SCLERODERMIA

REALIZAT DE: JUGANARU

DIANA GABRIELA
 • Sclerodermia deriva de la cuvintele grecesti skleros
(aspru sau indurat) si derma (piele). Sclerodermia este
o boala neobisnuita si rara a carei afectari modifica
aspectul pielii. 
DEFINITIE • Pielea devine devine rigida si perfect intinsa.

• In formele severe, boala afecteaza si organele

interne. 

• Se stie pana in prezent ca apare din cauza unei

dereglari a sistemului imunitar, insa nu se cunoaste
deocamdata mecanismul prin care se declanseaza. 

• In unele dintre cazuri, s-a facut o legatura cu

expunerea intr-un mediu chimic. 

• Genetic, celulele fetale si unii dintre virusi, pot fi factori

care sa duca la aceasta boala.

• Sclerodermia este o afectiune cronica, de etiologie

necunoscuta, care afecteaza microvascularizatia si
tesutul conjunctiv lax, fiind caracterizata prin fibroza si
obliterarea vaselor sanguine din piele, plamani, tract
gastro-intestinal, rinichi si cord.
 Desi cauza bolii este necunoscuta, sunt identificati unii
factori de risc pentru boala.

Muncitorii expusi la policlorura de vinil pot dezvolta

fenomen Raynaud, acroosteoliza, leziuni tegumentare
asemanatoare celor din sclerodermie si anomalii capilare
la nivelul patului unghial, similare cu cele observate.
Acesti muncitori pot dezvolta, de asemenea, fibroza
hepatica si angiosarcom .

Scleroza sistemica pare sa fie mai frecventa la minerii

care au lucrat in minele de carbuni si aur, in special la cei

ETIOLOGIE cu expunere prelungita, sugerand ca pulberea de siliciu

poate fi un factor predispozant .
Aparitia sclerodermiei a fost asociata cu expunerea la
clorura de vinil, rasini epoxice si hidrocarburi aromatice
cum ar fi benzenul si toluenul .
 DESCRIERE SI
PREZENTARE

• Asadar Sclerodermia este o afectiune cronica a tesutului conjunctiv

cu afectare multisistemica (piele, tub digestiv, plamani, cord, rinichi)
caracterizata prin fibroza, leziuni degenerative si afectare vasculara,
obliterari ale arterelor mici, ale capilarelor si o productie exagerata
de colagen.. 

• Sclerodermia prezinta doua forme clinice: sclerodermia localizata si

sclerodermia sistemica . 
• A. Sclerodermia localizata (SL) este o forma de boala • B. Sclerodermia sistemica sau scleroza sistemica (SS) este
ce intereseaza numai pielea, tesutul subcutanat si muschii . o afectiune multisistemica de cauza necunoscuta caracterizata prin
fibroza pielii, a vaselor de sange si a organelor interne incluzand: tracul
gastrointestinal, plamanii, inima si rinichii. Gradul interesarii pielii si
SL se clasifica in functie de forma de prezentare clinica si de
a organelor interne variaza de la un pacient la altul .
profunzimea interesarii tisulare astfel: scelrodermia liniara si morfea sa
u sclerodermia in placi . 

• A. 1. Sclerodermia liniara cu benzi de fibroza afectand tegumentul  SS se imparte la randul ei in mai multe subtipuri : 

si tesutul subcutanat cu distributte pe un dermatom la nivelul fetei, • B.1. SS cu afectare cutanata difuza, forma severa de boala
membrelor superioare sau inferioare. Aparitia acestei suferinte la copii cu manifestari sistemice multiple si afectare tegumentara
sau tineri determina deformari severe si impiedicarea cresterii .  extinsa cuprinzand extremitatile si trunchiul. Aceasta forma de SS
se caracterizeaza prin: 
• A. 2. Morfea sau sclerodermia in placi cu placi unice sau multiple de
fibroza distribuite frecvent pe trunchi . • 1. Debutul fenomenului Raynaud cu cel mult un an inainte sau chiar
concomitent cu modificarile tegumentare. 

• 2. Scleroza rapida, sistemica a tegumentului membrelor (atat proximal cat

si distal), fetei, trunchiului.

• 3. Prezenta anticorpilor anti ADN . 

• 4. La capilaroscopie dilatarea si reducerea numarului capilarelor patului
unghial. 
FENOMENUL RAYNAUD

• Fenomenul Raynaud este definit ca o

vasoconstrictie episodica a arterelor mici si a
arteriolelor de la nivelul degetelor de la maini si
picioare si, uneori, de la nivelul nasului si lobului
urechii.
•  Episoadele sunt declansate de expunerea la frig,
vibratii sau stari emotionale. Pacientii prezinta
paloare si/sau cianoza urmata de eritem in perioada
de revenire. Paloarea si/sau cianoza se asociaza,
de obicei, si cu amortirea degetelor de la maini
si/sau picioare, iar eritemul cu durere si furnicaturi.
• Scleroza tegumentara debuteaza la
maini: edem - infiltratie-artralgii, tumefactii
(fenomen Raynaud preexistent) - scleroza
tegumentara = piele dura, uscata,
aderenta de planurile profunde,
neplicaturabila, culoare ceroasa - varful
degetelor ascutit, microulceratii,
articulatiile interfalangiene fixate in pozitii
vicioase. Unghiile = ingrosate, cu striuri
longitudinale, aspect de “tigla romana”.
Fata = buze cu scleroza, se retracta, devin
subtiri, rigide, dezvelesc partial arcada
dentara si formeaza riduri transversale
('punga de tutun'), miscarile fetei devin
limitate-aspectul de “icoana bizantina”.
Tratamentul remitiv

