Afecţiunile autoimune

Colagenozele

Lupusul eritematos

Definiţie:
- afecţiune autoimună de cauză necunoscută ce afectează pielea şi/sau alte organe

Clasificare:
- din punct de vedere clinic: după Gilliam şi Sontheimer
o cronic
o subacut
o acut

Clinic:
- leziunile cutanate:
o eritem
o scuamă
o atrofie cicatricială
Eritemul:
- 2 tipuri:
o centrifug: în fluture / liliac situat la faţă (nas + obraji) – margini obişnuit flu
o în plăci (discoid, fix) – plăci mai mici, foarte bine delimitate faţă de
tegumentul sănătos
Scuama:
- subţire / groasă
- este aderentă: prezintă prelungiri pe partea profundă ce pătrund adânc la
nivelul ostiumurilor foliculare
- se detaşează cu greutate
- întoarse cu partea profundă în sus se văd prelungirile asemănătoare cu cuiele
de tapiţer sau cu stalactitele; sunt comparate şi cu limba pisicii
Atrofia:
- se constituie în timp
- nu toate leziunile sunt cicatriciale, cu atrofie
- este prezentă în special la nivelul leziunilor discoide – atrofie în timp
- formele centrifuge sunt mai puţin cicatriciale

Leziunile mucoaselor (în special mucoasa şi semimucoasa buzelor, mucoasa bucală):

- plăci eritematoase
- plăci de aspect leucoplazic
- eroziuni
Atingeri ale fanerelor:
- părul:
o alopecia:
 uneori alopecie necicatricială, difuză (în LE acut diseminat);
 alopecie cicatricială în urma leziunilor discoide (LE cronic discoid)

1
 - unghiile (mai rar):
o hiperkeratoză subunghială, depresiuni, striaţii pe suprafaţa unghiei
o modificări de culoare (colorare roşu – albastră a lamei unghiei)

Forme clinice evolutive de LE:

LE Cronic cutanat: formă evolutivă care rămâne cel mai adesea pur cutanată;
rar sunt întâlnite atingeri sistemice
- aspect centrifug (fluture) sau fix (discoid)
- LE discoid – leziunile sub formă de disc sau monedă:
o cea mai comună formă de LE cronic
o leziunile iniţiale:
 localizate frecvent la nivelul feţei şi gâtului
 macule sau papule inflamatorii, eritematoase, edematoase şi
scuamoase (scuame aderente), cu dimensiuni de câţiva mm, ce se
dezvoltă centrifug şi formează plăci cu diametrul de 10 – 15 cm
o evoluţia leziunilor: frecvent cicatrici atrofice
o dacă leziunile sunt limitate la extremitatea cefalică – LE cronic localizat
o dacă este depăşită extremitatea cefalică şi leziunile sunt localizate pe
zone descoperite (gât, decolteu), mai rar pe zonele acoperite (braţe):
LE cronic diseminat
- forme atipice: verucoasă, paniculita lupică, lupus tumidus
- diagnostic diferenţial: tinea faciei, psoriazis, morfee, erupţii polimorfe solare, sarcoidoza
- evoluţie: ocazional se dezvoltă carcinoame pe cicatrici

LE Subacut: formă extensivă necicatricială, cu fotodistribuţie, cu atingeri

sistemice moderate; izolată recent pe criterii clinice şi imunologice
- leziunile cutanate sunt cu aspect deosebit:
o tipul papuloscuamos: leziuni eritematoase şi scuamoase ce pot
îmbrăca aspect psoriaziform
o tipul inelar (asemănător cu eritemul polimorf): leziuni cu aspect inelar sau
policiclic, cu centrul palid, proeminent şi marginile eritematoase, cu scuame
- leziunile sunt dispuse obişnuit pe ½ superioară a corpului: faţă, frunte, gât,
trunchi, antebraţe; leziunile pot apărea la nivelul scalpului şi urechilor, pe
zonele expuse la soare
- poate fi întâlnită alopecie difuză, necicatricială (aproximativ ½ din pacienţi)
- vindecarea leziunilor se face cu acromii reziduale şi nu cu cicatrici
- afectarea sistemică este moderată: afectarea stării generale, articulară,
musculară, mai rar viscerală
- poate fi determinat sau agravat de medicamente: tiazidele
- diagnosticul diferenţial: LE discoid diseminat, psoriazis, tinea corporis, eritem figurat

LE Acut:
- de obicei este LE sistemic activ, cu leziuni cutanate; rar este o formă pur cutanată
- debutul este brusc, frecvent după expunere la soare
- leziunile cutanate: eritemato – scuamoase – cicatriciale
- leziuni cutanate specifice:
o la nivelul feţei: eritem în fluture (rar leziuni discoide).

