Definiţie: SCLERODERMIA este o boală Etiopatogenie (1)

de origine complexă, produsă, probabil, Pe un teren genetic predispus (HLA-B2-8, HLA-A9, HLA-DR1- 2-3-5, HLA-C4a şi
prin mecanisme autoimune, cu evoluţie HLA-DQ-A2);
progresivă sau lentă, caracterizată Sub influenţa unor factori favorizanţi, declanşatori:
printr-o fibroză pronunţată a dermului a) infecţii microbiene (Borrelia burgdorferi),
şi atrofie epidermică, asociată sau nu b) infecţii virale,
cu atingeri viscerale; c) dereglări metabolice și hormonale,
O caracteristică importantă a bolii este d) traumatisme fizice și psihice,
combinaţia “modificări imune + alterări e) agresiuni chimice,
vasculare + perturbări în metabolismul f) factori iatrogeni, inclusiv medicamentoși,
colagenului”. g) factori profesionali și de mediu etc.
Se produc o serie de modificări itravasculare, extravasculare, celulare şi tisulare:
Etiopatogenie (2) 1. Sclerodermia sistemică (o tratează interniştii).
1. Modificări imune, atât umorale (producerea de Auto-Ac), cât şi 2. Sclerodermia cutanată / morfeea (o tratează
celulare (creşterea nivelului LyT helper în zonele procesului autoimun, dermatologii):
diminuarea acestora în sângele periferic); a) Circumscrisă: (Morfeea)
2. Alterări vasculare (endotelită non-inflamatorie [microangiopatie] cu -În plăci,
infiltrat inflamator perivascular alcătuit din limfocite şi monocite). -Liniară sau “în bandă”,
3. Perturbări în metabolismul colagenului → limfocitele şi monocitele, -În picături.
producând limfokine şi monokine, stimulează proliferarea b) Generalizată:
fibroblaştilor, care produc în exces colagen (fibronectină şi - Pansclerotică;
proteoglicani). Deficitul de colagenază amplifică acumularea tisulară -Asociată lichenului sclero-atrofic;
de colagen (tip I) şi alte macromolecule din substanţa fundamentală -De tranziţie spre sclerodermia sistemică.
intercelulară. 3. Stările sclerodermiforme.

Morfeea în plăci Morfeea liniară sau “în bandă” sau en coup de sabre
-se întâlneşte mai frecvent la adulţi, -se întâlneşte mai frecvent la copii,
-debutează cu una sau mai multe plăci eritemato- -prezintă aceleaşi caractere clinice ca şi sclerodermia în
edematoase, cu diametrul de la 1-2 cm până la 30-40 cm plăc;
(faza eritemato-edematoasă); -poate avea cele mai variabile localizări
-treptat centrul plăcii devine scleros (faza indurativă), iar =la nivelul frunţii (numită şi morfeea “în lovitură de sabie”);
eritemul şi edemul persistă la periferie; =pe trunchi (morfeea “zosteriformă”);
-după mai multe luni se dezvoltă o atrofie centrală şi pielea =circular la nivelul membrelor (morfeea “inelară”);
devine albă-sidefie sau galbenceroasă, lucitoare, aderând =formă liniară severă sauhemiatrofie faciala (sindromul Parry-
la planurile profunde (faza atrofică); Romberg), etc.
Morfeea “în picături” Diagnostic diferenţial:
-se întâlneşte mai frecvent la femeile tinere, -lichen sclero-atrofic,
-clinic se manifestă sub formă de leziuni mici, -hipodermita gambelor şi lombofesieră,
grupate, uneori izolate, rotunde sau lenticulare, -radiodermită cronică, discromii (vitiligo, nev Becker);
de culoare alb-sidefie, strălucitoare, -epiteliom bazocelular,
-localizate preponderent pe torace, mai des pe -silicoză,
părţile laterale. -amiloidoză primară, implant de silicon, implant de colagen, etc
D/D
Stări sclerodermiforme:
A) Edematoase:
1.Scleredemul nou-născuţilor – afecţiune rară, neonatală, caracterizată prin apariţia unor placarde infiltrativ-scleroase,
localizate cu predilecţie la nivelul coapselor şi feselor; debutează, de obicei, în primele zile după naştere (forma benignă),
fiind observată mai des la copiii imaturi şi debili, traumatizaţi în timpul travaliului; au fost descrise şi forme generalizate
(maligne), cu evoluţie gravă – exitus;
2. Scleredemul Hardy-Buschke – afecţiune a ţesutului conjunctiv, de cauză neprecizată (hipersensibilitate streptococică,
afectarea vaselor limfatice cutanate, tulburări ale nervilor periferici, etc.), caracterizată prin infiltraţie edematoasă a
tegumentului, cu tendinţă la regresiune spontană; există 3 tipuri de scleredem:
- forma precedată de infecţii acute respiratorii, cu evoluţie benignă, autolimitată;
-forma insidioasă, cu evoluţie prelungită, fără infecţii ale căilor respiratorii;
-forma precedată de diabet; leziunile iniţiale (de tip eritemato-edematos sau maculo-papulos) sunt localizate la ceafă, gât şi
umeri, de unde se extind progresiv pe torace şi membrele superioare, cu excepţia mâinilor; în faza de stare pielea este
ceroasă, infiltrată, dură; formele asociate cu diabet pot avea o evoluţie mai gravă, cu atingeri oculare, cardiace, articulare.
 B) Indurative sau scleroase – se dezvoltă în cursul evoluţiei altor afecţiuni, care nu au nimic în comun cu sclerodermia
– porfiria cutanată tardivă, insuficienţa venoasă cronică, progeria, fenilcetonuria, sindromul carcinoid, poliartrita
cronică, lepra