• O multitudine de modalitati terapeutice au fost incercate,

in scopul ameliorarii pe termen lung a procesului
patologic multisistemic din Sclerodermie. Despre cei mai
mutti dintre acesti agenti, pe care in cele ce urmeaza ii
vom numi 'agenti remitivi', 'tratament de fond' sau 'agenti
care amelioreaza evolutia bolii' , nu exista dovezi
incontestabile privind eficacitatea; din cauza dificultatilor
de a alcatui si urmari cohorte corepunzatoare de pacienti
cu Sclerodermie, au fost realizate relativ putine studii
clinice fiabile. Dintre acestea, unele au adus rezultate
dezamagitoare, iar altele nu au avut o putere statistica
satisfacatoare .
TABLOU CLINIC
 Debut: necaracteristic sau cu fenomene Raynaud
Perioada de stare:
 1. Sindrom Raynaud (95%) – reacţie vasoconstrictoare anormală 
- prima expresie clinică a tulburărilor vasculare
 - de obicei precede fibroza
 - afectează atât circulaţia cutanată cât şi cea sistemică terminală de la nivelul rinichiului, inimii, plămânilor şi tractului
gastrointestinal
 - 3 faze: a) faza sincopală apare la frig – culoare albă, rece, dureroasă
                b) faza asfixică – culoare albăstrui-cianotică
                c) faza hiperemică – culoare roşie, fără dureri
• 2. Manifestări tegumentare​
 - la debut: edemul degetelor şi mâinilor (săptămâni, luni, ani)
- faza de induraţie (piele tare, îngroşată, fără elasticitate, aderentă de planul profund
al ţesutului subcutanat) 
- ulceraţii ale pulpei degetelor, ale proeminenţelor osoase
- faţă: subţierea buzelor, ştergerea ridurilor, gură mică (microstomie), subţierea nasului,
riduri periorale = facies imobil de “icoană bizantină”
 - mâini: aspect de ”gheară”​
Mână în gheară
FATA DE
ICOANA
BIZANTINA
3. Manifestări osteoarticulare :
- dureri, edeme şi redoare la nivelul articulaţiilor degetelor (mâini, picioare) prin artrite neerozive
- scurtări ale falangelor distale prin osteoliză
 4. Manifestări musculare: 
- rare (prin miozită şi slăbiciune musculară)
 5. Manifestări digestive:
 - plenitudine gastrică, disfagie mai ales pt solide, arsură retrosternală, regurgitaţii
- aspectul radiologic de “esofag de sticlă”
6. Manifestări pulmonare 

- dispnee de efort, tuse seacă

 - pneumonie de aspiraţie

 - în final: cord pulmonar cronic

 - principala cauza de mortalitate

 7. Manifestări renale (criza renală sclerodermică)

 - hipertensiune arterială, uneori malignă 

- insuficienţă renală

 - hematurie, proteinurie

 8. Manifestări cardiace 

- pericardită, insuficienţă cardiacă, bloc atrioventricular, aritmii (datorate fibrozei miocardice),

angină pectorală

 9. Altele:

 - uscăciunea ochiului şi/sau a mucoasei bucale 

- nevralgia de trigemen, de nerv median 

Diagnostic pozitiv
 Criteriile diagnostice ale SS
 Diagnosticul pozitiv al SS se stabileşte conform criteriilor propuse de Asociaţia Reumatologilor Americană
în 1980 şi include: 
Criteriul major: afectarea sclerodermică a pielii, răspândită proximal de articulaţiile metacarpofalangiene sau
metatarsofalangiene.
 Criterii minore:
• Sclerodactilia.
• Ulceraţiile digitale şi/sau cicatrice pe falanga distală.
• Fibroza bazală pulmonară bilaterală.
Diagnostic diferenţial
1. Sdr Raynaud idiopatic
2. Fasciita difuză cu eozinofile
3. Poliartită reumatoidă
4. Lupus eritematos sistemic
 5. Polimiozită
6. Scleredem
7. Boală mixtă a ţesutului conjunctiv
 FORME CLINICE

1. Sclerodermia sistemică
 a) cu afectare cutanată difuză
 b) cu afectare cutanată limitată
= sdr CREST
Calcinoză subcutană, fenomen Raynaud, disfuncţie Esofagiană, Sclerodactilie:
c) Sclerodermia sine scleroderma 
d) Sdr overlap
 2. Sclerodermia localizată 
a) liniară
b) în plăci (morfee)
SINDROMUL CREST
TRATAMENT
Urmăreşte corectarea anomaliilor vasculare şi imunologice, stoparea fibrozei excesive
Terapia ameliorează simptomele şi funcţia viscerelor
Mijloace:
 1. corticoterapia:
 • doar la pacienţi cu afectare viscerală (pulmonară, miozită)
 • Poate precipita o criză renală
 2. terapia antiplachetară (aspirină)
             ↓
 Blocarea TXA2 (vasoconstrictor şi agregant)
             ↓
 Reduce vasoconstricţia
3. Terapia antifibrozantă 

  Colchicină 1 mg/zi, 6-12 luni

 Vitamina E;

  Terapia biologică  – în curs de evaluare

 4. Tratamentul sindromului Raynaud 

 Măsuri generale: evitarea frigului (mănuşi), oprirea

fumatului 

  Vasodilalator: prazosin, blocante de calciu , unguent cu

nitroglicerină, antagonişti R
5. Măsuri simptomatice:
 Antiacide (omeprazol)
Prokinetice
 Malabsorbţie
 Fibroză pulmonară
         ○ Corticopterapie
         ○ Vaccinare antigripală anuală 
 Manifestări cardiace: tratamente obişnuite (IC; aritmii etc.)
  Criza renală