2
  eritemul în fluture: pe nas şi obraji, în aripi de fluture sau liliac cu
aripile deschise, margini obişnuit flu; eritemul poate fi însoţit de edem
şi scuame fine; vindecarea se face frecvent fără cicatrice sau atrofie
 10 – 20% din cazuri: leziuni discoide, bine delimitate, cu evoluţie
cicatricială, modificări pigmentare şi alopecie definitivă
(distrugerea foliculilor)
o alte zone de elecţie: gât, coate şi genunchi, pulpa degetelor şi faţa dorsală
a degetelor de la mâini şi picioare – leziuni cu tentă roşie – carminată
- leziuni cutanate nespecifice (atipice): leziuni buloase, în cocardă
(asemănătoare eritemului polimorf), plăci urticariene, leziuni purpurice, leziuni
de tip livedo reticularis, telangiectazii, eritem periunghial, noduli subcutanaţi,
ulceraţii, paniculită, calcinosis
- alopecia:
o relativ frecventă
o poate fi:
 difuză, necicatricială
 mai rar: cicatricială (leziuni discoide)
o regiunea frontală: părul poate fi fragil, cresc fire scurte („păr lupic”)
- atingeri unghiale:
o depresiuni, striaţii, hemoragii în aşchie, onicoliză, hiperkeratoză
periunghială, cuticulele rupte, zdrenţuite
- atingeri mucoase:
o leziuni eritematoase şi purpurice, ulceraţii superficiale
o localizări de elecţie:
 bucal: palatul dur, gingii, mucoasa jugală
 buze: keilită, cu eritem şi scuame
o alte localizări: conjunctival, mucoasa nazală (ulceraţii, perforaţii ale
septului nazal), laringe, mucoasa genitală
- simptome constituţionale:
o oboseală, stare generală alterată – în perioada activă a bolii
o 40 – 80% din cazuri: febră
- atingeri sistemice:
o musculo-scheletic:
 artralgii, mialgii
o renal – primul loc ca frecvenţă
 unul din cei mai importanţi factori ce determină prognosticul bolii:
nefrita lupică
o cardiac:
 apar la majoritatea pacienţilor cu LE sistemic
 pericardită, endocardită, miocardită, afectarea arterelor coronare
o pulmonar:
 pleurezie
 pneumonie lupică (acută / cronică), hipertensiune pulmonară – rar
o hepatic:
 poate fi prezentă o afectare subclinică: creştere uşoară a
transaminazelor
 hepatită cronică activă, ciroză, insuficienţă hepatică

3
  hepatita lupică: întâlnită la femeile tinere; sunt asociate
manifestări de hiperactivitate adrenală (hirsutism, acnee,
vergeturi abdominale, amenoree)
o gastrointestinal:
 anorexie, greaţă, vărsături
 tulburări ale motilităţii esofagiene (frecvent în 1/3 superioare)
 intestinal: enteropatii, uneori ocluzii / sângerări, arterită, colită
ulcerativă, limfadenopatie mezenterică
 pancreatită
o neurologic, psihic:
 migrenă, epilepsie (mici tromboze determinate de vasculită),
neuropatii periferice (vasculită a vasa vasorum), mielită
transversală, meningită aseptică, coree
 hipocondrie, depresie, isterie, afectarea memoriei
o ocular: conjunctivită, episclerită, sclerită, keratită, uveită, retinopatie,
ocluzii arteriale, nevrită optică
- diagnostic diferenţial: erizipel, dermatomiozită, periarterita nodoasă, eritem
polimorf, erupţii medicamentoase, erupţii polimorfe la lumină, reumatism
articular acut, poliartrita reumatoidă, vasculite, miastenia gravis

