagulanţi naturali
proteină C şi proteină S,
• boli autoimune (sindrom
antiphospholipidic),
• indusă de Warfarină ,
• rar idiopatic.
 Meningococ
• Cea mai frecventă infecţie acuta care se
asociază cu purpura fulminans este
sepsisul cu meningicoc.
• Sindromul meningean nu este
întotdeauna prezent.
• Puncţia lombară : LCR clar, fă ră elemente
celulare, fiind o cultură pură de germeni.
• Hemoculturile recoltate pot fi negative.
• Prezenţa comei sau CID pledează pentru
un prognostic sever.
• Tratamentul necesita o spitalizare de
urgenta, administrarea de antibiotice şi
tratamentul stă rii de şoc.
• Leziunile sunt caracteristice:
vasculită trombotică în derm şi
hipoderm cu infiltrare perivasculară
de polimorfonucleare.
• Se instalează la nivelul membrelor
inferioare cu extindere rapidă .
• Evoluează în placarde necrotice
asociate cu vezicule sau “în cocardă”,
cu zonă periferică eritematoasă .
• Leziunile devin dureroase, indurate,
pot devenii gangrenoase, necroza se
pote extinde şi la muşchi, oase, care
poate duce la autoamputarea
extremitaţilor (degete).
Tablou clinic similar – în infecţia pneumococică la cei splenectomizaţi.
 Bacteriemiile streptococice,
stafilococice
• Este o purpură vasculară cu leziuni veziculopustuloase.

Staphilococcus aureus Şoc toxico-septic cu streptococ

 Endocardite
• Purpură vasculară
• Nodulii Osler sunt leziuni
dureroase cu localizare la nivelul
pulpei degetelor rar eminenţa
tenară , pavilionul urechii.
• sunt noduli mici, 2-15 mm,
multiplii, roşii-violacei,
• nu lasă sechele şi dispar în
câ teva ore şi zile
• Leziunile Janeway sunt placarde
hemoragice nedureroase,
nereliefate, predilect palmo-
plantar, cu remisie în câ teva zile.
Leziuni Janeway:
 Tifosul exantematic
• Antroponoză , determinată de Rickettsia
prowazekii vehiculată de la omul bolnav la cel
să nă tos prin intermediul pă duchilor de corp.
• Evoluţie ciclică cu febra, cefalee, insomnie,
afectarea sistemului nervos central,
cardiovascular, pulmonar, hepato-
splenomegalie etc.
• Apariţia exantemului în a 5-a zi de boală ,
multiple, sub formă de rozeole şi peteşii, cu
margini neregulate, mai des distribuite pe
pă rţile laterale ale cutiei toracice, exceptâ nd
faţa, palmele şi plantele.
• erupţiile nu confluiază , sunt de
dimensiune diferită , apar timp de 1 -2
ore şi sunt comparate cu aspectul unui
cer înstelat într-o noapte senină de iarnă
fă ră lună .
• se menţin în funcţie de febră şi dispar
peste 2-4 zile după normalizarea
temperaturii.
 Febra butonoasă hemoragică

• Agentul etiologic: Rickettsia

conorii
• Rezervorul de infecţie este
câ inele, transmiterea la om
prin intermediul că puşei
câ inelui –Rhipicephalus
sanguines
• Eruptie maculopapuloasă ,
nodulară –purpurică - cu
localizare predilectă la nivelul
membrelor inferioare
• Reprezintă un semn de
gravitate
 Rocky mountain spotted
fever
• Agentul etiologic: Rickettsia
rickettsii
• Transmiterea la om prin
intermediul că puşei câ inelui
Tuberculoza

• Purpura trombocitopenică de
origine centrală – prin
panmielophtisie.

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

ETIOLOGII VIRALE

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Febrele hemoragice

• Este cauzata de virusul Marburg, care face parte din aceeasi familie cu
virusul ce produce febra hemoragica Ebola, cu a rata de mortalitate
crescuta.
• La rasa alba s-a descris o iritatie (rash) maculo-papulara, care aparea in
ziua 5-7, mai intai pe fata si trunchi, pentru a se raspandi apoi centrifug.
• Rash-ul nu se insoţeşte cu mâ ncă rime, este urmat de descuamarea
pielii.
• Prezenţa leziunilor hemoragice -endotelită - evocă o evoluţie severă .
• Pacientii pot prezenta: hematemeză , melenă , epistaxis, sâ ngeră ri
subconjunctivale, gingivale sau chiar vaginale, hematurie, parestezii,
letargie, confuzie, iritabilitate, stupor, agresivitate şi iritare meningeala.
• Suspiciunea : la un pacient cu că lă torie în zonă endemică (Africa de Sud)
• În aceste cazuri mă surile de izolare, precauţiunile privind manipularea
produselor biologice sunt obligatorii

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

 Febra cu virus Hantaan
• Virus A.R.N. din familia
Bunyaviridae, responsabil de
febra de Coreea, febra
hemoragica cu insuficienta
renala.
• Similar leptospirozei, se
transmite la om prin sâ ngele şi
urina roză toarelor infectate.
• Zoonoză – febră asociată unei
insuficienţe renale reversibile
şi hemoragii cutaneomucoase.
• Trombocitopenia este
frecventă dar foarte rar
simptomatică
Infecţia cu HIV

• Trombocitopenia este frecvent

întâ lnită
• Consecinţa
• distrucţiei mediate imunologic,
• hematopoiezei ineficiente,
• efectelor adverse
medicamentoase.

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

Alte infecţii virale

• Purpura trombocitopenică imunologică

-pot precede, acompania sau urma:
• rubeola, MNI, infectia cu CMV, varicela,
parotidita epidemică , rujeola, hepatita A,
B, C, E
• prin distrucţia plachetelor (existenţa
anticorpilor antiplachetari)
• Purpura vasculară , rar, în cursul virozelor.

Este interzisă copierea și distribuirea neautorizată a acestui material.

ETIOLOGIE PARAZITARĂ
Paludism:
• În cursul acceselor tipice
apare o scă dere a
numă rului de
trombocite, fă ră
consecinţe clinice.
• În formele severe apare
purpura
trombocitopenică cu CID.
Toxoplasmoza
• Toxoplasmoza
dobandita se
caracterizeaza prin:

• sindrom febril
• astenie cronică
• inflamaţia
ganglionior
• exantem pulpos
sau purpură