C) Atrofice 3.Anetodermia eritematoasă Jadassohn – se

1.Acrodermatită cronică atrofiantă Pick-Herxheimer – boală cauzată manifestă prin leziuni eritematoase, roşii-violacei,
de o infecţie cu borelii, transmisă prin înţepătura de căpuşe (boala localizate pe trunchi şi rădăcina membrelor, mai
Lyme), localizată iniţial pe zonele de extensie ale membrelor, dar cu rar pe gât şi faţă; după câteva săptămâni, centrul
tendinţă la extindere progresivă şi pe trunchi, excepţional pe faţă, leziunii devine maroniu, iar epidermul subţire, lax
palme şi plante; şi depresibil; la periferie se păstrează un inel dur;
Clinic evoluează în câteva stadia: senzaţiile subiective, de obicei, lipsesc;
-eritematos (plăci eritematoase precedate de febră, astenie, prurit 4)Anetodermia papuloasă Schweninger-Buzzi – se
discret în locul înţepăturii); manifestă prin papule, uneori în număr
-infiltrativ (pielea devine păstoasă, se infiltrează continuu); considerabil (30-200), pe trunchi şi membre;
-atrofic (pielea devine subţire, transparentă, reţeaua venoasă fiind diametrul leziunilor variază între 1 şi 2 cm; uneori
vizibilă cu ochiul liber); iau un aspect infiltrativ, cu caracter
Tardiv, pot apărea ulcere cronice, calcinate subcutanate; au fost pseudotumoral, alteori pseudopustulos; peste
descrise şi neoplazii viscerale asociate; câteva săptămâni se instalează atrofia;
2.Atrofodermia idiopatică progresivă Pasini-Pierini – boală de cauză 5)Anetodermia urticariană Pellizzari – se
necunoscută, caracterizată prin plăci de diferite dimensiuni, de obicei, manifestă prin leziuni urticariene, dar care rămân
ovalare sau rotunde, bine delimitate, deprimate, atrofice; la palpare fixe, nu se resorb; leziunile au culoarea pielii
nu se produce hernierea tegumentului (ca în anetodermie), şi nici normale, sunt dispuse simetric şi evoluează lent
formarea de pliuri nu este posibilă; se localizează preferenţial pe către o atrofie maculară;
trunchi, părţile proximale ale membrelor; evoluţia este cronică, 6)Anetodermia buloasă Alexander – se manifestă
indefinită, fără a aduce bolnavului alte prejudicii decât cele de ordin printr-o leziune iniţială sub formă de bulă, cu
estetic; atrofodermia se va diferenţia cu diverse forme primitive, timpul se instalează atrofia
idiopatice de anetodermii, întâlnite în special la femei, care nu sunt
precedate de alte afecţiuni vizibile de fond;
Diagnostic de laborator: Tratament general:
- histopatologie – epidermul normal, hiperkeratozic şi/sau - antibiotice – penicilină sau benzatinbenzilpenicilină;
atrofic; dermul edematos cu hialinizarea colagenului, - antipaludice albe de sinteză – clorochină sau
creşterea numărului şi grosimii fibrelor de colagen; modificări hidroxiclorochină;
ale fibrelor elastice şi de reticulină; îngroşarea endoteliului - vitaminoterapie – tocoferol (E), calcipotriol (D3), acid
vascular (intim şi mediu) → obturarea parţială a vaselor → nicotinic (PP);
uneori chiar tromboze şi necroze; prezenţa infiltratelor - vasodilatatoare – nifedipină, captopril;
limfocitare perivasculare; glandele sudoripare şi sebacee - antiagregante plachetare – dextran-40;
devin inactive, dispar treptat; - anticoagulante – varfarină, fenprocumonă;
- pletismografie digitală – absenţa undelor de puls sau trasee - antifibrozante – D-penicilamină, colchicină;
semiliniare cu absenţa undei dicrote; - AINS – diclofenac, indometacină, mesulid;
- capilaroscopie periunghială – scăderea numărului de anse - glucocorticosteroizi – prednisolon (în doze mici sau
capilare, anse de tip megacapilare, hemoragii şi edem; medii);
- teste imune – creşteri variabile ale Ig şi CIC, Ac antinucleari - imunosupresive – azatioprină, ciclosporină, interferon γ;
(de obicei antiADN monocatenar), Ac anticentromer (cu - angioprotectori – mildronat;
semnificaţie prognostică favorabilă), Ac antitopoizomerază - statine – lovastatină, simvastatină, etc.
(indică un prognostic mai grav), Ac anticolagen, Ac Tratament local:
antiendoteliu vascular, etc.; - infiltraţii intralezionale cu hidrocortizon, triamcinolonă;
- alte teste – explorări radiologice pentru esofag, colon, - pomezi cu nitroglicerină, clobetasol, progesteron;
plămâni, articulaţii; ECG şi ecografie cardiacă, etc - ionizări cu hialuronidază, tripsină, himotripsină;
- PUVA-terapie, în special UVA1;
- vacuum-terapie, etc.
Plasmafereza, ca metodă de înlăturare selectivă a auto-anticorpilor şi CIC, constă în scoaterea sângelui şi separarea plasmei
fie prin centrifugare, fie prin filtrare membranară; apoi plasma este aruncată, iar eritrocitele sunt reperfuzate pacientului
respectiv; volumul lichidului pacientului este menţinut prin administrarea unei soluţii de albumină sau a unei plasme
conservate prin congelare.