Sindromul biologic:
1. perturbări de ordin hematologic (frecvent în formele acute):
- leucopenie
- limfopenie
- trombopenie
- anemie
- VSH peste 100 mm/h
2. perturbări de ordin imunologic (cele mai importante):
- prezenţa anticorpilor serici
o Ac antiADN dublu stratificat
o Ac antinucleari
o Ac anticolagen
o Ac antimuşchi neted
o Ac anticompuşi citoplasmatici
- fenomenul lupic: evidenţierea celulelor lupice - pozitiv 100% din cazurile
acute, mai puţin în cazurile subacute şi cronice;
- creşterea IgG;
- scăderea complementului seric total (atingeri renale);
- creşterea complexelor imune circulante;
3. modificări ale proteinelor serice şi mucopolizaharidelor serice şi urinare:
- creşterea globulinelor serice, mai ales ϒglobulinele şi α 2 globulinele, cu
inversarea raportului A/G;
- creşterea aminoacizilor serici: tirozina, fenilalanina;
- eliminarea urinară crescută de aminoacizi;
- creşterea glicoproteinelor, mucoproteinelor serice şi urinare.
4. examenul histologic:
- MO:

4
 o Degenerescenţă vacuolară a celulelor stratului bazal al epidermului,
hiperkeratoză, atrofie a epidermului
o Edem la nivelul dermului papilar
o Infiltrat perivascular cu mononucleare şi extravazarea globulelor roşii
- IFD (imunofluorescenţă directă): Ig (M şi G) şi fracţiuni ale complementului
(C3) depuse sub formă de bandă la nivelul joncţiunii dermo-epidermice
(banda lupică)
o la nivelul pielii lezionale în 90% din cazuri
o în LE acut, în 80% din cazuri, banda lupică apare şi la nivelul pielii
sănătoase expuse la soare
o în LE cronic este prezentă numai la nivelul pielii lezionale
o prezenţa benzii lupice în pielea sănătoasă, neexpusă la soare, apare în
LE acut şi arată o activitate crescută a bolii şi poate fi predictivă pentru
afectarea renală

Etiopatogenie:
- afecţiune complexă – sunt implicaţi factori genetici, imunologici şi factori de mediu
- mecanism autoimun
- factorii agravanţi:
o radiaţiile solare/artificiale (leziunile apar pe zonele descoperite)
o medicamente: penicilina, izoniazida, hidralazina, lovastatine,
simvastatine, anticonvulsivante, metildopa, chinidina, penicilamina,
interferon alfa, IL 2, gemfibrozil
o substanţe chimice: ierbicide, pesticide, tricloretan, vopsele, amine
aromatice (prezente în vopseaua pentru păr)
o factori infecţioşi: virali (VHB, VHC)
o traumatismele
o perturbări hormonale

Tratament:
LE cronic:
1. tratament topic:
a. corticosteroizi puternici şi foarte puternici (metilprednisolon aceponat,
hidrocortizon butirat, betametasone dipropionat, clobetasol dipropionat) –
nu pot fi utilizaţi timp îndelungat datorită efectelor secundare (atrofii
cutanate, telangiectazii, hipertricoză)
b. aplicaţii de zăpadă carbonică (tratament vechi) – produce inflamaţie,
urmată de cicatrizarea leziunii
c. creme fotoprotectoare:
i. fizice – oxid de zinc, dioxid de titan - împrăştie şi reflectă radiaţiile UV,
sunt inerte şi nu determină toleranţă, dermatită de contact,
fotodermatoze; au un singur defect: lasă aspectul unui fond de ten cu
tentă albă
ii. chimice: absorb UV printr-o reacţie fotochimică, pot varia ca grad de
protecţie (factorul de protecţie solară SPF – trebuie să fie 15 sau
mai mult); se găsesc sub formă de creme, loţiuni, geluri; se
degradează după expunerea la soare şi sunt necesare aplicaţii la 2

5
 ore (unele pot oferi protecţie pentru întreaga zi); prezintă risc redus
pentru dermatită de contact şi fotodermatoze
2. tratament sistemic:
a. antimalaricele de sinteză:
 alterează absorbţia UV, imunosupresie, antiinflamatorii
 efecte secundare numeroase: oculare (keratopatii, retinopatii),
digestive, cardiace, hematologice, hepatice (toxicitate hepatică)
 75% din pacienţi răspund la tratament, dar recăderile sunt frecvente
şi este necesar tratamentul pe termen lung; este necesar controlul
oftalmologic la 4 – 6 luni în timpul tratamentului
b. corticosteroizi:
 în cazul leziunilor diseminate, desfigurante
 după eşecul tratamentului cu antimalarice (3 luni)
 contraindicaţii pentru antimalarice
 eficiente, dar durata tratamentului trebuie să fie limitată datorită
efectelor secundare
c. retinoizi, sulfone, thalidomida, clofazimina, azatioprina

LE subacut:
- general: antipaludice de sinteză, corticosteroizi în doze mici (în cazurile
severe – pulse-terapie cu metilprednisolone), retinoizi (în cazul ineficienţei
antimalaricelor), dapsonă
- topic: corticosteroizi puternici, fotoprotectoare, ecrane solare

LE acut:
1. Tratamentul sistemic:
a. corticosteroizi pe cale generală:
i. Prednison: 0,5 – 1 mg/kgc/zi până la obţinerea controlului bolii;
apoi se trece la scăderea treptată a dozei, până la o doză de
întreţinere de 15 mg/zi sau la 2 zile; control: C3 seric şi Ac
antiADN nativ
ii. Pulse terapie cu Metilprednisolon: 1000 mg/zi timp de 3 zile,
apoi se trece pe Prednison 0,5 – 1 mg/kgc/zi – nefrita lupică
b. imunosupresive (citostatice): azatioprină, metotrexat, ciclofosfamidă, ciclosporina
A, micofenolat mofetil – în cazurile severe, asociate cu corticosteroizi
c. antimalarice: asociate cu corticosteroizi sau singure (în cazurile uşoare
sau moderate)
d. alte metode: thalidomida, plasmafereza (metodă agresivă)
2. Tratament topic:
a. Corticosteroizi topic: adjuvant pentru terapia sistemică
b. Fotoprotectoare

Regim de viaţă: în cazurile acute, exacerbări:

- repaus la pat
- evitarea soarelui, a efortului fizic, stresului, infecţiilor, a unor medicamente

Prognosticul vital este rezervat în formele severe de LA acut.

6
Sclerodermia

Definiţie:
- afecţiune a ţesutului conjunctiv, de etiologie necunoscută, caracterizată prin
fibroză importantă a tegumentului

Clasificare:
- clinic:
o localizată (circumscrisă):
 manifestări localizate numai la nivelul tegumentului
 atingerile sistemice sunt absente
o sistemică

Clinic:
Sclerodermia circumscrisă (Morfeea)
- Sclerodermia în picătură (morfeea în picătură, gutată):
o debut: macule edematoase, violacei, numeroase
o evoluţia: leziunile devin plane sau uşor înfundate central, albe, uşor
indurate, eritemul rămâne la periferie sub forma unui inel violaceu;
există o fază de induraţie şi apoi se instalează atrofie
o localizare: piept, gât, umeri, spate (superior)
o formă întâlnită frecvent la copil
- Sclerodermia în plăci (Morfeea în plăci):
o debut: placă de culoare roşie, violacee, uşor edemaţiată
o în timp (săptămâni – luni) apare o induraţie centrală, culoarea devine alb –
porţelanică sau galben – ceroasă; eritemul rămâne la periferie sub forma unui
inel violaceu; leziunile sunt aderente de ţesuturile subiacente
o leziunile por fi rotunde, ovalare sau neregulate, de dimensiuni variabile;
obişnuit sunt mai multe leziuni
o localizare: faţă, trunchi, membre, genital
o placa devine atrofică, albă/pigmentată
o evoluţia: vindecare spontană (obişnuit în 3 – 5 ani), cu pigmentare reziduală
- Sclerodermia în bandă (Morfeea în bandă):
o benzi indurate, unilaterale, discret inel violaceu în jur; pot afecta
muşchii şi osul subiacente
o apar în lungul unui membru sau în jurul trunchiului
o este afectat de obicei un singur membru, homolateral
- Morfeea fronto-parietală (în lovitură de sabie):
o bandă situată vertical pe frunte: iniţial poate fi cu tentă violacee, uşor
edemaţiată, apoi se instalează induraţie, culoarea devine albă / gălbuie,
eritemul din jur poate lipsi
o ulterior se instalează atrofia tegumentelor
o se poate extinde la scalp (alopecie) sau la obraz, nas, buza superioară şi gură

7
 o poate apare atrofie la nivelul hemifaciesului
o uneori există afectare oculară
- Morfeea subcutanată: leziuni profunde, nodulare
- Morfeea generalizată:
o debut: plăci alb-gălbui, indurate, cu un inel violaceu în jur, asemănător
cu morfeea în plăci
o de obicei primele leziuni apar la nivelul trunchiului şi apoi se
răspândesc pe mâini, picioare, faţă, gât, scalp
o pot asocia atrofii musculare
o rar: vindecare spontană

Sclerodermia sistemică:
- Acroscleroza (sclerodermie sistemică limitată):
o debutul – la extremităţile membrelor, prin manifestări de tipul
fenomenelor Raynaud (după expunerea la frig apare iniţial o albire a
extremităţilor, urmată de cianoză şi apoi de eritem) şi telangiectazii – cu
ani înaintea modificărilor de la nivelul tegumentului degetelor
o modificările cutanate: tegument dur, aderent la planurile profunde, nu
se mai poate plia – frecvent la nivelul mâinilor şi feţei
o degetele şi mâna:
 eritem + tumefiere
 degete lucioase, indurate, imobile; unghii curbate peste
falange atrofice
 dispariţia falangei distale şi a unghiei
o degetele în semiflexie, cu impotenţă funcţională, efilate, ascuţite;
pe pulpa degetelor apar ulceraţii „muşcătură de şobolan”;
modificări mai puţin severe se observă la nivelul picioarelor
o faţa: pielea este dură, aderentă, fără pliuri (doar peribucal apar
pliuri radiare), nasul mic şi efilat, orificiul bucal micşorat,
telangiectazii la nivelul pomeţilor: facies de icoană bizantină,
mască, statuie
o atingerile sistemice se instalează destul de târziu, au evoluţie lentă.
- Sclerodermia difuză:
o debutul leziunilor cutanate este brusc, cu tumefiere la nivelul mâinilor
asociată cu fenomene Raynaud, modificări fibroase simetrice proximal
de coate şi genunchi
o afectează faţa, gâtul, trunchiul
o asociată cu atingeri sistemice precoce
- Sindromul CREST:
o calcificări cutanate
o fenomene Raynaud
o afectare esofagiană
o sclerodactilie
o telangiectazii
o dezvoltare de hiperpigmentări mai ales pe zonele expuse la soare
o formă benignă, atingerile sistemice puţin importante, pronostic bun

8
Atingerile sistemice:
Digestiv: - cel mai des esofagul
- bucal: microstomie, subţierea buzelor, atrofie la nivelul mucoasei bucale,
telangiectazii, parodontoză
- esofagul:
o modificări ale motilităţii esofagiene şi complicaţiile legate de aceasta:
o afectarea a 2/3 distale cu disfagie şi RGE
 esofagograma: diminuarea sau absenţa undelor peristaltice
 dilatare esofagiană şi incompetenţa sfincterului inferior
 complicaţii: esofagita şi stricturi esofagiene distale
 metaplazie la nivelul mucoasei esofagiene: esofag Barrett
(rar) – se pot dezvolta adenocarcinoame
- intestinul subţire: meteorism, crampe, diaree cronică sau intermitentă, rar:
pseudoocluzie prin atonie, volvulus, perforaţii – asociate cu dureri abdominale
severe
- colonul: rar afectat – constipaţie
o tranzitul baritat/colonoscopie: diverticuli situaţi pe marginea antimezenterică, la
nivelul colonului transvers şi descendent, prin atrofia muscularei
Pulmonar – pe locul II ca frecvenţă, după afectarea esofagului; apare la majoritatea pacienţilor
- fibroză interstiţială – cel mai frecvent
 dispnee de repaus asociată cu tuse; se accentuează progresiv
 spirometrie – sindrom restrictiv
- hipertensiune pulmonară – pe locul II în cadrul atingerilor pulmonare
Cardiac:
- pericardită, aritmii, tulburări de conducere
Atingeri cu frecvenţă scăzută: renal, hepatic, articular, neurologic

Diagnostic diferenţial:
Sclerodermia circumscrisă:
- lichen scleros şi atrofic
- LE
- paniculită
- scleredem
- vitiligo
Sclerodermia sistemică:
- scleredem
- scleromixedem
- porfirie cutanată tardivă
- fenilcetonurie
- sindrom carcinoid
- progeria
- modificări scleroase: factori ocupaţionali (clorura de polivinil, răşini sintetice,
siliciu, stimuli vibratori)

Sindromul biologic:
1. modificări hematologice – formele sistemice
- anemie
- trombopenie

9
 - VSH crescut
2. modificări imunologice:
- anticorpi serici: Ac anticentromer, Ac anticentriol, Ac antiScl 70, Ac antiADN
simplu stratificat
- modificări ale Ig, complementului, CIC
3. modificări proteice, MPZ (formele sistemice)
- cresc gama-globulinele, mucoproteinele şi glicoproteinele serice
- cresc fenilalanina şi tirozina
4. modificări ale unor amine derivate din triptofan:
5. histologie:
- procesul de fibroză al dermului
- atrofia epidermului instalată în timp

Etiopatogenie:
- etiologie necunoscută
- mecanism autoimun
- se discută numeroase teorii: afectarea vasculară primară / mecanism autoimun /
modificări determinate de reacţia grefă contra gazdă între făt şi organele materne
- în unele cazuri de morfee: s-a discutat infecţia cu Borrelia burgdorferi
(muşcătura de căpuşă)

Tratament:
- în toate formele tratamentul este nesatisfăcător
- în formele circumscrise există şi posibilitatea vindecării spontane în 3 – 5 ani
Tratament general:
1. medicaţie antifibroasă / antiscleroasă:
- vitamina E
- colchicina
- paraaminobenzoat de potasiu (POTABA)
- D-penicilamina
- pentoxifilinul
- extracte de avocado şi ulei de soia (Piascledine)
- corticoterapie
2. antiinflamatorii: corticosteroizi în fazele de debut, în formele localizate
3. vasodilatatoare: indicate în formele cu fenomene Raynaud: nifedipin,
prazosin, dibenzilin, pentoxifilin, iloprost, nitraţi topic
4. antiagregante – scad riscul trombozelor in situ
5. blocante ale receptorilor de serotonină: ketanserin
6. imunosupresive – previn fibroza pulmonară şi HTP: azatioprina, ciclofosfamida,
ciclosporina A, macrolidele imunosupresoare, micofenolatul de mofetil
7. plasmafereza – în formele sistemice
8. alte tratamente: interferon gama, isotretonoin, calcitriol (morfeea extensivă),
fotofereză, imunoglobuline intravenos, antibiotice pentru infecţia cu Borrelia
(penicilină, tetraciclină, doxicilină)

Tratament local:
1. corticosteroizi topic
2. preparate enzimatice topice (hialuronidază)
3. injecţii intralezionale cu corticosteroizi
10
 4. fizioterapie: UVB, PUVA, ionizări, ultrasunete, masaj
5. chirurgical – pentru depozitele de calciu

Prognosticul este rezervat în formele sistemice.

Dermatomiozita

Definiţie:
- afecţiune inflamatorie ce afectează pielea şi muşchii scheletici

Clasificare: dermatomiozită / polimiozită

- polimiozita primitivă idiopatică
- dermatomiozită primitivă idiopatică
- dermatomiozita / polimiozita copilăriei
- dermatomiozita / polimiozita paraneoplazică
- dermatomiozita / polimiozita în asociere cu alte boli ale ţesutului conjunctiv

Clinic:
- cutanat:
o debut: eritem periocular (heliotrop) cu tentă violacee, asociat cu edem;
telangiectazii fine pe pleoape – pot fi observate la examenul cu lupa
o eritem malar cu scuame
o benzi eritematoase / plăci eritematoase: dorsal degete, coate, genunchi,
faţa medială a gleznelor (papule Gottron)
o telangiectazii periunghiale şi distrofii ale cuticulei
o eritem cu tentă violacee, cu fotodistribuţie pe frunte, zonele expuse ale
gâtului, umeri, decolteu, faţa dorsală a braţelor, antebraţelor, mâinilor
o ulceraţii la vârful degetelor
o scalp: plăci eritematoase
o calcificări cutanate
o formele cronice: amestec de leziuni hiper şi hipopigmentate, eritem, atrofie,
cicatrici la nivelul gâtului – aspect pestriţ al tegumentelor = poikilodermie
- muscular:
o slăbiciune musculară la nivelul centurilor, muşchilor flexori anteriori ai
gâtului, muşchilor abdominali
o afectarea faringelui, a 1/3 superioare a esofagului
o afectarea muşchilor intercostali şi diafragmului determină disfuncţie
respiratorie, fiind necesară respiraţie asistată
o miocardită
o afectarea musculară poate debuta înainte /simultan /după leziunile cutanate
o la unii pacienţi nu se poate evidenţia (dermatomiozită amiopatică)
o polimiozita: afectare a musculaturii scheletice, fără leziuni cutanate

Forme clinice:
Dermatomiozita copilului: formă acută cu atingere musculară importantă şi
prognostic rezervat.

11
 Dermatomiozita adultului: leziuni acute, în ochelar, la faţă, leziuni cronice –
poikilodermie, la nivelul gâtului.
Dermatomiozita paraneoplazică – asociată unui cancer profund.

Sindromul biologic:
1. modificări hematologice (importante în formele acute):
- VSH crescut
- anemie
2. modificări imunologice:
- Ac serici: Ac anti muşchi neted, dirijaţi faţă de anumite componente
musculare, Ac antinucleari
- cresc Ig
- CIC
3. modificări proteice: cresc gama globulinele
4. modificări biochimice:
- cresc enzimele serice: CPK, TGO, TGP, aldolaza, FA, LDH – datorate
atingerii musculare (nu sunt specifice)
- creatinina urinară – peste 1 g/zi – indicator de miozită (normal: urme
nedozabile, în sarcină, perioada menstruaţiei)
5. electromiograma (EMG):
- prezintă anomalii în 80% din cazuri: scade amplitudinea, durata undelor,
potenţiale polifazice, fibrilaţii spontane, unde pozitive ascuţite
6. RMN: identifică grupele musculare afectate
7. biopsia musculară:
- modificată în 90% din cazuri: necroză segmentară a fibrei musculare, infiltrat
inflamator, atrofia fibrelor musculare, arii focale de regenerare musculară
- în dermatomiozita copilăriei: pot apare leziuni ale celulelor endoteliale
asociate cu obliterări capilare

Etiopatogenia:
- mecanism autoimun
- este implicată imunitatea umorală şi celulară
- primele apar leziunile endoteliale
- este discutat rolul infecţiilor virale:
o titru crescut al anticorpilor anti virus Coxsackie, dar virusul nu a fost izolat din muşchi
o picornaviridae – proteine de suprafaţă asemănătoare cu aminoacil-tARN
sintetaza, cu unele proteine musculare
o infecţiile cu retrovirusuri cresc riscul pentru polimiozită
- factori parazitari (Toxoplasma)
- medicamente
- asociată cu implantele dermice de colagen bovin

Diagnostic diferenţial:
- LE sistemic
- erizipel
- angioedem
- dermatita de contact
- boli mixte de colagen

12
Tratament:
- corticoterapia – principalul tratament
o doze mari de Prednison (1 mg/kg/zi) până la ameliorarea stării clinice şi
scăderea enzimelor musculare, cu scăderea treptată a dozelor, până la
doza de întreţinere menţinută timp de 24 – 36 luni
- imunosupresive: se asociază cu corticoterapia în caz de răspuns insuficient
o azatioprina, metotrexat, ciclofosfamida, ciclosporina A, macrolide
imunosupresoare, micofenolat mofetil
- plasmafereza
- imunoglobuline intravenos – afecţiuni refractare, Dermatomiozita copilului
- corticosteroizi topici, fotoprotectoare

Prognosticul este rezervat în formele acute.

13